Общая психиатрия

Акромегалия (синдром Мари, синдром Мари--Лери). Акромегалия развивается вследствие значительного увеличения продукции соматотропного гормона передней доли гипофиза. Нарастание астенической симптоматики (на первых порах с преобладанием физической астении) сопровождается упорными головными болями и расстройствами сна, главным образом в виде дневной сонливости. На фоне астении и нарастающей спонтанности у больных возможны вспышки раздражительности, недовольства и недоброжелательности по отношению к окружающим, а иногда и выраженная ненависть к ним. Реже апатико-адинамический синдром сочетается с благодушием, беспечностью или даже легкой эйфорией. Психотические расстройства при акромегалии встречаются редко. Весьма редко отмечаются и переживания в виде сверхценной дисморфомании, несмотря на подчас значительные изменения физического облика больных. Не отмечается у этих больных и сколько-нибудь выраженных интеллектуально-мнес-тических расстройств, хотя аспонтанность, отсутствие интереса к окружающему, нарастание аутизма, эгоцентричности могут внешне напоминать органическое слабоумие.

Зоб диффузный токсический (базедова болезнь, болезнь Грейв-са, зоб диффузный тиреотоксический)

Заболевание характеризуется диффузным увеличением щитовидной железы и повышением ее функции. Отмечаются нарушения обмена веществ, часто экзофтальм, похудание, тахикардия. Очень характерны аффективные расстройства, в первую очередь в виде так называемой эмоциональной лабильности Больные слезливы, склонны к немотивированным колебаниям настроения, у них легко возникают реакции раздражения, вплоть до выраженной гневливости, которая вновь может смениться плачем. Характерны суетливость, невозможность к длительной концентрации внимания, непоседливость Больные обидчивы, рассеянны, жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, что выражается как в физической, так и в психической астении; часты явления гиперестезии в виде непереносимости громких звуков, яркого света, прикосновений.

Во многих случаях на передний план выступает пониженное настроение, иногда достигающее состояния выраженной депрессии, реже отмечается состояние вялости, апатии, безразличия. Депрессии обычно сопровождаются тревогой, ипохондрическими жалобами, иногда приобретают дисфорический оттенок. Гораздо реже наблюдается состояние эйфории со снижением критического отношения к своему состоянию.

Помимо разнообразной астенической симптоматики и аффективных нарушении, могут встречаться и психотические расстройства в виде острых и затяжных психозов, бредовых состояний, галлюциноза, преимущественно зрительного Изредка встречаются шизофреноподобные психозы и состояния помраченного сознания в виде делириозных, делириозно-аментивных расстройств, депрессивно-параноидных состояний. Иногда отмечаются фобии и идеи ревности, кататоноподобная симптоматика.

Весьма типичны расстройства сна в виде трудности засыпания, частых пробуждении, тревожных сновидений.

При затяжной форме базедовой болезни могут отмечаться интеллектуал ьно-мнестические расстройства.

Гипотиреоз (болезнь Галла, гипотиреоидизм). Резко выраженная форма гипотиреоза носит название микседемы.

Гипотиреоз возникает вследствие недостаточности щитовидной железы. Наиболее характерными соматическими признаками являются отеки лица, конечностей, туловища, брадикардия. При врожденном гипотиреозе, называемом кретинизмом, или болезнью Фаг-ге, и при развитии гипотиреоза в раннем детском возрасте может возникать олигофрения. Задержка психического развития при этом может быть выражена в разной степени, но нередко достигает глубокого слабоумия (идиотия, или тяжелая имбецильность).

Для гипотиреоза очень характерны вялость, сонливость, гиподинамия, быстрая утомляемость, замедление ассоциативных процессов. Может также наблюдаться неврозоподобная симптоматика, выражающаяся в раздражительности подавленном настроении, ранимости, эмоциональной лабильности.

При нарастании тяжести заболевания отмечается прогрессирующее снижение памяти, достигающее выраженности корсаков-ского синдрома, нарушение интеллектуальных функции, полное безразличие к окружающему. Нередко развиваются психотические состояния в виде синдромов помраченного сознания (сно-видных или делириозных), выраженных депрессивных, депрессивно-параноидных расстройств. Иногда возникают шизоформ-ные психозы с галлюцинаторно-параноиднои и кататоноподоб-ной симптоматикой. Возможны эпилептиформные припадки

Большую опасность представляют коматозные состояния (так называемая микседематозная кома), нередко приводящие, особенно улиц пожилого возраста, к летальному исходу.

Гипопаратиреоз. Это заболевание возникает при недостаточности функции околощитовидных желез. Характерна неврозопо-добная симптоматика, преимущественно в виде истероформного или неврастеноподобного варианта. Больные часто утомляются, жалуются на ослабление внимания, рассеянны, вялы, с неустойчивым настроением, повышенной обидчивостью. Характерны расстройства сна (сон тревожный, поверхностный с частыми пробуждениями), нередко возникают чувство немотивированного страха, подавленность, склонность к ипохондрическим фиксациям. Возможны эпилептиформные расстройства, а также развитие гипопаратиреоидной энцефалопатии с выраженными нарушениями памяти и снижением интеллекта.

Сахарный диабет. Диабет возникает при абсолютной или относительной недостаточности инсулина. При раннем возникновении заболевания может отмечаться замедление психического развития.

Диабет у взрослых нередко сопровождается астенической симптоматикой в виде повышенной утомляемости, снижения работоспособности, нарушений сна, головной боли, эмоциональной лабильности. Нередко отмечаются вялость, снижение настроения с подавленностью и угнетенностью. Возможны психопа-топодобные расстройства

Психические нарушения наиболее выражены при длительном течении заболевания с гипергликемическими и гипогликемичес-кими коматозными состояниями в анамнезе

Повторные комы способствуют развитию острой или хронической энцефалопатии с нарастанием интеллектуально-мнести-ческих расстройств и эпилептиформными проявлениями.

По мере утяжеления заболевания и нарастания органического психосиндрома чисто астеническая симптоматика все более отчетливо трансформируется в астенодистимическую, астеноапати-ческую и астеноадинамическую.

Собственно психотические состояния встречаются нечасто. Острые психозы выражаются в виде делириозных, делириозно-аментивных и аментивных состояний.

Инсулома (аденома островковой ткани, незидиобластома). Во время приступов гипогликемии нередко возникает эпилептиформный синдром, выражающийся как в припадках, так и в состояниях сумеречного помрачения сознания Кроме того, у больных могут возникать аментивные состояния различной глубины и продолжительности, напоминающие шизофреническую спутанность.

В период гипогликемических приступов возможны также взрывы злобности и агрессивности, реже -- появление эйфории. С течением времени характерно нарастание органического синдрома со все более заметными расстройствами памяти, потерей прежних навыков, апатией.

Аддисонова болезнь (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников). Возникает при двустороннем поражении коры надпочечников Характеризуется гиперпигментациеи кожи и слизистых оболочек, нарушениями водно-солевого обмена, исхуданием, артериальной гипо-гензией. Самым характерным психопатологическим синдромом является астения, проявлениями которой нередко начинается заболевание. Уже с утра больные жалуются на чувство усталости, разбитости, сонливости, нарушения активного внимания, рассеянность. Настроение большей частью пониженное, иногда отмечается апатия или внезапное, внешне ни с чем не связанное беспокойство. Возможно сочетание эйфории с полной бездеятельностью. По мере прогрессирования основного заболевания нарастает психопатоподобная симптоматика в виде подозрительности, замкнутости, иногда -- злобности и агрессивности, повышенной обидчивости. У некоторых больных развивается стойкий апатический синдром. Характеризуя аддисонову болезнь в целом, M.Bleuler (1948) описал 3 вида психических нарушении при ней: 1) постепенное нарастание психопатоподобной симптоматики; 2) нарастание амнестического психосиндрома; 3) возникновение острых психозов, главным образом в виде состояний помраченного сознания, тревожно-депрессивных состояний с бредом. Среди нечасто встречающихся психозов описываются тактильные галлюцинозы, состояния психомоторного возбуждения.

При тактильном галлюцинозе, обычно очень стойком и характерном для лиц преимущественно пожилого возраста, появляется ощущение ползания под кожей мелких живых существ в виде насекомых, маленьких червячков и т.д.

Первичный гипогонадизм. Это заболевание развивается вследствие поражения половых желез или кастрации. Характерна астеническая симптоматика: повышенная утомляемость, отвлекае-мость, неусидчивость. Часто возникают приступы головокружения, потливости, сердцебиения, а также обмороки. Патология личности выражается у одних в эгоцентризме, склонности к аффективным взрывам, приступам дисфории, эпилептоидности, злопамятности, у других -- в преобладании астенических черт, у третьих -- истерических (Карнозов В.Л.)

Осознание болезни, особенно своей евнухоиднои внешности, наступает у этих больных обычно к пубертатному возрасту и приводит к развитию депрессивной симптоматики (иногда резко выраженной -- с суицидальными попытками), приобретая в целом характер сверхценной дисморфомании, сопровождающейся идеями отношения Снижения интеллекта при первичном гипогона-дизме обычно не отмечается.

23.2. Сравнительно-возрастные особенности

Психические нарушения у подростков с хроническими соматическими заболеваниями в целом такие же, как у взрослых. У детей значительно чаще возникает астения с отвлекаемостью, неусидчивостью, повышенной утомляемостью и плаксивостью. При раннем появлении заболевания нередко наблюдается задержка психического развития вплоть до выраженной олигофрении. Отмечается также задержка физического развития.

Длительно протекающие соматические заболевания, начинающиеся в детском возрасте, могут повлечь за собой патологическое развитие (формирование) личности (Ковалев В.В.) Это обусловливает не только само заболевание с воздействием собственно соматогенного фактора, но и чрезмерно повышенное внимание к больному ребенку со стороны окружающих, гиперопека Патологическому развитию нередко способствуют и сопровождающие некоторые заболевания у детей дефекты внешности вплоть до выраженных уродств (Матвеев В Ф., Елецкий В.Ю и др.). Возможны эпилептиформные припадки, зрительные галлюцинации, преимущественно в виде гипнагогических. Бредовых идей у детей практически не бывает.

23.2.1. Рубрификация психических расстройств по МКБ-10

В МКБ-Ю эти расстройства отнесены в раздел "Органические, включая симптоматические, психические расстройства" F 00 -- F 09 и кодируются в соответствии с ведущим синдромом. Эндокринные расстройства также могут кодироваться в IV классе МКБ-Ю как "Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена" Е 00 - Е 90.

23.3. Этиология и патогенез

В этиологии соматогенных психических расстройств, обычно тесно переплетаясь, принимают участие как собственно соматогенные, так и психогенные факторы. В патогенезе взаимодействуют такие вредные факторы, как гипоксия, дисциркуляторные сдвиги (особенно на уровне нарушения микроциркуляции), расстройства ионного равновесия, токсико-аллергические воздействия, эндокринные сдвиги, иммунные изменения и т.д. Помимо влияния патологического процесса в целом, значительная роль в синдромогенезе психических расстройств принадлежит премор-бидным особенностям личности и психотравмирующим воздействиям, в первую очередь в виде реакции на болезнь и все то, что с ней связано

Личностные и психотравмирующие факторы, играющие, как известно, большую роль в целом ряде так называемых психосоматических заболеваний (ряд тяжелых сердечно-сосудистых заболеваний, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, некоторые эндокринные заболевания и т.д.), в дальнейшем продолжают оказывать иногда весьма большое влияние и на возникновение и течение соматогенных расстройств.

Влияния личностных и психогенных факторов, принимающих участие в формировании соматогенных расстройств, могут неблагоприятно сказаться на течении основного заболевания, что в свою очередь нередко усиливает тяжесть психогенных реакций (так называемая циркулярная зависимость).

В этиологии и патогенезе, помимо указанных выше факторов, играют роль возрастные и половые различия.

23.4. Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз соматогенных психических расстройств устанавливают на основании тесной связи появления и изменения дальнейшей клинической картины в зависимости от основного заболевания. В то же время не надо забывать, что соматические заболевания могут провоцировать психические болезни или сочетаться с ними. Особенно тщательно надо дифференцировать эндоформ-ные соматогенные расстройства с шизофренией и маниакально-депрессивным психозом. Основными дифференциально-диагностическими критериями здесь должны служить характер развертывания психопатологической симптоматики, стереотип развития болезни в целом, тщательное изучение данных анамнеза (семейного и личного).

23.5. Прогноз

Прогноз зависит от тяжести основного заболевания, характера его течения, эффективности терапии, наличия или отсутствия предшествующих вредностей, степени сохранности головного мозга. Имеет значение также время начала и интенсивность терапии самих соматогенных нарушений (например, своевременное назначение ноотропных препаратов при обнаружении признаков психоорганического синдрома).

23.6. Лечение и реабилитация

Терапия прежде всего должна быть направлена на основное соматическое заболевание с применением всего широкого (по показаниям) спектра современных лечебных воздействий, в том числе и таких принципиально новых, как пересадка органов и тканей, органозамешающая терапия, новые методы хирургических вмешательств Показана также общеукрепляющая терапия.

Учитывая эффективность современных методов лечения, в большинстве случаев не следует переводить больных в специальные психиатрические учреждения, лечение может осуществляться и в стационаре соответствующего медицинского профиля, но при одном непременном условии: его должны проводить совместно психиатр и специалист по основному заболеванию (терапевт, хирург, нефролог, кардиолог, эндокринолог и т.д.). Даже при отсутствии психиатрического отделения в соматической больнице больные с острыми психозами чаще всего также не нуждаются в переводе в психиатрическую больницу: возбужденный больной должен быть только переведен в отдельное помещение и обеспечен круглосуточным наблюдением и уходом.

При назначении психофармакотерапии очень важно учитывать большую чувствительность соматических больных, особенно с тяжелыми поражениями паренхиматозных органов, к медикаментозным методам лечения, а подчас и парадоксальное реагирование на них. Психотропные препараты могут также неблагоприятно влиять на реактивность организма в целом. Кроме того, неадекватная терапия больных с астеническим "сквозным" радикалом может приводить к усилению депрессивного компонента. Большие дозы тимолептиков и психостимуляторов могут вызывать или усиливать уже имеющуюся тревожность, а иногда даже обусловливать астеническую спутанность

Неадекватное применение нейролептиков может способствовать более быстрому нарастанию психоорганического синдрома.

Исходя из этого, назначение психотропных препаратов должно проводиться строго индивидуально с учетом не только общего соматического состояния, но и ряда других факторов: возраста больного, выраженности и стадии заболевания, общей реактивности организма.

При навязчивых страхах, состояниях психической напряженности, тревожности, беспокойства (в том числе и перед предстоящими инструментальными исследованиями или операциями) показаны небольшие дозы транквилизаторов, в первую очередь производные бензодиазепина: хлозепид (либриум, хлордиазепоксид, элениум), сибазон (диазепам, седуксен, реланиум), феназепам. Следует, однако, учитывать, что при острых заболеваниях печени и почек эти препараты противопоказаны.

При расстройствах сна нередко хороший эффект дает левоме-промазин (тизерцин, нозинан) в малых дозах (от 2 до 8 мг). При аффективных расстройствах, в том числе и сопровождающихся психомоторным возбуждением, показан тиоридазин (сонапакс, меллерил). При выраженной депрессии с ажитацией применяют амитрипгилин (триптизол), но при этом надо помнить, что при наличии глаукомы, аденомы простаты и атонии мочевого пузыря этот препарат назначать нельзя. В таких случаях следует применять пиразидол.

При эндоформных расстройствах лечение следует начинать с таких "мягких" нейролептиков, как терален, эглонил, тиоридазин.

При резком двигательном возбуждении, особенно при наличии помрачения сознания, иногда следует прибегать к парентеральному введению диазепама, тизерцина либо даже аминазина. При введении аминазина и тизерцина необходимо следить за артериальным давлением и при необходимости сочетать их с применением сердечно-сосудистых средств (опасность коллапса!).

При астенических, астеноневротических, астеноипохондри-ческих расстройствах и особенно при нарастании явлений органического психосиндрома показано применение ноотропных препаратов' пирацетама (ноотропил), аминалона (гаммалон), пи-ридитола (энцефабол).

Большая роль при лечении непсихотических соматогенных расстройств принадлежит психотерапии во всех ее вариантах и особенно рациональной (индивидуальной и групповой), включая работу не только с больным, но и с его семьей.

23.7. Профилактика

Первичная профилактика соматогенных расстройств самым тесным образом связана с профилактикой и как можно более ранним выявлением и лечением соматических заболеваний. Вторичная профилактика связана со своевременной и наиболее адекватной терапией взаимосвязанных основного заболевания и психических расстройств.

Учитывая, что психогенные факторы (реакция на заболевание и все то, что с ним связано, реакция на возможную неблагоприятную обстановку) имеют немаловажное значение как при формировании соматогенных психических расстройств, так и при возможном утяжелении течения основной соматической болезни, необходимо применять меры и по профилактике этого рода воздействий. Здесь самая активная роль принадлежит медицинской деонтологии, одним из основных аспектов которой является определение специфики деонтологических вопросов применительно к особенностям каждой специальности.

23.8. Экспертиза

При излечении основного соматического заболевания обычно исчезают и сопутствующие ему соматогенные психические расстройства. В таком случае больные полностью трудоспособны и возвращаются к прежней трудовой деятельности. При неблагоприятном течении основной болезни, а также при нарастании явлений психоорганического синдрома (энцефалопатии) больные в соответствии с тяжестью их состояния переводятся на инвалидность.

Вопрос о вменяемости или невменяемости должен решаться строго индивидуально в зависимости от особенностей соматогенных психических расстройств (психотический или непсихотический их характер, степень интеллектуально-мнестических расстройств).

Глава 24. Эпилепсия. -- М.В. Коркина

Эпилепсия -- хронически протекающее заболевание, вызванное поражением центральной нервной системы, проявляющееся различными пароксизмальными состояниями и довольно частыми изменениями личности. При неблагоприятном гечении приводит к своеобразному так называемому эпилептическому слабоумию. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с самого раннего (несколько месяцев) и кончая преклонным, однако преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возрасг (до 20 лет). Эпилепсия -- довольно распространенная болезнь (по данным разных авторов, эпилепсией страдают от 1 до 5 человек на 1000 населения).

П.И.Ковалевский, автор одной из первых русских монографий по эпилепсии, приводит более 30 названий этого заболевания. Из них наиболее частые синонимы эпилепсии: "черная болезнь", "падучая", "священная болезнь", "болезнь Геркулеса" (по преданию, известный мифический герои страдал этой болезнью), "morbus comitialis"2 и т.д.

24.1. Клинические проявления

Клиническая картина эпилепсии полиморфна. Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности проявления большинства ее симптомов.

Вместе с тем при эпилепсии, как при всяком длительном заболевании, отмечаются и хронические, постепенно утяжеляющиеся болезненные симптомы. Несколько схематизируя, можно все проявления эпилепсии объединить следующим образом:

I. Припадки.

II. Так называемые психические эквиваленты припадков (то и другое пароксизмального характера).

III. Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение).

24.1.1. Припадки

Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судорожный припадок, возникающий внезапно, "как гром среди ясного неба", или после предвестников. Нередко припадок начинается с так называемой ауры (описание типичного эпилептического припадка, ауры и предвестников см. главу 10).

В МКБ-10 эпилепсия рассматривается не в главе "Психические расстройства и расстройства поведения" (F00--F09), а в главе "Болезни нервной системы" (G40--G41 9).

2Термин происходит от латинского слова comitia, что означает собрание В Древнем Риме собрание (сенат) распускалось, если у кого-либо из присутствующих начинался приступ эпилепсии

Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними Это патологическое состояние, называемое эпилептическим статусом (status epilepticus), является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательного центра, асфиксия) и требует немедленной медицинской помощи

Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Petit mal) Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом

Больной, спокойно беседующий с врачом, внезапно прерывает речь, бледнеет Одновременно появляются судорожные глотательные движения Через несколько секунд больной как ни в чем не бывало продолжает разговор

Очень близок к малому припадку (многие авторы их не разделяют) другой встречающийся при эпилепсии симптом абсанс1 -- очень кратковременное выключение сознания без всякого судорожного компонента

Больная с интересом читающая книгу, внезапно опускает ее на колени Лицо женщины при этом бледнеет и принимает "отсутствующее" выражение Через секунду больная продолжает читать с прежним выражением заинтересованности на лице

24.1.2. Эквиваленты припадков

В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания

Термин "психические эквиваленты" (психические расстройства, возникающие как бы взамен припадка, "равнозначно" ему) не совсем точен, так как эти же расстройства настроения или сознания могут появляться и в связи с припадком -- до или после него

Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории -- тоскливо-злобного настроения

В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипохондрические жалобы, в некоторых случаях формирующиеся даже в бредовые идеи ипохондрического характера Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, -- от нескольких часов до нескольких дней Нередко к тоскливо-злобному настроению примешивается страх, порой доминирующий в клинической картине Значительно реже периодические расстройства на-

От фр absense -- отсутствие строения у больных эпилепсией выражаются в приступах эйфории -- великолепного, ничем не объяснимого настроения

Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного настроения начинают злоупотреблять алкоголем или отправляются бродяжничать "куда глаза глядят" Поэтому часть больных, страдающих дипсоманией (запойное пьянство)1 или дромоманией (стремление к путешествиям), составляют больные эпилепсией

Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в приступообразном появлении сумеречного состояния сознания Сознание больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только какую-то часть явлении и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают Образно такое состояние сравнивают с состоянием человека, идущего по очень узкому коридору справа и слева -- стена и только впереди мерцает какой-то свет Помимо изменения сознания, у больных появляются также галлюцинации и бредовые идеи Галлюцинации чаще всего зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер

Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные и черно-синие тона Больной видит, например, черный топор, обагренный кровью, и вокруг разрубленные части человеческого тела Возникающие при этом бредовые идеи (чаще всего преследования, реже -- величия) определяют поведение больного

Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрессивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наоборот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой Эмоции больных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основном отрицательного характера состояния ярости, ужаса, отчаяния

Приведем два коротких описания сумеречных состоянии сознания у одного итого же больного

1 Больной растерян, отказывается от еды, плачет, не хочет ложиться в постель "сейчас меня будут хоронить, в землю зарывать" Выкрикивает отдельные слова, что то напряженно рассматривает на постели, разглядывает свои руки, повторяет "Кровь, видите, вот она" Начинает молиться, затем внезапно вскакивает и сипьно ударяет соседа

2 Больной внезапно спалил себе волосы, затем выбежал на балкон, стремительно вернулся, схватил 12-летнюю дочь и с криком "сейчас спущу на парашюте и скину всех чертей" пытался сбросить девочку с балкона С большим трудом был удержан родственниками

Значительно реже бывают сумеречные состояния сознания с переживаниями восторга, радости, экстаза, с бредовыми идеями величия

Галлюцинации при этом приятны для больного, он слышит "великолепную музыку", "чарующее пение" и тд

Получены данные о генетической связи и конституционально-биологической близости эпилепсии и дипсомании (Утин А В )

Больная сидит у подоконника и, совершенно никак не реагируя ни на обстановку отделения, ни на вопросы врача, имитирует движения пианиста, как бы перебирая пальцами клавиши. Взгляд устремлен вверх, на лице выражение восторга. Временами больная к чему-то прислушивается, начинает дирижировать, затем вновь руки ее опускаются на подоконник.

Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятся от нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кончаются, причем больной полностью забывает все, что с ним было.

В редких случаях больной все же может рассказать кое-что о своих болезненных переживаниях. Это бывает или при так называемом "островном припоминании" (Мели), или при явлениях запаздывающей, ретардированной амнезии (Оттоленги). В первом случае больной вспоминает какие-то отрывки из своих болезненных переживаний, во втором -- амнезия наступает не сразу, а спустя какое-то время после прояснения сознания.

Иногда после минования сумеречного состояния сознания на какое-то время задерживаются бредовые идеи преследования или величия (резидуальный бред).

Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разрушительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для окружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью.

Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречные состояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторные пароксизмы. Это также паро-ксизмально возникающие состояния суженного (сумеречного) сознания, но без бреда, галлюцинаций и выраженных эмоциональных реакций. Поведение таких больных более или менее упорядочено, нет бросающихся в глаза нелепостей в высказываниях и действиях, свойственных больным с собственно сумеречным состоянием. Больные в состоянии амбулаторного автоматизма, не осмысляя всего того, что вокруг них происходит, уясняют лишь какие-то отдельные моменты, в остальном применяя привычные, ставшие уже автоматизированными действия. Например, больной без всякой цели входит в чужую квартиру, предварительно вытерев ноги и позвонив, или садится в первый встречный транспорт, совершенно не представляя, куда и зачем он едет. Внешне такой больной может произвести впечатление рассеянного, уставшего или слегка подвыпившего человека, а иногда и ничем не обратить на себя внимание. Состояния амбулаторного автоматизма также длятся от нескольких минут до нескольких дней и заканчиваются полной амнезией.

Женщина, проживающая с семьей на Дальнем Востоке, вдруг, совершенно неожиданно для себя, очутилась в Москве с грудным ребенком на руках. Как она попала в Москву, на чем ехала, больная совершенно не помнила.

Сумеречные состояния сознания могут возникать не только днем, но и ночью, среди сна. В таком случае говорят о лунатизме (сомнамбулизме). Однако следует помнить, что далеко не все проявления лунатизма относятся к эпилепсии. Это могут быть и случаи сумеречного сознания истерического происхождения, и просто частичный сон.

Некоторое сходство с сумеречными состояниями сознания имеют так называемые особые состояния (Гуревич М.О.), которые "примерно так относятся к сумеречным состояниям сознания, как джексоновскии припадок к генерализованному эпилептическому".

При особых состояниях не бывает выраженных изменений сознания и последующей амнезии, но характерны изменения настроения, расстройства мышления и особенно нарушения восприятия в виде так называемого расстройства сенсорного синтеза. Больной растерян, испытывает страх, ему кажется, что окружающие предметы изменились, стены колеблются, сдвигаются, голова его стала неестественно громадной, ноги исчезают и т.д. Больные при этом могут переживать состояния типа deja vu, jamais vu, деперсонализации, изменение чувства времени и т.д.

Длительность особых состояний такая же, как и сумеречных состояний.

24.1.3. Изменения личности больного эпилепсией

При длительном течении заболевания у больных часто появляются определенные, ранее им не свойственные черты, возникает так называемый эпилептический характер. Своеобразно меняется и мышление больного, при неблагоприятном течении заболевания доходящее до типичного эпилептического слабоумия.

Круг интересов больных сужается, они становятся все более эгоистичными, у них "теряется богатство красок и чувства высыхают" (Гризингер В.). Собственное здоровье, собственные мелочные интересы -- вот что все более отчетливо ставится в центр внимания больного. Внутренняя холодность к окружающим нередко маскируется показной нежностью и любезностью. Больные становятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, объявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая справедливость очень односторонне. В характере больных появляется своеобразная полюсность, легкий переход от одной крайности к другой1. Они то очень приветливы, добродушны, откровенны, порой даже слащавы и навязчиво-льстивы, то необыкновенно злобны и агрессивны. Склонность к внезапно наступающим бурным приступам гневливости вообще составляет одну из самых яр-

Жан Фальре, одним из первых описавший эпилептический характер, указывал, что "перемежаемость явлений как в сфере чувствования, так и умственных способностей составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков".ких черт эпилептического характера. Аффекты ярости, которые легко, часто без всяких поводов, возникают у больных эпилепсией, настолько демонстративны, что Ч.Дарвин в своем труде об эмоциях животных и человека взял в качестве одного из примеров именно злобную реакцию больного эпилепсией. Вместе с тем больным эпилепсией свойственны инертность, малоподвижность эмоциональных реакций, что внешне выражается в злопамятстве, "застревании" на обидах, часто мнимых, мстительности

Типично меняется мышление больных эпилепсией: оно становится вязким, с наклонностью к детализации При длительном и неблагоприятном течении заболевания особенности мышления становятся все более отчетливыми: нарастает своеобразное эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, от мелких деталей, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую Мышление больного становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых больных появляется склонность к уменьшительным словам -- "глазоньки", "рученьки", "докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала" Непродуктивное мышление больных эпилепсией иногда называют лабиринтным.

Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом* "Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню"

Вся перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Значительно более характерно наличие лишь каких-то определенных симптомов, закономерно проявляющихся всегда в одном и том же виде.

Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпилепсия (epilepsm larvata). Кроме того, эпилептические припадки не всегда бывают типичными Встречаются и разного рода атипичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановиться на любой стадии (например, все может ограничиться одной только аурой и тд.).

Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.).

24.1.4. Эпилепсия у детей

Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрасте довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представляет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д.

Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономерная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии.

Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлительность, вязкость, "прилипчивость", мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся двигательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации.

У детей резко выражен (в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудисто-вегетативный компонент припадка.

24.1.5. Соматические и неврологические расстройства

Специальных соматических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, нет, однако среди них нередко встречаются люди с диспластическим строением, с эндокринно-обмен-ными нарушениями в виде ожирения, нарушения роста и т.д., с гидроцефальным или микроцефальным строением черепа. Кроме того, на теле большинства длительно страдающих эпилепсией можно обнаружить следы различных повреждений, полученных во время судорожного припадка (следы ожогов, ушибов, порезов, отсутствие зубов, рубцовые изменения от многократных прикусов языка и т.д.). Со стороны неврологического статуса может отмечаться самая различная симптоматика1 в виде поражения черепных нервов, параличей и парезов, разнообразных вегетативных нарушений. Вместе с тем встречаются больные эпилепсией без каких-либо соматических или неврологических нарушений, обнаруживаемых современными методами исследования.

24.1.5.1. Рубрификация расстройств по МКБ-10

В МКБ-Ю эпилепсия рассматривается в классе IV "Нервные болезни" и кодируется как эпилепсия с разными видами припадков. В классе V "Психические расстройства и расстройства поведения" в разделе "Органические, включая симптоматические, психические расстройства" представлены психические расстройства при эпилепсии, такие, как деменция, расстройства памяти, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нарушения поведения.

24.2. Этиология и патогенез

Эпилепсия (эпилептическая болезнь) является полиэтиологическим заболеванием, к ее возникновению могут привести разнообразные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, особенно в ранние годы жизни (травмы, инфекции, интоксикации).

При эпилепсии с поздним началом (после 30 лет) у более молодых больных основным этиологическим фактором чаще является черепно-мозговая травма, у больных более старшего возраста -- церебральная сосудистая патология. Имеет значение и наследственная отягощенность, но по поводу того, в чем конкретно это выражено, мнения весьма противоречивы, что во многом, вероятно, зависит от возможности наследственной неоднородности болезни (Бочков Н.П. и др.). Имеются данные, что наследственно передается не само по себе заболевание, а предрасполо-

Подробное описание топической диагностики на основании той или иной неврологической симптоматики приводится в руководствах по нервным болезням. В частности, указывают на лабильность вазомоторов, определенные нарушения обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем (Пенфилд У. и Джаспер Г.). В настоящее время весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предрасположения с дополнительными вредностями, обычно в виде экзогенных факторов (травмы, инфекционные поражения центральной нервной системы и т.д.).

Встречается эпилепсия и с невыясненной еще пока эгиологи-ей (в таких случаях иногда применяют термины "эссенциальная", "идиопатическая" или "криптогенная эпилепсия" -- от греч. kryp-tos -- тайный, скрытый).

Эпилепсия характеризуется определенными изменениями обмена веществ.

Многочисленные исследования как отечественных, так и иностранных авторов показали изменения белкового, жирового, углеводного и водно-солевого обмена, нарушение кислотно-основного состояния (до припадка -- алкалоз, после него -- ацидоз), в связи с чем был предложен ряд теорий (аутоинтоксикация, нарушение функции желез внутренней секреции, в частности коры надпочечников, и т.д.).

Однако отсутствие единых данных, часто противоречивые результаты исследований, а иногда и отсутствие явных сдвигов в обмене у больных эпилепсией не сделали вероятной ни одну из этих теорий. Перспективным явилось изучение обмена непосредственно в самой мозговой ткани.

Данные, полученные с помощью тонких методов исследования, свидетельствуют о таких изменениях метаболизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую очередь обусловливает нарушения в проведении нервных импульсов. Так, обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, ведущее к нарушению ионного равновесия и, следовательно, к относительной деполяризации нервных клеток.

Эта деполяризация, по-видимому, и является непосредственной причиной эпилептического разряда. Указывается, в частности, на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и воды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение обмена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). (Ацетилхолин -- один из медиаторов, осуществляющих передачу нервных импульсов.) При судорогах обнаруживаются нарушения обмена ацетилхолина -- увеличивается содержание свободного ацетилхолина. Поэтому, в частности, вскоре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхолин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать судороги. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), образующаяся из глутаминовои кислоты, обладает в противоположность ацетилхо-лину тормозящим действием, способствует подавлению проведения нервных импульсов

Уменьшение содержания ГАМ К в мозге (что и наблюдается при эпилепсии) ведет к появлению судорог.

Обмен ГАМ К тесно связан с пиридоксином (витамин В^) и глутаминовои кислотой. Поэтому авитаминоз В6 приводит к возникновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием.

Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глюкозы в мозге

В настоящее время появляется все больше данных, доказывающих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит гиперсинхронизации и нарастающей скорости возбуждения нейронов, их сверхвозбудимости, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного метаболизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов

Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики При этих сложных причинно-следственных отношениях, несомненно, играют роль как органические изменения в мозге, так и изменения биохимизма ("церебропатия" и "биопатия" по Бускаино)

Нарушения клеточного метаболизма тесно, интимно связаны с патофизиологическими механизмами и находят свое выражение в определенных электроэнцефалографических данных (Сарат-джишвили П.М., Геладзе Т.Ш , Гасто Ш. и др.).

Данные электроэнцефалографии. Наряду с тонкими исследованиями обмена и структурных изменений электроэнцефалография занимает в настоящее время ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, особенно в вопросах локализации эпилептогенных импульсов и вопросах нейродинамики.

В большинстве случаев1 при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встречаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных комплексов "острие--волна" (сочетание быстрого и медленного потенциала), а также медленных ритмов (тета- и дельтаволны), идущих пароксизмально, или неправильных медленных колебаний.

Наиболее отчетливо эти "эпилептоидные импульсы", или, как их еще называют, "эпилептиформные потенциалы", проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде.

По данным ряда авторов, лишь в 5-20% всех записей биотоков мозга больных эпилепсией встречаются кривые без патологии -- так называемые немые электроэнцефалограммы.

Многочисленные исследователи пытались провести определенные корреляции между характером электроэнцефалограммы и клиническими формами эпилепсии Строгой закономерности обнаружено не было, но тем не менее установлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков характерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal -- эпилепсии свойственны изменения в биотоках в виде комплекса "острие--волна", особенно четко регистрируемые у детей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн.

Электроэнцефалография не только помогает в ряде случаев провести дифференциальный диагноз приступов эпилепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истерические припадки, фебрильные судороги у детей, приступы гипогликемии с судорожными проявлениями и т.д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилептической активности, очаг эпи-лептогенных импульсов.

Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фоновый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно применяют и методы, способствующие усилению "эпилептиформных потенциалов". К этим так называемым методам активации относятся гипервентиляция и особенно дача прерывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает усиление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случаев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влияния прерывистого света на выявление эпилептической активности сделало понятным происхождение фотогенной эпилепсии, когда эпилептические пароксизмы появляются у больных только при световом мелькании, обусловленном теми или иными причинами

24.3. Патологическая анатомия

Установить диагноз эпилепсии на основании только патоло-гоанатомических исследований невозможно. Вместе с тем имеются определенные данные, довольно часто встречающиеся при исследовании мозга больных эпилепсией.

При гибели больного во время припадка и особенно во время эпилептического статуса обнаруживаются набухание и отек мозга, гиперемия его, а также мелкие кровоизлияния в различных отделах мозга Помимо этих острых нарушений, констатируются и длительные, хронические изменения, причем они могут иметь двойное происхождение являться следствием того вредного фактора, который вызвал эпилепсию (травма головного мозга, ме-нингоэнцефалит, врожденные аномалии и т.д.), или появляться вследствие частых судорожных припадков, ведущих к ишемичес-ки-некротическим изменениям в нервных клетках.

Следствием предшествующих вредностей могут быть спаечные процессы в оболочках, глиозные рубцы и т.д

Наблюдаемые иногда гетеротопии серого вещества, а также наличие в первом слое коры эмбриональных клеток Кахаля--Рет-циуса говорят о врожденной аномалии мозга, способствующей повышенной судорожной готовности.

Как на следствие самих припадков указывается на гибель нервных клеток коры, изменения в мозжечке (диффузные дегенеративные изменения клеток Пуркинье, или грушевидных нейронов) и т.д. По поводу ряда патолоюанатомических признаков, довольно часто наблюдаемых при эпилепсии (например, склероз аммонова рога), нет единой точки зрения, что это причина или следствие припадков. Нет единого взгляда и на нередко наблюдаемое при эпилепсии чрезвычайное разрастание нейроглии. Глиоз может отмечаться во всех отделах, но особенно характерно разрастание глии на поверхности мозга (так называемый краевой глиоз Шаслена).

24.4. Течение и прогноз

Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически-про-гредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблюдается и полное прекращение процесса.

Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее начало болезни, наличие малых припадков, преобладание больших эпилептических припадков над абортивными, склонность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубокое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, возникновение припадков и днем и ночью.

Степень доброкачественности или злокачественности течения эпилепсии в известной степени связана с асимметрией поражения в больших полушариях головного мозга. Так, относительно благоприятное течение наблюдается при более частой унилате-ральной локализации очагового поражения, при локализации поражения в правом полушарии и задних долях головного мозга, а неблагоприятное -- при преимущественном поражении головного мозга в левом полушарии, увеличении доли генерализованных поражений головного мозга с вовлечением в патологический процесс лобно-височных структур (Чуприков А.П.).

Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологические изменения), но и для жизни Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припадка (падение в огонь, в воду и тд.), могут покончить самоубийством во время дисфории или сумеречных состояний сознания

Дополнительные вредности (повторные травмы, резкое переутомление, инфекции, интоксикации) утяжеляют течение. Вредностью, способствующей значительному утяжелению процесса, является алкоголизм

24.5. Дифференциальный диагноз

В случаях с характерными припадками, типичными психическими нарушениями в виде пароксизмальных изменении настроения и сознания, а также при выраженных характерологических сдвигах диагноз эпилепсии не вызывает затруднений. Однако ранняя диагностика заболевания нередко сопряжена со значительными трудностями, особенно в тех случаях, когда заболевание начинается с разного рода атипичных припадков или с так называемых психических эквивалентов.

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифференцировать с некоторыми проявлениями истерии (см. главу 10) и сумеречными состояниями сознания. Характерная для истерии де-монстративность поведения, возникновение болезненных проявлений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных реакции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование.

Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами

...