Характеристика детской неврологии

Афферентные и эфферентные системы тесно взаимодействуют, поскольку являются звеньями рефлекторных дуг. Поэтому поражение афферентных систем может приводить к расстройствам рефлекторной деятельности, когда эффекторный, рабочий аппарат реализации рефлекса остается сохранным.

В иерархии нервных центров особое место занимает кора больших полушарий. Благодаря поступлению информации от различных функциональных систем в коре возможны наиболее сложная аналитико-синтетическая деятельность по переработке информации, образование связей, позволяющих закреплять индивидуальный опыт, и блокирование тех связей, которые утрачивают значение. При помощи коры больших полушарий возможно обучение, т. е. в конечном итоге самосовершенствование живых систем, принятие решений, основанных не только на анализе данной ситуации, но и с учетом предшествующего опыта. * В то же время не следует думать, что кора больших полушарий как наиболее поздний продукт эволюции является абсолютным «правителем» нервной системы. Функциональная активность центральной нервной системы регулируется постоянным притоком афферентных импульсов благодаря функционированию неспецифических структур мозга, прежде всего ретикулярной формации. В ретикулярную формацию отходят коллатерали от всех специализированных афферентных проводников. В итоге ретикулярная формация является своеобразным энергетическим коллектором, откуда могут поступать активизирующие влияния в различные центры вплоть до коры больших полушарий. Этим создается возможность организации реакций даже на весьма слабые раздражители. От ретикулярной формации исходят и тормозящие влияния -- как восходящие, так и нисходящие, что обеспечивает «прицельность» отдельных реакций, концентрацию внимания.

Поскольку у человека принцип цефализации достигает наивысшей степени, поражение коры больших полушарий может приводить к наибольшим расстройствам по сравнению с представителями животного мира. Однако, если сопоставить корковые расстройства с симптомами, возникающими при поражении нижележащих отделов, окажется, что даже весьма обширные корковые очаги могут проявляться очень не отчетливо либо совсем не проявляться, чего нельзя сказать об очагах, находящихся в низших отделах. Это обусловлено тем, что в коре' больших полушарий происходят анализ и синтез сигналов, которые уже в значительной степени обработаны в нижележащих центрах, и результаты этой обработки могут быть использованы для осуществления весьма сложных и разнообразных реакций без активного участия корковых отделов.

Особенностью нервной системы новорожденного является ее относительная морфологическая и функциональная незрелость (разумеется, по сравнению со «зрелостью» взрослого организма). Дальнейшее созревание как бы отставлено на послеродовой период, причем длительность этого периода не имеет себе равных во всем эволюционном ряду. Даже у высших обезьян 11/2 -- 2-летний детеныш уже вполне способен к самостоятельному существованию и не нуждается в постоянном уходе и опеке родителей. Длительность периода постнатального созревания у человека имеет глубокий смысл: в чрезвычайной неприспособленности новорожденного заложена основа гибкого, дифференцированного приспособления к условиям среды, основа безграничного обучения в течение всей жизни. Можно сказать, что новорожденный от рождения не способен ни к чему, кроме способности всему научиться.

В постнатальном развитии нервной системы важное значение имеет не только нарастание массы мозгового вещества, но и образование и дифференциация межнейронных связей. Важно иметь в виду, что формирование нервных связей происходит не стихийно и не только за счет общего роста тела и роста мозговой массы. Огромную роль здесь играет активное общение ребенка с окружающим миром, которое наиболее полноценно осуществляется лишь при помощи взрослых. Поскольку данная функция прививается ребенку и поощряется его познавательная активность, то это способствует интенсивному формированию структуры.

У новорожденного основные функции регулирования различных физиологических процессов выполняет межуточный и средний мозг, хотя уже в первые дни жизни начинают формироваться условные рефлексы, связанные прежде всего с актом питания. Ребенок постепенно овладевает вначале примитивными статическими локомоторными функциями. На их основе в дальнейшем развиваются сложные движения.

Основные периоды функционального развития ребенка

Детство человека имеет наибольшую длительность во всем эволюционном ряду, и путь, который проходит ребенок в своем развитии, поистине грандиозен. От беспомощного существа со скудным набором реакций, до всемогущего, наделенного разумом человека -- такова возрастная эволюция мозга. Наиболее ответственными этапами этого пути являются первые 2--3 года жизни.

Первый год жизни ребенка -- период наиболее интенсивного формирования двигательных навыков. Тогда же закладываются основы психической деятельности, поэтому знание главных этапов становления психофизического развития позволит своевременно диагностировать различные отклонения.

Условно можно выделить отдельные периоды становления нервно-психических функций ребенка первого года жизни. У новорожденного преобладают импульсивные движения, которые тормозятся к концу 1-го месяца жизни в результате развития зрительного и слухового сосредоточения, способности фиксировать взглядом предметы. В течение 1--3 мес жизни идет дальнейшее развитие дистантных рецепторов, вступают в деятельность мышцы-антагонисты. С 3 до 6 мес появляется способность устойчиво удерживать мышечные группы в известной степени сокращения, особенно в дистальных отделах конечностей. Важным является усложнение акта хватания. В период с 6 до 12 мес возникают более сложные, координированные движения. Постепенно удлиняются периоды спокойного бодрствования.

На 2-м году жизни закладываются основы психической деятельности, идет подготовка к самостоятельному хождению, к речевой деятельности. Хотя сон занимает у грудных детей большую часть суток, восприятие различных раздражителей, контакт с окружающим миром имеют для них в этот период огромное значение. Дефицит раздражений, их монотонность заметно сказываются на дальнейшем психическом развитии. Существует мнение, что в этот период происходит так называемое первичное обучение, т. е. формируются «нейронные ансамбли», которые в дальнейшем служат фундаментом для более сложных форм обучения период первичного обучения является в известном смысле критическим, так как если ребенок не получает в это время достаточного количества информации, дальнейшее приобретение навыков заметно затрудняется.

Вероятно, существуют и другие критические периоды развития, многие из которых нуждаются в уточнении. Во всяком случае широко известен факт, что дети, достигшие 8--10-летнего возраста вне человеческого общества («дети-маугли»), в дальнейшем так и не могут овладеть речью и многими другими человеческими навыками. Следовательно, можно предполагать существование периодов наибольшей готовности к усвоению тех или иных навыков. Вне этих периодов обучение затруднено или невозможно.

Весьма своеобразным критическим периодом в раннем возрасте является способность к обучению при помощи «запечатлевания» (импринтинга). Импринтинг обнаруживается в первые дни жизни, причем наиболее ярко у птиц. Например, только что вылупившиеся из яиц гусята имеют тенденцию следовать за любым движущимся предметом, издающим негромкие звуки. На месте такого предмета обычно оказывается их мать, но если это человек, то гусята следуют за ним. Впоследствии образ этого человека фиксируется и стоит ему пройти мимо гусиного выводка, как гусята покидают мать и устремляются за ним. Если же опыт по запечатлеванию провести на 2-й неделе жизни, то подобная установка уже не вырабатывается. По-видимому, импринтинг существует и у человека в первые дни и месяцы жизни, но точных доказательств этого еще не найдено.

К концу 1-го года или несколько позже, когда ребенок делает первые шаги, начинается очень важный этап познания окружающей среды. Передвигаясь самостоятельно, натыкаясь на предметы, ощупывая их и даже пробуя на вкус, ребенок овладевает чувством трехмерности пространства, существенно дополняя свои зрительные и слуховые восприятия, вырабатывает важные навыки активного познания мира. На этом этапе нередко моторное развитие связано с речевым; чем увереннее передвигается ребенок, тем лучше он овладевает речью, хотя возможны и отклонения в виде диссоциации указанных функций.

Непосредственный контакт с окружающими предметами способствует также формированию чувства «Я», т. е. выделению себя из окружающего мира. Впоследствии это чувство может в известной степени гипертрофироваться, приводя к появлению своеобразного, наивного раннедетского эгоизма.

В возрасте до 2-21/2 лет ребенок, как правило, общителен, дружелюбен, легко вступает в контакт с незнакомыми, редко испытывает чувство страха. В промежутке от 2 до 4 лет поведение ребенка может заметно измениться. Этот отрезок времени иногда условно называют первым пубертатным периодом, поскольку наблюдается значительное увеличение роста, что сопровождается некоторым рассогласованием нейроэндокринной и сосудистой регуляции. В психологическом плане в этот период наблюдается довольно сформированное чувство «Я». У ребенка, уже овладевшего фразовой речью и имеющего хотя и небольшой, но свой собственный жизненный опыт, отмечается очень сильная тяга к самостоятельности. Одним из последствий такого стремления является упрямство, не всегда понятное родителям. Это упрямство и своеволие значительно возрастают, если родители пытаются ограничить самостоятельность ребенка. В этом возрастном периоде могут наблюдаться различные невротические реакции психогенного и соматогенного характера.

В возрасте 6--8 лет ребенок вступает в новый ответственный период, называемый вторым пубертатным. У ребенка уже хорошо развиты моторика и речь, он тонко умеет анализировать ситуацию, у него развито чувство «психологической дистанции» в отношениях со взрослыми. В то же время у него нет еще достаточной самокритики и самоконтроля, не выработана способность к длительному сосредоточению; в деятельности преобладают игровые элементы. При поступлении в школу могут возникать отклонения, связанные с недостаточной психологической подготовленностью ребенка к систематическим занятиям, к коллективу. Некоторые дети не могут спокойно сидеть в течение урока, не могут сосредоточить внимание, рассеяны. На первых порах это может напоминать картину умственной недостаточности, слабой сообразительности, сниженной памяти. Для дифференцировки подобных проявлений необходимо тщательное психоневрологическое обследование.

Истинный пубертатный период (12--16 лет) также сопровождается значительными изменениями в поведении подростка. Движения становятся неловкими, резкими, порывистыми; порывистость обнаруживается и в психологических процессах. Стремление быть взрослым может проявляться в подражании привычкам взрослых, в ниспровержении всех авторитетов, активном сопротивлении любым мерам принуждения. У подростков появляется интерес к таким проблемам, как смысл жизни, любовь, счастье. В этом периоде вегетативная регуляция несовершенна: отмечаются избыточная потливость, неустойчивость артериального давления, кожно-трофические нарушения, лабильность сосудистых реакций.

Явления акселерации, наблюдавшиеся в последние десятилетия, вероятно, оказывают влияние и на формирование нервно-психических функций. Однако соматическое развитие в пубертатном периоде несколько опережает нервно-психическое, что может приводить к функциональным расстройствам нервной системы.

Окончательное формирование нервной системы в основном завершается к 18--20 годам. По данным электроэнцефалографии, картина электроактивности коры головного мозга приближается к таковой у взрослого примерно в 18-летнем возрасте. Сложность и многоэтапность становления нервно-психических функций в онтогенезе имеет большое клиническое значение.

Говоря о патологии нервной системы у детей, следует иметь в виду не болезнь вообще, а конкретный возрастной период, в котором находится ребенок. Частота многих заболеваний нервной системы в различных возрастных периодах неодинакова. Кроме того, одни и те же заболевания могут иметь заметные клинические различия в зависимости от возраста больного. Методы неврологического обследования также должны быть адаптированы к возрастным особенностям.

Основные проявления поражения нервной системы

Сложная интегративная деятельность нервной системы как бы замаскирована кажущейся простотой отдельных физиологических актов, и нередко лишь при поражении нервных центров или проводящих путей становится наглядной вся сложность организации той или иной функции. В невропатологии можно условно выделить несколько вариантов неврологических расстройств. Это распределение связано с уровнем и характером поражения.

Симптомы выпадения возникают при разрушении того или иного нервного центра или проводящих путей, связывающих этот центр с периферией. В качестве примера можно привести симптомы выпадения отдельных видов чувствительности, симптомы выпадения координационных влияний мозжечка. Симптомы выпадения, особенно при поражении эфферентных центров и систем, нередко сопровождаются так называемыми плюс-симптомами -- появлением реакций, которые в норме отсутствуют. Например, при поражении пирамидного пути активизируются спинальные механизмы и обнаруживаются рефлексы, которые обычно не вызываются. Чем выше расположен нервный центр, чем больше регуляторных механизмов он объединяет, тем выраженнее и разнообразнее «плюс-симптомы», которые можно рассматривать как проявление дезинтеграции регулирующей деятельности нервной системы. При снижении интегративной способности вступают в действие автоматизмы низшего порядка, а также формируются компенсаторные реакции. Все это и дает картину «плюс-симптомов».

Симптомы раздражения возникают при возбуждении нервных центров и раздражении проводящих путей различными патологическими изменениями. Эти симптомы складываются из «плюс-симптоматики», но она здесь имеет другой характер, так как связана не с активностью нижележащих центров, а непосредственно с раздражаемыми отделами нервной системы.

Симптомы выпадения и раздражения нередко сочетаются; и требуются тщательное неврологическое обследование и хорошее знание анатомии и физиологии нервной системы, чтобы установить истинную сущность тех или иных отклонений.

Наряду с очаговыми поражениями нервной системы встречаются и так называемые функциональные расстройства, при которых нарушается регуляция определенных функций, но признаков очагового поражения не обнаруживается. Подобнее дисрегуляторные проявления нередко возникают после тяжелых заболеваний, психических потрясений, черепно-мозговых травм, а также в связи с физиологическими сдвигами в организме в некоторые возрастные периоды, например, в пубертатный. В то же время функциональные расстройства могут быть первым проявлением органических поражений, поэтому во всех подобных случаях необходимо тщательное обследование больного.

В детской неврологии приходится, кроме того, сталкиваться с явлениями нарушенного развития нервной системы: общим недоразвитием, недоразвитием отдельных центров или функциональных систем, а также с неправильным замыканием некоторых рефлекторных дуг, наличием связей между центрами, не обнаруживающихся в норме. Примером последнего случая являются некоторые патологические синкинезии, т. е. содружественные движения, лишенные целесообразности. В частности, иногда наблюдается зеркальность движений: при попытке совершить какие-либо действия одной рукой другая рука совершает такие же движения. Встречается и пальпебро-мандибулярная синкинезия: избыточное движение век при жевании. Эти врожденные особенности с возрастом проявляются менее ярко. Большое значение для их устранения имеет постоянная тренировка. Становление моторных и психических функций может как отставать, так и опережать нормальные сроки. Это зависит от условий внутриутробного развития ребенка, течения родов и периода новорожденности. В каждом отдельном случае важно установить причину задержки психических и моторных функций: связаны ли они с первичным поражением нервной системы, являются ли результатом интеркуррентных заболеваний или так называемой педагогической запущенности. Знание возрастных этапов нормального развития ребенка способствует ранней диагностике неврологических нарушений и профилактике отклонений в нервно-психическом развитии ребенка.

1.2 Чувствительность. пути и центры. методика исследования. синдромы нарушения

Многообразные воздействия на организм из внешней и внутренней среды трансформируются в афферентные импульсы, которые перерабатываются системами анализаторов чувствительности и органов чувств. Широкий спектр средовых влияний воспринимается дифференцированно вследствие специализации рецепторов, причем отдельные виды раздражений проводятся по разным путям, и лишь в высших отделах центральной нервной системы происходит интеграция получаемых сигналов.

Условно различают три основные группы рецепторов: экстероцепторы (тактильные, болевые, температурные); проприоцепторы, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах (дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц); интероцепторы (хемоцепторы, бароцепторы, расположенные во внутренних органах).

Вид чувствительности связан прежде всего с типом рецепторов. Болевая, температурная и тактильная чувствительность -- это поверхностная чувствительность. Чувство положения туловища и конечностей в пространстве (мышечно-суставное чувство), чувство давления и массы тела, двухмерно-пространственное чувство, кинестетическая, вибрационная чувствительность относятся к глубокой чувствительности.

Различают также сложные виды чувствительности (чувство локализации, узнавание предметов на ощупь и т. д.), которые обусловлены сочетанной деятельностью разных типов рецепторов и высших корковых центров. Система органов чувств (обоняние, зрение, слух, вкус) рассматривается в главе 4.

Распространение импульсов поверхностной и глубокой чувствительности от рецепторов к корковым отделам анализаторов осуществляется через трехнейронную систему, но по разным проводящим путям. Знание анатомии этих проводников в спинном и головном мозге имеет важное значение для топической диагностики.

Через периферический нерв, спинномозговой узел и задние корешки спинного мозга проводятся все виды чувствительности. В спинномозговых узлах расположены первые нейроны для всех чувствительных проводящих путей. В спинном мозге ход проводников различных видов чувствительности неодинаков.

Пути поверхностной чувствительности (рис. 21) -- болевой, температурной и частично тактильной -- через задние корешки вступают в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где расположен второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога проходят через переднюю спайку на противоположную сторону, косо поднимаясь на 2--3 сегмента выше, и в составе передних отделов боковых канатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра. Этот путь носит название латерального спиноталамического пути. В боковых канатиках проводники кожной чувствительности, идущие из нижних сегментов спинного мозга и соответственно из нижних отделов тела, располагаются более латерально, чем проводники, идущие из верхних сегментов (закон эксцентрического расположения длинных путей).

Третий нейрон начинается от клеток вентралатерального ядра зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону -- заднюю центральную извилину. Кроме задней центральной извилины, чувствительные волокна могут оканчиваться в коре верхней теменной области.

Таким образом, в составе латерального спиноталамического и таламокоркового путей проходят волокна поверхностной чувствительности от противоположной стороны тела. При поражении всего ствола латерального спиноталамического пути на уровне какого-либо сегмента спинного мозга, например на уровне Th8, будут вовлечены все проводники, пришедшие сюда от заднего рога противоположной стороны, включая сегмент Th10 (волокна от сегмента Th8 заднего рога присоединятся к латеральному спинноталамическому пути противоположной стороны лишь на уровне сегментов Th5 и Тп6). Поэтому возникает выпадение поверхностной чувствительности на противоположной половине тела целиком ниже уровня ТЬ10-11, т.е. контралатерально и на 2--3 сегмента ниже уровня поражения.

Топико-диагностическое значение имеет также тот факт, что чувствительные волокна от нижних отделов тела находятся в спинном мозге более латерально (закон эксцентрического расположения более длинных проводников). При опухолях спинного мозга, растущих экстрамедуллярно и сдавливающих спинной мозг снаружи, происходит последовательное выключение вначале наружных, а затем внутренних проводников с постепенным выпадением болевой и температурной чувствительности последовательно снизу вверх. При интрамедуллярных опухолях чувствительные нарушения распространяются сверху вниз, поскольку сначала вовлекаются медиально расположенные проводники, идущие от вышележащих сегментов, затем -- латерально расположенные, идущие от нижележащих сегментов. Экстра- или интрамедуллярное поражение латерального спиноталамического пути различается лишь последовательностью возникновения расстройств поверхностной чувствительности. При наступлении полного поражения латерального спиноталамического пути и в том и в другом случае отмечается контралатеральное выпадение чувствительности на 2--3 сегмента ниже уровня поражения. Например, при экстрамедуллярном очаге на уровне Th8 слева расстройство поверхностной чувствительности на противоположной половине тела будет распространяться снизу до уровня ТЪю-11, а при интрамедуллярном процессе на уровне Th8 будет распространяться на противоположной половине тела с уровня Th10-11 вниз (симптом «масляного пятна»),

В задней центральной извилине коры больших полушарий проекционные зоны отдельных участков тела (противоположной стороны) расположены так, что в самых верхних отделах извилины, включая и парацентральную дольку, находятся корковые центры чувствительности для нижней конечности, в средних отделах -- для верхней конечности, в нижних отделах -- для лица и головы. В чувствительных ядрах таламуса также имеется соматотопическая проекция.

Пути глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационного, а также частично тактильного) имеют ряд важных отличий от хода путей поверхностной чувствительности: попадая через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна клеток спинального ганглия (/ нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к задним канатикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна, идущие от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более медиально, образуя тонкий пучок, или пучок Голля (fasciculus gracilis, s. fasciculus Golli). Волокна, несущие раздражения от проприоцепторов верхних конечностей, занимают наружный отдел задних канатиков, образуя клиновидный пучок, или пучок Бурдаха (fasciculus cuneatus, s. fasciculus Burdachi). Поскольку в клиновидном пучке проходят волокна от верхних конечностей, то этот путь в основном формируется на уровне шейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга.

В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних канатиков (nucl. funiculi gracilis et funiculi cuneati), где начинаются вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический путь.

Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне продолговатого мозга, образуя медиальную петлю (lemniscus medialis), к которой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела. Проводники глубокой чувствительности вступают в вентралатеральное ядро зрительного бугра, где начинается ЙЙЙ нейрон. Из зрительного бугра в составе таламокоркового пути глубокой чувствительности через задний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней центральной извилине коры больших полушарий, верхней теменной дольке и отчасти к некоторым другим отделам теменной доли.

Помимо путей Голля и Бурдаха, проприоцептивные импульсы (мозжечковая проприоцепция) проходят по спинно-мозжечковым путям Флексига и Говерса (Tr. spino-cerebellaris ventralis et dorsalis) в червь мозжечка, где включаются в сложную систему координации движений.

Таким образом, трехнейронная схема строения путей поверхностной и глубокой чувствительности имеет ряд общих особенностей: первый нейрон расположен в межпозвоночном узле, волокна второго нейрона совершают перекрест, третий нейрон расположен в ядрах таламуса, таламокортикальный путь проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы и оканчивается преимущественно в задней центральной извилине коры больших полушарий.

Основные различия в ходе проводников поверхностной и глубокой чувствительности отмечаются на уровне спинного и продолговатого мозга, а также нижних отделов моста. Патологические процессы, локализующиеся в этих отделах, могут изолированно поражать пути только поверхностной либо только глубокой чувствительности, что приводит к возникновению диссоциированных расстройств -- выпадению одних видов чувствительности при сохранении других. Диссоциированные расстройства наблюдаются при поражении задних рогов, передней серой спайки боковых или задних канатиков спинного мозга, перекреста и нижних отделов медиальной петли, латеральных отделов продолговатого мозга. Для выявления их необходимо раздельное исследование разных видов чувствительности.

Исследование чувствительности в детском возрасте представляет значительные трудности, так как ребенок не всегда может правильно проанализировать и адекватно описать свои ощущения. У маленьких детей иногда приходится ограничиваться исследованием болевой чувствительности. При исследовании чувствительности важно установить не только характер нарушения, но и его динамику и границы распространения, что имеет значение для топической диагностики. Границы распространенности расстройств чувствительности различаются в зависимости от локализации поражения. Можно выделить три основных варианта: 1) нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва (периферический тип расстройства); 2) нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации (сегментарный тип расстройства); 3) нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути (проводниковый тип расстройства). Различают также четвертый, корковый тип, при котором локальное выпадение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры больших полушарий.

Периферический тип расстройства глубокой и поверхностной чувствительности возникает при поражении периферического нерва и сплетения. Сегментарный тип выпадения глубокой чувствительности отмечается при поражении заднего корешка и спинального ганглия, а сегментарный тип выпадения поверхностной чувствительности -- при поражении заднего корешка, спинального ганглия, заднего рога и передней серой спайки спинного мозга. Поражение путей чувствительности в задних и боковых канатиках спинного мозга, стволе мозга, зрительном бугре, задней трети ножки внутренней капсулы и белом субкортикальном веществе обусловливает проводниковый тип выпадения чувствительности. Необходимо при этом отметить, что выпадение глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает начиная с центрального отростка I нейрона, образующего задние канатики, а поверхностной чувствительности -- при поражении начиная с аксона II нейрона, формирующего латеральный спиноталамический путь в боковых канатиках спинного мозга.

Расстройства чувствительности многообразны и включают количественные и качественные изменения. Под количественными изменениями подразумевается понижение или повышение порога чувствительности, т. е. неадекватное восприятие силы раздражения. К качественным изменениям можно отнести искаженное восприятие таких характеристик раздражения, как локализация, однократность или многократность, направленность на определенный тип рецепторов.

Полное выпадение всех видов чувствительности называется полной, или тотальной, анестезией, снижение -- гипестезией, повышение -- гиперестезией. Анестезия половины тела обозначается как гемианестезия, одной конечности -- как моноанестезия. Возможно выпадение отдельных видов чувствительности -- парциальная анестезия.

Исследование поверхностной чувствительности. Болевую чувствительность исследуют покалыванием кожи острием булавки или иглы, тактильную -- путем легкого прикосновения ватки или кисточки к коже (следует избегать «мажущих» движений вдоль поверхности тела). Температурную чувствительность исследуют при помощи прикосновения пробирок с горячей и холодной водой.

Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной -- термоснестезии, тактильной -- анестезии (в собственном смысле слова). Своеобразным симптомокомплексом является болезненная анестезия (anaesthesia dolorosa), при которой понижение чувствительности, определяемое во время исследования, сочетается со спонтанно возникающими болевыми ощущениями.

Повышение чувствительности -- гиперестезия -- чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Малейшие прикосновения вызывают ощущения боли. Гиперестезия, как и анестезия, может распространяться на половину тела или на отдельные его участки.

Качественные нарушения чувствительности не обусловлены изменением порога восприятия, а связаны с извращением содержания принимаемой информации. Среди качественных нарушений чувствительности различают раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль. При полиестезии одиночное раздражение воспринимается как множественное. Аллохейрия -- нарушение, при котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке

Дизестезия -- извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол -- как прикосновение горячего и т.п. Парестезии -- ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.

К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения. Порог восприятия при гиперапатии обычно повышен (т. е. выявляется гипестезия), отсутствует чувство точной локализации воздействия, восприятие отстает по времени от момента нанесения раздражения (длительный латентный период), быстро генерализуется и ощущается долго после прекращения воздействия (длительное последействие). Гиперапатию рассматривают как регресс чувствительности, переход ее в филогенетически более примитивные формы, что обусловлено выключением тонко дифференцированных корково-подкорковых уровней восприятия чувствительности и растормаживанием более «грубых» стволово-спинальных уровней.

В принципе гиперпатическую окраску может иметь любой вид восприятия, но чаще наблюдается подобное извращение поверхностной чувствительности.

Гедом описаны стадии восстановления чувствительности после перерезки периферического нерва, осуществленной им на себе. Первой восстанавливается более грубая, примитивная чувствительность (названная Гедом протопатической), имеющая все характерные черты гиперпатии. В дальнейшем восприятие приобретает более адекватный характер, появляется чувство локализации, нормализуется порог восприятия, чувствительность становится более тонкой (эпикритическая чувствительность по Геду). Некоторые авторы считают, что имеются не только особые проводники, но и рецепторы протопатической (более глубокие) и эпикритической чувствительности (поверхностные). Таким образом, гиперпатию следует рассматривать не как извращение чувствительности, а как регресс ее, возврат к филогенетически более древним формам восприятия.

Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств чувствительности. Они возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине, структурах вегетативной нервной системы. Различают боли местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные).

Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения. Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва.

В клинической практике имеют значение также отраженные боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов. Они локализуются в определенных участках кожи, называемых зонами Захарьина -- Геда (рис. 22). В отличие от экстероцепторов и проприоцепторов, дающих начало поверхностной и глубокой чувствительности, наличие интероцепторов внутренних органов не означает существования «интероцептивной чувствительности». Афферентные импульсы, исходящие от интероцепторов, замыкаются в пределах вегетативной нервной системы и не имеют проекционной зоны в коре больших полушарий. В связи с этим интероцептивная афферентация непосредственно не является осознанной и, следовательно, не относится к видам чувствительности. Восприятие существования и положения органа чаще возникает лишь при наличии патологических процессов в нем. «Болевые» ощущения во внутреннем органе воспринимаются благодаря коллатеральному отражению патологической интероцептивной импульсации в соответствующие кожно-мышечные зоны Захарьина -- Геда, становятся осознанными за счет регистрации изменений в этих зонах рецепторами и проводниками поверхностной и глубокой чувствительности. Для определенных внутренних органов существуют кожные участки наиболее частого отражения болей. Так, сердце в основном связано с сегментами С3-С4 и Th1-Th6, желудок -- с Th6-Th9, печень и желчный пузырь -- с Th1-Th10 и т. д. в местах локализации отраженных болей часто наблюдается также гиперестезия.

Каузалгия -- приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва. Охлаждение и смачивание уменьшают страдание. Характерен симптом «мокрой тряпки» -- больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении срединного или большеберцового нервов в зоне их иннервации.

Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей. Больной как бы постоянно чувствует несуществующую конечность, ее положение, тяжесть, неприятные ощущения в ней -- боль, жжение, зуд и др. Фантомные ощущения обычно обусловлены Рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздражение волокон нерва и соответственно патологический очаг возбуждения в проекционной зоне коры. Патофизиологическая основа фантомных ощущений близка по механизму возникновения проекционным болям.

Симптомы натяжения -- болевые симптомы, определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов (рис. 23).

Симптом Ласега -- болезненность при натяжении седалищного нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу возникают боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (II. фаза). Симптом Нери -- сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице. Симптом Сикара -- резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. Симптом Мацкевича -- болезненность при натяжении бедренного нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, при этом возникают боли на передней поверхности бедра. Симптом Вассермана -- боли по передней поверхности бедра при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе.

Помимо изучения симптомов натяжения, определенное значение имеют исследования так называемых болевых точек, пальпация которых вызывает болевые ощущения. При поражении плечевого сплетения

болезненность определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше середины ключицы; при поражении пояснично-крестцового сплетения--в точках Гара (над остистыми отростками L4, L5, S1 позвонков и паравертебрально на том же уровне), а также в точках Балле (в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы, сзади от внутренней лодыжки).

Исследование глубокой чувствительности. Мышечно-суставное чувство исследуют при проведении пассивных движений в мелких и крупных суставах конечностей. У больного, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение, отведение в суставах. Больной должен распознать направление движения.

Чувство давления определяют по способности больного локализовать давление, производимое на тот или иной участок тела, а также уловить разницу в степени производимого давления. У детей этот вид исследования применяют очень редко.

Чувство массы исследуют путем дифференциации предметов одинаковой величины и формы, но разной массы, положенных на ладонь больного.

Вибрационную чувствительность исследуют, прикладывая ножку вибрирующего камертона к участкам поверхности тела, расположенным над костью (тыл кисти, стопы, суставы и т. п.). У детей чаще всего * применяют камертон с числом колебаний 256 в минуту.

При утрате мышечно-суставного чувства возникает сенситивная атаксия, связанная с потерей проприоцептивного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет компенсировать дефицит информации о совершаемых движениях. При поражении задних канатиков спинного мозга наблюдается своеобразная «штампующая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг, так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве.

При более легких нарушениях мышечно-суставного чувства больной не может распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах. При исследовании детей нужно иметь в виду, что они могут неправильно охарактеризовать движения в пальцах или неверно указать на палец, в котором движение производится. Необходимо предварительно убедиться, способен ли понять ребенок, что от него требуется.

Исследование сложных видов чувствительности. Чувство локализации исследуют путем точного узнавания больным при закрытых глазах места раздражения, нанесенного на кожу.

Дискриминационная чувствительность -- способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем Вебера (рис. 24). При исследовании ножки циркуля сдвигают до тех пор, пока двойное прикосновение не станет восприниматься как одно. Чувство дискриминации более всего выражено на ладонной поверхности пальцев рук, языке, губах (1--2 мм), тогда как на задней поверхности шеи и межлопаточной области дискриминационная чувствительность значительно ниже (60--70 мм). Вариабельность дискриминационной чувствительности определяется количеством рецепторов, имеющихся на единице площади. Чем меньше расстояние, определяемое с помощью циркуля Вебера, тем выше дискриминационная чувствительность и тем большая территория в проекционной корковой зоне соответствует этому участку тела.

Кинестетическую чувствительность исследуют путем смещения складки кожи. Больной должен правильно определить направление 'смещения.

Двухмерно-пространственное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры, начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже.

Стереогноз -- способность узнавать предметы посредством их ощупывания. Обследуемому, у которого закрыты глаза, дают в руки предметы (монету, ключ, карандаш и т. п.). Путем ощупывания он определяет и называет предмет. Нарушение этого вида чувствительности называется астереогнозом.

Нарушения сложных видов чувствительности связаны прежде всего с поражением высших отделов нервной системы. Кроме того, для оценки полученных данных необходимо учитывать возраст ребенка, уровень его нервно-психического развития.

Топическая диагностика. Характер расстройств чувствительности значительно меняется в зависимости от уровня поражения нервной системы и от локализации очага.

При поражении ствола периферического нерва нарушаются все виды чувствительности. Зона расстройств чувствительности при поражении периферических нервов соответствует территории иннервации данного нерва (рис. 25). При полиневритах может отмечаться дистальный тип расстройств чувствительности в виде «перчаток», «носков», «чулок» -- так называемый полиневритический тип расстройства чувствительности.

При поражении сплетений отмечаются резкая местная болезненность и нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации нервов, исходящих из данного сплетения.

При поражении задних корешков спинного мозга наблюдается расстройство всех видов чувствительности в соответствующих сегментарных зонах. Уровень сегментарной иннервации можно определить, пользуясь следующими ориентирами: уровень подмышечной впадины -- второй грудной сегмент -- Th2, уровень сосков Th5, уровень пупка --Th10, уровень паховой складки --Th12. Нижние конечности иннервируются поясничными и верхними крестцовыми сегментами (рис. 26). Важно помнить, что сегменты спинного мозга и позвонки не соответствуют друг другу. Так, например, поясничные сегменты расположены на уровне трех нижних грудных позвонков, поэтому не следует путать уровень сегментарного поражения спинного мозга с уровнем поражения позвоночника. Зоны сегментарной иннервации на туловище расположены поперечно, тогда как на конечностях -- продольно. На лице и в области промежности зоны сегментарной иннервации имеют форму концентрических окружностей.

При раздражении задних корешков наблюдаются сильные боли опоясывающего характера, парестезии. При вовлечении в патологический процесс спинномозгового узла, кроме сильных болей в области соответствующих сегментов, появляются герпетические высыпания (herpes zoster).

При поражении заднего рога спинного мозга возникает диссоциированное расстройство чувствительности: выпадение поверхностной чувствительности в соответствующей сегментарной зоне на одноименной стороне при сохранности глубокой чувствительности, поскольку проводники глубокой чувствительности не заходят в задний рог. При двустороннем поражении задних рогов, а также при поражении передней серой спайки, где происходит перекрест путей поверхностной чувствительности, выявляется расстройство поверхностной чувствительности по сегментарному типу с обеих сторон.

При поражении белого вещества спинного мозга в области задних канатиков наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной), частично тактильной чувствительности и сохраняется поверхностная чувствительность. Чувствительность расстраивается по проводниковому типу на соответствующей очагу стороне, т.е. на всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно развивается так называемая заднеканатиковая или сенситивная атаксия -- нарушение координации движений, усиливающееся при закрытых глазах.

При поражении спинного мозга в области бокового канатика наблюдается расстройство поверхностной чувствительности (болевой и температурной) по проводниковому типу на противоположной очагу стороне, ниже места поражения. Верхняя граница нарушения чувствительности определяется на 2--3 сегмента ниже места поражения, поскольку латеральный спиноталамический путь совершает перекрест на 2--3 сегмента выше соответствующих чувствительных клеток в заднем роге. При частичном поражении латерального спиноталамического пути следует помнить, что волокна от нижних частей тела расположены в нем более латерально.

При половинном поражении спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, характеризующийся выпадением глубокой чувствительности и пирамидной иннервации на соответствующей очагу стороне и нарушением поверхностной чувствительности на противоположной стороне, сегментарными расстройствами на уровне пораженного сегмента. При поперечном поражении спинного мозга отмечается двустороннее поражение всех видов чувствительности по проводниковому типу.

При поражении проводников чувствительности на уровне мозгового ствола, в частности медиальной петли, возникает выпадение поверхностной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При одновременном вовлечении в патологический процесс черепных нервов могут наблюдаться альтернирующие или перекрестные синдромы: выпадение функции черепных нервов на стороне поражения и утрата всех видов чувствительности на противоположной стороне. При частичном поражении медиальной петли возникают диссоциированные проводниковые расстройства глубокой чувствительности на противоположной стороне.

При поражении зрительного бугра выявляется нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, причем анестезия и сенситивная гемиатаксия сочетаются с явлениями гиперпатии, трофическими расстройствами, нарушением зрения.

В случае поражения задней ножки внутренней капсулы возникает нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, гемианопсия, сенситивная гемиатаксия.

При поражении коры больших полушарий в области задней центральной извилины и верхней теменной дольки наблюдается выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне. Поскольку чаще встречаются лишь частичные поражения задней центральной извилины, то корковые чувствительные расстройства имеют вид моноанестезий -- выпадение чувствительности только на руке или на ноге. Корковые нарушения чувствительности более выражены в дистальных отделах. Раздражение области задней центральной извилины может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских приступов -- пароксизмально возникающего чувства жжения, покалывания, онемения в соответствующих участках противоположной половины тела.

При поражении верхней теменной области возникают сложные расстройства чувствительности: астереогноз, нарушение схемы тела, когда у больного возникает неправильное представление о пропорциях своего тела, положении конечностей. Больному может казаться, что у него имеются «лишние» конечности (псевдополимелия), или, наоборот, отсутствует одна из конечностей (амелия). Другими симптомами поражения верхней теменной области являются аутотопагнозия -- неспособность узнавать части собственного тела; анозогнозия -- «неузнавание» собственного дефекта, болезни (например, больной отрицает наличие у него паралича).

1.3 Движение пирамидная система. Пути и центры. Методика исследования. Центральный и периферический параличи

Движение -- одно из основных проявлений жизнедеятельности. Все важнейшие функции организма (дыхание, кровообращение, глотание, мочеиспускание, дефекация, перемещение тела в пространстве) реализуются в конечном счете движением, т. е. сокращением мышц. Мышечное сокращение -- сложный биохимический и электрофизиологический процесс, в основе которого лежит феномен «скользящих нитей». Произвольность, свобода в выполнении или задержке тех или иных двигательных актов создают ложную видимость саморождаемости их, независимости от афферентных сигналов. Однако понять физиологию и патологию движений можно только при учете непрерывного потока центростремительных, афферентных импульсов, поступающих от рецепторного аппарата и сообщающих о необходимости осуществления того или иного двигательного акта, о ходе его выполнения, о своевременной коррекции силы, длительности и последовательности мышечных сокращений, о целесообразности прекращения движения и о его завершении.

Движение имеет рефлекторную природу. Рефлекторная дуга, обеспечивающая реализацию двигательного акта, может быть простейшей, двухнейронной (афферентная и эфферентная нервные клетки), или сложной, многосинаптической. В последнем случае не всегда удается провести четкую грань между афферентной и эфферентной частями рефлекторной дуги и определить начало той ее части, которая непосредственно руководит двигательным актом. Нарушение рефлекторной дуги в эфферентной ее части также может привести к значительным двигательным расстройствам. В то же время и сама чувствительность, афферентные системы находятся в зависимости от двигательных функций, стимулирующих рецепторный аппарат в ходе активного взаимодействия организма с внешней средой.