Характеристика детской неврологии

После полного исчезновения приступов противосудорожное лечение необходимо продолжать не менее 2 лет. В дальнейшем дозы препаратов постепенно снижают (в течение года и больше) до полной их отмены, если в психическом и неврологическом статусе не обнаруживается нарастающих изменений. При отмене препаратов важно учитывать также показатели ЭЭГ.

Эпилептический статус. При эпилептическом статусе наступает резкое учащение пароксизмов, нередко они следуют один за другим. По Международной классификации различают генерализованный эпилептический статус (генерализованный судорожный и несудорожный эпилептический статус), фокальный эпилептический статус, односторонний эпилептический статус. Особого внимания требует статус больших судорожных припадков, представляющий наибольшую опасность для больных. Как уже отмечалось, после каждого судорожного приступа наступает период относительной невозбудимости, при котором резко повышается порог судорожной активности. При эпилептическом статусе, напротив, каждый предшествующий приступ облегчает, подготавливает наступление последующего, причем, чем длительнее не купируется эпилептический статус, тем короче промежутки между приступами и тяжелее протекают судороги. При эпилептическом статусе сознание остается нарушенным и в межприступном периоде.

Эпилептический статус -- не простое учащение припадков, а прогредиентный патологический процесс, в основе которого лежат нарастающие гемо- и ликвородинамические изменения, развивающийся отек и набухание головного мозга. Пусковым механизмом развития эпилептического статуса могут явиться погрешности в диете и режиме, нарушение регулярности приема антиконвульсантов, интеркуррентные заболевания, гипертермия и т. д. В дальнейшем формируется своеобразный «порочный круг»: гемо- и ликвородинамические нарушения, отек мозга провоцируют возникновение судорог, а последние усугубляют гипоксию и полнокровие мозга, метаболические сдвиги, создавая условия для поддержания и нарастания отека и набухания мозга. Важное значение в патогенезе отека мозга при эпилептическом статусе принадлежит стойкому сдвигу кислотно-щелочного состояния в сторону ацидоза. В клинической картине преобладают явления прогрессирующего отека мозга. Больной находится в коматозном состоянии, сухожильные рефлексы в межприступном периоде угнетены, мышечный тонус равномерно снижен, зрачки резко сужены, иногда расширены; может выявляться преходящая анизокория, нередко отмечаются «плавающие» движения глазных яблок, выраженное расходящееся вертикальное косоглазие Гертвига -- Мажанди (свидетельство сдавления оральных отделов ствола). При резком отеке и набухании мозга может наступить сдавление жизненно важных центров продолговатого мозга, что проявляется сменой тахикардии брадикардией, аритмией дыхания, пульса. В случаях длительно некупируемого эпилептического статуса создается угроза вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, влекущего за собой остановку сердца и дыхания.

Лечение должно быть направлено на борьбу с судорогами (применение антиконвульсантов) и отеком мозга, а также с заболеванием, послужившим толчком к запуску механизма судорожного статуса. Для купирования судорог применяют хлоралгидрат, который назначают в 2--3% подогретом растворе в клизме. Повторное применение хлоралгидрата допустимо лишь спустя 6--8 ч. При передозировке возможно отравление (коматозное состояние, угнетение сознания). В первые 2--3 ч после дебюта судорог эффективной может быть люмбальная пункция с осторожным выведением 5--10 мл цереброспинальной жидкости; при выраженных явлениях отека мозга, нарастающего компрессионного синдрома люмбальная пункция с выведением цереброспинальной жидкости становится опасной ввиду угрозы вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. С успехом применяют внутримышечное или внутривенное введение литических смесей в составе 2,5% раствора аминазина, 2,5% раствора пипольфена (или 1% раствора димедрола), 50% раствора анальгина (можно в сочетании с 4% раствором амидопирина), 2% раствора промедола. К смеси обычно добавляют 2--3 мл 0,5% раствора новокаина. Дозировку каждого из компонентов подбирают в зависимости от возраста больного.

В последние годы широкое распространение получило применение 20% раствора оксибутирата натрия (натриевая соль гаммаоксимасляной кислоты). Оксибутират натрия является хорошим миорелаксантом, при определенной дозировке обладает наркотическим свойством, снижает потребность мозга в кислороде. Назначают его внутривенно капельно в дозе 100--150 мг на 1 кг массы тела. Применяется также 0,5% раствор седуксена внутривенно или внутримышечно. В случае резистентного течения эпилептического статуса показан перевод больного на управляемое дыхание с применением кратковременного наркоза (наркотан, фторотан). С помощью гексеналового, тиопенталового внутривенного наркоза можно купировать судороги, однако нередко при этом наступает угнетение функции дыхательного центра. Некоторые авторы рекомендуют сочетать наркоз с введением миорелаксантов.

Одновременно с введением антиконвульсантов необходимо проводить дегидратирующую терапию. Показано также медленное переливание 150--200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия. Целесообразно назначение гормональных препаратов, введение гамма-глобулина, антибиотиков, по показаниям -- сердечных средств, антипиретиков, мер, направленных на коррекцию гомеостаза.

2.8 Нарушения мозгового кровообращения

Нарушения мозгового кровообращения у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. Это объясняется относительно более благоприятными условиями кровоснабжения мозга в детском возрасте, эластичностью мозговых сосудов, свободным оттоком крови из полости черепа. Церебральные формы атеросклероза и гипертонической болезни, являющиеся наиболее частыми причинами нарушений мозгового кровообращения у взрослых, весьма редко наблюдаются у детей. Среди заболеваний, обусловливающих нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте, на первом месте стоят болезни крови, интра- и постнатальные черепно-мозговые травмы, инфекционно-аллергические васкулиты, врожденные аномалии мозговых сосудов.

Этиология. На разных этапах развития ребенка этиологическое значение различных патогенных факторов неодинаково (табл. 9). Так, в периоде новорожденности нарушения мозгового кровообращения чаще вызваны хронической внутриутробной гипоксией при неблагоприятно протекающей беременности, асфиксией в родах и родовой травмой. На 1-м году жизни, кроме того, могут клинически проявляться врожденные аномалии развития артериальной, венозной, ликвороносной систем. В дошкольном и младшем школьном возрасте важное этиологическое значение приобретают болезни крови (лейкозы, анемии, геморрагические диатезы), инфекционно-аллергические васкулиты (при ревматизме, гриппе, кори и других заболеваниях), нарушения гемодинамики при врожденных или приобретенных пороках сердца. В пубертатном периоде причиной церебральных гемодинамических расстройств иногда является вегетативно-сосудистая дистония, реже ранние («детские») формы гипертонической болезни, атеросклероза мозговых сосудов.

Таблица 9. Сосудистые поражения головного и спинного мозга

Характер поражения церебральных сосудов может быть различным. Нарушения кровообращения вызываются закупоркой просвета сосуда за счет тромбоза или эмболии, уменьшением кровотока вследствие сужения, перегиба, сдавления или спазма сосуда, разрывом сосудистой стенки, повышением ее проницаемости. Закупорка просвета сосуда может возникнуть остро, например при эмболии, или развиваться постепенно, проходя стадий нарастающего сужения просвета (формирование тромба, сдавление опухолью, пролиферативный воспалительный процесс в сосудистой стенке и др.). Разрыв стенки сосуда наблюдается при черепно-мозговых травмах, геморрагических диатезах, аневризмах, сосудистых опухолях. Повышение проницаемости сосудистой стенки в основном вызывается воспалительными или трофическими изменениями сосудов, некоторыми заболеваниями крови.

В клинической практике указанные формы поражения мозговых сосудов редко выступают в изолированном виде. Так, например, сужение просвета сосуда сопровождается повышением проницаемости его стенок.

Патогенез. Несмотря на большое разнообразие форм поражения мозговых сосудов, патогенез неврологических нарушений относительно стереотипен. Ведущим фактором в механизме поражения мозга является гипоксия. Физиологические исследования показывают, что ежеминутно в головной мозг поступает около 15% крови, выбрасываемой сердцем за этот период и содержащий 20% потребляемого кислорода. Поэтому вследствие даже кратковременных сосудистых спазмов нарушаются обменные процессы в мозговом веществе, влияя тем самым на функционирование нейронов. Известно, что после 5--10 мин полной аноксии наступают необратимые изменения в нервных клетках и гибель их.

Гипоксия мозга, особенно возникшая остро, приводит к формированию ряда патогенетических порочных кругов. Обусловленное гипоксией нарушение функционирования сосудодвигательных центров вызывает расстройство регуляции сосудистого тонуса -- развиваются ангиоспазмы или ангиопарезы. В результате нарастания гипоксии мозга в нем скапливаются недоокисленные продукты, развивается ацидоз, в свою очередь усугубляющий нарушение мозговой гемодинамики. Наступающее повышение проницаемости сосудистых стенок, выход жидкости в периваскулярные пространства приводят к увеличению объема мозга и возрастанию внутричерепного давления. Одновременно с развитием внутричерепной гипертензии возникает венозный застой, так как венозное давление в полости черепа всегда соответствует внутричерепному давлению. Повышение венозного давления усиливает транссудацию жидкости в периваскулярные пространства.

Прогрессирующая гипоксия мозга сопровождается расстройством функционирования ряда жизненно важных центров. Нарушается центральная регуляция сердечной деятельности, что в свою очередь отражается на мозговом кровообращении (цереброкардиальные и кардиоцеребральные рефлексы). Может развиваться центральная недостаточность дыхания, усиливающая гипоксию. Кроме того, гипоксия вызывает изменения активности гипофизарно-адреналовой системы, которые могут обусловливать дальнейшие нарушения регуляции сосудистого тонуса и кровотока в целом.

В зависимости от этиологических факторов, конституциональных особенностей, тяжести поражения, гипоксия мозга вызывает либо обратимые изменения (преходящая ишемия), либо необратимые деструктивные сдвиги (инфаркт мозга). Патоморфологически инфаркт мозга характеризуется так называемым белым размягчением мозгового вещества в зоне васкуляризации данного сосуда и отечностью окружающих тканей. Размеры очага белого размягчения зависят от многих факторов: калибра мозгового сосуда, быстроты развития сужения его просвета или закупорки, выраженности вторичных изменений.

Наряду с размягчением патоморфологически различают разрушение мозгового вещества, обусловленное кровоизлиянием в мозг. Кровоизлияние возникает либо в результате разрыва сосуда, либо диапедезным путем при повышенной проницаемости сосудистой стенки. Нередко повышенная проницаемость бывает результатом сосудистого спазма, дистонии, ангиопареза, хронической или острой гипоксии мозга. Помимо паренхиматозного кровоизлияния (в вещество мозга), наблюдаются субарахноидальные, субдуральные, эпидуральные геморрагии, кровоизлияния в полость мозговых желудочков. Последние протекают тяжело и нередко имеют летальный исход.

В патогенезе неврологических расстройств при нарушениях мозговой гемодинамики немалую роль играет венозное кровообращение. Венозная гипертензия, затруднение венозного оттока из полости черепа могут возникать как реакция на гипоксию при ишемии мозга, а также при кровоизлияниях. Кроме того, встречаются нарушения венозного оттока, обусловленные тромбозом внутричерепных вен, венозных синусов, сдавлением их и т. д. Затруднение венозного оттока приводит к развитию внутричерепной гипертензии, что в свою очередь может нарушать артериальное кровообращение, и таким образом способствовать формированию еще одного порочного круга в патогенезе неврологических расстройств.

Клинические варианты нарушений мозгового кровообращения подразделяют на различные формы в зависимости от степени поражения нервной системы, темпа нарастания гемодинамических расстройств. Различают острую и хроническую недостаточность мозгового кровообращения. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы (генерализованные, регионарные и сочетанные) и инфаркты (геморрагические, ишемические); хроническая -- три стадии: I --компенсированную, ЙЙ -- субкомпенсированную, III --декомпенсированную. Хотя при недостаточности артериального кровообращения, как правило, страдает и венозный отток, в отдельных случаях целесообразно выделять острую и хроническую недостаточность Венозного кровообращения в качестве самостоятельных клинических форм.

В группе острых нарушений артериального кровообращения наибольшее практическое назначение имеют церебральные сосудистые кризы и инсульты.

Под церебральными сосудистыми кризами понимают временные, обратимые нарушения мозговой гемодинамики, сопровождающиеся преходящими неврологическими симптомами. К инсультам относятся нарушения мозгового кровообращения, приводящие к грубой деструкции мозгового вещества и к стойким неврологическим расстройствам.

В патогенезе церебральных кризов имеют значение изменения артериального давления (гипер- или гипотония), ангиоспазмы или ангиопарезы, изменения физико-химических свойств крови и ряд других факторов. Нередко кризы предшествуют инсульту и, таким образом, являются своеобразными «сигнальными» расстройствами. Для клинической картины кризов характерно преобладание общемозговых симптомов в виде кратковременной потери или спутанности сознания, головных болей, головокружения, иногда эпилептиформных припадков. Отмечаются диффузные вегетативные нарушения: потливость, чувство похолодания конечностей, побледнение (реже покраснение) кожных покровов, изменения частоты дыхания, пульса. Наблюдаются очаговые неврологические симптомы в виде гемипарезов, гемигипестезий, асимметрии лица, диплопии, нистагма, расстройств речи. Очаговая симптоматика зависит от преимущественной локализации дисциркуляции в определенном артериальном бассейне, обычно она кратковременна и держится от нескольких часов до нескольких суток. Различают генерализованные и регионарные церебральные сосудистые кризы. Генерализованные кризы чаще развиваются на фоне подъема или резкого снижения артериального давления и характеризуются преобладанием общемозговых и вегетативных симптомов. Очаговые симптомы либо отсутствуют, либо умеренно выражены. Регионарные сосудистые кризы характеризуются дисциркуляцией в бассейне сонных артерий или вертебрально-базилярной системы. Дисциркуляции в бассейне сонных артерий проявляются чаще всего преходящими гемипарезами или гипестезией, парестезиями, кратковременным расстройством речи, зрения, нарушением полей зрения. Дисциркуляция в бассейне вертебрально-базилярной системы сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, шумом в ушах, неустойчивостью при ходьбе, нистагмом, иногда потерей зрения. Типично возникновение криза при резкой перемене положения головы, что напоминает синдром Брунса, наблюдающийся при опухолях задней черепной ямки. Для сочетанных кризов характерна дисциркуляция, одновременно развивающаяся в сосудах головного мозга и периферических сосудах (церебрально-ренальные, гепатоцеребральные, церебрально-абдоминальные, церебрально-акроспастические).

В детском возрасте наиболее частой причиной пароксизмально наступающих расстройств мозгового кровообращения вегетососудистая дистония с ангиоспастическими нарушениями. Она наблюдается чаще у девочек в пубертатном периоде, в отдельных случаях генетически обусловлена и проявляется в виде периодических приступов головных болей, головокружения, тошноты, обмороков. Характерно возникновение этих состояний при волнении, переутомлении, в душном помещении, при резкой перемене положения тела. Часто отмечается плохая переносимость езды на транспорте. В неврологическом статусе обнаруживаются тремор век, кончика языка и пальцев, равномерное повышение сухожильных рефлексов или легкая анизорефлексия, сосудистая лабильность, похолодание кистей и стоп, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм, эмоциональная лабильность. Артериальное давление неустойчиво, нередко отмечается его асимметрия.

Инсульты у детей наблюдаются весьма редко. Обычно они обусловлены тромбоэмболией при пороках сердца, кровоизлияниями при болезнях крови. Эти и другие нарушения описаны в главе 19. Клинически и морфологически различают ишемические и геморрагические инсульты. Диагностика их часто бывает затруднена, особенно в связи с наличием смешанных инсультов (красное размягчение мозга).

Ишемический инсульт -- это по существу инфаркт мозга, геморрагический инсульт -- результат кровоизлияния. Четкой патогенетической границы между ишемическим и геморрагическим инсультом нет. В случае ангиоспазма или закупорки просвета сосуда, помимо ишемии мозга, возникает повышение проницаемости сосудистой стенки, приводящее к диапедезному кровоизлиянию. В такой ситуации геморрагический инсульт является дальнейшей фазой развития ишемического. При разрыве аневризмы или сосудистой стенки наряду с кровоизлиянием возникает и ишемия мозга. При аневризмах гипоксия нередко длительно предшествует геморрагии.

В клиническом течении инсульта различают острую стадию и восстановительную (резидуальную) стадию. Ишемический инсульт возникает вследствие тромбоза, эмболии, сужения сосудов мозга. Тромботический инфаркт мозга развивается постепенно. Для него характерны наличие транзиторных ишемических атак, «мерцание» очаговых симптомов, которые предшествуют окончательному развитию инфаркта мозга, бледность кожных покровов, нормальное или пониженное артериальное давление, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение протромбинового индекса, укорочение свертываемости крови, тромбинового времени и т. д. Сознание, как правило, сохранено, общемозговые симптомы умеренно выражены, очаговые неврологические симптомы формируются постепенно, кровь в цереброспинальной жидкости отсутствует. Однако в ряде случаев тромбоз сосудов головного мозга может развиваться апоплектиформно и сочетаться с геморрагией. Тромботический инфаркт мозга развивается при церебральном атеросклерозе, патологии магистральных сосудов нет.

Для эмболического инфаркта мозга характерны острое апоплектиформное развитие, бледный или синюшный цвет лица, нормальное или пониженное артериальное давление, мерцательная аритмия, расширение границ сердца, аускультативно -- картина порока сердца, повышение вязкости крови и гематокрита. Остро развиваются мозговая кома, менингеальный синдром, очаговые неврологические симптомы, расстройство дыхания. Эмболический инфаркт мозга возникает у больных с ревматическими пороками сердца, мерцательной аритмией, заболеваниями легких, с флеботромбозами нижних конечностей, переломами трубчатых костей.

Кровоизлияние в мозг может быть паренхиматозным, субарахноидальным, эпидуральным, субдуральным, внутрижелудочковым. При геморрагических инсультах наблюдается апоплектиформное начало, острое или острейшее развитие мозговой комы. Характерны цианоз, багровый оттенок кожи, повышение артериального давления, систолический шум над верхушкой сердца, лейкоцитоз, снижение вязкости крови, гематокрита, коагулирующих свойств крови, кровянистая цереброспинальная жидкость, нарушение дыхания. Осложнением паренхиматозного кровоизлияния может быть прорыв крови в желудочковую систему.

Характерным симптомом инсультов, сопровождающихся излиянием крови в желудочки мозга, является горметония. Она заключается в периодическом тоническом напряжении мышц конечностей, сменяющемся гипотонией. Кровоизлияния в желудочки прогностически весьма неблагоприятны. Отчетливая очаговая неврологическая симптоматика обычно выявляется спустя несколько суток после начала заболевания. Характер ее зависит прежде всего от бассейна васкуляризации и частично или полностью укладывается в симптомокомплексы поражения основных мозговых артерий либо их ветвей. Эти симптомокомплексы перечислены при описании кровоснабжения головного мозга.

Серьезные осложения в острой стадии инсульта -- отек мозга и развитие тенториальных мозговых грыж. Увеличение объема мозга приводит к вклинению височной доли в тенториальное отверстие мозжечкового намета, что сопровождается развитием глазодвигательных нарушений (сдавление среднего мозга). Вследствие сдавления ствола мозга, кровоизлияния в него нарушаются дыхание, сердечнососудистая деятельность и наступает смертельный исход.

Субарахноидальное кровоизлияние у детей в большинстве случаев обусловлено разрывом интракраниальных аневризм виллизиева круга. Среди причин субарахноидального кровоизлияния следует отметить травму, инфекционные поражения нервной системы, геморрагические синдромы, болезни крови.

Субарахноидальное кровоизлияние возникает остро, пароксизмально. Развиваются головная боль, рвота, судороги, менингеальные симптомы, психомоторное возбуждение, резкий подъем артериального давления вследствие раздражения вегетативных центров. Определяются примесь крови в цереброспинальной жидкости, повышенное содержание белка. На глазном дне могут отмечаться кровоизлияния, в периферической крови -- лейкоцитоз; значительно повышается индекс Кребса.

Дифференциальная диагностика геморрагических и ишемических инсультов чрезвычайно затруднена в острой стадии. Необходимо комплексное обследование больных (клиническое, биохимическое, ангиографическое, эхоэнцефалографическое; исследование гемокоагуляции, состава цереброспинальной жидкости и др.). Наличие осложнений -- инфаркта миокарда, отека легкого или гипостатической пневмонии, тромбоза легочной артерии, часто наблюдающихся тазовых расстройств (задержка или периодическое недержание мочи), формирования пролежней -- определяет сложность лечения и организацию ухода за больным. Течение восстановительной стадии зависит от тяжести поражения, состояния больного, активности терапевтических мероприятий. В немалой части случаев достигается почти полное восстановление нарушенных функций.

Лечение инсультов в остром периоде включает комплекс мероприятий интенсивной терапии, направленной на поддержание сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности, борьбу с отеком мозга, купирование эпилептиформных приступов, регуляцию кислотно-щелочного состояния. В последнее время предпринимаются попытки нейрохирургического лечения острых инсультов. Лечебные мероприятия при инсультах делятся на общие (недифференцированные) и специальные (дифференцированные). Общие лечебные мероприятия включают уход за больным, профилактику пролежней, пневмоний, тромбоэмболии, почечной недостаточности. С целью устранения дыхательных нарушений производят отсасывание слизи, оксигенотерапию, при показаниях прибегают к интубации и трахеостомии. Для коррекции сердечно-сосудистой деятельности применяют сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин и т. д.), препараты калия, эуфиллин, диуретики, оксигенотерапию.

Для нормализации артериального давления в случае его резкого повышения рекомендуются рауседил, эуфиллин, дибазол, диазоксид, ганглиоблокаторы (бензогексоний, пентамин, арфонад), нейролептики (дроперидол), диуретики (лазикс, урегит). При коллаптоидном состоянии, резком снижении артериального давления назначают стимуляторы кровообращения (норадреналин, адреналин, мезатон, кордиамин, гипертензин), глюкокортикоидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон), вводят жидкости (изотонический раствор хлорида натрия, реополиглюкин, полиглюкин, глюкозоновокаиновая смесь). В случае отека легких вводят диуретики (лазикс, урегит, маннитол внутривенно), эуфиллин, диафиллин, сердечные гликозиды.

Основное место в общих мероприятиях при лечении инсультов занимает борьба с отеком мозга. С этой целью применяют диуретики (лазикс, урегит), гиперосмолярные растворы (маннитол, плазма), перорально -- глицерин. При гипертермии назначают антипиретики (амидопирин, анальгин), димедрол.

Дифференцированное лечение ишемических инсультов. При ишемических инсультах рекомендуется применение сосудорасширяющих препаратов (эуфиллин, компламин, но-шпа). Антикоагулянты назначают при эмболиях кардиального происхождения, при нетромботических инсультах, в случаях увеличения времени свертываемости крови в 2--3 раза, повышении протромбинового индекса свыше 100%. Однако антикоагулянты следует назначать крайне осторожно, так как имеется широкий круг противопоказаний к их применению: болезни крови, печени, почек, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные новообразования, высокое артериальное давление, коматозное состояние, судорожные припадки.

В первые 3 дня назначают антикоагулянты прямого действия в дозе 10000 ЕД 4--6 раз, затем переходят на антикоагулянты непрямого действия; применяют также препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (дипиридамол), тромболитические препараты (фибринолизин, стрептокиназа, стрептаза). Лечение проводят под контролем состояния

Дифференцированное лечение геморрагического инсульта. Наиболее эффективным коагулянтом антифибринолитического действия является аминокапроновая кислота, которую вводят в дозе 20-30 г/сут через 4-6 ч. Для достижения гемостатического эффекта назначают также гемофобин, глюконат кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, викасол.

Показания к коагулянтной и актикоагулянтной терапии определяются на основании комплексного обследования больного и определения характера инсульта.

Для предупреждения повторных инсультов в остром периоде пытаются воздействовать на этиологические и патогенетические факторы, обусловившие возникновение острого нарушения мозговой гемодинамики в данном конкретном случае.

В резидуальном периоде проводят мероприятия, направленные на восстановление утраченных функций (лечение параличей, афазий, апраксий и т. д.). В настоящее время создаются специальные реабилитационные отделения для взрослых, где, помимо восстановительной терапии, осуществляется профессиональная реадаптация с учетом состояния больного.

В группе нарушений венозного кровообращения наиболее характерной для детского возраста патологией является тромбоз вен и венозных синусов (рис. 129). Синус-тромбоз обычно возникает на фоне воспалительных процессов, локализующихся на лице и голове (отит, гайморит, кариес) как следствие гематогенного заноса инфекта по венозной системе. Чаще всего поражаются поперечный, пещеристый и верхний продольный синусы. Общими симптомами синус-тромбоза являются повышение температуры, озноб, головные боли, заторможенность, менингеальный синдром. При анализе крови обнаруживаются воспалительные изменения. Отдельные очаговые симптомы могут указывать на локализацию процесса.

Для тромбоза поперечного синуса характерны припухание в области сосцевидного отростка и спадение наружной яремной вены. При тромбозе пещеристого синуса возникают экзофтальм на пораженной стороне, расширение сосудов конъюнктивы, в ряде случаев поражение глазодвигательных нервов. На главном дне обнаруживаются явления застоя. Тромбоз верхнего продольного синуса часто сопровождается цианозом лица, расширением подкожных вен в височной области, гиперемией слизистых оболочек носовой полости. Указанные симптомы позволяют не только определить локализацию процесса, но и отдифференцировать синус-тромбоз от менингита, арахноидита, опухоли мозга. При лечении синус-тромбоза применяют антибиотики, противовоспалительные, дегидратирующие средства. В отдельных случаях предпринимается нейрохирургическое вмешательство.

Нарушения мозгового кровообращения у детей развиваются остро, апоплектиформно, сопровождаются глубоким нарушением сознания. Очаговые мозговые симптомы в коматозном состоянии могут быть значительно стушеваны. В связи с этим обследование больного и диагностика заболевания при коматозном состоянии имеют определенную специфику. Большое внимание следует уделять дифференциальной диагностике мозговой комы и экстрацеребральной.

Термин «коматозные состояния» («кома» по-гречески означает глубокий сон) в современном понимании означает состояния, характеризующиеся снижением или отсутствием сознания и чувствительности, резким снижением или полным отсутствием реакций больного на внешние раздражения. Бессознательнее, состояние больного требует от врача неотложных действий.

2.9 Поражение нервной системы при соматических заболеваниях

Наличие гематоэнцефалического барьера обеспечивает мозгу определенную иммунологическую автономность и независимость. Ряд заболеваний нервной системы оставляет интактными внутренние органы, которые могут страдать лишь вторично вследствие нарушения их иннервации. Наряду с этим многие висцеральные заболевания оказывают воздействие на головной мозг только опосредованно, в результате поражения сосудистых стенок, нарушения гемодинамики или состава периферической крови.

Вместе с тем необходимо признать существование тесной функциональной взаимосвязи между мозгом и внутренними органами, обусловленной эволюционно закрепленными нейровисцеральными и висцеро-невральными рефлексами. В последние годы изучаются цереброкардиальный и кардиоцеребральный синдромы, сочетанное поражение печени и определенных структур экстрапирамидной системы мозга, единая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система, обеспечивающая адаптацию организма к экстремальным воздействиям среды.

Развитие срматоневрологии приводит к вычленению обособленных направлений науки, изучающих поражение нервной системы при болезнях крови, сердца, легких, почек, печени, при ожоговой болезни, полостных хирургических вмешательствах, длительном наркозе, при применении аппаратов искусственного дыхания и кровообращения и т. п. Сложились новые синтетические дисциплины: нейроофтальмология, отоневрология, нейроэндокринология и др.

Поражение нервной системы при соматических заболеваниях нередко отличается клиническим своеобразием, в ряде случаев развивается инициально, до появления развернутого висцерального симптомокомплекса, поэтому своевременное распознавание патологии нервной системы может помочь уточнению диагноза основного заболевания.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КРОВИ

Острый лейкоз. При остром лейкозе у детей поражение нервной системы может быть обусловлено как самим лейкемическим процессом, так и токсическим воздействием длительно применяемых антилейкемических препаратов (цитостатики, гормоны). Многообразные клинические варианты поражения нервной системы можно объединить в три основные группы в зависимости от патоморфологического субстрата, лежащего в их основе: 1) расстройства мозговой гемо- и ликвороциркуляции; 2) лейкемической инфильтрации оболочек и вещества головного и спинного мозга, структур периферической нервной системы; 3) токсического воздействия некоторых цитостатиков на определенные отделы нервной системы.

Расстройства мозгового кровообращения относятся к наиболее тяжелым осложнениям острого лейкоза у детей, нередко приводящим к летальному исходу. Для острого лейкоза характерна многоочаговость геморрагического поражения мозга.

Очаговые внутримозговые кровоизлияния чаще всего наблюдаются при наиболее бурном развитии миелобластной формы острого лейкоза с гипертермией, резким прогрессирующим увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, нарастающими проявлениями геморрагического синдрома в виде кожных высыпаний, носовых, желудочных, кишечных, почечных кровотечений, развитием некрозов слизистой оболочки полости рта. Со стороны периферической крови отмечаются высокий лейкоцитоз, анемия, резкое уменьшение количества тромбоцитов, ускорение СОЭ. Характерно нарастание лейкоцитоза в дни, предшествующие развитию внутримозгового кровоизлияния. В этот период на фоне бурной генерализации лейкемического процесса, усиления интоксикации, анемии выявляются заторможенность, повышенная раздражительность, эмоциональная лабильность. Больные жалуются на головную боль, тошноту, сильную слабость, боли в конечностях. Отмечается потливость, иногда сухость кожи. Нередко выявляется общая мышечная гипотония с повышением или угнетением сухожильных рефлексов. Со стороны черепной иннервации могут наблюдаться горизонтальный нистагм, недоведение глазных яблок кнаружи, неравномерность глазных щелей, асимметрия носогубных складок.

Очаговое паренхиматозное кровоизлияние клинически проявляется остро: наступает внезапная потеря сознания, развиваются генерализованные клонико-тонические судороги, глубокое коматозное состояние. Очаговые симптомы удается выявить лишь у части больных. Преобладает общемозговая симптоматика, что может объясняться характерной для острого лейкоза у детей многоочаговостью геморрагического поражения мозга, а также склонностью мозга ребенка к генерализованным общемозговым реакциям. Своеобразием очаговых паренхиматозных кровоизлияний при остром лейкозе являются бурное развитие и быстрое распространение внутримозговой гематомы, в связи с чем их клиническая манифестация в течение нескольких часов может завершиться смертельным исходом.

Диагностика очаговых внутримозговых кровоизлияний при остром лейкозе у детей нередко довольно сложна. Трудности распознавания интракраниальных геморрагии обусловлены прежде всего сопутствующим развитием токсико-гипоксического отека мозга, в значительной мере «стушевывающего» клиническую картину внутримозговых кровоизлияний.

При люмбальной пункции обнаруживают геморрагическую цереброспинальную жидкость. На глазном дне определяются расширение и извитость вен, иногда отчетливые признаки отека соска зрительного нерва, ретинальные геморрагии. Последние являются весьма частой находкой при офтальмологическом исследовании лейкемических больных и не могут свидетельствовать о наличии внутричерепных кровоизлияний, указывая лишь на имеющиеся нарушения мозговой гемодинамики и проницаемости сосудистых стенок.

Прогноз при очаговых внутримозговых кровоизлияниях, осложнивших течение острого лейкоза, крайне неблагоприятен. Нарушение свертывающих систем крови, тромбоцитопения, поражения сосудистой стенки, диффузные гемодинамические расстройства в мозге приводят к быстрому образованию обширных внутримозговых гематом.

Лечение должно быть направлено на купирование «бластного криза» и включать комплекс мероприятий, применяемый при геморрагическом инсульте.

Для профилактики внутричерепных кровоизлияний большое значение имеют: а) борьба с гиперлейкоцитозом, тромбоцитопенией; б) коррекция процессов гемостаза; в) систематический контроль за состоянием сердечно-сосудистой системы в острой фазе и ремиссии острого лейкоза; г) динамическое наблюдение за состоянием мозгового кровообращения методом реоэнцефалографии.

Лейкемическая инфильтрация вещества и оболочек мозга наблюдается преимущественно при лимфобластных формах острого лейкоза. Частота случаев нейролейкемии значительно возросла за последние годы в связи с применением современной антилейкемической терапии и увеличением продолжительности жизни больных.

Наиболее частым синдромом нейролейкемии является менингеальный синдром, связанный, как полагают, не с инфильтрацией оболочек, а с вызванной ею внутричерепной гипертензией. Характерны утренняя головная боль, рвота, возникающие сразу после пробуждения, при первом же перемещении головы. Ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского могут быть минимально выраженными или полностью отсутствовать. С постоянством определяются общая гиперестезия, капризность, раздражительность. Температура тела не повышается. При ликворологическом исследовании обнаруживают повышение давления цереброспинальной жидкости, высокий цитоз, представленный лейкемическими элементами, слегка повышенное или нормальное содержание белка. Содержание сахара в цереброспинальной жидкости вначале снижено, затем постепенно повышается до нормы.

Нейролейкемия часто сопровождается симптомами нарушения черепной иннервации, которые могут быть следствием гемо- и ликвородинамических расстройств, а также обусловлены лейкемической инфильтрацией корешков черепных нервов. Возможно поражение всех пар нервов, но чаще других страдают зрительный нерв и нервы мостомозжечкового угла (VI, VII, VIII).

Диффузная инфильтрация вещества мозга редко возникает как самостоятельная форма нейролейкемии, чаще сочетаясь с лейкемическим поражением оболочек. Первоначально лейкемическая инфильтрация поражает гипоталамическую область, распространяясь отсюда на другие отделы мозга, но в некоторых случаях лейкемическая инфильтрация сразу возникает в различных участках мозгового вещества. Поражение гипоталамической области проявляется повышением аппетита и жаждой, ожирением, нарушением сна, колебаниями артериального давления. Описаны также несахарный диабет, адипозогенитальная дистрофия и другие диэнцефальные синдромы.

Лечение нейролейкемии включает повторные эндолюмбальные введения метотрексата в дозе 5--10--15 мг (детям старшего возраста при рецидивирующей менигеальной лейкемии до 20--25 мг). Перед введением метотрексата выводят 5 мл цереброспинальной жидкости. Эндолюмбальные инъекции метотрексата повторяют через каждые 2--5 дней до полной санации цереброспинальной жидкости. Одновременно проводят энергичную дегидратирующую терапию, назначают препараты кальция, рутина, аскорбиновой кислоты.

При наличии лейкемических инфильтратов в веществе и корешках черепных нервов целесообразно назначение рентгенотерапии, которая нередко дает положительный эффект, нормализуя состав цереброспинальной жидкости.

Одним из тяжелых осложнений острого лейкоза у детей является поражение спинного мозга, которое может быть обусловлено спинальными кровоизлияниями или лейкемической инфильтрацией вещества и оболочек спинного мозга, а также сдавлением спинного мозга вследствие опухолевидной инфильтрации и деформации позвоночника.

При длительном интенсивном проведении антилейкемической гормональной и цитостатической терапии возможен побочный эффект в виде поражения нервной системы. Систематический прием больными гормональных препаратов приводит к появлению синдрома Иценко--Кушинга, повышению аппетита, потребления жидкости. Вследствие изменений, наступающих под влиянием гормонотерапии в мозговых сосудах, повышается их проницаемость, нарастает гидрофильность мозговой ткани, нарушается гемо- и ликворообращение. Больные жалуются на головную боль, головокружение. В неврологическом статусе выявляются ограничение движения глазных яблок кнаружи, горизонтальный нистагм, асимметрия лица, неравномерность мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, нередко умеренные явления застоя на глазном дне. Назначение средств, укрепляющих сосудистую стенку, мочегонных препаратов улучшает состояние больных.

При назначении винкристина возможны изменения со стороны периферической нервной системы в виде мышечной слабости, парезов, болей и парестезии, снижения чувствительности, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, развития явлений токсической полиневропатии. Иногда отмечаются атаксия, интенционный тремор. Нарушается сон, выпадают волосы, повышается температура, возникают дискинезии желудочно-кишечного тракта. При побочных явлениях рекомендуется снижение дозы или полная отмена препарата. Симптомы полиневропатии могут оказаться стойкими и нередко требуют специального лечения.

Геморрагические диатезы. Поражение нервной системы при геморрагических диатезах наступает вследствие развития внутричерепных и спинальных кровоизлияний. Геморрагические диатезы делят на четыре основные группы: 1) обусловленные нарушениями в системе свертывания крови (гемофилия, фибринолитическая пурпура и др.); 2) вызванные нарушением тромбоцитарного аппарата (болезнь Верльгофа, тромбастения Гланцманна--Негели, геморрагическая тромбоцитемия; 3) являющиеся следствием поражения сосудистой стенки (геморрагический ангиоматоз Ослера--Рандю, геморрагический васкулит Шенлейна--Геноха); 4) обусловленные комбинированным нарушением гемостаза (ангиогемофилия Виллебранда--Юргенса, тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковиц, синдром Фишера-- Эванса и др.). Для геморрагических диатезов характерна многоочаговость геморрагического поражения мозга.

При болезни Верльгофа множественные внутричерепные микрокровоизлияния являются, как отмечают, частым осложнением, особенно в острой фазе заболевания, и сопровождаются головной болью, чувством тяжести в голове, общей слабостью, тошнотой, рвотой. Более редко при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются массивные сливные внутримозговые кровоизлияния, протекающие тяжело, прогредиентно и нередко приводящие к летальному исходу. Описаны также субарахноидальные кровоизлияния в виде более или менее обильного выхода крови в подоболочечное пространство, субдуральные и эпидуральные гематомы. Внутричерепные кровоизлияния обычно развиваются на фоне развернутой соматической клиники геморрагического диатеза и относительно редко возникают как инициальное проявление болезни, поэтому диагностика их не представляет затруднений: развитие у больных с геморрагическим синдромом общемозговых симптомов (нарушение сознания, генерализованные судороги), симптомов нарушения черепной иннервации, гемипарезов, гемигипестезий позволяет в первую очередь предполагать геморрагическое поражение мозга. Диагностическую люмбальную пункцию следует проводить с осторожностью ввиду повышенной кровоточивости.

При гемофилии внутричерепные кровоизлияния обычно спровоцированы травматическим воздействием. В этом отношении опасность представляет черепно-мозговая травма. Травмы позвоночника могут быть причиной гематомиелии со стойким анатомическим перерывом спинного мозга. Поражение нервной системы у больных гемофилией может быть обусловлено также гипоксией при его анемизации, связанной с длительными частыми кровопотерями. Люмбальная пункция при гемофилии противопоказана.

При болезни Шенлейна -- Геноха морфологической основой поражения мозга является геморрагический васкулит, который обычно развивается остро и приводит к тяжелому диффузному нарушению мозговой гемодинамики (острый отек -- набухание мозга, множественные геморрагии), в ряде случаев -- к очаговому геморрагическому поражению мозгового вещества. При установленном диагнозе болезни Шенлейна--Геноха распознавание поражения центральной нервной системы несложно. В случаях инициального развития «мозговой» формы заболевания необходимо проводить дифференциальную диагностику в отношении инсульта другой природы, менингита, энцефалита, эпилептического статуса.

Болезнь Мошковиц относится к редким заболеваниям детского возраста. У заболевших, как правило, поражается головной мозг. Морфологически обнаруживаются выраженные и распространенные явления геморрагического васкулита с некрозом стенки мозговых сосудов. Для заболевания характерно сочетание геморрагии с тромбозами сосудов мозга, в связи с чем возможно развитие тромботического размягчения и внутримозгового кровоизлияния. Поражение мозга обычно наступает на фоне тяжелого, прогрессирующего течения основного заболевания. Прогноз при осложнениях со стороны нервной системы крайне неблагоприятный.

Диагностика и лечение поражения нервной системы при геморрагических диатезах зависят прежде всего от своевременности распознавания гематологического заболевания (проведение всестороннего гематологического исследования, стернальной пункции, выявление нарушений в системе свертывания крови, характерной капилляроскопической картины, положительных кожных проб, обнаружение проявлений геморрагического синдрома на коже, со стороны внутренних органов, крови в моче, кале, кровохарканья, носовых кровотечений и т. п.). Лечение должно быть направлено на борьбу с основным заболеванием. Из других средств обязательны назначение дегидратирующей терапии, иммобилизация больного (особенно при спинальных инсультах).

Анемия. Различают четыре группы анемий: 1) обусловленные кровопотерей; 2) являющиеся следствием усиления кроворазрушения (талассемия, серповидно-клеточная анемия, приобретенные гемолитические анемии и др.); 3) вызванные нарушением кровообразования (хлороз, болезнь Аддисона--Бирмера и др.); 4) обусловленные угнетением функции костного мозга (панмиелофтиз, агранулоцитоз). Независимо от патогенеза все анемии приводят к гипоксии головного мозга. Больных беспокоят общая слабость, утомляемость, снижение памяти, внимания, апатия, сонливость; могут отмечаться парестезии, онемение конечностей, признаки вегетососудистой дистонии. При некоторых формах анемии (пернициозная, гемолитическая) воздействие на центральную нервную систему могут оказывать и другие факторы.

При пернициозной анемии Аддисона--Бирмера весьма часто (в 50% случаев) наблюдается синдром фуникулярного миелоза, практически не встречающийся при других заболеваниях. Фуникулярный миелоз характеризуется комбинированным поражением боковых и задних канатиков спинного мозга в виде распада миелина и исчезновения нервных фибрилл. Глиальная реакция, как правило, отсутствует. Головной мозг поражается редко. Отсутствует четкий параллелизм между выраженностью анемии и тяжестью неврологической патологии. Явления фуникулярного миелоза могут развиться до клинического дебюта пернициозной анемии и продолжать прогрессировать после уменьшения выраженности анемии. Предполагают, что патогенез фуникулярного миелоза непосредственно связан с биохимическими последствиями дефицита витамина В12 и может лишь усугубляться гипоксией, обусловленной анемией.

Клиническая картина характеризуется появлением расстройств глубокой чувствительности, осязания. Больные отмечают чувство жжения, одеревенелость конечностей, слабость, затруднение при ходьбе. Быстро присоединяются нарушения координации по типу сенситивной заднеканатиковой атаксии. Несколько позже поражаются боковые канатики с развитием пирамидных нарушений. Как правило, выражены патологические стопные рефлексы. Сухожильные рефлексы и мышечный тонус могут быть повышены, но иногда снижаются за счет грубого поражения задних канатиков. Нередко наблюдаются расстройства мочеиспускания по центральному типу. Описан болевой синдром в виде кризов острых болей в брюшной полости, напоминающих подобные явления при спинной сухотке. Серое вещество спинного мозга обычно не страдает. В редких случаях наступает снижение зрения в связи с демиелинизирующим поражением зрительных нервов.

Диагностика фуникулярного миелоза не представляет затруднений при выраженной клинике сочетанного поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Распознавание фуникулярного миелоза облегчается при установленном диагнозе болезни Аддисона--Бирмера, наличии характерных для нее симптомов (глоссит Гунтера, бледность, иктеричность кожи и слизистых оболочек, поражение желудка, картина крови).

Прогноз фуникулярного миелоза заметно улучшился в последнее время в связи с разработкой комплексной терапии основного заболевания (применение витамина В12). При активно проведенном лечении процесс не прогрессирует, наступают продолжительные ремиссии.

При гемолитических анемиях различного происхождения поражение нервной системы может быть обусловлено как анемизацией и гипоксией мозга, так и повышенным распадом эритроцитов, приводящим к тромбозированию мозговых сосудов. В тяжелых случаях наблюдаются ишемические и геморрагические инсульты. Описана так называемая гемолитическая кома, возникновение которой связано с рядом факторов: гипоксией мозга, бурным распадом эритроцитов в токе крови, нарушением мозговой гемодинамики, отеком мозга. При некоторых симптоматических гемолитических анемиях (например, при отравлении свинцом) неврологическая симптоматика может быть обусловлена непосредственно действием свинца.

Выраженность неврологических осложнений гемолитических анемий находится в прямой зависимости от тяжести основного заболевания. Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, головокружение, раздражительная слабость и др.) обычно исчезают при эффективной терапии гемолитической анемии. Тяжелые очаговые нарушения мозгового кровообращения нередко становятся ведущими в клинической картине и требуют применения специальных терапевтических мероприятий.