Нервная система

Нарушения чувствительности в видегипестезии или анестезии носят проводникавыйхарактер всегда с верхней границей,соответствующей уровню поражениогосегмента. Быстро, иногда в те чение первыхдней, развиваются пролежн и на крестце,в области больших вертелов, бедренныхкосте й, стоп. В более редких случаях воспалительныйпроцесс охватывает только половинуспинного мозга, что дает картинусиндрома Броун -Секара.Описаны формы подострого некроти ческогомиелита, для которого характернопоражение пояснично-крестцовой частиспинного мозга с последующим распространениемп атологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушенийи летальным исходом.

В цереброспинальнойжидкости при миелитах обнаруживаютсяповышенное содержан ие белкаи плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеарыи лимфоциты. При ликвородинамическихпробах блок отсутствует.

В крови отмечаются увеличение СОЭи лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Лечение. Во всех случаях следует назначатьантибиотики широкого спектра действияв максимально высоких дозах.Для уменьшения болей и при высокой температурепоказаны антипиретики. Применяютглюкокортикоидные гормоны в дозе50- 1 00 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона),АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в день в течение2-3 нед. с постепенным снижением дозы.

Особое внимание следует обратить напредупрежде ние развития пролежне йи восходящей ураген итальной инфекции.

В первый период заболевания задержкумочи иногда удается преодолеть применениемантихолинэстеразных препаратов; еслиже это оказывается недостаточным, необходимакатетеризация с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами.Для предупреждения развития контрактурс первого дня болезни следует проводитьпассивную ЛФК и укладывать больногов постели, разогнув ноги в тазобедренныхи коленных суставах и согнув в голеностопных,для чего используются валики и специальныешины. После острого периода (2-4 нед. в зависимости от тяжести заболевания)нужно переходить к более активнымвосстановительным мероприятиям: массажу,пассивной и активной ЛФК, иглотерапии,физиотерапии. Показавы витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин,биостимуляторы, рассасываюшие препараты.При резкой спастичности применяютседуксен, элениум, мелликтин, баклофен,мидокалм, сирдалуд. В дальнейшем рекомендуетсясанаторно-курортное лечение.

90. Острый эпидурит спинного мозга (этиология, клиника, диагностика, лечение). Показания, характер и сроки операции при гнойном эпидурите

Элидурит - быстро развивающееся воспалениеэпидуральной клетчатки позвоночногоканала с образованием гнойногоэкссудата, возникающее вторично при наличииочагов инфекции в организме.Этиология. Гематогенное распространениеинфекции (часто стафилококк).Клиническая картина. Болезнь начинается с локальной боли в позвоночнике, повышениятемпературы тела. Вскоре присоединяетсяинтенсивная корешковая боль.Имеется болезненность при перкуссии остистыхотростков позвонков, менингеальный синдром, симптом Н ери. Признакинарастающего сдавления спинного мозга(парапарез, с расстройствами чувствительности, нарушением функции тазовых органов).Диагностика. В крови определяется нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулывлево, увеличение СОЭ. На уровнеэпидурита можно получить гной при пункцииэпидуральной клетчатки. При люмбальнойпункции выявляется полная или частичная блокада субарахноидальногопространства, повышение содержаниябелка в ликворе.

Дифференциальный диагноз проводятс опухолью, травмой позвоночника и спинногомозга. Проводится КТ или МРТ позвоночника.Ле чение. Антибиотики широкогоспектра действия. При отсутствии эффекта и развитии признаков пораженияспинного мозга проводится ламинэ ктомияи удаление гнойника, с посл едующ и м дренированием эпидурал ьн о го пространства.

91. Клещевой энцефалит (эпидемиология, этиология, патогенез, патанатомия, клиника, диагностика, лечение, профилактика)

Энцефалит - воспаление головногомозга.

Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита.

Сезонность заболевания обусловленабиологией клещей, появляющихся в весенне-летний период в больших кол ичествах.Заболевание встречается во многих регионах:на Дальнем Востоке, в Сибири, на Ур але,в Казахстане, Белоруссии, Прибалтике,Закарпатской, Ленинградской и Московскойобластях.

Вирус попадает в организм человекадвумя путями: через укус клеща и алиментарно.Алиментарное зараже ние происходитпри употреблении сырого молока,а также молочных продукто в, приготовленныхиз молока зараженных коров и коз.При укусе клеща вирус сразу попадаетв кр овь. Однако при обоих способах заражения вирус проникает в нервную системугематогенно и по периневральным пространствам.

Вирус обнаруживается в тканимозга через 2-3 дня после укуса, а максимальнаяконцентрация его отмечается ужек 4- му дню. В первые дни болезни вирус можетбыть вьщелен из крови и цереброспинальнойжидкости. Инкубационный пери одпри укусе клеща длится 8-20 дней,при алиментарном способе заражения -4-7 дней. Длительность инкубационногопериода и тяжесть течения заболевания зависятот количества и вирулентности вируса,а также от иммунореактивности организмачеловека. Многочисленные укусыклещей опаснее единичных. Течение и формазаболевания зависят, кроме того, от географическихособенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибирии на Урале протекает значительно тяжелее,чем в западных областях России и странахВосточной Европы.

Патоморфология. При м и кроскопиимозга и оболочек обнаруживаются их гиперемияи отек, инфильтраты из моноиполинуклеарных клеток, мезодермальная и гл иозная реакци и. Воспал ител ьно-дегенеративные изменения нейроновлокализуются преимущественно в переднихрогах шейных сегментов спинногомозга, ядрах продолговатого мозга, мостамозга, коре большого мозга. Характерныдеструктивные васкулиты с некротическимиочажками и точечными геморрагиями.Для хронической стадии клещевогоэнцефалита типичны фиброзные измененияоболочек головного мозга с образованиемспаек и арахноидальных кист, выраженнаяпролиферация гли и. Самые тяжелые,необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегмен товспинного мозга.

Клиническая картина. При всех клиническихформах заболевание начинается остро,с подъема температуры до 39-40оСи выше, озноба, сильной головной боли,повторной рвоты. Характерны ломящиеболи в пояснице, и крах, мышечные и корешковыебол и. Редко удается выявитьпродромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общуюслабость, умеренную головную боль.В первые дни заболевания обычно отмечаютсягиперемия кожн ых покровов,инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, болив животе), реже боль в горле. Самая высокаятемпература отмечается на 2-е сутки заболеванияи может оставаться высокой ещев течение 5-8 дне й. Однако в большинстве случаев температурная кривая носит двугорбыйхарактер, с интервалом 2-5 сут.между первым и вторым подъемом, с последующимбыстрым снижением и дли тельнымсубфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникнове ниювирусов в нервную систему и развитиюневрологических симптомов.С первых дней болезни обычно бываютвыражен ы общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки),расстройства сознания различнойглубины вплоть до ком ы, менингеальныесимптомы (общая гиперестезия, ригидностьшейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаютсявыраженные психические расстройства- бред, зрительные и слуховые галлюцинации,возбуждение или депрессия.Неврологические симптомы клещевогоэнцефалита многообразны. В соответствиис их преобладанием и выраженностью выделяютследующие кли нические формы:полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелитическая(п олиомиелитическая)форма клещевого энцефалита. У таких пациентов на 3-4-й день болезни развиваютсявялые парезы или параличи мышц шеи,плечевого пояса, проксимальных отделовверхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментовспинного мозга). Развивается типичнаякартина <<свисающей головы». Частовялым парал ичам сопугствуют бульбарные нарушения из-за поражения ядер черепныхнервов в стволе мозга. Иногда наблюдаетсявосходящий паралич Ландрис распространением слабости с нижних наверхние конечности, мышцы туловища,дыхательную мускулатуру, мышцы гортании дыхательный центр.Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого серозногоменингита с выраженными общемозговымии менингеальными симптомами.В цереброспинальной жидкости отмечаютсяхарактерное повышение давления (до 500 мм вод.ст.), смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клетокв 1 мкл).

Энцефалитическая форма характеризуетсясочетанием общемозговых и очаговыхсимптомов. В зависимости от преимущественнойлокал изации патологического процессавозникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные,полушарные сиНдромы. Возможнынарушения сознания, часты эпилептическиеприпадки.Стертая форма характеризуется развитиемобщеинфекционных симптомов без симптомов органического поражения нервнойсистемы. У части таких больных возможнопоявление менингеальных симптомов.Однако цереброспинальная жидкостьобычно бывает не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита симулирует легкоеинтеркуррентное заболевание с катарал ьнымиявлениями и общим недомоганием.Полирадикул оневритическая форма про текаетс признаками поражения корешков и нервов.Для клещевого энцефалита характерноналичие хронических протекающих прогредиентноформ заболевания. Среди такихвариантов энцефалита изредка встречаетсякожевниковекая эпилепсия. Клиническая картина ее характеризуется постояннымимиоклоническими подергиваниями в определенныхгруппах мышц; на этом фоне периодическивозникают развернутые эпилептическиеприпадки с кл онико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может сочетатьсяс другими очаговымисимптомами клещевогоэнцефалита (вялые парезы мышц верхнихконечностей и шеи). Течение кожевниковекойэпилепсии может быть прогрессирующим(с распространением миоклонийна другие мышцы и учащением большихэпилептических припадков), ремитирующим(с ремиссиями различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). При кожевниковекой эпилепсииосновные патаморфологические изменениядеструктивного характера обнаруживаютсяв 111-IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.Прогредиентное течение может иметьполиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофиимышц или появлением новых парезовв разные сроки после перенесенной остройфазы заболевания. Клиническая картинаэтого варианта напоминает боковой амиотрофический склероз.

Ди агноз и дифферен циальный диагноз.В диагностике клещевого энцефалитабольшое значение имеют анамнестическиеданные: пребывание в эндемическом очаге,профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако невсякое заболевание, возникшее после такогоукуса, является энцефал итом. Известно,что только 0,5-5% всех кл ещей являютсяносителя ми вирусов. То чная диагностика заболевания возможна с помощью РСК,РН и РТГА. Определенное диагностическоезначение имеет вьщеление вируса изкрови и цереброспинальной жидкости.РСК дает положительный результат со 2-йнедели болезни, РН - с 8-9-й недели. Важнотакже обнаружение нарастания титрапротивовирусных антител на 3-4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенногоклещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляютсяв крови в течение многих лет. В крови отмечаютсялейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальнойжидкости - увеличениебелка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.

Лечение. Этиотропного лечения пока нет.В первые дни болезни вводят по 3-6 мл противоклещевого у-глобулина или сывороткупереболевших клещевым энцефалитом,специфический иммуноглобулин IY, иммунорегулирующийбелок интерферона-а,противовирусный препарат рибавирин.Однако некоторые исследователи считаюттакое лечение малоэффективным, полагая,что основную роль в патогенезе играет не гуморальный, а клеточный иммунитет и кмоменту необходимости лечения в кровибольных уже имеется высокий уровеньантител. Рандомизированных, двойных слепых,плаце5о-контролируемых исследований при острых нейроинфекциях провестипока не удалось. Назначают детоксикационнуютерапию, средства, поддерживающиеводно-электролитный баланс, при необходимости- дегидратацию и другие симптоматические препараты.

Профилактика. Проводят мероприятияпо борьбе с клещами, иммун изацию населения, уничтожение грызунов в эндемическихочагах, применяется специальнаяодежда для предупреждения укусов клещей. Местное население и направляе:-.rыхна работу в эндемические очаги лиц вакuинируюттканевой культуральной вакциной.Иммунизация проводится троекратно с последующейревакцинацией через 4- 1 2 мес.

92. Эпидемический энцефалит (острая и хроническая стадия). Особенности течения в настоящих условиях. Диагностика. Лечение

Возбудитель эпидемическогоэнцефалита до настоящего времени не обнаружен.Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патаморфологическиэпидемический энцефалит можно разделитьна две стадии: острую и хроническую.Острой стадии свойствен ны симптомыи явления вос палител ьного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративныйхарактер. Острая и хроническаястадии эпидемического энцефал итаразделяются промежутком времени от несколькихмесяцев до 5- 1 О лет Клиническая картина. Классическаяформа эпидемического энцефалита в остройстадии начинается с подъема температурыдо 38-39°С. Появляются умереннаяголовная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы,сопровождающие острые инфекционныезаболевания. Возможны проявления катараверхних дыхательных путей. Лихорадочныйпериод длится в среднем около 2 нед.

В этот период появляются неврологическиесимптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушениясна, выражающиеся в патологи ческой сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причемв любой позе и в не подходя щей длясна ситуации. Избыточный, непреодолимыйсон может продолжаться в течение2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница,когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальнойсмены сна и бодрствования: больнойспит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологическойсонливости или предшествует ему.

Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражениекрупно- и мелкоклеточных ядерглазодвигательных, реже - отводящих нервов.Особенностью заболевания является то, что глазадвигательный нерв никогда невовлекается в процесс целиком: нарушаетсяфункция отдельных мышц, иннервируемыхэтим нервом. У больных могут отмечатьсяптоз (одно- или двусторонний),диnлопия, анизокория, паралич взора (чащевертикальны й), отсутствие реакциизрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдромАргайла Робертсона). Часты жалобына затуманивание зрения, обусловленноепарезом аккомодации или диплопией.Нарушения сна и глазадвигательныерасстройства составляют классическуюформу эпидемического энцефалита (гиперсомническаяофтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадииэпидемического энцефалита могут встречатьсяи другие неврологические проявления.Несколько реже, чем глазадвигательныенарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения,сопровождающегося тошнотой и рвотой.

В неврологическом статусе выявляется горизонтальныйи ротаторный нистагм. Вестибулярныенарушения появляются вследствиепоражения ядер вестибулярного нерва.Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукциясальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерныедля хронической стадии эпидеми ческогоэнцефалита, нередко отмечаютсяи в острой стадии. Они могут проявлятьсягиперкинезами (хореоатетоз, миоклони и, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом(акинез, амимия, ригидностьмышц, склонность к кататонии). Описановозникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а такжегипоталамических нарушений. Остраястадия может сопровождаться выраженнымипсихосенсорными расстройствами (изменениевосприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные,слуховые галлюцинации). В тяжелыхслучаях эпидемического энцефалитавозникают расстройства частоты и ритмадыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможенлетальный исход вследствие сердечнойи дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемическийэнцефалит протекает атипично, в основномабортивно, симулируя острую респираторнуюинфекцию. Н а ее фоне могутвозникать кратковременные расстройствасна (сонливость или бессонница), эпизодыдиплопи и, вегетативная дисфункция,гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи),нерезко выраженные преходящие глазодвигательныенарушения. Выделяют каксамостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы,эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких днеймиоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в остройстадии эпидемического энцефалитау большинства больных отмечается плеоцитоз(в основном лимфоцитарный) -40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия -до 0,5- 1 г/л). В крови обнаруживаютсялейкоцитоз с увеличением лимфоцитови эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГвыявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Основное кл иничес кое проявление хр оническойстадии эпидемического энцефалита- синдром паркинсонизма. Характерныбедность и замедленность движений,амимия, монотонная, невнятная, маловыразительнаяречь, про -, латеро- и ретропульсия,склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружествен ных,индивидуал изирующих моторикудвижений (ахейрокинез), парадоксальныекинезии. Отмечаются потеря и нтересак окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательныхрасстройствах значительную рольиграют нарушения тонуса, который обычнодиффуз но повышен по пласти ческомутипу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечаетсяфеномен <<зубчатого колеса». Олигоибрадикинезия сочетаются с характернымритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистоготремора в руках (по типу <<счета монет>>). Гиперкинезы в хроническойстадии э пидемического э нцефал итамогут проявляться также блефароспазмом,судорогой взора (окулогирные кризы). Ти пичныдля паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация,сальность кожи, гипергидроз).В хрон ической стадии эпидемическогоэнцефалита наряду с синдромом паркинсонизмамогут развиваться э ндокринные расстройства в виде адипозоген итальной дистрофии,инфантилизма, нарушения менструальногоцикла, ожи рения или кахексии,гипертиреоидизма, несахарного диабета.О бычно п оявляются и нарастают изменения характера, э моционально-волевой сферы.Особенно выражены изменения психикиу детей (повышенный эротизм, агрессивность,а нтисоциальное поведение, болезненнаяпедантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хроническойстадии встречаются э пилептиформный синдром, приступы патологическогосна (нарколепсия) и катаплексии.

Ди агностика. Диагноз эпидемическогоэнцефалита в острой стадии достаточно трудени ставится нечасто. Основанием для постановкидиагноза служат различные формынарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами пораженияядер глазодвигательных нервов.Особенно важно появление этих симптомовна фоне повьппения температуры и <<Неясного>>инфекционного заболевания.

Диагностика хронической стадии эпидемическогоэнцефалита менее затруднительна.Диагноз основывается на характерномсиндроме паркинсонизма, эндокринныхрасстройствах центрального генеза,изменениях психики. Важен прогрессирующийхарактер этих нарушений, особеннов сочетании с некоторыми остаточными явления ми острой стадии (птоз, недостаточность ко нвергенции и аккомодации).

Однако синдром паркин сонизма и гипоталамическиенарушения могут развиватьсяи при других процессах, локализующихсяв подкорковых образованиях (травма, опухоль,болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое з начениеданные анамнеза: выраженные проявленияострого периода или стертые эпизодич ескиесимптомы острого периода на фоне повышениятемпературы и других признаков неясного ин фекционного заболевания.

93. Ревматизм. Поражение нервной системы. Клинические формы нейроревматизма. Дифференциальная диагностика. Тактика лечения

Ревматический эн ц ефал ит -Инфекционно-аллергическое заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное пораже ние коры головного мозга, подкорковых узлов, мозгового ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38-39"С, головной болью, головокруже нием, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Очаговые симптомы вариабельны: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Характерны гиперкинезы: хореоформн ы е, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзи и, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения сосклонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, гипоталамические пароксизм ы, глазадвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушен ия: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптом ы. В цереброспинальнойжидкости повышено давление,лимфоцитарный плеоцитоз.Диагноз основывается на данных анамнеза (ангина, полиартрит, ревматически йэндо- или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениикрови (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ).Ревматический энцефалит у детей развиваетсяп о сле периода недом о га н и я,во время которого дети жалуются на головную бол ь, утомляемость, двоениев глазах или своеобразные зрительныеощущения (круги, зигзаги, нити, полосыперед глазами), головокружение; наблюдаютсярасстройство сознания, галлюцинации - слуховые '2C зрительные (перед глазамипроходят какие-то тен и, ф и гурыи др.), обонятел ь н ы е, психасенсорныерасстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквынаслаиваются одна на друтую, строкиделаются косыми и чтение затрудняется).Иногда появляются идеи преследованияи отношения или ипохондрические реакции.

Психические расстройства при ревматическомэнцефал ите следует отличатьот шизофрении.

Клинические формы нейроревматизма весьма многообразны, что связано с основной локализацией, распространенностью, интенсивностью ревматического процесса, а также с влиянием других локализаций болезни.

Клинико-анатомическую классификацию нейроревматиз-ма советские невропатологи считают возможным строить, исходя из сочетания преимущественно сосудистых нарушений и проявлений воспалительного процесса. Несколько модифицируя классификацию Н. Б. Маньковского, можно выделить четыре основные формы нейроревматизма:

1) малую хорею;

2) менингоэнцефалит острый (серозный, геморрагический, продуктивный) с характерной клиникой острых менингоэнцефалитов;

3) менингоэыцефалит хронический, клинически выражающийся в синдроме паркинсонизма, торсионной дистонии, хореических симптомов, эпилептиформных припадков, различных диэнцефальных синдромов или даже психозов;

4) ревматическую энцефалопатию, проявляющуюся в не-резко очерченных органических симптомокомплексах, асте-низации и психопатизацпи личности, вегетативной лабильности.

М. И. Кончакова на основании тщательного изучения 200 больных ревматизмом и 17 секционных случаев выделила пять клинико-анатомических форм нейроревматизма:

1) церебральные ревмоваскулиты с негрубой очаговой симптоматикой;

2) церебральные тромбоваскулиты;

3) ишемические размягчения;

4) размягчения вследствие эмболии мозговых сосудов;

5) геморрагические инсульты.

Как следует из этих наблюдений, эмболии в мозговых сосудах у больных ревматизмом наблюдаются редко. Вместе с тем автор сделал важный вывод, что при раннем включении нервной системы в ревматический процесс возникает своеобразная диссоциация: поражение нервной системы сочетается с атипичным, более благоприятным развитием сердечной патологии-- длительным отсутствием ревматических пороков сердца.

94. Малая хорея

Малая хорея. Появляется при ревматизмеу детей, чаше у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаютсяпоражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозымозговой ткани. Воспалительныеи дегенеративные изменения преобладаютв стриатуме (скорлупа, хвостатое тело)и люисовом теле, в области верхних ножекмозжечка. Дети становятся капризными,раздражительными, жалуются на головнуюболь, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляцияи гримасы, дети усиленно размахиваютруками при ходьбе, делают причудливыедвижения пальцами. Речь становитсятолчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникаютто в руке, то в ноге, то в лице, то в туловище.Подергивания усиливаются при волнениии исчезают во сне. Наблюдаются частоемигание, затруднение глотания, жевания,походки. Хореоатетозный гиперкинезсочетается с застыванием голени в положенииразгибания (симптом Гордона). Температурасубфебрильная. При малой хорееобычно бывает ревмокардит. В крови -лейкоцитоз и лимфоцитоз.

95. Острый рассеянный энцефаломиелит (этиология, патогенез, клиника, лечение)

Этиология и патогенез. Доминирует мнениеоб инфекционном происхождении этогозаболевания. Чаще всего заболеваниеразвивается на фоне перенесенной респираторнойинфекции или на фоне гнойногосинусита, отита. Точного возбудителя идентифицироватьпока не удалось. Однаков патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующемупроцессу в головноми спинном мозге.

Основу патаморфологического процессасоставляют периваскулярные множественныеочаги демиелинизации с участиеммикроглии. Локализация процесса различна:белое вещество больших полущариймозга, ствол мозга, спинной мозг. Периаксиальныйдемиелинизирующий процессобнаруживается и в спинномозговых корешках и нервах конечностей.

Клиническая картина. Начинается заболеваниеостро, часто имитируя респираторнуюинфекцию. Повышается температуратела, иногда значительно. Возникают головнаяболь, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестези и. Могутбыть выражены общемозговые симптомы.Обычно выявляются менингеальные знаки.На их фоне через 2-3 дня присоединяютсяочаговые симптомы, указывающие на локализациюпоражения в полущарии или стволемозга, а также в спинном мозге. Спинальныесимптомы проявляются параитетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто возникаютрасстройства чувствител ьности попроводниковому типу и нарущения функцийтазовых органов. Возможен синдромБроун- Секара. При преимущественной локализации в стволе мозга развиваются бульбарныепарезы, к этому иногда присоединяютсяпризнаки поражения отводящегои лицевого нервов. В процесс вовлекаютсяи зрительные нервы по типу ретробульбарного неврита. Возникает гемипарез. Мозжечкавыерасстройства имеются часто в виденистагма и динамической атаксии.В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшоеувеличение содержания белка, лимфоцитарныйлеоцитоз (20- 1 00 * 1 06/л). В острыйпериод заболевания в кровиотмечаютсяумеренный лейкоцитоз, увеличениеСОЭ.

Диагностика. Диагноз основывается наостром инфекционном начале, наличиисимптомов мультифокального полисистемногопоражения.

Лечение. Симптоматическое. В острыйпериод показаны десенсибилизирующие,дегидратирующие препараты. НазначаютАКТГ (до 80 ЕД в день) или кортикостероиды,иммуноглобулины. При выраженных

бульбарных нарушениях проводят реанимационныемероприятия. Используют глиатилин,дибазол в малых дозах, витаминыгруппы В, ноотропные, нейропротекторныепрепараты.

96. Рассеянный склероз. Клиника. Диагностика. Лечение

Рассеянный склероз (РС) - хроническое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочаговогопоражения нервной системы, протекающеес обострениями (экзацербациями) и ремиссиями, либо прогредиентно. Женщины болеют почти в 2 раза чаще.

Этиология. РС считается полиэтнологячнымзаболеванием. Существует несколькотеорий об этиологии РС. Вируснаяинфекция (ретровирусы, человеческий вирусгерпес-б, парамиксавирусы - корь, собачьячумка; коронавирусы, аденовирусыи др.) повреждает олигодендроглию, далеена продукты распада миелина и на сами вирусызапускается иммунная реакция, чтои вызывает обострение кл инических проявлений.Внедряя сь в нервную систему, вируслатентно существует в ней, как бываетпри так называе мых медленных инфекциях (персистирует), и проявляет себя толькочерез длительный инкубационный период.Увеличение синтеза антител к вирусными другим антигенам является отражениемдефектного иммунного статуса организма больного. Для реализации патогенныхсвойств предполагаемого вируса необходимодействие ряда дополнительных факторов,в частности конституционально- генетическаяпредрасположенность к заболеванию и аллергиям.

Бактериальная инфекция имеет сходныеантигены; под влиянием высокой температурыбелки приобретают необратимыеизменения и запускают каскад цитокиновыхреакци й, которые приводят к демиелинизации.

Некоторые исследователи полагают, чторассеянный склероз развивается вследствиенарушения функции самой олигодендроглии.

Патогенез. Предполагают, что при наличиигенетической предрасположенностии неполноценности системы иммунитетаэкзогенный повреждающий агент проникаетчерез гематоэнцефалически й барьерв головной мозг. Внедряясь в клетки олигодендроглии,он вызывает дезинтеграциюмиелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток.Возможно, имеет значение и генетическаянеполноценность олигодендроглии, котораявыполняет специфическую мнелинообразующуюфункцию. Новые белковые соединения от распавшегося миелина приобретаютсвойства антигенов, к которымвырабатываются специфические антитела,преимущественно против основного белкамиелина. Образующиеся антитела наряду с эл иминацией распавшихся дериватов миелинамогут воздействовать на неповрежденнуюнервную ткань и поддержи ватьпроцесс демиелинизации. Развивающаясяаутоаллергическая реакция антиген-антитело приводит не только к разрушению миелина,но и к сосудисто-воспалительными пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшекрассеянного склероза. Происходит ал лергическая перестройка всего организма,изменяются проницаемость гематоэнцефалическогобарьера, состав крови, лимфы,функционирование вегетати вной нервнойсистемы. В крови и цереброспинальнойжидкости обнаружи ваются циркул ирующиеиммунные комплексы, содержащиеантитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и другим его белкам (галактоцереброзиды, ганглиозиды), а такжек липидам.

У больных с РС выявляются нарушениягормональной активности коры надпочечников,что является неспецифической реакциейорганизма и при других неврологическихзаболеваниях. Гормоны коры надпочечниковподавляют образование аутоантител, обрывая цепь ауrоиммунных реакций.

В течении иммунопатологического процессаотмечается определенная фазность:в первых стадиях наблюдается аутоаллергия, в более поздних - извращение защитныхиммунных механизмов, что проявляетсястойким иммунодефицитом.

Клиническая картина. Заболевают преимущественнов возрасте от 15 до 40 лет,реже - в детском и пожилом возрасте. Началоклинических проявлений чаще незаметное, моносимптомное. Иногда РС возникаетостро и проявляется сразу множественныминеврологическими симптомами.Наиболее часто первыми симптомами заболеванияявляются признаки поражениязрительного нерва (ретробульбарный неврит): ощушение нечеткости изображения,преходящая слепота, снижение остротызрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами(диплопия, косоглазие), нестойкимипирамидными симптомами (центральныймоно-, геми- или параларез с высокимиглубокими рефлексами, клонусами стоп, патологическими стопными и кистевымизнаками), мозжечковыми нарушениями(шаткость при ходьбе, интенционное дрожание), расстройствами чувствительностив конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезнимогуr быть нарушения функции тазовыхорганов (задержка мочеиспускания, императивныепозывы), вегетативно-еосудистаядистония, поражения лицевого, тройничногонервов и нервов бульбарной группы.У женщин может нарушаться менструальныйцикл, у мужчин развивается импотенция. Характерным ранним (но не обязательным) признаком заболевания являетсясниже ние или исчезновение брюшных рефлексов.В отличие от других заболеванийнервной системы при повторных обострениях болезни возникают новые симптомы.Нарушения когнитивных функций появляютсяв более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости,эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллектаразличной степени вплоть до деменции.Эпилептические припадки при рассеянномсклерозе наблюдаются редко.В зависимости от иреимущественнойлокализации бляшек рассеянного склерозаразличают следующие клинические формызаболевания: церебральную,цереброспинальную, мозжечковую, стволовую, спинальную, а также оптическую.

Почти в половине всех случаев встречаетсяцереброспинальная форма, характеризующаясямногоочаговостью пораженияуже в начальной стадии болезни, симптомамипоражения координаторных и пирамидныхсистем в головном и спинном мозге, а также зрительных, глазодвигательных,вестибулярных и других систем.

Мозжеч ковая форма чаще проявляетсясимптомами поражения ствола мозгаи мозжечка, реже - только мозжечковымисимптомами: скандированная речь, горизонтальный,вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм, адиадохокинез,дисметрия, атаксия, интенционноедрожание в верхних и нижних конечностях,расстройства почерка. В далеко зашедшихстадиях интенционное дрожание становится резко выраженным и приобретаетхарактер гиперкинеза, который более заметенв руках и ногах, менее - в туловищеи голове. Выраженное дрожание позволиловьщелить эти случаи в гиперкинетическуюформу РС.

Редко встречается острая стволоваяформа РС с быстро проrрессирующим течением и даже летальным исходом. Заболеваниеразвивается остро при нормальнойили повышенной температуре тела в течение1 -2 сут. На фоне головной боли с рвотойвыявляются симптомы нарушенияфункции ствола мозга и мозжечка.

При оптической форме ведущим клиническимсимптомом является снижениеостроты зрения, которое восстанавливаетсячерез некоторое время самостоятельноили на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явле ния могут развиваться в другомглазу. Реже одновременно снижается зрениена оба глаза. При офтальмоскопии выявляютсяпризнаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужениеполей зрения (вначале на красныйи зеленый цвета), скотомы.

Спинальная форма характеризуетсясимптомами поражения спинного мозга наразличных уровнях. Ведущими в клиническойкартине являются нижний спастическийпарапарез, проводникавые нарушениячувствительности, различной степени выраженности тазовые расстройства.

Выделенные клинические формы РСв чистом варианте встречаются редко.

Обычно на фоне доминирующего синдромаможно обнаружить и другие очаговыесимптомы, выраженность которых значительнослабее.

Ди агноз и дифференциальный диагноз. Полиморфизмклинических проявлений РСвызывает значительные трудности раннейдиагностики. Важными критериями ее являются:начало болезни в раннем возрасте;

обнаружение кли н ических симптомов,указывающих на поражения не менее2-3 систем (например, мозжечковой, пирамидной,глазадвигательной и др.); непостоянство,<<мерцание» симптомов даже на протяжении суток, а также несоответствиевыраженности нарушения функций и объективных признаков поражения нервнойсистемы (например, на фоне высоких глубокихрефлексов и ярких патологических пирамидных знаков имеется достаточнаямышечная сила); волнообразное течениезаболеван ия, проявляющееся периодамиобострений и ремиссий с разной степеньюорганического поражен ия нервной системы,изменчивостью симптомов и нередкополной обратимостью их в начале заболевания (даже без лечения).

Диагноз РС устанавливают на основании характерных клинических синдромови их динамики: нистагм, скандированнаяречь и интенционный тр емор (триада Шар ко), а также отсутствие брюшн рефлексов, побледнение височных половин дисковзрительных нервов и задержка мочеиспускания(пентада Марбурга). Диагностическиважным является симптом Лермитта- ощущение прохождения электрическоготока по спине и конечностям при наклонеголовы кпереди, а также иреходящее нарастание выраженности двигательных расстройствпри повышении температуры окружающей среды (симптом горячей ванны).

При обострении РС в крови больныхчасто обнаруживаются лимфоцитоз, эозинофилия.Наблюдаются увеличение агрегациитромбоцитов, тенденция к повышениюфибриногена и одновременно активация фибринолиза.В стадии обострения и при проrрессирующемтечении заболевания отмечаютсяснижение абсолютного количества Т -лимфоцитовв сыворотке крови, изменениепроцентною соотношения Т- и В-клеток в сторону уменьшения Т -лимфоцитов.В сыворотке крови, и особенно в ликворе,отмечается повышение уровня иммуноглобулиновклассов G, М, А. В период клиническойремиссии происходит нормализация общего количества лейкоцитов, Т- и В -лимфоцитов,возвращается к норме процентноесоотношение Т- и В-клеток, хотя абсолютноесодержание Т -клеток остается пониженным.Содержание различных иммуноглобулинов(особенно G и М) в стадии ремиссии, как и при обострении, повышено.

При исследовании цереброспинальнойжидкости у половины больных в стадииобострения определяются небольшое повышение уровня белка и умеренный плеоцитоз(1 5-20 клеток в 1 мкл). Высокоинформативным является повышение концентрациив ликворе свободных легких цепей IgG.В ранних стадиях РС и при проведениидифференциальной диагностики полезнуюинформацию можно получить с помощью исследования зрительных, слуховых, соматосенсорныхвызванных потенциалов.

В последние годы диагностика РС значительноулучшилась благодаря появлениюМРТ головного и спинного мозга. В режимеТ2 обнаруживаются множественные бляшкидемиелинизации, особенно в перивентрикулярной зоне. Для выявления свежих бляшектребуется вводить контрастное вещество (гадолиний).М Р-томоrрафия позволяет выявитьи субклинические очаги поражения. Достоверным диагноз рассеянногосклероза считается при выявлении не менее4 очагов демиелинизаци и, размером более3 мм, или 3 очагов, один из которых расположенвблизи тел боковых желудочков(перивентрикулярно), в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге.

Лечение. Лечение обострений проводяткортикостероидам и, которые ускоряютвосстановление функц и й и уменьшаютпродолжительность обострений. В концекурса целесообразны инъекции АКТГ.

При тяжелых обострениях наряду с кортикастероидамипроводят плазмаферез, гемосорбцию.

Воздействуют на иммунологическуюреактивность организма, нейроаллергическиереакции (назначают десенсибилизирующиесредства - димедрол, тавегил,супрастин, антил имфоцитарный глобулин). При остром начале заболевания и наличиипризнаков церебрального васкулитаулучшают микроциркуляцию в нервной системе.Применяют симптоматические средства.По показаниям назначаются поддерживающие дозы преднизалона (по5- 1 0 мгjсут.). При развитии острого ретробульбарногоневрита стероидные гормоны вводятся ретробульбарно. При наличии каких-либо общеинфекционных признаковпроводятся курсы антибиотикотерапии.Для предупреждения обострений приремиттирующем течении заболевания длительно проводят лечение иммуномодулирующимисредствами: бета -интерферон(бетаферон) или авонекс, ребиф, или глатирамераацетат (копаксон). Эти препаратыне устраняют полностью рецидивы,но снижают их вероятность примерно на1/3, одновременно уменьшая их тяжесть.Альтернативой иммуномодулирующимпрепаратам являются иммуносупрессивныесредства: метотрексат по 7, 5 мг внутрь 1 разв неделю, азатиоприн по 2-3 мгjкгjсут.внутрь.

Показаны препараты, вл ияющие натканевый обмен: аминокислоты (шутаминоваякислота, глютаминат кальция, метионин,кортексин, актовегин), аминалон,витамины груп пы В, пирацетам, ноотропил, АТФ, ко-карбоксилаза, никотиноваякислота ил и ее препараты. Используют гипербарическуюоксигенацию, обменныйплазмаферез. В связи с изменением реологическихи свертывающих свойств кровипоказаны антиагрегатн ые препараты: пентоксифиллин(трентал), курантил, гепарин,корректоры микроциркуля ции.

В стадии ремиссии больным с иммунодефицитомназначают иммуностимулирующие средства (гамма-глобулин, левамизол),дробные перели вания крови и кровезаменителей, препараты вилочковой железы -фторурация (тимазин), тималин, тактивин.Проводится симптоматическое лечение:миорелаксанты при высоком мышечном тонусе (мидокалм, сирдалуд, сибазонв сочетании с дифенином), иглотерапия,точечный массаж; u1074 возможно снижение тонусамышц путем биоэлектрической стимуляцииих аппаратом <<Миотон ».

В целях борьбы с хронической инфекциеймочевых путей показано лечение 5 - НОКили производными нитрофурана (фуразолидон,фуразолин, фурадонин). Для коррекциидисфункции вегетативной нервной системыназначают вегетотрапные средства,при Головокружениях - кавинтон, бетасер к;по показаниям - психотропные препараты.Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечномтонусе), общеоздоровительные мероприятия.

97. Боковой амиотрофический склероз. Клиника. Диагностика. Лечение

Боковой амиотрофический склероз (болезньдвигательных нейронов) - хроническоепрогрессирующее заболевание нервнойсистемы с избирательным поражениемцентрал ьных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастаю щейслабостью бульбарных мышц, пл ечевогои тазового пояса, туловища и мышцживота с относител ьно редким поражениемглазадвигательных мышц и сфинктеровтазовых органов.

Этиология и патогенез. Этиология заболеваниянеизвестна. Предполагается, что оновызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленнойинфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженныеу больных БАС аутаиммунныенарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сывороткекрови. Однако существует мнение, чтоБАС представляет собой гетерогенную группузаболеваний. Семейные случаи (5- 1 0 %)с аутасомно-доминантным типом наследования, нарушается хромосома 2 1 q22. 1. Спорадическиеслучаи (90-95%) считаются вирусными.

Клиническая картина. Медленное незаметноеначало слабости дистальных отделовконечностей или затруднения речи.Сами пациенты или врач обнаруживаютпри этом атрофии и парезы мелких мышц ди стальных сегментов рук и фасцикул яциив этих (и других) мышцах. Фасцикуляциимогут быть наиболее ранним симптомомзаболевания. Парезы и атрофии постепеннопрогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, груднойклетки. На первых этапах клиническогопроявления болезни (у 70%) парезы и атрофиимогут быть асимметричными. В последующемнаблюдается достаточная симметричность признаков поражения центральногои периферического двигательныхнейронов.

Наряду с симптомами периферическогопареза в ыявляются признаки пораженияпирамидной системы (высокие глубокиерефлексы на руках и ногах, расширение ихрефлексагенных зон, патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы -Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского). Тонус паретичных мышц можетбыть повышен, однако при преобладанииявлений периферического пареза он бываетнизки м. В поздней стадии явственно выступаютпризнаки поражения периферическогомотанейрона (атрофия мышц, гипоили арефлексия, фасцикулярные подергиванияв них). Боли, парестезии и другие вариантынарушения функции чувствительныхнейронов при БАС не наблюдаютсяи возможны только в случаях сочетаннойпатологии (наиболее часто при сопутствующихспондилогенных нервно-мышечныхсиндромах).

Для БАС характерно поражение ядер черепныхнервов в стволе мозга (IX-XI I пар).Появляются и постепенно нарастают расстройстваартикуляции, глотания, фонации. Движения языка ограничиваются, определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярныеподергивания в мышцах языка). Мягкоенебо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приемежидкой пищи и затрудняются про г латыватьплотные фрагменты пищи (хлеб и др.).Выраженное слюнотечение вследствие нарушенияавтоматического проглатываниясл ю н ы, больные п остоя н н о собираютслюну в с алфетку, носовой платочек.Из-за слабости мышц шеи голова частосвисает, движения ее ограниченны. Постепенно слабеют жевательные и мимическиемышцы вследствие поражения ядерV и VII пар черепных нервов. Лицо становитсяамимичным, грустным, нижняя челюстьотвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерныхтрактов приводит к появлению псевдобульбарныхсимптомов в вмде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольногоплача и смеха.

В цереброспинальной жидкости патологииобычно не выявляется, хотя в четвертислучаев умеренно повышено содержаниебелка. На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой д о 3 0 0 м к В и частотой5-35 Гц («ритм частокола>>). При биопсии мышцы обнаруживают признаки ее денервации.

Ди агн оз и дифференциальный диагноз. ДиагнозБАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного пораженияцентрального и периферическогомотанейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовыхорганов, патологических измененийв цереброспинальной жидкости, неуклонноепрогрессирование заболевания. Важнуюинформацию дает электромиография,которая подтверждает поражение клетокпередних рогов спинного мозга.

Лечение. Требуется мультидисциплинарноеведение больных (невролог, семейныйврач, физиотерапевт, методист по лечебнойфизкультуре, логопед, медицинская сестра,социальный работник). Эффективной терапиипока нет. Отсрочить летальный исходна несколько месяцев способен р илузол.

Его механизм действия связан с торможениемвысвобождения из нейронов возбуждающейаминокислоты глутамата, котораязапускает процесс дегенерации нейронов.Показаны метаболические препараты:

витамин Е, витамины группы В, АТФ,ноотропы, кортексин, анаболические гормоны(ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю),L-карнитин, глици н, факторы роста нервов.Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в большихдозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно.Возможно применение также дериватовданного гормона. Эти пре параты являются нейромодуляторами произвольной двигательнойсистемы, поэтому целесообразноширокое их применение при болезнях мотонейрона.Для улучшения нервно-мышечнойпроводимости назначают дибазол,оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях,- мидокалм, сирдалуд. При крампи назначают фенитоин. В начальный периодзаболевания до развития выраженных атрофийпоказан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин,гиосцин и т. п.

Лечение проводят курсами по нескалькураз в год. При развитии тяжелых бульбарныхнарушений (невозможность глотания)необходимо кормление через зонд,парентеральное введение жидкостей.

98. Нейросифилис (классификация, клиника, диагностика, лечение раннего и позднего периодов)

Сифилис - инфекционное заболевание,вызываемое бледной трепонемой, передаваемоепреимушественно половым путем,с хроническим рецидивирующим течениеми характерной периодичностьюклинических симптомов, способное поражатьвсе органы и системы, включаяи нервную систему.

Классификация. Сифилис первичный(серонегативный, серопозитивный). Сифилис вторичный (свежий, рецидивный,латентный). Сифилис третичный (активны й, скрыты й). Сифилис врожденный(ранний, поздний, латентный). Нейросифилис.

Клиническая картина. У нелеченых больныхсифилис длится многие годы. В классическомтечении болезни выделяют 4 периода:инкубационный, первичный, вторичныйи третичный.

Инкубационный период - 20-40 днейс момента заражения до появления твердогошанкра.

Первичный период продолжается от моментапоявления твердого шанкра до возникновениягенерализованных высыпаний(6-7 нед.).Вторичный период характеризуется генерализациейинфекции и длится 3-4 года.

Поражения нервной системы во вторичномпериоде называют ранним нейросифилисом. Характерно поражение мозговыхоболочек и сосудов (сифилитический менингит,менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты).Третичный период развивается у 4 0 %больных на 3-4-м году заболевания и продолжаетсянеопределенно долго. Возникаютложные воспалительные инфильтратыв виде бугорков и гумм.

Бледные трепанемы проникают в нервнуюсистему уже на ранней стадии заболевания.

Латентный (асимптомный) нейросифилисхарактеризуется изменениями в цереброспинальнойжидкости (лимфоцитарныйплеоцитоз, увеличе ние содержания белка)при отсутствии каких бы то ни бьmо неврологическихнарушений. Латентный нейросифилисвыявляется чаще в первые нескольколет после инфицирования у больныхс ранним сифилисом (первичным,вторичным, ранним латентным).

Острый сифилитический менингит - редкоесостояние, проявляющееся в первые1-2 года после инфицирования: гол овнаяболь, тошнота, рвота, менингеальные знаки.В l 0% случаев одновременно присоединяется пятнисто-папулезная сыпь. Лихорадкачасто отсутствует. Нередко вовлекаютсячерепные нервы (зрительный, глазодвигательный,лицевой, слуховой). В ликворевыявляется лимфоцитарный плеоцитоз,повышение содержания белка. Иногда развивается гид роцефалия с внутричерепнойликворной гипертензией и застойными дискамизрительных нервов.