Нейроинфекции у детей

При полиомиелите возможно также поражение двигательных ядер других черепно-мозговых нервов: отводящего, лицевого, реже глазодвигательного и блокового. В результате этого при поражении ядер глазных нервов развивается косоглазие, лицевого нерва - периферический парез мимических мышц лица. Чувствительность на лице не нарушается.

Бульбарная форма, обусловленная поражением ядер IX, X, XI и XII черепных нервов, т. е. каудального отдела ствола мозга, часто заканчивается быстрым летальным исходом. Если он не наступает в первые 7-10 дней болезни, то к концу 2-й - началу 3-й недели состояние больных начиняет улучшаться, бульбарные явления уменьшаются и в последующем могут полностью исчезнуть.

Наиболее тяжело протекают смешанные бульбо-спинальные формы, когда поражение ствола мозга с заинтересованностью дыхательного центра сочетается с парезам и параличами скелетных мышц, в том числе - участвующих в акте дыхания. Причиной летальных исходов у этих больных является дыхательная недостаточность.

Понтинная форма. Эта форма выражается изолированным поражением ядра лицевого нерва и имеет наиболее благоприятное течение. Заболевание довольно часто протекает без лихорадки и общей интоксикации, т. е. без симптомов препаралитического периода. У детей младшего возраста (до 3-х лет) препаралитический период в виде лихорадки, общего недомогания, иногда рвоты обычно имеет место. В паралитическом периоде развивается слабость или полная неподвижность мимических мышц лица, как правило, одной его половины. Это выражается невозможностью наморщить лоб, закрыть глаз, оскалить зубы. Двигательные нарушения носят изолированный характер и связаны с поражением ядра лицевого нерва (VII пара), состоящего из крупных двигательных клеток и расположенного в области Варолиева моста (мост по латыни - «понс», отсюда и название «понтинная»). Чувствительные, вегетативные и вкусовые нарушения отсутствуют. Менинго-радикулярный синдром выражен в меньшей степени и реже, чем при спинальной форме. Однако его присутствие делает диагноз понтинной формы острого полиомиелита более вероятным. Появление активных сокращений в мимических мышцах лица свидетельствует о начале восстановительного периода. Обычно это бывает на 2-3-ей неделе болезни. Мышцы могут полностью восстановиться, но при условии гибели нервных клеток в ядре лицевого нерва парез может остаться на всю жизнь. Парез или паралич лицевого нерва может сочетаться с поражением скелетных мышц и мышц конечностей, и в этом случае диагносцируется понто-спинальная форма острого полиомиелита.

Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз, соотношение разных по тяжести форм

Определение степени тяжести течения болезни при паралитическом полиомиелите проводится в основном в зависимости от глубины и распространенности двигательных нарушений. Прежде всего это относится к наиболее часто встречающейся спинальной форме болезни.

Для определения глубины пареза используется следующая шестибалльная оценка функционального состояния мышц. По этой системе ставится оценка 5 - при нормальной функции, оценка 4, когда возможны активные движения в полном объеме, но с некоторым снижением силы сопротивления, 3 - при возможности активных движений в вертикальной плоскости (т. е. с преодолением веса конечности), но без возможности оказать сопротивление исследователю, при оценке 2 движение возможно только в горизонтальной плоскости с преодолением силы трения, 1 - движение возможно в горизонтальной плоскости при устранении трения (конечность подвешена) и, наконец, 0 - когда активные движения отсутствуют. Случаи заболевания диагносцируются как легкие, если поражение мышц оценивается 4 баллами. Эти мышцы, как правило, полностью восстанавливают свои функции. В этих случаях речь идет обычно о монопарезе, чаще одной ноги, даже об изолированном поражении мышцы или мышечной группы.

При среднетяжелом течении поражение оценивается как 3-х балльное. Пострадать могут мышцы на одной конечности (монопарез) или на двух (парапарез, сочетание руки и ноги). Восстановление в этих случаях идет достаточно активно, функция конечностей может значительно улучшиться, но полной нормализации обычно не наступает.

Тяжелые формы характеризуются снижением функции до 1-2 баллов или отмечается полный паралич. Особенно тяжело протекают случаи, когда парезы захватывают многие мышечные группы, включая дыхательные мышцы - распространенные формы. В большинстве случаев процесс восстановления в этих тяжело пораженных мышцах также наблюдается, однако, темпы и степень этого восстановления значительно снижены по сравнению с менее пострадавшими мышцами, и заболевание заканчивается формированием остаточных явлений с грубыми нарушениями функции, атрофиями, костными деформациями и контрактурами.

Бульбарные и бульбо-спинальные формы полиомиелита протекают, как правило, тяжело. Однако при благоприятном исходе заболевания именно бульбарные симптомы имеют тенденцию к обратному развитию и полному восстановлению нарушенных функций. Поражение мимических мышц не представляет угрозы жизни, но не исключается развитие полного паралича, сохраняющегося в течение всей жизни.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Периферическая кровь. Специфических изменений, имеющих диагностическое значение, нет. Картина крови может оставаться нормальной или выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.

Спинно-мозговая жидкость. Воспалительные изменения ликвора типичны для всех паралитических форм острого полиомиелита. Нормальный состав ликвора может сохраниться при легкой спинальной и понтинной формах.

Электромиография. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышцы и изменениями электромиограммы. Электромиограммы тяжело пораженных мышц характеризуются «биоэлектрическим молчанием» (рис. 1в). Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляции повышается. При очень легких субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных.

Рис.1

Вирусологическое и серологическое обследование. Лабораторно-диагностическому исследованию (вирусологическому и серологическому) должен быть в обязательном порядке подвергнут каждый больной с клиническими признаками полиомиелита (ПМ) или с подозрением на полиомиелит. Во всех случаях с диагнозом полиомиелита или с подозрением на полиомиелит, или с симптомами острого вялого паралича, где диагноз полиомиелита не исключается, для вирусологического исследования берут две пробы фекалий, а для серологического исследования - две пробы сыворотки. В летальных случаях для подтверждения или отклонения диагноза полиомиелита берут пробы секционных материалов.

Выделенные в лаборатории штаммы типируют как I, II и III типы вируса полиомиелита и определяют их принадлежность к «диким» или вакцинно-родственным вариантам. При оценке результатов серологического обследования сывороток следует учитывать, что диагностическое значение имеет не менее чем 4-х кратное нарастание титра специфических антител. При отрицательных результатах вирусологического исследования значение серологических данных приобретает особое значение. В случае получения первой пробы сыворотки в поздние сроки можно не выявить четкого нарастания титра антител. В этих случаях косвенное диагностическое значение приобретают высокие титры (1:64 и выше), особенно, если это монореакция, т. е. высокие титры к какому-то одному типу вируса полиомиелита.

Диффененциальная диагностика полиомиелита

Основные клинические критерии диагностики полиомиелита: 1) острое лихорадочное течение болезни, безлихорадочным оно может быть при понтинной и легкой спинальной формах; 2) менинго-радикулярный синдром; 3) появление двигательных нарушений в первые 4-5 дней болезни, быстрое, от нескольких часов до 2-х дней нарастание парезов и параличей и затем их стабилизация без какой-либо тенденции к прогредиентности; 4) вялый (периферический) характер парезов и параличей с низким мышечным тонусом, снижением или исчезновением сухожильных рефлексов, быстро появляющейся и в дальнейшем нарастающей атрофией мышц; 5) чувствительные и тазовые расстройства, пирамидные симптомы отсутствуют. Лишь в отдельных редких случаях в первые дни болезни на фоне выраженного болевого синдрома может в течение короткого времени отмечаться затруднение или задержка мочеиспускания; 6) воспалительные изменения в ликворе по типу серозного менингита. При понтинной и легкой спинальной формах может сохраняться нормальный состав ликвора; 7) признаки синхронизации ритма на электромиограмме или биоэлектрическое молчание; 8) стойкие остаточные явления по истечении первых 2-х месяцев болезни. Легкие парезы в течение этого срока могут восстановиться. Обычно восстанавливаются также бульбарные нарушения (глотание, фонация и т. д.).

Дифференциальный диагноз

Серозные менингиты. Наиболее часто менингеальную форму полиомиелита приходится дифференцировать с энтеровирусными и паротитными менингитами. При энтеровирусных менингитах обычно отсутствует радикулярный синдром. Боли в конечностях и туловище при энтеровирусных менингитах связаны с миалгиями (плевродиния, эпидемическая миалгия), а не с поражением нервных корешков. Дифференциальный диагноз облегчается, если энтеровирусные менингиты сопровождаются нетипичными для полиомиелита кожными экзантемами, герпангиной или имеют рецидивирующее течение.

Полирадикулонейропатия. Полирадикулонейропатия относится к демиелинизирующим заболеваниям. Течение заболевания обычно безлихорадочное. Парезы и параличи, так же как и при остром полиомиелите, вялые, с низким тонусом, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, без пирамидных знаков. Но в отличие от полиомиелита двигательные нарушения могут прогрессировать в течение длительного времени (5-7 дней и дольше) и иметь волнообразное течение, т. е. периоды улучшения могут сменяться ухудшением. Характерно симметричное расположение парезов и параличей, преимущественное поражение дистальных отделов конечностей (обе стопы, обе кисти), сочетание двигательных расстройств с нарушениями чувствительности: гипо- или гиперестезия, более четкие в дистальных отделах. Больные жалуются на парестезии - чувство онемения в конечностях, «ползание мурашек», покалывание. Ликвор сохраняет нормальный состав или отмечается повышение белка при нормальном цитозе. Электромиографически отмечается снижение амплитуды осцилляции, но при сохраненном интерференционном (асинхронном) ритме. При проверке скорости проведения импульса по нервным стволам отмечается ее снижение. Прогноз при полирадикулонейропатии более благоприятный: восстановление может произойти даже в глубоко пораженных мышцах. Но не исключается полностью и возможность остаточных явлений.

Миелит. Поражение спинного мозга выражается страданием не только серого, но и белого вещества. Клиническая картина отличается от острого полиомиелита симметричными парезами и параличами (пара- или тетраплегия), которые сопровождаются расстройствами чувствительности по проводниковому типу, грубыми тазовыми нарушениями, возникновением трофических расстройств в виде пролежней, наличием пирамидных симптомов. Обычно параличи являются спастическими - мышечный тонус высокий, рефлексы оживлены, отмечаются патологические рефлексы (симптом Бабинского и др.), клонусы стоп и коленных чашечек. Однако при остром развитии болезни в первые 1-2 недели парезы и параличи могут сопровождаться низким тонусом и угнетением рефлексов (состояние «диашиза»). Низкий тонус и выпадение сухожильных рефлексов на ногах наблюдаются также при локализации миелитического процесса в поясничном отделе. Однако эти симптомы сочетаются с нехарактерными для острого полиомиелита тазовыми нарушениями, проводниковыми расстройствами чувствительности, грубыми трофическими нарушениями.

Костно-суставная патология. Нарушения движений и походки при поражении костно-суставного аппарата связаны прежде всего с болью. Поэтому походка носит щадящий, а не паретический характер. Ребенок щадит больную конечность, старается не наступать на нее, держит согнутой в колене и тазобедренном суставе (поза «цапли»), плачет при попытке произвести пассивные движения в том или ином суставе. Паретическая походка отличается прогибанием колена назад (рекурвация колена), ротацией ноги кнаружи, отставанием ноги по темпу движений, свисанием стопы. Трудности могут возникнуть при оценке походки у ребенка с легким парезом и выраженным менинго-радикулярным синдромом. В этих случаях решает вопрос сохранность сухожильных рефлексов, отсутствие гипотонии, нормальный состав ликвора, наличие воспалительных изменений в периферической крови, в частности ускорение СОЭ, характерное для многих поражений костно-двигательного аппарата.

Неврит лицевого нерва. Изолированный парез лицевого нерва (VII пара) полиовирусной этиологии требует дифференциальной диагностики, особенно у детей старше 5 лет и взрослых, с невритом лицевого нерва. При неврите лицевого нерва страдают корешок и ствол, а не ядро нерва, как при остром полиомиелите. В силу этого, наряду со стволом лицевого нерва в процесс могут вовлекаться и другие структуры, такие как тройничный нерв (V пара), симпатические волокна, chorda tympani, обеспечивающая вкусовую чувствительность на сладкое и соленое на передних 2/3 языка. Это обусловливает появление симптомов, никогда не отмечающихся при понтинной форме полиомиелита - слезотечение из глаза на стороне пареза, снижение вкуса на половине языка с той же стороны, спонтанные боли в половине лица, болезненность тригеминальных точек, иногда нарушения чувствительности на половине лица. Наличие хотя бы одного из этих симптомов позволяет отказаться от диагноза понтинной формы острого полиомиелита. Иногда неврит лицевого нерва возникает при арахноидите с локализацией процесса в мосто-мозжечковом углу. У этих больных наблюдается нистагм, атаксия и пирамидная симптоматика на противоположной поражению лицевого нерва стороне. Иногда в процесс вовлекаются и другие черепномозговые нервы (VI пара).

Стволовые энцефалиты. Бульбарная форма полиомиелита требует проведения дифференциальной диагностики со стволовыми энцефалитами. Клинические проявления, обусловленные поражением ядер двигательных черепно-мозговых нервов, при этих заболеваниях однотипны. Отличие заключается в том, что при стволовом энцефалите бульбарные симптомы обычно сочетаются с признаками поражения пирамидной системы (спастические парезы, патологические рефлексы и т. д.), с судорожным синдромом в виде тонических или тонико-клонических судорог, с нарушениями сознания. Бульбарные формы полиомиелита редко протекают изолированно, без вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Поэтому, как правило, при полиомиелите отмечается сочетание стволовых симптомов с выраженными в той или иной степени вялыми парезами мышц туловища или конечностей. Судороги с нарушением сознания для острого полиомиелита нехарактерны и могут возникнуть лишь при тяжелой гипоксемии.

Острый паралитический полиомиелит, не связанный с вирусами полиомиелита (полиомиелитоподобные заболевания).Наиболее часто возбудителями этих заболеваний являются различные типы вирусов Коксаки, особенно, Коксаки А1 и Ai4, вирусы ECHO, энтеровирус 71. Однако значительная их часть остается этиологически нерасшифрованной. Следует подчеркнуть, что диагноз острый полиомиелит другой или невыясненной этиологии (полиомиелитоподобное заболевание) может быть поставлен только после получения вирусологических и серологических данных, исключающих возможность заболевания полиомиелитом, связанным с одним из трех типов вируса полиомиелита. Предварительный клинический диагноз до проведения лабораторного обследования больного следует формулировать как острый полиомиелит.

Большинство описываемых заболеваний протекает легко, без лихорадки и общей интоксикации, с нормальным ликвором. Двигательные нарушения выражаются внезапным, среди полного здоровья, появлением легкого вялого пареза, чаще одной из нижних конечностей. Сухожильные рефлексы могут быть на паретичной конечности снижены, но часто остаются нормальными в связи с тем, что парез ограничивается только одной группой мышц. В течение 3-4-х недель парез обычно восстанавливается, но может развиваться небольшая атрофия мышц (в пределах 1,5-2 см). Преобладание легких форм не исключает полностью возможности тяжелого течения этих заболеваний. В заключение раздела приводится таблица 1, в которой суммированы основные симптомы, имеющие дифференциально-диагностическое значение для острого полиомиелита полиовирусой этиологии.

Вакциноассоциированные случаи острого паралитического полиомиелита

Спорадические заболевания паралитическими формами острого полиомиелита на фоне массовой вакцинации живой вакциной Сэбина дали основание для предположения о возможной этиологической роли вацинных штаммов вируса полиомиелита в происхождении отдельных заболеваний. Это предположение базировалось на лабораторных данных о потенциальной возможности восстановления (реверсии) их нейротропных свойств. Наибольшая степень риска отмечается при первой вакцинации и при контактном инфицировании неимунных детей вакцинным вирусом. Реверсия нейротропных свойств отдельных клонов вакцинных штаммов вируса может происходить как в кишечнике иммунизированного ребенка, так и в организме неиммунных восприимчивых лиц, получивших вирус контактным путем. В связи с этим выделяют вакциноассоциированные случаи острого полиомиелита у реципиентов вакцины и у контактировавших с привитыми. Случаи заболевания у контактировавших связаны чаще всего со II типом вируса полиомиелита.

Следует учесть, что появление симптомов острого полиомиелита может совпасть во времени с вакцинацией, а на самом деле быть связанным с диким вирусом полиомиелита. В связи с этим в 1964 г. специальный комитет ВОЗ определил критерии, на которые необходимо ориентироваться, определяя случай заболевания паралитическим полиомиелитом, как вакциноассоциированный.

1. Начало заболевания не раньше 4-6-го дня и не позже 30-го дня после приема вакцины. Для контактных с вакцинированными максимальный срок удлиняется до 60-го дня.

2. Развитие вялых парезов или параличей без нарушений чувствительности со стойкими (после 2-х месяцев) остаточными явлениями.

3. Отсутствие длительного (больше 3-4 дней) прогрессирования парезов.

4. Выделение вируса полиомиелита, родственного вакцинному штамму, и не менее чем 4-кратное нарастание к нему специфических антител в крови.

Дифференциально-диагностические признаки острого паралитического полиомиелита и сходных заболеваний

Лечение

Развитие у ребенка клинических симптомов, подозрительных на острый полиомиелит, требует срочной госпитализации больного и строгого постельного режима. Физический покой имеет большое значение в препаралитической фазе как для уменьшения степени развивающихся в дальнейшем параличей, так и для их предупреждения. Больной должен находиться в удобном положении, избегать активных движений и не подвергаться утомительным исследованиям и проверкам объема движений, силы мышц и т. д. Необходимо сократить до минимума различные манипуляции, в том числе внутривенные и внутримышечные инъекции.

Специфического лечения, т. е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует. Предлагаемое введение больших доз гамма-глобулина (из расчета 1,0 мл на кг массы тела на одну инъекцию) терапевтического эффекта не дает. Надо иметь в виду, что быстрота развития параличей при полиомиелите ограничивает возможности специфического медикаментозного лечения, даже если бы оно существовало. Для этого необходима постановка диагноза и начало лечения в препаралитическом периоде, что практически трудно осуществимо. Учитывая эти обстоятельства, еще большее значение приобретает предупреждение заболевания, главным образом за счет полноценной специфической профилактики.

Абортивная форма острого полиомиелита не требует специального лечения, кроме строгого соблюдения постельного режима, по крайней мере до снижения температуры, сохранения ее на нормальном уровне в течение 4-5 дней и восстановления хорошего самочувствия.

Менингеальная форма. Полный физический покой, исключение даже небольших нагрузок, отказ от различных инъекций имеют при менингеальной форме очень большое значение, так как у этих больных нельзя исключить с полной уверенностью субклинического поражения двигательных клеток передних рогов, а любая физическая нагрузка усугубляет это поражение.

Серозное воспаление мозговых оболочек, вызванное вирусом полиомиелита, сопровождается повышением внутричерепного давления, что клинически выражается головными болями и рвотами. Поэтому ведущее место в лечении этой формы занимает дегидратационная терапия. Применяются различные дегидратирующие препараты, но предпочтение следует отдавать лазиксу и диакарбу. Диакарб вводится по схеме, которая предусматривает перерыв в 1-2 дня после 2-3-х дней приема этого препарата, что связано со снижением его эффективности при непрерывном курсе. Большое облегчение больным приносит люмбальная пункция, что связано с выведением избыточного количества ликвора в результате его гиперпродукции. При наличии выраженного корешкового синдрома и связанных с ним болей в туловище и конечностях показано применение любых аналгетиков, вплоть до промедола. Особенно эффективно параллельное применение болеутоляющих средств и тепловых процедур: парафин, озокерит, горячие укутывания. Горячие укутывания производятся путем нагревания на пару чистошерстяной ткани (без примеси хлопка) и прикладывания этой ткани к конечностям и вдоль позвоночника. С первых дней болезни показано назначение аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,1 г на кг массы тела - детям до года и до 1 г в сутки более старшим детям. Суточная доза делится на 4 приема.

Паралитические формы. В препаралитическом периоде и в периоде нарастания параличей проводятся те же мероприятия, что и при менингеальной форме полиомиелита. Полный физический покой остается главным условием правильного ухода за больным. В этот период нельзя транспортировать больного, перекладывать его с кровати на кровать, интенсивно обследовать. Показано применение дегидратирующих средств - лазикса, диакарба - с одновременным введением препаратов, содержащих калий. Следует по возможности избегать инъекций и ограничиваться приемом лекарств через рот. Особенно тщательно надо избегать всяких физических воздействий на мышцы, где наблюдаются подергивания, так как именно в этих мышцах впоследствии развиваются парезы и параличи. Аналгезирующие и седативные средства необходимо применять у больных с болевым синдромом. Рекомендуется введение аскорбиновой кислоты в суточной дозе до 1 г.

При появлении параличей большое внимание следует уделять так называемому «лечению положением». Под этим термином понимается специальная укладка туловища и конечностей, которая предупреждает развитие мышечных и суставных тугоподвижностей и контрактур, улучшает периферическое кровообращение, предупреждает растяжение пораженных мышц. Больной должен лежать на кровати со щитом, с плоской подушкой под головой.

Восстановительный период. При появлении активных движений в пораженных мышцах необходимо расширение лечебных мероприятий. Одно из главных мест в схеме лечения в этот период занимает группа медиаторов, антихолинэстеразных препаратов, способствующих передаче нервных импульсов. К ним относятся прозерин, галантамин, стефаглабрин.

Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3-х лет) по 0,001 г на год жизни 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1-0,2 мл 0,05%-го раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы для взрослых - 1 мл. Галантамин в 0,25%-ом растворе вводят 1 раз в день подкожно детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл, 3-5 лет - по 0,2-0,4 мл, 7-9 лет - по 0,3-0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 0,5%-й раствор галантамина по 1 мл. Дозы стефаглабрина - аналогичны.

Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются. Сосудорасширяющим, спазмолитическим, гипотензивным и стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозируется он так же, как прозерин - 0,001 г на год жизни у младших детей до 3-х лет, а у более старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Из витаминов показано, кроме аскорбиновой кислоты, введение витамина Вб и, особенно, Bi2. Последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины Вб и Bi2 вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Последние годы в лечении острого полиомиелита используются анаболические стероиды (неробол, ретаболил, метандростенолон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2-3 коротких (20-25 дней) курса с интервалами не менее 40 дней.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках ксантинольникотинат (теоникол), трентал, кавинтон, фосфаден (аденил). Последний, как фрагмент аденозинтрифосфорной кислоты участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов.

Особое место в проблеме полиомиелита занимает лечение тяжелых спинальных и бульварных форм с нарушениями дыхания. При спинальных формах с поражением межреберных мышц и диафрагмы могут наступить тяжелые расстройства дыхания с выраженной гипоксией и гиперкапнией. Такие больные требуют искусственной вентиляции легких с использованием аппарата искусственного дыхания.

Одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита занимает лечебная физкультура. К ней необходимо приступать в раннем восстановительном периоде, т.е. сразу после появления первых признаков движения в пораженных мышцах.

Основная задача лечебных учреждений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды, адекватной скорости, точного начала и остановки движения. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем и элементами утраченного сложного двигательного навыка.

Правильное применение адекватных физических упражнений в начале и в течение раннего восстановительного периода во многом определяет дальнейший эффект лечения и способствует предупреждению поздних осложнений (контрактур, атрофии, нарушений двигательного стереотипа и т.

Из физиотерапевтических процедур в восстановительном периоде рекомендуется УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга. Электроды накладывают на расстоянии 2-4 см, длительность сеанса 10-12 минут. Курс лечения 10-12 процедур. После месячного перерыва курс лечения УВЧ можно повторить.

Показана продольная или поперечная диатермия, которая должна проводиться со строгим соблюдением общих правил, необходимых при лечении этим методом. Широко применяется в последние годы электростимуляция паретичных мышц импульсным током. Положительные результаты дает также активная электрическая гимнастика в форме ритмической фарадизации или гальванизации пострадавших мышц.

По истечении первых 6 месяцев болезни и позже показаны повторные курсы санаторно-курортного лечения - морские купания, грязевые ванны.

Резидуальный период. В резидуальном периоде болезни основную роль в лечении больных, перенесших острый полиомиелит, играют ортопедические мероприятия -протезирование, иногда оперативное вмешательство (ликвидация контрактур, пересадка мышц и др.). Однако и в этот период не следует прекращать занятия лечебной физкультурой под контролем методиста, который может оценивать меняющиеся возможности пациента и, исходя из них, давать соответствующие рекомендации.

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЫ

Полирадикулоневрит (инфекционный полиневрит, синдром Гийена -- Барре, полиневрит с диплегией лицевых нервов, невраксит) -- множественное заболевание периферических нервов и корешков спинального и краниального отделов нервной системы с выраженным болевым синдромом, нарушением чувствительности по периферическому типу, вялыми параличами конечностей, вегетативными расстройствами, связанными со спазмом сосудов и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, изменениями СМЖ в виде белково-клеточной диссоциации.

Дети болеют полирадикулоневритом не реже взрослых, а некоторые авторы описывают заболевание одновременно и у взрослых, и у детей [Юлдашев Ш, Г. и др., 1977]. Полирадикулоневриты встречаются повсеместно.

Этиология. Теория специфического возбудителя инфекционного полира-дикулоневрита не была подтверждена экспериментально и в настоящее время почти никем не поддерживается, а представление об аллергическом происхождении этого заболевания пользуется всеобщим признанием. Таким образом, полирадикулоневрит следует считать не нозологической единицей, а синдромом, возникающим на фоне или вследствие целого ряда инфекций как вирусной, так и бактериальной природы. Его связывают с гриппом, парагриппом, аденовирусной, энтеровирусной и герпетической инфекциями, отмечают после кори, эпидемического паротита, ветряной оспы, ревматизма. Полирадикулоневриты бактериально-аллергической природы возникают у детей, имеющих очаги хронической инфекции в организме (тонзиллит, гайморит, отит и т. д.).

Патогенез. В ответ на проникновение патогенного агента в организм ребенка возникают так называемые промежуточные аллергены [Адо А. Д., 1970], вызывающие, в свою очередь, образование антител. При встрече промежуточного аллергена с соответствующим антителом происходит аллергическая реакция на уровне периферической нервной системы, нарушая ее функции. Аллергическое происхождение полирадикулоневрита подтверждается воспроизведением в 1955 г. B. Waksman и R. Аdams экспериментального аллергического полиневрита (ЭАП) у кроликов посредством введения им измельченных периферических нервов с адъювантом Фрейнда и обнаружением у животных в крови специфических иммунных антител накануне развития этого заболевания [Коновалов Г. В. и др., 1976]. Ю. К. Смирнов и соавт. (1982) наблюдали глиотоксический эффект сыворотки больных полирадикулоневритом в органной культуре мозга.

Оживлению аутоиммунных процессов способствуют различные неблагоприятные факторы внешней среды, снижающие защитно-компенсаторные возможности организма, например охлаждение. Следует отметить, что аллергические реакции, связанные с вирусной инфекцией, отличаются от таковых при бактериальной инфекции, поэтому этиологическая расшифровка полирадикулоневрита всегда имеет практическое значение.

Патоморфология. У детей, умерших от полирадикулоневрита, патоморфологическая картина зависит от тяжести заболевания и дня смерти [Low N., 1974]. Выраженные воспалительные и дегенеративные изменения наблюдают в межпозвоночных узлах, корешках и нервах, как спинальных, так и черепных. В корешках вначале отмечается отек, сопровождающийся проксимальной дегенерацией миелина, позже (на 9 --10-й день) появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация, в дальнейшем -- пролиферация леммоцитов. Выявляются изменения сосудистых элементов с резким набуханием эндотелия, воспалительной инфильтрацией стенок сосудов, распад миелина и резко выраженный фагоцитоз. Демиелинизация носит первичный характер по отношению к воспалительным явлениям. Патоморфологические изменения при полирадикулоневрите и при ЭАП имеют много общего [Жаботинский Ю. М., 1967].

Клиника. Клиническая картина полирадикулоневрита слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Заболевание не отличается сезонностью и регистрируется в любое время года, чаще -- в сырую и прохладную погоду. Развивается оно через 1--3 нед. после какого-либо подъема температуры, катаральных явлений, иногда кишечных расстройств или переохлаждения. Больше болеют мальчики. Заболевание начинается болевыми феноменами. Ребенок жалуется на боли в ногах, реже -- в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Вначале боль возникает при движениях, потом становится интенсивнее, носит диффузный характер, и дети ищут щадящее положение, в котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Объективно констатируют положительные симптомы натяжения (Ласега, Вассермана), Нери, болезненность точек Балле, периферических нервных стволов и корешков при пальпации. Характерна гипалгезия (иногда -- гипералгезия) дистальных отделов конечностей по периферическому типу (по типу «чулок и перчаток»). Последнюю, как и расстройство мышечно-суставного чувства в пальцах конечностей, находят у детей старшего возраста при распространенных полирадикулоневритах. Параличи и парезы вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц конечностей и туловища. Нарушения мочеиспускания не типичны для полирадикулоневритов, но могут появляться эпизодически. Такими же легкими, быстро преходящими могут быть пирамидные симптомы. Многие не согласны включить в клиническую картину синдрома Гийена -- Барре признаки энцефаломиелита.

Поражение черепных нервов -- такой же компонент полирадикулоневрита, как нарушения чувствительности и движений, причем могут страдать все нервы, кроме обонятельных и слуховых (очень редко). Парезы лицевой мускулатуры настолько типичны для полирадикулоневрита, что синдром Гийена -- Барре иногда называют «полиневритом с диплегией лицевых нервов». Следующими по частоте поражения идут бульбарные нервы (IX, X), потом III, IV, VI пары, реже -- V и XII. Степень поражения лицевых нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц с одной стороны (асимметрия носогубных складок, слабое зажмуривание глаза) до грубой диплегии с двусторонним лагофтальмом и выраженной гипомимией. Расстройство функции бульбарных нервов бывает двусторонним; диапазон его -- от носового оттенка речи и поперхивания до афонии, опущения мягкого неба, отсутствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. Двусторонняя слабость отводящих нервов может сопровождать патологию IX и X пар черепных нервов. Изменения на глазном дне выражены чаще в виде отека диска, реже -- в виде неврита зрительного нерва.

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства (бульбарные или спинальные), опасные для жизни ребенка. Признаками дыхательной недостаточности, гипоксии являются беспокойство ребенка, страх и спутанность сознания, плохой сон, утомляемость при разговоре, уменьшение счета на выдохе (до 5 -- 10 вместо 30--40 в норме), затрудненное, частое, поверхностное дыхание, цианоз. Парез диафрагмы проявляется парадоксальным дыханием -- втяжением подреберья при вдохе -- и соответствующими рентгенологическими данными.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей, преимущественно в дистальных отделах, со снижением температуры в них. Отмечают также атрофии мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз подошв, трофические изменения ногтей в виде их потускнения, деформации, утолщения.

Гипотензия, возникающая у детей, больных полирадикулоневритом, может быть причиной головокружения при перемене положения тела.

Удобно классифицировать полирадикулоневриты в зависимости от характера течения, распространенности и глубины процесса на 3 формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. К легкой форме следует отнести заболевания с преимущественно чувствительными нарушениями и легкими монопарезами, чаще малоберцовых нервов, т. е. с двумя синдромами -- болевым и паретическим. Последний наблюдается у маленьких детей при энтеровирусной инфекции, когда они мало и неохотно ходят, плачут, будучи поставлены на ноги, иногда прихрамывают при ходьбе. Объективно у них наблюдают легкие атрофии мышц, небольшую асимметрию сухожильных рефлексов. Среднюю тяжесть заболевания диагностируют у больных с парапарезами и дистальными квадрипарезами. Можно также отметить интенсивный болевой синдром, когда сильные боли симулируют парезы конечностей у детей старшего и среднего возраста. При этой степени тяжести могут страдать такие черепные нервы, как лицевой, зрительный, тройничный. К тяжелой форме относят заболевания с глубокими парезами или параличами всех конечностей, с парезами мышц туловища, расстройствами дыхания и функции черепных нервов, особенно бульбарных. Здесь различают спинальный и краниоспинальный синдромы; изолированные краниальные формы встречаются редко. Следует подчеркнуть наличие дыхательных (спинальных и бульбарных) расстройств. Диагноз может быть сформулирован, например, следующим образом: гриппозный Полирадикулоневрит, тяжелая форма, краниоспинальная локализация с бульбарными и дыхательными нарушениями.

Из дополнительных исследований больному ребенку необходимо сделать общий анализ крови, мочи и СМЖ. Анализ крови и мочи не представляет отклонений от нормы, но у больных ревматическим полирадикулоневритом повышается СОЭ. Лейкоцитоз встречается в крови у тяжелых больных, у них также отмечается отсутствие эозинофилов и несколько повышенное число моноцитов. Характерным для полирадикулоневрита считают наличие в СМЖ белково-клеточной диссоциации, т. е. повышенное содержание белка (от 0,66 г/л до 6,6 г/л и выше) при нормальном количестве клеток. Белково-клеточную диссоциацию обнаруживают с первых дней заболевания, чаще на 10--14-й день; она бывает довольно стойкой и в отдельных случаях сохраняется до 50--60-го дня болезни. При микроагарэлектрофорезе выявляют отчетливое увеличение содержания б1- и б 2 - глобулинов [Schmidt R. 1981]. Изменения СМЖ наблюдаются у преимущественного большинства тяжелобольных, у половины больных средней тяжести и у некоторых легких больных. Однако и при отсутствии изменений в СМЖ числа клеток и белка отмечают повышение сахарного коэффициента и содержания хлоридов, что свидетельствует об изменении проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Очевидно, восходящий паралич Ландри и синдром Гийена -- Барре являются только различными формами течения полирадикулоневрита. Легкие формы поражения периферических нервов заслуживают внимания, так как встречаются при тех же инфекциях (например, Коксаки), что и тяжелые, имеют тот же патогенез, те же механизмы развития. При легких формах заболевания изменения СМЖ ограничиваются повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера и не достигают степени белково-клеточной диссоциации. Нельзя отменять диагноз полирадикулоневрита только из-за того, что наблюдается цитоз в СМЖ, в частности при эпидемическом паротите.

Инфекционные полирадикулоневриты развиваются обычно остро или подостро. Хроническое или рецидивирующее течение их может быть выявлено только при длительном диспансерном наблюдении. Вслед за болями следуют параличи, которые распространяются с дистальных отделов конечностей на проксимальные. При восходящем типе течения (восходящий паралич Ландри) после нижних конечностей поражаются верхние, мышцы туловища и черепные нервы. Переход на бульварные отделы (поражение продолговатого мозга с отеком всех его образований) чреват опасными для жизни бульбарными и дыхательными нарушениями, вплоть до внезапного паралича дыхательного центра. В течении и развитии полирадикулоневрита различают 3 стадии, или периода: 1-й период -- нарастания или развития параличей; 2-й -- стадию стабилизации, или пика и 3-й -- стадию обратного развития, или реституции. 1-й период -- от появления первых симптомов поражения нервной системы до максимальной выраженности всех явлений -- может длиться от 3 до 25 дней. Начинаясь с минимальной неврологической симптоматики, заболевание при молниеносной восходящей форме может в течение нескольких дней закончиться параличом дыхательного центра, т. е. при восходящем течении период нарастания короче, 2-й период -- стабилизации или максимальных симптомов -- следует непосредственно за 1-м и переходит в 3-й (период реституции), который наступает на 2--3-й неделе болезни с благоприятным течением и длится иногда несколько месяцев. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, чем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, тем благоприятнее прогноз. Больные с нарастающей бульбарной симптоматикой и дыхательными расстройствами требуют особенно тщательного наблюдения и ухода. Нельзя пропустить момент, когда такому больному потребуются срочная помощь для восстановления дыхания и перевод в реанимационное отделение.

Фаза реституции начинается с более или менее быстрого восстановления функции пораженных мышц, начиная с проксимальных отделов конечностей. На 3-й неделе больного можно посадить, если достаточно увеличился объем движений в суставах ног, и поставить, когда сила разгибателей бедер достигает не менее 3 баллов (силу мышц оценивают по шестибалльной системе, где 0 -- отсутствие движения, а 5 -- нормальная сила).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика полирадикулоневрита основана на совокупности следующих признаков: болевого синдрома с типичными симптомами натяжения, дистальными гипалгезиями; вялых симметричных парезов, преимущественно в дистальных отделах конечностей; диффузной сухожильной арефлексии при сохранении брюшных рефлексов и белково-клеточной диссоциации в СМЖ.

Полиомиелит характеризуется также вялыми параличами, но последние асимметричны, локализуются в проксимальных отделах конечностей с арефлексией и выраженными атрофиями мышц; боли менее резкие при отсутствии объективных нарушений чувствительности. Кроме того, парезы при полиомиелите возникают остро, после лихорадочного эпизода или желудочно-кишечных расстройств (утренние параличи), а полирадикулоневрит развивается в основном при нормальной температуре, параличи нарастают в течение нескольких дней.

Абсолютная белково-клеточная диссоциация в СМЖ остается веским аргументом, свидетельствующим о полирадикулоневрите. При полиомиелите отмечают в начале заболевания лишь небольшой цитоз, а умеренная белково-клеточная диссоциация встречается на 3--4-й неделе этой болезни.

Миелит отличается признаками поперечного поражения спинного мозга, со снижением чувствительности по проводниковому типу ниже пострадавшего сегмента, грубым нарушением мышечно-суставного чувства в пальцах стоп, парезами и параличами спастического типа, с гиперрефлексией и появлением патологических рефлексов. В острой фазе полного поперечного поражения спинного мозга возникают арефлексия и атония мышц в связи с вовлечением в процесс не только проводящих путей, но и передних рогов спинного мозга.

Миелиту присущи нарушения функции тазовых органов в виде задержки или недержания мочи и кала (в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания), трофические расстройства в виде пролежней, в первую очередь в области крестца. Почти всегда возникает цистит, возможен восходящий уросепсис, а также сепсис вследствие инфицирования пролежней.

Дифтерийный полиневрит (токсическая полинейропатия) отличается строгой цикличностью развития. После более или менее тяжелой ангины наблюдаются кратковременное расстройство зрения (парез аккомодации), афония, парез мягкого неба и нарушение глотания. Через 2 -- 3 нед появляются парезы конечностей по типу вялых, с нарушением поверхностной и проприоцептивной чувствительности и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ. Диагноз подтверждается наличием миокардита и высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного. При дифтерийной полинейропатии редко встречается даже односторонний неврит лицевого нерва, двусторонний же характерен только для инфекционного полирадикулоневрита.

Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдаются при миопатии и миастении, о чем следует также дифференцировать.

Миопатия развивается вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. Заболевание прогрессирует на протяжении ряда лет: появляются «утиная походка», атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, понижение тонуса и силы мышц, определяются маскообразность лица, псевдогипертрофии мышц голеней, симптомы «свободных надплечий» и «крыловидных лопаток». Повышен креатин-креатининовый индекс в моче. Встречается псевдомиопатическая форма полирадикулоневрита без псевдогипертрофий; в отличие от истинной миопатии она хорошо поддается лечению.

Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, обнаруживаемая в мышцах шеи, туловища, конечностей и в мышцах, иннервируемых черепными нервами (III, V и VII пары). Если парезы при полирадикулоневрите стойкие или нарастающие, то при миастении определяются мерцание, ослабление симптомов в течение дня (птоз то уменьшается, то нарастает, так же меняются и нарушения глотания). Электровозбудимость мышц изменена по типу миастенической реакции. Положительна проба с прозерином, т. е. после введения прозерина уменьшается или даже исчезает мышечная слабость.

Лабораторные методы диагностики. Различают вирусологические и серологические методы для выяснения этиологии полирадикулоневрита и другие методы, уточняющие клинический диагноз этого заболевания. Связь полирадикулоневрита с определенной инфекцией выявляется при вирусологическом исследовании смывов из зева, фекалий и СМЖ, серологических анализов в парных сыворотках (РН для энтеро- и аденовирусов, РТГА для гриппа). Широко используется также метод иммунофлюоресценции со смывами из зева и СМЖ. Параллельно следует определять титр анти-0-стрептолизинов и антистрептогиалуронидазы, содержание сиаловой кислоты и другие пробы для выявления бактериально-аллергической природы заболевания.

Из дополнительных методов значение имеет анализ СМЖ для констатации белково-клеточной диссоциации (хотя отсутствие ее не снимает диагноз полирадикулоневрита). Электрофизиологические исследования показывают повышение порога возбудимости, замедление проведения нервных импульсов, блокаду проведения и десинхронизацию двигательных единиц и выявленных потенциалов [Niewiadomska M., Wochnik-Tyjas D., 1981]. Эта картина отчетливо выражена у детей старшего возраста. Артериальная осциллография выявляет наклонность к спазмам периферических сосудов (осциллограмма в виде прямой линии), особенно длительным у тяжелых больных. Кожная термометрия указывает на нарушение дистально-проксимальных отношений в виде выравнивания или значительного снижения температуры в дистальных отделах конечностей. Это совпадает с картиной отека и цианоза стоп, особенно при наличии дистальных парезов после перенесенного полирадикулоневрита.

Лечение. Лечение детей, больных полирадикулоневритом, должно быть комплексным и дифференцированным в зависимости от формы заболевания и его стадии. Больному в любом случае следует обеспечить постельный режим. При легкой форме назначают антигистаминные средства в виде димедрола, супрастина, пипольфена, глюконата кальция и аскорутина, добавляя поливитамины и салицилаты для уменьшения болей. Обращают внимание на сопутствующие заболевания (насморк, хронический тонзиллит, холецистит). При тенденции к нарастанию болей применяют теплые укутывания, электрофорез новокаина, других анальгетиков на конечности, УФ-эритемы на спину вдоль позвоночника.

При заболевании средней тяжести, протекающем с резким болевым синдромом, рекомендуют, на фоне вышеупомянутых десенсибилизирующих средств, инъекции витаминов группы В и салицилатов (анальгин, амидопирин) внутримышечно, добавляют противогриппозный 7-глобулин от 1 до 3 доз в зависимости от возраста ребенка. Болеутоляющее действие, наряду с УФ-эритемами посегментно вдоль позвоночника, оказывает смесь из 1 г амидопирина, 0,8 г кофеина, 0,4 г новокаина на 20 г дистиллированной воды. После стерилизации этот раствор вводят подкожно по 2--4 мл на ночь, если больной хорошо переносит все данные компоненты.

Некоторым больным средней тяжести с предполагаемой бактериально-аллергической природой заболевания показаны небольшие дозы кортикостероидов на фоне антибиотиков (бензилпенициллин) до стадии стабилизации, позже, при выраженных дистальных парезах -- дибазол и прозерин.