Характеристика детской неврологии

Этиология и патогенез. В развитии болезни имеет значение, с одной стороны, измененная «судорожная реактивность», с другой -- вредоносные факторы среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. О роли наследственных факторов в развитии заболевания свидетельствуют случаи идентичного течения эпилептической болезни у братьев -- сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной, обнаруживается значительно большая частота так называемых малых эпилептоидных признаков (энурез, дипсомания, мигрень) по сравнению с популяцией в целом. Использование близнецового метода исследования позволило выявить значительно большую конкордантность по эпилепсии у монозиготных близнецов, чем у дизиготных. В 60--80% случаев эпилептической болезни при электроэнцефалографии выявляются у здоровых родственников характерные для эпилепсии изменения. По мнению ряда исследователей, при эпилепсии наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, которые снижают порог судорожной активности мозга и повышают тем самым «судорожную готовность». Однако характер этих биохимических изменений остается неизвестным.

Двигательный стереотип судорожной реакции является сложнейшим эволюционно закрепленным механизмом реагирования, неотъемлемым свойством реактивности нервной системы не только человека, но и позвоночных животных. Широко известно, что при мощном экзогенном воздействии (некоторые инфекционные заболевания, интоксикации, электрический ток) судорожный стереотип может реализоваться в любом здоровом, организме (т. е. существуют абсолютно «судорожногенные» агенты). Между тем при эпилептической болезни провоцирующим фактором может явиться незначительное, нередко незаметное воздействие, что обусловливает кажущуюся спонтанность пароксизмального синдрома. Сопоставляя значимость экзогенных и наследственность факторов, С. Н. Давиденков отмечал, что если все случаи эпилепсии расположить в один ряд в зависимости от величины судорожной готовности, то «на одном конце стояли бы случаи почти чисто наследственного происхождения, а на другом -- случаи с массивной и резко выраженной экзогенией».

Нельзя, однако, считать, что порог судорожной готовности является незыблемой, раз и навсегда регламентированной величиной для одного организма. Различные исследования косвенно регистрируют изменения судорожной готовности на протяжении жизни: повышение в так называемые критические возрастные периоды (3^4 года, 7--8 и 11--14 лет), постепенное снижение к старости. На величину судорожной готовности, по-видимому, могут влиять различные экзо- и эндогенные воздействия. Предполагают, что по мере развития эпилептического процесса судорожная активность многократно закрепляется условнорефлекторно, что в значительной степени облегчает возникновение повторных пароксизмов.

Помимо наследственно обусловленной высокой судорожной готовности, при эпилептической болезни существует приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, хронические интоксикации, инфекционные заболевания, недостаточность мозгового кровообращения и пр.). Можно думать, однако, что уровень наследственно обусловленной судорожной готовности также является в той или иной степени «приобретенным». Возможно, что генетически передается лишь повышенная способность приобретать предрасположенность к пароксизмам при встрече с обычными, «неспецифическими» раздражителями. В этом случае необходимый для реализации эпилептической болезни уровень судорожной готовности формируется по мере жизни ребенка и заболевание не является врожденным. Низкий порог судорожной готовности может обнаруживаться уже в первые дни жизни вследствие патологии внутриутробного развития, однако, тогда речь идет не об эпилептической болезни, а о вторичном судорожном синдроме (рис. 127).

С учетом различий патогенетических механизмов можно все пароксимальные состояния разделить на три большие группы: 1) эпилептическая болезнь, в основе которой лежит прежде всего наследственно обусловленное снижение порога судорожной активности мозга; 2) симптоматическая эпилепсия -- прогредиентный эпилептический процесс, возникающий под воздействием экзогенных факторов и базирующийся на приобретенной предрасположенности к пароксизмам, на приобретенном снижении порога пароксизмальной активности мозга; 3) эпилептиформный синдром, в основе которого лежит мощная экзогенная, «пробуждающая» судорожный стереотип в организме с нормальным, несниженным пароксизмальным порогом.

Несмотря на то что каждая из указанных форм имеет четкий критерий патогенетического разграничения, на практике встречаются значительные трудности при попытке в каждом конкретном случае разграничить эпилептическую болезнь и симптоматическую эпилепсию, симптоматическую эпилепсию и эпилептиформный синдром.

При симптоматической эпилепсии более ощутима связь начала пароксизмальных проявлений с экзогенным влиянием по сравнению с эпилептической болезнью. Так, при «травматической эпилепсии», классическом примере симптоматической эпилепсии, в анамнезе должны быть указания на черепно-мозговую травму, в клинике -- признаки более или менее выраженной травматической энцефалопатии, гемо- и ликвородинамических расстройств, нарушений мозгового метаболизма, т. е. рельефно должна выступать органическая основа, обусловившая возникновение и поддерживающая течение эпилептического процесса. Однако и при эпилептической болезни дебют пароксизмальных проявлений нередко совпадает по времени с тем или иным внешним воздействием, чаще несоразмерным с вызванным эффектом.

Иногда возникают трудности при разграничении симптоматической эпилепсии и эпилептиформного синдрома. Так, при черепно-мозговой травме эпилептиформный синдром может быть обусловлен хронической внутричерепной гематомой, проявляющейся только повторяющимися пароксизмами. Повторяемость приступов не позволяет, однако, говорить об «эпилептическом процессе», причиной каждого отдельного припадка является «массивная экзогения» -- гематома, удаление которой может полностью купировать эпилептиформный синдром. В последнее время выдвинуто предположение о возможной трансформации эпилептиформного синдрома в симптоматическую эпилепсию под влиянием продолжительного воздействия экзогенного фактора и условнорефлекторного закрепления реакции на него, а также вследствие вторично возникающих нарушений метаболизма мозга и мозговой гемодинамики.

Важным показателем прогредиентности эпилептиформного процесса является нарастание изменений в промежутках между приступами (постепенное развитие эпилептоидных черт, деградация личности). Эти изменения наиболее характерны для эпилептической болезни, несколько менее выражены, медленнее развиваются при симптоматической эпилепсии и никогда не наблюдаются при эпилептиформном синдроме.

Накоплен значительный экспериментальный и клинический материал, свидетельствующий о наличии определенной цикличности изменений порога пароксизмальной активности нервной системы в межприступном периоде, заключающейся в резком повышении судорожного порога сразу после припадка с последующим постепенным понижением его до минимума к моменту следующего приступа. По мере приближения нового приступа для его провокации необходимо все меньшее по величине экзогенное воздействие. Таким образом, приступ как бы является поворотным пунктом в «цикле», каждый раз возвращающим порог пароксизмальной активности к определенному уровню относительной невозбудимости -- своеобразной мерой, направленной на предохранение мозга от чрезмерного повышения возбудимости. Разрешающую, «защитную» роль пароксизмов отмечают многие исследователи. В эпилептологии давно известен феномен «тоски по судорогам»: некоторые больные, получающие интенсивную антиконвульсивную терапию, жалуются на нарастающий психический дискомфорт, чувство тревоги, эмоционального напряжения и предлагают отказаться на время от лечения с тем, чтобы вызвать приступ, который купирует неприятные ощущения.

Пароксизмальный стереотип -- это запрограммированный в организме способ реагирования, реализующийся лишь в экстремальных условиях при воздействии мощных раздражителей. При эпилепсии текущий патологический процесс, склонность к «накоплению» возбудимости нервной системы вынуждают мозг к пароксизмальному реагированию, своеобразному «сбросу», после которого начинается новый «цикл» с постепенным снижением порога пароксизмальной активности и очередным разрешающим приступом. При эпилептиформном синдроме (при опухолях мозга, внутричерепной гематоме или других заболеваниях) каждый из пароксизмов имеет индивидуальную экзогенную причину и патогенетически не связан с предшествующим приступом.

Представления о патогенезе эпилепсии в основном базируются на экспериментальных электрофизиологических исследованиях. После разработки метода электроэнцефалографии, обнаружившей специфические для эпилепсии изменения биоэлектрической активности головного мозга, были предприняты первые попытки искусственной регуляции ритма коры больших полушарий у экспериментальных животных. Показано, что при постепенном увеличении ритма световых или звуковых раздражений нарастает частота колебаний на ЭЭГ. «Усвоение ритма», как названо это явление, происходит не равномерно, а скачкообразно, причем перед каждым очередным повышением ритма регистрируется более или менее продолжительный латентный период. Феномен «усвоения ритма» объясняется постепенным увеличением функциональной лабильности нейронов, не справляющихся с возрастающим потоком афферентных сигналов. По мере дальнейшего учащения ритма наступает все большая синхронизация биоэлектрической активности различных отделов мозга, исчезают ритмическая индивидуальность, автономность отдельных центров и систем.

Предполагается, что гиперсинхронизация представляет собой важное звено в патогенезе формирования высокой судорожной готовности при эпилепсии. Биоэлектрическая автономность различных анализаторов у взрослых является результатом более или менее длительного индивидуального развития. У детей дифференциация функций коры больших полушарий происходит постепенно, по мере роста. Поэтому биоэлектрическая активность детского мозга отличается относительно большей синхронизацией, чем у взрослых, что отчасти может объяснить повышенную предрасположенность детей к пароксизмам.

Под влиянием нарастающего потока раздражающих сигналов на ЭЭГ появляются медленные высокоамплитудные волны, «пики», комплексы «пик-волна». Вначале локальные, эти изменения постепенно генерализуются, достигают двигательных зон коры. В дальнейшем появляются миоклонии, клонические подергивания конечностей, а затем и тонические судороги. В ходе экспериментов замечено, что у животных постепенно развивается состояние «невроза»: повышенная раздражительность, двигательное беспокойство.

Гиперсинхронизация и специфические изменения на ЭЭГ могут быть спровоцированы отдельным условнорефлекторным раздражителем и даже просто привычной для эксперимента обстановкой. Условные раздражители поддерживают высокий уровень функциональной лабильности нейронов без первичных световых или звуковых воздействий, благодаря которым этот уровень был достигнут. Кроме того, число «условных» раздражителей растет, что приводит к постоянной афферентной перегрузке коры больших полушарий и, следовательно, к необходимости реагирования в виде мощных разрядов (появление высокоамплитудных волн, пиков на ЭЭГ, судорожных подергиваний). Этот механизм, возможно, лежит в основе цикличности, которую претерпевает при эпилепсии порог судорожной активности.

Многочисленными исследованиями показано, что эпилептическая болезнь сопровождается значительным изменением мозгового метаболизма с нарушением всех видов обмена -- углеводного, жирового, белкового, водно-солевого. Характерных, специфических для эпилепсии обменных нарушений выявить на удалось, однако с большим постоянством определяются после приступа длительное состояние ацидоза, избыточная концентрация в крови аммиака и др. С нарушением кислотно-щелочного состояния связывают снижение в эпилептогенном очаге содержания гамма-аминомасляной кислоты. Некоторые исследователи объясняют развитие припадка изменением содержания в мозге ацетилхолина. Так, в эксперименте введение в желудочки мозга ацетилхолина приводит к развитию приступа. Большое значение в патогенезе эпилепсии также придается нарушению ликворообращения и мозговой гемодинамики.

Необходимо, однако, отметить, что нередко очень трудно решить, являются ли изменения, регистрируемые при эпилепсии (со стороны обмена веществ, метаболизма мозга и отдельных нервных клеток, со стороны мозгового кровообращения и др.), причиной патологического процесса или его следствием. Эпилептический припадок, особенно судорожный, неизбежно вызывает резкое перераспределение крови, полнокровие и венозный застой в полости черепа, гипоксию мозга и вследствие этого, естественно, нарушение мозгового метаболизма. Перераздражение нейронов в ходе приступа сопровождается повышением проницаемости клеточных мембран и внутриклеточными обменными нарушениями. Имеются исследования, доказывающие наличие определенной цикличности обменных нарушений у больных эпилепсией; до и после приступа регистрируются полярные колебания показателей всех обменных процессов.

Патоморфология. Морфологические изменения в мозге погибших больных эпилепсией обычно обусловлены длительным прогредиентным течением заболевания, повторными припадками. Выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, обнаруживаются тонкие структурные нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов (существует гипотеза, что десинаптация нейронов является одним из основных факторов появления в них эпилептической активности). С наибольшим постоянством указанные изменения регистрируются в двигательной зоне коры больших полушарий, чувствительной зоне, в области извилины гиппокампа, миндалевидного ядра, в ядрах ретикулярной формации. Некоторые авторы отводят изменениям нейронов коры височной доли, области аммонова рога важную роль в формировании эпилептической активности мозга.

У детей нередко обнаруживаются в головном мозге резидуальные изменения, связанные с перенесенными инфекциями или травмами, а также другие нарушения, обусловленные пороками развития мозга, дегенеративными заболеваниями. У больных, перенесших внутричерепную родовую травму, иногда обнаруживаются рубцовые изменения в височной доле, обусловленные, как полагают, вдавливанием во время родового акта височной доли в отверстие мозжечкового намета. Нарушение кровообращения, возникающее в области грыжевого выпячивания, приводит к развитию склеротических изменений в височной доле, стойко сохраняющихся в постнатальном периоде, -- так называемый «инцизуральный склероз».

Резкое разгибание или сгибание головки во время родового акта, особенно в случаях затяжных родов, может быть причиной возникновения острой недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе с временной аноксией образований ствола мозга и последующей реактивной гиперплазией глии. При этом поражается и область ретикулярной формации ствола мозга, что может обусловить повышение судорожной реактивности.

Классификация. До настоящего времени не существует единого мнения в вопросе о классификации эпилепсии. Патогенетически оправдано вычленение эпилептической болезни, симптоматической эпилепсии и эпилептиформного синдрома. Однако, как уже было отмечено, на практике нередко встречаются значительные трудности при попытке разграничить эти состояния в каждом отдельном случае.

В последние годы на основании обобщения обширного клинико-электроэнцефалографического материала была разработана и прочно вошла в клиническую практику классификация эпилептических припадков (П. М. Сараджишвили), в основу которой положен принятый Международной лигой борьбы с эпилепсией принцип разделения пароксизмов на генерализованные (общие) и парциальные (фокальные).

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ

I. Генерализованные (общие) припадки

1. Большие судорожные припадки (grand mal)

2. Малые припадки (petit mal):

а) абсансы

б) миоклонические припадки

в) акинетические припадки

г) гипертонические припадки (пропульсивные, ретропульсивные, вращательные)

II. Парциальные (очаговые) припадки:

1. Двигательные припадки:

а) джексоновские

б) адверсивные

в) оперкулярные

г) тонические постуральные

д) миоклонические

2. Чувствительные припадки:

а) соматосенсорные

б) зрительные

в) слуховые

г) обонятельные

д) вкусовые

е) припадки головокружения

3. Вегетативно-висцеральные припадки

4. Психические припадки:

а) сумеречные, сноподобные состояния, дисфории

б) эпилептические психозы

в) психомоторные припадки (автоматизмы)

5. Полиморфные припадки

Большой судорожный припадок состоит из нескольких фаз. Больной внезапно теряет сознание, и начинается тоническая фаза приступа, которая длится 20--30 с, реже 1 мин. Тонический спазм сопровождается резким напряжением мышц туловища и конечностей. Больной падает, чаще на спину, нередко ударяет запрокинутую назад голову. Одновременно он издает громкий протяжный крик, обусловленный сочетанной судорогой дыхательных мышц и мышц гортани. Дыхание останавливается, быстро нарастает цианоз и одутловатость лица, глаза широко раскрыты, радужки заведены вверх. Больной лежит на спине, нередко в позе опистотонуса, с дугообразно выгнутой спиной, касаясь пола затылком и пятками.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются 2--3--5 мин. Клонические судороги захватывают мышцы лица, туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью (из-за прикуса языка). Постепенно восстанавливается дыхание. Вначале оно прерывистое, поверхностное, с увеличенными судорожными вдохами, затем становится глубоким, ритмичным. Уменьшаются и исчезают цианоз, одутловатость лица.

В конце приступа наступает расслабление сфинктеров, возможны непроизвольное мочеиспускание, отхождение газов, кала. Больной впадает в состояние сопора: реакция на окружающее отсутствует, мускулатура расслаблена, отмечается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы не вызываются или резко снижены. Состояние сопора длится 15--30 мин, затем наступает обычный сон. После пробуждения больной жалуется на общую разбитость, слабость, головную боль, тяжесть в голове. Могут выявляться легкая асимметрия лица, недоведение глазных яблок кнаружи, горизонтальный нистагм, анизорефлексия и анизотония, легкие расстройства координации. Эти изменения, свидетельствующие о гемо- и ликвородинамических сдвигах в полости черепа, обычно нестойкие, но могут сохраняться 2--3 дня. Нередко после приступа остаются ушибы, ссадины. При тяжелых прикусах языка речь может быть невнятной, дизартричной в течение нескольких дней.

Большому судорожному приступу зачастую предшествует фаза предвестников или продромальный период. За несколько часов до приступа (иногда за 2--3 дня) больной испытывает внутреннее беспокойство, неопределенную тревогу, у него постепенно нарастают возбуждение, напряжение. Одни больные в этот период угнетены, замкнуты, другие, напротив, экспансивны, иногда агрессивны. Непосредственно перед приступом возникает аура в виде короткого (несколько секунд) ощущения, обычно яркого и запоминающегося. Некоторые больные отмечают постоянную ауру и по ней определяют приближение приступа. Ощущения больных могут быть неопределенными, сложными, не поддающимися описанию, но чаще их можно отнести в одну из основных пяти групп: ауры двигательные, сенситивные, сенсорные, вегетативные и психические. По-видимому, неправильно относить ауру к фазе предвестников, поскольку она возникает вследствие локальной вспышки эпилептической активности, которая затем быстро иррадиирует. По повторяемости ауры (слуховая, обонятельная, зрительная, сенситивная и др.) можно судить о локализации основного источника эпилептического возбуждения.

Большие судорожные приступы не всегда протекают в развернутой форме. Так, в детском возрасте нередко отсутствует длительная фаза предвестников. Ребенок также не всегда может четко дифферейдировать ощущение ауры. В младшем возрасте большой припадок может сопровождаться только тоническими судорогами, которые продолжаются 3--5 мин. Преобладание тонической фазы объясняется тем, что в реализации пароксизмального стереотипа принимают участие' двигательные системы, уже закончившие развитие. В раннем детском возрасте значительно более «зрелыми» являются стволовые и подкорковые двигательные системы, обеспечивающие осуществление тонической фазы припадка. Проявление судорог у детей в возрасте до года прогностически неблагоприятно, часто свидетельствует об органическом поражении головного мозга, которое может быстро приводить к личностной деградации, снижению интеллекта. После 3 лет тонические припадки могут трансформироваться в тонико-клонические.

У детей старшего возраста большие приступы часто наблюдаются ночью во время сна («приступы засыпания», «ночные приступы», «приступы пробуждения»), причем нередко сразу после приступа сопорозное состояние вновь переходит в сон. Ни родители, ни сам ребенок долгое время могут не знать о ночных припадках. Хотя послеприпадочный сон характерен для больших приступов, в ряде случаев по окончании судорог и кратковременной фазы сопора восстанавливаются ясное сознание, способность к самостоятельным действиям, а иногда возникает психомоторное возбуждение.

Малые эпилептические приступы. Различают абсансы, миоклонические, акинетические и гипертонические малые приступы. Абсансы характеризуются кратковременным (3--5 с) отключением сознания, застыванием в позе прерванного движения. Иногда наблюдаются легкое побледнение или покраснение лица, запрокидывание головы, заведение глазных яблок кверху. С возвращением сознания больной продолжает прерванную деятельность. Окружающие нередко не замечают состояния абсанса или неправильно его оценивают. Педагоги детских садов и школ иногда воспринимают абсансы как невнимательность, отвлекаемость ребенка, особенно в случаях серийных приступов.

Бессудорожные (акинетические) приступы характеризуются резким снижением мышечного тонуса, в результате чего больной внезапно падает; возможна кратковременная потеря сознания.

Миоклонические пароксизмы сопровождаются мелкими, часто симметричными ритмическими подергиваниями мышц конечностей, туловища, мышц лица. Приступы обычно кратковременные, чаще серийные. Отключения сознания может не быть.

Гипертонические приступы выражаются в виде кратковременного тонического напряжения флексорной или экстензорной групп мышц туловища, конечностей, шеи, что клинически проявляется сгибанием, разгибанием или вращением головы, туловища. Гипертонические приступы более характерны для детского возраста, когда отмечается наибольшая склонность к тоническим пароксизмам.

Сопоставление характера пароксизмов с возрастными этапами становления двигательных функций позволяет разделять малые приступы в детском возрасте на пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные.

Пропульсивные приступы обычно наблюдаются в возрасте до 3 лет, характеризуются кратковременными тоническими спазмами сгибательных групп мышц шеи, туловища, что проявляется в виде движения вперед. В зависимости от возраста ребенка характер пропульсивных приступов может меняться. Наиболее яркое выражение пропульсивных приступов -- «салаамовы» припадки в виде наклона головы и туловища с одновременным складыванием рук на груди. У детей первых 3 мес могут отмечаться «кивки» (тоническое сокращение только передней группы мышц шеи), а в возрасте старше 1--11/2 лет «салаамовы» приступы сменяются пропульсивными движениями всего тела с падением вперед. «Салаамовы» приступы протекают тяжело, трудно поддаются терапии. Чаще они возникают у детей с тяжелыми органическими поражениями мозга (внутричерепная родовая травма, микроцефалия, гидроцефалия и др.) и имеют быстро прогрессирующее течение, обусловленное прежде всего основными заболеваниями.

У детей старшего возраста (после 3--5 лет) чаще наблюдаются ретропульсивные приступы, сопровождающиеся тоническими движениями головы и туловища назад. Ретропульсивные приступы протекают, как правило, более доброкачественно, чем пропульсивные. Одной из форм ретропульсивных приступов является пикнолепсия, обычно наблюдаемая у детей в возрасте 4--10 лет. Пикнолепсия выражается кратковременными приступами выключения сознания с содружественными движениями глазных яблок, головы и корпуса назад. Ретропульсивные приступы у детей могут сочетаться с топтанием на месте, вращением туловища, наклонами в сторону, иногда переходят в большой судорожный приступ.

Импульсивные приступы чаще наблюдаются в возрасте 11--15 лет, в период полового созревания, сопровождаются миоклоническими, акинетическими пароксизмами, вздрагиваниями, нередко генерализуются в большой судорожный припадок.

Парциальные эпилептические приступы. Классификация парциальных пароксизмов основана на представлениях о локализации функций в различных отделах головного мозга. В зависимости от расположения очага эпилептической активности в мозге различают соматомоторные и соматосенсорные приступы, адверсивные, оперкулярные, зрительные, обонятельные, вкусовые, психосенсорные (височные), мезэнцефальные, диэнцефальные и др.

Джексоновские приступы (соматомоторные и соматосенсорные) характеризуются локальными судорогами или приступами онемения, связанными с раздражением того или иного участка передней и задней центральных извилин. Джексоновские припадки могут охватывать кисть, стопу, одну конечность, иногда обнаруживают тенденцию к постепенному распространению с дистального отдела конечности на всю половину тела или к генерализации в большой судорожный припадок. Различают моторные, сенсорные, сенсомоторные джексоновские приступы.

Адверсивные приступы связаны с раздражением заднего отдела средней лобной извилины, где располагается центр поворота глаз и головы в противоположную сторону. Адверсивные приступы характеризуются судорогой взора с насильственным отведением глаз и головы в сторону, противоположную очагу раздражения. У детей они часто сочетаются с тонической джексоновской судорогой соответствующей руки и ноги (раздражение передней центральной извилины). Большие судорожные приступы могут начинаться с фазы адверсивных судорог.

Оперкулярныс приступы, обусловленные раздражением оперкулярной области лобной и височной долей, характеризуются появлением чмокающих, жевательных и сосательных движений (нижняя часть передней центральной извилины), могут являться начальной фазой развернутого большого приступа и протекать на фоне ясного сознания. Нередко оперкулярные приступы сопровождаются психомоторными явлениями, что, по-видимому, связано с иррадиацией возбуждения по височной доле.

Вегетативно-висцеральные приступы у детей чаще наблюдаются в пубертатном периоде. Возникновение вегетативно-висцеральных пароксизмов связывают с поражением лимбической системы, гипоталамической области, ретикулярной формации. Проявления этих приступов многообразны и индивидуальны в каждом отдельном случае (приступы болей в сердце, общей слабости, подъема или падения артериального давления, дискинезии желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, ощущения жажды, голода, пароксизмальные расстройства слюноотделения, терморегуляции, дыхания, сердечного ритма и др.). У детей младшего возраста приступы имеют более элементарный характер, чаще проявляются спастическими болями в животе, непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, неукротимой рвотой. Приступы могут сочетаться с двигательными автоматизмами, часто наблюдаются в ночное время, могут переходить в генерализованный судорожный припадок.

Психомоторные приступы некоторые авторы относят к генерализованным малым пароксизмам, другие -- к очаговым припадкам.

Причисление психомоторных пароксизмов к малым приступам нельзя считать полностью оправданным. Психомоторные пароксизмы наблюдаются при поражении височной доли, а также таламомезэнцефальных отделов мозга. Наиболее яркой формой психомоторных приступов являются состояния амбулаторного автоматизма, во время которых больной может автоматически совершать различные последовательные действия, внешне целенаправленные и мотивированные. Продолжительность психомоторных приступов может быть различной. Иногда больные успевают уехать в другой город, и лишь спустя много часов у них восстанавливается ясное сознание. Память на события во время приступа автоматизма отсутствует. У детей автоматизмы нередко наблюдаются в ночное время. Они обычно кратковременны и носят характер элементарных действий -- ребенок разговаривает во сне, встает с постели, делает несколько шагов, хлопает в ладоши, поет, кружится по комнате, гримасничает и т. п. (снохождение, сноговорение). В некоторых случаях к психомоторным приступам впоследствии присоединяются другие пароксизмальные проявления, судорожные припадки. Развивающийся полиморфизм припадков свидетельствует о неблагоприятном течении эпилептического процесса.

Характер пароксизмов определяется структурами мозга, которые принимают участие в их реализации. Вместе с тем экспериментально доказана возможность моделирования практически любого типа пароксизмов при различных стволовых, подкорковых и корковых структур, поэтому поражение определенного отдела мозга нередко характеризуется полиморфными пароксизмальными проявлениями.

Особые формы пароксизмов сопровождают «височную эпилепсию», обусловленную поражением височной доли. Приступы характеризуются яркими аурами самого различного типа (обонятельные, вкусовые, зрительные, вегетативные, висцеральные, психические). В некоторых случаях приступ состоит из одной ауры, после которой восстанавливается нормальное самочувствие. Для височных пароксизмов типичны вегетативно-висцеральные расстройства, своеобразные нарушения в эмоционально-психической сфере: дисфории, дереализации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного», наплывы воспоминаний, приступы страха, тревоги, предчувствий, микро-, макропсии, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные, реже зрительные галлюцинации. Иногда височные пароксизмы сочетаются с оперкулярными, адверсивными движениями.

Поражения мезэнцефальной области может манифестировать приступами тонических судорог, напоминающих децеребрационную ригидность. Тонус резко повышается в разгибателях туловища, ног, разгибателях (реже сгибателях) рук. При этом нередко возникает поза опистотонуса, отмечается тремор конечностей («рубральный»). Чаще мезэнцефальные приступы возникают у детей с тяжелым органическим поражением мозга, наступившим вследствие внутриутробной или интранатальной патологии, и поэтому прогностически неблагоприятны.

Изменения в эмоционально-психической сфере. Для текущего эпилептического процесса характерны специфические изменения поведения, психики. У больных детей обнаруживаются несвойственные детскому возрасту пунктуальность, методичность, мелочность, педантичность. Любое незначительное отклонение от привычной схемы действий или препятствие в ее выполнении может вызвать бурный взрыв агрессивности. Дети вязки, прилипчивы. Типично сочетание льстивости, слащавости со злобностью, мстительностью. Отмечается инертность психической деятельности, с одной стороны, и эмоциональная лабильность, аффективная взрывчатость -- с другой. У больных наблюдаются дисфории, преобладает тоскливое, тревожное настроение, недружелюбное, недоверчивое отношение к окружающим и в то же время привязчивость, суетливость.

В школе больные могут неплохо успевать за счет аккуратности и педантичности в выполнении заданий, однако с трудом переключаются с одного предмета на другой. При прогрессировании процесса

33может сформироваться эпилептическое слабоумие (особенно при дебюте эпилепсии в младшем возрасте), развиваются эйфория, дурашливость, двигательная расторможенность. Нужно отметить, что состояние интеллекта, эмоционально-психической деятельности может неверно оцениваться при наличии у больного серийных малых приступов, после купирования которых психические расстройства могут оказаться значительно менее глубокими.

Клиническое течение эпилептической болезни. Для эпилептической болезни характерно прогредиентное течение с постепенным увеличением частоты припадков (при отсутствии адекватного лечения). Промежутки между первым и вторым приступом могут достигать нескольких месяцев, иногда лет, в дальнейшем приступы наблюдаются 1 раз в 1--2 мес, а затем 1--2 раза в неделю. Нередко эпилепсия дебютирует ночными пароксизмами (приступы «засыпания», «пробуждения»).

Первоначальный характер пароксизмов может быть различным, но по мере течения эпилептического процесса, как правило, развивается полиморфизм припадков: один тип приступов сменяется другим или сочетается с другими типами. Полиморфизм припадков -- важнейший симптом эпилептической болезни. Он обусловлен самой сутью эпилептического процесса, постепенным формированием и закреплением новых, иногда «зеркальных» очагов эпилептической активности в различных отделах мозга.

Формирование эпилептических черт личности происходит не сразу и зависит от типа преобладающих приступов. Так, при больших судорожных, психомоторных припадках эпилептоидные черты появляются довольно быстро. При частых приступах характерные изменения поведения могут выявиться относительно раньше и обнаруживают большую прогредиентность. Следует, однако, отметить, что эпилептоидные черты личности иногда обнаруживаются уже после первых 1--2 приступов, а также выявляются у «здоровых» родственников больного (никогда не имевших пароксизмов).

Диагностика. Установление диагноза эпилептической болезни налагает на врача большую ответственность. С одной стороны, это «закрепление» за больным диагноза тяжелого прогрессирующего заболевания, сопровождающегося в том числе и психическими расстройствами (своеобразного «ярлыка»), с другой -- необходимость обоснованного исключения многих, нередко тяжелых органических заболеваний мозга и его оболочек (опухоль, внутричерепная гематома, абсцесс мозга, лейкодистрофия и др.), при которых может наблюдаться эпилептиформный синдром.

Дифференциация эпилептической болезни от эпилептиформного синдрома представляет трудности лишь в начальной стадии, при появлении первых пароксизмов. В каждом случае необходимо тщательное всестороннее обследование больного.

При наличии объемного внутричерепного процесса (опухоль мозга, абсцесс, хроническая гематома, кистозный арахноидит или паразитарные кисты и т. п.), обусловившего появления пароксизмов, неврологические исследования выявляют симптомы очагового органического поражения мозга, внутричерепной гипертензии, осмотр глазного дна -- застойные явления (венозное полнокровие и отек соска зрительного нерва), эхоэнцефалография -- смещение срединных структур мозга, рентгенография черепа -- признаки повышения внутричерепного давления.

При более или менее длительном наблюдении за больными эпилептической болезнью обнаруживаются изменения характера и поведения, полиморфизм припадков, типичные изменения на ЭЭГ.

Детям до 3 лет диагноз эпилептической болезни следует ставить с осторожностью. Появление пароксизмов в этом возрасте может быть обусловлено органическим поражением мозга во внутриутробном или интранатальном периоде. Наряду с этим многие авторы отмечают повышенную предрасположенность к пароксизмальным реакциям, характерную для всех детей раннего возраста. В ряде случаев при катамнестических наблюдениях за детьми, перенесшими в возрасте до 3 лет пароксизмы, не выявляется в дальнейшем каких-либо признаков эпилептического процесса, и приступы больше не повторяются. В связи с этим одиночные приступы, наблюдаемые у детей при тяжелом течении инфекционных заболеваний, интоксикации, гипертермии, иногда рассматриваются как своеобразный допустимый вариант нормального развития ребенка.

Появление у ребенка судорог на высоте температуры -- нередкое явление. Фебрильные судороги обычно обусловлены возрастной предрасположенностью к пароксизмам и могут повторно возникать при новых повышениях температуры. Иногда фебрильные судороги полностью прекращаются по мере роста ребенка. В других случаях, напротив, они с возрастом учащаются, а в дальнейшем пароксизмы возникают уже вне связи с повышением температуры. По-видимому, у части больных, особенно у детей старше 5 лет, под видом фебрильных судорог протекает дебют эпилептической болезни. Поэтому фебрильные судороги нельзя ставить в зависимость только от гипертермии и после первого же приступа следует рекомендовать систематический прием профилактических доз антиконвульсантов, а в случае любого интеркуррентного лихорадочного заболевания назначать терапевтические дозировки.

Судорожный синдром у детей раннего возраста может быть вызван не только гипертермией, но и резким снижением температуры тела при введении массивных доз антипиретиков (ацетилсалициловая кислота, анальгин, амидопирин). Так называемые пирамидоновые судороги в настоящее время связывают не с эпилептогенным воздействием амидопирина, а с его мощным антипиретическим эффектом.

В последние годы относительно редко встречается спазмофилия, которая преимущественно наблюдается у детей до 11/2--2 лет. Патологической основой спазмофилии являются гиповитаминоз, связанная с ним дисфункция паращитовидных желез и гипокальциемия с уменьшением содержания кальция до 1,61--1,64 ммоль/л (при норме 10--12 мг%). В клинической картине спазмофилии различают три основных варианта: ларингоспазм, тетания, эклампсия. Ларингоспазм характеризуется спастической остановкой дыхания в стадии выдоха, быстрым нарастанием цианоза. Наблюдаются запрокидывание головы, отведение взора в сторону или вверх. Ларингоспазм может перейти в генерализованный судорожный приступ.

При тетании развиваются тонические судороги конечностей с преимущественным спазмом в кисти («рука акушера») и стопе. На лице нередко возникает «тетаническая» гримаса, напоминающая насильственный смех. Существует несколько приемов выявления склонности к тетании: постукивание в области «гусиной лапки» лицевого нерва провоцирует появление гримасы -- «тетанического лица» (симптом Хвостека); при сжатии сосудистого пучка на плече возникает «рука акушера» (симптом Труссо); при ударе по головке малоберцовой кости наступает тонический спазм стопы (симптом Люста).

Эклампсия характеризуется периодическим развитием судорог с потерей сознания. Нередко вначале отмечаются миоклонии, которые затем переходят в тонические судороги или в генерализованный судорожный припадок. Иногда при эклампсии наблюдается тяжелый судорожный статус.

Врожденный порок сердца может быть причиной развития судорожного синдрома у детей раннего возраста. Чаще наблюдаются тонические судороги. Тяжесть течения судорожных приступов и их

У детей, перенесших закрытую черепно-мозговую травму, может наблюдаться эпилептиформный синдром, обусловленный хронической внутричерепной гематомой, а также травматическая эпилепсия, характеризующаяся прогредиентным течением эпилептического процесса с постепенным формированием эпилептоидных изменений личности. При травматической эпилепсии, как правило, выявляются симптомы травматической церебрастении (головная боль, утомляемость, раздражительность, слабость), вегетативно-сосудистая дистония, симптомы орального автоматизма и др.

Для диагностики эпилепсии важнейшее значение имеет электроэнцефалографическое исследование, которое позволяет не только установить наличие пароксизмальной активности в мозге, но и определить локализацию эпилептогенного очага, а также следить за динамикой изменений, контролируя эффективность антиконвульсантной терапии. Современным представлениям о патогенезе и течении эпилептического процесса мы прежде всего обязаны электроэнцефалографическим исследованиям.

Различные типы припадков имеют более или менее специфическую электроэнцефалографическую картину (рис. 128). Для малых приступов характерно появление комплексов «пик-волна» или «волна-пик» с частотой 3 в 1 с, однако эти же изменения могут наблюдаться и при психомоторных приступах, а иногда и при больших пароксизмах, для которых более типичны симметричные усиливающиеся комплексы медленных волн.

В межприступном периоде при эпилепсии определяются комплексы острых волн и пиков, периодически регистрируются «вспышки» высокоамплитудных медленных волн. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют провокацию («активация ЭЭГ») в виде гипервентиляции, ритмических световых или звуковых раздражений. При эпилептиформном синдроме в отличие от эпилептической болезни электроэнцефалографические изменения в межприступном периоде, как правило, отсутствуют, что имеет большое диагностическое значение.

В ряде случаев отмечаются так называемые электроэнцефалографические пароксизмы при отсутствии у больного клинических признаков болезни.

Лечение. В клинической практике применяется комплексное лечение эпилепсии, включающее охранительный щадящий режим, диету, индивидуальный подбор антиконвульсантов, проведение повторных курсов дегидратирующей и десенсибилизирующей терапии. Необходимо четко регламентировать распорядок дня больного ребенка, исключить дополнительные физические и эмоциональные нагрузки. Время, непосредственно предшествующее сну, должно быть свободно от возбуждающих воздействий (телевизор, чтение, шумные игры и др.). Показаны короткие спокойные прогулки перед сном. Специальной диеты при эпилепсии не требуется, однако следует ограничить прием острых блюд, соленого, а также пищи, вызывающей проявления экссудативного диатеза. Рекомендуется следить за питьевым режимом, не допуская задержки воды в организме (нарушения водно-солевого обмена могут играть определенную роль в снижении порога судорожной активности мозга).

Независимо от характера пароксизмов и течения эпилепсии всем больным показано назначение препаратов кальция, антигистаминных средств (димедрол, супрастин, пипольфен и др.). Дегидратирующую терапию проводят повторными курсами. Некоторые авторы рекомендуют применять с дегидратирующей целью препараты диуретиков -- ингибиторов карбогидразы (диакарб, фонурит, диамокс и др.), которые способствуют умеренному снижению щелочного резерва в крови. Накопление кислых продуктов облегчает возникновение в мозге охранительного торможения. Можно также применять лазикс, сульфат магния, глицерол и др.

Наиболее широко применяемым антиконвульсантом является фенобарбитал. Подбор адекватного лечения следует начинать с назначения этого препарата. Разовая доза его -- 0,01 г на год жизни, а детям в возрасте до 1 года -- по 0,001 г на 1 мес жизни дается 2--3 раза в день. Фенобарбитал можно рекомендовать как средство профилактики повторных судорог после фебрильных припадков, после нейроинфекционных заболеваний, сопровождающихся судорогами, при гидроцефалии, детском церебральном параличе и других состояниях, характеризующихся снижением порога судорожной активности. Назначение фенобарбитала следует сочетать с витаминотерапией (витамины группы В, аскорбиновая кислота). Помимо фенобарбитала и в сочетании с ним для лечения больших судорожных приступов применяют гексамидин, гидантоинаты (дифенин, дилантин), бензонал, хлоракон и др.

Гексамидин и бензонал, как и фенобарбитал, относятся к группе барбитуратов. Гексамидин выпускается в таблетках по 0,125 и 0,25 г, в организме превращается в фенобарбитал, но оказывает более сильное противосудорожное действие, чем фенобарбитал. Длительный прием гексамидина нежелателен, поскольку он вызывает расстройства функции печени. Суточная доза для детей не должна превышать 0,125--0,75 г. Бензонал (форма выпуска в таблетках по 0,1 г) наиболее эффективен при парциальных (очаговых) судорожных приступах. Препарат легко переносится больными. При лечении эпилепсии у детей фенобарбитал чаще всего сочетают с препаратами группы гидантоинатов. Дифенин и дилантин препятствуют генерализации эпилептической активности в мозге и наиболее эффективны при тонических и вегетативно-висцеральных пароксизмах. Отрицательной стороной гидантоинатов является их токсичность; возможные побочные действия при длительном применении высоких доз -- диспепсические расстройства, изменения со стороны печени и почек, дерматиты, лейкоцитоз и анемия.

Обычно фенобарбитал и гидантоинаты принимают в смеси с бурой (антиэпилептическое действие связано со сдвигами кислотно-щелочного состояния), кофеином, папаверином, препаратами атропина, глюконатом кальция, никотиновой кислотой, глутаминовой кислотой. Предлагаем примерную пропись для ребенка 5 лет: фенобарбитал, дилантин -- по 0,025 г; бура -- 0,1 г; экстракт белладонны, гидрохлорид папаверина, кофеин -- по 0,005 г; глутаминовая кислота, глюконат кальция -- по 0,3 г. Порошок назначают до 3 раз в сутки.

В последние годы для купирования полиморфных, приступов применяют сочетание фенобарбитала с транквилизаторами (диазепам, элениум, нитразепам, тегретол).

Диазепам (седуксен, валиум, реланиум) применяют при лечении больших и малых пароксизмов, а также эпилептического статуса. Выпускается в таблетках или драже по 0,005 г и ампулах по 1 мл 0,5% раствора. Нитразепам (эуноктин, радедорм) выпускается в таблетках по 0,005 и 0,01 г, наиболее эффективен при лечении психомоторных и пропульсивных малых пароксизмов. Как и диазепам, препятствует возникновению послеразряда в гиппокампе, миндалине и таламусе. При длительном применении нитразепама у детей нередко наблюдается побочный эффект в виде двигательной неловкости вплоть до атаксии, общей заторможенности, снижения внимания, памяти. При отмене препарата эти явления исчезают. Аналогичным диазепаму противоэпилептическим свойством обладают элениум и клоназепам (ривотрил), которые могут применяться и при лечении эпилептического статуса.

Карбамазепин (финлепсин, тегретол, стазепин) с успехом применяется в сочетании с фенобарбиталом для лечения судорожных (генерализованных и парциальных) приступов, а также вегетативно-висцеральных и психомоторных пароксизмов. Препарат выпускается в таблетках по 0,2 г. В первые дни приема могут наблюдаться общая слабость, сонливость, иногда атаксия, головокружение. Эти явления носят преходящий характер, однако лучше начинать лечение с минимальных доз, постепенно адаптируя больных к эффективной дозе.

Для устранения дисфорических явлений, часто наблюдающихся у больных эпилепсией, можно назначать наряду с транквилизаторами хлоракон (выпускается в таблетках по 0,25 г).

Таким образом, характер пароксизмов во многом определяет подбор антиконвульсантов. Так, при преобладании тонических судорог, вегетативно-висцеральных пароксизмов рекомендуются гидантоинаты, при тяжелом течении эпилепсии с частыми припадками, судорожными статусами, психическими расстройствами -- гексамидин, при выраженных дисфориях -- хлоракон, при полиморфных припадках, бессудорожных, вегетативных, фокальных, кожевниковской эпилепсии -- бензонал.

Для лечения малых форм эпилепсии предложен ряд препаратов. Помимо смеси Серейского, бензонала, хлоракона, применяют сукцинимиды (суксилеп, морфолеп, пикнодепсин, заронтин, милонтин и др.), которые обязательно сочетают с фенобарбиталом. Рекомендуют также назначение бензодиазепинов (нитразепам, элениум, диазепам). Из группы сукцинимидов наиболее широко применяются суксилеп, выпускаемый в капсулах по 0,25 г, и пуфемид, выпускаемый в таблетках. Сукцинимиды наиболее эффективны в случаях ретропульсивных малых пароксизмов.

В детском возрасте эпилепсия и эпилептиформные синдромы часто сочетаются с задержкой интеллектуального и физического развития, коррекция которой требует назначения аминалона, церебролизина, энцефабола и др. Однако эти препараты чаще всего действуют возбуждающе и снижают порог судорожной активности мозга. В связи с этим отдельные авторы считают их абсолютно противопоказанными при эпилепсии. Вместе с тем коррекция метаболизма мозга, образование новых ассоциативных связей, возникающих под влиянием этих препаратов, нередко не только не усиливает пароксизмы, но и облегчает их устранение. В последнее время нашел применение при эпилепсии препарат ноотропил (пирацетам), который оказывает дифференцированное стимулирующее действие на интеллект и в то же время не усиливает пароксизмальных проявлений.

Препараты змеиного и пчелиного яда, предлагавшиеся в различное время, не нашли достаточного применения в лечении эпилепсии. Следует, однако, отметить, что выраженный эффект при различных пароксизмах дает эпиларктин, применяемых внутримышечно или подкожно 1 раз в 5--7 дней.

В случаях тяжелого, резистентного к лечению течения малой эпилепсии показано проведение гормонотерапии с назначением курсов кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон), а также АКТГ и синактена.

Следует помнить, что больным эпилепсией нередко приходится принимать противосудорожное лечение очень длительное время, поэтому во избежание привыкания нужно начинать лечение с небольших доз, постепенно доходя до минимальной эффективной дозы. Недопустимы неоправданные перерывы в лечении. При любых интеркуррентных простудных заболеваниях следует повышать дозу антиконвульсантов, назначать десенсибилизирующие, жаропонижающие средства, витамины. Резкая отмена антиконвульсантов может привести к развитию эпилептического статуса.

Прекращение приступов не является прямым свидетельством купирования эпилептического процесса. В ряде случаев у больных на фоне успешной противосудорожной терапии продолжают неуклонно прогрессировать признаки эпилептоидной деградации личности. В связи с этим необходим кропотливый индивидуальный подбор противоэпилептических средств, которые позволили бы не только уменьшить частоту пароксизмов, но и улучшить состояние эмоционально-психической сферы больного. Эффективность терапии контролируется также динамикой показателей ЭЭГ.

При назначении антиконвульсантов важно учитывать как форму припадков, так и время суток, наиболее характерное для их появления. В зависимости от этого модифицируют кратность приема препаратов и подбирают дозировки отдельно для каждого приема.

Родители или родственники больного ребенка должны вести специальный дневник, в котором отмечается каждый приступ: его характер, длительность, время суток, предшествующие факторы, особенности послеприпадочного состояния. Подобные записи помогают контролировать эффективность терапии.

...