Характеристика детской неврологии

Несмотря на известную неспецифичность корковых клеток, определенные группы их анатомически и функционально более тесно связаны с теми или иными специализированными отделами нервной системы. Морфологическая и функциональная неоднозначность различных участков коры позволяет говорить о корковых центрах зрения, слуха, осязания и т. д., которые имеют определенную локализацию. В работах исследователей XIX века этот принцип локализации был доведен до крайности: делались попытки выявления центров воли, мышления, способности понимать искусство и т. д. В настоящее время было бы неверно говорить о корковом центре как о строго ограниченной группе клеток. Необходимо отметить, что специализация нервных звеньев формируется в процессе жизнедеятельности.

По И. П. Павлову, мозговой центр, или корковый отдел анализатора, состоит из «ядра» и «рассеянных элементов». «Ядро» представляет собой относительно однородную в морфологическом отношении группу клеток с точной проекцией рецепторных полей. «Рассеянные элементы» находятся в окружности или в определенном отдалении от «ядра»: ими осуществляется более элементарный и менее дифференцированный анализ и синтез поступающей информации.

Из 6 слоев клеток коры верхние слои развиты у человека наиболее мощно по сравнению с аналогичными слоями у животных и формируются в онтогенезе значительно позже нижних слоев. Нижние слои коры имеют связи с периферическими рецепторами (IV слой) и с мускулатурой (V слой) и носят название «первичных», или «проекционных», корковых зон вследствие их непосредственной связи с периферическими отделами анализатора. Над «первичными» зонами надстраиваются системы «вторичных» зон (II и III слои), в которых преобладают ассоциативные связи с другими отделами коры, поэтому они называются также проекционно-ассоциативными.

В корковых представительствах анализаторов, таким образом, выявляются две группы клеточных зон. Такая структура обнаруживается в затылочной зоне, куда проецируются зрительные пути, в височной, где заканчиваются слуховые пути, в задней центральной извилине -- корковом отделе чувствительного анализатора, в передней центральной извилине -- корковом двигательном центре. Анатомическая неоднородность «первичных» и «вторичных» зон сопровождается и физиологическими различиями. Эксперименты с раздражением коры показали, что возбуждение первичных зон сенсорных отделов приводит к возникновению элементарных ощущений. Например, раздражение затылочных отделов вызывает ощущение мелькания световых точек, черточек и т. д. При раздражении вторичных зон возникают более сложные явления: обследуемый видит разнообразно оформленные предметы -- людей, птиц и т. д. Можно предполагать, что именно во вторичных зонах осуществляются операции гнозиса и отчасти праксиса.

Кроме того, в корковом веществе выделяют третичные зоны, или зоны перекрытия корковых представительств отдельных анализаторов. У человека они занимают весьма значительное место и расположены прежде всего в теменно-височно-затылочной области и в лобной зоне. Третичные зоны вступают в обширные связи с корковыми анализаторами и обеспечивают тем самым выработку сложных, интегративных реакций, среди которых у человека первое место занимают осмысленные действия. В третичных зонах, следовательно, происходят операции планирования и контроля, требующие комплексного участия разных отделов мозга.

В раннем детском возрасте функциональные зоны коры перекрывают друг друга, границы их диффузны, и лишь в процессе практической деятельности происходит постоянная концентрация функциональных зон в очерченные, отделенные друг от друга центры. В клинике у взрослых больных наблюдаются весьма постоянные симптомокомплексы при поражении определенных участков коркового вещества и связанных с ними нервных путей

В детском возрасте в связи с незавершенной дифференциацией функциональных зон очаговое поражение коры больших полушарий может не иметь четкого клинического проявления, что следует помнить при оценке тяжести и границ поражения мозга у детей.

В функциональном отношении можно выделить основные интегративные уровни корковой деятельности.

Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса, т. е. интеграцию сигналов, поступающих по каналам отдельных анализаторов, и формирование ответных действий с учетом состояния внешней и внутренней среды, а также прошлого опыта. К этому первому уровню можно отнести зрительное восприятие предметов с концентрацией внимания на определенных его деталях, произвольные движения с активным усилением или торможением их.

Более сложный функциональный уровень корковой деятельности объединяет системы различных анализаторов, включает в себя вторую сигнальную систем)', объединяет системы различных анализаторов, делая возможным осмысленное восприятие окружающего, отношение к окружающему миру «со знанием и пониманием». Этот уровень интеграции теснейшим образом связан с речевой деятельностью, причем понимание речи (речевой гнозис) и использование речи как средства обращения и мышления (речевой праксис) не только взаимосвязаны, но и обусловлены различными нейрофизиологическими механизмами, что имеет большое клиническое значение.

Высший уровень интеграции формируется у человека в процессе его созревания как социального существа, в процессе овладения теми навыками и знаниями, которыми располагает общество.

Третий этап корковой деятельности играет роль своеобразного диспетчера сложных процессов высшей нервной деятельности. Он обеспечивает целенаправленность тех или иных актов, создавая условия для наилучшего их выполнения. Это достигается путем «фильтрации» сигналов, имеющих в данный момент наибольшее значение, от сигналов второстепенных, осуществления вероятностною прогнозирования будущего и формирования перспективных задач.

Разумеется, сложная корковая деятельность не могла бы осуществляться без участия системы хранения информации. Поэтому механизмы памяти -- один из важнейших компонентов этой деятельности. В этих механизмах существенное значение имеют не только функции фиксирования информации (запоминание), но и функции получения необходимых сведений из «хранилищ» памяти (воспоминание), а также функции переброски потоков информации из блоков оперативной памяти (то, что необходимо на данный момент) в блоки долговременной памяти и наоборот. В противном случае было бы невозможно усвоение нового, так как старые навыки и знания мешали бы этому.

Нейрофизиологические исследования последнего времени позволили установить, какие функции преимущественно свойственны определенным отделам коры больших полушарий. Еще в прошлом веке было известно, что затылочная область коры тесно связана со зрительным анализатором, височная область -- со слуховым (извилины Гешля), вкусовым анализатором, передняя центральная извилина -- с двигательным, задняя центральная извилина -- с кожно-мышечным анализатором. Можно условно считать, что эти отделы связаны с первым типом, корковой деятельности и обеспечивают наиболее простые формы гнозиса и праксиса.

В формировании более сложных гностико-праксических функций активное участие принимают отделы коры, лежащие в теменно-височно-затылочной области. Поражение этих участков приводит к более сложным формам расстройств. В височной доле левого полушария находится гностический центр речи Вернике. Моторный же центр речи находится несколько кпереди от нижней трети передней центральной извилины (центр Брока). Помимо центров устной речи, различают сенсорный и моторный центры письменной речи и ряд других образований, так или иначе связанных с речью. Теменно-височно-затылочная область, где замыкаются пути, идущие от различных анализаторов, имеет важнейшее значение для формирования высших психических функций. Известный нейрофизиолог и нейрохирург У. Пенфилд назвал эту область интерпретационной корой. В этой области расположены также образования, принимающие участие в механизмах памяти.

Особое значение придается лобной области. По современным представлениям, именно этот отдел коры головного мозга принимает активное участие в организации целенаправленной деятельности, в перспективном планировании и целеустремленности, т. е. относится к третьему типу корковых функций.

Основные центры коры больших полушарий. Лобная доля. Двигательный анализатор располагается в передней центральной извилине и парацентральной дольке (поля 4, 6 и 6а по Бродману). В средних слоях расположен анализатор кинестетических раздражений, поступающих от скелетных мышц, сухожилий, суставов и костей. В V и отчасти VI слое располагаются гигантские пирамидные клетки Беца, волокна которых формируют пирамидный путь. Передняя центральная извилина имеет определенную соматотопическую проекцию и связана с противоположной половиной тела. В верхних отделах извилины проецируются мышцы нижних конечностей, в нижних -- лица. Туловище, гортань, глотка представлены в обоих полушариях.

Центр поворота глаз и головы в противоположную сторону расположен в средней лобной извилине в премоторной области (поля 8, 9). Работа этого центра тесно связана с системой заднего продольного пучка, вестибулярными ядрами, образованиями стриопаллидарной системы, участвующей в регуляции торсии, а также с корковым отделом зрительного анализатора (поле 17).

В задних отделах верхней лобной извилины представлен центр, дающий начало лобно-мостомозжечковому пути (поле 8). Эта область коры больших полушарий участвует в обеспечении координации движений, связанных с прямохождением, сохранением равновесия стоя, сидя и регулирует работу противоположного полушария мозжечка.

Моторный центр речи (центр речевого праксиса) находится в задней части нижней лобной извилины -- извилине Брока (поле 44). Центр обеспечивает анализ кинестетической импульсации от мышц речедвигательного аппарата, хранение и реализацию «образов» речевых автоматизмов, формирование устной речи, тесно связан с расположением кзади от него нижним отделом передней центральной извилины (проекционной зоной губ, языка и гортани) и с находящимся кпереди от него музыкальным моторным центром.

Музыкальный моторный центр (поле 45) обеспечивает определенную тональность, модуляцию речи, а также способность составлять музыкальные фразы и петь.

Центр письменной речи локализуется в заднем отделе средней лобной извилины в непосредственной близости от проекционной корковой зоны руки (поле 6). Центр обеспечивает автоматизм письма и функционально связан с центром Брока.

Теменная доля. Центр кожного анализатора располагается в задней центральной извилине полей 1, 2, 3 и коре верхней теменной области (поля 5 и 7). В задней центральной извилине проецируется тактильная, болевая, температурная чувствительность противоположной половины тела. В верхних отделах проецируется чувствительность ноги, в нижних отделах -- чувствительность лица. В полях 5 и 7 представлены элементы глубокой чувствительности. Кзади от средних отделов задней центральной извилины располагается центр стереогнозиса (поля 7,40 и отчасти 39), обеспечивающего способность узнавания предметов на ощупь.

Кзади от верхних отделов задней центральной извилины располагается центр, обеспечивающий способность узнавания собственного тела, его частей, их пропорций и взаимоположения (поле 7).

Центр праксиса локализуется в нижней теменной дольке слева, надкраевой извилине (поля 40 и 39). Центр обеспечивает хранение и реализацию образов двигательных автоматизмов (функции праксиса).

В нижних отделах передней и задней центральных извилин располагается центр анализатора интероцептивных импульсов внутренних органов и сосудов. Центр имеет тесные связи с подкорковыми вегетативными образованиями.

Височная доля. Центр слухового анализатора располагается в средней части верхней височной извилины, на поверхности, обращенной к островку (извилина Гешля, поля 41, 42, 52). Указанные образования обеспечивают проекцию улитки, а также хранение и распознавание слуховых образов.

Центр вестибулярного анализатора (поля 20 и 21) располагается в нижних отделах наружной поверхности височной доли, является проекционным, находится в тесной связи с нижнебазальными отделами височных долей, дающими начало затылочно-височному корково-мостомозжечковому пути.

Центр обонятельного анализатора находится в филогенетически наиболее древней части коры мозга -- в крючке и аммоновом роге (поле 11а, е) и обеспечивает проекционную функцию, а также хранение и распознавание обонятельных образов.

Центр вкусового анализатора располагается в ближайшем соседстве с центром обонятельного анализатора, т. е. в крючке и аммоновом роге, но, кроме того, в самом нижнем отделе задней центральной извилины (поле 43), а также в островке. Как и обонятельный анализатор, центр обеспечивает проекционную функцию, хранение и распознавание вкусовых образов.

Акустико-гностический сенсорный центр речи (центр Вернике) локализуется в задних отделах верхней височной извилины слева, в глубине латеральной борозды (поле 42, а также поля 22 и 37). Центр обеспечивает распознавание и хранение звуковых образов устной речи как собственной, так и чужой.

В непосредственной близости от центра Вернике (средняя треть верхней височной извилины -- поле 22) располагается центр, обеспечивающий распознавание музыкальных звуков, мелодий.

Затылочная доля. Центр зрительного анализатора располагается в затылочной доле (поля 17, 18, 19). Поле 17 является проекционной зрительной зоной, поля 18 и 19 обеспечивают хранение и распознавание зрительных образов, зрительную ориентацию в непривычной обстановке.

На границе височной, затылочной и теменной долей располагается центр анализатора письменной речи (поле 39), который тесно связан с центром Вернике височной доли, с центром зрительного анализатора затылочной доли, а также с центрами теменной доли. Центр чтения обеспечивает распознавание и хранение образов письменной речи.

Данные о локализации функций получены либо в результате раздражения различных отделов коры в эксперименте, либо в результате анализа нарушений, возникающих вследствие поражения тех или иных участков коры. Оба эти подхода могут лишь указывать на участие определенных корковых зон в тех или иных механизмах, но вовсе не означают их строгой специализации, однозначной связи со строго определенными функциями.

В неврологической клинике, помимо признаков поражения участков коры больших полушарий, встречаются симптомы раздражения отдельных ее областей. Кроме того, в детском возрасте наблюдаются явления задержанного или нарушенного развития корковых функций, что в значительной степени видоизменяет «классическую» симптоматику. Существование разных функциональных типов корковой деятельности обусловливает различную симптоматику корковых поражений. Анализ этой симптоматики позволяет выявить характер поражения и его локализацию.

В зависимости от типов корковой деятельности можно среди корковых поражении различить нарушения гнозиса и праксиса на разных уровнях интеграции; речевые нарушения ввиду их практической важности; расстройства регуляции целенаправленности, целеустремленности нейрофизиологических функций. При каждом виде расстройств могут нарушаться и механизмы памяти, участвующей в данной функциональной системе. Кроме того, возможны более тотальные нарушения памяти. Помимо относительно локальных корковых симптомов, в клинике наблюдаются и более диффузные, проявляющиеся прежде всего в интеллектуальной недостаточности и в нарушениях поведения. Оба эти расстройства имеют особое значение в детской психиатрии, хотя по существу многие варианты таких нарушений можно считать пограничными между неврологией, психиатрией и педиатрией.

Исследование корковых функций в детском возрасте имеет ряд отличий от исследования других отделов нервной системы. Важно установить контакт с ребенком, поддерживать непринужденный тон беседы с ним. Поскольку многие диагностические задания, предъявляемые ребенку, весьма сложны, нужно стремиться, чтобы он не только понял задание, но и заинтересовался им. Иногда при обследовании чрезмерно отвлекаемых, моторно расторможенных или умственно отсталых детей приходится прилагать много терпения и изобретательности, чтобы выявить имеющиеся отклонения. Во многих случаях анализу корковых функций ребенка помогают сообщения родителей о его поведении дома, в школе, школьная характеристика.

При исследовании корковых функций важное значение имеет психологический эксперимент, суть которого заключается в предъявлении стандартизированных целенаправленных заданий. Отдельные психологические методики позволяют оценивать определенные стороны психической деятельности изолированно, другие -- более комплексно. В их число входят и так называемые личностные тесты.

Гнозис и его расстройства. Гнозис в буквальном смысле слова означает узнавание. Наша ориентировка в окружающем мире связана с узнаванием формы, величины, пространственной соотнесенности предметов и, наконец, с пониманием их значения, которое заключено в названии предмета. Этот запас сведений об окружающем мире складывается из анализа и синтеза потоков сенсорных импульсов и откладывается в системах памяти. Рецепторный аппарат и передача сенсорных импульсов при поражениях высших гностических механизмов сохраняются, но интерпретация этих импульсов, сличение получаемых данных с образами, хранящимися в памяти, нарушаются. В результате возникает расстройство гнозиса -- агнозия, суть которой в том, что при сохранности восприятия предметов теряется ощущение их «знакомости» и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения.

Но гнозис нельзя себе представить как простое сопоставление, распознавание образа. Гнозис -- это процесс непрерывного обновления, уточнения, конкретизации образа, хранимого в матрице памяти, под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой информацией.

Тотальная агнозия, при которой наблюдается полная дезориентировка, встречается нечасто. Значительно чаще нарушается гнозис в какой-либо одной анализаторной системе, причем в зависимости от степени поражения выраженность агнозии различна.

Зрительные агнозии возникают при поражении затылочных отделов коры. Больной видит предмет, но не узнает его. Здесь могут быть различные варианты. В одних случаях больной правильно описывает внешние свойства предмета (цвет, форму, величину), однако узнать предмет не может. Например, яблоко больной описывает как «что-то круглое, розовое», не узнавая в яблоке яблоко. Но если дать больному этот предмет в руки, то он при ощупывании узнает его. Бывают случаи, когда больной не узнает знакомые лица. Некоторые больные с подобным расстройством вынуждены запоминать людей по каким-то другим признакам (одежда, родинка и т. д.). В других случаях агнозий больной узнает предмет, называет его свойства и функцию, но не может вспомнить, как он называется. Эти случаи относятся к группе речевых расстройств.

При некоторых формах зрительных агнозий нарушаются пространственная ориентировка, зрительная память. Практически уже при неузнавании предмета можно говорить о нарушениях механизмов памяти, поскольку воспринимаемый предмет не может быть сличен с его образом в гностической матрице. Но бывают и случаи, когда при повторном предъявлении предмета больной говорит, что уже видел его, хотя узнать по-прежнему не может. При нарушениях же пространственной ориентировки больной не только не узнает знакомых ему ранее лиц, домов и т. д., но и может много раз ходить по одному и тому же месту, не подозревая об этом.

Нередко при зрительных агнозиях страдает и узнавание букв, цифр, возникает потеря способности к чтению. Изолированный тип этого расстройства будет разобран при анализе речевой функции.

Для исследования зрительного гнозиса используют набор предметов. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. Применяют также набор картинок, цветных, однотонных и контурных. Оценивают не только узнавание предметов, лиц, но и сюжетов. Попутно можно проверить и зрительную память: предъявить несколько картинок, затем перемешать их с ранее не показываемыми и попросить ребенка выбрать знакомые картинки. При этом учитывают и время работы, настойчивость, утомляемость.

Следует иметь в виду, что дети узнают контурные картинки хуже, чем цветные и однотонные. Понимание сюжета связано с возрастом ребенка и степенью умственного развития. В то же время агнозии в классическом виде у детей встречаются редко вследствие незавершенной дифференциации корковых центров.

Слуховые агнозии. Возникают при поражении височной доли в области извилины Гешля. Больной не может узнавать знакомые ранее звуки: тиканье часов, звон колокольчика, шум льющейся воды. Возможны нарушения узнавания музыкальных мелодий -- амузия. В ряде случаев нарушается определение направления звука. При некоторых видах слуховой агнозии больной не в состоянии различать частоту звуков, например ударов метронома.

Сенситивные агнозии обусловлены нарушением узнавания тактильных, болевых, температурных, проприоцептивных образов или их сочетаний. Они возникают при поражении теменной области. Сюда относится астереогноз, расстройства схемы тела. При некоторых вариантах астереогноза больной не только не может определить предмет на ощупь, но и не в состоянии определить форму предмета, особенность его поверхности. К сенситивным агнозиям относится также анозогнозия, при которой больной не осознает своего дефекта, например паралича. Фантомные ощущения можно отнести к нарушениям сенситивного гнозиса.

При обследовании детей следует иметь в виду, что маленький ребенок не всегда может правильно показать части своего тела; это же относится и к больным, страдающим слабоумием. В подобных случаях говорить о расстройстве схемы тела, конечно, не приходится.

Вкусовые и обонятельные агнозии встречаются редко. Кроме того, узнавание запахов очень индивидуально, во многом связано с личным опытом человека.

Праксис и его расстройства. Под праксисом понимают целенаправленное действие. Человек усваивает в процессе жизни массу специальных двигательных актов. Многие из этих навыков, формируясь при участии высших корковых механизмов, автоматизируются и становятся такой же неотъемлемой способностью человека, как и простые движения. Но при поражении корковых механизмов, участвующих в осуществлении этих актов, возникают своеобразные двигательные расстройства -- апраксии, при которых нет ни параличей, ни нарушений тонуса или координации и даже возможны простые произвольные движения, но более сложные, чисто человеческие двигательные акты нарушаются. Больной вдруг оказывается не в состоянии выполнять такие, казалось бы, простые действия, как рукопожатие, застегивание пуговиц, причесывание, зажигание спички и т. д. Апраксия возникает прежде всего при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела. Апраксия может возникать также при поражении субдоминантного правого полушария (у правшей) и мозолистого тела, связывающего оба полушария. В этом случае апраксия определяется только слева. При апраксии страдает план действия, т. е. составление непрерывной цепочки двигательных автоматизмов. Здесь уместно привести слова К. Маркса: «Человеческое действие тем и отличается от работы «наилучшей пчелы», что прежде чем строить, человек уже построил в своей голове. В конце процесса труда получается результат, который уже перед началом этого процесса имелся идеально, т. е. в представлении работника».

Вследствие нарушения плана действия при попытках выполнить задание больной совершает много ненужных движений. В отдельных случаях наблюдается парапраксия, когда выполняется действие, лишь отдаленно напоминающее данное задание. Иногда наблюдаются также персеверации, т. е. застревание на каких-либо действиях. Например, больного просят произвести манящее движение рукой. После выполнения этого задания предлагают погрозить пальцем, но больной по-прежнему выполняет первое действие.

В некоторых случаях при апраксии обычные, бытовые действия сохраняются, но утрачиваются профессиональные навыки (например, умение пользоваться рубанком, отверткой и т. д.).

По клиническим проявлениям различают несколько видов апраксии: моторную, идеаторную и конструктивную.

Моторная апраксия. Больной не может выполнять действий по заданию и даже по подражанию. Его просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок, разлиновать бумагу при помощи карандаша и линейки и т. д., но больной, хотя и понимает задание, не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, больной все равно не может повторить движение. В отдельных случаях оказывается невозможным выполнение таких простых действий, как приседание, повороты, хлопание в ладоши.

Идеаторная апраксия. Больной не может выполнять действия по заданию с реальными и воображаемыми предметами (например, показать, как причесываются, размешивают сахар в стакане и т. д.), в то же время действия по подражанию сохранены. В некоторых случаях больной может автоматически, не задумываясь, выполнять определенные действия. Например, целенаправленно он не может застегнуть пуговицу, но выполняет это действие автоматически.

Конструктивная апраксия. Больной может выполнять различные действия по подражанию и по устному приказу, но оказывается не в состоянии создать качественно новый двигательный акт, сложить целое из частей, например, составить из спичек определенную фигуру, сложить пирамиду и т. д.

Некоторые варианты апраксии связаны с нарушением гнозиса. Больной не узнает предмета или у него нарушена схема тела, поэтому он не в состоянии выполнять заданий или выполняет их неуверенно и не совсем правильно.

Для исследования праксиса предлагают ряд заданий (присесть, погрозить пальцем, причесаться и т. д.). Предъявляют также задания на действия с воображаемыми предметами (просят показать, как едят, как звонят по телефону, как пилят дрова и т. д.). Оценивают, как больной может подражать показываемым действиям.

Для исследования гнозиса и праксиса применяют также специальные психологические методики. Среди них важное место занимают доски Сегена с углублениями разной формы, в которые нужно вложить соответствующие углублениям фигуры. Этот метод позволяет оценивать и степень умственного развития. Применяют также методику Косса: набор кубиков разной окраски. Из этих кубиков нужно сложить узор, соответствующий показанному на картинке. Более старшим детям предлагают также куб Линка: нужно из 27 по-разному окрашенных кубиков сложить куб, чтобы все его стороны были одинакового цвета. Больному показывают собранный куб, затем разрушают его и просят сложить заново.

В этих методиках большое значение имеет то, как выполняет ребенок задание: действует ли он по методу проб и ошибок или по определенному плану.

Важно помнить, что праксис формируется по мере созревания ребенка, поэтому маленькие дети не могут выполнять еще таких простых действий, как причесывание, застегивание пуговиц и т. д. Апраксии в их классическом виде, как и агнозии, встречаются преимущественно у взрослых.

Речь и ее нарушения. В осуществлении речевой функции, а также письма и чтения принимают участие зрительный, слуховой, двигательный и кинестетический анализаторы. Большое значение имеют сохранность иннервации мышц языка, гортани, мягкого неба, состояние придаточных пазух и полости рта, играющих роль резонаторных полостей. Кроме того, важна координация дыхания и произношения звуков.

Для нормальной речевой деятельности необходимо согласованное функционирование всего головного мозга и других отделов нервной системы. Речевые механизмы имеют сложную и многоступенчатую организацию.

Речь -- важнейшая функция человека, поэтому в ее осуществлении принимают участие корковые речевые зоны, расположенные в доминантном полушарии (центры Брока и Вернике), двигательные, кинетические, слуховые и зрительные области, а также проводящие афферентные и эфферентные пути, относящиеся к пирамидной и экстрапирамидной системам, анализаторам чувствительности, слуха, зрения, бульбарные отделы мозга, зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой, языкоглоточный, блуждающий и подъязычные нервы.

Сложность, многоступенчатость речевых механизмов обусловливает и разнообразие речевых расстройств. При нарушении иннервации речевого аппарата возникает дизартрия -- нарушение артикуляции, которая может быть обусловлена центральным или периферическим параличом речедвигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы.

Различают также дислалию -- фонетически неправильное произношение отдельных звуков. Дислалия может носить функциональный характер и при логопедических занятиях довольно успешно устраняется. Под алалией понимают задержку речевого развития. Обычно к VA годам ребенок начинает говорить, но иногда это происходит значительно позже, хотя ребенок хорошо понимает обращенную к нему речь. Задержка речевого развития влияет и на психическое развитие, поскольку речь -- важнейшее средство информации для ребенка. Однако встречаются и случаи алалии, связанные со слабоумием. Ребенок отстает в психическом развитии, и поэтому у него не формируется речь. Эти различные случаи алалии необходимо дифференцировать, так как они имеют разный прогноз.

С развитием речевой функции в доминантном полушарии (у правшей--в левом, у левшей -- в правом) формируются гностические и практические речевые центры, а впоследствии -- центры письма и чтения.

Корковые речевые расстройства представляют собой варианты агнозий и апраксий. Различают экспрессивную (моторную) и импрессивную (сенсорную) речь. Корковое нарушение моторной речи является речевой апраксией, сенсорной речи -- речевой агнозией. В некоторых случаях нарушается вспоминание нужных слов, т. е. страдают механизмы памяти. Речевые агнозии и апраксий называются афазиями.

Следует помнить, что нарушения речи могут быть следствием общей апраксий (апраксия туловища, конечностей) или оральной апраксий, при которой больной теряет навык открывать рот, надувать щеки, высовывать язык. Эти случаи не относятся к афазиям; речевая апраксия здесь возникает вторично как проявление общих праксических расстройств.

Речевые расстройства в детском возрасте в зависимости от причин их возникновения можно разделить на следующие группы:

I. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на:

1) афазии--распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон;

2) алалии -- системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде;

3) дизартрии -- нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры.

В зависимости от локализации поражения выделяют несколько форм дизартрии.

II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы:

1) заикание;

2) мутизм и сурдомутизм.

III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалия).

IV. Задержки речевого развития различного генеза (при недоношенности, соматической ослабленности, педагогической запущенности и т. д.).

Сенсорная афазия (афазия Вернике), или словесная «глухота», возникает при поражении левой височной области (средние и задние отделы верхней височной извилины). А. Р. Лурия выделяет две формы сенсорной афазии: акустико-гностическую и акустико-мнестическую.

Основу дефекта при акустико-гностической форме составляет нарушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы при отсутствии глухоты (рассматривается фонематический анализ), в результате чего искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной извилины левого полушария -- поле 22 Бродмана.

Сенсорный центр речи хранит звуковые образцы слов, является гностическим центром речи, поэтому его поражение приводит к речевой агнозии, когда больной имеет нормальную остроту слуха, однако не узнает звуков речи, не понимает смысла слов. Слуховой центр при этом остается неповрежденным.

Между сенсорным и моторным центром речи существует тесная связь, поэтому при поражении центра Вернике искажается также моторная речь, контроль над собственной речью нарушен. Больной употребляет ненужные слова, ошибается при употреблении слогов и букв, говорит излишне много. Наблюдается повышенная речевая активность (логорея) с большим количеством парафазии (искажение, неточное употребление слов) и с персеверациями, когда больной на различные по смыслу вопросы отвечает одним и тем же словом. Тот же характер носит нарушение понимания письменной речи (алексия). Больной не в состоянии читать. В отдельных случаях он может правильно читать вслух, но не понимает прочитанного и не сознает допускаемых им ошибок. В чтении и письме отмечаются пропуски букв, перестановки слов и слогов с грубым искажением смысла слов. В письме под диктовку может отмечаться слитное написание двух слов -- контаминации. В тяжелых случаях письмо распадается полностью, в более легких -- нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных нарушений, а также более выраженные расстройства мышления, иногда и поведения. Несмотря на частоту черепно-мозговых травм в детском возрасте, афазия у детей наблюдается относительно редко, что связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга и незаконченной дифференциацией корковых центров.

В редких случаях встречается особая форма сенсорной афазии -- «субкортикальная», или «чистая» словесная глухота, когда нарушено только понимание устной речи при сохранности понимания письменной речи и чтения. Встречаются также случаи, когда нарушено понимание устной речи, но сохраняется повторение услышанного. Субкортикальная сенсорная афазия появляется при ограниченных очагах и связана с поражением ассоциативных связей сенсорного центра речи и слухового анализатора, который остается неповрежденным.

При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области (поле 37 и отчасти поле 21). Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов. В этих случаях прерываются ассоциативные связи между моторным и сенсорным центрами речи, а также со зрительным анализатором. При амнестической афазии грамматическая структура фраз остается правильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Подобные расстройства наблюдаются и в письменной речи, хотя и устную, и письменную речь больной хорошо понимает.

Основным нарушением речи является наличие большого числа вербальных парафазии: затруднение при назывании предметов. Причем подсказка первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме более сохранно, не наблюдается также грубого распада звуковой и смысловой структуры слов, поэтому письмо может остаться более сохранным.

Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основным признаком семантической афазии являются затруднения в понимании сложных логико-грамматических конструкций, особенно таких, которые выражают пространственные отношения. В связи с этим больные затрудняются в понимании и выполнении инструкций типа: «нарисуй точку над кружком» или «кружок над точкой», в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные отношения (больше -- меньше, старше -- младше, выше -- ниже и т. д.), а также временно-пространственные (перед, после и т. д.). При семантической афазии отмечается забывание слов. Однако в отличие от акустико-мнестического варианта сенсорной афазии подсказка первого звука или слога помогает больным воспроизвести все слово.

Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) возникает при поражении задней части нижней лобной извилины, что соответствует смежным центрам передней центральной извилины для движений гортани, губ и языка, при посредстве которых совершается артикуляция. Моторная афазия в большинстве случаев характеризуется сочетанным нарушением экспрессивной устной речи (разговорная речь) и письменной речи (аграфия). Больной понимает речь, но не может говорить, хотя у него нет паралича языка, губ, гортани или мягкого неба; он утратил «память приемов произношения». В тяжелых случаях больной вначале совершенно лишен речи, затем речь выражена в виде бессмысленных звукосочетаний («речевые остатки»). В более легких случаях у больного сохраняются только некоторые слова, из которых он строит простые предложения. Предложения очень однообразны. В них преобладают имена существительные и инфинитивные формы глаголов.

Это своеобразный «телеграфный стиль» больного с моторной афазией. Характерной особенностью моторной афазии является искажение слов в результате перестановки или пропуска отдельных звуков или букв -- литеральная парафазия (от слова «литера» -- буква). Кроме того, слова могут искажаться за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значению -- вербальные парафазии.

Характерной особенностью устной речи больных с моторной афазией являются нарушения грамматического строя речи (неправильные окончания независимо от грамматических правил, пропуски предлогов и т. д.) -- аграмматизмы. В меньшей степени страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, неохотно и мало. Употребление чисел, как правило, также нарушено. Процессы мышления сохранены и больной сознает ошибки своей речи.

Сходные нарушения наблюдаются и в письменной речи, так как письменная речь находится в тесной связи с устной. Особенно страдает произвольная письменная речь или письмо под диктовку, тогда как списывание возможно, поскольку пути от зрительного анализатора к корковому центру руки не нарушены. Написание простых, привычных фраз может быть сохранным, написание более сложных фраз вызывает характерные нарушения, которые сходны с нарушениями в устной речи. Это прежде всего аграмматизмы, пропуски и перестановки букв в словах -- литеральные параграфии. Отмечаются также замены слов другими, имеющими совершенно различный смысл (вербальные параграфии).

Понимание обращенной речи относительно сохранено, но обычно ограничивается пределами обихода. Понимание же более сложных грамматических конструкций вне связи с обыденной жизнью, как правило, вызывает затруднение.

Чтение обычно всегда нарушено и часто невозможно. Если чтение частично сохраняется, то в нем наблюдаются те же нарушения, что в устной речи и в письме. Это прежде всего перестановки букв в словах, что называется паралексией. Чтение приобретает характер угадывающего, нарушается понимание смысла прочитанного.

Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена только устная речь (чистая моторная афазия) при полной сохранности письменной речи или когда нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранены.

Выраженность нарушений мышления зависит как от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния интеллекта больного до болезни, его общего культурного и профессионального уровня. В одних случаях мышление мало нарушено и больной полностью критичен к нарушениям своей речи, осознает и переживает свои ошибки, в других -- нарушаются абстрактные формы мышления, снижается критика к своему состоянию.

Тотальная афазия возникает при обширных повреждениях доминантного полушария головного мозга. Больной лишается способности употреблять и понимать слова в связи с поражением как сенсорного, так и моторного центра речи.

Среди других видов речевых расстройств следует указать на заикание (которое будет рассмотрено в специальной части) и мутизм. Под мутизмом в данном случае понимается немота, которая возникла у больного, владеющего речью. В детском возрасте встречается реактивный мутизм как невротическое проявление. Внезапно возникший мутизм может быть началом шизофрении.

Афазии в детском возрасте встречаются редко. У маленьких детей, которые только начали говорить, возможна утрата речи после тяжелых заболеваний, травм. Если эта потеря речи не связана с органическими поражениями головного мозга, то речевая функция восстанавливается.

Алалия -- системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Алалия отмечается только в детском возрасте при раннем поражении мозга в возрасте до 2^2--3 лет, т. е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Недоразвита как лексико-грамматическая, так и фонетическая сторона речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются недоразвитие активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной, афазии, связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранено, однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи, но сохранен элементарный слух. Отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка.

При исследовании речевой функции отдельно анализируют устную речь, письмо, чтение (у более старших детей).

Устная речь. Обследуемый повторяет отдельные буквы, слоги, слова, которые подбирают в соответствии с возрастом. Даются трудные для произношения слова со многими согласными, а также сложные в смысловом отношении: «кораблекрушение», «воздухоплавание», «землетрясение». Затем предлагают повторять короткие и длинные фразы, например: «На траве дрова», «Тридцать три богатыря». При этом устанавливают, в какой мере больному удается повторение букв, слогов, слов, предложений.

Рядовая, или автоматическая речь. Обследуемый считает от 1 до 10 в прямом и обратном порядке; перечисляет дни, недели, месяцы, времена года, декламирует стихотворения. При затруднении больному можно подсказывать: считать с ним 1, 2, 3... затем просить продолжить счет самостоятельно.

Называние предметов. Обследуемый называет показываемые ему предметы (ложка, стакан, ручка).

Разговорная речь. Обследуемый отвечает на вопросы, рассказывает о событиях в семье, школе и др., пересказывает известные литературные произведения (сказки, детские рассказы). При этом определяют словарный запас, грамматический строй речи, структуру слов.

Письмо. Обследуемый списывает буквы, слова, фразы, пишет под диктовку буквы, слова фразы, целые предложения.

Рядовое письмо. Обследуемый записывает дни недели, месяцы, хорошо известное на память стихотворение. При этом определяют наличие параграфий.

Написание названий предметов. Обследуемый пишет название предметов, которые ему показывают (стол, стул, часы, игрушки). При этом определяют дефект слов как устной, так и письменной речи.

Записи ответов на вопросы. Обследуемый дает письменный ответ на устный вопрос; по заданию описывает события в семье или школе.

Чтение. Обследуемый читает вслух буквы, слоги, слова, фразы. При этом определяют темп и характер чтения. Проверяют понимание прочитанного. Обследуемый выполняет задание согласно письменной инструкции. Задание может быть выполнено, если обследуемый понимает смысл написанного. Наряду с правильными заданиями дают задания, составленные неправильно в смысловом отношении (взять ложку и написать свое имя). При этом определяют, понимает ли обследуемый смысл написанного, отличает ли выполнимые задания, составленные в письменной форме.

Память и ее нарушения. Память -- один из важнейших компонентов высшей нервной и психической деятельности. При расстройствах памяти нарушаются гнозис, праксис, мышление, речь. Без памяти невозможно обучение.

Механизмы памяти еще не раскрыты полностью. Высказываются предположения об образовании кольцевых нейронно-глиальных структур, в которых могут длительно циркулировать импульсы, обеспечивая тем самым хранение информации. В последнее время получены данные о важной роли рибонуклеиновой кислоты (РНК) в осуществлении функции запоминания. В системе каждого анализатора принимают участие механизмы памяти, поэтому можно говорить о памяти зрительной, слуховой, тактильной и т. д. Работами Пенфилда и других исследователей показано, что раздражение затылочно-теменно-височной области во время нейрохирургических вмешательств вызывает ощущения, характеризующиеся вспоминанием каких-либо событий, лиц, предметов, звуков. В то же время память как психический процесс связана с работой целостного мозга, поэтому говорить о центрах памяти можно лишь условно.

В психологическом плане важно различать запоминание (фиксацию материала) и вспоминание или припоминание (способность воспроизводить то, что зафиксировано в памяти). Возможны изолированные нарушения этих компонентов, например, резко сниженная способность к запоминанию при достаточно уверенном владении ранее накопленными сведениями, или, наоборот, снижение оперативности, т. е. неспособность быстро вспоминать при достаточно хорошем запоминании. Различают также механическую память как более элементарную и смысловую как более сложную, формирующуюся в течение жизни. Разумеется, расчленение памяти на ряд компонентов или на ряд типов схематично, но оно помогает более целенаправленному исследованию этой функции.

На функции памяти оказывают влияние ряд дополнительных психологических «параметров», уровень внимания, заинтересованность, целеустремленность, эмоциональный тонус.

У детей преобладает механическая наглядно-образная память, причем лучше запоминаются эмоционально яркие впечатления. В процессе овладения речью значительно возрастает способность к сложным смысловым ассоциациям, к усвоению абстракций. Диссоциация между механической и смысловой памятью особенно наглядно выступает у детей, страдающих олигофренией (слабоумием): на фоне хорошей механической памяти заметно снижена смысловая.

Расстройства памяти весьма многообразны и не обязательно связаны с органическим поражением головного мозга, -- они могут наблюдаться при переутомлении, невротических состояниях, общей астенизации в результате перенесенных инфекций и т. д.

Полная потеря памяти называется амнезией. При черепно-мозговых травмах может наблюдаться ретроградная амнезия -- потеря памяти на события, связанные с данной травмой. Например, больной, попавший под машину, не помнит, как это произошло, хотя может хорошо рассказать о событиях, предшествующих несчастному случаю и следующих за ним. Значительно чаще встречается снижение памяти -- гипомнезия. Особенно заметно это проявляется в школьном возрасте: родители ребенка да и сами дети нередко жалуются на плохую память и связанную с ней низкую успеваемость. Все подобные случаи требуют детального анализа, так как плохая успеваемость может быть следствием и других причин, например, чрезмерной отвлекаемости, утомляемости, отставания в психическом развитии и т. д. Особого внимания заслуживают случаи, когда память начинает прогрессивно ухудшаться. Конечно, и здесь следует учитывать возрастающую сложность школьной программы, увеличение объема учебного материала. У некоторых людей встречается своеобразная неравномерность в процессах запоминания. Значительно лучше усваиваются, например, зрительные впечатления и плохо -- слуховые, или наоборот.

В отдельных случаях наблюдается гипермнезия -- необычайно хорошая память. Гипермнезия чаще относится к механической памяти, причем ее иногда можно обнаружить у больных, страдающих гидроцефалией, слабоумием. Это свидетельствует о том, что механическая память и интеллект не связаны однозначно.

Известный советский исследователь мозга А. Р. Лурия в работе «Маленькая книжка о большой памяти» описал многолетние наблюдения над человеком с феноменальной памятью. Этот человек с легкостью мог воспроизводить предъявленный ему длинный ряд слов, цифр или бессмысленных сочетаний букв в любом порядке: с начала, с конца, с середины. Он мог воспроизводить таблицы с 30 и более цифрами в любом порядке (по горизонтали, по вертикали, по диагонали). У этого человека были удивительно своеобразными ассоциации. Отдельные слова, буквы, знаки вызывали у него зрительные образы. Например, «синий» -- кто-то из окна помахивает синим флажком, цифра семь -- человек с усами. Эти своеобразные синестезии мешали чтению художественной литературы, так как нередко ускользал смысл рассказа. Удивителен был и способ, при помощи которого этот человек запоминал ряды слов, знаков и т. д. Он мысленно «расставлял» их вдоль какой-либо знакомой улицы и при «вспоминании» мысленно мог «прогуливаться» по этой улице в любом направлении и находить нужные слова. Запоминалось все настолько прочно, что нужно было прилагать специальные усилия, чтобы забыть. Но эта необыкновенная память в основе своей была механической. В одном из опытов этому человеку в присутствии большой аудитории был предъявлен длинный ряд слов, а всем присутствующим дано было задание указать, какое слово в этом ряду означало название болезни. Почти вся аудитория, не запомнив и малой доли всех слов, тут же обнаружила искомый термин, а этот человек вынужден был несколько раз перебирать в памяти все слова, пока не нашел нужного.