Общая психиатрия

Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы 1) определенная сезонность спазмофилии с нарастанием симптоматики с октября--ноября и максимумом ее проявлений в марте--апреле; 2) наличие при спазмофилии симптомов повышенной электро возбуди мости (симптом Эр-ба) и механической перевозбудимости (симптомы Труссо и Хвос-тека), 3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особенно значительные нарушения кальциевого обмена

Большое значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептифорным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеются типичные для сифилиса мозга анамнестические, неврологические и лабораторные данные

Интоксикации, инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и другие органические поражения центральной нервной системы могут сопровождаться эпилепти-формным синдромом. Для дифференциального диагноза в этом случае большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настроения, приступы сумеречного состояния сознания появляются в остром периоде травмы или во время текущего инфекционного процесса головного мозга, то это говорит о том, что это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформный синдром. Для дифференциального диагноза в подобных наблюдениях большое значение имеет не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести четкое различие бывает довольно трудно. Имеются наблюдения, когда с течением времени так называемая симптоматическая эпилепсия (возникшая, например, на основе травмы головного мозга) по своей клинической картине все больше приближается к эпилепсии в собственном смысле слова и теряет в конце концов всякое с ней различие. Дело здесь, по-видимому, в сложных патогенетических сдвигах, вследствие которых судорожный синдром на фоне остаточных явлений (например, травмы головного мозга или менингита) может развиться в истинную эпилепсию со всеми свойственными ей симптомами.

В подобных случаях, как уже отмечалось, для точной диагностики большое значение имеют не только тщательные клинические и лабораторные исследования, но и учет хроногенного фактора (клиническая картина, свойственная собственно эпилептической болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилепсию только по одному припадку. Единичный припадок не обязательно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (Болдырев А.И.).

24.6. Лечение и профилактика

При лечении больных эпилепсией нужно исходить из двух принципиальных положений: 1) строго индивидуально подбирать не только наиболее эффективное лекарство и его дозировку, начиная с наименьшей, но часто и смесь противоэпи-лептических средств; 2) проводить терапию длительно с постепенным изменением дозировки и ни в коем случае не обрывать лечение сразу (опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса!). Все лечебные мероприятия при эпилепсии можно разбить на 3 группы: 1) медикаментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и 3) трудотерапия.

Медикаментозная терапия. Довольно широкое применение имеет люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы), но все же следует помнить, что иногда он дает побочное действие в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. В ряде случаев бывает помехой выраженное снотворное деис1вие люминала.

Помимо люминала, применяется также другой барбитурат -- бензонал (бензобарбитал). Бензонал являе>ся более мягким средством, чем многие другие противоэпилептические препараты, он обычно не оказывает побочного наркотического или возбуждающего действия. Противопоказан при тяжелых заболеваниях печени и почек, а также при декомпенсации сердечной деятельности. Близким по строению к люминалу является и гесамидиы (маисо-лин, примидон и т.д.).

Оценка действия гексамидина может быть произведена не ранее чем через 3--5 нед от начала приема этого препарата. Гексами-дин может дать побочные действия в виде чувства опьянения, сонливости, нарушения координации, головных болей, тошноты.

Противопоказанием к назначению гексамидина являются заболевания почек, печени и кроветворной системы.

В некоторых случаях хороший эффект дает применение дифе-нина (дилантин, эпанутин, алепсин, солантил). Дифенин чаще других препаратов оказывает побочные влияния в виде головокружения, рвоты, тремора, нистагма, повышения температуры тела, кожных сыпей, желудочно-кишечных расстройств, иногда поражения печени (Болдырев А.Н.). Для смягчения действия ди-фенина в ряде случаев рекомендуется начинать лечение с люминала и лишь постепенно заменять его дифенином

На некоторых больных неплохое действие оказывает диа-карб (диамокс, фонурит), обычно в сочетании с другими препаратами.

Из сопутствующих явлений отмечается похудание (препарат вызывает усиленное выделение воды из организма). Могут быть осложнения в виде рвоты, головных болей, вялости, плохого сна или, наоборот, сонливости и т.д.

Неплохой эффект на некоторых больных оказывает хлоракон (бекламид, хибикон и др ) Однако при его применении все же надо следить за функцией почек, печени и картиной крови.

Препаратом, проявляющим как противосудорожный, так и психотропный эффект, является карбамазепин (тегретол, фин-лепсин, стазепин и т.д.). Благодаря своим психотропным свойствам этот препарат эффективен не только при больших судорожных припадках, но и при состояниях эмоционального напряжения, дисфориях, смягчающе действует при наличии эпилептических черт характера, активирует мыслительные процессы. В единичных случаях препарат может вызвать так называемые тегрето-ловые психозы в виде делириозно-онейроидных состояний шизо-френоподобнои клинической картины, слухового галлюциноза и т.д. Иногда возникают анорексия, тошнота, рвота, сонливость, нарушения координации, аллергические реакции. Возможны также изменения крови.

Для лечения эпилепсии, проявляющейся главным образом малыми припадками и абсансами, применяются этосуксимид, морсуксимид (морфолеп), триметин (тридион, триметадион и т.д.). Может давать осложнения в виде светобоязни, кожных сыпей, сонливости или бессонницы, головных болей, поражения костного мозга (лечение триметином поэтому должно проводиться под постоянным контролем за кровью). Противопоказанием к применению триметина являются болезни кроветворных органов, а также изменения почек, печени и зрительного нерва.

Этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин и т.д.) менее токсичен, чем триметин, однако могут быть осложнения со стороны крови, а также тошнота, рвота, головные боли, головокружения. Необходимо регулярно производить анализы крови и мочи.

Относительно новой группой противоэпилептических препаратов, применяемых при разных видах припадков, являются так называемые вальпроаты -- производные вальпроевой кислоты: ацедипрол и его синонимы (конвулекс, депакин и др.). Побочные явления могут быть в виде желудочно-кишечных расстройств, аллергических реакций, ухудшения свертываемости крови, нарушения функций печени и поджелудочной железы. Поэтому необходим контроль за системой свертывания крови, деятельностью поджелудочной железы и печени.

Для лечения эпилепсии применяются также различные комбинации как противосудорожных средств, так и последних с кофеином, витаминами группы В, никотиновой кислотой и т.д.

Для купирования сумеречных состояний сознания, а также при трудностях поведения больных эпилепсией (склонность к злобным реакциям) одновременно с противоэпилептическими средствами назначается аминазин внутримышечно. При этом следует следить за артериальным давлением ввиду возможного резкого его снижения. При выраженных аффективных нарушениях показаны сибазон (диазепам, седуксен, валиум, апаурин), хлозепид (хлордиазепоксид, элениум, либриум), феназепам, ами-триптилин, тизерцин и т.д.

Лечение эпилепсии следует начинать с меньших доз и постепенно повышать их, отыскивая оптимальную для данного больного дозировку. При переводе больных на другой препарат замену нужно производить также постепенно.

Если лечение эффективно (исчезновение пароксизмов), уменьшать дозу препарата следует не раньше чем через два года после последнего припадка, полностью прекращать лечение (очень постепенно!) не следует раньше чем через 5 лет.

Для купирования эпилептического статуса (грозное состояние, требующее немедленной медицинской помощи) показано как можно более быстрое внутривенное (вводить медленно при хорошей фиксации руки!) вливание диазепама (седуксен, релани-ум и т.д.). В некоторых случаях хороший эффект дает внутримышечное введение гексенала. Следует помнить, что гексенал для купирования эпилептического статуса можно вводить только детям школьного возраста. Гексенал противопоказан при нарушениях функции печени и почек, при лихорадочных состояниях, кислородной недостаточности. Иногда прибегают (для понижения внутричерепного давления) к кровопусканию или к пункции спинномозгового канала (при хорошей фиксации). В случаях, когда все указанные мероприятия не принесли эффекта, следует перевести больного на управляемое дыхание с применением локальной гипотермии головного мозга (Карлов В.А.). Из сердечных средств лучше всего вводить кордиамин и кофеин. Отдельный припадок не требует особой медицинской помощи. Необходимо только уберечь больного от ушибов (подложить подушку под голову или взять ее на колени) и от прикусов языка (вставить между зубами шпатель или ложку, обернутые марлей). Иногда (при отсутствии какого-либо эффекта от других видов терапии и при четком определении так называемого эпилептогенного фокуса) можно прибегнуть к максимально щадящему хирургическому удалению эпилептогенного очага.

Организация режима и диетотерапия. Правильно организованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлагается четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих правил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда; 2) ограничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреблять крепких напитков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки.

Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным рекомендуется посильный физический и умственный труд Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного (при исключении условии, способствующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией.

Профилактика. Следует предупреждать причины, которые могут вызвать эпилепсию1 инфекционные заболевания мозга, травматические поражения, особенно родовой травматизм, и т.д Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям

24.7. Экспертиза

Различные правонарушения, вплоть до самых тяжелых, больные эпилепсией чаще всего совершают в состоянии так называемых психических эквивалентов, особенно в состоянии сумеречного сознания. В этом случае больной считается невменяемым. Однако диагноз эпилепсии еще не определяет невменяемость Если правонарушение совершено вне приступов расстройства настроения или состояний помраченного сознания, то при определении вменяемости или невменяемости учитывается степень деградации личности. При тяжести преступления и опасности его повторения больные направляются на принудительное лечение

Над больными эпилепсией с выраженным слабоумием учреждается опека.

Глава 25. Шизофрения. -- И.И. Сергеев

Шизофрения -- прогредиентное психическое заболевание, возникающее на основе наследственного предрасположения, которое имеет непрерывное или приступообразное течение и приводит к своеобразным изменениям личности в виде дезинтеграции психики, аутизма, эмоционального обеднения и снижения активности

Шизофрения занимает особое место среди всех форм психической патологии, в связи с достаточно высокой распространенностью, во многих случаях неблагоприятной динамикой, возникновением у части больных (лубокого психического дефекта и негативными социальными последствиями для личности, вплоть до утраты трудоспособности.

История учения о шизофрении восходит ко второй половине 19-го века и во многом связана с исследованиями выдающегося немецкого психиатра Э.Крепелина. Проследив судьбу больных с возникшими в подростково-юношеском возрасте клинически разными психозами (катотонией, гебефрениеи, хроническим бредом), Крепелин (1896) установил, что через несколько лет у всех больных развилось сходное состояние особого слабоумия. На этом основании он выделил новую психическую болезнь, назвав ее "ранним слабоумием". В дальнейшем границы раннего слабоумия, представления о его клинических проявлениях, вариантах течения, возможных исходах многократно пересматривались, в основном в сторону расширения. В начале 20-го столетия швейцарским психопатологом Э.Блеилером было предложено новое название болезни -- "шизофрения" (буквально -- "расщепление ума"), которое и закрепилось. Большой вклад в развитие учения о шизофрении внесли отечественные психиатры, особенно А.В.Снежневский, его ученики и последователи

25.1. Психопатология шизофрении

Симптоматология шизофрении многообразна и своеобразна. Проще перечислить психопатологические симптомы и синдромы, которые не характерны для шизофрении, чем те, которые встречаются часто

Одни симптомы и синдромы встречаются у многих больных шизофренией, но их диагностическая значимость относительно невелика, поскольку эти же симптомы и синдромы характерны для многих других психических заболевании (например, бред преследования). Другие выявляются далеко не у всех больных шизофренией, но достоверно возникают почти исключительно при шизофрении (разорванность мышления и речи) и являются для этой болезни па-тогномоничными, близкими к специфическим проявлениями.

Как и в общей психопатологии в целом, клинические проявления шизофрении принято разграничивать на негативные и продуктивные (позитивные)

В отечественной практике диагностика шизофрении преимущественно основывается на выявлении характерных для шизофрении негативных расстройств, особенно при значительной давности болезни На более ранних этапах шизофрении основное диагностическое значение часто имеют особенности продуктивной симптоматики (наряду с динамикой клинических проявлении)

25.1.1. Негативные симптомы шизофрении

К фундаментальным негативным проявлениям шизофрении относится схизис (интрапсихическая атаксия) Под схизисом понимают дезинтеграцию, разлаженность психики, неравномерность, мозаичность нарушений психических функции Одни психические функции могут быть грубо расстроенными, а другие, родственные, -- сохранными Например, возможно тяжелое расстройство мышления и речи в виде их разорванности при достаточной сохранности памяти Конкретными проявлениями расщепления психики являются также сама разорванная речь (страдает логическая сторона речи при сохранности грамматической), переживание раздвоения "я" в рамках деперсонализации, амбивалентность (сосуществование полярных эмоции) и многие другие симптомы шизофрении Проводят аналогию между схизисом и игрой оркестра без дирижера

Еще один кардинальный симптом шизофрении -- аутизм, под которым понимают ослабление связей с реальностью, чрезмерное погружение в свои внутренний мир Внешние обстоятельства мало влияют на содержание душевной жизни больною, которое определяется необычными, оторванными от повседневности мыслями, фантазиями, грезами, галтюцинаторно-бредовыми переживаниями В одних случаях больные почти полностью отгорожены от окружающего, в других -- проявления аутизма ограничиваются чрезмерной склонностью к самоанализу, некоторой отстраненностью от действительности К частным проявлениям аутизма могут быть отнесены глазная интраверзия (взгляд, "устремленный в себя"), аутоэротизм

Типичные для шизофрении малообратимые эмоциональные изменения заключаются, прежде всего, в апатической окраске настроения или в глубокой апатии Часто эти изменения, в зависимости от их выраженности, называют эмоциональным притуплением или тупостью, учитывая холодность, черствость больных по отношению к близким Эмоциональная тупость иногда своеобразно сочетается с ранимостью, хрупкостью эмоций

Из других стойких аффективных изменений характерны эмоциональная неадекватность и амбивалентность

Для больных шизофренией типична патология волевых функции Особенно часто выявляются в разной степени выраженные слабость побуждении, снижение активности В одних случаях отмечается лишь некоторое ослабление стремления к деятельности, вялость (гипобулия, или снижение энергетического потенциала) В других -- больные почти полностью бездеятельны Их активность в лучшем случае сводится к бессмысленному хождению, курению, удовлетворению простейших биологических потребностей (абулия)

Больные шизофренией нередко живут и действуют как бы механически, без чувства внутренней активности В соответствии со сложившимися стереотипами, они выполняют служебные, семейные обязанности, не пытаясь что-либо изменить к лучшему ("социальный дрейф")

С другой стороны, при общей слабости побуждений у части больных долго сохраняется профессиональная активность

Апатия и абулия сочетаются, образуя апатоабулическии, или вяло-апатический синдром, чрезвычайно характерный для шизофрении

Преимущественно у больных шизофренией возни кают такие волевые расстройства, как парабулия, амбитендентность, импульсивность

Нередко встречающаяся при шизофрении патология влечений выражается в их угнетении, усилении или извращении Больным с выраженным или грубым психическим дефектом иногда свойственны прожорливость, поедание несъедобных предметов, сексуальные отклонения, вплоть до публичного мастурбирования, нанесение телесных самоповреждении, попытки самоубийства, выполняемые необычными, мучительными способами, жестокое обращение с людьми, истязание животных и другие проявления так называемых садомазохистских тенденции

Формальные расстройства мышления, выявляемые у больных шизофренией, многочисленны и своеобразны Главным образом, при шизофрении отмечаются разорванность мышления и речи, разноплановость мышления, паралогичное мышление, аутисти-ческое мышление, символическое мышление, формальное мышление, резонерское мышление, аморфное мышление (недостаточная категоричность, уклончивость суждений), неологизмы, соскальзывания, ответы не в плоскости вопроса

Вместе с тем у значительной части больных нарушения мышления мало выражены или клинически не определяются Некоторым больным свойственны высокий уровень абстрактного мышления, нестандартность, самобытность мыслительных процессов Такие особенности мышления порой позволяют больным добиваться выдающихся результатов в различных областях профессиональной деятельности. Весомая доля непреходящих общечеловеческих ценностей создана больными шизофренией Среди них есть выдающиеся математики, астрономы, физики, художники, писатели, артисты и спортсмены В качестве примеров достаточно назвать Ньютона, Ницше, Гоголя, Ван Гога.

Формальные способности памяти у большинства больных шизофренией не страдают Нередко возникающее впечатление недостаточности памяти обусловлено слабостью побуждении и эмоционального компонента памяти

Мимика у многих больных шизофренией болезненно изменена. Особенно характерны гипомимия, парамимия (вычурная, манерная мимика, гримасничанье). Возможна амимия. Иногда отсутствие лобной мимики сочетается с усиленными, странными мимическими проявлениями в нижней половине лица, что может рассматриваться как частное проявление схизиса

Психомоторике больных шизофренией нередко свойственны угловатость, неуклюжесть, неловкость, необычность движении.

Коммуникативные функции у большинства больных шизофренией в той или иной мере нарушены Чаще встречаются замкнутость, избирательная общительность, формальный контакт. В крайних случаях больные полностью нелюдимы. Они нередко бывают "квартирантами в собственном доме" Выполняя семейные обязанности (хозяйственные дела, материальное обеспечение), больные дома стремятся к уединению, не могут установить теплых отношении с членами семьи, мало интересуются их делами и заботами Вместе с тем, больные иногда оказываются в полном подчинении, зависимости от кого-либо из близких, не страдая от этого.

В учебном, служебном коллективе больные шизофренией нередко находятся на положении "белой вороны". Они остаются "чужими" для коллектива Вынужденное общение больного с окружающими бывает взаимно тягостным.

Общение врачей с больными также затруднено, часто носит формальный характер "по вине" больного. Между врачом и больным как бы существует незримая стена. Врачу бывает сложно установить доверительные отношения с пациентом, получить доступ к его внутреннему миру, вчувствоваться в переживания.

Редкая, но в основном встречающаяся при шизофрении форма контакта с окружающими -- психическая обнаженность (утрированная, неуместная откровенность, порой с малознакомыми людьми)

Поведению больных шизофренией часто свойственны различного рода странности, чудаковатость, парадоксальность Странности, чудачества могут касаться самых разных сторон поведения, бытовых привычек, манеры одеваться, увлечений и интересов, профессиональной деятельности.

Больные бывают неряшливыми, запущенными в санитарно-гигиеническом отношении, неопрятными и одновременно претенциозными в одежде. Разрабатывают сложные и необычные системы мероприятий для поддержания здоровья и продления жизни. Например, постоянно пытаются задерживать дыхание, т.к. якобы на человеческую жизнь "отпущено" определенное количество дыхании. В любое время года ходят босые, полуголые. Другие занимаются бессмысленным коллекционированием, лишая семью средств существования. Третьи необычными способами выполняют профессиональные обязанности, преподаватель латыни сводит занятия со студентами к хоровому пению на латинском языке. Поступки больных шизофренией иногда носят особо абсурдный характер: аспирант проводит самокастрацию, чтобы сексуальные переживания не отвлекали от работы над диссертацией.

Следует отметить, что необычные, парадоксальные формы поведения надо использовать в диагностике шизофрении с большой осторожностью, только как дополнение к основным клиническим признакам, так как границы между нормальными, социально приемлемыми и аномальными формами поведения весьма зыбкие, неопределенные.

25.1.2. Продуктивная психопатологическая симптоматика

Психотические продуктивные расстройства

У многих больных шизофренией выявляются бред и галлюцинации.

Шизофренический бред отличается особой неправдоподобностью, абсурдностью содержания и часто явным несоответствием поведения тематике бредовых идей. Возможны любые варианты бреда по содержанию. Вместе с тем, ряд бредовых фабул встречается преимущественно или почти исключительно у больных шизофренией: бред реформаторский, психическою воздействия, особого значения, космический, антагонистический, чужих родителей.

Из обманов восприятия типичны псевдогаллюцинации, особенно вербальные, комментирующего или антагонистического содержания. Зрительные псевдогаллюцинации, обонятельные, тактильные, висцеральные и другие обманы восприятия бывают значительно реже.

Существенное место среди клинических проявлений шизофрении занимают психические автоматизмы, особенно идеатор-ные, которые возникают почти исключительно при этой болезни: симптом открытости, наплывы мыслей, обрывы мыслей, эхо мыслей, чужие мысли, параллельные мысли, симптом разматывания воспоминаний, транзитивизм.

Почти все галлюцинаторно-параноидные синдромы достаточно типичны для шизофрении: паранойяльный, синдром Кандинского -- Клерамбо, парафренный Реже встречается вербальный галлюциноз.

Кататонические и гебефренные расстройства возникают, в основном, в рамках шизофрении

Мании и депрессии бывают у больных шизофренией достаточно часто Шизофреническим маниям и депрессиям свойственен ряд особенностей У больных шизофренией преимущественно развиваются атипичные мании гневливая, непродуктивная, дурашливая, неистовая Для шизофренических депрессий характерны эндогенные качества (витальная окраска суточные колебания аффекта, сезонность возникновения) а также кататонические включения, бредовая симптоматика, не являющаяся вторичной по отношению к меланхолическому аффекту (бред преследования, воздействия) и психические автоматизмы

Состояния помраченного сознания при шизофрении бывают относительно редко У подавляющего большинства больных сознание оценивается как ясное или формально ясное Если расстройство сознания развивается, оно носит онеироидный характер В особо редких случаях возможно аментивноподоб-ное помрачение сознания

Непсихотические продуктивные расстройства

В рамках шизофрении могут возникать любые неврозоподоб-ные и психопатоподобные нарушения тревожно-фобические, обсессивно-компульсивные истероформные, небредовая ипохондрия (в том числе сенестопатически-ипохондрический синдром), психопатоподобные состояния эксплозивного, гебоидного, тормозимого типа В одних случаях эти расстройства клинически трудно отличимы от проявлений соответствующих неврозов и психопатий В других они обладают клиническим своеобразием Так, фобиям шизофренической природы нередко свойственны необычность, нелепость содержания обрастание страхов сложными, причудливыми ритуалами Некоторые устойчивые страхи (зафязнения сумасшествия, острых предметов) в основном встречаются при шизофрении Для сенестопатий у больных шизофренией характерны вычурность, насильственная окраска патологических ощущений

Хроническая деперсонализация, особенно аутопсихическая, преимущественно развивается в рамках шизофрении

В целом клиническим проявлениям шизофрении присущи полиморфизм и атипичность, парадоксальность

К психопатологическим синдромам, которые не характерны для шизофрении, относятся все синдромы помраченного сознания, кроме онеироида (оглушение, делирий, сумеречное состояние, аменция), психоорганический синдром, эпилептиформный синдром, корсаковский симптомокомплекс и органическая де-менция

25.2. Классификация шизофрении

В России широко используется классификация шизофрении, основанная на типах течения, степени прогредиентности и синд-ромальнои характеристике клинических проявлений болезни Основной вклад в создание и совершенствование классификации внесли А В Снежневскии и cm школа (Наджаров РА, Тига-нов А С , Смулевич А Б идрут' И отличие от систематики шизофрении, представленной в МКЬ 10, которая основана насинд-ромальном принципе, данная классификация базируется на кли-нико-динамических критериях Она более дифференцирована, информативна, позволяет более уверенно строить клинический, социальный прогноз и планировав терапию

Малопрогредиентная (вялотекущая)

Среднепрогредиентная (параноидная) Грубопрогредиентная (злокачественная)

Непрерывнотекущая шизофрения

Рекуррентная (периодическая) шизофрения

Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения Рис. 3. Типы течения шизофрении (фафическое изображение)

Классификация шизофрении

I Непрерывнотекущая шизофрения

Грубопрогредиентная (злокачественная)

Параноидная

Кататоническая

Гебефреническая

Простая

Среднепрогредиентная параноидная Малопрогредиентная (вялотекущая)

Н е врозо п одоб н ая

Психопатоподобная

Простая

II Рекуррентная(периодическая)

III Приступообразно-прогредиетная (шубообразная)

IV Особые формы шизофрении

Паранойяльная

Фебрильная

Данная классификация предусматривает выделение трех типов течения шизофрении: непрерывного, рекуррентного и приступо-образно-прогредиентного (рис. 3). Непрерывнотекущая шизофрения включает, с учетом выраженности прогредиентных тенденций, грубопрогредиентный (злокачественный), среднепрогреди-ентный (параноидный по синдромальной характеристике) и мало-прогредиентный (вялотекущий) варианты. Грубопрогредиентная шизофрения, исходя из клинических особенностей, подразделяется на параноидную, кататоническую, гебефреническую и простую формы. В рамках вялотекущей шизофрении различают неврозо-подобную, психопатоподобную и простую формы.

Предусмотрено выделение и особых форм шизофрении: паранойяльной и фебрильной.

25.3. Клинико-динамические закономерности

различных форм шизофрении 25.3.1. Непрерывнотекущая шизофрения

Эта шизофрения характеризуется неуклонно-поступательной динамикой. Степень ее прогредиентности варьирует в широком диапазоне от злокачественного до вялого течения. Бывают периоды обострения и послабления психопатологической симптоматики. Однако полноценные ремиссии не наступают. Лишь спустя много лет от начала болезни, на стадии ее стабилизации, иногда отмечается частичная редукция продуктивных и негативных расстройств.

Грубопрогредиентная (злокачественная) шизофрения Больные грубопрогредиентной шизофренией составляют 5--8% от всех больных шизофренией. Эта шизофрения начинается, как правило, в подростково-юношеском возрасте (до 20 лет). Начало болезни постепенное. В инициальном периоде появляются и медленно усиливаются признаки шизоидизации личности в виде некоторого эмоционального однообразия, снижения активности, сужения круга интересов, трудностей общения, чудаковатости, странностей поведения.

Далее наступает манифестация психоза. Возникают и быстро нарастают разнообразные продуктивные психотические расстройства: кататонические, гебефренные, галлюцинаторно-параноидные. Параллельно быстро прогрессируют негативные изменения личности: апатия, снижение энер1етического потенциала, аутизм, формальные расстройства мышления.

Клиническая картина характеризуется не только полиморфизмом, тяжестью, но и изменчивостью, синдромальной незавершенностью симптоматики. На основе преобладания тех или иных продуктивных расстройств различают злокачественную ка-татоническую, гебефреническую, параноидную и простую формы грубопрогредиентнои шизофрении.

При кататонической форме доминирует л юцидная (безонейро-идного помрачения сознания) кататония в виде субступора, прерывающегося эпизодами кататонического возбуждения. Галлюцина-торно-параноидные расстройства находятся на втором плане.

Гебефреническая форма проявляется нелепо-дурашливым поведением, эйфорией, грубыми, жестокими шутками, кривляни-ем, гримасничаньем, разорванной речью, расторможенностью влечений, неряшливостью. Кататонические и галлюцинаторно-бредовые расстройства возникают эпизодически.

Для параноидной формы злокачественной шизофрении характерны несистематизированный бред преследования, воздействия, величия, непостоянные вербальные псевдогаллюцинации, психические автоматизмы. Эта симптоматика сочетается с ката-тоническими эпизодами. Проследить типичный стереотип развития хронического бреда в виде последовательной смены паранойяльного, параноидного и парафренного синдромов у больных злокачественной параноидной шизофренией обычно не удается.

При злокачественной простой форме состояние определяется неуклонно нарастающими негативными расстройствами: эмоциональной тупостью, бездеятельностью, аспонтанностью, нарушениями речи, вплоть до речевой разорванности. Формируется тяжелый апато-абулический синдром. Временно могут появляться кататонические, галлюцинаторно-параноидные расстройства.

Динамика злокачественной шизофрении катастрофическая. Современные методы терапии в большинстве случаев не позволяют добиться не только ремиссии, но и сколько-нибудь стойкой приостановки эндогенного процесса. В течение 2--5 лет наступает конечное состояние: своеобразное шизофреническое слабоумие в форме эмоционально-волевого опустошения, грубых расстройств речи, влечений, поведения. Глубокий эмоционально-волевой дефект сочетается с остаточной кататонической, галлюци-наторно-параноидной симптоматикой. Конечное состояние сохраняется всю последующую жизнь.

Среднепрогредиентная параноидная шизофрения

Эта форма шизофрении чаще всего развивается в возрасте от 25 до 40 лет.

Начало болезни медленное. Инициальный период, продолжающийся часто многие годы, характеризуется появлением фобий, обсессий, сенестопатий, отрывочных бредовых идей. Уже в инициальном периоде нередко выявляются негативные изменения личности. В дальнейшем наступает манифестация болезни. Ее прогрессирование в типичных случаях проходит несколько последовательных этапов: паранойяльный, параноидный и пара-френный. Нередко выделяют еще один, заключительный этап: распад галлюцинаторно-параноидных расстройств и выявление грубого психического дефекта.

На манифестном (паранойяльном) этапе постепенно или остро (по типу "озарения") возникает систематизированный бред ревности, преследования, сутяжный, изобретательства или реформаторства, который медленно прогрессирует в течение нескольких лет. На следующем, параноидном этапе возникают вербальные галлюцинации, постепенно трансформирующиеся в псевдогаллюцинации. Появляются психические автоматизмы и чувственный бред воздействия. В итоге формируется синдром Кандинского--Клерам -бо (синдром психического автоматизма). Наступление парафрен-ного этапа выражается в присоединении к проявлениям синдрома психического автоматизма фантастического бреда величия.

Параллельно с прогрессированием хронических галлюцинаторно-параноидных расстройств постепенно нарастают негативные изменения личности. На заключительном этапе негативные расстройства достигают степени глубокого психического дефекта. Галлюцинаторно-бредовые расстройства утрачивают синдро-мальную завершенность, распадаются. Конечное состояние при параноидной шизофрении характеризуется сочетанием апато-абулического симптомокомплекса, остаточных галлюцинаторно-бредовых проявлений и шизофазии (комбинация симптома монолога, т.е. спонтанной многоречивости, и разорванной речи).

Следует отметить, что в некоторой части случаев течение параноидной шизофрении бывает более благоприятным Болезнь останавливается в своем развитии на парафренном этапе. Изменения личности не носят выраженного характера. Поведение больных остается относительно упорядоченным, несмотря на массивность галлюцинаторно-параноидных расстройств.

Малопрогредиентная (вялотекущая) шизофрения

Вялотекущая шизофрения составляет от 17 до 35% всех учтенных случаев шизофрении и занимает второе место по частоте после приступообразно-прогредиентной формы.

Это непсихотическая или субпсихотическая форма шизофрении с относительно благоприятным течением. Характеризуется крайне медленным прогрессированием дефицитарных изменений личности, никогда не достигающих степени шизофренического слабоумия, и столь же медленным, вялым развитием продуктивной симптоматики непсихотического или субпсихотического регистра.

Начало болезни часто настолько незаметное, постепенное, что его сроки установить не удается. Появляются и очень медленно нарастают некоторое эмоциональное однообразие, определенное снижение активности, аутистические тенденции, сужение круга интересов, отдельные странности, чудачества в поведении, резонерская окраска, витиеватость мышления и речи.

Столь же постепенно прогрессируют те или иные продуктивные непсихотические расстройства: фобии, обсессии, истеропо-добная симптоматика, деперсонализация, сенестопатически-ипохондрические расстройства, хроническая субдепрессия, сверхценные интересы и увлечения или стойкие нарушения поведения возбудимого, истерического, психастенического типа. Эпизодически могут возникать отрывочные бредовые идеи, галлюцинации, отдельные психические автоматизмы.

В зависимости от преобладания продуктивной симптоматики, напоминающей проявления неврозов, или сходных с психопатиями стойких расстройств поведения, различают неврозоподоб-ный и психопатоподобный варианты вялотекущей шизофрении.

У некоторых больных картина шизофрении определяется негативными изменениями личности, продуктивные нарушения могут возникать лишь эпизодически, в рудиментарном виде (вялотекущая простая шизофрения).

25.3.2. Рекуррентная (периодическая) шизофрения

Эта форма шизофрении течет в виде клинически очерченных приступов продуктивных психических расстройств и приводит, как и вялотекущая шизофрения, к неглубоким изменениям личности.

Приступы рекуррентной шизофрении имеют разную клиническую структуру.

Аффективные приступы проявляются депрессией или манией разной степени выраженности.

Аффективно-параноидные приступы тоже бывают двух видов: депрессивно-параноидные и маниакально-параноидные. Расстройства настроения при этих приступах сочетаются с бредом воздействия, инсценировки, антагонистическим бредом, иногда с бредом величия, а также с психическими автоматизмами, ложными узнаваниями, вербальными псевдогаллюцинациями

При онейроидно-кататонических приступах кататонический ступор или субступор, прерываемый эпизодами кататонического возбуждения, сосуществуете онейроидным помрачением сознания.

Иногда приступы периодической шизофрении длятся всего несколько дней, чаще они продолжаются от нескольких недель до нескольких месяцев. Количество их тоже варьирует в широком диапазоне. Некоторые больные переносят в течение жизни всего один приступ, другие несколько, третьи более десяти приступов. У одних больных все приступы имеют сходную клиническую картину (однотипные приступы). У других -- возникают клинически разные приступы. При этом удается проследить типичные тенденции в видоизменении приступов, первые онейро-идно-кататонические приступы сменяются аффективно-бредовыми и далее -- аффективными, или выявляется обратная последовательность видоизменения приступов (от аффективных к онейроидно-кататоническим).

Выделяют особую разновидность рекуррентной шизофрении -- циркулярную шизофрению, при которой возникают только аффективные (маниакальные, депрессивные) приступы и которую бывает трудно отграничить от маниакально-депрессивного психоза

После первого, второго приступа часто не удается выявить какие-либо изменения личности. Последующие приступы в большинстве случаев сопровождаются легкими негативными изменениями личности, которые несколько усиливаются от приступа к приступу, но никогда не достигают степени выраженного психического дефекта. У некоторых больных после одного -- двух приступов наступает стойкая, длящаяся десятилетиями интермиссия, при которой какие-либо последствия перенесенного психоза не определяются. Такие интермиссии квалифицируют как практическое выздоровление.

Следует отметить, что часть отечественных и зарубежных психиатров выделяют случаи рекуррентной шизофрении с наиболее благоприятным течением (не приводящие к клинически определяемым изменениям личности) в особую группу шизоаффектив-ных психозов и отводят им промежуточное положение между шизофренией и маниакально-депрессивным психозом.

25.3.3. Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения

Шубообразная шизофрения (schub -- сдвиг, нем.) -- самая час-гая среди всех форм шизофрении. Сущность приступообрано-прогредиентного типа динамики шизофрении заключается в совмещении двух вариантов течения -- непрерывного и периодического

В инициальном периоде появляются и постепенно прогрессируют типичные для шизофрении негативные изменения личности, а в части случаев и продуктивная симптоматика в виде навяз-чивостей, деперсонализации, сверхценных или паранойяльных идей. Далее возникают манифестный и последующие приступы в виде преходящих, качественно новых, по отношению к перманентной симптоматике, расстройств. Приступы шубообразной шизофрении отличаются особым клиническим разнообразием. Выделяют острые паранойяльные, острые параноидные, катато-но-гебефренные, кататоно-депрессивные, депрессивно-галлюцинаторные, депрессивно-обсессивные и другие приступы. Каждый приступ сопровождается личностным сдвигом, т.е. углублением негативных изменении личности и усилением постоянных продуктивных нарушений

У части больных шубообразной шизофренией негативные изменения личности и хронические продуктивные расстройства медленно прогрессируют и в интервалах между приступами.

Степень прогредиентности шубообразной шизофрении, глубина формирующегося психического дефекта значительно варьируют. В одних случаях шубообразная шизофрения близка к злокачественной форме и в итоге завершается конечным состоянием (шизофреническим слабоумием), в других -- по малой выраженности прогредиентных тенденций она близка к вялотекущей шизофрении и приводит к неглубокому личностному дефекту Большинство случаев шубообразной шизофрении занимает промежуточное положение между этими крайними вариантами.

25.3.4. Особые формы шизофрении

Паранойяльная шизофрения

Сущность паранойяльной шизофрении заключается в возникновении и многолетнем существовании систематизированного бреда. У одних больных бред развивается остро -- по типу "озарения", у других постепенно -- на основе предшествующих сверхценных идей. Клинические проявления паранойяльной шизофрении обладают значительным сходством с паранойяльным этапом параноидной шизофрении, описанным выше Отличие состоит в том, что при паранойяльной шизофрении картина болезни на всем ее протяжении ограничивается систематизированным бредом. Перехода паранойяльного синдрома в параноидный не происходит.

Паранойяльная шизофрения проявляется бредом преследования, физического недостатка, ипохондрическим, изобретательским, реформаторским, религиозным, сутяжным бредом. У многих больных бред монотематичен Патологические идеи прогрессируют крайне медленно Спустя десятилетия бред может подвергнуться частичному обратному развитию, сохраняясь в виде рези-дуальных или "инкапсулированных" (в значительной мере утративших актуальность) бредовых идей Типичные для шизофрении негативные изменения личности удается выявить не всегда

Фебрильная шизофрения

Фебрильной шизофренией (смертельной кататонией, гипертоксической шизофренией) называют острые приступы онейро-идной кататонии в рамках рекуррентной и приступообразно-про-гредиентной шизофрении, сопровождающиеся гипертермией и другими соматическими расстройствами Наряду с кататонией в виде ступора или возбуждения, возникают подъемы температуры тела до 38--40°С длительностью до 2 недель Температурная кривая не соответствует типичным колебаниям температуры при соматических и инфекционных заболеваниях Отмечаются сухость слизистых, гиперемия кожи, кровоподтеки, иногда буллезные высыпания, изъязвление кожных покровов

В наиболее тяжелых случаях на высоте приступа онейроидное помрачение сознания сменяется аментивноподобным с глубокой дезориентировкой, бессвязным речевым и однообразным двигательным возбуждением, ограниченным постелью Возможно появление хореиформных гиперкинезов

Обычно через несколько недель наступает ремиссия В редких случаях возможен летальный исход Иногда больной переносит несколько приступов фебрильной шизофрении

25.4. Возрастные особенности шизофрении 25.4.1. Особенности шизофрении у детей и подростков

Шизофрения у детей и подростков возникает в несколько раз реже, чем в более старших возрастных группах При начале шизофрении в детско-подростковом возрасте в результате взаимовлияния процессов психического развития (онтогенеза) и эндогенного заболевания, с одной стороны, замедляется и искажается онтогенез, а с другой, -- клиника и исходы шизофрении приобретают существенное своеобразие

В целом для детской шизофрении и, в меньшей степени, для подростковой характерны рудиментарность, стертость, незавершенность клинических проявлений Основные особенности негативной симптоматики у детей заключаются в сочетании эмоционального обеднения или опустошения, снижения активности, ау-тистических проявлений с асинхрониями, неравномерностью психического развития Шизофренический дефект приобретает сходство с олигофренией (олигофреноподобный дефект) При начале шизофрении в пубертатном возрасте в структуру негативных изменений личности входят признаки дисгармонического психического инфантилизма (дефект по типу психического инфантилизма)

Продуктивные расстройства в детском возрасте чаще выражаются в диффузных, недифференцированных страхах, синдроме двигательной расторможенности, патологическом фантазировании

У подростков, наряду с продуктивной симптоматикой, характерной для более старших возрастов, но представленной в незавершенном виде, продуктивные расстройства часто проявляются сверхценнои и бредовой дисморфоманиеи, вторичной анорекси-ей, философической интоксикацией (чрезмерным и непродуктивным интересом к абстрактным проблемам), другими сверхценными интересами и увлечениями, деперсонализацией, пато-логичностью пубертатного криза и психопагоподобными расстройствами Для мальчиков особенно характерен гебоидный вариант психопатоподобного поведения в виде грубости, жестокости, садистических тенденций, сексуальной расторможенности, склонности к пьянству, употреблению наркотиков и к антисоциальным поступкам

При шизофрении с началом в детском и подростковом возрасте используется та же классификация, что и при шизофрении, развивающейся в более старшем возрасте

Злокачественная шизофрения у детей обычно начинается до 7 лет Для нее характерны выраженное преобладание негативных проявлений над продуктивными, особенно быстрое (в течение 1--2 лет) формирование конечного состояния, которое выражается в остановке и регрессе психического развития и поведения Речь утрачивает функцию общения Больные становятся крайне неряшливыми Возобновляется энурез Растормаживаются примитивные формы поведения Больные перестают ходить и вновь начинают ползать, лакают из посуды, как животные, издают нечленораздельные звуки Конечное состояние по тяжести и особенностям клинических проявлений сходно с олигофрениями тяжелых степеней

Параноидная шизофрения для детей нехарактерна Если она развивается, то до 10--12 лет проявляется бредоподобными фантазиями и страхами, немотивированным враждебно-злобным отношением к родителям, отрывочными идеями преследования, отравления Позднее развиваются более очерченные бредовые и галлюцинаторные расстройства

При начале параноидной шизофрении в пубертатном возрасте на ранних этапах болезни часто возникают философическая интоксикация, сверхценные идеи или бред физического недостатка, вторичная анорексия

Вялотекущая шизофрения у детей -- одна из самых частых форм болезни. На первый план выступают относительно неглубокие негативные расстройства и признаки психического, а иногда и физического дизонтогенеза. Отдельные психические функции могут формироваться опережающими темпами, по сравнению с возрастной нормой, например -- абстрактное мышление, счетные, музыкальные способности (дети-вундеркинды). В процессе взросления опережающее развитие этих способностей часто нивелируется или сменяется отставанием. Продуктивная симптоматика выражается в заумных интересах, аутистических фантазиях, страхах, рудиментарных двигательных расстройствах.

У подростков вялотекущая шизофрения проявляется утриро-в-анным пубертатным кризом, деперсонализацией, дисморфофобией, психопатоподобным поведением гебоидного типа. Постепенно начинают доминировать негативные расстройства. Формируется неглубокий личностный дефект по типу психического инфантилизма.

Рекуррентная шизофрения у детей возникает редко. Приступы рудиментарны и атипичны: проявляются немотивированными страхами, вегетативными кризами с головной болью, гипертермией, диспепсией или расстройствами, напоминающими делирий. В пубертатном периоде приступы бывают более оформленными и тяжелыми: атипичные депрессии, депрессивно-бредовые, иногда онейроидно-кататонические расстройства.

Рекуррентная шизофрения с началом в детстве и отрочестве приводит к относительно неглубоким изменениям личности с чертами инфантилизма или олигофреноподобным проявлениям на уровне дебильности.

Приступообразно-прогредиентная шизофрения -- одна из самых частых форм у детей и подростков. В детстве приступы бывают стертыми: аффективными, аффективными с рудиментарным бредом, фобиями. У подростков приступы более развернутые, вплоть до кататоно-бредовых, кататоно-гебефренных. Исходы этой формы варьируют от слабоумия, напоминающего тяжелые степени олигофрении, до олигофреноподобного дефекта типа дебильности.

25.4.2. Шизофрения с началом в позднем возрасте

Шизофрения развивается после 50 лет сравнительно редко. Среди форм шизофрении преобладает параноидная. Реже возникает приступообразная шизофрения. Возможность манифестации у пожилых вялотекущей и злокачественной форм сомнительна.

В целом поздней шизофрении свойственна стертость, атипич-ность симптоматики, ее возрастная окраска, относительно благоприятное течение.

Параноидная шизофрения проявляется мелкомасштабным бредом материального ущерба, ревности, отравления, ипохондрическим. Вербальные галлюцинации сочетаются с обонятельными и тактильными. Из психических автоматизмов в основном выявляются сенестопатические.

Для приступообразной шизофрении особенно характерны затяжные тревожные, бредовые и ипохондрические депрессии. Реже возникают атипичные мании.

В межприступных промежутках сохраняются аффективные колебания, резидуальные бредовые нарушения.

Шизофрения с поздним началом, как правило, не приводит к глубокому психическому дефекту. Негативные изменения личности, в значительной мере, нивелируются, перекрываются стойкими психическими изменениями сосудисто-возрастного генеза.

25.5. Рубрификация шизофрении в МКБ-10

В МКБ-Ю шизофрения входит в раздел "Шизофрения, шизо-типические и бредовые расстройства". Границы шизофрении существенно сужены. Подраздел "Шизофрения" включает бредовую, кататоническую, гебефреническую, простую формы болезни, недифференцированную шизофрению и остаточную шизофрению (длительно сохраняющаяся негативная симптоматика после одного или нескольких психотических приступов с характерными для шизофрении клиническими признаками). Предусмотрено также выделение "другого типа" шизофрении, включающего "детский тип", к которому отнесены случаи шизофрении с ранним началом и олигофреноподобным дефектом. Отражение в диагнозе варианта течения шизофрении возможно, но не обязательно.

Вялотекущие неврозоподобная и психопатоподобная формы шизофрении выведены за рамки подраздела "Шизофрения". Их диагностика допускается в качестве разновидностей "шизотипи-ческого расстройства" -- длительного непсихотичекого расстройства, проявления которого имеют клиническое сходство с шизофренией, однако типичные (согласно МКБ-Ю) симптомы шизофрении отсутствуют.

...