Характеристика детской неврологии

Затруднено начало двигательного акта -- паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахепрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для ' равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнить его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толчка: вперед -- пропульсия, в сторону -- латеропульсия, назад-- ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля -- при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени -- у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Симптомы поражения полосатого тела. Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы -- автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (corpus striatum) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части -- в мускулатуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.

Атетоз -- медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица -- выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусторонний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз бывает значительно реже.

Гемибаллизм -- крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы -- быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела -- гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов -- пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Миоклонии -- короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наиболее частая их локализация -- проксимальные отделы конечностей, туловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (велопалатинный нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и движении, усиливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей. Миоклонический гиперкинез сопровождает воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики -- быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц -- поворот головы в сторону, кивание вперед. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами (функциональный гиперкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик -- синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). В возникновении тиков играют роль как функциональные, так и органические факторы (врожденная, конституциональная недостаточность).

Дрожание -- стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание -- внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсегментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб, пальценосовой и пяточноколенной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистония -- судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т. д. Наблюдается при дегенеративных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея -- судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) -- судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги -- спазм мышц, участвующих в определенных* профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм -- периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм -- периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм -- судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется' частым миганием, возникает пароксизмально.

Судороги -- особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

Икота -- клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

МОЗЖЕЧОК. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Важнейшими функциями центрального двигательного аппарата являются обеспечение точности целенаправленных движений, регуляция согласованного, координированного действия мышц-антагонистов, «подправляющих», корригирующих траекторию движения, Подходя к двери, мы поднимаем руку, чтобы нажать кнопку звонка. Вначале наше движение носит ориентировочный характер; мы так же поднимали бы руку, чтобы поправить прическу, надеть очки. Однако на каком-то своем этапе это движение становится только движением к кнопке и, чтобы палец попал именно в кнопку, нужна определенная согласованность действий мышц-антагонистов, причем тем большая, чем ближе цель движения. Внешне движение к цели идет по прямой, без резких изгибов траектории, но эта внешняя «гладкость» движения требует постоянного перераспределения «внимания» центральных регуляторных аппаратов с одной группы мышц на другую. Точно так же, обеспечивая внешне прямое движение автомобиля, водитель не перестает вращать руль, корригируя имеющиеся или угрожающие изменения траектории.

Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Обеспечение координации движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения.

Центром координации движений является мозжечок. Естественно, однако, что координация движений обеспечивается также деятельностью

корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.

Относительно изолированных от больших полушарий и ствола мозга мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.

Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. Получив разрозненную информацию из различных источников, nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка: руки представлены в передних отделах полушарий, ноги -- в задних; в коре червя представлены: голова, шея -- в передних отделах, туловище--в задних отделах. Проксимальные отделы конечностей, таким образом, проецируются медиальнее, дистальные -- латеральнее, полушария ответственны за координацию движений конечностей, червь -- туловища (рис. 37).

Клетки Пуркинье как бы переводят все разноголосые сигналы, поступающие из nucleus fastigii, в единую «мозжечковую» тональность. Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.

Подобная субординация и распределение обязанностей, разумеется, относительны. Нужно помнить о едином для всех нервной системы законе поэтажной реафферентации, собственной саморегуляции каждого уровня интеграции. Так, например, «подчиненное» ядро шатра, получив афферентную информацию, частично самостоятельно посылает ее к вестибулярной системе и ретикулярной формации, замыкая кольцо циркуляции импульсов: ядро Бехтерева > ядро шатра > ядро Дейтерса; ядра ретикулярной формации > ядро шатра > ядра ретикулярной формации.

Координация движений требует исчерпывающей всесторонней информации. Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны (рис. 38).

Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Путь Флексига (tr. spinocerebellaris dorsalis) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса (tr. spinocerebellaris ventralis) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в вентральной части моста мозга поворачивает вверх, кзади, входя в составе верхних ножек в червь мозжечка. Путь Говерса

Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей стороны по нижним ножкам. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, и поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра.

Таким образом: 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов -- нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов -- ядро шатра (nucleus fastigii).

Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку из коры больших полушарий и прерывающиеся в собственных ядрах моста: от лобной доли -- лобно-мостомозжечковый, от затылочной и височной -- затылочно-височно-мостомозжечковый. Сигналы из коры больших полушарий являются корригирующими, направляющими. Они поступают из коры больших полушарий после обработки всей поступающей в нее афферентной информации о положении тела в пространстве по проводникам чувствительности и от органов чувств. Корково-мозжечковые пути входят в мозжечок через средние ножки, заканчиваются в коре мозжечка, минуя коллектор мозжечковой афферентации -- ядро шатра.

Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон -- корково-мостовой путь -- берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылочно-височно-мостовой путь). Лобный путь моста мозга (tr. fronto-pontinus) начинается из передних отделов верхней и средней лобных извилин, проходит centrum semiovale, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Затылочно-височный путь моста (tr. occipito-temporo-pontinus) начинается от задних отделов височных извилин и затылочной области коры, проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и заканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны.

Второй нейрон начинается от собственных ядер моста -- мостомозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перекрещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре мозжечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении коры больших полушарий расстройства координации возникают на противоположной очагу стороне.

Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (денторуброспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через красноядерно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые, покрышечно-спинномозговые, ретикулярно-спинномозговые пути, а также через задний продольный пучок -- к мышцам глаза. Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к ядру Дейтерса (латеральное вестибулярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе.

Функция мозжечка в единой экстрапирамидной системе осуществляется благодаря непрерывной циркуляции нервных импульсов по кольцевым каналам: сегментарный проприоцептор > пути Флексига, Говерса, Голля, Бурдаха > мозжечок (ядро шатра > кора мозжечка > зубчатое ядро) > мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь (мозжечково-преддверно-спинномозговой, мозжечково-оливоспинномозговой, мозжечково-ретикулярно-спинномозговой) > сегментарный альфа-малый нейрон и мышца > сегментарный проприоцептор (эфферентная, часть этого кольца может начаться от nucleus fastigii, затем через ядро Дейтерса и ядра ретикулярной формации направляется к мышце). Такие же кольцевые связи (простые или сложные) имеются со стриопаллидарной системой (мозжечок > красное ядро > зрительный бугор > хвостатое ядро > чечевицеобразное ядро > черное вещество > ретикулярная формация или нижняя олива > мозжечок), корой больших полушарий (мозжечок > красное ядро > зрительный бугор > кора > мост > мозжечок), с системой заднего продольного пучка, вестибулярным аппаратом.

Важнейшими симптомами поражения мозжечка, а также афферентных и эфферентных его путей являются нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений), мимопопадание или промахивание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели), нистагм (подергивание глазных яблок -- рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок), расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного аппарата).

Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу -- нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов, асинергию (рис. 39).

Нарушение равновесия при стоянии называется статической атаксией, нарушение координации двигательных актов -- динамической атаксией.

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ром-берга. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания: вперед, назад, влево, вправо.

Для выявления легких статических нарушений применяют «сенсибилизированную» пробу Ромберга -- ступни ног ставятся одна перед другой.

Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка (рис. 40). При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.

Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере равновесия при ходьбе и дискоординированности целенаправленных движений конечностей.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.

При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный тремор кисти или всей руки.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.

Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.

Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.

Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.

Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.

При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.

При исследовании координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;

2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;

3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).

Нистагм выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы -- слишком крупными (мегалография).

1.4 Черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения

Чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки, гортани, а также иннервация мимических мышц, мышц глазного яблока, мягкого неба, глотки, голосовых связок, языка обеспечивается черепными нервами. В отличие от смешанных спинномозговых нервов, содержащих и чувствительные, и двигательные волокна, 12 пар черепных нервов делятся на 6 чисто двигательных (III -- глазодвигательный, IV --блоковый, VI -- отводящий, VII --лицевой, XI -- добавочный, XII --подъязычный); 3 смешанных (V--тройничный, IX -- языкоглоточный, X -- блуждающий); 3 пары относятся к органам чувств (1 -- обонятельный, II -- зрительный, VIII -- преддверно-улитковый). В то же время по своему происхождению, строению и функции черепные нервы существенно не отличаются от спинномозговых (рис. 41).

Чувствительные нервы представляют собой периферический и центральный отростки нервных клеток, расположенных в узлах, равноценных спинномозговым узлам, и несут сигналы как проприоцептивной, так и поверхностной чувствительности. При поражении чувствительных ядер ствола мозга, как и при поражении заднего рога спинного мозга, могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности, а при поражении корешка чувствительного нерва выпадают все виды чувствительности. В ядрах ствола расположен второй нейрон чувствительного пути. Отросток этого нейрона переходит на противоположную сторону и, включаясь в медиальную петлю, заканчивается в зрительном бугре, где находится третий нейрон. Отросток третьего нейрона из зрительного бугра направляется к внутренней капсуле и вместе с проводниками поверхностной и глубокой чувствительности туловища и конечностей проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы. Рецепторной поверхности лица, губ, языка, глотки соответствуют проекционные зоны в нижних отделах задней центральной извилины. Таким образом, отличие чувствительных черепных нервов от спинномозговых заключается в специфике расположения узла, а также в «разорванности» чувствительной зоны ствола мозга на отдельные ядра.

Двигательный путь от коры больших полушарий к мышцам лица, языка, глотки и т. д. двухнейронен, так же как кортико-мускулярный путь к мышцам конечностей и туловища. Второй нейрон расположен в двигательных ядрах ствола мозга -- гомологах передних рогов спинного мозга. В двигательных ядрах, как и в переднем роге спинного мозга, имеется распределение функций между альфа-большими, альфа-малыми и гамма-нейронами.

Первый нейрон двигательного пути к ядрам -- корково-ядерный путь -- имеет некоторые особенности. Корково-ядерный путь к ядрам III--VI и IX--XI пар нервов совершает перекрест, но неполный. Часть волокон от корковой двигательной зоны связана с двигательными ядрами противоположной стороны, а часть с ядрами своей стороны ствола мозга. Поэтому при одностороннем поражении коры или корково-ядерного пути не развивается центральный паралич мышц, глаз, глотки, гортани и т. д. Симптомы центрального паралича этих мышц появляются лишь при двустороннем поражении надъядерных путей. Исключение составляют нижняя часть ядра лицевого нерва и ядро подъязычного нерва, которые связаны только с корой противоположной стороны. Одностороннее поражение корково-ядерного пути вызывает в этом случае центральный паралич только мышц языка и нижней части лица на противоположной стороне.

При поражении двигательных ядер черепных нервов, корешков или ствола самого нерва развивается периферический паралич соответствующих мышц на стороне очага.

Нередко двигательное или чувствительное ядро ствола отдает и получает волокна в составе разных черепных нервов и корешков. Так, общие ядра имеются у IX и X, IX и VII нервов, что обеспечивает при поражении одного нерва сохранность таких важнейших функций, как глотание, слюноотделение, вкусовое восприятие и др.

Функции черепных нервов по их физиологической значимости неравноценны. Одни нервы выполняют относительно локальные задачи, например, обеспечение мимических движений, деятельность других имеет гораздо более важное значение для всего организма. Сюда относятся прежде всего черепные нервы, входящие в систему органов чувств. Органы чувств (зрение, слух, обоняние и в меньшей степени вкус) являются важнейшими передатчиками информации об окружающей среде. Значение этих передатчиков возрастает благодаря тому, что в основе их лежат дистансрецепторы, т. е. рецепторы, воспринимающие информацию на расстоянии. Роль отдельных органов чувств на разных этапах филогенеза неодинакова. У большинства млекопитающих ведущее место занимает обоняние, у человека важнейшим органом чувств является зрение.

Принципиальная схема проводящих путей органов чувств имеет много общего со схемой анализатора поверхностной и глубокой чувствительности: рецепторный аппарат, система промежуточных центров и корковый отдел анализатора. К этому следует еще добавить постоянно действующие цепи кольцевой регуляции, настраивающие рецепторы на определенный уровень восприятия.

Поскольку имеется принципиальное сходство в структурно-функциональной организации отдельных черепных нервов, целесообразно рассматривать их в порядке нумерации, не деля на функциональные разновидности.

I пара -- n. olfactorii, обонятельный нерв (рис. 42). Клетки, из которых возникают волокна обонятельного нерва, расположены в верхнем отделе слизистой оболочки носа. Центральные отростки этих клеток образуют обонятельные нити (filae olfactoriae), которые входят в полость черепа через lamina cribrosa решетчатой кости и оканчиваются в обонятельной луковице (bulbus olfactorius) на основании мозга. Второй нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направляются кзади и образуют обонятельный тракт (tractus olfactorius), который лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах -- trigonum olfactorium substantia perforata anterior, septum pellucidum. Нейроны первичных обонятельных центров проводят раздражения к корковым обонятельным центрам, расположенным главным образом в извилине гиппокампа (gyms hyppocampi). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными корковыми центрами обоих полушарий.

Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Предполагалось, что рецептор воспринимает непосредственное воздействие молекул пахучего вещества. Однако наблюдения над поведением некоторых видов насекомых показали, что они могут при помощи обоняния улавливать необычайно низкие концентрации вещества, которые выражаются величинами порядка 2--3 молекул на 1 км пути полета. В связи с этим предполагается и другой механизм восприятия; улавливание волн от колебаний атомов в молекуле.

Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и как следствие этого -- снижением аппетита. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния -- гиперосмия (например, во время менструации, при беременности) дизосмия (извращение обоняния). Раздражение височной доли коры больших полушарий в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций. В частности, судорожный припадок может начинаться с предвестников в виде ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура).

Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в так называемую лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей (например, при искривлении носовой перегородки, увеличении аденоидов и хроническом воспалении слизистой оболочки и придаточных пазух носа) нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.

Для исследования обоняния дают понюхать различные пахучие вещества раздельно каждым носовым ходом (мятные капли, камфорное масло, настойку валерианы и т. д.). Следует избегать резко пахучих веществ, таких как нашатырный спирт, поскольку они воспринимаются окончаниями тройничного нерва. Могут наблюдаться нарушения узнавания запахов при сохранении способности их отличать друг от друга. При обследовании детей следует помнить, что дети до 3 лет нередко плохо дифференцируют запахи и, кроме того, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку вообще данные запахи. У детей для исследования обоняния можно применять мяту, ментол.

II пара --n. opticus, зрительный нерв (рис. 43). Зрительный нерв входит в систему зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. В сложной работе зрительного анализатора можно условно выделить две основные части; непосредственный прием, трансформацию и анализ световых раздражений и «техническое обслуживание» того процесса, в которое входят движения глазных яблок, зрачковая реакция, изменение кривизны хрусталика, бинокулярное зрение.

Функция зрительного нерва -- это прежде всего передача световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также ганглиозные клетки (первый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот.

Зрительный нерв, который через foramen opticum входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает прекрест, образуя chiasma nervorum opticorum. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные или височные волокна проходят хиазму неперекрещенными. Зрительный путь после перекреста называется зрительным трактом (tractus opticus). Каждый зрительный тракт содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны.

Таким образом, зрительный тракт содержит волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз -- левых или правых. Следовательно, правый зрительный тракт проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый -- от правых.

Зрительные тракты направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры -- верхние холмики, где по существу располагается второй рефлекторный нейрон, а также в наружные коленчатые тела и подушку зрительного бугра, где начинается следующий по функциональному назначению «таламический» нейрон зрительного пути.

Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной реакции сужение зрачка наступает и в противоположном глазу, несмотря на то что световому раздражению подвергается только один глаз.

Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса представлена следующим образом. Началом афферентных нейронов являются зрительные клетки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного тракта идут в верхние холмики. От верхних холмиков идут вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам, глазодвигательных нервов -- добавочным ядрам глазодвигательных нервов (Якубовича--Эдингера--Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (gangl. ciliarae). Здесь заканчивается первый нейрон и начинается второй нейрон, который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.

Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость (radiatio optica).

Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз.

Характерно, что пути от верхнего квадранта сетчатки идут в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (cuneus). Пути от нижних квадрантов проецируются в girus lingualis, расположенный книзу от шпорной борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант -- от нижнего правого квадранта поля зрения. Поэтому, например, в левый cuneus приходит информация от правых нижних квадрантов полей зрения обоих глаз.

Исследование зрительного анализатора. При поражении различных отделов зрительного анализатора возникают разнообразные расстройства, которые прежде всего заключаются в снижении остроты зрения вплоть до полной слепоты, нарушениях цветоощущения, полей зрения, изменениях на глазном дне. Указанные расстройства могут встречаться изолированно, поэтому нужно проводить раздельное исследование различных зрительных функций. Другие зрительные нарушения, связанные с поражением системы глазодвигательных нервов, разбираются при рассмотрении III, IV и VI пар.

Одной из важных особенностей зрительного нерва является то, что место его выхода в сетчатку -- сосок зрительного нерва -- можно наблюдать визуально при исследовании глазного дна. В связи с анатомическим сродством зрительного нерва и головного мозга исследование глазного дна имеет очень важное значение в неврологии. В последнее время сформировалась отдельная дисциплина -- нейроофтальмология, которая изучает изменения органа зрения при поражениях нервной системы.

Подробнее об исследовании глазного дна см. в главе 8.

Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если же обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то острота зрения равняется 0,1. Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря -- амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Однако у детей нередко впервые остроту зрения исследуют лишь перед поступлением в школу, поэтому в дошкольном возрасте не всегда есть данные о ее динамике. При первом обнаружении амблиопии следует иметь в виду возможность наличия у ребенка врожденной близорукости, связанной с аномалией оптических сред глаза. В таких случаях применение коррекции при помощи линз помогает дифференциальной диагностике. Если применение линз повышает остроту зрения, то значит, причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.

У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц. Проверяют также реакцию на быстрое приближение предмета к глазам: смыкание век, а иногда и общую двигательную реакцию. У слабо видящих детей в ряде случаев наблюдаются спонтанные беспорядочные мелкие движения глазных яблок.

Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать цвета и их оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т. е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм -- неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.

Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своебразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином.

Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораздо большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют отдельно с правой и с левой стороны, сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения. С помощью периметра можно исследовать поля зрения на белый и другие цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения более ограничены.

Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков -- скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. Различают гемианопсии одноименные (гомонимные) и разноименные (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия -- это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия -- выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная -- выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная -- выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия -- выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних).

Детальный анализ характера зрительных нарушений позволяет устанавливать топический диагноз. При поражении сетчатки или зрительного нерва возникает либо слепота, либо (при частичном поражении) снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.

При локализации очага в области хиазмы наблюдаются гетеронимные гемианопсии, характер которых зависит от места поражения хиазмы. Если очаг расположен в медиальной части хиазмы, т. е. там, где проходят перекрещивающиеся части зрительных путей, то выпадают наружные половины полей зрения с обеих сторон -- битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться, например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии -- выпадению внутренних половин полей зрения. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага.

При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают одноименные, т. е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительном тракте, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.

Для уточнения уровня постхиазмального поражения имеет значение исследование зрачковой реакции при световом раздражении со стороны «слепой» половины поля зрения, т. е. с той стороны, где поле зрения нарушено. Подобное световое раздражение достигается при помощи щелевой лампы, применяемой в офтальмологии. Если очаг расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.

Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено. Это объясняется тем, что волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство.

Следует иметь в виду, что не только поражение затылочных отделов коры больших полушарий приводит к нарушениям зрения. Пучок Грациоле, направляющийся к затылочным отделам, делает изгиб, подходя к височной области, поэтому при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии, причем гомонимные, поскольку на любом уровне выше хиазмы зрительные волокна несут импульсы от одноименных половин обеих сетчаток. Встречаются более сложные зрительные расстройства, когда больной видит предметы, но не узнает их. Подобные расстройства относятся к зрительным агнозиям и подробно разбираются в главе, посвященной корковым функциям.

Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек. Это явление носит название фотом. Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации. Очаговый характер этих явлений можно предполагать, особенно в тех случаях, когда они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.

III пара -- oculomotorius, глазодвигательный нерв (рис. 44). Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода мозга, на уровне верхних холмиков. Волокна из клеток ядер идут главным образом на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны ножек мозга, на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы III нерв попадает через верхнюю глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней ветвью (ramus ophthalmicus) V нерва.

У III пары несколько ядер. Латерально с каждой стороны расположена группа крупноклеточных ядер, иннервирующих поперечнополосатые мышцы (глазодвигатели и мышцу, поднимающую верхнее

Корково-ядерные пути к наружным крупноклеточным ядрам III нерва совершают неполный перекрест, связывая ядро каждой стороны с корой обоих полушарий. Поэтому центральный паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, возможен только при двустороннем поражении надъядерных путей.