Основы терапии

Ретроградная холангиопанкреатография. Еще один вариант исследования осуществляется во время операционного вмешательства. Во время оперативного вмешательства для оценки качества проведенной операции в общий желчный проток под контролем эндоскопической техники вводят контраст. Это позволяет выявить в нем наличие камней, стриктур.

Дуоденальное зондирование До недавнего времени было очень распространено исследование жёлчных путей с помощью дуоденального зондирования - метода исследования путём введения зонда в двенадцатиперстную кишку с целью получения её содержимого в разные фазы отделения жёлчи. Это исследование полезно при диагностике заболеваний жёлчного пузыря и желчевыводящих путей, двенадцатиперстной кишки. В настоящее время в связи с широким распространением эндоскопии и УЗИ данный метод применяют значительно реже. Содержимое двенадцатиперстной кишки представляет собой смесь жёлчи, секрета поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки с небольшим количеством желудочного сока. Многомоментное фракционное дуоденальное зондирование позволяет получать жёлчь из общего жёлчного протока, жёлчного пузыря и внутрипечёночных жёлчных протоков с последующим биохимическим и микроскопическим исследованием. Кроме того, этот метод позволяет получить представление о функциональном состоянии жёлчного пузыря и желчевыводящих путей.

Исследование лучше проводить двухканальным зондом, имеющим ка конце металлическую оливу с отверстиями. На зонд наносят отметки, соответствующие уровню попадания оливы в желудок (субкардиальный отдел) и двенадцатиперстную кишку.

» Дуоденальное зондирование проводят утром натошак. Вводят дуоденальный зонд, используя активные глотательные движения пациента.

При проведении зондирования получают несколько (пять) порций жёлчи из общего жёлчного протока и из жёлчного пузыря (пузырная жёлчь), что даёт возможность оценить состояние желчевыводяшей системы. Исследование содержимого двенадцатиперстной кишки включает микроскопический и бактериологический анализ. Следует отметить, что дуоденальное зондирование противопоказано при подозрении на желчнокаменную болезнь.

55. Синдром желтухи, диагностическое значение

Желтуха (icterus) - большой печёночный признак, обусловленный повышением содержания в крови жёлчных пигментов и проявляющийся окрашиванием в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Поскольку печень в обмене билирубина играет первостепенную роль, желтуху традиционно относят к типичным проявлениям болезней печени, хотя в ряде случаев она может возникнуть и без её поражения (например, при массивном гемолизе). Окрашивание слизистых оболочек и кожи при желтухе часто сопровождается кожным зудом, в ряде случаев очень интенсивным. При желтухе содержание билирубина в крови увеличивается (развивается гипербилирубинемия) более 34,2 мкмоль/л (2 мг%); при этом происходит его накопление в коже, слизистых оболочках и склерах глаз. Жёлтое окрашивание кожи - основное внешнее проявление гипербилирубинемии - может быть вызвано, тем не менее, и другими факторами: приёмом большого количества продуктов, содержащих каротин (морковь, томаты), акрихина, солей пикриновой кислоты; отличительный от желтухи признак в указанных случаях - отсутствие окрашивания склер. С клинических позиций важно иметь в виду, что при окрашивании различных участков тела наблюдают определённую последовательность (в зависимости от выраженности гипербилирубинемии). Сначала появляется желтушность склер, далее - слизистой оболочки нижней поверхности языка (особенно это заметно при осмотре уздечки языка) и нёба, затем кожи лица, ладоней, подошв; впоследствии возникает желтушность всей поверхности кожи. Иногда можно обнаружить несоответствие между уровнем билирубина в сыворотке крови и степенью окрашивания участков тела.

Желтуха менее заметна при одновременном наличии отёков на фоне гипопротеинемии, при анемии, ожирении.

У худощавых и мускулистых больных кожные покровы обычно имеют более интенсивную желтушную окраску.

При застое крови в печени на фоне сердечной недостаточности (если возникает гипербилирубинемия) жёлтую окраску приобретает преимущественно верхняя половина туловища. При длительной гипербилирубинемии желтушное окрашивание приобретает зеленоватый оттенок (окисление билирубина в коже с образованием биливердина зелёного цвета) и даже бронзово-чёрный (меланожелтуха).

Метаболизм билирубина

Гипербилирубинемия - следствие нарушений в одном или нескольких звеньях обмена билирубина. Различают следующие фракции билирубина.

Свободный, он же непрямой, несвязанный, неконъюгированный.

Связанный, он же прямой, конъюгированный, который подразделяют на малоизученный билирубин ((моноглкжуронид) и билирубин II (диглюкуронид); именно изменения последнего принимают во внимание в клинической практике. Для оценки особенностей обмена билирубина обычно используют показатели уровня неконъюгированного билирубина и конъюгированного билирубина (диглюкуронида) в сыворотке крови. Образование большей части билирубина крови (около 85%) происходит при распаде гемоглобина из эритроцитов, подвергающихся физиологическому гемолизу в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Остальной билирубин образуется при разрушении других гемовых веществ (цитохромы и пр.). В результате вышеописанных процессов за сутки в организме образуется около 300-350 мг непрямого (неконъюгированного) билирубина. Он быстро и прочно связывается с альбумином сыворотки крови и циркулирует в виде нерастворимого в воде, а поэтому практически не фильтруемого почками соединения. В последующем происходит разделение альбумината билирубина на мембране гепатоцита (при введении некоторых лекарственных веществ, например сульфаниламидов, ампициллина, связь между непрямым билирубином и альбумином разрушается непосредственно в кровеносном русле), и билирубин захватывается печёночной клеткой, внутри которой он транспортируется в эндоплазм этическую сеть, где под влиянием фермента УДФ-глюкуронил трансферазы (уридиндифосфоглюкуронил трансферазы) соединяется с глюкуроновой кислотой. В конечном итоге происходит образование конъюгированного билирубина - нетоксичного и легкорастворимого в воде вещества; последнее имеет значение для поступления его через мембрану гепатоцита в жёлчные капилляры путём экскреции. Очень важным является положение о том, что в нормальных условиях транспорт билирубина через гепатоиит происходит только в одном направлении - от кровеносного к жёлчному капилляру. При повреждении гепатоиита (некроз) или препятствии для прохождения жёлчи (на уровне жёлчных ходов или ниже) возможна регургитация конъюгированного билирубина, его движение в обратном направлении - в кровеносный капилляр. Через желчевыводящие пути конъюгированный билирубин попадает в кишечник - в тонкую и толстую кишку, где с помощью бактерий происходит его трансформация в уробилиногены, а затем путём окисления - в уробилины, которые выводятся с калом, придавая ему коричневый цвет. Около 1% уробилиногенов попадает в общий кровоток, выделяясь впоследствии с мочой. Следовательно, увеличение содержания уробилиногенов в моче происходит при повышенном образования их в кишечнике, а также при нарушении удаления их из крови печёночной клеткой в силу повреждения последней. Таким образом, нормальный метаболизм билирубина в печени благодаря указанным функциям гепатоцита осуществляется в три этапа: захват гепатоцитом билирубина из крови, связывание билирубина с глкжуроновой кислотой и выделение конъюгированного билирубина в систему жёлчных протоков.

Причины возникновения желтухи

Желтуха может быть связана со следующими состояниями:

нарушение обмена билирубина на одном или нескольких этапах метаболизма;

повышенное его образование в клетках РЭС;

недостаточное его выведение в жёлчь;

нарушение оттока образовавшейся жёлчи. Нарушения печёночного метаболизма билирубина на первом этапе редко выступают причиной желтухи; известны только некоторые ЛC (например, антигельминтные), которые могут препятствовать проникновению билирубина через мембрану гепатоцита. На втором этапе печёночного метаболизма билирубина желтуха возникает вследствие либо сниженной конъюгации билирубина из-за недостаточности фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы (наследственная энзимопатия), либо в связи с дефектами транспорта непрямого билирубина внутри печёночной клетки. Эти процессы определяют два вида наследственных желтух, обусловленных повышенным уровнем неконъюгиро ванно го билирубина в крови - синдром Криглера-Найяра и синдром Жильбера. Нарушение метаболизма на третьем этапе (экскреция гепатоцитом конъюгированного билирубина) лежит в основе наследственной желтухи при синдроме Даби на-Джонсона и синдроме Ротора. Наибольшее значение в клинической практике имеют приобретённые желтухи. В целом при патологии печени желтуха часто возникает именно вследствие приобретённого изменения функций гелатоцитов с нарушением захвата, конъюгации и секреции билирубина

Желтуха может быть обусловлена регургитацией конъюгированного билирубина в кровеносный капилляр - своеобразного внутриклеточного холестаза, который в настоящее время рассматривается в качестве основного механизма всех печёночноклеточных желтух.

¦ Регургитации жёлчи также лежит в основе желтухи, обусловленной затруднением выведения (вследствие обструкции жёлчных путей) образовавшегося конъюгированного билирубина, уже попавшего в жёлчь,

Выделяют желтуху, обусловленную неконъюгированным билирубином при повышенном гемолизе, когда нормальный гепатоцит не может перевести весь образующийся в большом количестве неконъюгированный билирубин в конъюгированную форму.

Виды желтух

Желтуха возникает при повышении содержания в крови неконъюгированного и / или конъюгированного билирубина. И в том, и в другом случае выделяют наследственные (идиопатические, или функциональные), чаше доброкачественные, и приобрётенные желтухи. Следует помнить, что во всех случаях желтуха - не самостоятельный диагноз, а только одно из ярких проявлений того или иного заболевания, поэтому при её наличии необходимы диагностические мероприятия для выявления причины и, следовательно, конкретной болезни. В соответствии с названными выше механизмами приобретённого нарушения метаболизма билирубина выделяют: надпечёночную (предпечёночную), печёночно-клеточную (паренхиматозную) и механическую (подпечёночную, обтурационную) желтухи. Наиболее распространённый вариант надпечёночной желтухи - гемолитическая желтуха, печёночно-клеточной - желтуха при острых и хронических заболеваниях печени с некрозом части гепатоцитов. подпечёночной - механическая или холестатическая желтуха вследствие обструкции внутрипечёночных жёлчных протоков или общего жёлчного протока.

Гемолитическая желтуха

Эта желтуха обусловлена высоким содержанием в крови неконъюгированного билирубина. Обычно этот вид желтухи развивается при гиперпродукции непрямого билирубина в результате повышенного распада (гемолиза) эритроцитов в связи с малой резистентностью эритроцитов (первичная гемолитическая желтуха) или с их гемолизом:

из-за неэффективного эритропоэза (при мегалобластной и свинцовой анемиях);

при больших кровоизлияниях, в области обширного инфаркта лёгких;

при малярии;

под действием гемолитических ядов (вторичная гемолитическая желтуха).

Выделяют иммунную гемолитическую анемию, возникающую обычно в разгар иммунологической активности различных тяжёлых заболеваний, например СКВ. При гемолитической желтухе отсутствует кожный зуд, селезёнка увеличена (связано с восстановлением функциональной активности селезёнки как органа экстрамедуллярного гемопоэза, когда костный мозг не в состоянии справиться с повышенной и длительной потребностью организма в образовании клеток крови); развивается анемия, кал окрашен весьма интенсивно (плейохромия), что обусловлено образованием большого количества билирубина и выделением его в кишечник с последующим переходом в стеркобилин. При гемолитической желтухе в моче присутствует большое количество уробилина, но отсутствует прямой билирубин, что связано с его прочным соединением с альбумином крови.

Печёночно-клеточная желтуха

Этот вид желтухи, наиболее часто встречающийся при заболеваниях печени, обусловлен поражением гепатоцитов и характеризуется повышением содержания в крови как непрямого, так и, особенно, прямого билирубина, уменьшением выделения уробилина с мочой и стеркобилина с калом. Данный вид желтухи наблюдают:

при вирусных поражениях печени (острые гепатиты А, В, С, D, Е, хронические гепатиты В, С, D, циррозы печени вирусной этиологии);

алкогольных поражениях;

лекарственных поражениях;

аутоиммунных гепатитах и циррозах печени; * при циррозах печени другой этиологии. Выявляют умеренное окрашивание кожных покровов, увеличение селезёнки. В моче, как и при гемолитической желтухе, обнаруживают увеличенное количество конъюгированного билирубина, за счёт чего моча становится темнее, чем обычно; кал чаще слабо окрашен или обесцвечен. Механическая желтуха

Желтуха обусловлена высоким содержанием в крови конъюгированного билирубина в связи с его регургитаиией в кровь. Основные причины регургитации -

¦ нарушение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку, что наблюдают при:» закупорке или сдавлении печёночного или жёлчного протоков камнем или опухолью, в том числе опухолью или метастазами опухоли в воротах печени;

сдавлении устья жёлчного протока опухолью головки поджелудочной железы;

склеротическом изменении жёлчных протоков при склерозирующем холангите. Окрашивание кожных покровов при механической желтухе выражено максимально; при длительной желтухе кожа приобретает тёмный оттенок. Почти всегда больные жалуются на интенсивный зуд кожи; при осмотре на ней вшшы расчёсы. Как и при паренхиматозной желтухе, в моче обнаруживают прямой билирубин (в отличие от гемолитической желтухи), но не выявляют уробилин (в отличие от паренхиматозной желтухи); моча при механической желтухе очень тёмною цвета, для её описания применяют специфический термин «моча цвета пива». От всех других видов желтух механическую желтуху отличает аходический характер каловых масс, цвет которых напоминает окраску оконной замазки. При исследовании кала обнаруживают отсутствие в нём стеркобилина. Выраженность указанных признаков механической желтухи имеет волнообразный характер; при неуклонном их нарастании следует предполагать сдавление жёлчного протока опухолью.

56. Синдром портальной гипертензии: причины, разновидности, клиника

Портальная гипертензия - большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).

Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона-Коновалова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.

Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе.

Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие констриктивного перикардита).

Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии - клиническая триада: возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник - дёгтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени.

Асцит

Асцит - один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портокавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живота, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови. Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике. Несмотря на то что наиболее частая причина асцита - портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:

» полисерозит (паратуберкулёзный);

¦ перитонит;

¦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы);

панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);

» гипопротеинемические состояния с распространёнными отёками (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания);

¦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недостаточности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер.

Спленомегалия Третий клинический признак портальной гипертензии - спленомегалия, поскольку селезёночная вена - один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляющимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения. тромбоците пения).

Общие проявления Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны.

56. Синдром портальной гипертензии: причины, разновидности, клиника

Портальная гипертензия - большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез

Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).

Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона-Коновалова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.

Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе. * Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие констриктивного перикардита).

Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии - клиническая триада: возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение. При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник - дёгтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени.

Асцит - один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портокавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живота, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови. Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике. Несмотря на то что наиболее частая причина асцита - портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:» полисерозит (паратуберкулёзный); ¦ перитонит; ¦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы); t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);» гипопротеинемические состояния с распространёнными отёками (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания); ¦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недостаточности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер.

Спленомегалия Третий клинический признак портальной гипертензии - спленомегалия, поскольку селезёночная вена - один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляющимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения. тромбоците пения).

Общие проявления Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны.

57. Синдром печеночно-клеточной недостаточности. стадии, клинические проявления. Печеночная кома

Синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при острых и хронических поражениях печени в результате резкого уменьшения количества функционирующих гепатоцитов. Клиническая картина включает печёночную энцефалопатию, нарастающий отёчно-асцитический и геморрагический синдромы, прогрессирующую желтуху. Печёночная энцефалопатия - синдром, объединяющий ряд потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых и хронических заболеваний печени или вследствие формирования сообщений (шунтов) между сосудами системы воротной вены и обшей системы кровообращения (т.е. в обход гепатоцитов), что приводит к поступлению в кровь токсичных веществ из кишечника.

Этиология. Наиболее часто печёночно-клеточная недостаточность развивается при острых вирусных, лекарственных поражениях печени, интоксикациях промышленными ядами (четырёххлористый углерод, фосфор, мышьяк, свинец), грибами или осложняет течение цирроза печени различной этиологии. Примерно 30-60% всех больных с циррозом печени умирают от печёночной комы, являющейся крайним проявлением печёночной энцефалопатии. Важно помнить о факторах, способных при наличии заболевания печени провоцировать развитие печёночной энцефалопатии. К ним относят: * алкоголь; * кровотечения, особенно из ЖКТ, например из варикозно расширенных вен пищевода, язвенного дефекта слизистой оболочки ЖКТ; * коллапс, шок; * воздействие некоторых JIC (в первую очередь опиатов, барбитуратов, тиазидных диуретиков); * приём чрезмерного количества белка; * инфекции. К печёночной коме могут привести нарушения водно-электролитного баланса, в первую очередь, гилокалиемия, например при форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте.

Патогенез При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасывающихся из кишечника), геморрагическим синдромом в связи с нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, X), развитием асцита и отёков, обусловленным снижением синтеза альбумина. Развитие печёночной энцефалопатии связывают с задержкой азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, а также с аминокислотным дисбалансом, что приводит к отёку и функциональным нарушениям астроглии.

Клинические проявления. Среди клинических симптомов печёночно-клеточной недостаточности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления которой варьируют от субклинических, выявляемых специальными психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, наиболее частой причины смерти при циррозе печени. С клинических позиций различают несколько стадий печёночной энцефалопатии. * I стадия (продромальный период) - начальными проявлениями ее считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы (депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения); также характерна инверсия сна - сонливость днём и бессонница ночью. * II стадия - глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характерно появление «хлопающего» тремора пальцев рук (астериксиса). * III стадия - прекома с выраженным нарушением сознания: сопор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нарастание «хлопающего» тремора, появление дыхания Чейна-Стокса или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо рта, носяший название «печеночного», быстрое уменьшение размеров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки. * IV стадия - собственно печёночная кома с характерной арефлексией. Кроме того, для печёночно-клеточной недостаточности характерны гип о альбуминемия, гипербилирубинемия, а также снижение содержания в крови протромбина и холестерина.

Печёночная кома возникает при тяжёлом поражении печени и может развиться в довольно короткие сроки. Ей обычно предшествуют изменения психики, которые зачастую врачи расценивают как случайные явления, отражающие характерологические особенности больного (нервозность, инверсия сна).

58. Расспрос и осмотр больных с заболеваниями желчного пузыря. Холецистит (этиология, патогенез, клиника, методы диагностики. Виды холециститов. Клиника желчной колики

Холецистит - воспаление жёлчного пузыря. Различают острый «хронический холециститы, наиболее часто возникающий на фоне желчнокаменной болезни. Тем не менее возможен и бескаменный холецистит. Хронический холецистит может возникнуть после острого, но чаще развивается самостоятельно и постепенно.

Предрасполагающие факторы. К возникновению холецистита предрасполагает застой жёлчи в жёлчном пузыре, причиной которого могут стать жёлчные камни, дискинезия желчевыводящих путей (под влиянием различных псикоэмоциональных моментов, расстройств функции эндокринной и вегетативной нервной систем, многочисленных нервных рефлексов со стороны патологически изменённых органов ЖКТ и пр.), анатомические особенности строения жёлчного пузыря и жёлчных протоков, опущение внутренностей, беременность, малоподвижный образ жизни, редкие приёмы пищи.

Острый холецистит. В возникновении острого холецистита наибольшее значение имеют различные инфекции, поражение слизистой оболочки жёлчного пузыря при забрасывании в него сока поджелудочной железы, глистная инвазия (аскариды и пр.). В последнее время доказана возможность вирусной этиологии холецистита. Наблюдают также холециститы токсической и аллергической природы.

Сильные постоянные боли в правом подреберье возникают внезапно, нередко после воздействия провоцирующих факторов (после еды, особенно после приёма жирной, острой, пряной пиши, употребления алкоголя, эмоциональных переживаний), обычно сопровождаются тошнотой и рвотой, не приносящими облегчения. Боль иррадиирует в спину около нижнего угла правой лопатки, правую надключичную область, правую половину шеи. Выявляют лихорадку, иногда незначительную желтуху. Пальпация живота болезненна, особенно в правом подреберье, где обнаруживают напряжение мышц и специфические симптомы, характерные для воспаления жёлчного пузыря (см. выше, раздел «Пальпация жёлчного пузыря»). Нарастание лихорадки, болей, симптомов интоксикации, несмотря на проводимое лечение (в том числе антибактериальное), свидетельствует о развитии холангита, эмпиемы жёлчного пузыря, его перфорации, перитонита. Лабораторное обследование позволяет выявить характерные изменения. * Анализ крови - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. * Биохимический анализ крови: может быть повышено содержание сывороточной щелочной фосфатазы, билирубина, ACT, амилазы. Рентгенография малоинформативна. В большинстве своем камни жёлчного пузыря рентгенонегативны и состоят из холестерина; 10-15% камней жёлчного пузыря содержит достаточно кальция для контрастирования на рентгеновских снимках. УЗИ жёлчного пузыря: выявляют наличие камней, определяют размеры органа и толщину его стенки, наличие околопузырного инфильтрата и консистенцию содержимого жёлчного пузыря. При остром холецистите обязательна госпитализация. При гнойной и гангренозной форме острого холецистита показано удаление жёлчного пузыря. Больным катаральным холециститом назначают строгий постельный режим, воздержание от приёма пиши в течение первых 2 дней после приступа, в дальнейшем - диету с приёмом пищи малыми порциями 5-6 раз в день, антибиотики широкого спектра действия и спазмолитические средства.

Хронический холецистит Желчные камни при хроническом холецистите выявляют в 90 - 95% случаев. Бескаменный холецистит в 5% случаев связан с тяжёлой стрессовой ситуацией, включая операции на сердце, серьёзные травмы. Хронический холецистит может быть связан также с ишемическим повреждением стенки жёлчного пузыря. Бактерии обычно не служат пусковым механизмом, но играют важную роль в развитии осложнений (например, эмпиема и восходящий холангит). Клиническая картина хронического холецистита более стёрта и нередко представлена только диспептическим синдромом и умеренными болями в правом подреберье. Повторные эпизоды обострения воспалительного процесса в стенке жёлчного пузыря приводят к её утолщению, склерозированию, образованию спаек, уменьшению размеров и изменению формы пузыря, что можно обнаружить при проведении УЗИ и холецистографии. При обострении хронического холецистита возникающие проявления аналогичны таковым при остром холецистите (как клинические, так и лабораторные; см. выше, раздел «Острый холецистит»). Лечебная тактика зависит от особенностей течения болезни (частота рецидивов, эффективность консервативной терапии), нередко дальнейшее ведение пациента обсуждается совместно с хирургом. В период обострения хронического холецистита лечение должно проводиться в стационаре (как и при остром холецистите). В период вне обострения эффективно проведение 1 -2 раза в год проти воре цидивных курсов лечения.» Курсовое (3-4 нед) применение ферментозаместительных средств. * Санаторно-курортное лечение в санаториях желудочно-кишечного профиля.

Характерное проявление жёлчной колики - сильная продолжительная боль в правом подреберье с иррадиацией вверх, сопровождающаяся тошнотой, рвотой и провоцируемая приёмом жирной и острой пищи. Жёлчная колика обычно не сопровождается высокой лихорадкой и лейкоцитозом.

59. Расспрос и осмотр больных с заболеваниями поджелудочной железы. Панкреатит (этиология, патогенез, клиника, методы диагностики)

Расспрос Больные с заболеваниями поджелудочной железы могут предъявлять жалобы на боли в животе, а также на диспептические явления и общую слабость. * Боли наиболее часто локализуются в верхней половине живота, преимущественно в эпигастральной области, левом или правом подреберье, иррадиируя в спину, левое плечо. Они могут быть острыми, интенсивными, опоясывающего характера, с иррадиацией в поясничную область, что при остром панкреатите связано с нарушением оттока секрета из поджелудочной железы и воздействием собственных протеолитических ферментов. Продолжительные и чрезвычайно интенсивные боли характерны для опухолей; нередко они усиливаются в положении больного на спине, что вынуждает больных занимать положение с наклоном вперед («поза плода»).» Диспептические явления (тошнота, рвота). * При недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы возникает стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира). Каловые массы при стеаторее имеют золотисто-серый цвет, мазевидную консистенцию и плохо смываются со стенок унитаза. * Механическая желтуха (см. главу 8, раздел «Желтуха») с зудом кожи характерна для опухоли поражения головки поджелудочной железы, нарушающей отток жёлчи.

При осмотре можно выявить истощение, желтуху. Лишь при выраженном увеличении железы вследствие опухолевого поражения при глубокой скользящей пальпации есть возможность об - новообразование.

Острый панкреатит морфологически характеризуется отёком, явлениями некроза и кровоизлияниями в ткань поджелудочной железы. Этиология и патогенез Развитие или обострение панкреатита может быть связано с множеством разнообразных этиологических факторов. * Злоупотребление алкоголем - острый панкреатит (а также и обострение хронического) часто возникает на следующий день после застолья: большое количество выпитого алкоголя в сочетании с обильным приёмом жирной пищи. * Травма живота, а также операции на органах брюшной полости. * Заболевание жёлчных путей, особенно желчнокаменная болезнь. * Некоторые инфекционные и паразитарные заболевания. * Применение различных лекарственных препаратов - диуретиков, противовоспалительных, некоторых антибактериальных средств. * Системные васкулиты. * Пенетрация язвы двенадцатиперстной кишки. Особое значение придают самоперевариванию железы протеолитическими ферментами (трипсин, эластаза и пр.), активизирующимися в ткани железы под влиянием указанных этиологических факторов, а также освобождению и активации брадикинина, гистамина, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и отёку, попаданию жёлчи в проток железы, а также его обструкции, нарушающей отток. Клинические проявления и диагностика К основным симптомам острого панкреатита относят боль; её выраженность широко варьирует. * Она носит постоянный характер и локализуется в эпигастральной и подреберных областях или около пупка, часто иррадиирует в спину (опоясывающий характер). * Боль нередко усиливается в положении лёжа, поэтому больные предпочитают сидеть в согнутом положении. * Часто боль сопровождается тошнотой, рвотой, вздутием живота в связи с атонией желудка и тонкой кишки. Также отмечают повышение температуры тела, тахикардию, артериальную гипотензию вплоть до развития шока, связанного с гиповолемией, повышенным образованием и освобождением кининов, ведущими к вазодилатации и вторичным нарушениям сократимости миокарда. В результате отёка головки поджелудочной железы может появиться механическая желтуха. Иногда возникают подкожные узлы с эритемой (в результате некрозов подкожной клетчатки). Возможны признаки раздражения брюшины и «острого живота» с приглушением звуков перистальтики кишечника. Диагноз заболевания ставят на основании характерного упорного болевого синдрома, признаков воспаления, повышения уровня амилазы в крови. Острый панкреатит с панкреонекрозом может закончиться летально в результате расстройств кровообращения с шоком и развитием ОПН. Течение панкреатита может осложниться развитием абсцесса или кисты в железе, асцитом. Помимо упомянутых выше лёгочных и сердечно-сосудистых изменений, следует отметить и другие проявления системного поражения: тромбозы почечных артерий и вен, поражение нервной системы, психозы, ДВС, дыхательный дистресс-синдром взрослых.

Хронический панкреатит - воспалительное заболевание подклудочной железы, характеризующееся постепенным развитием фиброза ткани железы с прогрессированием недостаточности экзокринной и эндокринной функций. Это заболевание может протекать с обострениями, проявления которых аналогичны таковым при остром панкреатите. Этиология и патогенез Причины обострений хронического панкреатита указаны выше. Нередко панкреатит сочетается с желчнокаменной болезнью. Прогрессирование болезни приводит к выключению экзокринной функции железы, что, в свою очередь, приводит к существенным нарушениям пишеварения. Основными причинами экзокринной недостаточности поджелудочной железы выступают злоупотребление алкоголем (при котором развитие панкреатита связывают с закупоркой протоков железы, дилатаиией и последующими атрофией, фиброзом и кальцификацией) и желчекаменная болезнь. Клинические проявления и диагностика Проявления обострений хронического панкреатита аналогичны таковым при остром панкреатите. Особенно характерно возникновение симптомов болезни после алкогольных эксцессов. Боль иногда имеет атипичную локализацию как в правой, так и левой половине живота, а также в эпигастральной области, продолжаясь сутками и усиливаясь после приёма обильной жирной пиши. В период обострения иногда и кратковременно повышается уровень амилазы в крови. Постепенно развиваются экзокринная недостаточность поджелудочной железы с основным проявлением в виде стеатореи и явления нарушения всасывания (склонность к поносам, уменьшение массы тела и т.п.). По мере прогрессирования процесса формируется и эндокринная недостаточность поджелудочной железы - развиваются сначала нарушение толерантности к глюкозе, а затем сахарный диабет. На рентгеновских обзорных снимках можно увидеть кальцификацию железы. УЗИ позволяет обнаружить увеличение железы, расширение протоков, псевдокисты, небольшие обызвествления. Классическую триаду хронического панкреатита - обызвествление поджелудочной железы, сахарный диабет и стеаторея - наблюдают приблизительно у 1/3 больных.

60. Методы исследования поджелудочной железы

Рентгенологическое исследование Обзорная рентгенограмма брюшной полости позволяет обнаружить кальцификаты в железе. Ультразвуковое исследование живота Это наиболее часто применяемый метод визуализации поджелудочной железы. Он позволяет оценить состояние паренхимы железы, обнаружить в поджелудочной железе кисты и новообразования, а также определить её отёк или уплотнение (фиброз). Компьютерная томография У больных с ожирением и кишечной непроходимостью проведение УЗИ обычно вызывает затруднения, поэтому проведение КТ более целесообразно. Ангиография артерий Селективная ангиография артерий, снабжающих кровью поджелудочную железу, имеет важное значение при диагностике опухолей. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография Это исследование считают одним из наиболее ценных методов визуализации панкреатического и жёлчного протоков. Через эндоскоп в общий жёлчный проток вводят йодсодержащее контрастное вещество и затем проводят рентгенографию, что позволяет не только установить причину механической желтухи, но и выявить изменения поджелудочной железы, характерные для воспалительного и неопластического процессов. При хроническом панкреатите проток может быть деформирован, видны участки сужения и расширения. При наличии опухоли возможен изолированный стеноз протока или полная его обструкция. Радиоизотопное исследование Это исследование поджелудочной железы с применением метионина, меченного радиоактивным изотопом селена, в целом наименее точно, чем перечисленные выше методы исследования. Лабораторные методы исследования Наибольшее распространение получило определение активности амилазы и липазы. С помощью радиоиммуиного исследования оценивают активность в сыворотке крови других ферментов - трипсина, липазы, эластазы. Признаками острого панкреатита могут быть лейкоцитоз, гипергликемия (видимо, за счёт сложных гормональных нарушений, включая снижение выброса инсулина), гипокальциемия, иногда - гипербилирубинемия. Гипергликемию обнаруживают у 10-30% больных хроническим панкреатитом и 25-50% - раком поджелудочной железы, при некрозе поджелудочной железы отмечают выраженное повышение С-реактивного белка крови.

61. Расспрос и осмотр больных с заболеваниями почек и мочевыделительной системы. Пиелонефрит (этиология, патогенез, клиника, методы диагностики). Клиника почечной колики

Пиелонефрит- инфекционно-воспалительное заболевание почек, сопровождающееся повреждением преимущественно интерстициальной ткани, лоханки и чашечек почки. Классификация По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит. * Острый пиелонефрит - острое экссудативное воспаление ткани почки и лоханки с выраженной лихорадкой, болью, пиурией, нарушением функции почки. * Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление, вызывающее необратимые изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки; характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением; результат бактериального инфицирования, пузырно-мочеточникового рефлюкса. Хронический пиелонефрит чаще возникает вследствие неизлеченного острого пиелонефрита, реже бывает первично-хроническим. Этиология и патогенез Этиология острого пиелонефрита связана в основном с грамотрицательной микрофлорой, проникающей в паренхиму почки гематогенным или урогенным путём, особенно при наличии острой окклюзии верхних отделов мочевых путей и пузырно-мочеточникового рефлюкса. * Восходяшее инфицирование почки (урогенное), лоханки и её чашечек происходит при распространении инфекции из нижних мочевых путей по стенке мочеточника, его просвету (при наличии ретроградных рефлюксов). У женщин часто инфекция проникает через мочеиспускательный канал, особенно при наличии периуретральных вагинальных колоний вирулентных бактерий. Инфицированию мочи в мочевом пузыре может способствовать цистоскопия или хирургическое вмешательство. При урогенном пути инфицирования чаще возбудителем выступают колибацилляриые микроорганизмы.

Гематогенное распространение возникает либо при существовании в организме внепочечного гнойного очага (панариций, фурункул, мастит, карбункул, ангина), либо вскоре после его ликвидации. Наиболее обычный возбудитель - стафилококк. Возникает поражение коркового вещества и лишь впоследствии - гнойная инфильтрация межуточной ткани (апостематозный нефрит). Клинические проявления

Острый пиелонефрит Клиническая картина острого пиелонефрита характеризуется высокой лихорадкой постоянного или гектического типа, потрясающим ознобом и профузным потом. Отмечаются напряжение мышц в области поясницы и передней брюшной стенки, болезненность при одновременной двусторонней пальпации области почек. Лейкоцитурии обычно предшествует бактериурия, в крови отмечают лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы с увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением юных форм, токсической их зернистости, увеличение СОЭ. Важное место в диагностике острого пиелонефрита занимают обзорная рентгенография мочевой системы, экскреторная урография и хромоцистоскопия. Хронический пиелонефрит Среди клинических проявлений раньше других симптомов возникает артериальная гипертензия; одновременно появляются изменения в моче. Нередко заболевание впервые обнаруживают в стадии ХПН, проявляющейся слабостью, тошнотой, анорексией, похуданием, полиурией, никтурией. Обычно этому предшествует постепенное снижение концентрационной способности почек, почечного кровотока и клубочковой фильтрации. Заболевание часто протекает с явлениями канальцевой дисфункции и гиперхлоремичес ким ацидозом. Протеинурия при хроническом пиелонефрите не превышает 2 г/сут. Для постановки диагноза имеет большое значение обнаружение увеличенного количества лейкоцитов в суточной моче. Следует иметь в виду, что выраженная лейкоцитурия, как и бактериурия, может носить эпизодический характер, в связи с чем желательно повторное исследование мочи. Внутривенная урография в ранней стадии может не выявить каких-либо патологических признаков, но позже обнаруживают помимо уменьшения размеров почек расширение лоханок, очертания которых становятся неровными. Заболевание обычно медленно прогрессирует с развитием ХПН. Коррекция нарушений оттока мочи может задержать развитие заболевания. Вторичный интерстициальный нефрит, не связанный с инфекцией, может осложнять сахарный диабет, миеломную болезнь, подагру, нефрокальциноз, длительное употребление НПВС. Проявления его во многом аналогичны таковым при пиелонефрите. Возможны повышение температуры тела, познабливания, боли в пояснице. Отёки отсутствуют; иногда наблюдают артериальную гипертензию. Помимо протеинурии выявляют микрогематурию, цилиндрурию. Ранним признаком является полиурия. При интерстициальном нефрите редко выявляют бактериурию; характерные рентгенологические изменения почечных лоханок отсутствуют.

Расспрос. Клиническое исследование начинается с расспроса больного, в первую очередь изучения его жалоб. Общие симптомы В связи с тем, что самочувствие больного с заболеванием почек может длительно оставаться удовлетворительным, необходимо активно и целенаправленно проводить расспрос с уточнением жалоб и анамнеза заболевания, тем более, что поражение почек нередко бывает ведущим при общих и системных заболеваниях (подагра, сахарный диабет, СКВ и пр.), и, следовательно, в общей картине болезни нередко выявляют признаки этих болезней. * Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности нередко беспокоят больного.' Эти жалобы могут отмечать больные любого возраста, при этом они особенно выражены в период обострения почечного поражения. * Тошнота, рвота, диарея, а также кожный зуд могут быть признаками далеко зашедшей почечной недостаточности (уремии) - терминальной стадии почечного заболевания (длительного и нередко латентно протекавшего), о котором больной не знал. * Нарушения гомеостаза, поддержание которого, как хорошо известно, во многом зависит от деятельности почек, этого важнейшего «арбитра» постоянства внутренней среды организма, также могут быть причиной многих жалоб. Так, некоторые симптомы (например, отёки) связаны с большой потерей с мочой альбумина, а вместе с ним и других веществ - микроэлементов (например, выведение железа приводит к развитию анемии и связанных с ней жалоб), ферментов и т.п. Система мочевыделения * 651 І * Лихорадка - обший для очень многих болезней признак - при заболеваниях почек возникает вследствие инфекции мочевых путей (лихорадка с ознобом и профузным потом при пиелонефрите), но нередко и вследствие обшей инфекции, сепсиса (например, при инфекционном эндокардите) с вовлечением почек. Важно иметь в виду, что иногда лихорадка имеет неинфекиионный характер, что наблюдают при многих системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и пр.), также протекающих с поражением почек. Для этих системных заболеваний характерны суставной, кожный, мышечный синдромы, что делает симптоматику обусловленного ими почечного процесса более многообразной. Особенности внепочечных проявлений (например, особый характер суставного синдрома при подагре) позволяют правильно диагностировать и почечный процесс (уратную нефропатию). * В некоторых случаях у больного могут возникнуть симптомы, напрямую связанные с заболеванием почек, но проявляющиеся нетипично: например, внезапная слепота в связи со значительной артериальной гипертензией почечного происхождения (злокачественная гипертензия при подостром злокачественном нефрите) заставляет пациента обратиться за помощью к оф тальмологу, а переломы костей в связи с нефрогенным характером остеопатии приводят больного в хирургический стационар. Головная боль, головокружения, сердцебиение с болями в области сердца, одышка часто возникают при нефрогенной артериальной гипертензии, но их ошибочно трактуют как признак гипертонической болезни, а не заболевания почек.