Нервная система

149. Наследственные нервно-мышечные заболевания. Плече-лопаточная форма Ландузи-Дежерина

Плече-лопаточио-лицевая формамиодистрофии Ландуэм-Дежерина

Наследуется по аутасомно-доминантномутипу.

Клиническая картина. Первые признакипроявляются преимущественно в возрасте1 0-20 лет. Мышечная слабость, атрофиилокализуются в области мимической мускулатурылица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным.Типичны « полирован ный» лоб, лагофтальм, <<поперечная>> улыбка, толстые,иногда вывороченные губы (губы тапира).Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой, трапециевидной мышц обусловливаютвозникновение симптомов свободных надплечий,«крьтовидных>>Лопаток, появленияширокого межлопаточного промежутка, угтощения грудной клетки, сколиоза.В ряде случаев атрофии распространяютсяна мышцы ног (лопаточно- плечебедренный,лицелопаточно-плечеперонеальный,л ицелопато ч н о - плечеягодич н о - бедренный, лицелопаточно-плече-ягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты).Псевдогипертрофии выражены в икроножныхи дельтовидных мышuах. Мышечныйтонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Глубокиерефлексы снижены преимущественнос двуглавой и трехглавой мышц плеча. Течение, как правило, медленно прогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность.

150. Спинальные и невральные амиотрофии. Формы: Верднига-Гофмана, Шарко-Мари

НЕЙРОГЕННЫЕ АМИОТРОФИИ

Спинапьная амиотрофияВердни га-Гофмана

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патоморфология. Обнаруживают недоразвитиеклеток передних рогов спинногомозга, демиелинизацию передних корешков.Часто имеются аналогичные измененияв двигательных ядрах и корешках V, Vl, Vll, IX, Х, XI и XII черепных нервов. В скелетныхмышцах нейрогеиные измененияхарактеризуются <<пучковой атрофией», чередованиематрофированных и сохранныхпучков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными для первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельныхмышечных волокон, гиперплазия соединительнойткани).

Клиническая картина. Различают триформы заболевания: вроЖденную, раннююдетскую и позднюю, отличающуюся временемпроявления первых клиническихсимптомов и темпом течения миодистрофического процесса. При врожденной форме дети роЖдаютсяс вялыми парезами. С первых дней жизни выражены генерализованная мышечная гипотонияи снижение либо отсутствие глубокихрефлексов. Рано определяются бульбарные расстройства, проявляющиеся вялымсосанием, слабым криком, фасцикуляциями языка, снижением глоточного рефлекса. Выявляется парез диафрагмы. Заболеваниесочетается с костно-суставнымидеформациями: сколиозом, воронкообразнойили << куриной>> грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие статическихи. локомоторных функций резко замедлено. Лишь у ограниченного числа детей с большимопозданием формируется способностьдержать голову и самостоятельно садиться.

Однако приобретенные двигательные навыкибыстро регрессируют. У многих детейс вроЖденной формой болезни снижен интеллект. Часто наблюдаются вроЖденныепороки развития: гидроцефалия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренныхсуставов, косолапость и др.Течение быстро прогрессирующее, злокачественное.Летальный исход наступаетдо 9-летнего возраста. Одной из основныхпричин смерти являются тяжелые сомати ческиерасстройства (сердечно-сосудистаяи дыхательная недостаточность), обусловленныеслабостью мускулатуры груднойклетки и снижением участия ее в физиологии дыхания. При ранней детской форме первые признакиболезни возникают, как правило,на втором полугодии жизн и. Моторноеразвитие в течение первых месяцев удовлетворительное. Дети своевременно начинают держать голову, сидеть, иногда стоять.Заболевание развивается подостро, нередкопосле инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локализуютсяв ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузныемышечные атрофии сочетаютсяс фасцикуляциями языка, мелким треморомпальцев, сухожильными контрактурами. Мышечный тонус, глубокие рефлексыснижаются. В поздних стадиях возникаютгенерализованная мышечная гипотония, явления бульбарного паралича.

Течение злокачественное, хотя и мягче посравнению с вроЖденной формой. Летальныйисход наступает к 14- 1 5 годам жизни. При поздней форме первые признаки болезнивозникают в 1, 5 - 2, 5 года. К этому возрасту у детей полностью завершеноформирование статических и локомоторныхфункций. Большинство детей самостоятельна ходят и бегают. Заболевание начинается незаметно. Движения становятсянеловки м и, н еувере нными. Дети частоспотыкаются, падают. Изменяется походка - они ходят, сгибая ноги в коленях (походка<<заводной куклы>>). Вялые парезыпервоначально локализуются в прокс и мальных группах м ы ш ц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медленнопереходят н а проксимальные групп ымышц верхних конечностей, мышцы туловиша;атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подко огожирового слоя. Типичны фасцикуляцииязыка, мелкий тремор пальцев, бульбарныесимптомы - фасцикуляции и атрофия языка,снижение глоточного и небного рефлексов.

Глубокие рефлексы угасают ужев ранних стадиях болезни. Костно-еуставныедеформации развиваются параллельнаосновному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки.

Течение u1079 злокачественное, но мягче, чему первых двух форм. Н арушение способностисамостоятельной ходьбы происходитв 1 0- 1 2-летнем возрасте. Больные живутдо 20-30 лет.

Лечение. При спинальной амиотрофииВерднига-Гофмана назначают ЛФК, массаж,препараты, улучшаюшие трофикунервной ткани: церебролизи н, кортексин,аминалон, ноотропил, луцетам.

Невральная амиотрофияШарко-Мари-Тута

Н аследуетсяпо аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патоморфология. Обнаруживается сегментарн ая демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями «Пучковой>>атрофии мышечных волокон. Клиническая картина. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 1 5-30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезнихарактерными симптомами являютсямышечная слабость, патологическаяутомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устаютпри длительном стоянии на одном местеи нередко для уменьшения утомленияв мышцах прибегают к ходьбе на месте (<<симптом топтания>>). Реже заболевание начинается с расстройств чувствительности- бол и, парестезии, ощушения ползаниямурашек в дистальных отделах ног. Симметричные атрофии первоначальноразвиваются в мышцах голеней и стоп. Поражаются перонеальная группа мышц и передняябольшеберцовая мышца. Вследствиеатрофии ноги резко сужаются в дистальныхотделах и приобретают форму <<перевернутыхбутьшою> или «ног аиста». Стопы деформируются, их мелкие мышцы исчезают, становится высоким свод. Парезстоп изменяет походку больных. Они ходятвысоко поднимая колени; ходьба на пяткахневозможна. Спустя несколько лет после развития дистрофических изменений в ногахприсоединяются атрофии мышц в дистальныхотделах рук - тенара, гипотенара, а также в других мелких мышцах кистей. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных атрофиях кистиприобретают форму «когтистых», обезьяньих.

Мышечный тонус равномерноснижен в дистальных отделах конечностей. Глубокие рефлексы изменяются неравномерно:ахилловы рефлексы снижаютсяв ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышцплеча длительное время остаются сохранными. Определяются нарушения поверхностнойчувствительности по периферическомуТИПУ («ТИП перчаток И НОСКОВ»). ЧасТО имеются вегетативно-трофические нарушения-гипергидроз и гиперемия кистейи стоп. Интеллект обычно сохранен. Течение медленно прогрессирующее.

Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным, состоятьиз последовательных курсов, включающихсочетание различных видов терапии. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшениетрофики мышц и проводимости понервным стволам и через нервно-мышечныесинапсы. С целью улучшения трофикимышц назначают аденозинтрифосфорную кислоту, глюкозу с инсулином, кокарбоксилазу, кортексин, рибоксин, фосфаден, каринтина хлорид, метионин и др. Анаболическиегормоны, оказывающие быстроестимулирующее действие, в терапию следует включать с осторожностью. Применя ютвитамины Е, А, С и группы В. По казанысредства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, трентал, мексидол, милдронат, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначаютантихолинэстеразные препараты:прозерин, галантами н, оксазил, пиридос тигминабромид и др. Наряду с медикаментозной терапиейприменяют лечебную физкультуру, массажи физиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей. В комплексном лечении больных используютследующие виды физиотерапии: электрофорез лекарственных средств (прозерни, кальция хлорид), днадинамическиетоки, синусоидальные модулированные токи,электростимуляция, ультразвук, озокерит,грязевые аппл и кации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородныеван н ы, оксигенобаротерап ия. Показаноортопедическое лечение при контрактурахконечносте й, умеренной деформации позвоночникаи асимметричном укорочении конечностей.

151. Миотония Томпсена. Клиника. Диагностика. Лечение

Врожденная миотония(болезнь Лейдена-Томсена)

Наследуется по аутосамно-доминантномутипу.

Пато. морфология. При световой микроскопииобнаруживается гипертрофия отдельныхмышечных волокон; гистохимическиопределяется уменьшение размеров 1 1 типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умереннаягипертрофия саркоплазматического ретикулума, изменение формы и увеличениеразмера митохоНдрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон.

Клиническая картина. Впервые симптомызаболевания проявляются преимущественнов возрасте 8-15 лет. Ведущими признакамислужат миотонические спазмы - затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмылокал изуются в различных группахмышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательныхмышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительноестатическое напряже ние ног, см ыкание челюстей, зажмуривание глаз вызы вают тон ическиеспазмы. Фаза расслабления мышцзадерживается на продолжител ьное время,и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открытьрот, глаза. Повторные движения уменьшаютмиотонические спазмы. Повышение механическойвозбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов:при ударе неврологическим молоточком повозвышению 1 пальца происходит приведениеего к кисти (от нескольких секуНд доминуты) - «симптом большого пальца>>,при ударе перкусеионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка -<<симптом языка>>. Внешний вид больныхсвоеобразен. Вследствие диффузных гипертрофийразличных мышц они напоминаютпрофессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективномышечная сила снижена. Глубокиерефлексы нормальны, в тяжелых случаяхснижены. Течение медленно прогрессирующее.

Лечение. Назначают дифенин (по О, 1 -0,2 г3 раза в день в течение 2-3 нед.), диакарб (по О, 1 25 г 2 раза в день в течение 2-3 нед.). Предполагается, что дифенин оказываеттормозящее влияние на моно- и полисинаптическоепроведение в центральнойнервной системе, а диакарб изменяет проницаемость мембран.

152. Мононевритические поражения периферической нервной системы: неврит седалищного нерва и его ветвей (малоберцового и большеберцового нервов), неврит бедренного нерва

Крестцовое сплетение формируетя изкорешков Lv, S 1, S 11 и частично LJV, Sш; непосредственным продолжением этогосплетения является самый крупный нервчеловеческого тела - седалищный (n. ishiadicus), который на уровне верхней частиподколенной ямки, иногда и выше, разделяется на две ветви: малоберцовый нерв (n. peroneus s. fibularis) и большеберцовый (n. tiblalis). В клинике передко наблюдают поражение не только всего седалищного нерва, но и одной из его ветвей. Приведем сначаласимптомы поражения отдельных ветвей. Малоберцовый нерв (волокна корешковLJV, Lv, SJ) снабжает следующие мышцы:

переднюю большеберцовую, длинный разгибательпальцев и малоберцовые. При поврежденииэтого нерва невозможно тыльноесгибание стопы и пальцев, а также поворотстопы кнаружи. Стопа свисает и слегка приведена кнутри (pes equinovarus). Характернапоходка больного: чтобы н е задевать носком о землю, нога высокоподнимается, при опускании касаетсяпочвы сначала носком, затем наружнымкраем стопы и только потом - подошвой (степаж). Больной не может стоять и ходить на пятках,а также отбивать стопой музыкальныйтакт. Чувствительные расстройства локализуютсяна наружной поверхности голени и ты ле стопы (см. рис. 1 0.9). Суставно-мышечноечувство обычно не нарушается.Большеберцовый нерв (волокна корешковL1v- S ш) обеспечивает: трехглавую мышцуголени, сгибатели пальцев ноги, заднюю большеберцовую и некоторы е други е.При повреждении этого нерва становятсяневозможны м и подошвенное сгибаниестопы и пальцев, поворачивание стопыкнутри. Стопа несколько разогнута, углублен ее свод, пальцы согнуты в среднихи концевых фалангах, пятка выступает (pescalcaneus); хождение на носке больной ногиневозможно. Исчезает ахиллов рефлекс. Чувствительность расстраивается на задней поверхности голен и, подошве и пальцахноги. Подобно срединному,при частичном повреждении этого нерва передко возникает интенсивная мучительнаяболь - каузалгия.Поражение общего ствола седалищного нерва сопровождается параличом стоп ыи пальцев, парезам сгибателей голен и. Исчезаетахиллов рефлекс, утрачиваются всевиды чувствительности на стопе и голени,т. е. одновременно в ыпадает функция n. Peroneus и n. tiblalis. Характерны боли по заднейповерхности бедра, в голени и стопе. Вызывается симптом Ласега.П р и пораженин крестцового сплетения,кроме симптомов выпадения функцииn. ischiadicus, присоединяется парез и ягодичныхмышц (затруднено разгибаниеи отведение бедра).

ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНОГО СПЛЕТЕНИЯ И БЕДРЕННОГО НЕРВА.

Поясничное сплетение образуется переднимиветвями спинномозговых нервов LгLш и частично Thx1 1, Lrv. От них начинаютсядва основных нерва: запирательныйи бедренный. Первый из них иннервируетприводящие мышцы бедра. При пораженииэтого нерва больной не может положить одну ногу на другую (лежа или сидя), затруднена ротация ноги кнаружи; расстраиваетсячувствительность на внутреннейповерхности бедра. Бедренный нерв формируетсяиз корешков L1г L1v. Двигательнаяего порция иннервирует мышцы: подвздошно-поясничную, четырехглавую бедра, портняжную, гребешковую и др. Чувствительныеволокна этого нерва снабжаюткожу передней поверхности бедра и ме.mальную голени.

При повреждении нерва утрачиваетсяразгибание голени, сгибание бедра (приве.:rение ноги к животу), атрофируется передняягруппа мышц бедра. Исчезает коленныйрефлекс. В зоне кожного с набжения нерва поя вляются расстройства чувств и те.Тhности. П р и раздражении бедренногонерва выявляют сим птом Вассермана:бо.Тhной лежит на животе, в момент пассивного поднимания выпрямленной ногикверху возникает боль в паховой обла стии передней поверхности бедра.

153. Мононевритические поражения периферической нервной системы: неврит лучевого нерва, неврит локтевого нерва, неврит срединного нерва, неврит седалищного нерва и его ветвей

Неврит лучевого нерва

Среди нервов верхней конечности лучевойпоражается чаще других. Этиология. Часто нерв пережи мается во время сна, когда больной спит на твердом, положив руку под голову или под туловище, в основном при очень глубоком сне,связанном обычно с опьянением или в редкихслучаях с бол ьшой усталостью (<<Сонный>> паралич). Возможны сдавление нервакостылем («костыл ьный>> паралич), при переломеnлечевой ко сти, славлении жгутом, неправил ьно произведенной инъе кциив наружную поверхность плеча, особенно при аномальных раеположе ниях нерва. Режепричиной является инфекция (сыпнойтиф, гр ипп, пневмония и др.) и интоксикация(отравление свинцом, алкоголем).Клиническая картина зависит от уровня поражен и я лучевого нерва. При его патологиив п одмышечной я м ке и верхней третиплеча возникает паралич и нервируемых и м м ы ш ц, что проявляется следующим:при подни ма н и и руки вперед кисть свисает; 1 палец приведен ко 11 пальцу; невозможныразгибание предплечья и кисти,отведение 1 пальца, наложен ие l ll пальцана соседние, сул и нация предплечья приразогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачи вается локтевой разгибательны й и с нижается карпоралиальны й рефлекс ы. Н аруше н а чувствительностьна коже 1, 11 и частично 111 пальцевкисти, исключая концевые фаланги. В этойзоне нерезко выраже н ы парестези и (п олзание мурашек, онемение).П р и пораже н и н лучевого нерва в ерелней трети плеча сохраняются разгиба н иепредплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувстви тельности н а плече; обнаруживаются всеостальные признаки высокого поражен и янерва. П р и локализации патологии нервав нижней трети плеча и в верхней третипредплечья может сохраняться чувствительностьна залней поверхности предплечья,выпадает функция разгибателей кисти,пальцев и нарушается чувствительностьна тыле кисти. Следующие диагностическиетесты позволяют обнаружить n оражение лучевого нерва: 1) в nоложен и и стоя с опущенн ы м и руками невозможны суnи нация кисти и отведен и е 1 пальца; 2) в nоложении тылом раскрытой кисти на плоскостиневозможно отведение I nальца;3) в nоложе нии кисти на столе ладоньювниз не удается положить lll палец на соседние nальцы; 4) кисти прижаты ладонямидруг к другу - n р и разведе н и и пальцевна пораже нной кисти они не отводятся, а сгибаются и скользят по лалон и здоровойкисти.

Неврит локтевого нерва

По частоте пораже ний нервов на рукезани мает второе место.Этиология. Наиболее часто это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у работающих с опорой локтямио письм е н н ы й стол, станок, верстак илиn р и длительном с идени и с nоложен иемрук на подлокотн и ках кресла (обы ч но это бывает у истощенных людей). Изолированноепоражение нерва может быть при переломахвнутреннего мыщелка плеча и принадмыщелковых переломах. Компрессиянерва может возникать на уровне запястья.

Иногда поражение нерва наблюдается приострых инфекциях, в частности сыпноми брюшном тифе и др.

Клиническая картина. Возникают онемениеи парестезии в области IV и V пальцев, а также медиальной поверхности кисти доуровня запястья, снижение силы в приводящихи отводящих мышцах пальцев.

Кисть при этом напоминает «Когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевогонерва основные фаланги пальцевоказываются резко разогнутыми. В связис сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычноотведен. Отмечается гипестезия или анестезияв области ульнарной половины IVи всего V пальца с ладонной стороны, а такжеV, IV и половины 1 1 1 пальца на тыле кисти.

Атрофируются мелкие мышцы кисти- межкостные, червеобразные, возвышениймизинца и 1 пальца. Прибегаютк специальным приемам: 1) при сжатии кистив кулак У, IV и отчасти 1 1 1 пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающейк столу кисти «царапание» мизинцемпо столу невозможно; 3) в этом же положениикисти невозможно разведениеи приведение пальцев, особенно IV и У;4) при пробе с полоской бумаги она неудерживается выпрямленным 1 пальцем,происходит сгибание концевой фаланги 1 пальца (функция, осушествляемая длиннымсгибателем 1 пальца, иннервируемогосрединным нервом).

По ходу локтевого нерва имеется несколькоучастков, н а уровне которых можетформироваться поражение по типутуннельной невропатии (компрессионно-ишемическая невропатия). Первый такойучасток под коллатеральной связкой, натянутоймежду локтевым отростком и медиальным надмыщелком плечевой кости.

Клинически проявляется болью и парес тезиями в локтевой половине кисти,IV-V пальцах, слабостью, иногда атрофиеймелких мышц кисти. Второе место туннеля - на уровне горохавидной или крючкавидной кости, при невропатии здесь развиваютсягипотрофия и слабость межкостныхмышц, червеобразных мышц 1 1 1 - IV пальцев,приводящей мышцы 1 пальца, иногдаи мышц, приводящих V палец; при этомболи может не быть или она распространяетсяна всю кисть.

Неврит срединного нерва

Изолированное его поражение встречаетсяреже, чем локтевого. Этиология. Травмы верхних конечностей, при внутр ивенных инъекциях в локтевуювену, резаные раны выше лучезапястногосустава на ладонной поверхности,профессиональные перенапряжения кисти(синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачейи др. Клиническая картина. Боль в пальцах, обычно выраженная и с каузалгическимичертами, болезненность на внутренней поверхностипредплечья. Нарушается пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, сгибание 1, 1 1 и 1 1 1 пальцев и разгибаниесрединных фаланг II и I l l пальцев. Наиболееотчетлива атрофия мышц в областивозвышения 1 пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со11 пальцем - это приводит к развитию формыкисти, напоминающей «обезьянью лаПУ>>. Поверхностная чувствительность нарушаетсяв области радиальной части ладони и на ладон ной поверхности 1, 1 1, 1 1 1и половины IV пальцев. Основные тестыдля выявления двигательных расстройств:1) при сжимании кисти в кулак 1, 11 и отчасти111 пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающиедвижения 11 пальцем не удаются; 3) больнойне может вращать один палец вокругдругого (симптом мельницы) при скрещенныхпальцах; 4) нарушено противопоставление 1 и V пальцев.Некоторую самостоятельность клиникиимеет туннельная невропатия срединного нерва с синдромом запястного канала.

154. Миастения. Клиника. Диагностика. Лечение. Миастенический и холинэргический кризы. Неотложные мероприятия

Миастении - группа заболеваний нервнойи мышечной систем, проявляющихсяслабостью и повышенной утомляемостьюразличных групп мышц. При этом заболеваниипоражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процессможет вовлекаться любая мышца тела,однако имеется тенденция к преимушественномупоражению мышц лица, губ, глаз,языка, глотки и шеи. В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез. Заболеваниеаутоиммунное. Патология нервно-мышечнойпередачи возникает как результат выработкиантител против альфа-субъединицыникотиновых холинорецепторов. Поликланальные антитела к никотиновым холинорецепторамскелетных мышц, подобнокураре, затрудняют синаптическую передачуи приводят к мышечной слабости. Аутаантитела вытесняют ацетилхолинв мионевральных соединениях, блокируютнервно-мышечную передачу. Заболевание чаще спорадическое, хотя и описаны семейные случаи. Нередко имеетсясочетание миастении с гиперплазиейили опухолью вилочковой железы. И ногданаблюдаются миастенические синдромыпри органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склерози др.), поли- и дерматомиозите, а такжераке легкого, молочной железы, яичника,предстательной железы.

Клиническая картина. Обычно проявляетсяутомляемостью мышц с сопутствующейслабостью, особенно глазных и мышц,иннер вируемых бульбарн ы м и нервам и.Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннемуптозу верхних век, наиболее выраженномук концу дня. Нередко отмечается слабостьлицевой и жевательной мускулатуры.Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительногоразговора и употребления пищи. Возможныслабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть пораженаи другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводитк генерализованной слабости. Определяетсяистощаемость глубоких рефлексов соснижением реакции при повторном нанесенииударов молоточком по сухожилию.

При повторной электрической стимуляциивыявляется необычная утомляемостьмышц, выраженная способность к восстановлениюпосле короткого отдыха. Характерналабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксациивзгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованнойи локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованнаяформа может сопровождаться дыхательными расстройствами. Течение. Болезнь прогрессирует. Возможнымиастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройстваи длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильныепроявления на протяжении значительногосрока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в видекриза с генерализованной мышечной сл абостью, глазадви гательными и бульбар нымисимптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами.При этом разви вается острая гипоксияголовного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.

Лечение. Направлено на коррекцию относительногодефицита ацетилхолинаи подавление аутаиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальнойиндивидуально компенс ирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжестисимптомов, сопутствующих заболевани й, реакции на препарат. При глоточио-лицевой и глазной формах миастенииболее эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетноймускулатуры - прозерни и оксазил.Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны.Назначают хлорид или оротаткалия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин парентерально(1, 5-2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразныхпрепаратов может привести к холинергическомукризу. Основным методом леченияэтого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введе ние атропина(0, 5 мл О, 1% раствора внутривенноили подкожн о). В тяжелых случаях можнон азнач ить реактиватор хол инэстеразы(1 мл 1 5 % раствора дипироксима).

При миастеническом кризе, возникающемв результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводятпрозерин внутривенно (0, 5 - 1 мл 0, 0 5 %раствора) и внутримышечно (п о 2 - 3 мл через2-3 ч). Оксазил может быть введенв свечах. Применяют также 5% растворэфедрина подкожно, препараты калия внутривенно.Прогрессирующая и угрожающаяжизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введениебольших количеств прозерина. Больнымпроизводят интубацию или трахеостомию, переводят на И ВЛ с помощью дыхательныхаппаратов. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимоподдерживать баланс жидкости и электролитов,витаминов; по показаниям (метаболическийацидоз) вводится внутривеннокапельно 1% раствор гидракарбоната натрия. Основными методами патогенетическоголечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональнаятерапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до60 лет, страдающим миастенией, но находящименв удовлетворительном состоянии.

Он абсолютно показан при опухоли вилочковойжелезы. Рентгенотерапия на областьэтой железы назначается при остатке ееткани после тимэктомии, при глазной формемиастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилоговозраста с генерализованной формоймиастении. В тяжелых случаях - при генерализованноймиастении - показано лечениеиммуносупрессивными препаратами.

Назначают кортикостероиды, лучше всегопреднизолон (по 1 00 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидовограничивается наступлениемзначительного улучшения, котороепозволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Размещено на Allbest.ru