Характеристика детской неврологии

Периферический мотонейрон. Целостный двигательный акт является сложным рефлексом, формирующимся при участии многих систем, имеющих свои афферентные каналы, а также эфферентные средства доставки импульсов к исполнительному аппарату, непосредственно связанному с работающей мышцей, -- к периферическому двигательному нейрону переднего рога спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов.

Двигательные клетки переднего рога располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого и тазового поясов. В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей. Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется пять групп мотонейронов (рис. 28).

В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеются три типа нейронов, выполняющих различную функцию. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60--100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой (рис. 29). Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации. В отличие от альфа-нейронов гамма-нейрон отдает свой аксон не самой мышце, а заключенному в ней проприоцептору --нервно-мышечному веретену, влияя на его возбудимость.

Нервно-мышечное веретено -- сложный проприоцептивный аппарат, представленный соединительнотканной капсулой, продольно «натянутыми» тонкими интрафузальными (внутриверетенными) мышечными волокнами, афферентными и эфферентными нервными окончаниями. Эфферентные нервные окончания гамма-нейронов иннервируют интрафузальные мышечные волокна и, таким образом, влияют на чувствительность нервно-мышечного веретена к внешним воздействиям (преимущественно со стороны экстрафузальных мышечных волокон -- сокращение или расслабление мышцы) и косвенно на интенсивность афферентного потока импульсов от веретена к спинному мозгу.

Благодаря гамма-нейрону поддерживается и обеспечивается постоянство уровня сегментарно-рефлекторной деятельности: при дефиците внутрисегментарной импульсации гамма-нейрон повышает возбудимость веретена и увеличивает приток афферентных сигналов, при «перегрузке» сегментарного рефлекторного аппарата гамма-нейрон снижает чувствительность веретена и уменьшает афферентную импульсацию. Таким образом, гамма-нейрон не вызывает непосредственно мышечного сокращения, но обеспечивает на периферическом отрезке двигательных путей систему саморегуляции с обратной афферентацией, замыкающей кольцо рефлексов, поддерживающих мышечный тонус.

Пирамидный путь. Импульс произвольного мышечного сокращения приходит к альфа-большому нейрону из коры больших полушарий по пирамидному пути. Пирамидный путь начинается от клеток Беца, расположенных в V слое коры передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц верхних конечностей--в средних отделах. Ниже локализуются центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения. Так, центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, занимают всю среднюю треть передней центральной извилины, тогда как массивные мышцы ног, выполняющие относительно простую, однообразную работу, имеют значительно меньшее представительство.

Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки и гортани, языка, заканчиваются у мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и поэтому объединяются под названием корково-ядерного пути. Волокна из верхних 2/3 передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга и объединяются под названием корково-спинномозгового пути. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей -- поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети -- в поясничном.

Собственно пирамидным путем обычно называют корково-спинномозговой путь, который образует пирамиды продолговатого мозга, однако принципиальной разницы между корково-спинномозговым и корково-ядерным путем нет. Оба они являются «корково-сегментарными путями» и объединяются в так называемую пирамидную систему (рис. 30).

Некоторые авторы объединяют их под названием «центральный двигательный путь». Выходя из передней центральной извилины на всем ее протяжении, аксоны клеток Беца лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактно соединяются в узком пучке, проходящем в колене и передних % задней ножки внутренней капсулы.

В колене проходят волокна, иннервирующие мышцы лица, глотки, гортани (корково-ядерный путь), в передней трети заднего бедра -- мышцы рук, в средней трети -- мышцы туловища и ног (корково-спинномозговой путь). Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее -- к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только корково-спинномозгового или пирамидного пути.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста становятся медиальными, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону. Таким образом, односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.

В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Весь двигательный кортико-мускулярный путь двухнейронен: центральный нейрон -- клетка Беца с длинным аксоном, образующим пирамидный корково-спинномозговой путь (а также корково-ядерный путь, заканчивающийся на альфа-больших нейронах двигательных ядер ствола мозга), и периферический нейрон -- двигательная клетка переднего рога спинного мозга. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну. Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, переднем корешке, сплетении или периферическом нерве приводит к полному прекращению притока нервных импульсов к мышце, поступающих из коры по пирамидному пути, а также по рефлекторной сегментарной дуге от проприоцепторов. В этом случае мышца бездействует: отсутствуют и произвольные, и простейшие рефлекторные движения, так как поражена эфферентная часть сегментарной рефлекторной дуги.

Произвольные движения отсутствуют также при поражении центрального двигательного нейрона (клетки Беца и пирамидного пути) вследствие нарушения связи сегментарного двигательного аппарата, с корой. При этом повышается рефлекторная возбудимость периферического мотонейрона, освобожденного от регулирующих центральных влияний, обычно направляющих и корригирующих деятельность сегментарной рефлекторной дуги.

Таким образом, поражение любого участка всего» двигательного кортико-мускулярного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом или плегией, ограничение объема движений и снижение силы -- парезом.

Различают центральный и периферический параличи. Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке. Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов, корешков и нервов). Паралич одной конечности именуют моноплегией, парез -- монопарезом. Паралич двух конечностей носит название диплегии. Диплегии разделяются на параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии, характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич всех конечностей называется тетраплегией или квадриплегией. Встречаются также триплегии и трипарезы.

Центральный и периферический параличи сопровождаются характерными симптомокомплексами, клинически существенно отличаясь друг от друга прежде всего по уровню сегментарной рефлекторной активности, повышенной при центральном параличе и сниженной при периферическом.

При грубом поражении двигательного пути диагноз центрального и периферического паралича не представляет больших затруднений, однако в случаях легкого или начинающегося поражения кортико-мускуляторного пути необходимо детальное и всестороннее исследование двигательных функций, включающее осмотр, определение мышечного тонуса, мышечной силы, рефлексов и др.

При осмотре обращают внимание на положение больного (активное, пассивное, вынужденное), форму позвоночника (искривления могут быть следствием поражения мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва», «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др. Мелкие мышечные подергивания -- фибриллярные (сокращения отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон) -- могут указывать на поражение периферического двигательного нейрона. Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное измерение объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии -- уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии -- увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия -- это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблюдаются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга -- прогрессирующей атрофии костно-мышечной системы с одной стороны).

О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.

Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как 0, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности -- как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего -- 2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего -- 3 балла, незначительное снижение мышечной силы --4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов. Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть ограничены вследствие патологии в суставах, мышцах, в связи с Рубцовыми изменениями кожи.

Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы Мингаццини--Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее. Имеется несколько модификаций пробы: проведение пробы в положении больного на животе (обследуемый сгибает ноги в коленных суставах и фиксирует их в этом положении -- опускается «слабая» нога), использование дополнительных нагрузок и др.

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется, снимет всякое активное напряжение мышц. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Это сопротивление постоянно, не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое. Мышечный тонус -- рефлекс, имеющий свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога -- проприоцептор -- чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла -- альфа-малый нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону, -- проприоцептор -- чувствительная клетка -- альфа-малый нейрон и т. д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции). Мышечный тонус можно условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы на самоощущение».

Относительное постоянство мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой трех основных звеньев рефлекторной дуги: альфа-нейрона, гамма-нейрона и проприоцептора чувствительной клетки. Функциональная перегрузка альфа-малого нейрона, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса; влияет на состояние гамма-нейрона, который повышает порог восприятия проприоцептора и таким образом снижает поток афферентных импульсов к альфа-малому нейрону. Альфа-малый нейрон «разгружается» и нормализует мышечный тонус. При расслаблении тонуса гамма-нейрон активизируется и усиливает афферентную «нагрузку» на альфа-малый нейрон.

В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые узлы, мозжечок, кора больших полушарий.

При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшается или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюдается «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается симптом Оршанского -- чрезмерное разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.

Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса при центральном параличе, в виде пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной системы.

Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.

Исследование рефлексов позволяет судить не только о том, поражен центральный или периферический мотонейрон, но также об уровне поражения головного и спинного мозга. По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают поверхностные рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов). Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения (гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия). Гиперрефлексия наблюдается (так же, как и спастическая гипертония мышц) при поражении центрального двигательного нейрона и нарушении связи сегментарного двигательного аппарата с корой больших полушарий, что приводит к повышению рефлекторной возбудимости периферического мотонейрона. Гипорефлексия и арефлексия свидетельствуют о поражении периферического двигательного нейрона.

Исследование рефлексов проводят «сверху вниз», начиная с рефлексов, замыкающихся на верхних сегментах мозга (зрачковый -- средние отделы ножек мозга; надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, мандибулярный -- мост; глоточный, небный -- продолговатый мозг) и заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный -- нижние крестцовые сегменты), поочередно «зондируя исправность» сегментов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного мозга (рис. 31).

К рефлексам, определение которых входит в обязательный минимум исследования двигательных функций, относятся рефлексы со слизистых оболочек -- корнеальный, конъюнктивальный, глоточный, небный, анальный; кожные рефлексы -- брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и подошвенный; сухожильные -- нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные -- надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый; суставные рефлексы -- Лери и Майера (табл. 1). Сопоставление выраженности рефлексов с одной и другой стороны позволяют уловить тонкие односторонние нарушения двигательных функций (асимметрия рефлексов -- анизорефлексия).

Таблица 1. Сегментарная локализация наиболее важных рефлексов

Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона в любом его участке (клетка переднего рога спинного или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв). Основными симптомами периферического паралича являются арефлексия, мышечная атония и атрофия,

возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата.

Кроме этого, при периферическом параличе наблюдается нарушение электровозбудимости -- реакция перерождения, которая является специфическим симптомом поражения периферического мотонейрона. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС = АЗС или АЗС > КЗС. Исследование электровозбудимости позволяет определить тяжесть поражения при периферическом параличе и прогноз.

Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.

Помимо характерного симптомокомплекса периферического паралича (арефлексия, атония, атрофия и реакция перерождения), наблюдаемого при поражении периферического мотонейрона в любом его участке, имеются клинические симптомы, позволяющие определить локализацию этого поражения.

Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофии и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофии, фибриллярные подергивания. Поражение переднего рога нередко имеет преимущественную локализацию в области той или иной группы нервных клеток, что определяет мозаичность распределения мышечных атрофии, нехарактерную для поражения переднего корешка, в котором волокна от клеток всего переднего рога идут компактным пучком.

Поражение передних корешков приводит к атрофии, арефлексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке -- двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат, «обнажая», «растормаживая» заложенные в нем функциональные возможности. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать. По-видимому, неправильно связывать двигательную «незрелость» новорожденных только с незаконченной миелинизацией пирамидного пути (которая завершается на 5--6-м месяце жизни). Здоровый новорожденный достаточно зрел для периода новорожденное™, однако в дальнейшем, особенно на протяжении первых месяцев жизни, критерий зрелости будет постоянно меняться. Необходимые в период новорожденности мышечный гипертонус, гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма и пр. становятся помехой в дальнейшем развитии и расширении двигательных функций. Появляется необходимость в коррекции деятельности периферического мотонейрона, во включении цереброспинальных каналов доставки корригирующих импульсов.

Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу. Мышечную силу исследуют при центральном параличе так же, как и при периферическом.

Мышечная гипертония. Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по спастическому типу, мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута -- поза Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги. У детей 1-го года жизни начиная с 2-месячного возраста наличие спастических явлений можно установить следующим образом: если приподнять ребенка, то вместо сгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах происходит их разгибание и скрещивание.

Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается расширением рефлексогенных зон. Например,

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей -- ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий -- являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно при перемене положения конечности, при прикосновении, при попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки).

Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма (рис. 32).

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.

Кистевой аналог симптома Россолимо -- обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II--V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.

Симптом Жуковского -- обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного.

Симптом Якобсона-Ласка -- обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Симптом Россолимо -- обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам ЙЙ--V пальцев стопы обследуемого.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев.

Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточка по тылу стопы в области IV--V плюсневых костей.

Симптом Бехтерева II вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого.

Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II--V пальцы веерообразно расходятся.

Симптом Бабинского -- обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.

Симптом Оппенгейма -- обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги ЙЙ и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.

Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого.

Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.

Симптом Пуссепа вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону.

Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается (из выпрямленного положения сгибается, из согнутого -- разгибается). Например, при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и коленостопном суставах (симптом Бехтерева -- Мари -- Фуа).

Синкинезия -- непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.

В течение первого месяца жизни у ребенка определяется физиологическая экстензорная синкинезия -- так называемая тройственная экстензия. Она заключается в экстензии конечностей, тела и головы при надавливании на подошвы. К синкинезиям грудного возраста можно отнести и рефлекс Переза, описанный в главе 10.

Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и имитационные.

Глобальные синкинезии -- сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Координаторные синкинезии -- при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) -- при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия -- при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия--при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационные синкинезии -- непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста -- если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения.

Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое, на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться.

Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне Й--III поясничных и ЙЙ--IV крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание (см. главу 5).

Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей (табл. 2). Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями.

В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрес сирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего для части мышечных волокон, оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич), для других -- периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей генерализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).

Таблица 2. Симптоматика центрального и периферического паралича

В последние годы представления о пирамидной системе в значительной степени пересмотрены, в частности, получены данные о том, что так называемый пирамидный синдром (центральный паралич или парез) не является следствием изолированного поражения пирамидного пути и в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы.

Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и педункулотомией (перерезкой пирамидного пути в ножке мозга) обнаружили лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискретных движений кисти (противопоставление большого и указательного пальцев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти локомоторные нарушения носили преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного пути не вызывает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пирамидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновение спастического паралича с сухожильной гиперрефлексией.

В эволюционном отношении пирамидный путь -- один из наиболее молодых в центральной нервной системе. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, имеющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать».

Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапирамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры больших полушарий и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные моторные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочные клетки, которые не имеют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамидного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.

Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обусловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомплекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Классические представления вполне приемлемы для использования их в топической диагностике.

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.

При поражении передних корешков развиваются периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофии, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, атонии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах C5-Th, (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон, на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез).

При поражении бокового канатика спинного мозга (tractus corticospinalis) развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения -- центральный паралич руки и ноги.

Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов.

Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи).

При поражении спинного мозга на уровне L1-2 - S1-2 (поясничное утолщение) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания.

Результатом поражения грудного отдела (Th2-Th12) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу.

Поражение спинного мозга на уровне С5--Th1 (шейное утолщение) вызывает периферический паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания.

При поражении спинного мозга на уровне С1--С4 развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи).

Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги -- на противоположной стороне (рис. 33).

Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией.

В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга).

Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.

СТРИОПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченный двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее движение -- поднимание руки -- обеспечивается сокращением мышц плечевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конечностей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела.

Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществлении различных движений; одно и то же движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего -- экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта -- до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автоматизированные движения. Совершенствование движений -- в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое количество нервных волокон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах -- голова, в средних -- руки и туловище, в каудальных отделах -- ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутробного периода, несколько позже, чем паллидум.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение животного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференцировки работы двигательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапирамидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамидной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» положение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функций.

Различие функционального значения стриатума и паллидума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечивающей движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные.

Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, -- стриопаллидарной системой.

Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «паллидарные» черты. Движения ребенка до 3-4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Характерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о некотором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения человека становятся все более привычными, автоматизированными, энергетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоянным выражением лица. Степенность, солидность взрослых -- это торжество стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости автоматизированных движений над расточительной щедростью еще «неопытной» стриопаллидарной системы ребенка.

Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц. Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате сил) способа движения.

Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса. Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем старше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизировано, т. е. перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стриатума и преобладание «паллидарности» у новорожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «паллидарность» необходима ребенку в первый период внеутробной жизни. Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно-спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинномозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам черепных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпывающую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д. (рис. 34, 35).

Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информационные импульсы от «коллектора чувствительности» -- таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказывающих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое все двигательные и афферентные системы.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются гипотонически-гиперкинетический и акинетико-ригидный синдромы. Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных расстройств.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарный синдром. Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация -- стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов -- при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум). Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена -- феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных -- туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед,.