Характеристика детской неврологии

Рвота -- характерный симптом мозговой опухоли. При объемных процессах, расположенных субтенториально, она наблюдается постоянно и может рассматриваться как очаговый симптом. Рвота не сопровождается предварительной тошнотой и часто возникает на высоте головной боли. После рвоты больной иногда чувствует облегчение.

При внутричерепной гипертензии могут отмечаться эпилептиформные припадки. Они бывают при опухолях мозга разной локализации и в отдельных случаях являются их первым симптомом. Поэтому при возникновении у ребенка пароксизмов необходимо в первую очередь исключить возможную связь их с внутричерепной гипертензией.

При объемных внутричерепных процессах у маленьких детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются увеличение окружности головы, расширение поверхностных вен в лобно-височной области, на веках, переносье, расхождение черепных швов, выбухание родничков.

Внутричерепная гипертензия вызывает снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардию, циркуляторные расстройства. Сердечно-сосудистые нарушения обычно являются следствием непосредственного влияния высокого давления цереброспинальной жидкости на регуляторные центры. О расстройствах дыхания свидетельствует изменение его частоты, амплитуды и ритма дыхания.

К декомпенсации повышенного внутричерепного давления могут вести различные провоцирующие факторы -- травмы, инфекционные заболевания, длительное пребывание на солнце и др. Внезапно могут развиваться симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляются сильная головная боль в затылочной области и в области шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания. Сердечнососудистые нарушения характеризуются снижением артериального давления, брадикардией. Возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра.

При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечаются внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия. В далеко зашедшей стадии развивается децеребрационная ригидность. При сдавлении крыши среднего мозга расстраивается координация движения глазных яблок, возможен паралич взора вверх.

Повышение внутричерепного давления, увеличение объема опухоли, гемо- и ликвородинамические нарушения могут привести к дислокационным симптомам, симптомам на расстоянии, что в ряде случаев затрудняет дифференциальную диагностику первичной локализации опухоли.

При объемных супратенториальных локализациях развиваются стволовые дислокационные симптомы: симптомы поражений задней черепной ямки при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы передней черепной ямки при опухолях в задней черепной ямке (синдром тенториального намета Бурденко -- Крамера). Вследствие выраженной внутричерепной гипертензии может развиться менингеальный синдром, который чаще всего формируется постепенно.

Признаки внутричерепной гипертензии выявляются и при дополнительных исследованиях. При исследовании глазного дна застойные соски зрительных нервов обнаруживаются у 80--85% больных. Отек сосков зрительных нервов является одним из ранних симптомов при опухолях задней черепной ямки. У детей он может возникать в более поздних стадиях, чем у взрослых. Это обусловлено компенсаторными возможностями черепа. В некоторых случаях отек сосков зрительных нервов может отсутствовать. Следствием застоя на глазном дне являются вторичная атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения.

На краниограмме у детей раннего возраста уже через 1--2 нед от начала заболевания отмечается расхождение черепных швов. У более старших детей на ранних стадиях заболевания изменений не находят. При длительном течении заболевания рентгенологическими признаками повышенного внутричерепного давления являются увеличение размеров головы, расхождение черепных швов и расширение родничков, усиление «пальцевых вдавлений», усиление сосудистого рисунка, истончение костей черепа. Изменения на основании черепа в виде уплощения и расширения турецкого седла могут быть связаны с ликворной гипертензией, особенно в области III желудочка, повышенным кровенаполнением пещеристого синуса, а также с прямым сдавлением интраселлярного пространства. При длительно текущих объемных процессах в костях основания черепа обнаруживают остеопороз и деминерализацию. На пневмоэнцефалограмме можно видеть расширение желудочков и изменение их конфигурации.

При исследовании цереброспинальной жидкости отмечается повышение давления до 300--400 мм вод. ст. При опухолях, нарушающих сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством, давление цереброспинальной жидкости может быть снижено. Характерно наличие белково-клеточной диссоциации.

Очаговые симптомы опухолей головного мозга. Развитие очаговых симптомов связано с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли, смещением и сдавлением мозга.

Субтенториальные опухоли. Опухоли мозжечка, ствола мозга и IV желудочка составляют в детском возрасте около половины всех случаев внутричерепных новообразований. Наиболее часто опухоли задней черепной ямки растут по средней линии и локализуются в черве мозжечка и стволе мозга. Симптоматика субтенториальных опухолей тесно связана с их топографическим расположением относительно водопровода мозга, IV желудочка, базальных цистерн.

Опухоли мозжечка (червя и полушария мозжечка). В черве мозжечка преимущественно располагаются медуллобластомы, в полушариях мозжечка -- астроцитомы, медуллобластомы. Астроцитомы хорошо отграничены от окружающей ткани, медленно растут, в связи с чем относятся к доброкачественным опухолям. Медуллобластома -- злокачественная опухоль с быстрым темпом течения.

Клинически для опухолей мозжечка характерно раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль чаще локализуется в затылочной области и почти всегда сопровождается рвотой. Перкуссия затылочной области болезненна. Часто наблюдаются боли в области шеи и верхней части спины. Характерно быстрое нарастание внутричерепной гипертензии с возникновением ликвородинамических кризов, обусловленных окклюзией ликвороносных путей. Приступы окклюзии сопровождаются остро развивающейся головной болью, головокружением, рвотой, брадикардией, дыхательными расстройствами, тоническими судорогами или децеребрационной ригидностью. С целью компенсации ликвородинамических нарушений больные принимают вынужденное положение головы. Отклонение головы назад отмечается при опухолях, сдавливающих водопровод мозга и нарушающих сообщение между III и IV желудочком. При разобщении IV желудочка и мозжечково-мозговой цистерны ребенок наклоняет голову вперед, при локализации опухоли в полушарии мозжечка наклоняет голову в сторону поражения. При резком повороте головы может возникнуть синдром Брунса -- головная боль, рвота, головокружение, кратковременное затемнение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Очаговые симптомы появляются несколько позже и быстро нарастают. Симптоматика чаще носит двусторонний характер, так как у детей опухоли локализуются преимущественно в черве мозжечка. Важнейшими очаговыми симптомами являются расстройства координации, снижение мышечного тонуса, нистагм. При росте опухолей из червя мозжечка наблюдается преимущественное нарушение статической координации; больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При нарушении нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при нарушении верхних отделов -- отклоняется вперед. Характерно нарушение походки («пьяная» походка): больной пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией. При локализации опухоли в черве мозжечка отмечается равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах (гипотония, атония).

При поражении полушарий преобладает атаксия в конечностях на стороне поражения (промахивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез). Мышечная атония выражена на стороне поражения. При процессе в верхних отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов -- нога. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. При давлении опухоли на мост мозга возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов: снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, диплопия асимметрия носогубных складок, головокружение, шум в ушах.

На рентгенограммах черепа в ранних стадиях заболевания отмечаются признаки повышения внутричерепного давления: расхождение швов, увеличение родничков, «пальцевые вдавления».

Вертебральная ангиография позволяет определить смещение или дефект наполнения сосудов. На вентрикулограмме обнаруживается расширение III и боковых желудочков.

В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка меняется динамика заболевания. При доброкачественных опухолях -- астроцитомах -- симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1--2 года после возникновения опухоли; общемозговые симптомы в течение этого времени непостоянны, возможны ремиссии. В случае медуллобластомы, являющейся злокачественным новообразованием, нарастание симптомов очень быстрое -- в течение нескольких месяцев. Характерны общее физическое истощение и появление дополнительных очаговых симптомов, указывающих на супратенториальную или спинальную локализацию процесса. Эти симптомы обусловлены метастазированием опухоли.

Опухоли ствола мозга. Эти опухоли у детей составляют 8--15% всех случаев внутричерепных новообразований и встречаются чаще, чем у взрослых. По гистологическому строению они в большинстве случаев являются глиомами. Течение опухолей ствола на ранних стадиях может не сопровождаться признаками повышения внутричерепного давления. В начальной стадии развития опухоли отмечаются альтернирующие синдромы. По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникают бульбарный или псевдобульбарный синдром, парезы и параличи конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепных нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения.

При локализации опухоли в области среднего мозга развиваются глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия, нарушение конвергенции, аккомодации, косоглазие; альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Клода. Поражение крыши среднего мозга сопровождается парезом взора вверх или вниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слуха, атаксией.

При опухоли моста возникают парезы взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра -- Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства. При локализации опухоли в области продолговатого мозга развиваются нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и др.

При опухолях мозгового ствола, локализующихся в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При прорастании опухоли в дно IV желудочка появляются двусторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов. Иногда наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, горметонии.

Своебразная симптоматика наблюдается при опухолях ствола мозга, локализующихся в области мостомозжечкового угла. Опухоли мостомозжечкового угла чаще всего представляют собой невриному VIII нерва и значительно реже -- менингиому или холестеатому. Поскольку в мостомозжечковом углу на сравнительно небольшом пространстве концентрируются корешки V, VI, VII, VIII нервов, их поражением и обусловлена прежде всего очаговая неврологическая симптоматика.

У детей опухоли мостомозжечкового угла встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Начальные симптомы опухоли -- ощущение звона, шума в ухе, головокружение, нистагм. Впоследствии присоединяются симптомы периферического поражения лицевого нерва, боли по ходу ветвей тройничного нерва, сочетающиеся иногда с понижением чувствительности на лице. При дальнейшем росте опухоли на стороне локализации появляются мозжечковые расстройства, а на противоположной стороне -- пирамидные симптомы. В случае значительного сдавления продолговатого мозга возникают нарушения глотания, речи, дыхания. Для холестеатомы (эпидермоидная опухоль, содержащая небольшие кисты) характерно более быстрое нарастание указанной симптоматики. Иногда первыми признаками являются симптомы невралгии тройничного нерва. При прорыве кист в субарахноидальное пространство может возникать резкое ухудшение состояния с затемнением сознания, подъемом температуры, менингеальными симптомами. В спинномозговой жидкости в таких случаях обнаруживают кристаллы холестерина, жирные кислоты.

Супратенториальные опухоли. У детей половину случаев супратенториальных опухолей составляют опухоли мозговых полушарий. По гистологическому строению большинство этих опухолей является производными эктодермы. У маленьких детей диагностика полушарных опухолей сложна, так как у них не развиты высшие корковые функции. Клинические симптомы могут появляться через довольно длительный период от начала развития опухоли, особенно при локализации в лобных и височных областях. Наиболее ранними клиническими признаками являются расстройства поведения ребенка. Дети становятся вялыми или сверхвозбужденными, плаксивыми, вспыльчивыми. Ранним симптомом полушарных опухолей могут быть судорожные припадки. Характер их и особенности предшествующей ауры зависят от локализации опухоли. Локальные или генерализованные судороги в 25--30% случаев являются длительное время единственным симптомом опухоли мозговых гемисфер. В таких случаях нередко ошибочно диагностируют эпилепсию. Симптомы повышения внутричерепного давления появляются на поздних стадиях заболевания или могут отсутствовать.

Опухоли лобной доли. Патологические нарушения бывают отчетливо выражены при локализации опухоли в доминантном полушарии. Опухоли, расположенные в лобной доле субдоминантного полушария, могут протекать бессимптомно. Уже на ранней стадии развития болезни изменяется поведение детей. Характерны эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Снижаются память и внимание. Возможны эпилептические приступы, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в общий судорожный припадок. При локализации опухоли на основании лобной доли может быть нарушено обоняние. Лобная атаксия развивается при поражении лобно-мостовых путей, моторная афазия -- при поражении лобной доли доминантного полушария. Характерны астазия-абазия, мышечная гипотония. Нередко при обширных опухолях лобной локализации развиваются гипомимия, амимия, гипокинезия; частым симптомом является центральный парез мимической мускулатуры, выявляются хватательные симптомы Янишевского, автоматизированное, навязчивое хватание. Давление опухоли на зрительный нерв может привести к его атрофии. При локализации опухоли в нижних отделах лобной доли характерен синдром Фостера Кеннеди: атрофия зрительного нерва со снижением зрения на стороне опухоли и застой на глазном дне с другой стороны.

Опухоли передней и задней центральных извилин. Опухоли передней центральной извилины часто дебютируют джексоновскими судорожными припадками, протекающими без потери сознания. Судороги могут перерастать в общий судорожный припадок. Двигательные нарушения проявляются монопарезами при корковых очагах и гемипарезами при глубоких очагах на стороне, противоположной локализации опухоли. Интенсивность и распространенность двигательных нарушений нарастают постепенно. Двигательные нарушения нередко сопровождаются моторной афазией. Внезапное развитие параличей указывает на кровоизлияния в ткань опухоли или рядом с ней. При расположении опухоли в центральной дольке возникают нижний парапарез, центральное расстройство мочеиспускания (вследствие близости парацентральных долек обоих полушарий). Общемозговые симптомы при опухолях данной локализации могут отсутствовать. При опухолях с локализацией в оперкулярной области развиваются облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моно- или гемианестезией.

Опухоли височной доли. При опухолях височной доли рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления.

Головная боль чаще двусторонняя. До возникновения очаговых симптомов могут обнаруживаться застойные соски зрительных нервов. Наиболее типичный симптом опухоли -- эпилептиформные припадки. Они бывают развернутыми или малыми, нередко в виде абсансов. Припадку часто предшествует обонятельная или вкусовая аура; могут быть слуховые и зрительные галлюцинации. У детей чаще наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе, шума, свиста, боли в области сердца.

Опухоли, расположенные в глубине височной доли, вызывают квадрантную или половинную гомонимную гемианопсию на стороне, противоположной очагу. При очагах в височной доле доминантного полушария у детей старшего возраста отмечается сенсорная, амнестическая афазия, при распространении процесса на угловую извилину развиваются апраксия и аграфия.

Вследствие ущемления внутреннего края височной доли в отверстии мозжечкового намета могут возникать дислокационные симптомы. Чаще всего это поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, сочетающееся с центральным гемипарезом на противоположной стороне (синдром Вебера). Сдавление ножки мозга, медиобазальных отделов височной доли сопровождается своеобразным состоянием -- галлюцинаторным психозом, при котором могут возникать ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного». Вследствие поражения височно-мостовых путей развивается контралатеральная височная атаксия. В случаях выраженных общемозговых и дислокационных симптомов при опухолях височной доли следует с большой осторожностью проводить люмбальную пункцию и пневмоэнцефалографию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста опухоли теменной доли могут длительное время оставаться нераспознанными в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. У детей старшего возраста наблюдаются расстройства чувствительности: гемианестезии, моноанестезии, парестезии. Преимущественно страдают сложные виды расстройства чувствительности (пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное и т. д.), возникает астереогноз. Поражение правой верхней теменной доли сопровождается аутотопагнозией, псевдополимелией, псевдоамелией, анозогнозией. Могут развиться сенсорные джексоновские припадки. Амнестическая афазия, алексия, апраксия (моторная, идеаторная, конструктивная) могут наблюдаться при локализации опухоли в теменной доле доминантного полушария.

Опухоли затылочной доли характеризуются нарушениями зрения в форме квадрантной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии (предметной, агнозии на лице, пространственной), метаморфопсий, микропсий, макропсий, зрительных галлюцинаций. У детей эти опухоли встречаются очень редко.

Среди других супратенториальных опухолей важное клиническое значение имеет краниофарингиома -- врожденная опухоль, развивающаяся из эпителия краниофарингеального протока. У мальчиков краниофарингиомы встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. По локализации относительно диафрагмы турецкого седла опухоли подразделяют на супраселлярные, интраселлярные, центра- и субселлярные. В детском возрасте преобладают супраселлярные краниофарингиомы, которые чаще всего растут вверх и нередко заполняют III желудочек (рис. 124). Опухоль прорастает в таламус, мост мозга, гипофиз, хиазму. Краниофарингиомы чаще всего представляют собой многокамерные кисты, заполненные жидкостью. Для краниофарингиомы характерна триада синдромов: нейроэндокринный, хиазмальный и гидроцефальный. Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушением функции гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией. При срединном расположении супраселлярных опухолей отмечаются снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, в более поздних стадиях наблюдается битемпоральная гемианопсия. Если опухоль расположена сзади хиазмы и сдавливает зрительный тракт, то возникает гомонимная гемианопсия. Сдавление зрительного нерва вызывает его первичную атрофию. Потеря остроты зрения наблюдается у 60% детей с краниофарингиомой.

Расстройства функций гипофиза проявляются снижением синтеза гормона роста, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Отмечаются задержка роста и умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм, синдром адипозогенитальной дистрофии. При росте опухоли в III желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса развиваются вегетативные расстройства в виде нарушений, сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарный диабет. При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку отмечаются симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы. При росте опухоли в область передней черепной ямки возможна аносмия. Эти неврологические нарушения обычно развиваются позже эндокринно-обменных симптомов и зрительных расстройств. У 25% детей с краниофарингиомами имеются признаки повышения внутричерепного давления. Если опухоль растет в области III желудочка, то головная боль и рвота могут быть первыми симптомами опухоли.

При рентгенологическом исследовании черепа находят супраселлярные или интраселлярные кальцификаты, деструкцию турецкого седла. На вентрикулограмме или на пневмоэнцефалограмме определяется дефект наполнения III желудочка или базальных цистерн. В диагностике краниофарингиомы важное значение имеет обнаружение на рентгенограммах черепа обызвествлений внутри турецкого седла или над ним.

Опухоли гипофиза встречаются у детей весьма редко. Наиболее характерными их симптомами являются расстройства зрения вследствие сдавления хиазмы или зрительных трактов и разнообразные эндокринные нарушения. Среди эндокринных нарушений чаще всего наблюдается акромегалия и синдром Иценко--Кушинга, гипоталамо-гипофизарный тип ожирения, кахексия.

На краниограмме нередко обнаруживается значительное расширение турецкого седла, вход в него расширен, стенки истончены и атрофичны, в ряде случаев отмечается деструкция спинки турецкого седла.

Метастатические опухоли головного мозга у детей также наблюдаются редко. Еще реже встречаются случаи, когда неврологическая симптоматика выявляется раньше, чем признаки со стороны первичной локализации опухоли (во внутренних органах). Как правило, до появления неврологических нарушений у ребенка можно обнаружить симптомы опухолевого заболевания какого-либо органа. У детей наиболее часто метастазируют в вещество и оболочки мозга саркомы и симпатобластомы. Последние первично локализуются в спинномозговых симпатических узлах и симпатических сплетениях надпочечников.

Для метастатических опухолей мозга характерно быстрое течение. У взрослых иногда наблюдается инсультоподобное начало метастатического опухолевого роста с потерей сознания, угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Наряду со сравнительно отграниченным распространением бластоматозного процесса встречается и диффузное прорастание мозга и его оболочек. Очень быстро формируется гипертензионный синдром; пальпация черепа нередко болезненна. Очаговая симптоматика может быть разнообразной. Часто наблюдаются общая кахексия, адинамия. Прогноз неблагоприятный.

Диагноз опухоли головного мозга устанавливают на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления и прогредиентно нарастающих очаговых симптомов. Особое внимание следует уделять анамнестическим данным о начальных симптомах, так как они с большей точностью могут указывать на локализацию процесса. Диагностике помогают специальные клинические методы исследования.

Каждого ребенка, страдающего головной болью, необходимо тщательно нейроофтальмологически обследовать. На глазном дне выявляются расширение вен, сужение артерий, отек соска зрительного нерва. Побледнение соска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва часто является неожиданной находкой при офтальмологическом исследовании детей. Диагностическое значение имеет синдром Фостера Кеннеди.

При люмбальной пункции отмечается повышенное давление цереброспинальной жидкости. Характерна белково-клеточная диссоциация. Нужно помнить, что при опухолях задней черепной ямки и опухолях височной доли люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью и лучше в условиях нейрохирургического стационара, так как возможно развитие синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие.

При рентгенографии черепа обнаруживают изменения, связанные с повышением внутричерепного давления. Кроме того, при краниографии можно уловить изменения в костях, развивающиеся чаще всего вследствие давления опухоли, исходящей из оболочек, деструкцию турецкого седла при опухолях гипофиза, расширение внутреннего слухового прохода при невриномах слухового нерва.' Пневмоэнцефалография и вентрикулография позволяют судить о состоянии ликворных путей, желудочков мозга, субарахноидального пространства. При опухолях могут выявляться на стороне процесса недостаточное заполнение воздухом субарахноидальных пространств, изменение формы желудочка в виде его сужения, иногда полного исчезновения на снимке. Все эти изменения отчетливо выражены при опухолях мозговых полушарий. Для опухолей мозгового ствола и IV желудочка характерно смещение водопровода, для опухолей таламуса, базальных узлов, среднего мозга -- дефект наполнения III желудочка, отсутствие на снимке контуров боковых желудочков.

Ангиографию чаще проводят в условиях нейрохирургического стационара. Она дает возможность определить смещение мозговых артерий при опухолях той или иной локализации.

При электроэнцефалографии обнаруживаются отчетливые изменения в случаях наличия опухолей, расположенных ближе к поверхности полушарий. В зоне локализации опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, находящихся рядом с опухолью, регистрируются патологические медленные волны. При глубинно расположенных опухолях специфических изменений на ЭЭГ не отмечается.

В последние годы все шире применяется диагностика опухолей с помощью радиоактивных изотопов. Радиоактивные изотопы (I131 и Р32) концентрируются в массе опухоли в большей степени, чем в окружающих ее тканях, создавая очаг повышенной радиоактивности. Важная диагностическая роль принадлежит также эхоэнцефалографии, позволяющей выявлять смещение срединных структур мозга.

В последние годы большое значение приобрел метод компьютерной томографии мозга для определения очага поражения.

Лечение. Радикальным является хирургический метод лечения. Он более эффективен, если диагноз поставлен рано и опухоль удалена до развития тяжелых общемозговых и локальных симптомов. Хорошие результаты достигаются при внемозговых опухолях, поверхностно расположенных глиомах. Успех лечения во многом зависит и от гистологического строения опухоли, ее доброкачественности или злокачественности. При неполном удалении и злокачественном характере опухоли, при неоперабельных опухолях проводят рентгенотерапию. При новообразованиях, которые в силу локализации или злокачественности недоступны для хирургического удаления, применяется стереотаксический метод введения радиоактивных изотопов в опухоль. Радиоактивные изотопы золота, иттрия, палладия вызывают деструкцию опухолевой ткани. Метод применяется чаще всего при злокачественных опухолях основания черепа и краниофарингиомах больших размеров.

В качестве симптоматического лечения назначают дегидратационную терапию. Эффективно применение глицерина из расчета 0,5--2 г на 1 кг массы тела. Его вводят внутривенно в 30% растворе или внутрь на молоке, фруктовых соках. Кратковременный эффект дает введение 25% раствора сульфата магния внутримышечно из расчета 1 мл на год жизни или в клизмах. В целях дегидратации назначают диуретические средства: диакарб (0,25 г в таблетке) - детям до 3 лет по 1/4 таблетки, с 3 до 8 лет - по 1/3 таблетки, с 8 до 10 лет - по 1/2 таблетки 1 раз в день в комбинации с препаратами калия. Применение 40% раствора глюкозы нецелесообразно, так как вслед за кратковременным снижением внутричерепного давления возникает его повышение. Это происходит вследствие активного включения глюкозы в метаболизм нервных клеток и повышения внутриклеточного осмотического давления. Такое же действие оказывает мочевина Маннитол дает дегидратационный эффект очень быстро и даже может вызвать обезвоживание. В связи с этим его введение комбинируют с применением 5% раствора глюкозы или приготавливают 15--20% раствор маннитола в дистиллированной воде. Применяют также 50% раствор сорбитола, 30% раствор фруктозы. Значительное снижение внутричерепного давления без развития вторичного отека мозга- вызывает урегит (этакриловая кислота). Его назначают внутрь до 50 мг в сутки с хлоридом калия. Снижению внутричерепного давления способствует гипервентиляция. Необходимо следить за состоянием дыхательных путей, отсасывать слизь. При гипертермии показаны литические смеси, в состав которых входят анальгин, димедрол или пипольфен, растирания алкоголем, обкладывание холодными грелками. При симптомах окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство (дренаж или пункция желудочков, вентрикуловенозный шунт), которое проводится в условиях специализированных стационаров (рис. 125).

Прогноз опухолей мозга всегда серьезен и зависит от локализации опухоли, гистогенетической структуры и стадии заболевания, на которой установлен диагноз.

АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Абсцессы головного мозга относятся к инфекционным поражениям нервной системы, но в то же время являются объемными процессами и поэтому по своим клиническим проявлениям ближе всего стоят к опухолям. Частота абсцессов головного мозга у детей невелика --1--2% от всех случаев заболеваний нервной системы, причем мальчики болеют значительно чаще. Наиболее типичными возбудителями абсцедирующего гнойного воспаления являются стафилококки, стрептококки, пневмококки. Как правило, абсцесс головного мозга -- это вторичный процесс, формирующийся на фоне гнойной инфекции.

По механизму возникновения абсцессы подразделяют на метастатические, контактные и травматические. Метастатические абсцессы образуются вследствие гематогенного заноса инфекта из гнойного очага (абсцессы на шее, бедре, стопе, остеомиелит, септический эндокардит, гнойные процессы в легких и плевре). Метастатические абсцессы связаны с септическими эмболиями. Контактные абсцессы возникают в результате перехода гнойно-воспалительного процесса, локализующегося в черепных образованиях, на вещество мозга. Чаще всего это абсцессы, появляющиеся как осложнение гнойного отита (отогенные), реже риногенные, образующиеся как следствие воспаления придаточных пазух носа. Отогенные абсцессы головного мозга весьма характерны для детского возраста.

Травматические абсцессы -- наиболее редкий вариант -- возникают в результате черепно-мозговой травмы, причем даже закрытой. Формирование абсцесса характеризуется проникновением микробов в субарахноидальное пространство, в размозженное вещество головного мозга с последующим развитием локального гнойного энцефалита, абсцесса мозга. Организацию абсцесса при закрытой черепно-мозговой травме отчасти можно объяснить аутоинфицированием, когда собственная микрофлора приобретает вирулентные свойства. В месте локализации абсцесса развивается гнойное расплавление вещества мозга. Этот очаг инкапсулируется, а вокруг него возникают реактивные воспалительные изменения. Формирование капсулы длится 1/2--2 мес, а иногда и дольше. У детей абсцессы достигают больших размеров, чем у взрослых, что объясняется особенностями реактивности. В то же время множественные абсцессы у детей наблюдаются значительно реже, чем у взрослых.

Наиболее типичная локализация абсцесса -- глубокие слои коры больших полушарий и белое подкорковое вещество. Отогенные абсцессы возникают в височной доле, реже в мозжечке, риногенные--в лобной доле. Метастатические абсцессы локализуются чаще всего в бассейне передней и средней мозговых артерий; субтенториальная локализация их встречается весьма редко.

Клиническая картина абсцесса головного мозга складывается из общеинфекционных, общемозговых и очаговых симптомов. В начальной стадии образования абсцесса отмечаются повышение температуры, общая вялость, снижение аппетита, нередко присоединяются выраженные головные боли. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются воспалительные изменения. По мере формирования капсулы, отграничивающей гнойный очаг, состояние ребенка улучшается, могут полностью исчезнуть воспалительные изменения в крови и цереброспинальной жидкости. В дальнейшем, когда абсцесс сформировался, развивается внутричерепная гипертензия и появляются стойкие очаговые симптомы, зависящие от локализации процесса. Довольно часто наблюдаются судорожные припадки. При люмбальной пункции выявляют повышенное внутричерепное давление, в цереброспинальной жидкости -- незначительный цитоз, чаще всего лимфоцитарный, умеренную белково-клеточную диссоциацию. В крови обнаруживается неярко выраженный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, причем для абсцесса характерна диссоциация между этими показателями. В целом клинические проявления абсцесса весьма напоминают симптоматику опухоли головного мозга.

Для дифференциальной диагностики имеет значение учет воспалительных изменений, на фоне которых развивается заболевание, а также предшествующих гнойных инфекций. При оценке очаговой неврологической симптоматики следует иметь в виду, что субтенториальная локализация абсцесса встречается редко, тогда как опухоли мозга у детей чаще всего располагаются в задней черепной ямке. Абсцесс отличается от опухоли более быстрым течением, хотя эта особенность наблюдается не всегда.

Из дополнительных методов обследования важная роль принадлежит ангиографии, которую проводят лишь в условиях нейрохирургического стационара. На ангиограмме обнаруживается бессосудистая зона, что является очень показательным отличием абсцесса от опухоли (при опухоли нередко, наоборот, выявляется зона избыточной васкуляризации).

Для лечения абсцесса мозга применяется консервативная противовоспалительная терапия, которая сочетается с хирургическим лечением.

Из хирургических методов наиболее распространенным и эффективным является пункционный: производят пункцию полости абсцесса (игла проходит через мозговое вещество) и отсасывают гной. После отсасывания гнойного содержимого полость обрабатывают раствором фурацилина. Через несколько дней пункцию можно повторить и вообще производить неоднократно по мере необходимости. Оставшаяся после лечения капсула полости абсцесса обычно сморщивается и зарубцовывается. При безуспешности пункционного метода применяют более сложные нейрохирургические вмешательства, направленные на удаление абсцесса вместе с капсулой.

В клинике детской неврологии нередко наблюдается гипертензионный синдром неясной этиологии. Подобные случаи имеют значение для дифференциальной диагностики объемного процесса и внутричерепной гипертензии иного генеза.

Клинические варианты внутричерепной гипертензии отличаются большим разнообразием. Для анализа их следует прежде всего учитывать три основных показателя: быстроту возникновения гипертензии, соотношение степени ее с выраженностью симптомов, динамику дальнейших изменений клинической картины и внутричерепного давления. Эти показатели отражают патофизиологические особенности формирования и течения внутричерепной гипертензии в каждом отдельном случае.

Хроническая внутричерепная гипертензия в одних случаях формируется как последствие перенесенных острых нейроинфекций, черепно-мозговых травм, в других -- как следствие объемного процесса, венозного застоя в полости черепа. Наблюдаются также случаи врожденной гипертензии. Динамика разнообразна: неуклонное прогрессирование, стабилизация на определенном уровне, волнообразное течение с обострениями и ремиссиями. В зависимости от соотношения выраженности клинических симптомов можно различать компенсированные, декомпенсированные формы гипертензии. В детском возрасте возможности компенсации обусловлены высокой пластичностью нервной системы и увеличением объема черепа по мере роста ребенка. Это особенно важно в случаях врожденной гипертензии.

Клиническая практика показывает, что у значительной части больных с хронической внутричерепной гипертензией весьма трудно установить причину повышения давления цереброспинальной жидкости или же гипертензионные симптомы впервые обнаруживаются спустя длительное время после воздействия возможного этиологического фактора.

Больные жалуются на головные боли, периодическую тошноту, рвоту, головокружение, повышенную утомляемость. При обследовании могут выявляться неотчетливые менингеальные симптомы, на краниограмме -- признаки гипертензии. При люмбальной пункции давление цереброспинальной жидкости повышено, но данных в пользу воспалительного или опухолевого процесса нет. В подобных случаях говорят о гипертензионном синдроме как об относительно самостоятельном заболевании.

Каждый больной с гипертензионным синдромом нуждается в тщательном обследовании с целью исключения опухоли, воспалительного процесса, пороков развития ликвороносных путей. Люмбальная пункция имеет при этом важное диагностическое, а также терапевтическое значение, поскольку способствует снижению внутричерепного давления. Следует, однако, иметь в виду, что симптоматика гипертензионного синдрома весьма неспецифична, данная совокупность общемозговых симптомов может наблюдаться и при отсутствиии внутричерепной гипертензии -- спаечные изменения в паутинных оболочках, гипоксия мозга, хронические интоксикации могут быть причиной головных болей, тошноты, рвоты, головокружения, повышенной утомляемости. В подобных случаях менее характерно наличие менингеальных симптомов, застойных явлений на глазном дне. Люмбальная пункция показывает, что давление цереброспинальной жидкости изменено незначительно.

Важно помнить, что понижение внутричерепного давления клинически также может проявляться клиническими симптомами, характерными для гипертензионного синдрома. Причинами внутричерепной гипотензии чаще всего являются травмы, в результате которых уменьшается продукция цереброспинальной жидкости, а также понижение давления в венозной системе мозга, что приводит к преобладанию резорбции над продуцированием жидкости. При тяжелых переломах основания черепа внутричерепное давление может значительно понизиться вследствие вытекания цереброспинальной жидкости через возникающие трещины в височной или основной кости. Головная боль при гипотензии отличается характерной особенностью -- она обычно усиливается в вертикальном положении больного и уменьшается в горизонтальном положении, причем наибольший эффект дает превышение уровня ножного конца туловища над головным. Люмбальная пункция позволяет уточнить диагноз, но при блоках субарахноидального пространства, особенно на уровне спинного мозга, давление цереброспинальной жидкости может оказаться пониженным или быстро снижаться, хотя имеется внутричерепная гипертензия.

В заключение следует отметить, что термины «внутричерепная гипертензия», «гипертензионный синдром» и «гидроцефалия», хотя и тесно взаимосвязаны, но отражают разные стороны ликвородинамики и ее нарушений. Внутричерепная гипертензия, как правило, наблюдается при гидроцефалии, т. е. избытке цереброспинальной жидкости, но возможно существование гипертензии и при нормальном количестве жидкости (острая окклюзия ликвороносных путей, объемные процессы в полости черепа). Наряду с этим при внутричерепной гипертензии и гидроцефалии, диагностированных на краниограмме и при люмбальной пункции, у ребенка могут не обнаруживаться клинические признаки гипертензионного синдрома. Кроме того, понижение внутричерепного давления и другие расстройства, не влияющие существенно на уровень этого давления, могут клинически проявляться как гипертензионный синдром. В диагностически неясных случаях наиболее определенный ответ дает люмбальная пункция.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдаются редко. Болеют преимущественно дети школьного возраста, чаще мальчики. По гистогенетической характеристике преобладающая часть спинальных опухолей относится к невриномам, арахноидэндотелиомам, тератомам. Среди злокачественных новообразований преобладают саркомы.

Спинальные опухоли делятся на первичные и вторичные. Последние опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала.

Наиболее частая локализация опухолей -- грудной отдел спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные новообразования обычно располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга, могут быть экстрадуральными (над твердой мозговой оболочкой) или субдуральными (под твердой мозговой оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распространяться кпереди, кзади и в боковые отделы спинного мозга (рис. 126).

Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и лимфообращения, сдавление вещества мозга.

Степень выраженности патологических изменений зависит не только от размеров опухоли, но и от сосудистых нарушений вследствие сдавления сосудов или прорастания их опухолью.

Экстрамедуллярные опухоли. Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. В течении заболевания различают три стадии: I -- корешковая; II --синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара), III --синдром поперечного поражения спинного мозга.

Наиболее ранним является болевой синдром. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает «утиную» и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии.

Вследствие давления опухоли на спинной мозг на фоне болевого синдрома появляются чувствительные, двигательные, тазовые и вегетативно-трофические расстройства.

Расстройства чувствительности возникают, как правило, в нижних

На более поздней стадии развития опухоли формируется синдром Броун-Секара: на стороне растущей опухоли расстраивается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, на противоположной стороне отмечается расстройство температурной, болевой и тактильной чувствительности. У детей раннего возраста синдром Броун-Секара наблюдается редко, так как диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии. На высоте заболевания спинальная опухоль, чаще всего дает картину спастической нижней параплегии или тетраплегии, сопровождающейся двусторонними проводниковыми расстройствами чувствительности и тазовыми нарушениями по центральному типу. Периферические тазовые расстройства наблюдаются реже -- при поражении спинальных центров тазовых органов и соответствующих корешков. Трофические расстройства ярче всего выражены при больших опухолях нижних отделов спинного мозга и конского хвоста.

Интрамедуллярные опухоли встречаются у детей гораздо реже экстрамедуллярных. Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. При экстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всех симптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно бывают двусторонними, симметричными и иррадиируют на более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можно определить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга.

Расстройства чувствительности -- один из ранних симптомов опухоли. Вначале возникают диссоциированные, сегментарные расстройства чувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства чувствительности носят иной характер, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом «масляного пятна»).

При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детей отмечается диффузное потение -- симптом «влажной рубашки».

Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям, верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, по изменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характеру нарушения тазовых функций.

В клинической практике иногда встречаются опухоли краниоспинальной локализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинного мозга, наличие' признаков поражения мозгового ствола и мозжечка. Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденное положение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления.

Холестеатомы спинного мозга. Среди опухолей спинного мозга особое место занимают так называемые имплантационные холестематомы. Гистологически эти опухоли состоят из эпидермиса, содержат небольшие кисты и нередко характеризуются гроздевидным ростом. В настоящее время холестеатомы спинного мозга встречаются редко, но в 50-е годы, когда практиковалось многократное эндолюмбальное введение стрептомицина при лечении туберкулезного менингита, данная патология наблюдалась чаще.

Многие исследователи считают, что одной из причин возникновения холестеатом является занос участков эпидермиса в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях. Поэтому и применяется название «имплантационные холестеатомы».

Клинические наблюдения показывают, что симптомы заболевания обнаруживаются спустя несколько лет после эндолюмбального лечения туберкулезного менингита. Наиболее ярким и постоянным симптомом являются сильные боли в пояснично-крестцовой области, иррадирующие в нижние конечности. Болевые ощущения достигают такой интенсивности, что дети принимают анталгическую позу -- формируются сколиозы, лордозы. Ходьба становится затруднительной или полностью невозможной. Положительны симптомы натяжения. Постукивание по остистым отросткам в пояснично-крестцовой области болезненно. Отмечается также стойкое понижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда полное выпадение их. Таким образом, клиническая симптоматика указывает прежде всего на поражение конского хвоста.

При люмбальной пункции обнаруживаются ксантохромная окраска жидкости, наличие в ней холестерина, жирных кислот, фрагментов опухоли.

В диагностике опухоли спинного мозга имеют значение уровень корешковых болей, парезов, выпадения кожных и сухожильных рефлексов, локальная болезненность остистых отростков. Следует обращать внимание на динамику неврологической симптоматики. Установлению диагноза способствуют люмбальная пункция, проведение ликвородинамических проб, миелография. Ликвородинамические пробы Стукея и Квеккенштедта выявляют частичную или полную блокаду субарахноидального пространства. При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. Характерны изменения состава цереброспинальной жидкости, выражающиеся в белково-клеточной диссоциации. Для уточнения уровня компрессии используют нисходящую миелографию. Рентгеноконтрастное вещество вводят посредством субокципитальной пункции в мозжечково-мозговую цистерну. Рентгенография позвоночника тоже дает важные сведения, так как изменения в позвоночнике при опухолях спинного мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых.

Опухоли спинного мозга следует дифференцировать от туберкулезного спондилита, сирингомиелии, арахноидита, гнойного эпидурита, кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, опухолей позвоночника, рассеянного склероза.

Лечение опухолей спинного мозга оперативное. Прогноз более благоприятен при небольших экстрамедуллярных опухолях. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией.

2.7 Эпилепсия и эпилептиформные синдромы

Под эпилепсией в настоящее время подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами, а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. Эпилепсия (от греческого слова epilambano -- схватываю) -- в буквальном переводе приступ, припадок. Заболевание, сопровождающееся приступами судорог (morbus sacer, священная болезнь, падучая болезнь), известно с древних времен. Долгое время понятие «эпилепсия» объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Однако постепенно утвердилось представление об эпилепсии как об отдельной нозологической форме -- так называемой эпилептической болезни в отличие от множества заболеваний, при которых судороги являются одним из симптомов и вызываются непосредственным воздействием различных патологических факторов на мозг. Распространенность эпилепсии достигает, по данным разных авторов, 3--5 случаев на 1000 населения. В детском возрасте она встречается чаще -- у 5--7% детей.