Основы терапии

Осмотр Необходимо обращать внимание на общее состояние больного, его активность, положение в постели, особенности телосложения, на состояние подкожной жировой клетчатки, мыши, похудание и увеличение массы тела, в том числе за счёт задерживающейся жидкости, изменение цвета кожных покровов, появление геморрагических и других изменений (стрии, трофические нарушения).

Почечная колика - приступообразные, сильные (зачастую непереносимые) боли, локализующиеся в одной из половин поясницы, иррадиирующие в паховую область, по ходу мочеточника, в мочеиспускательный канал, промежность, бедро. Боль часто сопровождается тошнотой и рвотой, появлением крови в моче (макрогематурия, чаше микрогематурия), беспокойством больного, который от боли не находит себе места. В основе этих болей, по-видимому, лежат спастические сокращения почечной лоханки, обусловленные её растяжением из-за закупорки мочеточника камнем, гнойными или кровяными сгустками, реже тканевым детритом (распад опухоли). Поколачивание области поясницы (равно как и резкие движения)

62. Механизм возникновения отеков при заболеваниях почек, клинические особенности

Отёки - признак, который традиционно часто связывают непосредственно с поражением почек. Тем не менее отёки нередко являются признаком заболеваний других органов и систем: сердечно-сосудистой (в первую очередь при застойной сердечной недостаточности), эндокринной (например, при микседеме) и пр. Появление почечных отёков - важнейшего симптома поражения почек - Ричард Брайт впервые связал с обязательной «большой альбуминурией» и анатомическими изменениями в почках, выявляемыми при вскрытии. Он писал: «Я ещё никогда не вскрывал труп больного, имевшего отёки и коагулирующую мочу, у которого не обнаруживалось бы явной патологии почек». По степени выраженности, локализации, стойкости почечные отёки разнообразны, но наиболее часто они возникают на лице, обычно утром. Чаше отёки развиваются постепенно, однако иногда могут возникать остро, в течение нескольких часов (например, при остром нефрите). Большие отёки доставляют почечному больному ряд неприятных субъективных ощущений и неудобств - косметический дефект, невозможность носить обувь, затруднения при ходьбе из-за отёка мошонки и т.п. При анасарке, когда отмечают распространённую отёчность подкожной жировой клетчатки и водянку полостей (гидроторакс, асцит, гидроперикард), появляются дополнительные более серьёзные жалобы, например одышка, боли в груди и т.п.

63. Нарушение мочеотделения, диагностическое значение

Расстройства мочеиспускания обозначают термином «дизурия»; это всегда признак патологии мочевыделительной системы, в первую очередь нижних мочевых путей. К нарушениям мочеиспускания относят; * болезненное мочеиспускание; * учащенное мочеиспускание (поллакиурия); * затруднённое мочеиспускание; * недержание мочи. Наиболее часто наблюдают поллакиурию и болезненное мочеиспускание. Женщины предъявляют эту жалобу в 5 раз чаше, чем мужчины. У детей в основном наблюдают ночное недержание мочи.

Затруднённое, болезненное мочеиспускание и поллакиурия Затруднённое мочеиспускание, сопровождающееся спастической болью (вследствие спазма мышечного слоя стенки мочевого пузыря в области его шейки), называют странгурией. Поллакиурия - результат повышенной чувствительности нервных окончаний в слизистой оболочке мочевого пузыря, раздражение которых приводит к частым позывам на мочеиспускание, возникающим уже при небольшом количестве мочи в мочевом пузыре. Болезненное мочеиспускание наблюдают при воспалении или раздражении мочевого пузыря или мочеиспускательного канала и обычно ощущается как жжение. Кроме того, причиной болезненного мочеиспускания могут быть также мочевые камни, инородные тела или опухоли мочевого пузыря и острый простатит. * Мужчины чувствуют боль в головке полового члена или несколько проксимальнеє. * У женщин боль может носить двоякий характер - ощущаться в виде дискомфорта в мочеиспускательном канале, иногда описываемого как давление, и в виде жжения, вызываемою раздражением воспалённых половых губ мочой. Боль обусловлена тем, что моча раздражает повреждённую слизистую оболочку мочеиспускательного канала и мочевого пузыря. Болезненное мочеиспускание часто наблюдают у женщин в постменопаузе, снижение уровня эстрогенов приводит к атрофии эпителия основания мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Для воспаления нижних отделов мочевых путей характерны учащённое и болезненное мочеиспускание малыми порциями и императивные позывы на мочеиспускание. При остром уретрите боль возникает в начале, а при остром цистите - в конце мочеиспускания. Учащённое и болезненное мочеиспускание, отхождение кала и газов по мочеиспускательному каналу, выделение мочи из заднего прохода характерны для мочепузырно-прямокишечного свища (например, при раке предстательной железы). Недержание мочи Под недержанием мочи понимают непроизвольное мочеиспускание, что обычно указывает или на поражение мочевого пузыря, или мочеиспускательного канала, или смежных с ними органов и тканей, или нарушение механизмов нервной регуляции мочеиспускания. Симптом этот мучителен для больного не только с гигиенической, но и с социальной точки зрения. Недержание мочи может иметь место при чрезмерно сильном сокращении мышцы, изгоняющей мочу (неудержание), на фоне стресса (стрессовое неудержание мочи), а также при недостаточно высоком давлении в мочеиспускательном канале, значительном увеличении мочевого пузыря из-за поражения его выходного отдела (парадоксальная ишурия). Недержание мочи может возникать также у ослабленных больных (функциональное недержание) или под действием некоторых лекарственных препаратов. Ночным недержанием мочи называют непроизвольное мочеиспускание во время сна у детей старше 6 лет, у которых нет анатомических аномалий мочевых путей, Непроизвольное мочеиспускание по ночам более характерно для мальчиков. Если ночное недержание мочи сначала надолго исчезло, а потом появилось вновь, его называют вторичным. Чаше всего ночное недержание мочи обусловлено незрелостью механизмов регуляции мочеиспускания.

64. Общий анализ мочи и его изменения при различных заболеваниях

Общий анализ мочи При поражении почек выявляют протеинурию (в том числе «большую» при развитии нефротического синдрома), цилиндрурию, микро гематурию. Иммунологическое исследование Иммунологические методы исследования широко используют при ревматических болезнях. К ним относят определение АТ к антигенным детерминантам ряда инфекционных факторов. * Для артрита при ревматизме характерно повышение титра антистрептококковых АТ. * При реактивном постиерсиниозном артрите повышается титр АТ к Yersinia enterocolitica. * При болезни Рейтера увеличивается титр АТ к Chlamidia trachomatis. * При артритах, связанных с активным гепатитом, можно выявить маркёры вирусов гепатита В и С. В диагностике ряда ревматических заболеваний и особенно при определении степени их активности большое место занимает обнаружение различных аутоантител. Это прежде всего относится к таким АТ, как ревматоидный фактор, АТ к кардиолипину и антинейтрофильные цитоплазматические АТ (АНЦА). * Ревматоидный фактор - АТ к Fc-фрагменту IgG. Его находят в сыворотке крови при ревматоидном артрите и некоторых других болезнях. Для его обнаружения применяют различные реакции, например латекс-агглютинацию. На основании результатов этих реакций ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (при наличии ревматоидного фактора) и серонегативный (при его отсутствии). Следует иметь в виду, что ревматоидный фактор обнаруживают также при других заболеваниях, например при СКВ, склеродермии, хроническом активном гепатите, инфекционном эндокардите, фиброзирующем альвеолите, саркоидозе, туберкулёзе. Иногда в низких титрах его выявляют у здоровых людей. * АТ к кардиолипину - семейство аутоантител против отрицательно заряженных фосфолипидов. Гиперпродукцию АТ к кардиолипину наиболее часто наблюдают при антифосфолипидном синдроме (в том числе связанном с СКВ), включающем широкий спектр клинических проявлений, связанных с тромбозами (аутоиммунная тромботическая васкулопатия), тромбоците пенией, сетчатым livedo, спонтанными абортами, поражением ЦНС (инсульты), лёгочной гипертензией. * АНЦА - класс аутоантител, реагирующих с различными компонентами первичных гранул цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов, прежде всего протеиназой-3 и миелопероксидазой. Согласно современным представлениям, антинейтрофильные цитоплазматические АТ рассматривают как весьма специфический серологический маркёр заболеваний из группы системных некротизирующих васкулитов - гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита. Определение активности антинейтрофильных цитоплазматических АТ - перспективный подход к диагностике, а также к оценке активности патологического процесса и эффективности проводимой терапии при этих заболеваниях. При различных ревматических болезнях может повышаться содержание иммуноглобулинов всех классов. Чаше всего повышается содержание в сыворотке крови IgG. В развитии аутоиммунных и иммунокомплексных процессов активно участвует система комплемента. Увеличение содержания комплемента и его компонентов характерно для острых инфекций и острого воспаления. При иммунокомплексных процессах наблюдают гипокомплементемию. У больных с дефицитом некоторых компонентов комплемента возможно развитие таких заболеваний, как СКВ, ревматоидный артрит, васкулиты и пр. Изменение содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов - важный признак иммунокомплексной патологии. Иммунные комплексы определяют также в ткани почек, кожи, образцы тканей, полученных при биопсии (иммунофлюоресцентным и другими методами). Исследование Аг системы HLA, широко используемое в трансплантологии для подбора пар «донор-реципиент», применяют также в диагностике некоторых ревматических болезней. Так, установлена связь HLA-B27 с болезнью Бехтерева, при которой этот Аг выявляют у 95% больных. Количественное определение Т- и В-лимфоцитов с помощью моноклональных АТ имеет значение для оценки клеточно-опосредованного звена иммунитета: для большинства аутоиммунных ревматических болезней характерно снижение числа Т-лимфоцитов.

65. Функциональные методы исследования почек, их диагностическое значение. Инструментальные методы исследования почек и мочевыводящих путей

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ К методам, позволяющим оценить анатомо-морфологическое и функциональное состояние почек (размер, форма чашечно-лоханочной системы, наличие кист или опухолевых образований, сосудистая архитектоника, тонкая микроскопическая структура, ряд функциональных показателей), относят рентгенологическое, радиологическое, УЗИ, а также биопсию почки. Рентгенологические методы исследования Рентгеноскопия и рентгенография При рентгеноскопии почки не видны, однако на обзорных снимках у астеничных людей иногда удаётся выявить расположение, контуры и размеры почек, а также тени конкрементов. Экскреторная урография С помощью внутривенной (экскреторной) урографии после введения контрастного вещества удаётся выявлять тени почек, чашечно-лоханочной системы и мочевыводящих путей, а также судить о функциональном состоянии почек, их размерах и контурах. В норме тени почек расположены у взрослых на уровне XI грудного - III поясничного позвонков, лоханка - на уровне II поясничного позвонка. Правая почка более подвижна и располагается несколько ниже левой. Обычно контуры почек ровные, толщина паренхимы (расстояние от наружного контура до сосочков пирамид) в средней части почек (2,5 см) несколько меньше, чем на полюсах (3-4 см). Изменения контура почки (бугристость) могут быть обусловлены рубцами, опухолевыми образованиями. Экскреторная урография - основное исследование при подозрении на наличие камней мочевой системы. При исследовании придерживаются следующей схемы визуализации: обзорный снимок (включая мочевой пузырь), введение контрастного вещества, снимок через 5 мин (визуализация почек), снимки через 20, 45 мин и т.п. (визуализация всего мочевого тракта), пока видны мочеточники и почки. В конце исследования делают снимок мочевого пузыря после мочеиспускания. Если одна почка выделяет контраст очень медленно, последний снимок может быть сделан через 6-12 ч после введения контрастного вещества. Заметные изменения чашечно-лоханочной системы наиболее выражены при хроническом пиелонефрите, сосочковом некрозе, обструктавной нефропатии, туберкулёзе почек. Для хронического пиелонефрита характерен симптом Ходсона - неравномерность толщины паренхимы (тоньше на полюсах по сравнению со средней частью). У здоровых лиц все чашечки контрастируются одинаково. Компьютерная томография Этот метод особенно важен при исследовании объёмных поражений почки; он также позволяет получить более чёткую визуализацию забрюшинного пространства, надпочечников, интенсивно развиваются МРТ, магнитно-резонансная ангиография. Ангиография (артериография и венография) Почечную артериографию проводят при подозрении на стеноз почечной артерии или кровотечение. При отсутствии КТ этот метод имеет определённую ценность при выявлении опухолей почки. При селективной почечной ангиографии рентгеноконтрастное вещество вводят непосредственно в почечную артерию, что позволяет получить более чёткое изображение сосудов почки. При проведении этого исследования можно консервативно осуществлять баллонную дилатацию и введение стента в почечную артерию. Венографию осуществляют путём введения катетера через бедренную вену и далее нижнюю полую вену и используют для диагностики тромбоза почечных вен. Оба метода требуют введения контрастного препарата, что при наличии атеросклероза может вызвать развитие холестериновой эмболии - серьёзного осложнения внугриартериальных манипуляций. Радионуклидные методы исследования Эти методы исследования основаны на способности почек экскретировать радионуклидные ^-излучающие препараты, вводимые парентерально. За этим процессом можно наблюдать с помощью внешней у-камеры. Таким способом можно оценить индивидуальную (раздельную) функцию каждой почки. После инъекции препарата для получения информации об артериальной перфузии каждой почки используют компьютерный анализ. Так, при стенозе почечной артерии время накопления препарата увеличивается, пиковая активность задерживается и экскреция уменьшается. При менее тяжёлом, но значимом стенозе однократное назначение ингибитора АПФ (например, каптоприла - «каптоприловая ангиография») может посредством угнетения констрикции выносящей артериолы почечного клубочка, обусловленной ангиотензином II, вызвать изменения в исходно нормально перфузируемой почке. У пациентов с обструкцией выносящих сосудов радионуклид обнаруживается в почечной лоханке, и при назначении диуретиков не удаётся вызвать ускорение его выведения. После внутривенной инъекции получаемые изображения почечной коры позволяют оценить форму, размер и функции каждой почки. Этот метод обладает высокой чувствительностью при выявлении раннего нефросклероза. Кроме того, метод даёт возможность оценить относительный вклад каждой почки в общую функцию. К недостаткам метода относят необходимость в инъекции, временные затраты, зависимость результатов от функции почек и риск применения контрастного препарата (аллергия, нефротоксичность), Риск существует также при проведении других методов, предполагающих использование контраста, особенно артериографии и КТ, однако более вероятно развитие нефротоксических реакций вследствие применения контрастного препарата у пациентов с сахарным диабетом и миеломой, а также у пациентов с имеющейся патологией почек. Риск нефротоксичности можно снизить исключением дегидратации и назначения диуретиков, а также при использовании гиперосмотических контрастных препаратов. Ультразвуковое исследование С помощью УЗИ можно определить размер, положение почек, расширение чашечно-лоханочной системы (4JIC), выявить опухоли, кисты, абсцессы почек, нефролитиаз, а также другую патологию брюшной полости, полости таза и забрюшинного пространства. Кроме того, при УЗИ визуализируется мочевой пузырь, и можно оценить степень его опорожнения при подозрении на обструкцию. При хронических заболеваниях почек возрастает эхогенность коры почек и стирается чёткая дифференциация между корковым и мозговым веществом. Этот неинвазивный метод считают зачастую единственно необходимым для визуализации почек. С помощью допплеровского режима при УЗИ исследуют кровоток во внепочечных и крупных почечных сосудах. Индекс сопротивления, на который оказывает влияние сопротивление току крови через мелкие почечные артерии, представляет собой отношение пиковой скорости кровотока к диастолической, Повышение этого показателя можно наблюдать при многих заболеваниях, включая ОПН и реакцию отторжения почечного трансплантата. Значительный стеноз почечной артерии вызывает ослабление и замедление кровотока по внутрипочечным сосудам. Можно выявить тромбоз почечной вены, вызывающий нарушение кровотока и увеличение почек. Биопсия почки Чаще проводят пункционную чрескожную биопсию почки посредством специальной иглы, реже - полуоткрытую биопсию (через операционный разрез). Биопсию почки применяют в нефрологической практике для уточнения диагноза гломерулонефрита (в том числе гистологического; см. ниже, раздел «Классификация по морфологическим проявлениям»), амилоидоза (последний в некоторых случаях можно доказать биопсией под слизи стой оболочки прямой кишки и десны). Противопоказаниями к проведению биопсии почек являются следующие состояния: нарушения свёртывания крови (тенденция к кровоточивости, тромбоцитопения, лечение антикоагулянтами), неспособность больного вступать в контакт (кома, психоз), тяжёлая артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению, наличие единственной функционирующей почки, первично- или вторично-сморщенные почки

Оценка функционального состояния почек Определение функционального состояния почек - важнейший этап обследования больного. В повседневной клинической практике применяют простые методы количественной оценки почечных функций - оценку азотовыделительной функции (содержание в сыворотке креатинина и мочевины, СКФ), функций осмо- и ионорегуляции. Среди этих показателей следует выделить два, имеющие первостепенное значение, - определение содержания креатинина в сыворотке крови и относительной плотности мочи в однократном анализе и в пробе Зимницкого. Основные методы функционального исследования почек. * Определение относительной плотности мочи в однократном анализе мочи. * Проба Зимницкого. * Способность почек к концентрации, разведению мочи и образованию кислой мочи. * Определение в крови концентрации креатинина. * Определение СКФ. Определение относительной плотности мочи Огромное клиническое значение этого функционального теста стало очевидным уже довольно давно - если плотность мочи выше 1,0 2 0 (а поданны м некоторых авторов, выше 1,018), в практической деятельности суммарное функциональное состояние обеих почек можно считать хорошим; если относительная плотность і утренних порций мочи не превышает 1,018, необходимо проведе-; ние дальнейших функциональных исследований. Проба Зимницкого і Наиболее распространена проба, предложенная С.С. Зимницj ким. Он охарактеризовал ее физиологическую основу следующим образом: «Только концентрирование есть собственно чисто ренал ьная работа, это и есть в полном смысле почечная функция… Концентрация определяет нам способ и метод почечной работы». Проба Зимницкого подразумевает сбор восьми порций мочи (через каждые 3 ч) при произвольном мочеиспускании и водном режиме не более 1500 мл/сут с определением объёма и относительной плотности мочи каждой порции. * Сравнивая количества мочи в ночных и дневных порциях, узнают о преобладании ночного или дневного диуреза. У здорового человека дневной диурез значительно превышает ночной и составляет 2/3-3/4 общего количества суточной мочи. При функциональной недостаточности почек преобладает ночной диурез, что свидетельствует об удлинении времени «работы» почек изза падения их функциональной способности.» Исследуя плотность и объём различных порций, судят об их колебаниях в течение суток и максимальной величине. В норме количество мочи в порциях может колебаться от 50 до 250 мл, а максимальное значение относительной плотности - выше 1,018. Если в пробе Зимницкого максимальное значение относительной плотности мочи составляет 1,0 1 2 и менее или есть ограничение колебаний относительной плотности в пределах 1,008-1,010, то это свидетельствует о выраженном нарушении концентрационной функции почек. Именно это состояние функции почек получило название изостенурии, что означает утрату почками способности выделять мочу иной осмолярности, кроме как равной (от греч. isos - равный) осмолярности безбелкового фильтрата плазмы, т.е. утрату почками концентрационной способности (старый термин - «астенурия»). Данное состояние почек обычно соответствует значительному снижению их функции и, как правило, необратимому их сморщиванию, для которого всегда считалось характерным постоянное выделение водянистой бесцветной («бледной») и лишённой запаха мочи. О нарушении функций почек свидетельствует и малая амплитуда крайних значений относительной плотности мочи в пробе Зимницкого с колебаниями от 1,009 до 1,016. Способность почек к концентрации, разведению мочи и образованию кислой мочи Способность к концентрации мочи определяют измерением удельного веса мочи спустя 18-24 ч после прекращения потребления жидкости и повторно после введения 5 ЕД вазопрессина. При таких условиях у 90% здоровых людей удельный вес мочи достигает 1,023. Ряд воздействий (введение допамина, пищевые белковые нагрузки) может приводить к появлению гиперфильтрации, что используют для оценки резервных функциональных возможностей почек, С этой же целью применяют пробы с сухоядением (повышение относительной плотности мочи до 1,022-1,040 после 36 ч депривации - исключения употребления жидкости). Способность к разведению мочи определяют измерением удельного веса мочи и её объёма спустя 4 ч после водной нагрузки в расчёте 20 мл/кг массы тела. У здоровых людей удельный вес мочи при этой пробе достигает 1,0 0 1-1,0 0 2, а объём мочи превышает 80% водной нагрузки. pH мочи при голодании в норме ниже 5,5. Способность к образованию кислой мочи оценивают при введении аммония хлорида в количестве 100 мг/кг массы тела; при этом концентрация бикарбоната плазмы снижается (менее 20 мэкв/л). При этих условиях моча в норме закисляется (т.е. pH мочи снижается менее 5,5).

66. Остронефритический синдром. Гломерулонефрит (этиология, патогенез, клиника, методы диагностики)

Остронефритический синдром характеризуется совокупностью следующих симптомов. * Бурное появление или нарастание отёков с типичной бледной одутловатостью лица. * Олигурия. * Протеинурия (от умеренной до значительной). * Почечная гематурия (моча вида «мясных помоев»). * Возникновение или нарастание артериальной гипертензии, в первую очередь с увеличением диастолического АД, нередко сочетающегося с нарушением функций почек. Артериальная гипертензия вместе со значительным повышением ОЦ К выступает причиной острой левожелудочковой недостаточности («ритм галопа», отёк легких). В ряде случаев клиническая картина остронефритического синдрома дополняется другими характерными его осложнениями: * почечная эклампсия; * мышечные судороги; * диспептические проявления (икога, тошнота, рвота); * ОПН. Этиология Возникновение остронефритического синдрома наиболее характерно д ія острого постстрептококкового нефрита (особенно у детей и юношей), когда перечисленные признаки появляются внезапно (при отсутствии анамнестических данных о них), спустя короткое время (от нескольких часов до 7-12 дней) после воздействия известного этиологического или провоцирующего фактора (стрептококковая ангина, переохлаждение и пр.). Этот синдром может развиться в начале хронического гломерулонефрита или на определённом этапе его течения, а также при различных вариантах быстропрогрессирующего гломерулонефрита, поражении почек при СКВ, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, остром тубуло-интерстициальном нефрите. Появление этого синдрома всегда свидетельствует о высокой активности болезни.

Гломерулонефрит

Согласно наиболее распространённой в нашей стране морфологической классификации В.В. Серова и соавт., различают следующие варианты гломерулонефрита: диффузный пролиферативный, гломерулонефрит с полулуниями, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный), гломерулонефрит с минимальными изменениями, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный гломерулонефрит, фибропластический нефрит. Ниже приведена общая клинико-морфологическая характеристика этих вариантов. 1. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит. * Клинические признаки - остронефритический синдром: гематурия, артериальная гипертензия, протеинурия, отёки, олигурия, возможна ОПН. * Типичные патоморфологические изменения: диффузное увеличение числа клеток клубочка большинства почечных телец вследствие инфильтрации нейтрофилами и моноцитами и пролиферации эндотелия клубочков и мезангиальных клеток. 2. Гломерулонефрит с полулуниями. * Клинические признаки: быстропрогрессирующий гломерулонефрит (отёки, протеинурия, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность). * Типичные патоморфологические изменения: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина. 3. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. * Клинические признаки: хроническое воспаление клубочков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, снижение СКФ). * Типичные патоморфологические изменения: пролиферация мезангиальных клеток, расширение матрикса. 4. Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. * Клинические признаки - различные комбинации нефри Система мочевыделения ¦ 711 тического и нефротического синдромов, быстрое снижение СКФ. * Типичные патоморфологические изменения: диффузная пролиферация мезангиальных клеток, расширение и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны. 5. Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь минимальных изменений). * Клинические признаки: нефротический синдром. * Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия - без патологии, при электронной микроскопии - «стирание» ножек подоцитов. 6. Фокально-сегментарный гломерулосклероз. * Клинические признаки: нефротический синдром, снижение С К Ф до 10-30%. * Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии - «стирание» ножек подоцитов. Мембранозный гломерулонефрит. * Клинические признаки: нефротический синдром, снижение СКФ до 10-30%. * Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны). 8. Фибропластический нефрит. * Клинические признаки: протеинурия и ХПН. * Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом. Диагноз гломерулонефрита с морфологической точки зрения можно установить только после биопсии почки. За рубежом биопсию почки считают обычной процедурой и поэтому критерии диагностики отличаются от отечественных. В большинстве случаев ещё используют старый клинический подход, в котором проводится сопоставление клинической формы и наиболее часто соответствующего ей морфологического варианта.

Острый гломерулонефрит - острое иммуновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата и клинически, как правило, проявляющееся остронефритическим синдромом. Наиболее частая причина - перенесённая стрептококковая инфекция. Наиболее ярко клиническая картина представлена при типичном циклическом течении острого гломерулонефрита, характеризующемся бурным началом и развитием таких классических признаков, как гематурия (мутная моча в виде «мясных помоев») с протеинурией, отёки с олигурией и заметным увеличением массы тела за счёт задержки жидкости, артериальная гипертензия и быстрое улучшение состояния вслед за увеличением диуреза, схождением отёков и нормализацией АДВ разгар болезни вследствие большой задержки натрия и воды развивается выраженная гиперволемия, которая может вызвать острую левожелудочковую недостаточность с одышкой, удушьем (сердечной астмой), отёком лёгких; иногда констатируют снижение СКФ, азотемию. Кроме циклического варианта течения острого гломерулонефрита, заканчивающегося, как правило, полным выздоровлением, различают острый гломерулонефрит с затянувшимся течением и преобладанием клинико-лабораторных признаков нефротического синдрома, нередко переходящий в хронический гломерулонефрит и латентную (стёртую) форму острого гломерулонефрита, начинающуюся исподволь (с небольшой пастозностью лица, умеренными изменениями в моче) и также часто переходящую в хронический гломерулонефрит. Важно иметь в виду возможность развития опасных осложнений гломерулонефрита в разгар болезни: острой сердечной недостаточности с кардиогенным отёком лёгких, эклампсии с типичным судорожным синдромом, кровоизлияния в мозг, ОПН с анурией, азотемией, гиперкалиемией, уремическим отёком лёгких, преходящей слепоты.

Хронический гломерулонефрит - хроническое иммуновоспалительное поражение почек, в исходе которого, как правило, развивается ХПН. Клинические формы: латентная (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом), гематурическая, гипертоническая, нефротическая, смешанная (нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией). * Фазы: обострение, ремиссия. В качестве этиологических факторов хронического гломерулонефрита прежде всего необходимо назвать инфекции (стрептококки, вирусы гепатита В и С, кори, краснухи, простого герпеса, цитомегаловирус), паразитарные инвазии (шистосомоз, малярия), а также некоторые лекарственные препараты (препараты золота, пеницилламин, вакцины, сыворотки), алкоголь, органические растворители, вещества, содержащие ртуть, свинец, кадмий и другие металлы. Клиническая картина самой распространённой формы хронического гломерулонефрита - латентной - проявляется только изменениями в моче (обнаружение небольших количеств белка и эритроцитов). Если гематурия особенно выражена (более 20-30 эритроцитов в поле зрения, часто - эпизоды макрогематурии), диагностируют гематурический гломерулонефрит. Для нефротического варианта характерны выраженная протеинурия (более 3,5 г белка в сутки) с олигурией и различной выраженности отёками (от лёгкой пастозности лица до анасарки с наличием жидкости в плевральной, брюшной и даже перикардиальной полостях); также характерны гипопротеинемия (гипоальбуминемия) и гиперлипидемия (гиперхолестеринемия), т.е. классические признаки нефротического синдрома. При гипертоническом варианте хронического гломерулонефрита ведущий клинический признак - синдром артериальной гипертензии с соответствующими изменениями глазного дна, гипертрофией левого желудочка; при этом изменения в моче, как правило, минимальны. Наиболее яркий клинический вариант хронического гломерулонефрита - смешанный, клиническая картина которого включает одновременно два основных больших нефрологических синдрома: отёчно-нефротический и гипертонический, что делает этот вариант наиболее тяжёлым по течению и прогнозу.

67. Нефротический синдром

Нефротический синдром характеризуют следующие признаки.» Значительная протеинурия - более 3,0-3,5 г/сут у взрослых.» Нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперлипидемией (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов). * Нередко возникают выраженные отёки, часто достигающие степени анасарки с водянкой серозных полостей. Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.

Этиология нефротического синдрома

Первичный гломерулонефрит (острый и хронический)

II. Поражение почек при следующих состояниях: - системые заболевания (СКВ, геморрагический васкулит); - амилоидоз; - сахарный диабет; - подострый инфекционны й эндокардит; - паразитарные инвазии (малярия, шистосомоз); - хронический вирусный активный гепатит; - опухоли (паранеопластический нефротический синдром при бронхогенном раке, раке паренхимы почки, желудка, толстой кишки, злокачественной лимфоме)

III. Лекарственные поражения почек (препараты золота, висмута, ртути, пеницилламин, антибиотики, противоэпилептические средства)

Повышение венозного давления: застойная сердечная недостаточность, констриктивный перикардит, тромбоз почечных вен

Нефротический синдром прежде всего развивается как ведущее проявление хронического гломерулонефрите: * рецидивирующий нефротический синдром обычно характеризует так называемый нефротический вариант нефрита; * нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией - смешанный вариант нефрита; * если одновременно с нефротическим и гипертоническим синдромами возникает почечная недостаточность, говорят о подостром (злокачественном) нефрите.

Патогенез Современные представления о нефротическом синдроме основаны на принципиальном взгляде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного генеза. Взаимодействие Аг с АТ, иммунная системы комплемента и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтры обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления, вызывают повреждение мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего гипоальбуминемия); при этом потеря белка не может восполниться белоксинтетической функцией печени, что вызывает гипоонкотические отёки с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности в плазме крови ренина и катехоламинов, а также гиперлипидемию, ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т.п.). В последние годы появились данные, позволяющие объяснить развитие нефротического отёка при отсутствии гиповолемии. Показано, что открытый в 1981 г. новый мощный фактор регуляции обмена натрия и воды - предсердный натрийуретический пептид (атриальный пептид) при нефротическом синдроме значительно снижает свою активность в отношении почек. Клинические проявления Появление нефротического синдрома - всегда важный этап в течении заболевания почек, поскольку он свидетельствует о возросшей активности почечного процесса, заметно ухудшает состояние пациента, делает прогноз более серьёзным из-за возможности ряда тяжёлых осложнений и быстрого развития почечной недостаточности. Клинические проявления нефротического синдрома - в первую очередь более или менее выраженные отёки (нефротические), | сопровождающиеся олигурией. Появляется заметная общая слабость, быстрая утомляемость. Крайняя степень отёков - анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы кожи, хотя | в современных условиях применения мощных мочегонных средств I или «изъятия» жидкости с помощью гемодиализа в режиме ультрафильтрации данное проявление возникает редко.

Осложнения» Склонность к инфекциям: пневмококковым, вирусным (пневмонии, перитонит, герпес). * Повышенная свёртываемость крови: тромбоз вен (в том числе почечных), ТЭЛА. * Постепенное уменьшение мышечной массы как следствие гипопротеинемии.» Атеросклеротические изменения как следствие гиперлипидемии.» Дефицит железа, меди, цинка в организме. * Нарушение метаболизма кальция. * Нарушение толерантности к глюкозе. * Нарушение связывания препаратов с белками плазмы крови. * Нефротический криз. Среди осложнений нефротического синдрома, своевременная диагностика которых имеет очень важное значение, следует специально выделить интеркуррентные инфекции (особенно пневмококковые, вирусные), к которым такие больные очень склонны из-за низкого содержания иммуноглобулинов, теряющихся с белками мочи, а также тромбозы вен (почечных) в связи с характерной для нефротического синдрома выраженной гиперкоагуляцией (высокий уровень фибриногена, ингибиторов фибринолиза, V, VII, VIII, X факторов свёртывания крови). Особое место среди осложнений нефротического синдрома занимает так называемый нефротический криз - внезапно развившаяся рожеподобная кожная эритема с болями, в том числе абдоминальными, симулирующими острый живот, резкое снижение АД (коллапс), обусловленные накоплением в крови кининоподобных субстанций. Возможны спонтанные ремиссии нефротического синдрома, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной непереносимостью (антибиотики, витамины). В ряде наблюдений нефротический синдром сохраняется на всём протяжении болезни, что, безусловно, значительно ухудшает её течение.

69. Синдром острой печеночной недостаточности (причины, виды, стадии, клиника, диагностика)

Острая почечная недостаточность (ОПН) - внезапно возникшее нарушение функций почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса, т.е. быстро возникающими нарушениями прежде всего экскреторных функций почек. Эти изменения считают следствием остро возникшего тяжёлого нарушения почечного кровотока, клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции (обычно возникающих одновременно). В большинстве случаев возможно обратное развитие ОПН. Выделяют три варианта ОПН. * Пререналъная ОПН возникает при нарушении притока крови к почкам. * Ренальная ОПН характеризуется нарушением функций почек 1 на уровне их паренхимы. * Постренальная ОПН возникает при обструкции мочевых путей.

Варианты ОПН и причины:

Преренальная: Шоковая почка: травмы, потеря большого количества жидкости, массивный распад тканей, гемолиз, бактериемический шок, кардиогенный шок.

Ренальная: Токсическая мочка (действие многочисленны х нефротоксических веществ, в том числе ЛС), острая инфекционно-токсическая почка (с опосредованным и прямым воздействием на почки инфекционного фактора), сосудистая обструкция (системные васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, истинная склеродерм и чес кая почка, некротический папиллит) Постренальная: Острая обструкция мочевых путей: мочекаменная болезнь, блокада канальцев уратами

Клинические проявления по стадиям течения Общепринято в течении ОПН выделять четыре стадии: начальную, олигурическую (азотемическую), восстановления диуреза (полиурическую) и полного восстановления функций почек (возможно не всегда). Начальная стадия не имеет характерных проявлений и зависит от этиологии ОПН (шок, острое отравление, гемолиз и т.п.). В олигурической стадии уже в первые сутки обнаруживают резкое снижение диуреза (олигурия или анурия). Появляются нарастающие признаки острой уремии - адинамия, тошнота, рвота. Быстро нарастают азотемия, ацидоз, гипергидратация и электролитные нарушения с мышечными подёргиваниями, сонливостью, усиливается одышка вследствие ацидоза и отёка лёгких, раннюю стадию которого определяют рентгенологическим исследованием. Особенно опасна гиперкалиемия, которая вызывает нарушения ритма сердца и может быть причиной внезапной сердечной смерти (в результате блокады сердца или фибрилляции желудочков). На ЭКГ зубец Т высокий, остроконечный. Боли в животе и увеличение печени - также частые симптомы острой уремии, Олигурическая стадия сменяется фазой восстановления диуреза, которая обычно начинается через 7-10 дней - появляется полиурия. По мере снижения выраженности азотемии и восстановления гомеостаза отмечают клиническое улучшение. Во время периода полиурии возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с характерными изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, депрессия сегмента ST и экстрасистолия). Полное восстановление гомеостаза прежде всего проявляется нормализацией содержания в крови азотистых шлаков и электролитов. В части наблюдений этого не происходит, и снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется.

Лабораторные исследования Анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характерен для периода олигоанурии. При биохимическом исследовании крови выявляют: * повышение содержания креатинина в сыворотке крови; * гиперкалиемию (концентрация калия сыворотки крови более 5,5 ммоль/л); * гипонатриемию (концентрация натрия сыворотки менее 135 ммоль/л); * гиперфосфатемию (концентрация фосфата более 5,5 мг%); * гипокальциемию (концентрация кальция менее 8,5 мг%) или гиперкальциемию (концентрация кальция более 10,5 мг%) при ОПН, обусловленной острым некрозом скелетных мышц; * метаболический ацидоз (pH артериальной крови менее 7,35), чаше при состояниях с низким сердечным выбросом или при инфекции. С самого начала ренальной ОПН обнаруживают снижение относительной плотности мочи. При микроскопическом исследовании мочевой осадок при преренальной или постренальной ОПН скуден. Эритроциты в большом количестве обнаруживают при травме, мочекаменной болезни, инфекции или опухоли. Лейкоцитурия может быть признаком инфицирования, иммунного воспаления или аллергической реакции в каком-либо отделе мочевыводяихих путей. Эозинофилы в моче наблюдают у 95% больных острым аллергическим (в том числе лекарственным) интерстициальным нефритом. Пигментированные цилиндры при отсутствии эритроцитов в осадке мочи и положительном тесте на скрытую кровь указывают на гемоглобинурию или миоглобинурию. Посев мочи, учитывая большую склонность этих больных к мочевой инфекции, проводят во всех случаях ОПН. Специальные исследования Проводят УЗИ (выявляют гидронефроз, гидроуретер, камни почек и аневризмы брюшного отдела аорты; целесообразно проведение УЗИ в допплеровском режиме), артериографию (при подозрении на стеноз почечной артерии либо на расслаивающую аневризму брюшной аорты), изотопное динамическое сканирование почек (при оценке степени нарушения почечной перфузии и наличия обструктивной уропатии), КТ при оценке обструктивной нефропатии, хромоцистоскопию (при подозрении на обструкцию устья мочеточника).

70. Синдром хронической почечной недостаточности, уремия

Одним из больших нефрологических синдромов является хроническая почечная недостаточность (ХПН) - симптомокомплекс, характерный для конечной фазы любого прогрессирующего поражения почек; при этом иногда нарастающее снижение СКФ длительное время протекает бессимптомно, и пациент считает себя даровым вплоть до терминальной стадии - уремии. Термин «уремия» применяют для терминальной стадии нарушения всех функций почек, в том числе метаболических и эндокринных. При ХПН в организме задерживаются продукты обмена, прежде всего азотистые шлаки, в первую очередь креатинин, мочевина, мочевая кислота, которые не могут быть выведены из организма другим путём. Классификация. ХПН основана на степени тяжести и характерных для неё клинических проявлениях. * Лёгкая: СК Ф 30-50 мл/мин. * Умеренная: СК Ф 10-30 мл/мин. - Анемия. - Артериальная гипертензия. - Остеодистрофия. * Тяжёлая: СКФ 5 -10 мл/мин. - Тошнота. - Анорексия. - Зуд. * Терминальная: СКФ менее 5 мл/мин. - Перикардит. - Отек легких. - Кома. В терминальной стадии ХПН медикаментозное лечение неэффективно; для продления жизни больных необходимы хронический диализ или трансплантация почки. Этиология. Как и в случае ОПН, к развитию хронической недостаточности почек могут приводить три частично условные группы факторов: преренальные, ренапьные и постреналъные (табл. 9-2). При оценке механизмов развития ХПН важно установить, какие структуры почек преимущественно поражены - клубочки, интерстиций или сосуды. Следует подчеркнуть важность правильной диагностики каждой из представленных в таблице ситуаций, при которых возникает ХПН; при этом не всегда обсуждаемая причина ХПН может точно соответствовать одной из трёх названных групп факторов - преренальной, ренальной и постренальной. Так, в последнее время в качестве общепризнанного описывают особый вариант сосудистой нефропатии - ишемическую, при которой почечная недостаточность может развиться в результате прогрессирующего атеросклеротического стеноза почечной артерии и эмболии её кристаллами холестерина. Кристаллы холестерина могут быть причиной эмболии и мелких (внутрипочечных) артерий, также вызывая ишемию почки с развитием почечной недостаточности, но уже в рамках ренальной ХПН. Наличие распространённого атеросклероза, особенно аорты и коронарных сосудов сердца, позволяет своевременно и правильно понять характер поражения почек, что становится особенно очевидным при развитии ХП Н после ангиографии и инвазивных методов лечения ИБС.

Преренальные: - Стеноз почечной артерии - Эмболия почечной артерии - Тромбоз нижней полой вены - Лравожелулочковая недостаточность (сопровождается повышением давления в нижней и верхней полых венах)

Ренальные: - Хронический гломерулонефрит - Хронический ту було-интерстициальный нефрит, в том числе лекарственный (прежде всего, анальгетическая нефропатия), при нарушениях обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия) - Хронический пиелонефрит - СКВ - Системные васкулиты - Сахарный диабет - Амилоидоз - Артериальная гипертензия - Поликистоз почек - Ишемическая нефропатия - Миеломная болезнь - Новообразования - Радиационный нефрит

Постренальные: - Длительная обструкция мочевыводящих путей

Патогенез Ранние признаки ХПН - полиурия и никтурия - отражают ухудшение концентрационной способности почек. Относительная плотность мочи продолжает снижаться, развивается изостенурия (относительная плотность становится равной относительной плотности безбелкового фильтрата плазмы, составляя 1,0 1 0 - 1,0 1 2). Довольно рано возникает анемия - «анемия брайтиков» (Тареев Е.М., 1929). Иногда именно анемия, вызывающая бледность слизистых оболочек и кожи со своеобразным зеленоватым оттенком (задержка урохромов), позволяет заподозрить ХПН. Патогенез анемии как признака поражения почек сложен.» Воздействие уремических токсинов на костный мозг.» Снижение продолжительности жизни эритроцитов в условиях уремии. Неспособность почек при выраженном нефросклерозе вырабатывать достаточное количество эритропоэтина, необходимого для поддержания костномозгового эритропоэза, что ярко проявляется при прогрессирующей ХПН, особенно в её терминальной стадии, при которой анемия - обязательный признак.

Клинические проявления Типичные особенности начинающейся ХПН - полиурия и никтурия. При прогрессировании ХПН в клинической картине на первый план выступают обшие симптомы - слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость. Для выраженной ХПН (уремии) характерны олигурия, лейкоцитоз и умеренная тромбоиитопения, способствующая повышенной кровоточивости. Яркий признак уремии - диспептическнй синдром; тошнота, рвота, икота, потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, понос. Кожа сухая, со следами расчёсов в связи с мучительным зудом, язык сухой, коричневый, изо рта ощущается запах мочи (именно мочи или аммиака). Нарастает неврологическая симптоматика, появляются судорожные подёргивания, усиливается энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля). Артериальная гипертензия - характерный признак ХПН. Возможно развитие злокачественной артериальной гипертензии. Нарушение обмена кальция, фосфора и витамина D, а также развивающийся вторичный гиперпаратиреоидизм приводят к почечной остеодистрофии и остеомаляции. Нарушения калиевого гомеостаза могут проявляться развитием гиперкалиемии с тяжёлыми нарушениями сердечной деятельности. В терминальной стадии развивается фибринозный перикардит, проявляющийся выраженными загрудинными болями; присоединение выпота сопровождается одышкой и другими симптомами сдавления сердца. До использования программного гемодиализа появление шума трения перикарда считалось фатальным прогностическим признаком («похоронный звон»). Плеврит в рамках ХПН может быть сухим и экссудативным (полисерозит при уремии). Экссудат обычно имеет геморрагический характер и содержит небольшое количество мононуклеарных фагоцитов. Концентрация креатинина в плевральной жидкости повышена, но в меньшей степени, чем в сыворотке крови. Лабораторные исследования. Выявляют признаки нормохромной нормоцитарной анемии, лимфопению, тромбоцитопению. Время кровотечения увеличено. При биохимическом анализе крови обнаруживают повышение содержания креатинина, мочевины, аммиака, мочевой кислоты. Также характерно повышение содержания в крови атерогенных липидов, чем частично объясняется большая частота сердечно-сосудистых осложнений, в том числе ИБС, у больных с ХПН. Типичны изменения электролитного баланса в виде повышения концентрации фосфатов; также повышается содержание в крови паратиреоидного гормона, щелочной фосфатазы. Очень важным показателем считают изменение концентрации калия: при полиурии - гипокалиемия, в терминальной стадии - гиперкалиемия. Кроме того, терминальная стадия характеризуется гипонатриемией, гипохлоремией, гипермагниемией. Выявляют протеинурию и цилиндрурию, которые при нарастании ХПН обычно уменьшаются. СКФ - ключевой лабораторный показатель при ХПН. На его изменениях основаны классификации ХПН, а также лечебная тактика. Как уже было сказано в соответствующем разделе этой главы, помимо СКФ (оцениваемой по клиренсу креатинина) и величины сывороточного креатинина для диагностики ХПН и, главное, для мониторирования темпа прогрессирования болезни до терминальной стадии ХПН используют динамику изменения величины, обратной величине сывороточного креатинина - чем круче угол наклона вычерчиваемой линии, тем более ускоренно развивается ХПН. Инструментальные методы исследования Для выявления причины ХПН важнейшие сведения могут дать УЗИ (выявление камней, обструкции, поликистоза, сморщивания), КТ (в частности, при поликистозе почек для оценки доброкачественного или злокачественного генеза кистозных образований), артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии), рааиоизотопная ренография (во всех случаях ХПН выявляют задержку выделения изотопа), при начальной ХПН возможна биопсия почки.

71. Расспрос и осмотр больных с заболеваниями системы крови. Исследование лимфатических узлов

Расспрос. Общепринятые методы клинического обследования больного могут дать ценные сведения, несмотря на безусловную важность данных, полученных с помощью специальных методов. Жалобы обычно носят неспецифический характер: общая слабость, головные боли, одышка, боли в животе, повышенная кровоточивость, лихорадка, похудание и потеря аппетита. Тем не менее выделяют жалобы, характерные для определённых патологических состояний. * Выраженная общая слабость, головокружение, обмороки, одышка даже при незначительной физической нагрузке в сочетании с бледностью кожных покровов и слизистых оболочек (выявляемых при осмотре) составляют так называемый анемический синдром (см. далее, раздел «Анемический синдром»). * Похудание, часто сочетающееся с потерей аппетита, особенно выражено при злокачественных заболеваниях крови (лейкозы, лимфомы). * Своеобразное изменение (извращение) вкуса и обоняния - например, пристрастие к употреблению мела, угля, запаху бензина (хлороз) иногда отмечают у больных с железодефицитной анемией.» Лихорадка - частое проявление гематологических заболеваний. Субфебрилитет затяжного характера наблюдают при различных анемиях; высокая лихорадка - типичный признак острого лейкоза и лимфогранулематоза. Обычно лихорадку такого происхождения сопровождают профузный пот, озноб, похудание, выраженные общая слабость и недомогание. Лихорадка может быть и проявлением инфекционных осложнений, к которым склонны такие больные. * Кровоточивость, проявляющаяся геморрагическими высыпаниями на коже, кровотечениями из носа, желудочно-кишечными и маточными кровотечениями, типична для геморрагического синдрома. * При значительном увеличении печени и селезёнки (например, при лейкозах) возникает болевой синдром за счёт растяжения капсулы этих органов, особенно если увеличение органа происходит быстро.