Характеристика детской неврологии

К своеобразным нарушениям памяти относятся ощущения «уже виденного», когда человеку вдруг начинает казаться, что вся данная обстановка, действия, слова и лица когда-то в точности им переживались, что точно в такой же ситуации, во всех ее деталях он уже бывал. Встречается и обратное явление «никогда не виденного», когда какой-либо знакомый процесс ощущается словно впервые в жизни. Оба этих феномена могут наблюдаться и у здоровых людей, их связывают с возникновением раздражения в височной доле.

Для исследования памяти применяют ряд психологических методик. Одна из них заключается в запоминании 10 слов. Обследуемому медленно зачитывают 10 слов и просят их повторить; порядок роли не играет. Затем эти же слова предъявляют еще раз и так до 5 повторений. После каждого повторения отмечают, сколько слов из 10 обследуемый воспроизвел. Наконец, через 50--60 мин (в это время проводят другие исследования) просят вновь назвать эти слова, но уже без их предъявления. По полученным данным можно составить кривую запоминания. Обычно после третьего повторения запоминается 9 или 10 слов из 10, и эта цифра удерживается в 4-й и 5-й пробах. Через час остается в памяти 8--9--10 слов. При плохом запоминании количество воспроизведенных слов мало. Этот метод предназначен прежде всего для исследования механической памяти.

Для исследования логического, ассоциативного запоминания применяют другую методику. Суть ее состоит в том, что предлагается ряд слов и к каждому слову для лучшего запоминания можно подобрать картинку, например, к слову «обед» -- картинку с изображением хлеба, к слову «свет» -- изображение лампы и т. д. После того как обследуемый отберет картинки в ответ на называемые слова, их откладывают в сторону и спустя 40--60 мин просят по картинкам вспомнить, каким словам они соответствуют. В данной методике важно не только, какое количество слов обследуемый запомнил, но и особенности его ассоциаций -- примитивные, сложные, вычурные.

Применяют также метод пиктограмм: обследуемого просят сделать рисунки, облегчающие запоминание предъявляемых слов. Наряду с конкретными понятиями («веселый праздник», «темная ночь») дают и более абстрактные («развитие», «дружба»). Как и в предыдущей методике, большое значение имеет характер рисунков -- их чрезмерная детализация или, наоборот, символичность, степень соответствия называемым словам.

Мышление и его расстройства. Мышление представляет собой высшую сферу психической деятельности, включающую логические операции со словесными и наглядно-чувственными образами предметов. Уровень мышления, способность к проникновению в существо возникающих проблем и к выработке наиболее адекватных решений входят в понятие интеллекта. Таким образом, интеллект в известной степени характеризует степень умственного развития и способность к сложным мыслительным операциям.

Разнообразные типы расстройств мышления подробно разбираются в курсе психиатрии, В детской неврологии приходится решать вопрос об уровне интеллекта, поскольку ряд неврологических заболеваний приводит к слабоумию; кроме того, в результате поражения нервной системы на ранних этапах онтогенеза наступает отставание в умственном развитии. Исключительно важно отличать задержку умственного развития от олигофрении как клинического диагноза. При задержке умственного развития способность ребенка к обучению остается на довольно высоком уровне, поэтому при устранении причин этой задержки и соответствующих педагогических мероприятий ребенок может догнать свой возрастной уровень. При олигофрении, при слабоумии как болезни страдает способность к обучению, ребенок может продвигаться в умственном развитии, но догнать свой возрастной уровень не в состоянии. Помимо врожденного слабоумия, встречается и приобретенное -- деменция, которая характеризуется нарастающей утратой приобретенных навыков и высших корковых функций.

Различают три степени слабоумия. Из них самая тяжелая -- идиотия, характеризующаяся полным или почти полным отсутствием социальной адаптации, отсутствием фразовой речи или речи вообще. В наиболее тяжелых случаях больные нуждаются в постоянном уходе и совершенно не в состоянии себя обслуживать. Более легкая степень слабоумия -- инбецильность: больные овладевают примитивной речью, элементарными навыками обслуживания и простейшими трудовыми операциями. «Умственный возраст» больных задерживается на уровне 3--5-летнего ребенка. Наконец, наиболее легкая степень слабоумия, постепенно переходящая в условную норму, -- это дебильность. На уровне дебильности ориентация в практических, житейских вопросах вполне адекватна, но страдают высшие уровни психики: абстрактное мышление, логический анализ. Легкие степени дебильности наиболее трудны для диагностики и нередко требуют применения специальных психологических методик.

За рубежом широко практикуется методика вычисления «коэффициента интеллектуальности», или IQ. Принцип этой методики основан на специально разработанной серии стандартных заданий и средних для каждого возраста ответов. Обследуемому предлагают набор этих заданий и сравнивают его ответы со средневозрастными показателями. Степень соответствия полученных ответов средней норме исчисляют в процентах. Если, например, IQ составляет 50%, то это означает, что умственное развитие обследуемого лишь наполовину приближается к средневозрастному показателю. На большом числе исследований принято людей с IQ ниже 70% относить к группе страдающих слабоумием. Таким образом, нормальный коэффициент IQ составляет 70--100%, а показатели выше 100% расцениваются как высокий интеллект. Методика IQ позволяет хотя и условно, но все же количественно установить границу уровней интеллекта. Это особенно важно при массовых обследованиях и статистической обработке данных. В то же время тесты, применяемые для вычисления IQ, далеко не полно раскрывают умственные способности человека, ничего не говорят о его творческих возможностях. Бывали случаи, когда признанные инженеры, ученые при испытаниях получали весьма низкие показатели IQ.

Применяется также ряд других методик для исследования отдельных сторон мышления. Одним из простых методов является установление последовательности событий по серии картинок. Обследуемый должен разложить картинки в правильном порядке и составить по ним рассказ. Можно также прочитать обследуемому небольшой рассказ и попросить вкратце пересказать его содержание: здесь оценивают и память, и восприятие, и способность выделить основную сюжетную линию. Очень показателен анализ того, как обследуемый трактует пословицы, метафоры. Например, пословицу «семь раз отмерь, один раз отрежь», метафоры «золотые руки», «каменное сердце», «глухая ночь» больные, страдающие слабоумием, понимают буквально и не могут истолковать их переносного значения.

Весьма эффективен метод сравнения понятий. Обследуемому предлагают попарно слова и просят объяснить, в чем сходство и различие их. Наряду с сопоставимыми понятиями (трамвай -- автобус, озеро -- река, голод -- жажда) предлагают и несравнимые (стакан -- петух, ветер -- соль и т. д.). Оценивают способность обследуемого логически мыслить, обобщать, сопоставлять. Существует и много других методик, большинство из которых требует наличия специально изготовленных картинок, бланков с текстами и т. д.

При анализе гнозиса, праксиса, речевой функции, памяти, мышления больного не следует упускать из виду его общий психический склад, личностные особенности. Человеческая психика выступает как многогранное, сложное целое, в котором наблюдается масса оттенков, нюансов.

Топическая диагностика корковых поражений основана на знании локализации основных корковых зон анализаторов (зрения, слуха, осязания и т. д.) и центров гнозиса, праксиса, речи. Важно помнить, что, помимо симптомов поражения отдельных корковых областей, могут наблюдаться симптомы их раздражения, проявляющиеся в виде различных субъективных ощущений или судорог.

Функциональная неоднозначность различных отделов коры больших полушарий определяет симптомокомплексы, характерные для поражения отдельных ее долей.

Поражение лобной доли в области передней центральной извилины проявляется в виде моноплегий, гемиплегий, недостаточности VII и XII нервов по центральному типу. Раздражение этой области вызывает фокальные судорожные припадки (так называемая моторная джексоновская эпилепсия). Поражение заднего отдела средней лобной извилины (корковый центр взора) приводит к параличу или парезу взора -- невозможности сочетанного поворота глазных яблок в сторону, противоположную локализации очага. В тяжелых случаях глазные яблоки фиксируются в крайнем отведении и «смотрят на очаг». Раздражение в области коркового центра взора вызывает адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глазных яблок в сторону, противоположную очагу. Поражение моторного центра речи (центра Брока) сопровождается развитием моторной афазии, которая может сочетаться с аграфией. Патологические процессы в лобной доле характеризуются также появлением контралатеральной гемиатаксии (нарушение корково-мозжечковой связи), симптомов орального автоматизма, хватательных рефлексов.

Весьма типичны изменения психики: страдает целенаправленность психических процессов, утрачивается способность к перспективному планированию действий, возникают абулия (слабоволие), апатия, потеря инициативности. Часто наблюдаются эйфория, снижение самокритики, наклонность к грубым, плоским шуткам, над которыми обычно больной смеется первым (лобный юмор), неряшливость, утрата чувства дистанции в общении с людьми. В отдельных случаях психические изменения напоминают симптоматику шизофрении (индифферентность, абулия, потеря личностной активности), но чаще сопровождаются и другими признаками поражения лобной доли.

Поражение теменной доли в области задней центральной извилины проявляется в виде моноанестезии, гемианестезии, сенситивной гемиатаксии. Раздражение этой области вызывает фокальные сенсорные джексоновские припадки: приступы онемения, покалывания, жжения, парестезии в соответствующих участках тела. При поражении центров сенситивного гнозиса возникают астереогноз, нарушения, схемы тела (аутотопагнозия, псевдополимелия), анозогнозия (неузнавание собственного дефекта). В случаях локализации очага в области центра праксиса (gyrus supramarginalis) появляются различные виды апраксии. При поражении теменной доли (gyrus ungularis) могут также развиваться алексия, акалькулия (неспособность к счету).

Поражение височной доли в области коркового центра слухового анализатора приводит к появлению слуховой агнозии. Вследствие поражения сенсорного центра речи (центра Вернике) наступает сенсорная афазия. Височные доли играют важную роль в организации сложных психических процессов, в частности памяти. При раздражении височных отделов коры могут возникать нарушения памяти, сумеречные состояния, сложные психомоторные автоматизмы. В кору височной доли проецируются также пути от вкусового, обонятельного анализаторов, вестибулярного аппарата, поэтому раздражение височных отделов может сопровождаться обонятельными, вкусовыми, слуховыми галлюцинациями, приступами головокружения. В глубоких отделах височной доли проходят зрительные пути, что создает возможность появления гемианопсий (чаще квадрантных при соответствующей локализации процесса). Нарушение височно-мостомозжечковых связей может приводить к развитию контралатеральной гемиатаксии.

Поражение затылочной доли проявляется прежде всего в виде различных зрительных нарушений. Могут наблюдаться гомонимная (половинная или квадрантная) гемианопсия, метаморфопсия, макро- и микропсия, фотомы, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти, нарушения зрительной ориентировки. Кроме того, может возникать контралатеральная атаксия (затылочно-мостомозжечковый путь).

Уже указывалось, что у большинства людей левое полушарие мозга является доминантным. Этот факт имеет важное значение, особенно при анализе корковых речевых расстройств. Однако осуществление многих высших корковых функций возможно лишь при совместной деятельности левого и правого полушарий. Поражение правого полушария приводит к развитию своеобразных изменений психики, которые характеризуются оглушенностью, некоторой дезориентированностью, неадекватностью, иногда чрезмерной экспрессивностью в речевой деятельности, снижением чувства дистанции. Указанные симптомы еще раз подчеркивают важную роль правого полушария в организации психической деятельности.

1.7 Кровоснабжение головного и спинного мозга. синдромы поражения отдельных сосудистых

БАССЕЙНОВ

Кровоснабжение головного мозга обеспечивается двумя артериальными системами: каротидной (аа. carotides internus) и вертебральной (аа. vertebralis). Вертебральные артерии берут начало от подключичных артерий, входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне I шейного позвонка покидают этот канал и проникают через большое затылочное отверстие в полость черепа, где располагаются на основании продолговатого мозга (рис. 57). На границе продолговатого мозга и моста мозга вертебральные артерии сливаются в общий ствол крупной основной артерии (a. basilaris). От каждой вертебральной артерии отходят и сразу направляются вниз к спинному мозгу две веточки, которые, сливаясь, образуют переднюю спинальную артерию (a. spinalis anterior). Таким образом, на основании продолговатого мозга формируется ромб «артериального круга Захарченко»,

Внутренняя сонная артерия является ветвью общей сонной артерии, которая слева отходит непосредственно от аорты, а справа -- от правой подключичной артерии. В связи с таким расположением сосудов в левой каротидной системе поддерживаются оптимальные условия кровотока. В то же время при отрыве тромба из левого сердца эмбол значительно чаще попадает в ветви левой сонной артерии (прямое сообщение с аортой), чем в систему правой сонной артерии. Внутренняя сонная артерия проникает в полость черепа через специальный канал, из которого выходит по обе стороны турецкого седла и зрительного перекреста. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия (a. cerebri media), идущая по сильвиевой борозде между теменной, лобной и височной долями. Сразу на основании мозга внутренняя сонная артерия отдает вперед под прямым углом переднюю мозговую артерию (a. cerebri anterior). Две передние мозговые артерии анастомозируют с помощью передней соединительной артерии (a. communicans anterior).

Связь двух артериальных систем (каротидной и вертебральной) осуществляется благодаря наличию артериального круга большого мозга (так называемого виллизиева круга). Базилярная артерия, образованная в результате слияния двух вертебральных артерий, вновь разделяется у переднего края моста мозга на две задние мозговые артерии (a. cerebri posterior), которые анастомозируют с внутренними сонными артериями посредством задних соединительных артерий. Таким образом, виллизиев круг образуется основной артерией, задней соединительной, внутренней сонной (средней мозговой), передней мозговой и передней соединительной артериями.

Характерным отличием кровоснабжения мозга является отсутствие привычной «воротной» системы. Ветви виллизиева круга не входят в мозговое вещество (как это наблюдается в печени, легких, почках, селезенке и других органах), а расстилаются по поверхности мозга, последовательно отдавая многочисленные тонкие веточки, отходящие под прямым углом. Подобное строение, с одной стороны, обеспечивает равномерное распределение кровотока по всей поверхности больших полушарий, а с другой - создает оптимальные условия васкуляризации для коры мозга. Этим же объясняется отсутствие в веществе мозга сосудов крупного калибра -- преобладают мелкие артерии, артериолы, капилляры. Наиболее разветвленная сеть капилляров обнаруживается в области гипоталамуса и в субкортикальном белом веществе.

Крупные церебральные артерии, расположенные на поверхности мозга, идут в толще паутинной оболочки, между ее париетальным и висцеральным листками. Положение этих артерий фиксировано -- они подвешены на трабекулах паутинной оболочки и, кроме того, поддерживаются своими веточками на определенном расстоянии от мозга. Смещение мозга относительно оболочек (например, при травме головы) приводит к развитию субарахноидального кровоизлияния за счет растяжения и надрыва «связующих» веточек.

Между сосудистой стенкой и мозговой тканью имеются внутри-мозговые периваскулярные пространства Вирхова -- Робена. В мозге нет лимфатических сосудов. Долгое время пространства Вирхова -- Робена рассматривали как лимфатические щели. Впоследствии было доказано, что периваскулярные пространства не имеют связи с лимфатической системой, но непосредственно сообщаются с субарахноидальным пространством, заполненным цереброспинальной жидкостью, и являются внутримозговыми ликвороносными путями. Закупорка устья пространства Вирхова -- Робена (в местах входа в мозг сосудов) нарушает нормальную циркуляцию цереброспинальной жидкости и может приводить к возникновению явлений внутричерепной гипертензии.

Внутримозговую капиллярную систему отличает ряд особенностей (отчасти обусловленных отсутствием лимфатических сосудов). Капилляры мозга не имеют клеток Роже (обладающих сократительной способностью) и окружены лишь тонкой эластической оболочкой, нерастяжимой в физиологических условиях. Капилляры других органов, сохраняющие способность к сокращению, выполняют одновременно две функции -- и транссудацию, и всасывание, причем в зависимости от внутрикапиллярного давления крови преобладает либо транссудация, либо всасывание. Последнее всегда несколько отстает от транссудации, и лимфатическая система органа, обеспечивающая дополнительное всасывание, корригирует равновесие и предупреждает развитие отека.

В мозге капилляр -- тонкий нерастяжимый сосуд. В связи с этим функции транссудации и всасывания выполняют прекапилляры и посткапилляры, причем различия скорости кровотока и внутрисосудистого давления создают в прекапилляре условия для транссудации жидкости, а в посткапилляре -- для всасывания. Таким образом, усложненная система прекапилляр -- капилляр -- посткапилляр обеспечивает равновесие процессов транссудации и всасывания без помощи лимфатической системы.

Развитие сосудистой системы головного мозга соответствует этапам функционального созревания основных структур центральной нервной системы. Первоначально васкуляризуются задние, филогенетически более древние, «зрелые» отделы мозга, а затем среднемозговые и переднемозговые образования. Каротидная и вертебральная системы в первые месяцы эмбрионального развития формируются отдельно, независимо друг от друга. Система позвоночных артерий в отличие от каротидной характеризуется малым содержанием эластических волокон в среднем слое и адвентиции. Слияние двух систем и образование виллизиева круга происходит на 3-м месяце внутриутробной жизни.

Роль виллизиева круга в обеспечении компенсаторного кровообращения несомненна, однако значительно большее значение имеют множественные анастомозы мелких разветвлений корковых и глубоких ветвей передней, средней и задней церебральных артерий. Развитие широкой сети анастомозов начинается еще в эмбриональном периоде; в раннем детском возрасте оно несколько замедляется и вновь интенсифицируется в пубертатном периоде.

Просвет церебральных сосудов с возрастом непрерывно увеличивается, однако несколько отстает от темпа роста мозга, поэтому мозг ребенка по сравнению со взрослым относительно лучше обеспечен кровоснабжением (широкие пути доставки крови в мозг и оттока ее из полости черепа). Несмотря на наличие виллизиева круга и широкой сети анастомозов, кровоснабжение левого полушария во всех возрастных периодах находится в более благоприятных условиях по сравнению с правым. Это объясняется поступлением крови в левую каротидную систему непосредственно из аорты, а также большей площадью просвета сосудов левого полушария. В физиологических условиях благодаря определенному соотношению давления крови в виллизиевом круге не происходит забрасывания крови из одной каротидной системы в другую. При закупорке одной сонной артерии необходимо значительное расширение коллатеральных сосудов виллизиева круга для поддержания нормального кровотока в пострадавшем полушарии, а это возможно лишь в условиях постепенного сужения просвета пораженного сосуда. При острой закупорке сосуда компенсаторные средства виллизиева круга оказываются недостаточными.

В неврологической практике необходимо четко знать синдромы поражения бассейна того или иного церебрального сосуда. Однако не всегда можно установить четкие границы сосудистого бассейна. Обилие анастомозов обеспечивает содружественную васкуляризацию смежных областей мозга, иногда весьма значительных по площади. Кроме того, существуют многочисленные варианты индивидуальных отклонений в кровоснабжении отделов мозга, находящихся на границе двух сосудистых бассейнов. Наконец, в детском возрасте трудность четкого клинического определения границ сосудистого поражения может быть обусловлена также незаконченной дифференциацией функций между основными центрами мозга, зоны которых еще не имеют четко очерченной территории.

Передняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество медиальной поверхности лобной и теменной долей, базальной орбитальной поверхности лобной доли, а также узкий участок передней и верхней частей наружной поверхности лобной и теменной долей, в частности верхние отделы передней и задней центральных извилин (рис. 58). Кроме того, передняя мозговая артерия снабжает кровью обонятельный тракт, передние 4/5 мозолистого тела, головку и наружную часть хвостатого ядра, передние отделы чечевицеобразного (лентикулярного) ядра, переднее бедро внутренней капсулы.

Корковые ветви передней мозговой артерии спускаются по наружной поверхности полушарий, анастомозируя с ветвями средней мозговой артерии. Таким образом, средняя часть передней и задней центральных извилин (проекция рук) васкуляризируется сразу из двух бассейнов.

При нарушении кровотока в передней мозговой артерии наблюдается следующее:

-- неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной очагу стороне; поражение руки быстро проходит;

-- контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы (растормаживаются подкорковые автоматизмы);

-- гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);

-- апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки на той же стороне);

-- изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация, расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским шуткам);

-- гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и чечевицеобразного ядер);

-- нарушение обоняния (обонятельный тракт);

-- расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем поражении.

Средняя мозговая артерия обеспечивает кровоснабжение коры и подкоркового белого вещества большей части наружной поверхности больших полушарий. На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и васкуляризующих колено и передние % задней ножки внутренней капсулы, часть хвостатого и чечевицеобразного ядер, зрительного бугра. Одна из ветвей -- a. lenticulostriata -- названа a. haemorragica, поскольку она служит одной из основных причин геморрагического поражения подкорковых узлов и внутренней капсулы. Другая веточка --a. chorioidea anterior (нередко отходит непосредственно от внутренней сонной артерии) -- обеспечивает васкуляризацию сосудистых сплетений, а также может принимать участие в кровоснабжении хвостатого и чечевицеобразного ядер, двигательной зоны внутренней капсулы, пучка Грациоле, центра Вернике височной доли. В сильвиевой борозде от a. cerebri media отходит несколько артерий. Полярная, передняя, средняя и задняя височные артерии васкуляризуют височную долю, восходящая и горизонтальная теменные артерии обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется широкий общий ствол, распадающийся на лобно-орбитальную ветвь (васкуляризует среднюю и нижнюю лобные извилины), предцентральную (задненижний отдел лобной доли) и центральную (кровоснабжает центральную дольку). В отличие от передней мозговой артерии средняя мозговая артерия васкуляризует не только кору, но и значительную часть белого вещества, в том числе под корой верхнего отдела центральной дольки, относящегося к бассейну передней мозговой артерии, и внутреннюю капсулу. Поэтому закупорка глубокой центральной веточки средней мозговой артерии вызывает равномерную гемиплегию с поражением и лица, и руки, и ноги, а поражение поверхностной предцентральной ветви -- неравномерный гемипарез с преимущественным поражением мышц лица и руки.

При нарушении кровообращения в бассейне средней мозговой артерии наблюдаются следующие симптомы:

-- контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом мышц лица и руки при закупорке корковых ветвей);

-- контралатеральная очагу гемианестезия;

-- поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного поля);

-- моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;

-- двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой теменной доли);

-- нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние отделы теменной доли);

-- контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в толще височной доли).

При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей, грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.

Задняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество затылочной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней частей височной доли. В месте своего отхождения от основной артерии a. cerebri posterior отдает несколько глубоких веточек, обеспечивающих питание задних отделов зрительного бугра, гипоталамуса, мозолистого тела, хвостатого ядра, части пучка Грациоле, льюисово тело. Задняя мозговая артерия участвует также в кровоснабжении четверохолмия и ножек мозга.

Нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии сопровождается:

-- контралатеральной центральной гомонимной гемианопсией, половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылочной доли, шпорной борозды, cuneus, gyrus lingualis);

-- зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли);

-- таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией, гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими нарушениями;

-- амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей теменной, височной и затылочной долей слева);

-- атетоидными, хореиформными гиперкинезами;

-- альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы Вебера и Бенедикта);

-- периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин сетчаток).

Кровоснабжение ствола головного мозга и мозжечка обеспечивается вертебральными артериями, базилярной и задними мозговыми артериями.

Основная артерия принимает участие в васкуляризации моста мозга и мозжечка. Кровоснабжение мозжечка осуществляется тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна (задняя нижняя) является наиболее крупной ветвью позвоночной артерии.

Закупорка основной артерии вызывает параличи конечностей (геми-, тетраплегии), расстройства чувствительности с одной или обеих сторон, поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых синдромов, изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децеребрационная ригидность, горметония). В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений зрения.

Позвоночные артерии образуют основную артерию, отдают две веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две задние спинномозговые артерии, не сливающиеся и идущие раздельно по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют продолговатый мозг, задненижние отделы мозжечка, верхние сегменты спинного мозга. При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии возникают контралатеральная гемиплегия и гемианестезия туловища * и конечностей, гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице, симптомы поражения бульбарных черепных нервов. Может наблюдаться альтернирующий синдром Валленберга -- Захарченко, характерный для закупорки задней нижней артерии мозжечка.

Задняя нижняя мозжечковая артерия васкуляризует верхнебоковые отделы продолговатого мозга (веревчатые тела, вестибулярные ядра, ядро поверхностной чувствительности тройничного нерва, nucl. ambiguus, ствол спиноталамического пути), задненижний отдел мозжечка. При поражении этой артерии наблюдаются гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице (поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), нарушение симпатической иннервации глаза -- синдром Бернара -- Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и мозжечковые расстройства, а контралатерально -- легкий гемипарез (поражение пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия на туловище и конечностях (спиноталамический путь). Имеется несколько вариантов этого синдрома.

Отток крови из мозга осуществляется по системе поверхностных и глубоких мозговых вен, которые впадают в венозные синусы твердой мозговой оболочки.

Поверхностные мозговые вены (верхние и нижние) собирают кровь из коры больших полушарий и субкортикального белого вещества. Верхние впадают в верхний сагиттальный синус, нижние -- в поперечный синус и другие пазухи основания черепа. Глубокие вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутренней капсулы, желудочков мозга и сливаются в одну большую мозговую вену (v. cerebri magna Galeni), которая впадает в прямой синус. Вены мозжечка впадают в v. cerebri magna и синусы основания черепа.

Из венозных синусов кровь оттекает по внутренним яремным венам, позвоночным венам, а затем по vv. brachiocephalicae и впадает в верхнюю полую вену. Кроме того, в обеспечении оттока крови определенное значение имеют диплоические вены черепа, vv. emissariae (выпускники, соединяющие синусы с наружными венами черепа), а также мелкие вены, выходящие из черепа вместе с черепными нервами.

Характерными особенностями вен мозга являются отсутствие в них клапанов и обилие анастомозов. Разветвленная венозная сеть мозга, широкие синусы обеспечивают оптимальные условия для оттока крови из замкнутой черепной полости. Венозное давление в полости черепа практически равно внутричерепному. Этим обусловлено повышение внутричерепного давления при венозном застое и, напротив, нарушение венозного оттока при внутричерепной гипертензии (опухоли, гематома, гиперпродукция цереброспинальной жидкости и т.' п.).

Система венозных пазух насчитывает 21 синус (8 парных и 5 непарных). Стенки синусов образованы листками отростков твердой мозговой оболочки. На срезе синусы имеют довольно широкий просвет треугольной формы. Наиболее крупным является верхний сагиттальный ' синус. Он идет по верхнему краю серповидного отростка (falx cerebri), получает кровь из поверхностных мозговых вен и широко связан с диплоическими венами и эмиссариями. В нижнем отделе серповидного отростка располагается нижний сагиттальный синус, анастомозирующий с верхним сагиттальным синусом с помощью вен серповидного отростка. Оба сагиттальных синуса связаны с прямым синусом, находящимся в месте соединения серповидного отростка и мозжечкового намета. Спереди в прямой синус впадает большая мозговая вена, несущая кровь из глубоких отделов мозга. Продолжением верхнего сагиттального синуса под мозжечковым наметом является затылочный синус, идущий к большому затылочному отверстию. В месте прикрепления мозжечкового намета к черепу идет парный поперечный синус. Все указанные синусы соединяются в одном месте, образуя общее расширение -- confluens sinuum. У пирамид височной кости поперечные синусы делают изгиб вниз и дальше под названием сигмовидных синусов вливаются во внутренние яремные вены. Таким образом, кровь из обоих сагиттальных, прямого и затылочного синусов сливается в confluens sinuum, а оттуда по поперечным и сигмовидным синусам попадает во внутренние яремные вены.

На основании черепа расположена густая сеть синусов, принимающих кровь от вен основания мозга, а также от вен внутреннего уха, глаз и лица. По обе стороны от турецкого седла расположены пещеристые синусы (sinus cavernosus), которые с помощью клиновидно-теменных синусов (sinus sphenoparietalis), идущих вдоль малого крыла основной кости, анастомозируют с верхним сагиттальным синусом. Кровь из пещеристых синусов по верхним и нижним каменистым пазухам (sinus petrosus) вливается в сигмовидные синусы и далее во внутреннюю яремную вену. Пещеристые, а также нижние каменистые синусы обеих сторон анастомозируют позади турецкого седла с помощью межпещеристого синуса и венозного базилярного сплетения. Связь синусов основания черепа с венами глаз (vv. ophthalmicae), лица (v. angularis, plexus pterygoideus) и внутреннего уха может обусловить распространение инфекции (например, при отите, фурункулах верхней губы, век) на пазухи твердой мозговой оболочки и вызвать синусит и синус-тромбоз. Наряду с этим при закупорке пещеристых или каменистых синусов нарушается венозный отток по глазным венам и возникает отек лица, век, окологлазной клетчатки. Изменения на глазном дне, возникающие при внутричерепной гипертензии, обусловлены нарушением венозного оттока из полости черепа и, следовательно, затруднением поступления крови из глазной вены в пещеристый синус.

Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и двумя задними спинномозговыми артериями, которые анастомозируют между собой, создавая посегментарные артериальные кольца. Спинномозговые артерии получают кровь из парных корешковых артерий, которые распадаются на две веточки -- к передней и к задним спинальным артериям.

Все корешковые артерии по длиннику спинного мозга можно отнести к трем основным системам, получающим кровоснабжение от позвоночных, межреберных, поясничных, позвоночно-поясничных и крестцовых артерий. Верхняя система отдает корешковые ветви ко всем шейным и 2--3 грудным сегментам спинного мозга. Она представлена аа. vertebrales, которые, таким образом, обеспечивают кровоснабжение передней и задней спинномозговых артерий, а также анастомозирующих с ними корешковых ветвей (отходят от восходящего ствола позвоночных артерий). Средняя система васкуляризует с четвертого по восьмой грудные сегменты, а нижняя (артерия Адамкевича) -- нижние грудные, все поясничные и крестцовые сегменты.

На поперечном срезе кровоснабжение белого вещества спинного мозга осуществляется мелкими веточками, отходящими перпендикулярно от сегментарного артериального кольца. Серое вещество васкуляризуется передней спинномозговой артерией, ветви которой подходят по передней срединной щели к перешейку серого вещества и там распадаются на более мелкие сосуды, анастомозирующие с радиальными веточками белого вещества. Наиболее разветвленная сеть сосудов располагается в окружности центрального канала и в области анастомозов. Из сети капилляров венозная кровь собирается в две крупные внутренние вены (vv. centrales), а также в наружные вены. Корешковые вены относят кровь из спинного мозга в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые располагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в области шеи в' позвоночные, межреберные и поясничные вены. Варикозное расширение внутренних позвоночных венозных сплетений может привести к сдавлению спинного мозга в позвоночном канале.

Нарушение кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии может иметь место на разном уровне, который определяет характер неврологических изменений. При развитии дисциркуляции выше шейного утолщения наблюдаются спастическая тетраплегия с нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу, центральные расстройства тазовых функций. Патология передней спинномозговой артерии в грудном отделе сопровождается развитием спастической параплегии ног. Вялая нижняя параплегия может возникать при локализации поражения в поясничном отделе. При этом наблюдаются расстройства тазовых функций по периферическому типу. Уровень поражения определяется характером и локализацией параличей, уровнем нарушения поверхностной чувствительности, типом тазовых расстройств.

При нарушении кровообращения в бассейне задней спинномозговой артерии преимущественно страдает глубокая чувствительность по проводниковому типу; одновременно наблюдаются спастические, реже вялые параличи, тазовые расстройства.

При закупорке артерии Адамкевича наблюдаются симптомы поражения нижнегрудных и поясничных сегментов: вялые или спастические парезы ног, расстройства чувствительности с уровня Th10 -- Th12, недержание или задержка мочи и стула.

При закупорке нижней дополнительной передней радикуломедуллярной артерии (артерия Депрожа-Готтерона) могут развиться вялый паралич нижних конечностей преимущественно в дистальных отделах, снижение чувствительности в промежности и на нижних конечностях, тазовые расстройства по периферическому типу.

1.8 Специальные методы исследования в детской неврологической клинике исследование цереброспинальной жидкости

Цереброспинальную жидкость в неврологической клинике исследуют с диагностической целью. Жидкость извлекают с помощью люмбальной, субокципитальной и вентрикулярной пункций. Пункции производят в операционной или процедурном кабинете.

Люмбальную пункцию осуществляют при положении больного лежа или сидя. Детям, которых необходимо фиксировать во время прокола, люмбальную пункцию производят в положении лежа. Больного укладывают на бок, ноги сгибают в коленных суставах, бедра максимально приводят к животу, голову сгибают кпереди. Пункцию производят иглой с мандреном (быстрое излияние жидкости через полую иглу может привести к резкому падению давления цереброспинальной жидкости). Выбор длины иглы зависит от возраста ребенка, толщины подкожного жирового слоя. Иглу вводят в промежуток между остистыми отростками II--III или III--IV поясничных позвонков. Ориентиром для введения служит точка пересечения линии, соединяющей гребни подвздошных костей и позвоночник. При определении места пункции следует помнить, что у детей раннего возраста спинной мозг оканчивается на уровне III поясничного позвонка.

Иглу вводят строго в сагиттальной плоскости. В случае наклона иглы вбок она попадает в отросток позвонка. У новорожденных и детей младшего возраста угол введения иглы должен быть прямым. У старших детей и взрослых остистые отростки опущены вниз, поэтому иглу вводят под острым углом. Введение производят медленно, нерезко. В момент прокола твердой мозговой оболочки ощущается «провал» иглы в субарахноидальное пространство.

В конечной цистерне «плавают» корешки спинномозговых нервов (конский хвост). При медленном введении иглы корешки отодвигаются. При быстром введении может наступить ущемление корешков и больной жалуется на боль в ногах. В этом случае нужно слегка потянуть иглу на себя. Если игла попала в кость, то следует ее вынуть и ввести повторно. Во время прокола игла может ранить вену оболочек, тогда вытекающая жидкость содержит более или менее значительную примесь крови. Если через несколько капель жидкость не становится более прозрачной, то пункцию необходимо прекратить.

Пункция противопоказана при геморрагических диатезах и других заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью сосудов и кровоточивостью. С большой осторожностью прокол должен производиться при повышенном внутричерепном давлении, а также при подозрении на опухоль задней черепной ямки. Бесконтрольное выведение жидкости может в этих случаях привести к резкому перепаду давления выше и ниже опухоли, а затем к вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению там продолговатого мозга. Вклинение сопровождается двусторонним сдавливанием задних ядер блуждающего нерва и быстрым наступлением смерти при явлениях остановки дыхания и сердечной деятельности. При первых признаках вклинения необходимо срочное хирургическое вмешательство с целью декомпрессии.

Противопоказанием к проведению пункции является также наличие общих инфекций (грипп, ангина, сепсис и др.) и местных гнойных воспалительных процессов (флегмона, фурункулы, абсцессы и др.). После проведения люмбальной пункции больных на каталке перевозят в палату и укладывают в горизонтальном положении (без подушки). В течение суток рекомендуется соблюдение постельного режима. У некоторых больных (чаще у не соблюдавших постельный режим) после люмбальной пункции наблюдаются тошнота, головная боль, головокружение, усиливающиеся при перемене положения головы, что связано с кратковременными преходящими нарушениями ликвороциркуляции, наступающими вследствие потери выведенной цереброспинальной жидкости. При этих явлениях рекомендуют постельный режим на 3--5 дней, обильное питье. <

Субокципитальная пункция. Затылок и шею больного тщательно выбривают и затем обрабатывают 10% спиртовым раствором йода и спирта. Пункцию производят в положении больного лежа. Больного укладывают на правый бок, под голову кладут валик так, чтобы средняя линия туловища и головы находилась в одной горизонтальной плоскости. Голову сгибают кпереди. Нащупывают остистый отросток II шейного позвонка и над отростком производят прокол по средней линии. Затем иглу направляют косо вверх под углом 45--60° к нижней части затылочной кости. В момент прикосновения к затылочной кости иглу слегка вытягивают назад, наружный конец ее осторожно приподнимают и, постепенно скользя по чешуе затылочной кости, вводят иглу вглубь на 3--3,5 см. В момент прокола атлантоокципитальной мембраны отмечается некоторое препятствие, после которого ощущается «провал» в мозжечково-мозговую цистерну, после извлечения цереброспинальной жидкости иглу удаляют плавным движением. Место прокола заклеивают стерильной салфеткой. Больного перевозят на каталке в палату. В течение 3--5 дней ему рекомендуется соблюдать постельный режим.

С диагностической целью субокципитальную пункцию производят для исследования состава цереброспинальной жидкости. Субокципитальная пункция противопоказана при объемных образованиях задней черепной ямки, опухолях краниоспинальной локализации.

Вентрикулярная пункция через большой родничок. Пункцию желудочков мозга через большой родничок производят у детей в возрасте до 1 года при различных заболеваниях нервной системы. Она позволяет исследовать цереброспинальную жидкость желудочков.

Пункцию переднего рога бокового желудочка через большой родничок осуществляют следующим образом. Тщательно выбривают и обрабатывают спиртом, затем 10% спиртовым раствором йода область большого родничка. Для определения места прокола йодом отмечают сагиттальный и венечный швы. Иглу вводят отступя на 1--1,5 см кнаружи вправо (для правого желудочка) или влево (для левого желудочка) от места перекреста сагиттального и венечного швов на глубину 2--2,5 см. Извлекая из иглы мандрен, измеряют давление цереброспинальной жидкости, затем набирают ее в пробирку для исследования. Место прокола заклеивают стерильной салфеткой. Родничковая пункция, как правило, не вызывает осложнений.

Исследование цереброспинальной жидкости включает определение ее давления (в спинномозговом канале при люмбальной пункции, в мозжечково-мозговой цистерне при субокципитальной, в боковых желудочках при вентрикулярной) и состава (клеточные элементы, содержание белка, сахара, хлоридов и др.), а также проведение специальных диагностических проб и реакций.

Давление цереброспинальной жидкости измеряют специальным манометром или с помощью градуированной стеклянной трубочки определенного диаметра и высоты. Выражается давление цереброспинальной жидкости в миллиметрах водного столба (мм вод. ст.), поэтому в стеклянной трубочке с диаметром просвета 1 мм давление определяют по высоте столба цереброспинальной жидкости. Например, если жидкость поднялась на 10 см, то давление ее равно 100 мм вод. ст. Давление цереброспинальной жидкости неодинаково в разных участках ликвороносных путей. Максимальные цифры его определяются при люмбальной пункции в положении больного сидя -- 150--250 мм вод. ст. В положении лежа нормальное давление цереброспинальной жидкости (при поясничном проколе) равняется 100-- 150 мм вод. ст. Давление цереброспинальной жидкости, определяемое при субокципитальной пункции, несколько ниже, а при вентрикулярной -- отрицательное. Измерение давления цереброспинальной жидкости следует проводить тотчас же после изъятия мандрена из иглы, так как выпускание даже 1 мл жидкости приводит к падению ее давления на 10--15 мм вод. ст.

В норме у детей (в спокойном состоянии) давление цереброспинальной жидкости несколько ниже, чем у взрослых. Необходимо, однако, помнить, что давление цереброспинальной жидкости подвержено значительным индивидуальным колебаниям в течение суток. Оно может зависеть от напряжения ребенка, натуживания, крика, чрезмерного наклона головы к груди (что приводит к затруднению венозного оттока из полости черепа), а также от других причин.

Основными патогенетическими механизмами повышения внутричерепного давления являются избыточная продукция цереброспинальной жидкости; затруднения оттока при нормальной продукции; сочетание гиперсекреции с нарушенным оттоком. Затруднения оттока в свою очередь могут быть обусловлены нарушением проходимости ликвороносных путей (окклюзионные формы) и недостаточным всасыванием (арезорбтивные формы), причем возможно сочетание обоих вариантов.

Повышение давления цереброспинальной жидкости может наблюдаться при воспалительных внутричерепных процессах (вследствие чрезмерной продукции жидкости или повышения проницаемости стенок мозговых сосудов), при опухолях, абсцессах, паразитарных цистах, увеличивающих объем мозга, при врожденных и приобретенных нарушениях процессов всасывания и продукции цереброспинальной жидкости, при раннем окостенении черепных швов -- базы роста черепа (растущему мозгу тесно в узкой черепной полости), при некоторых других патологических процессах. Повышение давления внутричерепной жидкости приводит к повышению венозного давления в полости черепа (вены не имеют собственной мышечной оболочки), а также к более тесному прижатию извилин больших полушарий к оболочкам мозга и костям черепа, к сдавлению корешков и стволов черепных нервов, ликвороносных путей. Венозная гипертензия в мозге сопровождается одновременно расширением диплоических вен и вен глазного дна (общая венозная система).

Симптомокомплекс повышения внутричерепного давления складывается из общемозговых симптомов, связанных со сдавлением мозга и его оболочек (головная боль, тошнота, рвота, головокружение), иногда из стволовых симптомов и симптомов поражения черепных нервов (обычно двусторонних), изменений на глазном дне (увеличение калибра вен, отек соска зрительного нерва, плазморрагии, в тяжелых случаях -- вторичная атрофия зрительного нерва), на рентгенограмме черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений -- отпечатков длительно прижатых извилин и расширение диплоических вен вследствие стойкого венозного застоя) и некоторых других симптомов. Подробно синдром внутричерепной гипертензии будет рассмотрен в главе 17. Понижение давления цереброспинальной жидкости может быть вызвано нарушением ее продукции или избыточным всасыванием.

Наличие механической преграды току цереброспинальной жидкости из полости черепа в субарахноидальное пространство спинного мозга называется блоком или блокадой. Блок подоболочечного пространства может быть связан с ростом опухоли, кисты (при арахноидите), с гематомой, костными изменениями позвоночника. Для выявления блока применяются ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссеппа и Стукея, в нейрохирургической практике -- проба Арендта (рис. 61).

Проба Квеккенштедта. При люмбальной пункции после измерения давления цереброспинальной жидкости, не отсоединяя манометра, надавливают на яремные вены с обеих сторон. Возникающий при этом венозный застой в полости черепа сопровождается «выдавливанием» цереброспинальной жидкости в подпаутинное пространство спинного мозга, где тотчас повышается ее давление.

При наличии блока (частичного или полного) давление повышается медленно и незначительно или совсем не меняется (проба положительная).

Проба Пуссеппа. Повышение внутричерепного венозного давления достигается сильным прижатием головы больного к грудине на 30-40 с.

Проба Стукея. Во время люмбальной пункции сдавливаются в течение нескольких секунд брюшные вены (путем нажатия на эпигастральную область). В норме давление цереброспинальной жидкости повышается (проба отрицательная). Если имеется блокада субарахноидального пространства в нижнегрудном, поясничном отделах спинного мозга, то давление не повышается (проба положительная).

О блоке субарахноидального пространства можно думать также в тех случаях, когда давление цереброспинальной жидкости резко падает после вытекания нескольких его капель.