Характеристика детской неврологии

Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы: поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior); верхнюю прямую (т. rectus superior), поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; медиальную прямую (m. rectus medialis internus), поворачивающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую (m. obliquus inferior), поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; нижнюю прямую (m. rectus inferior), поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь (рис. 45). Таким образом, поперечнополосатые мышцы, иннервируемые III нервом, полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз (вниз и кнутри), принимают участие в реакции конвергенции, а также поднимают верхнее веко.

Нормальное, срединное положение глазного яблока в покое не является результатом бездействия мышц-глазодвигателей, а напротив, обеспечивается согласованным, координированным функционированием 6 глазных мышц, находящихся в определенном тоническом напряжении. Поражение крупноклеточных ядер, периферический паралич мышц, вращающих глазное яблоко в 4 из 6 направлений, а также m. levator palpebrae приводит к развитию трех важнейший симптомов: расходящегося косоглазия, экзофтальма и птоза.

Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом мышц-антагонистов. Расходящееся косоглазие нарушает акт конвергенции, приводит к расстройству привычной бинокулярной фиксации предметов и развитию двоения в глазах - диплопии. Диплопия может наблюдаться и при взгляде прямо, но резко усиливается при взгляде в сторону здорового глаза (т. е. в сторону пораженных мышц).

Экзофтальм - выстояние глаза из орбиты - является результатом атонии 4 парализованных мышц глаза и преобладания тонуса гладкой мускулатуры m. orbitalis, давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич m. levator palpebrae приводит к опущению верхнего века -- птозу. мышц возникает при поражении ядер, корешка или ствола глазодвигательного нерва на стороне очага. Поражение корешка или нерва приводит к выпадению функций и гладкой, и поперечнополосатой мускулатуры, так как соматические и парасимпатические волокна идут в одном нервном стволе.

При поражении ствола мозга возможны диссоциированные расстройства, вызванные изолированным поражением того или иного ядра. Более обширный очаг поражения, захватывающий пирамидный путь, проходящий в основании ножек мозга, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера: симптомы поражения III нерва на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия.

Таким образом, основными симптомами поражения III нерва являются: 1) расходящееся косоглазие и невозможность движений пораженного глазного яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; 2) экзофтальм; 3) птоз; 4) мидриаз и отсутствие прямой и содружественной реакций зрачка на свет; 5) паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкие расстояния (аккомодация -- приспособление к ближнему видению -- осуществляется не только благодаря изменению кривизны хрусталика, но и рефлекторным сужением зрачка).

IV пара - n. trochlearis, блоковый нерв. Ядро расположено у дна водопровода на уровне нижних холмиков. Волокна из ядра направляются кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, затем, огибая ножки мозга, выходят из мозга и по основанию черепа проходят в орбиту (через верхнюю глазничную щель). Блоковый нерв иннервирует единственную мышцу (m. obliquus superior), поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. Изолированное поражение блокового нерва наблюдается редко, так как ядро его находится в непосредственной близости от крупноклеточных ядер III нерва. Кроме того, паралич m. obliquus superior в какой-то мере всегда компенсируется совместными усилиями m. rectus lateralis и m. rectus inferior. Необходимо все же отметить, что при поражении n. trochlearis может наблюдаться легкое сходящееся косоглазие (strabismus convergens) с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, а также диплопия при взгляде вниз (например, когда больной смотрит себе под ноги).

VI пара --n. abducens, отводящий нерв. Ядро лежит у дна IV желудочка, в дорсальном отделе моста мозга. Ядро огибается волокнами лицевого нерва (внутреннее колено). Волокна отводящего нерва идут к основанию и выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла. Отводящий нерв входит в полость глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервирует латеральную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невозможность поворота глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения.

Задний продольный пучок. Содружественность и одновременность движений глазных яблок осуществляется синергичным сокращением нескольких наружных мышц, иннервируемых разными нервами. Например, поворот глазных яблок вправо обеспечивается сокращением правой латеральной прямой мышцы (п. abducens) и левой внутренней прямой мышцы (п. oculomotorius).

Сочетанные движения глазных яблок возможны благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами нервной системы. Волокна этой системы начинаются от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядер III пары, и образуют так называемый задний продольный пучок -- fasciculus longitudinalis dorsalis (левый и правый). Оба пучка проходят через ствол мозга, располагаясь близко к средней линии, и отдают коллатерали к ядрам, III, IV, VI пар черепных нервов своей и противоположной стороны. В состав заднего продольного пучка входят также волокна* от клеток вестибулярных ядер как своей, так и противоположной стороны. Задний продольный пучок, спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь около клеток передних рогов шейных сегментов.

Произвольная иннервация взора обеспечивается корковым центром поворота глаз и головы в противоположную сторону, который локализуется в заднем отделе средней лобной извилины. Волокна из коры делают перекрест, подходят к заднему продольному пучку противоположной стороны и заканчиваются у ядра отводящего нерва, где находится мостовой центр взора. Таким образом, правый мостовой центр получает иннервацию из коркового центра левого полушария, и наоборот.

При произвольном повороте глазных яблок, например вправо, импульсы из коркового центра взора левого полушария передаются правому отводящему нерву. Одновременно по системе заднего продольного пучка импульсы идут к медиальной прямой мышце левого глаза, иннервируемой глазодвигательным нервом. Благодаря этому осуществляется поворот глазных яблок вправо.

Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом взора. Он может возникнуть при поражении как коркового центра, так и стволового центра взора. В первом случае становится невозможным поворот глазных яблок в противоположную сторону, тонус мышц-антагонистов приводит к повороту глазных яблок в сторону очага. Так, при очаге поражения в левом полушарии глаза «смотрят» влево, т. е. на очаг.

Мостовой центр взора, расположенный контралатерально по отношению к корковому центру, обеспечивает поворот глазных яблок в свою сторону. Поэтому при его поражении глаза «смотрят» в сторону, противоположную очагу. Раздражение коркового центра взора вызывает судорогу взора с поворотом глазных яблок в сторону, противоположную очагу раздражения.

Взгляд вверх осуществляется благодаря одновременному раздражению ядер III пары, иннервирующих m. obliquus inferior и т. rectus superior. Эти ядра расположены на уровне верхних холмиков, поэтому при поражении верхних холмиков может развиваться паралич взора вверх.

Взгляд вниз обеспечивается содружественным действием m. obliquus superior (IV нерв) и т. rectus inferior (III нерв) с обеих сторон.

Ядра III и IV нервов, иннервирующих эти мышцы, находятся ближе к нижним холмикам. При поражении этих отделов может возникнуть паралич взора вниз.

Связь заднего продольного пучка с вестибулярным аппаратом взаимная. Вестибулярный аппарат под контролем мозжечка осуществляет координацию содружественных движений глазных яблок. При поражении мозжечково-вестибулярной системы возникают нистагмоидные подергивания обоих глазных яблок.

Через ядра Даркшевича задний продольный пучок связан со структурами стриопаллидарной системы, нисходящие волокна заднего продольного пучка обусловливают его связи со спинным мозгом. Непроизвольный поворот глаз в сторону внезапного слухового или зрительного раздражения осуществляется благодаря связям заднего продольного пучка с ядерными образованиями верхних и нижних холмиков, которые являются первичными подкорковыми центрами зрения и слуха.

Исследование функции глазодвигательных нервов. При исследовании обращают внимание на глазные щели, их ширину и равномерность. Глазная щель может быть закрыта или сужена при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении тонуса симпатической иннервации, при экзофтальме.

Необходимо исследовать форму, величину ^рачков, их реакцию на свет, конвергенцию. В норме зрачки одинаковы, имеют правильную округлую форму, ровные края. Неравномерность зрачков по величине называется анизокорией.

Реакция зрачков на свет -- сужение их при освещении и расширении в темноте -- является рефлекторным актом. Для исследования зрачковых реакций лицо больного поворачивают к источнику света. Предлагают фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба глаза, что приводит к расширению зрачков. Затем быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков один глаз затемняют ладонью, при этом возникает содружественное расширение другого зрачка. Затем быстро отнимают ладонь -- возникает содружественное сужение обоих зрачков.

При исследовании реакций зрачков на конвергенцию больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация), Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается симптом Аргайла Робертсона -- выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти исключительно при спинной сухотке. При энцефалитах (особенно летаргическом) может выявляться обратный симптомокомплекс: сохранение зрачковой реакции на свет при выпадении реакции на конвергенцию и аккомодацию.

При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. Можно использовать игрушки, блестящие предметы, привлекающие внимание ребенка. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной.

При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц -- наружная офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза -- внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени выстояния или западения глазного яблока.

V пара -- n. trigeminus, тройничный нерв (рис. 46, А). Тройничный нерв смешанный, имеет чувствительные и двигательные волокна. V пара обеспечивает проведение чувствительности от кожных покровов лица,"переднего отдела волосистой части головы, от слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка, глазного яблока, от мозговых оболочек, а также двигательную иннервацию жевательных мышц -- m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus externus et medianus, m. digastricus (переднее брюшко). Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов начинается периферическими, а затем центральными отростками чувствительных биполярных клеток (I чувствительный нейрон), расположенных в мощном (гассеровом) тройничном узле. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Периферические отростки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в три нервных ствола, составляют три ветви тройничного нерва.

Глазной нерв (n. ophthalmicus) проводит импульсы поверхностной и глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки верхней части носовой полости, лобной и решетчатой пазух мозговых оболочек, а также от надкостницы и мышц верхней трети лица.

Верхнечелюстной нерв (n. maxillaris) проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верхней губы, верхней челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части носовой полости и гайморовой пазухи.

Нижнечелюстной нерв (n. mandibularis) проводит импульсы чувствительности от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости, языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре.

В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатические и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную секреторную и трофическую функции. Парасимпатические волокна берут начало в ganglion ciliarae, gangl. sphenopalatinum, gangl. oticum, симпатические--из периваскулярных нервных сплетений, прежде всего из plexus caroticus.

Выходя из тройничного узла, центральные отростки биполярных ганглиозных клеток соединяются в единый пучок, составляя корешок тройничного нерва, который входит в мост мозга в средней его трети, около средних ножек мозжечка. В стволе мозга тройничный нерв имеет два чувствительных ядра, в которых располагается II чувствительный нейрон: nucl. terminalis, получающее импульсы проприоцептивной чувствительности, и nucl. spinalis n. trigemini, получающее импульсы поверхностной чувствительности. Nucl. spinalis является прямым продолжением заднего рога спинного мозга, где, как известно, находятся вторые нейроны, дающие начало чувствительному латеральному спиноталамическому пути. Это длинное ядро заходит своим передним отделом в оральные отделы моста мозга, прослеживается на всем протяжении продолговатого мозга, опускаясь в верхние шейные сегменты спинного мозга. Nucl. spinalis имеет сегментарное строение, в нем различают пять сегментов, передние из которых (оральные) получают импульсы от медиальных отделов лица (область рта и носа), каудальные -- из латеральных отделов. При поражении различных сегментов ядра возникают нарушения поверхностной чувствительности в кольцевых кожных зонах (зонах Зельдера).

Небольшое ядро глубокой чувствительности -- мостовое ядро тройничного нерва (nucl. terminalis) -- находится кпереди от орального отдела nucl. spinalis и является аналогом ядер Голля и Бурдаха продолговатого мозга, в которых представлены вторые нейроны глубокой чувствительности соответственно нижних и верхних конечностей. Таким образом, вторые нейроны глубокой чувствительности сконцентрированы в трех ядрах: ядро Голля (нога), ядро Бурдаха (рука) и nucl. terminalis (лицо).

Поражение одного из двух ядер приводит к появлению диссоциированного расстройства чувствительности на лице с избирательным выпадением или глубокой, или поверхностной чувствительности. Волокна расположенного в чувствительных ядрах II нейрона не пересекают среднюю линию (lemniscus trigeminalis), соединяясь на противоположной стороне с медиальной петлей (lemniscus medialis), в составе которой достигают зрительного бугра. В зрительном бугре лежит III нейрон, который вместе с III нейронами глубокой и поверхностной чувствительности туловища и конечностей отдает волокна, проходящие узким компактным пучком в задней трети ножки внутренней капсулы и затем веерообразно рассеивающиеся к проекционным зонам задней центральной извилины.

Проекционной зоной чувствительной информации, доставляемой в мозг волокнами тройничного нерва, является нижняя треть задней центральной извилины. Наибольшее представительство в коре имеют функционально значимые и насыщенные рецепторами участки: кожа и слизистая оболочка губ и языка.

Таким образом, схема чувствительного пути тройничного нерва не имеет принципиальных отличий от проводящих путей чувствительности-туловища и конечностей. I нейрон -- биполярные клетки тройничного узла, II нейрон -- чувствительные ядра тройничного нерва -- отдает отросток, совершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами медиальной петли, III нейрон находится в зрительном бугре, его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и заканчивается в проекционной зоне задней центральной извилины.

Двигательное ядро тройничного нерва --nucl. motorius, или nucl. masticatorius, -- расположено в дорсолатеральном отделе моста. Как и большинство двигательных ядер ствола мозга, оно связано с двигательными центрами коры обоих полушарий, поэтому развитие центрального паралича жевательных мышц возможно только при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей. Периферический двигательный нейрон моторного ядра отдает аксон, который выходит из моста в составе тонкого двигательного корешка (radix motoris), тесно прилегая к мощному чувствительному корешку (radix sensoris), минует тройничный узел и образует единый нервный ствол с чувствительными волокнами нижнечелюстной ветви. В составе п. mandibularis двигательные волокна направляются к жевательной мускулатуре.

При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. При осмотре можно определить возникающую при этом атрофию m.masseter, m.temporalis, a при пальпации пораженных мышц во время акта жевания определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет нормального сокращения mm.pterygoidei на здоровой стороне).

Топическая диагностика поражения V нерва. Качественные и количественные расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности.

В то же время поражение отдельных участков чувствительного пути тройничного нерва имеет своеобразие клинического проявления, что и определяет возможность топической диагностики очага поражения по клиническому симптомокомплексу.

Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу -- в зоне, иннервируемой этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая -- двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к nucl. terminalis (мостовому ядру тройничного нерва), а для корнеального и конъюнктивального рефлексов (поверхностных) -- к nucl. spinalis nervi trigemini. B n. mandibularis тройничного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.

Поражение тройничного узла или чувствительного корешка (radix sensoris) сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на лице (рис. 46, Б).

При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении nucl. spinalis nervi trigemini выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера.

Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях -- по проводниковому типу на противоположной стороне.

Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага.

Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение чувствительности на половине лица может возникнуть также при поражении нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны.

При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т. д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица (для I ветви --for. supraorbitalis, для II -- for. infraorbitalis, для III -- for. mentalis).

VII пара -- n. facialis, лицевой нерв (Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи (m.platysma). Ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с XIII и VIII нервами входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании meatus acusticus internus в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее колено, и через for. stylomastoideum выходит из черепа, пронизывая околоушную железу, и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка).

В фаллопиевом канале лицевой нерв на значительном протяжении сопровождают волокна n.intermedii Wrisbergi (ХШ нерв), а также парасимпатические слезоотделительные волокна, исходящие из верхнего слюноотделительного ядра, расположенного в непосредственной близости от ядра лицевого нерва. XIII нерв смешанный. Он несет в своем составе афферентные вкусовые волокна от вкусовых луковиц, расположенных в передних 2/3 языка, а также эфферентные парасимпатические слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным слюнным железам. Эти слюноотделительные волокна так же, как слезоотделительные волокна, берут начало от Верхнего слюноотделительного ядра. Нижнее слюноотделительное ядро по волокнам в составе IX нерва иннервирует околоушную слюнную железу.

В канале височной кости от ствола лицевого нерва отходят три ветви. Первая -- n.petrosus major. В составе этого нерва идут парасимпатические, слезовыделительные волокна, прерывающиеся в gangl. pterygopalatinum.

Поражение лицевого нерва до места отхождения n. petrosus major или поражение самого n. petrosus major приводит к гипофункции слезной железы и сухости глаза. Локализация поражения на любом уровне ниже отхождения n. petrosus major вызывает слезотечение.

Несколько ниже этого нерва отделяются от ствола лицевого нерва волокна п. stapedius, иннервирующие стремечковую мышцу. Расслабление этой мышцы при поражении лицевого нерва или n.stapedius приводит к повышению подвижности стремечка. Стремечко является своеобразной мембраной внутреннего уха, поэтому нарушение его фиксации, «разболтанность» проявляются в клинике в виде гиперакузии -- неприятного, усиленного восприятия звука.

Третья ветвь, отходящая от лицевого нерва в фаллопиевом канале, -- chorda tympani -- является продолжением врисбергова нерва. Так же, как и XIII нерв, chorda tympani несет афферентные вкусовые волокна от передних 2/3 языка и эфферентные слюноотделительные волокна к подъязычным и подчелюстным железам. Парасимпатические слюноотделительные волокна, прежде чем подойти к слюнным железам, прерываются в gangl. submandibulare, откуда начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви (r. lingualis). Вкусовые волокна являются периферическими отростками биполярных вкусовых клеток, расположенных в gangl. geniculi; центральные волокна биполярных чувствительных клеток заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга (nucl. tractus solitarii).

Поражение барабанной струны (chordae tympani) или лицевого нерва выше ее отхождения приводит к потере вкуса на передних 2/3 языка и к гипофункции подчелюстной и подъязычной слюнных желез. Сухости во рту при этом не возникает благодаря наличию действующей околоушной железы и слюнных желез другой стороны.

Поражение лицевого нерва ниже отхождения chordae tympani приводит к развитию только двигательных расстройств, к периферическому параличу мимических мышц и слезотечению.

Связь ядер лицевого нерва с корой больших полушарий имеет особенности. Часть ядра, иннервирующая мускулатуру верхней половины лица, имеет двусторонние корково-ядерные связи, получая информацию от коры обоих полушарий. Другая часть ядра, иннервирующая нижнюю половину мимической мускулатуры, имеет связь только с корой противоположного полушария. Поэтому при поражении корково-ядерного пути с одной стороны происходит разрыв связей с корой только той части ядра лицевого нерва, которая иннервирует мимическую мускулатуру нижней части лица. Иннервация мышц верхней части лица при этом не нарушается.

Топическая диагностика. При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis oculi) -- лагофтальм -- заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой {симптом Белла) (рис. 47, Б). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов.

Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Миияра -- Гюблера: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага -- периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся кологлазие), а на противоположной -- спастическая гемиплегия.

При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.

Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня локализации. При поражении до отхождения п. petrosus major в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза (n. petrosus major), гиперакузия (n. stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (chorda tympani).

Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения п. stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением.

При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка. При поражении ниже отхождения chordae tympani наступает паралич мимических мышц и слезотечение.

Необходимо отметить, что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути -- и гемиплегия.

VIII пара -- n.vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв (рис. 48). Эта пара осуществляет иннервацию двух различных функциональных систем: органа слуха -- улитки и органа равновесия -- вестибулярного аппарата. В соответствии с этим преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой части --pars cochlearis и вестибулярной части --pars vestibularis.

Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла (I нейрон). Gangl. spirale cochleae находится в улитке лабиринта. Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Центральные отростки через porus acusticus intemus вступают в полость черепа и оканчиваются в двух ядрах моста мозга -- переднем (nucl. cochlearis ventralis) и заднем улитковом ядре (nucl. cochlearis dorsalis). Волокна II нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в составе боковой петли (lemniscus lateralis) заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах -- в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах.

Необходимо помнить, что перекрест слуховых волокон неполный, часть из них подходит к первичным слуховым центрам своей стороны.

III нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и corona radiata и заканчивается в корковой слуховой области -- заднем отделе верхней височной извилины (извилине Гешля).

В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, больше с противоположной. Поэтому при одностороннем поражении латеральной петли или слуховых центров глухота не наступает.

Функциональное значение различных отделов слухового анализатора различно. Система барабанной перепонки, слуховых косточек и рецепторов кортиева органа образует воспринимающий аппарат. На уровне нижних холмиков осуществляется замыкание рефлекторных дуг, обеспечивающих двигательные реакции на слуховые раздражения. Например, человек обычно поворачивает голову в сторону источника звука. Этот рефлекс проявляется с раннего детства. При резком неожиданном звуке человек вздрагивает. Это вариант «стартового рефлекса», замыкающегося на уровне среднего мозга при участии ретикулярной формации. В корковых отделах слухового анализатора протекают сложные процессы обработки звуковых сигналов -- выделение звуковых образов, сравнение их с хранящимися в памяти сигналами.

Нарушения слуха различны в зависимости от уровня поражения. В клинике обычно исследуют остроту слуха, костную и воздушную проводимость звуков, их локализацию.

Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме того, подбирают слова с преобладанием звонких и глухих согласных, чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов.

У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука. Понижение остроты слуха называется гипакузией (hypacusis), потеря -- глухотой (surditas), обострение слуха -- гиперакузией (hyperacusis). Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к п. stapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.

Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии, позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха -- в значительной степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано -- с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.

Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке. После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной (положительный симптом Ринне)- При поражении звукоприводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата.

Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.

Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука. Как изолированный симптом нарушение локализации звуков встречается редко.

Топическая диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симптоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям, которые рассмотрены в главе 6.

Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.

Вестибулярный нерв-- n. vestibularis -- начинается от узла Скарпы (gangl. vestibularae Scarpae), лежащего на дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток узла (I нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддверия -- utriculas и sacculus. Центральные отростки этих клеток составляют вестибулярный нерв, который входит в полость черепа через porus acusticus interims и направляется к мостомозжечковому углу. Волокна вестибулярного нерва заканчиваются в ядрах, расположенных в области IV желудочка: наружном ядре Дейтерса, верхнем ядре Бехтерева и медиальном и нижнем ядрах вестибулярного нерва.

Вторые нейроны вестибулярного пути начинаются из всех ядер, но преимущественно из ядер Дейтерса и Бехтерева. Из ядра Бехтерева через нижнюю мозжечковую ножку (corpus restiformis) волокна направляются к nucl. fastigii червя мозжечка, главным образом своей стороны. Центральный вестибулярный путь от вестибулярных ядер связан через зрительный бугор с корковым отделом вестибулярного анализатора, который находится в теменно-височной области.

Вестибулярная система тесно связана с другими отделами нервной системы. Из клеток ядра Дейтерса начинается преддверно-спинномозговой путь, направляющийся в спинной мозг, к клеткам передних рогов. Ядро Дейтерса посылает часть волокон в задний продольный пучок своей и противоположной стороны. Вестибулярная система имеет также связи с ретикулярной формацией, ядрами X нерва.

Вестибулярный аппарат регулирует положение головы, туловища и конечностей в пространстве. При этом в регуляции статического положения позы принимают участие главным образом sacculus et utriculus, импульсы которых дают информацию о положении головы и тела в пространстве, включаясь в сложную систему проприоцепции. Импульсы от полукружных каналов дают информацию о направлении и скорости перемещения в трехмерном пространстве, включаясь, таким образом, в систему координации движений.

Деятельность вестибулярного аппарата настолько тесно переплетена с работой других отделов нервной системы, что изолированные, «чисто вестибулярные», симптомы встречаются редко и, кроме того», не являются строго специфичными. Наиболее часто наблюдаются головокружение, нистагм, нарушение координации движений.

Головокружение может возникать приступообразно, иногда только при определенных положениях головы и туловища (например, только при стоянии и ходьбе). Иногда больному кажется, что все предметы вокруг него вращаются в определенном направлении против часовой или по часовой стрелке, качается земля. Такое головокружение называют системным. Оно весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях головокружение усиливается при взгляде вверх или резких поворотах головы. На фоне этого симптома могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания.

Следует иметь в виду, что головокружение может появляться при опосредованном воздействии на вестибулярный аппарат, при поражениях мозжечка, нарушениях вегетативной регуляции, нарушениях мозгового кровообращения, гипогликемии и т. д. Поэтому важен учет и других сопутствующих симптомов, анализ характера головокружения. Если головокружение строго системное, т. е. окружающие предметы всегда вращаются в одну сторону и только при определенных положениях головы или всего тела, то следует предположить вестибулярные расстройства.

Нистагм -- ритмичное подергивание глазных яблок. По направленности этих движений различают горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм. В одних случаях нистагм наблюдается постоянно, в других выявляется лишь при определенном положении головы и тела.

Обычно в нистагмоидных движениях можно различить два компонента: быстрое движение в одну сторону и медленное возвращение обратно. По быстрому компоненту определяется направление нистагма. При раздражении вестибулярного аппарата возникает нистагм в сторону раздражения, при поражении -- в противоположную сторону.

Иногда встречается врожденный нистагм, чаще горизонтальный. Для дифференциальной диагностики в таких случаях предложена следующая проба: если попросить обследуемого посмотреть вверх, то врожденный нистагм сохраняет свой характер, в то время как при органических заболеваниях горизонтальный нистагм при взгляде вверх исчезает или становится вертикальным.

У здоровых людей нистагмоидные кратковременные движения иногда возникают при резком отведении глазных яблок. Их не следует путать с нистагмом как симптомом поражения нервной системы. У грудных детей, длительно находящихся в затемненном помещении, могут отмечаться нистагмоидные подергивания. Встречается также нистагм, курильщиков, что может иметь значение при обследовании подростков.

Нарушения координации движений при вестибулярных расстройствах заключаются в пошатывании, нарушении указательной пробы при проведении ее с закрытыми глазами. Подобные же симптомы могут наблюдаться при поражении мозжечка.

Поражение VIII нерва в области мостомозжечкового угла проявляется в сочетании слуховых и вестибулярных расстройств с симптомами поражения V, VI, VII нервов этой же стороны. Поражение вестибулярных ядер часто сочетается с вовлечением в процесс заднего продольного пучка, что дает возможность устанавливать топический диагноз.

IX нерв -- n. glosso-pharyngeus, языкоглоточный нерв; X пара -- n. vagus, блуждающий нерв (рис. 49). Эти два нерва рассматриваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани мягкого неба; исследование их функций проводится одновременно.

Функции, выполняемые тем или иным черепным нервом, определяются ядрами мозгового ствола, с которыми связаны волокна этого нерва.

IX нерв имеет четыре ядра: вкусовое -- nucl. solitarius (общее с XIII и X нервами); слюноотделительное -- nucl. salivatorius inferior; чувствительное -- nucl. alae cinereae (общее с X нервом), обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха; двигательное--nucl. ambiguus (общее с X нервом), иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба.

Помимо трех ядер, общих с IX нервом (nucl. alae cinereae, nucl. ambiguus, nucl. tractus solitarii), X нерв имеет собственное ядро -- парасимпатическое -- nucl. dorsalis n. vagi, которое обеспечивает парасимпатическую двигательную иннервацию внутренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к желудку, поджелудочной железе, кишечнику.

В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла (gangl. superius, gangl. inferius). В узлах IX и X нервов располагается I нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка.

Вкус. В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро -- nucl. solitarius. Оно принимает чувствительные вкусовые волокна от передних 2/3 языка по системе XIII нерва и барабанной струне. Вкусовую информацию от задней трети языка ядро получает по стволу языкоглоточного нерва (частично по стволу блуждающего нерва) (рис. 50). От вкусовых луковиц задней трети языка периферические чувствительные волокна направляются по стволу IX и X нервов к чувствительным ганглиям, где находятся вкусовые биполярные клетки (I нейрон), центральные отростки которых в стволах соответствующего нерва доходят до nucl. solitarii.

Таким образом, чувствительные вкусовые импульсы от языка поступают в первичный вкусовой центр ствола --nucl. solitarius по трем основным каналам: от передних 2/3 языка -- по XIII нерву (I нейрон) (биполярная вкусовая клетка в gangl. geniculi), от задней трети языка -- по IX и X нервам (биполярная вкусовая клетка в gangl. superius и gangl. inferius).

Собрав всю вкусовую информацию, nucl. solitarius, в котором расположен II вкусовой нейрон, посылает ее в ядро зрительного бугра противоположной стороны. Здесь начинаются III нейроны, аксоны которых проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, ниж-

Исследование вкуса проводят раздельно на правой и левой стороне, на передних % и задней трети языка. На высунутый язык пипеткой наносят определенной концентрации растворы сахара, поваренной соли, хинина, аскорбиновой кислоты и пр. После каждой пробы необходимо тщательно прополоскать рот. Исследование вкуса у детей младшего возраста затруднительно, хотя вкус развивается у ребенка с рождения. Вкусовой раздражитель вызывает у новорожденного гримасы или сосательные движения.

Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря -- агейзией, повышение -- гипергейзией. Раздражение корковой вкусовой области вызывает вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых центров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое полушарие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон.

Слюноотделительная функция обеспечивается деятельностью верхнего и нижнего слюноотделительных парасимпатических ядер, иннервирующих слезную железу, подчелюстные, подъязычные и околоушную слюнные железы. Нейроны верхнего ядра отдают отростки, идущие в составе ствола XIII нерва к подъязычным и подчелюстным слюнным и к слезной железам, а нейроны нижнего ядра в составе IX нерва -- к околоушной железе.

Слюноотделительные волокна врисбергова нерва проходят в фаллопиевом канале в стволе VII нерва, затем отделяются от последнего и в составе chordae tympani, а затем n. lingualis достигают gangl. submandibulare, откуда начинаются постганглионарные волокна, непосредственно подходящие к железам.

Слюноотделительные волокна языкоглоточного нерва, выйдя из его ствола, направляются в составе п. tympanicus, а потом в составе п. petrosus minor к gangl. oticum. Постганглионарные волокна к околоушной железе идут в составе n. auriculo-temporalis. При поражении слюноотделительного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во рту в связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Поражение врисбергова нерва или барабанной струны не приводит к сухости во рту, если нормально функционирует околоушная железа.

Чувствительное ядро (nucl. alae cinereae) и двигательное (nucl. ambiguus), общие для языкоглоточного и блуждающего нервов, обеспечивают чувствительность слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, мягкого неба и двигательную иннервацию мышц мягкого неба, надгортанника, глотки, гортани. При поражении любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги, афферентная часть которой представлена отростками биполярных ганглиозных клеток и нейронами nucl. alae cinereae, а афферентная -- нейронами nucl. ambiguus.

При двустороннем поражении nucl. ambiguus нарушается глотание, больные поперхиваются. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попадает в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого неба она затекает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резонирует в носоглотке, не закрытой небной занавеской. При двустороннем поражении той части nucl. ambiguus, которая дает начало двигательным волокнам блуждающего нерва, могут также наблюдаться расстройства глотания (дисфагия) и поперхивание. Кроме того, паралич мышц гортани приводит к провисанию голосовых связок и к афонии -- голос больного теряет звонкость, становится сиплым, иногда речь совсем беззвучна.

Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисанием мягкого неба на стороне поражения, неподвижностью или отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону. Односторонний паралич голосовой связки обнаруживается при ларингоскопическом исследовании. Голос становится хриплым. Глоточный и небный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне.

Поражение nucl. alae cinereae или чувствительных волокон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестезией слизистой оболочки мягкого неба, глотки.

Парасимпатическое ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis) обеспечивает парасимпатическую иннервацию гладкой мускулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие прекращения сердечной деятельности и остановки дыхания.

Подводя итог, можно суммировать симптомы, наблюдающиеся при поражении IX нерва: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) денервация околоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту; 3) анестезия глотки на стороне поражения; 4) снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 5) паралич мягкого неба на стороне поражения, отклонение uvulae в здоровую сторону; поперхивание при глотании; носовой оттенок голоса.

При поражении X нерва наблюдаются следующие симптомы: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне; 3) снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 4) односторонний паралич мягкого неба, поперхивание при глотании, провисание голосовой связки; голос хриплый с гнусавым оттенком; 5) парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения.