Характеристика детской неврологии

Течение клещевого энцефалита в последние годы претерпело изменения. Относительно редко стали наблюдаться тяжелые клинические формы острого периода. В то же время кажущаяся доброкачественность острого периода не исключает развития в дальнейшем кожевниковской эпилепсии и атрофических параличей.

Двухволновой менингоэнцефалит рассматривается в качестве самостоятельной формы, вызванной вирусом клещевого энцефалита и отличается прежде всего особенностями клиники.

Заражение происходит чаще алиментарным путем при употреблении в пищу молока инфицированных животных, но возможно также после укуса клеща. Инкубационный период длится до 3 нед при укусе клещей и 4--7 дней при алиментарном заражении. Характерна двухволновая температурная кривая: 5--7 дней -- гипертермия, 6--10 дней -- ремиссия, вторая гипертермическая волна --до 10 дней. Возможен также «одногорбый» тип температурной кривой.

Заболевание начинается остро, с быстрого подъема температуры и появления общеинфекционных симптомов (головная боль, рвота, понос, запор, гиперемия, одутловатость лица, инъекция склер). Как правило, выявляются менингеальные симптомы, мышечные боли, изменения в цереброспинальной жидкости, соответствующие серозному менингиту. Грубая очаговая симптоматика обычно отсутствует, однако на фоне менингеального синдрома могут выявляться легкие пирамидные мозжечковые, радикулоневротические и вегетативные симптомы: легкий гемипарез, дискоординация движений, нистагм, тремор конечностей, расстройства потоотделения, сальность кожных покровов, вегетативная ангиодистония. Эпилептиформные припадки, психические нарушения встречаются крайне редко. Неврологическая симптоматика при двухволновом менингоэнцефалите обусловлена преимущественной тропностью вируса к стволовым и диэнцефальным структурам, чем отличается от клиники клещевого энцефалита.

Прогноз при двухволновом менингоэнцефалите всегда благоприятен. Случаев летального исхода и прогредиентного течения не наблюдается.

Диагностика клещевого энцефалита основывается на типическом клиническом симптомокомплексе, на учете эпидемиологической обстановки, тщательном сборе анамнестических данных. Трудности может представлять дифференциальная диагностика менингеальной формы энцефалитов (Коксаки, ECHO, менингеальная форма полиомиелита). В пользу клещевого энцефалита свидетельствуют укус клеща в анамнезе, данные эпидемиологии.

Полиомиелитическая форма может напоминать течение полиомиелита. В этих случаях диагностически важны, помимо указанных факторов, характерная локализация поражения (верхнешейный отдел спинного мозга) с параличами мышц шеи («свисающая голова»), надплечий, тогда как при полиомиелите чаще страдают мышцы тазового пояса. Кроме того, при клещевом энцефалите редко наблюдается типичный для полиомиелита продромальный период с катаральными явлениями в зеве и жедудочно-кишечными расстройствами.

В диагностике клещевого энцефалита определенное значение имеют серологические и вирусологические исследования. В первые дни заболевания вирус клещевого энцефалита удается выделить из крови и цереброспинальной жидкости. С помощью серологических реакций нейтрализации, связывания комплемента, торможения гемагглютинации можно обнаружить специфические антитела уже в первые дни болезни и нарастание их титра на 3--4-й неделе заболевания. После выздоровления вируснейтрализующие антитела (показатель иммунитета) сохраняются в течение десятков лет, иногда до конца жизни.

Профилактика и лечение. Профилактические меры сводятся к уничтожению клещей и грызунов, специфической вакцинации местного населенья и людей, направляемых на работу в эпидемические очаги. Вакцинацию осуществляют тканевой культуральной вакциной (троекратные прививки) с последующей ревакцинацией через 4--6--12 мес. Иммунизация населения приводит к уменьшению частоты прежде всего наиболее тяжелых паралитических форм.

Специфическое лечение заключается во введении сыворотки людей, болевших клещевым энцефалитом, специфического гамма-глобулина. В последнее время применяют также лечение рибонуклеазой. Неспецифические лечебные мероприятия направлены на борьбу с общей интоксикацией, отеком мозга, внутричерепной гипертензией, бульбарными расстройствами. Рекомендуются дегидратирующие средства, капельное введение изотонического раствора хлорида натрия, 5% глюкозы, при дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях -- лобелин, строфантин, для снижения ацидоза --4% гидрокарбоната натрия, ингаляция кислорода.

Клещевой энцефалит хронической формы с трудом поддается терапии. Эффективность специфических средств значительно ниже, чем в остром периоде. Из антиконвульсантов при кожевниковской эпилепсии можно применять бензонал, фенобарбитал, гексамидин. Целесообразно назначение витаминов, особенно группы В (В1, В6, В12), при периферических параличах -- антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, калимин). Показано проведение десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормональные препараты), периодических курсов внутривенного введения 40% уротропина с глюкозой.

Комариный энцефалит

Комариный энцефалит (энцефалит В, японский, летне-осенний, энцефалит Приморского края) -- эпидемическое заболевание, описанное после большой вспышки 1924 г. в Японии. На территории СССР отдельные вспышки комариного энцефалита регистрировались в Приморском крае. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Заражение человека происходит при укусе комара. Сезонность обусловлена усилением выплода комаров в августе--сентябре. Природным резервуаром вируса являются комары и некоторые животные. Во время эпидемий заболевание весьма часто наблюдается у детей. Вне природных очагов случаи комариного энцефалита редки.

Патоморфология. Комариный энцефалит относится к наиболее тежело протекающим энцефалитам. Патологоанатомическая картина характеризуется тяжелым капилляротоксикозом и нейротоксикозом. Отмечаются резкая гиперемия, полнокровие, геморрагии в веществе и оболочках мозга, в печени, легких и почках. Воспалительно-пролиферативные, деструктивно-некротические изменения наиболее выражены в подкорковых узлах -- стриопаллидарной системе, зрительных буграх, образованиях среднего мозга, реже в мозжечке, спинном мозге, коре больших полушарий. Патоморфологически часто наблюдается картина панменингоэнцефаломиелита.

Клиническая картина. Инкубационный период от 5 до 14 дней. Иногда отмечается короткий (1--2 дня) период с недомоганием, слабостью, потерей аппетита. В большинстве случаев заболевание начинается очень остро, с внезапного резкого подъема температуры, потери сознания, генерализованных судорог, рвоты, менингеальных симптомов. Особенно выражены ригидность затылочных мышц, «менингеальная поза». Кожа и слизистые оболочки гиперемированы, появляются множественные рассеянные элементы геморрагической сыпи. Наблюдаются психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации или же, напротив, адинамия.

Мышечный тонус повышен по пластическому типу, могут выявляться пирамидные расстройства, парезы, параличи. Поражения среднего мозга сопровождаются глазодвигательными нарушениями, развитием симптомов децеребрационной ригидности. При распространении процесса на продолговатый мозг возникают бульбарный синдром, поражение парасимпатических ядер блуждающего нерва с параличом дыхания и нарушением сердечной деятельности. Воспалительные изменения в спинном мозге проявляются проводниковыми расстройствами чувствительности, двигательными нарушениями, расстройствами функции тазовых органов.

Тяжелая интоксикация, изменение проницаемости сосудов мозга, особенно гипоталамической области, приводят к выраженным вегетативно-обменным нарушениям, которые усугубляют течение болезни, способствуют нарастанию острого отека и набухания мозга.

В крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз (до 20 тыс. клеток в 1 мкл), повышение СОЭ. При люмбальной пункции выявляется высокое давление цереброспинальной жидкости. Цитоз смешанный, до 200 элементов в 1 мм3, содержание белка может оставаться нормальным. Цереброспинальная жидкость иногда розового цвета за счет диапедеза эритроцитов в субарахноидальное пространство.

Течение заболевания крайне острое, тяжелое. Летальность в отдельные эпидемии достигает 75%. В зависимости от преобладания того или иного синдрома различают несколько клинических форм комариного энцефалита: менингеальную, судорожную, гемипаретическую, летаргическую и бульбарную. Выделяют также токсическую форму, которая отличается крайне тяжелым течением с глубоким коматозным состоянием.

Диагноз ставят на основании характерного острого течения, выраженной интоксикации, явлений капилляротоксикоза, наличия менингеальных симптомов, синдрома децеребрационной ригидности. Важно учитывать эпидемиологическую обстановку, сезонность, очаговость заболевания.

Профилактика и лечение. Важнейшими профилактическими мерами являются осушение болот, применение индивидуальных и коллективных мер по защите от комаров. Разрабатываются средства профилактической иммунизации населения против комариного энцефалита.

Имеется опыт применения гипериммунной лошадиной сыворотки и сыворотки реконвалесцентов для лечения заболевания в остром периоде. Детям вводят сыворотку внутримышечно или эндолюмбально в количестве 2--3 мл в течение 2--3 дней. Основное внимание должно быть уделено проведению активной дезинтоксикационной, дегидратирующей терапии, назначению симптоматических средств (антиконвульсанты, сердечные, антибиотики и др.). Исход заболевания в определенной степени зависит от организации индивидуального ухода за больным. Реконвалесцентам очень осторожно расширяют режим, назначают высокие дозы витаминов, стимулирующие средства (стекловидное тело, алоэ), массаж, лечебную физкультуру.

Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания

Первым полиомиелит описал в 1840 г. немецкий ортопед Гейне, несколько позже -- шведский врач Медин. Крупнейшие эпидемии полиомиелита в Европе в 1905--1916 гг. определили интерес к изучению этого заболевания. Уже в 1909 г. Ландштейнер и Роккер вызвали экспериментальный полиомиелит у обезьян макак резусов. В 1948-- 1952 гг. вирус полиомиелита был культивирован на тканях почек и яичек обезьян. Это положило начало разработке методов специфической профилактики полиомиелита, тотальной иммунизации населения.

Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус, относящийся к группе энтеровирусов, в которую входят также вирусы типа Коксаки, ЕСНО, РЭО. Различают три серотипа вируса полиомиелита: I --Брунгильд, II --Лансинг, III --Леон. На территории Советского Союза чаще регистрировались случаи полиомиелита, вызванного вирусом I серотипа. Вирусы полиомиелита обладают резко выраженной нейтропностью. Основным путем передачи заболевания является орально-фекальный, однако не исключается возможность воздушно-капельной передачи. Заражение происходит при употреблении загрязненных продуктов. У детей вирус может попасть в организм с загрязненных рук, игрушек. В распространении инфекции определенную роль играют мухи.

В настоящее время в результате тотальной иммунизации населения эпидемиология и клиника полиомиелита претерпели ряд изменений. Спорадические случаи заболевания наблюдаются в течение всего года. Характерная в прошлом сезонность эпидемических вспышек (август--сентябрь) проявляется неотчетливо.

Патоморфология. Заболевание получило название от локализации воспалительного процесса в передних рогах спинного мозга (полно -- серый, миелит -- воспаление спинного мозга). Однако название «полиомиелит» не вполне соответствует патоморфологической сущности заболевания. При полиомиелите страдает не только серое вещество спинного мозга, но и ядра ствола, кора больших полушарий, подкорковые образования, мозжечок, мягкие мозговые оболочки. Характер воспалительного процесса -- экссудативно-пролиферативный. Изменения нейронов могут быть обратимыми. Характерны чрезвычайная мозаичность и асимметрия поражения. При двустороннем процессе изменения, как правило, более выражены с одной стороны. Развитие параличей связывают с поражением по крайней мере 1/3 мотонейронов. Наряду с пораженными клетками часто обнаруживаются сохранившиеся мотонейроны. По частоте вовлечения в патологический процесс на первом месте стоят передние рога поясничного утолщения, затем шейного утолщения, грудного отдела спинного мозга, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. В тяжелых случаях заболевания с летальным исходом при гистологическом исследовании, помимо воспалительного поражения мотонейронов, наблюдаются тяжелые сосудистые изменения с рассеянными диапедезными геморрагиями. Страдают также внутренние органы: сердце (миокардит, эндокардит), легкие (пневмонии) и др.

Клиническая картина. Длительность инкубационного периода колеблется от 3 дней до 3--4 нед. В клинической картине выделяют продромальный, препаралитический, паралитический и восстановительный периоды. В соответствии с тем, в какой стадии наступает выздоровление, различают абортивную, менингеальную (непаралитическую) и паралитическую формы полиомиелита.

Абортивная форма характеризуется симптомами продромального периода: острым началом с гипертермией, катаральными явлениями в зеве, насморком, кашлем, иногда ангиной. Как правило, выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул, запор. Течение абортивной формы полиомиелита благоприятное, с быстрым выздоровлением (на 5--6-й день). Диагностировать данный вариант течения полиомиелита можно при наличии эпидемиологических данных. В настоящее время эта форма нередко остается нераспознанной, так как вспышки заболевания крайне редки благодаря тотальной иммунизации детского населения.

Менингеальная форма развивается остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головная боль, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением радикулярных симптомов Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нери и др. При поясничном проколе определяется повышение давления цереброспинальной жидкости, обычно прозрачной, бесцветной. Обнаруживается клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом или же одновременное повышение цитоза (до 100--300 клеток в 1 мкл) и содержания белка (0,66--0,99-- 1,65 г/л). Как правило, выявляется повышение содержания сахара до 0,85--0,9 г/л. В дальнейшем начинается постепенно уменьшаться число нейтрофилов, а затем и лимфоцитов; содержание белка может оставаться незначительно повышенным. Течение менингеальной формы обычно доброкачественное. Выздоровление и полная санация цереброспинальной жидкости наступают к концу 2--4-й недели от начала заболевания.

Паралитическая форма полиомиелита наиболее тяжелая. Развитию параличей предшествуют продромальный и препаралитический (менингеальный) периоды. Температурная кривая может быть «двугорбой». Как правило, параличи развиваются на высоте второго подъема температуры или в начале катакротической части при одноволновой кривой. В зависимости от преимущественной локализации поражения (в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах ствола, коре больших полушарий, подкорковых узлах или мозжечке) различают спинальную, понтинную, бульбарную и энцефалитическую формы.

Спинальная форма встречается наиболее часто и характеризуется развитием вялых атрофических параличей. Возникают периферические параличи ног, несколько реже рук, дыхательной мускулатуры. Параличи асимметричны, неравномерны. Особенно опасна локализация поражения в грудных и верхнешейных сегментах спинного мозга, иннервирующих межреберные мышцы и диафрагму, так как при этом возникает нарушение дыхания (периферический паралич дыхательных мышц). Параличи начинают проявляться к 2--4-му дню болезни, а с 10--14-го дня можно наблюдать первые признаки атрофии. Преимущественно страдают проксимальные отделы конечностей. При осмотре обнаруживаются гипотония мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Расстройства чувствительности обычно отсутствуют. При исследовании электровозбудимости можно установить все стадии качественных изменений (частичная, полная реакция перерождения, биоэлектрическое молчание). Электромиография указывает на поражение передних рогов. Трофические расстройства распространяются и на костную ткань: при рентгенологическом исследовании выявляется диффузный остеопороз. В цереброспинальной жидкости изменения те же, что и при менингеальной форме, но более стойко сохраняется повышение содержания белка и сахара. Иногда наблюдается переход клеточно-белковой диссоциации в белково-клеточную Продолжительность восстановительного периода зависит от тяжести и обширности поражения в острой фазе. Полного восстановления может не наступить. Выраженные двигательные нарушения часто остаются у детей, заболевших в раннем детстве, так как паретичная конечность значительно отстает в росте даже после достаточного восстановления силы и объема активных движений (рис. 109).

Понтинная форма в большинстве случаев развивается внезапно, без выраженного продромального периода и сопровождается периферическим параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны. Иногда отсутствует повышение температуры. Изменения в цереброспинальной жидкости также непостоянны. Распознавание полиомиелита в этих случаях крайне затруднительно. Диагноз устанавливают при положительных результатах серологического и вирусологического исследований. Степень восстановления функций зависит от глубины поражения ядер лицевого нерва.

Бульбарная форма протекает тяжело, что обусловлено локализацией поражения в жизненно важных центрах каудального отдела ствола. Четкого продромального периода может не быть. Развитие очаговых симптомов идет параллельно с гипертермией, головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы нерезко выражены или отсутствуют. Чаще возникает синдром поражения nucl. ambiguus, причем сначала клеточных групп, иннервирующих небо и глотку. Наблюдаются провисание или асимметрия мягкого неба, гнусавый голос, поперхивание при глотании; жидкая пища забрасывается в носоглотку, выливается через нос. При прогрессирующем процессе несколько позднее наступает паралич гортани.

Нарушение глотания часто сочетается с усиленной саливацией и секреторной деятельностью слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Дыхание становится хриплым, скапливается и аспирируется слизистой секрет, что усугубляет дыхательные расстройства. Нарушение дыхания при полиомиелите может быть связано с периферическим параличом дыхательных мышц, поражением дыхательного центра продолговатого мозга или с нарушением глотания и скоплением секрета в верхних дыхательных путях. Сочетание центрального или периферического расстройства дыхания с заполнением дыхательных путей слизью называют «влажными» формами дыхательных нарушений. «Сухие» формы чаще наблюдаются при спинальном нарушении дыхания, когда дыхательные пути свободны от слизи.

Бульбарная форма может сопровождаться поражением ядер IX--XII черепных нервов, однако эти расстройства обычно сопутствуют другим бульбарным симптомам. Течение бульбарной формы очень тяжелое. Прогноз при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров неблагоприятный.

Помимо вялых параличей, при полиомиелите могут наблюдаться пирамидные симптомы, обусловленные локализацией процесса в двигательной коре или связанные с экссудативно-геморрагическими явлениями по ходу кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей.

В последние годы в связи с тотальной иммунизацией населения полиомиелит стал относительно редко встречающимся заболеванием; тяжелые формы с грубыми параличами и атрофиями, бульбарными расстройствами постепенно уступают место абортивному атипичному клиническому течению. В связи с этим во многих случаях единственным диагностическим критерием является лабораторная идентификация возбудителя. Клинико-вирусологические сопоставления показывают, что характерная для полиомиелита клиника может быть обусловлена не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями. В развитии паралитических форм полиомиелитоподобных заболеваний доказана роль вирусов Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11, вирусов паротита, простого герпеса, аденовирусов, вируса энцефалита Сент-Луис и др.

Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния ребенка возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных отделах конечностей. Параличи наступают редко, чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание. Отмечаются дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний является периферический парез мимической мускулатуры; бульбарные расстройства редки. В цереброспинальной жидкости при полиомиелитоподобных заболеваниях обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50--200 клеток в 1 мкл) и умеренное увеличение содержания белка (0,49--0,66 г/л). Содержание сахара обычно повышено до 0,8--0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и эпидемические данные.

Лечение. В остром периоде заболевания больному необходим полный физический покой. Ребенок должен быть помещен в бокс. Нужно ограничить все раздражающие воздействия. Целесообразно назначение гамма-глобулина, высоких доз витамина С, десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующих средств, антипиретиков, транквилизаторов. В паралитическом периоде важно придать конечностям больного правильное положение для профилактики развития контрактур. При дыхательных нарушениях требуется дифференцированное лечение. При «сухих» формах применяют аппараты искусственного дыхания, причем можно использовать и вакуумные приспособления типа «железных легких» и интратрахеальные респираторные аппараты. При «влажных» формах «железные легкие» неприменимы, необходимы постоянное отсасывание секрета, «дренаж» с опущенным головным концом кровати. В тяжелых

Степень восстановления двигательных функций во многом определяется своевременностью и адекватностью терапии. Назначение антихолинэстеразных средств раньше времени, интенсивной лечебной физкультуры (до полного купирования острого воспалительного процесса) может усугубить тяжесть состояния больного. Активный массаж и процедуры лечебной физкультуры могут спровоцировать болевой синдром и послужить причиной развития контрактур. Восстановительные мероприятия обычно начинают с легкого поглаживания в период, когда общее состояние ребенка улучшается и полностью выявляются двигательные расстройства. В дальнейшем постепенно увеличивают интенсивность и длительность массажа и физических упражнений, назначают дибазол, прозерин, другие антихолинэстеразные препараты. В случае развившегося укорочения конечности применяют специальную обувь, ортопедические методы коррекции дефекта.

Санаторно-курортное лечение начинают не ранее чем через 6--8 мес от начала заболевания. Рекомендуют грязелечение (Одесса, Бердянск, Евпатория), лечение песком (Евпатория), радоновые ванны (Цхалтубо), сероводородные ванны (Мацеста, Пятигорск).

Профилактика сводится к своевременной диагностике заболевания, изоляций больного. Дезинфекцию проводят, как при острых желудочно-кишечных инфекционных заболеваниях. Карантин устанавливают на 20 дней. Детям, контактировавшим с больным, вводят гамма-глобулин.

Активную иммунизацию против полиомиелита осуществляют в весеннее время (3 мес подряд) живыми вакцинами из ослабленных вирусов трех типов. Вакцину каждого типа в виде драже дают 1 раз в месяц. Повторную иммунизацию осуществляют через год.

Полисезонные энцефалиты

Эта группа объединяет разные по этиологии энцефалиты, возникающие у детей в разное время года. Большая роль в этиологии полисезонных энцефалитов принадлежит энтеровирусам Коксаки и ECHO. Полисезонные энцефалиты по своему характеру относятся к инфекционно-аллергическим заболеваниям.

Патоморфология. Отмечаются выраженные изменения сосудов мозга, набухание, инфильтрация сосудов стенок, повышение их проницаемости, мелкие диапедезные геморрагии. Различают несколько наиболее четких клинических синдромов, наблюдающихся при полисезонных энцефалитах. Полушарный синдром характеризуется острым началом, гипертермией, нарушением сознания, судорогами, развитием параличей. Стволовой синдром проявляется глазодвигательными, вестибулярными, бульбарными расстройствами. Для мозжечкового синдрома характерны острые координаторные нарушения, атаксия, нистагм, интенционный тремор. Течение полисезонных энцефалитов, как правило, нетяжелое, Однако наблюдаются случаи с резким отеком мозга, обширным поражением мозгового вещества и стойкими остаточными явлениями в виде парезов и параличей. В цереброспинальной жидкости специфических изменений нет. Могут выявляться повышение ликворного давления, умеренный лимфоцитарный или смешанный цитоз, увеличение содержания белка; содержание сахара нормальное или повышенное.

Иногда встречаются клинические формы с необычайно острым и злокачественным, молниеносным течением, с высокой летальностью. При этих формах внезапно нарастают явления тяжелейшего отека и набухания мозга. Заболевания могут длиться всего несколько часов. Высказано предположение о связи заболевания с вирусом герпеса. Предприняты попытки патогенетической терапии с введением рибонуклеазы.

Лечение полисезонных энцефалитов направлено на коррекцию гемоциркуляторных и ликвородинамических нарушений, борьбу с отеком и набуханием мозга. Назначают дегидратирующие, сосудоукрепляющие, гемостатические, десенсибилизирующие средства (фуросемид, глицерин, маннитол, гидрокарбонат натрия, пипольфен, аскорбиновая кислота, хлорид кальция, димедрол, гормоны и пр.), а также симптоматическую терапию (жаропонижающие, противосудорожные, сердечные).

Прогрессирующие энцефаломиелиты с преимущественным поражением миелина

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерны хроническое течение и постепенное прогрессирование симптомов поражения нервной системы. К демиелинизирующим заболеваниям относятся подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеяный склероз.

Патогенез прогредиентного демиелинизирующего процесса сложен. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обусловливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. Антигенные свойства миелина изменяются, что стимулирует выработку новых антител. Определенная роль в возникновении хронически протекающих демиелинизирующих заболеваний принадлежит «медленной инфекции». У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина -- дисмиелинизация. Различные инфекционные заболевания, изменяя реактивность организма, способствуют обострению болезни. Демиелинизация может быть обратимой, что создает предпосылки для ремиссий.

Лейкоэнцефалиты

При лейкоэнцефалитах поражается в основном белое вещество головного мозга, хотя и в нервных клетках могут наблюдаться дистрофические изменения. Наиболее характерная локализация процесса -- субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинической картине могут преобладать нарушения психики, весьма типичные для лейкоэнцефалитов.

Клиника. Заболевание чаще всего начинается постепенно, после перенесенной инфекции. Наиболее ранними симптомами являются изменения со стороны высшей нервной деятельности: дети становятся вялыми, эйфоричными. У них снижаются умственная работоспособность, память, иногда отмечаются расстройства высших корковых функций -- апраксия, агнозии, нарушение письма, счета. Постепенно нарастает слабоумие, причем у некоторых больных обнаруживается своеобразный мозаицизм интеллектуальных функций -- явная недостаточность' в одних операциях сочетается с удовлетворительными показателями в других. В отдельных случаях наблюдается шизофреноподобная симптоматика -- негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов и навыков. Эпилептиформные припадки также являются одним из весьма ранних и типичных симптомов. В отличие от эпилепсии при лейкоэнцефалитах отмечается довольно быстрый распад личности даже при редких и нетяжелых приступах.

Двигательные нарушения при лейкоэнцефалитах разнообразны. У больных возникают спастические параличи и парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные и бульбарные расстройства. Характерно неуклонное нарастание симптомов. Ремиттирующий тип течения встречается реже. Средняя продолжительность заболевания 11/2--2 года. Летальный исход наступает обычно при явлениях децеребральной ригидности, эпилептического статуса, центральных расстройств дыхания.

Различают отдельные клинические формы лейкоэнцефалитов.

При пери аксиальном энцефалите Шильдера наблюдаются диффузная демиелинизация в белом веществе головного мозга при относительной сохранности осевых цилиндров, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка.

Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. В клинической картине наблюдаются психические нарушения, нарастающие явления спастического тетрапареза, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. По мере прогрессирования заболевания больные полностью обездвиживаются. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев до 2--3 лет.

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом, выделенным из мозга больных и оказавшимся патогенным для хомяков и хорьков.

Первые симптомы появляются в детском возрасте. Различают четыре стадии заболевания. Первоначально возникают нарушения в эмоционально-психической сфере, эпилептические приступы, расстройства высших корковых функций, снижение зрения. В дальнейшем присоединяются миоклонии лица, туловища и конечностей, полиморфные гиперкинезы (хореоатетоз, тремор), атаксия, спастические парезы, децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3--22 мес после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты приходится дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов, опухолей головного мозга. При лейкодистрофиях нередко наблюдаются семейные случаи заболевания. Болезнь обычно начинается в дошкольном возрасте. При биохимических исследованиях обнаруживают изменения в обмене нейролипидов. Однако в ряде случаев дифференциальная диагностика крайне трудна. Для опухолей головного мозга характерны симптомы внутричерепной гипертензии: головные боли, тошнота, рвота, застойные явления на глазном дне, признаки внутричерепной гипертензии на краниограмме. Кроме того, при опухолях очаговая симптоматика нередко «укладывается» в один очаг, тогда как при лейкоэнцефалитах поражение более диффузное.

Эффективного лечения лейкоэнцефалитов нет. Применяются противовоспалительные, десенсибилизирующие средства, противосудорожные препараты, витамины, аминокислоты, кортикостероидные гормоны. Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний, которые, как правило, обостряют течение болезни.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит -- инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы с распространенным поражением головного и спинного мозга, преимущественно белого вещества. Относится к демиелинизирующим поражениям нервной системы. На экспериментальных моделях энцефаломиелитов доказана роль аллергических механизмов в патогенезе заболевания.

Патоморфология. Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление -- множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом в периваскулярных и субэпендимарных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения, дисциркуляторные явления. Изменена проницаемость сосудистых стенок, клеточных мембран.

Клиническая картина. Для рассеянного энцефаломиелита у детей характерно острое развитие. Развернутой клинической картине предшествует короткий продромальный период. Отмечаются недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, уже на фоне продромальных явлений имеются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях -- расстройства сознания вплоть до комы. На фоне общемозговых симптомов на 2--7-й день заболевания развивается отчетливая неврологическая симптоматика. Поражение черепных нервов наблюдается довольно часто и в ряде случаев является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы (в большинстве случаев по типу ретробульбарного неврита), реже отмечаются явления застойных сосков.

Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах. Более чем в половине случаев они носят спастический характер, реже наблюдается сочетание симптомов вялого и спастического паралича. Определяются парестезии, выпадения поверхностной чувствительности при относительной сохранности глубокой чувствительности. В остром периоде выявляются болезненность при пальпации нервных стволов, симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Мацкевича). В клинически выраженных случаях отмечаются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка. Наблюдаются расстройства тазовых функций, чаще задержка мочи и кала, реже недержание. Иногда развиваются трофические нарушения, образуются пролежни. В цереброспинальной жидкости может обнаруживаться цитоз лимфоцитарного характера в пределах от 20 до 100 клеток в 1 мкл. Одновременно с умеренно выраженным цитозом может наблюдаться небольшое увеличение содержания белка. В острой фазе СОЭ повышена до 30--40 мм/ч, отмечаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия.

В зависимости от преимущественного поражения различных отделов нервной системы (головной и спинной мозг, оболочки, корешки и периферические нервы) развиваются различные симптомокомплексы. В детском возрасте чаще наблюдается синдром энцефаломиелополирадикулоневрита и диссеминированного миелита. Реже наблюдаются оптикоэнцефаломиелит, полиоэнцефаломиелит. При энцефаломиелополирадикулоневрите выявляется диффузное поражение мозга. Оптикоэнцефаломиелит характеризуется поражением зрительного нерва, головного и спинного мозга. Поражение зрительного нерва у некоторых больных приводит к слепоте уже в остром периоде заболевания.

При полиоэнцефаломиелите в патологический процесс вовлекаются ядра черепных нервов, реже передних рогов спинного мозга. Развивается клиника бульбарных параличей. При диссеминированном миелите отмечается нижний спастический парапарез, реже тетрапарез.

Течение острого рассеянного энцефалита у детей обычно благоприятное. В 15--20% случаев у реконвалесцентов сохраняются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Острый рассеянный энцефаломиелит следует дифференцировать от энцефалита при кори, ветряной оспе, гриппе, от энцефаломиелитической формы полиомиелита, рассеянного склероза.

Лечение. Назначают дегидратирующие, десенсибилизирующие препараты, гамма-глобулин (противокоревой), переливание малых доз крови и плазмы, глюкозы с уротропином. В восстановительном периоде показаны витамины группы В, антихолинэстеразные препараты.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы и представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Как самостоятельное заболевание рассеянный склероз был впервые описан Крювелье в 1835 г. Шарко выделил характерную триаду симптомов: нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь.

Этиология рассеянного склероза в настоящее время еще не до конца ясна. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе выделили у больных острым рассеянным энцефаломиелитом вирус, который в 50% случаев нейтрализовался сывороткой крови больных рассеянным склерозом. Высокая концентрация противокоревых антител в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом дала основание некоторым авторам связывать этиологию заболевания с вирусом кори.

Наиболее распространенной теорией возникновения и развития заболевания является инфекционно-аллергическая. Согласно этой теории, инфекция при рассеянном склерозе играет роль пускового механизма, вызывая повреждение мозговой ткани. Аутосенсибилизация организма к продуктам дегенерации мозговой ткани приводит к прогрессирующему распаду миелина. Наряду с этим обсуждается вопрос о правомерности рассматривать рассеянный склероз как медленную инфекцию с длительным переживанием вируса в нервной ткани. В последние годы имеются отдельные описания семейной формы рассеянного склероза.

Патоморфология. Патологические изменения в нервной системе характеризуются локальной демиелинизацией нервных волокон в различных отделах. Осевые цилиндры остаются сохранными. В ранних стадиях заболевания процесс обратим и возможна ремиелинизация, что лежит в основе возникновения ремиссий. В последующем становится все более выраженной вторичная реакция глии. Образуются очаги склерозирования с формированием соединительнотканных рубцов -- бляшек, которые располагаются преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Одновременно могут обнаруживаться бляшки разного «возраст», свежие и старые серо-желтого цвета. Вокруг свежих бляшек наблюдаются признаки воспаления с лимфоидной инфильтрацией и плазматическими клетками.

Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20--40 лет; могут болеть также дети и подростки. Отмечено неравномерное распределение заболеваемости рассеянным склерозом с преобладанием его в северных и западных районах СССР. В южных странах заболевание встречается редко.

Клиническая картина. В типичных случаях отмечаются постепенное начало и медленное течение, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Триада Шарко наблюдается лишь в далеко зашедших и типичных случаях рассеянного склероза. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями -- общей слабостью, головными болями, снижением работоспособности, эмоциональной лабильностью.

При объективном обследовании больных уже на ранних стадиях можно обнаружить органические симптомы: повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. После действия провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические травмы) появляются обычно новые симптомы: преходящие параплегии, расстройства чувствительности в виде парестезии и расстройств функций тазовых органов. Особо следует отметить в этом периоде головокружение, диплопию и кратковременную слепоту, которую нередко ошибочно диагностируют как истерический амавроз. Все эти проявления могут быть нестойкими и быстро исчезать.

Постепенно выявляется характерная симптоматика: спастические парезы и параличи, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, парестезии, реже -- расстройства глубокой и вибрационной чувствительности, развиваются своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства. Нарушения функции тазовых органов характеризуются задержкой мочи, императивными позывами, периодическим недержанием мочи, в терминальных стадиях -- истинным недержанием с постоянным по каплям выделением мочи, инфекцией мочевых путей и восходящим уросепсисом. Наблюдаются полная иммобилизация больных, кахексия.

Офтальмологическое исследование вызывает стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. Характерны побледнение височных половин сосков зрительных нервов, концентрическое сужение полей зрения. Нарушения зрения часто связаны с ретробульбарным невритом зрительного нерва.

В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, реже повышение СОЭ. Определяются увеличение содержания иммуноглобулинов типа М, диспротеинемия, дислипидемия.

В цереброспинальной жидкости иногда выявляются небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Характерна паралитическая коллоидная реакция. Повышается содержание иммуноглобулинов G.

Течение заболевания прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями. Симптомы при рассеянном склерозе носят мерцающий характер: то появляются, то исчезают, иногда на протяжении нескольких часов. С нарастанием процесса ремиссии могут укорачиваться. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности. Для рассеянного склероза типична своеобразная диссоциация симптомов. Например, пирамидный парез может иногда сочетаться с гипотонией мышц, симптомы поражения пирамидного пути нередко сопровождаются отсутствием мышечной слабости. Клиническое «расщепление» симптомов связано с одновременным вовлечением в процесс многих функциональных систем, а также с многоочаговостью поражения в пределах одной функциональной системы. Мерцание симптомов может быть объяснено иммунобиохимическими изменениями в нервной системе при сохранности нейронных структур, возможностью ремиелинизации.

В зависимости от преимущественного расположения очагов демиелинизации различают церебральную, спинальную и цереброспинальную формы рассеянного склероза. Цереброспинальная форма встречается наиболее часто.

Дифференциальная диагностика. На ранних стадиях рассеянный склероз может напоминать неврозы и истерические реакции. Диагностике помогают наличие симптомов органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза. Следует исключить опухоли головного и спинного мозга. При опухоли симптомы поражения обычно «укладываются» в один очаг; характерно прогрессирующее течение без ремиссии, имеются признаки повышения внутричерепного давления, белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. При опухолях спинного мозга пробы Квеккенштедта и Стукея положительные. Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют от оливопонтоцеребеллярных дегенерации и других дегенеративных поражений мозжечка. Имеет значение темп развития неврологических симптомов, постепенно прогрессирующий при дегенерации и ремиттирующий при рассеянном склерозе. В случаях преобладания нарушения зрения следует исключить ретробульбарный неврит зрительного нерва, при котором нередко устанавливается связь с воспалительными заболеваниями придаточных пазух, характерны острое начало и прогрессирующее течение.

Лечение проводят гормональными препаратами. Применяют преднизолон--1--1,5 мг/кг в сутки в течение 3-4 нед до появления ремиссии, АКТГ-400-600 ЕД на курс (по 20-25 ЕД в день), кортизон--по 25 мг 2 раза в день, на курс 650--700 мг. В последние годы применяют синактен. Показаны десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, пипольфен), витамины, стимуляторы обмена веществ и антихолинэстеразные средства. В период ремиссии длительно применяют (в течение года и более) преднизолон (5--15 мг в сутки), препараты йода, липоцеребрин, аминалон, церебролизин, фитин, препараты железа, антигистаминные средства.

Прогноз заболевания при наличии длительных ремиссий благоприятный. При быстро текущих формах прогноз тяжелый. Развиваются тетраплегия, кахексия, пролежни, септические осложнения.

Вторичные энцефалиты и энцефаломиелиты

Вакцинальные энцефалиты

Вакцинальные энцефалиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами (рис. 111).

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7--9--12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже при ревакцинациях. Заболевание развивается остро, с резкого подъема температуры до 39-40°С. Наблюдаются головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге приводит к развитию параличей (моно-, геми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже.

Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений.

При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ее давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов); в содержании белка и сахара имеются незначительные отклонения от нормы (в сторону повышения). В крови специфических изменений нет.

Течение вакцинальных энцефалитов обычно благоприятное, большинство больных полностью выздоравливают. В тяжелых случаях резкий отек мозга создает угрозу жизни ребенка. После клинического выздоровления могут некоторое время сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют.

Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. При вакцинальных энцефалитах назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Энцефалит при кори

Коревой энцефалит -- одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе он относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Поражение мозговых сосудов распространенное по типу аллергического васкулита. Морфологически коревой энцефалит характеризуется фиброзным набуханием сосудистых стенок, образованием перивенозных очагов демиелинизации. Иногда страдают не только миелиновые оболочки, но и осевые цилиндры. Помимо указанных изменений, в мозге детей, умерших вследствие коревого энцефалита, находят множественные мелкие, иногда сливные очаги кровоизлияний. Течение коревого энцефалита может осложниться присоединением флеботромбозов мозговых вен и синусов. Иногда определяются воспалительные изменения в оболочках мозга.

Клиническая картина коревого энцефалита развивается остро, чаще на 3--5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинаторные явления, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги.

При обследовании выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, симптомы поражения II, III, VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и повышен цитоз; давление жидкости, как правило, повышено.

Течение коревого энцефалита тяжелое, летальность может достигать 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.

Лечение должно быть направлено на дезинтоксикацию, десенсибилизацию, борьбу с отеком мозга. В качестве профилактики показано введение гамма-глобулина детям, имевшим контакт с больными, особенно детям со склонностью к аллергическим реакциям.

Энцефалит при ветряной оспе

Энцефалит при ветряной оспе -- тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание. Морфологическая картина мозга характеризуется наличием перивенозной воспалительной инфильтрации вещества мозга, очагов периваскулярной демиелинизации. Могут поражаться оболочки мозга. Иногда наблюдается гнойный менингит. В тяжелых случаях поражение сосудов мозга приводит к возникновению множественных паренхиматозно-оболочечных кровоизлияний. Ветряночный энцефалит, так же как поствакцинальный и коревой, относится к демиелинизирующим лейкоэнцефалитам. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.

Клиническая картина энцефалита при ветряной оспе развивается быстро -- на 3--7-й день после появления высыпаний. Описаны случаи возникновения энцефалита в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозные состояния, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга.

В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и цитоза; число клеток обычно не превышает 100--200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено.

Течение энцефалита при ветряной оспе обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные приступы.