Патологическая анатомия, ее содержание, задачи, методы

в расположении органов (эктопия); 6) персистирования эмбриональных провизорных (предсуществовавших) органов.

Классификация. Врожденные пороки развития разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии. По распространенности врожденные пороки могут быть: 1) изолированными - с поражением одного органа; 2) системными - с поражением нескольких органов одной из систем; 3) множественными - с поражением органов разных систем. По локализации различают пороки развития центральной нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочеполовой и других систем. Врожденные пороки развития названной локализации имеют наибольшее значение в патологии. Чаще всего встречаются пороки развития центральной нервной и сердечно-сосудистой систем, так как именно эти системы имеют наибольший тератогенный терминационный период (см. рис. 292). Изолированные пороки развития встречаются чаще множественных, несмотря на то что тератогенный терминационный период для многих органов во времени совпадает.

Наиболее совершенной является классификация пороков развития по этиологии, однако уровень современных знаний пока не позволяет ее придерживаться. Однако известны отдельные виды системных и множественных врожденных пороков, связанных с определенной этиологией, например рубеолярная эмбриопатия, алкогольная, талидомидная эмбриопатии и др., а также наследственно обусловленные генотипические врожденные пороки и врожденные пороки вследствие хромосомных аберраций; последние, как правило, носят характер множественных.

Разграничение генотипических врожденных пороков с их фенокопиями возможно с помощью генеалогического метода изучения родословной, цитогенетического метода, позволяющего изучить кариотип тканей носителя порока при их культивировании, с помощью близнецового метода, основанного на частоте выявления врожденных пороков у однояйцевых близнецов и метода дерматоглифики - изучения комплекса кожных узоров, расположенных на ладонях, подошвах и сгибательной поверхности пальцев, который используется для срочной диагностики хромосомных болезней.

Билет 22

1. Шок. Определение, виды, механизмы развития, стадии, морфологическая характеристика, клинические проявления

Шок - тяжелое патологическое состояние, характеризующееся циркуляторным коллапсом (острой недостаточностью кровообращения) после сверхсильного воздействия на гемостаз.

Различают: гиповолемический, кардиальный, септический и сосудистый типы шока.

Гиповолемический шок обусловлен быстрым уменьшением обьема циркулирующей крови, что отмечается при острой кровопотере, обезвоживании. Потеря жидкости и электролитов возможна при обширных ожогах, тяжелой рвоте, профузной диарее.

Кардиальный развивается в ответ на снижение ударного объема при поражении сердца, наблюдается при инфаркте миокарда, тяжелом миокардите, острой митральной или аортальной недостаточности, тромбозе протезированного клапана, разрыве межжелудочковой перегородки. Выраженное падение артериального давления приводит к снижению кровенаполнения тканей, аналогичному гиповолемическим изменениям.

Септический шок возникает при наличии инфекции, вызванной грамотрицательной микрофлорой. Выделяемые токсины активируют системы комплемента, коагуляции, фибринолиза, а также тромбоциты и нейтрофилы. В результате стимулируется образование оксида азота (мощного вазодилятатора), фактора некроза опухолей, интерлейкинов, вызывающих острую недостаточность.

Сосудистый шок может быть нейрогенным (травматическим, болевым, при повреждении спинного мозга, как осложнение наркоза) или анафилакическим, вызванным генерализованными реакциями гиперчувствительности. Вследствие выраженной вазодилятации, повышения проницаемости капилляров и артериовенозного сброса происходит перераспределение внутрисосудистого объема крови, сопровождающееся значительным снижением общего периферического сосудистого сопротивления

Стадии шока:

1. Непрогрессирующая (ранняя) стадия характеризуется снижением давления крови и объема сердечного выброса с сохранением относительно нормального кровенаполнения жизненно важных органов. Это происходит за счет компенсаторной вазоконстрикции сосудов, прежде всего кожи и кишечника. При истощении адаптивных механизмов шок переходит в следующую стадию.\

2. Прогрессирующая стадия шока отличается выраженной клинической симптоматикой, глубоким коллапсом, обусловленным пониженным кровенаполнением всех органов и тканей, развитием метаболических и циркуляторных расстройств

3. Необратимая стадия характеризуется выраженной недостаточностью кровообращения на уровне микроциркуляторного русла с нарушением целостности сосудистой стенки, быстро нарастающей полиорганной недостаточностью, приводящей к смерти

Морфологически отмечаются генерализованные дистрофические и некротические изменения, явления ДВС-синдрома (петеиаьные кровоизлияния, стаз, тромбы в микроциркуляторном русле). Помимо этого в каждом органе возникают своеобразные изменения - шоковые органы.

Клинические проявления:

Для шоковой почки характерно развитие некротического нефроза (некроза эпителия извитых канальцев). Шоковое легкое проявляется очагами ателектазов, серозно-геморрагического отека, иногда с выпадением нитей фибрина (гиалиновые мембраны). В мозгу возникает ишемическая энцефалопатия, проявляющаяся отеком, точечными кровоизлияниями и очагами некроза. В сердце наблюдаются мелкие, приемущественно субэндокардиальные очаги кровоизлияний и некроза миокарда, жировую дистрофию кардиомиоцитов. В корковом слое надпочечников происходит уменьшение вплоть до полного исчезновения липидов, использующихся для синтеза стероидных гормонов. В ЖКТ обнаруживают кровоизлияния, эрозии и острые язвы в слизистой оболочке. Шоковая печень отличается жировой дистрофией гепатоцитов, а в отдельных случаях даже их центролобулярным некрозом.

2. Злокачественные опухоли из эпителия, морфологическая характеристика

Плоскоклеточный рак развивается в тех же органах и тканях, что и папилломы из клеток-предшественниц плоского эпителия, а также в очагах метаплазии. Наиболее часто плоскоклеточный рак возникает в коже, легких, гортани, пищеводе, шейке матки и влагалище, мочевом пузыре. Выделяют рак на месте и инвазивный плоскоклеточный рак. Метастазирует плоскоклеточный рак прежде всего лимфогенным путем, поэтому первые метастазы рака обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах. На поздних стадиях развиваются гематогенные метастазы.

Аденокарцинома -- злокачественная органонеспецифическая опухоль из железистого эпителия, встречается в желудке, кишечнике, молочной железе, легких, матке и в других органах, где есть железистый эпителий или возможна железистая метаплазия эпителия. По гистологическому строению выделяют следующие гистологические типы аденокарцином: тубулярные (трубчатые структуры), трабекулярные (балочные структуры), альвеолярные, папиллярные (сосочковые), цистаденомы (кистозные). И уровню дифференцировки -- высоко-, умеренно и низкодифференцированные опухоли.

В зависимости от характера роста, который определяется соотношением паренхимы и стромы, среди аденокарцином выделяют опухоли со слабо развитой стромой -- медуллярный рак, солидный рак, а также опухоли с развитой стромой -- скиррозный рак. Метастазирует аденокарцинома лимфогенным путем, поэтому первые метастазы рака обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах. На поздних стадиях развиваются гематогенные метастазы.

3. Парагрипп, аденовирусная, респираторно-синцитиальная, риновирусная инфекции. Этиология, морфологические изменения.

Парагрипп (от греч. рага - возле, около) - гриппоподобное острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусами парагриппа; характеризуется преимущественным поражением дыхательных путей и умеренной интоксикацией. Распространен повсеместно, составляет около 20% от общего числа ОРВИ. В эпидемии гриппа нередко является сопутствующим заболеванием. Болеют люди разного возраста, но преимущественно дети.

Этиология и патогенез. Возбудители парагриппа - пневмотропные РНК-содержащие вирусы типов 1-4, относятся к семейству Paramyxoviridae. Вирусы имеют форму неправильных сфер диаметром 150-300 нм или длинных спиралей. Капсид вируса содержит фактор, вызывающий образование многоядерных клеточных симпластов. Вирусы парагриппа менее агрессивны по сравнению с вирусами гриппа. Патогенез парагриппа сходен с таковым при гриппе, однако интоксикация выражена меньше и течение заболевания более легкое. Парагрипп, вызванный вирусами типов 1 и 2, протекает как легкая форма гриппа, однако при этом часто возникают острый ларингит и отек гортани, осложняющиеся ложным крупом и асфиксией. Вирус парагриппа типа 3 ведет к поражению нижних дыхательных путей, а вирус типа 4 вызывает интоксикацию. Показана возможность размножения вируса парагриппа в клетках эпендимы и сосудистых сплетений головного мозга.

Патологическая анатомия. Изменения органов дыхания при парагриппе сходны с описываемыми при гриппе, но выражены в меньшей степени. Характерным является пролиферация эпителия трахеи и бронхов с появлением полиморфных клеток, имеющих одно или несколько пузырьковидных пикнотичных ядер. Такие клетки образуют подушкообразные разрастания. Такие же многоядерные клетки встречаются при поражении легких в серозно-десквамативном экссудате. Интерстициальная клеточная реакция в легких выражена умеренно, а кровоизлияния редки. Возможно развитие менингоэнцефалита.

Осложнения парагриппа наблюдаются при присоединении вторичной инфекции. Наиболее часто развиваются бронхопневмония, ангина, синуситы, отит, евстахеит.

Смерть больных при неосложненном парагриппе может наступить от асфиксии, обусловленной ложным крупом, или вирусной пневмонии, при присоединении вторичной инфекции - от легочных осложнений. Парагрипп опасен для детей раннего возраста в связи с возможностью генерализации инфекции.

Респираторно-синцитиальная инфекция

Респираторно-синцитиальная инфекция (PC-инфекция) - острое респираторное инфекционное заболевание, вызываемое респираторносинцитиальным вирусом (PC-вирусом); обладает высокой контагиозностью и нередко носит эпидемический характер.

PC-инфекцией болеет не только человек, но и некоторые животные (шимпанзе).

Этиология и патогенез. PC-вирус относится к РНК-содержащим вирусам из семейства Paramyxoviridae и обладает способностью формировать в культуре гигантские клетки и синцитий, имеет диаметр 90-120 нм. Патогенез РС-инфекции сходен с патогенезом гриппа и парагриппа. Первоначально поражаются легкие, позже - верхние дыхательные пути, что чаще встречается у детей младшего возраста. У детей старшего возраста и у взрослых поражаются только верхние дыхательные пути, и заболевание протекает легко. Возможна генерализация инфекции, которая встречается в основном у детей первых месяцев жизни.

Патологическая анатомия. При PC-инфекции находят ларинготрахеобронхит, бронхиолит и бронхопневмонию.Морфологической особенностью является пролиферация эпителия трахеи, бронхов, бронхиол, альвеолярных ходов в виде сосочков или пластов из нескольких клеток. Эпителиальные пролифераты, как и экссудат, могут вести к обструкции бронхиального дерева и развитию очагов острой эмфиземы и ателектаза легких. Клеточная инфильтрация интерстициальной ткани легких резко выражена и нередко сочетается с деструктивными изменениями стенок альвеол. При бронхопневмонии в воспалительном экссудате обнаруживается большое число крупных клеток, образующих симпласты. В альвеолярных симпластах и сосочковых разрастаниях бронхов методом иммуно-люминесценции определяется PC-антиген. В легких случаях PC-инфекции изменения ограничиваются катаральным воспалением верхних дыхательных путей.

При генерализации инфекции выявляют характерные изменения во внутренних органах: в кишечнике, печени, поджелудочной железе, почках клеточная воспалительная инфильтрация сочетается с сосочковыми разрастаниями эпителия, в центральной нервной системе - с очаговой пролиферацией эпендимы.

Осложнения. Преимущественно легочные в связи с присоединением вторичной инфекции.

Смерть в тяжелых случаях наступает от пневмонии, легочных осложнений, обусловленных вторичной инфекцией, а также генерализации инфекции.

Аденовирусная инфекция

Аденовирусная инфекция - острое респираторное заболевание, вызываемое аденовирусами; характеризуется поражением дыхательных путей, конъюнктивы, лимфоидной ткани зева и глотки, реже - кишечника и лимфатических узлов брюшной полости.

Этиология и патогенез. Аденовирусы - группа ДНК-содержащих вирусов, образующих в клетках внутриядерные включения. Диаметр вирионов составляет 70-90 нм, они содержат двунитчатую ДНК. В капсиде отсутствуют углеводы, липиды и ферменты. Инфекция передается преимущественно воздушно-капельным путем, источником заражения являются больной человек и носители. Адсорбированный вирус проникает в эпителиальную клетку путем пиноцитоза, вирусная ДНК транспортируется в ядро, где происходит репродукция вируса. Цитопатическое действие вируса проявляется в формировании внутриядерных включений, состоящих из вирусных частиц, что определяет в итоге лизис клетки. Выход вируса из клеток при их гибели ведет к интоксикации, которая выражена в меньшей степени, чем при гриппе. Возможны генерализация процесса с поражением многих органов и тканей, а также присоединение вторичной инфекции.

Патологическая анатомия. Выраженность изменений при аденовирусной инфекции зависит от тяжести ее течения. Прилегкой форме возникают острое катаральное воспаление верхних дыхательных путей (острый риноларинготрахеобронхит), глотки (острый фарингит), регионарный лимфаденит и острый конъюнктивит. Слизистая оболочка верхних дыхательных путей гиперемирована, отечна, с петехиальными кровоизлияниями, лимфогистиоцитарной инфильтрацией и выраженной десквамацией эпителиальных клеток. В цитоплазме десквамированных клеток находят фуксинофильные включения, увеличенные в размерах ядра содержат включения аденовируса. Такие аденовирусные клетки (рис. 252) являются маркером аденовирусной инфекции. У детей до 1 года нередко возникает пневмония, связанная со специфическим действием аденовируса - аденовирусная пневмония (см. рис. 252). В экссудате, который состоит из белковых масс с незначительным числом макрофагов, лимфоидных клеток, нейтрофилов и альвеолярного эпителия, обнаруживаются аденовирусные клетки. В межальвеолярных перегородках среди пролиферирующих септальных клеток также встречаются аденовирусные клетки. Иногда в альвеолах образуются гиалиновые мембраны.

Тяжелая форма заболевания обусловлена генерализацией вируса или присоединением вторичной инфекции. Пригенерализации инфекции вирусы размножаются в эпителиальных элементах кишечника, печени, почек, поджелудочной железы, ганглиозных клетках головного мозга, при этом образуются аденовирусные клетки. В этих органах развиваются расстройства кровообращения и воспаление. Присоединение вторичной инфекции меняет характер морфологических изменений в органах, присоединяются нагноение и некроз.

Осложнения. Отит, синусит, ангина, пневмония, развитие которых связано с присоединением вторичной инфекции.

Смерть может наступить от аденовирусной пневмонии, легочных осложнений в связи с присоединением бактериальной инфекции или от распространенных поражений внутренних органов (особенно головного мозга) при генерализации инфекции.

4. Патология беременности. Спонтанные аборты. Эктопическая беременность. Токсикозы беременных. Классификация, этиопатогенез, морфологическая хар-ка.

Спонтанные аборты

Спонтанным обортом заканчивается от 10 до 20% беременностей. Причинами являются как хромосомные и генные мутации, иммунологические факторы, эндокринные расстройства, психологические факторы, пороки развития матки, инфекции и т.д.

Материал, получаемый после спонтанных абортов разнороден. Это может быть и полностью сохраненное плодное яйцо, ворсины хориона или децидуальная ткань.

Внематочную (эктопическую) беременность наблюдают при локализации плодного яйца вне полости матки. Она встречается с частотой примерно 1 случай на 150 наблюдений беременности. В 95-99% случаев плод располагается в маточных трубах, очень редко - в яичниках, брюшной полости, шейке матки.

Этиология. К развитию внематочной беременности могут приводить различные заболевания, прямо или косвенно влияющие на передвижение оплодотворённой яйцеклетки. На первом месте среди причин внематочной беременности находятся воспалительные заболевания придатков матки, осложняющиеся развитием спаек и сужением просвета маточных труб. При половом инфантилизме маточные трубы имеют узкий извитой просвет, кроме того, нарушена перистальтика труб. В 50% случаев внематочная беременность связана с гипоплазией жёлтого тела яичника, нередко в сочетании со структурной патологией маточных труб. Среди более редких причин внематочной беременности отмечают применение гормональной контрацепции и внутриматочных контрацептивов, а также пороки развития матки.

Морфологическая диагностика трубной беременности обычно не представляет трудностей, так как маточная труба расширена на каком-либо участке, в ней можно увидеть плодное яйцо, часто с массивным кровоизлиянием. Гистологически определяются ворсины хориона, проникающие в толщу мышечной оболочки трубы, клетки вневорсинчатого трофобласта, фибриноид. В слизистой оболочке труб и матки возникает децидуальная реакция. Эктопическая беременность прерывается до 5-6-недельного срока и может сопровождаться опасным для жизни внутренним кровотечением.

Прерывание трубной беременности происходит двумя путями: посредством трубного аборта или разрыва трубы.

* Разрыв трубы - выхождение плодного яйца в брюшную полость. Возникают резкая боль в животе, головокружение, симптомы коллапса. В таком случае необходимо срочное хирургическое вмешательство.

* Трубный аборт - плодное яйцо отслаивается от стенки трубы и благодаря антиперистальтическим движениям изгоняется через ампулярную часть в брюшную полость. Неполным называют трубный аборт в случае, если зародыш с плацентой, окружённые сгустками крови, остаются в просвете трубы.

Казуистическими являются случаи, когда яйцеклетка имплантировалась в брюшной полости на брюшине, сальнике, печени, желудке, селезёнке (первичная брюшная беременность). Чаще наблюдают вторичную брюшную беременность, возникающую после прерывания трубной беременности. Исход такой беременности также крайне неблагоприятен: в любой момент могут произойти разрыв плодовместилища и массивное кровотечение. Жизнь больной подвергается при этом смертельной опасности, а плод погибает. В некоторых случаях внутреннее кровотечение не имеет катастрофического характера, больная выздоравливает. В диагностике внематочной беременности большое значение имеют определение уровня хорионического гонадотропина, ультразвуковое исследование, лапароскопия.

ГЕСТОЗЫ

Гестозы (токсикозы беременных) - наиболее частая патология, непосредственно связанная с беременностью. В зависимости от времени возникновения выделяют ранние и поздние гестозы.

РАННИЕ ГЕСТОЗЫ

К ранним гестозам относят рвоту беременных, чрезмерную рвоту и птиализм. Такие гестозы возникают на 1-3 мес беременности и обусловлены перераздражением вегетативных нервных центров импульсами от увеличенной матки и угнетением коры головного мозга. Согласно другой теории, основную роль в развитии рвоты беременных играют резкое повышение концентрации эстрогенов и прогестерона в крови женщины. Чрезмерная рвота, до 20 раз в сутки, приводит к резкому истощению и обезвоживанию, авитаминозу. В очень тяжёлых случаях может развиться гипохлоремическая кома. В таких ситуациях акушеры предпочитают прерывание беременности. Птиализм (слюнотечение) - более редкая форма раннего токсикоза, характеризующаяся обильным слюноотделением (более 1 л слюны в 1 сут).

ПОЗДНИЙ ГЕСТОЗ

Для обозначения позднего гестоза применяют также термин "ЕРН-гестоз" (Edema, Proteinuria, Hypertension). Указанные в названии симптомы (отёки, протеинурия, повышение артериального давления) являются основными диагностическими признаками этого состояния. К настоящему времени не существует общепринятой классификации гестоза. В отечественной литературе традиционно выделяли несколько форм позднего гестоза: водянку, нефропатию, преэклампсию и эклампсию, причём эти формы являлись последовательными стадиями заболевания. В англоязычной литературе первые три формы гестоза объединяют под термином "преэклампсия" и в общей сложности выделяют лишь две формы гестоза: преэклампсию и эклампсию. Некоторые исследователи классифицируют гестоз по степени тяжести, не выделяя отдельные формы болезни.

Поздний гестоз развивается, начиная с 32-34 нед беременности, однако, вероятнее начало его развития приходится на гораздо более ранние сроки, а в последнем триместре происходит лишь клиническая манифестация. Частота возникновения позднего гестоза, по данным разных авторов, значительно варьирует. Наиболее достоверной следует считать частоту 8-12%. Гораздо чаще, чем среди всех беременных, гестоз наблюдается при многоплодной беременности. Раннее развитие и тяжёлое течение гестоза отмечено при пузырном заносе.

Причина позднего гестоза не установлена. Очевидно лишь, что заболевание связано с наличием в организме беременной плацентарной ткани. Рождение плаценты прекращает течение болезни. Существует множество теорий патогенеза гестоза, ставящих во главу угла различные аспекты (наследственные, иммунологические, эндокринные и др.), ни одна из них не является исчерпывающей. В настоящее время наиболее распространено мнение, что основным звеном в патогенезе гестоза служит нарушение инвазии трофобласта и обусловленная этим патология спиральных артерий матки.

При нормальной беременности внеплацентарный трофобласт проникает глубоко в эндометрий, позднее - в миометрий, закономерно вызывая следующие изменения спиральных артерий: мышечная и эластическая оболочки разрушаются, на их месте образуется широкий слой фибриноида (рис. 22-4). Диаметр спиральных артерий при этом увеличивается в 10-15 раз, а отсутствие мышечной оболочки делает сосуды независимыми от действия сосудодвигательных агентов, поступающих с кровью матери. Описанные изменения необходимы для обеспечения нормального течения беременности, поэтому их называют физиологическими, или гестационными. При гестозе инвазия трофобласта носит очаговый характер или ограничена только децидуальной оболочкой и не затрагивает миометрий, в связи с чем физиологические изменения в спиральных артериях выражены недостаточно или полностью отсутствуют. Просвет спиральных артерий остается узким, плацента испытывает недостаток крови. Сосуды остаются чувствительными к действию вазомоторных агентов, что усиливает ишемию плаценты. В ряде случаев в спиральных артериях при гестозе наблюдаются изменения, называемые "атероз": в стенке образуется широкий слой фибриноида, в котором видны многочисленные клетки с пенистой, содержащей липиды цитоплазмой (рис. 22-5). Недостаточное кровоснабжение плаценты вызывает снижение продукции простациклина, простагландина Е и оксида азота, обладающих сосудорасширяющим действием, и одновременное усиление секреции вазоконстрикторов (тромбоксан А, простагландин F, ангиотензин, эндотелина). Результатом этого является развитие системной гипертензии. Другое важнейшее патогенетическое звено гестоза - образование множественных микротромбов с развитием ДВС-синдрома, что обусловлено повреждением эндотелия и массивным выделением ишемизированной плацентой тромбопластических субстанций. Образованию тромбов способствует активация тромбоцитов в условиях сниженного синтеза оксида азота и простациклина, оказывающих в норме стабилизирующее действие на мембрану тромбоцитов.

Клинические проявления позднего гестоза включают нарастающие отёки, протеинурию, повышение артериального давления. При преэклампсии к перечисленным симптомам присоединяются головная боль и расстройство зрения. При малейшем внешнем раздражении или без него могут начаться клонико-тонические судороги - грозный симптом эклампсии (в переводе с греческого языка термин "эклампсия" означает внезапность). Тяжёлым осложнением гестоза является HELLP-синдром (от английского Hemolysis - гемолиз, Elevation of Liver Ensymes - повышение активности печёночных ферментов, Low Platelet Count - уменьшение количества тромбоцитов). Он возникает в 2-4% случаев гестоза. Смертность беременных при эклампсии достигает 20%, а при HELLP-синдроме - 75%.

Морфологические изменения при гестозе. Наиболее часто (в 60-70% случаев) поражается печень. В ней появляются одиночные или сливные бледно-жёлтые очаги некроза и множественные кровоизлияния разных размеров. Расположенные под капсулой гематомы иногда дают кровотечение в брюшную полость. В сосудах портальных трактов определяются фибриновые тромбы. Отложения фибрина отмечаются также и в субэндотелиальном пространстве (пространство Диссе). Изменения почек варьируют. Постоянными признаками при гестозе являются набухание эндотелия капилляров клубочков и мезангиальных клеток, отложение фибриновых депозитов на базальной мембране. Иногда наблюдается картина мезангиального гломерулонефрита с отложением на базальной мембране иммунных комплексов и пролиферацией мезангиальных клеток. В более тяжёлых случаях в капиллярах клубочков и стромы коркового слоя обнаруживают тромбы. Реже развивается острая почечная недостаточность (некротический нефроз). Головной мозг может иметь макроили микроскопические очаги кровоизлияний в сочетании с тромбозом мелких сосудов. Кровоизлияния в головной мозг, особенно в подкорковые узлы, являются одной из основных причин смерти. В развитии кровоизлияний в головной мозг играют роль как нарушение свёртываемости крови, так и резкое повышение артериального давления. Морфологические изменения в плаценте, являющиеся следствием её ишемии, представлены избыточным образованием синцитиальных узлов, утолщением базальной мембраны трофобласта ворсин, гиперплазией цитотрофобласта, инфарктами. Нередко наблюдают нарушение формирования ворсинчатого дерева с недостаточным числом капилляров в терминальных ворсинах. Возможна преждевременная отслойка плаценты. В спиральных артериях плацентарного ложа отсутствует физиологическая трансформация либо есть признаки острого атероза. В связи с поражением плаценты поздние гестозы оказывают неблагоприятное влияние и на развитие плода. Дети часто рождаются недоношенными, с признаками гипоксии и внутриутробной гипотрофии. При эклампсии и HELLP-синдроме нередко бывает внутриутробная смерть плода.

Билет 23

1. Кровотечения: причины, виды, клинико-морфологическая характеристика. Геморрагический диатез.

Кровотечение - это выход крови из полости сердца или просвета сосуда наружу (кровотечение из носа, рвота кровью, кровохарканье, выделение крови с калом при желудочно-кишечном кровотечении) или в полости тела (в перикардиальную, плевральную, брюшную полость.

Кровотечения бывают: артериальные, венозные, артериально венозные (смешанные), капиллярные, паренхиматозные (капиллярные из паренхиматозных органов) и сердечные.

Если при кровотечении кровь накапливается в ткани - это кровоизлияние.

В зависимости от причин различают следующие виды кровотечений:

1. Кровотечения вследствие разрыва стенки сосуда или сердца -при инфаркте миокарда, разрыве аорты при сифилисе или атеросклерозе, разрыве сосудов головного мозга при аневризме.

2. Кровотечения при разъедании стенки патологическим процессом (аррозивные кровотечения). Стенка сосуда может быть разрушена злокачественной опухолью, расплавлена воспалительным процессом (при туберкулезе), при внематочной беременности (ворсины хориона, внедряясь в стенку маточной трубы, разрушают ее сосуды), при язвенной болезни желудка или 12-перстной кишки.

3. Кровотечения при повышенной проницаемости стенки сосуда (диапедезные). Развиваются при гипоксии тканей, нарушении иннервации, изменении свойств крови. Встречаются при гипертонической болезни, при системных поражениях сосудов -васкулитах, при инфекционных заболеваниях.

Склонность к спонтанным кровотечениям в ответ даже на незначительные повреждения - геморрагический диатез. Это состояние связано с качественными или количественными изменениями тромбоцитов, недостаточностью гемокоагуляции, патологической ломкостью или повышенной проницаемостью сосудистой стенки как наследственными так и приобретенными.

При большом объеме кровопотери может наступить смерть. Опасны кровоизлияния в мозг, надпочечники, легкие.

2. Доброкачественные мезенхимальные опухоли, морфологическая хар-ка

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенной доброкачественной разновидностью неэпителиальных опухолей является лейомиома. Она развивается из околососудистых элементов типа перицитов. Лейомиома встречается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, гениталиях. Лейомиома матки является одной из самых частых опухолей человека. Фибромиома встречается во всех слоях стенки матки. Опухоль построена из пучков гладкомышечных и фиброзных клеток, переплетающихся и тем самым создающих тканевый атипизм. При постепенном нарушении кровоснабжения в фибромиомах могут возникать очаги некроза, а затем обызвествления.

Еще одной частой доброкачественной неэпителиальной опухолью является липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме, обычно множественна. Относительно четко отграниченные узлы имеют дольчатое строение.

Тератома - ее паренхима построена из тканей, относящихся более чем к одному гистиотипу и развившихся из более чем одного зародышевого листка, а нередко -- из всех трех. Тератома встречается в яичниках, яичках, тимусе, реже в других внутренних органах и образуется из островков зрелых тканей, появившихся в результате нарушения органогенеза в эмбриональном периоде. Злокачественный вариант этой опухоли называют эмбриональным раком.

Фиброма - опухоль из фиброзной ткани. Локализуется в самых различных местах: кожа, молочная железа, глазница. Представлена волокнистой соединительной тканью.

Дерматофиброма - опухоль в виде небольшого узла, часто располагается на коже ног. Построена из соединительной ткани с большим количеством капилляров. Для нее характерны клетки Тутона (многоядерные содержащие липиды) и наличие гемосидерина.

Липома - опухоль их жировой ткани. Бывает одиночная и множественная. Встречается в любом участке жировой ткани. Представляет собой жировую ткань, окруженную тонкой капсулой.

Лейомиома - опухоль из гладких мышц и соединительнотканных слоек. Часто встречается в матке, где достигает больших размеров

Рабдомиома - опухоль из поперечнополосатой мышцы.

Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) - опухоль из округлых клеток с зернистой цитоплазмой, располагается в языке, коже, пищеводе. Развивается из миобластов. Допускается ее развитие из нейрогенного компонента.

Гемангиома - сосудистая опухоль. Может быть капиллярной (из капилляров), венозной, кавернозной (из сосудов пещеристого типа).

Доброкачественная гемангиоперицитома - опухоль из капилляров, окруженных пролиферирующими клетками перицитами.

Лимфангиома - опухоль из лимфатических сосудов.

Доброкачественная синовиома - опухоль из синовиальных оболочек.

Доброкачественная мезотелиома - опухоль из мезотелия, покрывающего серозные оболочки.

Опухоли из костной ткани - остеома, остеобластома - построены из клеток, синтезирующих костную ткань. Опухоли из хрящевой ткани - хондрома и доброкачественная хондробластома.

3. Анемии. Определение, классификация. Морфология постгеморрагических и гемолитических анемий

Анемия (малокровие) -- состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритроцитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге. Существуют две большие классификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы: 1) анемии после кровопотери или разрушения эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические анемии); 2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии.

Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кровоизлияниям и местному гемосидерозу.

Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия является нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжижение крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенерации красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с ядрами -- результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех случаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией.

Гемолитические анемии. Гемолитические анемии -- это многочисленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализации гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания.

Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина.

Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритроциты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и костном мозге путем внесосудистого гемолиза.

4. Аппендицит. Классификация, этиология, патогенез. Морфологическая хар-ка и клинические проявления острого и хронического аппендицита. Осложнения. Особенности заболевания у детей.

Аппендицит -- воспаление червеобразного отростка слепой кишки. Осложнения острой формы аппендицита занимают лидирующее положение в хирургической практике при состояниях, объединенных в понятие ”острый живот”. По течению различают острый и хронический аппендицит.

Острый аппендицит. Причину его чаще всего связывают с непроходимостью, обусловленной обтурацией отростка фекалитом (каловыми массами и конкрементами), реже -- глистами, опухолью или желчным камнем. Секреция слизи, продолжающаяся в закупоренном отростке, приводит к нарастанию давления содержимого. Это вызывает сдавление вен, дренирующих отросток, последующую ишемию и некроз. В этих условиях происходит размножение местной микробной флоры, еще более нарастающий отек и расстройства кровообращения. Однако в ряде случаев обтурация отростка не выявляется.

Выделяют 4 морфологические формы острого аппендицита: простой, поверхностный, флегмонозный и гангренозный.

Простой аппендицит обычно документируется только гистологически: выраженное полнокровие сосудов, стаз в капиллярах и венулах, отек и диапедезные кровоизлияния. В сосудах краевое стояние лейкоцитов, местами -- лейкопедез эпителия.

Поверхностный аппендицит является результатом прогрессирования простого -- дисциркуляторные изменения нарастают, отросток макроскопически выглядит набухшим, а серозная оболочка его -- тусклой, гиперемированной, зернистого вида. В слизистой оболочке дистального отдела появляются фокусы гнойного воспаления конусовидной формы, иногда с поверхностными очагами некроза.

Флегмонозный аппендицит характеризуется ярко выраженной картиной -- отросток увеличен, иногда значительно; серозная оболочка тусклая, покрыта фибринозным налетом, под ней -- точечные кровоизлияния. На разрезе просвет заполнен гноевидным содержимым, стенка утолщена, диффузно пропитана гноем. Иногда в толще стенки видны мелкие абсцессы (апостематозный, т.е. гнойничковый, аппендицит). Слизистая оболочка нередко изъязвлена (флегмонозно-язвенный аппендицит). При гистологическом исследовании отмечается диффузная нейтрофильная инфильтрация всех слоев стенки отростка, полнокровие сосудов всех калибров, кровоизлияния.

Гангренозный аппендицит является прямым продолжением флегмонозного, когда присоединяется гнилостная флора, а воспаление с отростка переходит на его брыжеечку (мезентериолит) и ее сосуды, прежде всего -- артерии. В этих условиях неизбежно возникает тромбоз аппендикулярной артерии. Макроскопически аппендикс еще более увеличен в размерах, серозная оболочка его тусклая, с багровыми и синюшными пятнами, покрыта зеленовато-серыми наложениями. Просвет заполнен гноем или распадающимися грязно-серыми массами. Под микроскопом видны диффузная инфильтрация стенки лейкоцитами их осколками, обширные кровоизлияния, почти тотальный некроз слизистой оболочки. В некротическом детрите -- колонии микробов.

Раньше описанную выше форму называли вторичным гангренозным аппендицитом. Первичным гангренозным аппендицитом предлагалось называть то воспаление, которое развивается после первоначально тромбоза или эмболии аппендикулярной артерии. Однако это неверно, ибо в этом случае речь идет об ишемической болезни кишечника, которая выливается в гангрену отростка и никакого отношения к аппендициту не имеет.

Острый аппендицит дает ряд осложнений, которые обычно развиваются при деструктивных вариантах -- флегмонозном, флегмо-нозно-язвенном и гангренозном аппендиците. Наиболее частым осложнением является перфорация стенки отростка с развитием в последующем разлитого или ограниченного перитонита. Гнойное расплавление стенки отростка может привести к самоампутации его или к скоплению большого количества гнойного экссудата в просвете его (эмпиема). Переход воспаления на брыжеечку отростка (мезенте-риолит) неизбежно влечет поражение артерий и вен: в них развивается воспаление и тромбоз. Тромбоз артерии завершается описанным выше гангренозным аппендицитом, а воспаление с аппендикулярной вены переходит на воротную (пилефлебит). Иногда при этом развивается тромбобактериальная эмболия, что приводит к пилеф-лебитическим абсцессам печени.

Хронический аппендицит. Часто у больных наблюдаются повторные приступы вяло текущего острого аппендицита, что завершается разрастанием в стенке отростка грануляционной и фиброзной ткани, атрофическими изменениями эпителия и мышечных волокон, сужением или облитерацией просвета отростка. Подобные изменения наблюдаются при хроническом аппендиците. Однако истинный хронический аппендицит встречается крайне редко. Иногда при рубцовой облитерации просвета отростка в проксимальной части в просвете отростка скапливается серозная жидкость (водянка отростка) или секрет эпителия желез (мукоцеле).

Билет 24

1. Кровоизлияния: причины, виды, клинико-морфологическая характеристика.

Кровоизлияния - состояние, когда при кровотечении кровь накапливается в тканях. Причины:

Разрыв, возникающий вследствие травм неизмененного сосуда или некроза, воспаления.

Разъедание (аррозивные кровотечения) при разрушении сосудистой стенки воспалением, злокачественной опухолью, некрозом и т.д.

Диапедез - выход крови за счет повышенной проницаемости, при гипоксии, интоксикации, инфекции, геморрагических диатезах.

Виды:

Если при этом ткань разрушается - говорят о гематоме (полость заполненная кровью), если ткань цела - о геморрагическом пропитывании. Мелкие кровоизлияния называют петехиями, большие - кровоподтеками (синяками). Множественные петехиальные кровоизлияния - геморрагическая пурпура, а кровоподтек до 2 см - экхимоз.

2. Опухоли меланинобразующей ткани, морфологическая хар-ка

Меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения (меланоциты) могут быть источником опухолеподобных образований - невусов, и истинных опухолей - меланом.

Невусы встречаются в коже, часто на лице, туловще в виде выбухающих образований темного цвета. Виды невусов:

а) порганичный - характеризуется тем, что гнезда невусных клеток встречаются на границе эпидермиса и дермы

б) внутридермальный - встречается наиболее часто, состоит из гнезд и тяжей невусных клеток, еоторые распологаются только в дерме. Невусные клетки содержат много меланина.

в) сложный невус - имеют черты как пограничного так и внутридермального ( смешанный невус)

г) Эпителиоидный или веретеноклеточный - встречаются на лице приемущественно у детей, состоит из эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой и веретенообразных клеток. Характерны также многоядерные гигантские клетки. Меланина в клетках мало или он отсутствует.

д) голубой невус - имеет вид узелка с голубым оттенком, встречается у людей в возрасте 30-40 лет. Состоит из вытянутой формы пролиферирующих меланоцитов, которые могут проростать в подкожную клетчатку. По строению близок к меланоме.

Меланома - злокачественная опцхоль меланинобразующей ткани, одна из самых злокачественных опухолей с большой наклонностью к метастазированию. Большинство меланом локализуется в коже лица, конечностей, туловища, может развиться из невуса. Может иметь вид коричневого пятная с розовыми и черными вкраплениями, сине-черного мягкого узла или бляшки.. при распаде опухоли образуется большое кол-во меланина и промеланина. Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы.

3.Дисэритропоэтические анемии. Мегалобластная (В12-дефицитная) анемия. Этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая хар-ка.

4. Диффузные интерстициальные заболевания легких - этиология, патогенез, патологическая анатомия. Альвеолиты. Саркоидоз. Клинико-морфологическая хар-ка, морфология внелегочных поражений.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) -- гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

Был найден особый вариант тяжелого, быстропрогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточностью, который был назвали острым диффузным интерстици-альным фиброзом.

Термином “фиброзирующий альвеолит (ФА)” следует обозначать патологический процесс, характеризующийся диффузным или очаговым, острым или хроническим негнойным воспалением с исходом в фиброз, развивающегося на территории интерстиция респираторных отделов легких: альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол. ФА является характерным морфологическим проявлением большинства ИБЛ и, в первую очередь, таких как идиопатический ФА (ИФА), вторичных ФА при ревматических заболеваниях, аллергических экзогенных альвеолитов и пневмокониозов. ФА формируется не только при ИБЛ с диффузным поражением интерстиция, но и при гранулематозном воспалении. В последней группе заболеваний ФА обнаруживается в предгранулематозную стадию (пневмокониозы, саркоидоз), а также в легочной ткани, прилежащей к гранулеме.

Стереотипным для всех ИБЛ является развитие в начале заболевания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза является формирование сотового легкого, характеризующегося сочетанием интерстициального фиброза и кистозной трансформацией терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.

Клинические особенности ИБЛ связаны с рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислорода, развитием таких симтомов, как одышка, тахипноэ, цианоз.

ФА могут вызываться разными причинами: вирусами, бактериями, грибами, органическими и неорганическими пылями, радионуклидами, гипероксией в условиях гипербарической оксигенации, токсическими факторами, лекарственными препаратами и др. Однако у большинства ИБЛ этиология остается невыясненной, среди них ИФА и синдром Гудпасчера, развитие которых может быть связано и с вирусной инфекцией, например НСv.

Классификация ИБЛ. Существует несколько принципов классификации ИБЛ, основными из которых являются этиология и характер продуктивного воспаления в легких. По этиологии ИБЛ подразделяются на заболевания с установленной и неустановленной этиологией.

Среди основных ИБЛ с установленной этиологией следует назвать: пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями, острые межуточные пневмонии [вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит (лекарственный) и др.].

Подавляющее большинство ИБЛ относятся к болезням с неустановленной этиологией, важнейшими из которых являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамана--Рича), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, вторичный фиброзирующий альвеолит при HBv инфекции, легочные васкулиты, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и др. легочно-почечных синдромах, идиопатический гемо-сидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, десквамативная интерстициальная пневмония и др.

Пато- и морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера инициального воспаления на территории респираторных отделов легкого. Оно может быть иммунным, как это бывает, например, при идиопатическом фиброзирующем альвеолите или саркоидозе, или неиммунным -- при большинстве пневмокониозов. Однако вне зависимости от природы воспалительной реакции и вида этиологического фактора происходит повреждение альвеолярной перегородки. Морфогенез инициального повреждения может быть связан с попаданием этиологического фактора с воздухом и первостепенным повреждением альвеолоцитов 1-го порядка, в других случаях -- с кровью, тогда речь может идти об иммунных комплексах. Возможно также сочетание описанных путей попадания в легкие повреждающего агента.

Важная роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеолярным макрофагам и полиморфноядерным лейкоцитам, появляющимся первыми в альвеолах и призванным оказывать защитное действие. Однако в активированном состоянии эти клетки генерируют большие количества активных форм кислорода, протеаз, а также цитоки-нов, вызывающих повреждение и склероз легочной паренхимы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) не является единой нозологией. Как полагают, в настоящее время ИФА представляет группу заболеваний, включающую следующие единицы: классическую интерстициальную пневмонию, “неспецифическую” интерстициальную пневмонию, десквамативную пневмонию, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией и гигантоклеточную ин-терстициальную пневмонию.

Ранняя стадия ИФА выявлена у больных с длительностью заболевания до 1 года. В лаважной жидкости отмечается выраженный цитоз. Макроскопические изменения легких в начальную стадию ФА описываются, как правило, на основании данных открытых и торакоскопических биопсий. Легкие могут быть изменены незначительно, неравномерно воздушными, полнокровными, с увеличенной плотностью.

Микроскопические проявления начальных изменений при ФА укладываются в картину экссудативного и экссудативно-продуктивного воспаления. В альвеолярных перегородках -- явления отека, воспалительная инфильтрация и начальные проявления склероза. Нарушение проницаемости сосудов приводит к скоплению экссудата в просветах альвеол, протеинозу, десквамации эпителия, выпадению фибрина вплоть до образования гиалиновых мембран. Нередко обнаруживаются деструктивные, продуктивные и деструктивно-продуктивные капилляриты.

Склеротические процессы в раннюю стадию ФА сопровождаются усиленной секрецией цитокинов различными клетками, но прежде всего альвеолярными макрофагами: факторов роста (ТФРв, о-ФРФ, фибронектина и др.), онкопротеинов, стимулирующих пролиферацию фибробластов и склероз. Одновременно усиливается синтез фибробластами и отложение коллагенов III, IV и V типов.

Поздняя стадия ФА характеризуется типичными макроскопическими изменениями в виде уплотнения легочной ткани, которая при этом приобретает резиновую плотность, понижения воздушности и эластичности с формированием ячеистых структур, напоминающих пчелиные соты -- “сотовое легкое”.

...