Отоларингология

2.10 ИНФЕКЦИОННЫЕ ГРАНУЛЕМЫ, БОЛЕЗНЬ ВЕГЕНЕРА

Заболевания, которые рассматриваются как гранулезные или гранулематозные, имеют различную этиологию и патогенез. Их объединяют известные патоморфологические признаки, проявляющиеся образованием гранулем. Последние представляют собой ограниченные, своеобразно построенные морфологические структуры - узелки продуктивного воспаления, состоящие из клеток молодой соединительной ткани. Большинство гранулем возникает как проявление различных инфекционных процессов (туберкулез, сифилис, склерома, проказа, сап и др.). Возможно образование гранулем при воздействии вредных химических элементов (бериллиоз), инородных тел, в т.ч. от хирургического материала (гранулемы инородных тел) или при введении масляных лекарственных веществ (олеогранулемы). Диффузные гранулемные поражения (гранулематозы) могут возникать при системных поражениях, например, при системном аутоиммунном васкулите (гранулематоз Вегенера). В оториноларингологической практике наиболее важными являются склеромные, туберкулезные, сифилитические гранулемные заболевания, а такде гранулематоз Вегенера.

Склерома

Своеобразное хроническое инфекционное заболевание верхних и нижних дыхательных путей, вызываемое клебсиеллой склеромы (палочкой Фриша-Волковича). Заболевание проявляется образованием специфических склеромных инфильтратов, локализующихся преимущественно в местах физиологических сужений дыхательных путей - преддверие носа, хоаны, подскладковое пространство гортани, бифуркация трахеи, бронхи (рис. 2.10.1). Именно поэтому оно было названо М.В.Волковичем (1888) "scleroma respiratorium", что расширяет первоначальное определение склеромы как “ rhinoscleroma”, предложенное F. Gebra (1870). В настоящее время, исходя из современных представлений о данном заболевании как общей инфекции, его принято называть просто склерома (Мякинникова М. В.,1994). Склерома относится к эндемическим заболеваниям. Наиболее известные и крупные очаги расположены в Западной Украине, Западной Белоруссии, Польше. Распространение склеромы в другие регионы земного шара связано с передвижением воинских контингентов, войнами и массовой миграцией населения (Пучковский А.М.,1934). Имеется достаточно данных, подтверждающих контагиозность склеромы, поражающей преимущественно людей, находящихся в близких семейных контактах. Наиболее часто склеромой болеют жители сельских местностей.

Патоморфологическим субстратом склеромы является гранулемный инфильтрат, состоящий из фиброзной соединительной ткани с большим количеством плазматических клеток и сосудов. Патогмоничными для склеромы являются крупные вакуолизированные клетки Микулича и гиалиновые образования в виде шаров (тельца Русселя), а также грамотрицательные палочки Фриша-Волковича, имеющие узкую желтоватую капсулу, обнаруживаемые как в вакуолях протоплазмы клеток, так и вне их.

Клиника. Инкубационный период склеромы неизвестен. Заболевание развивается постепенно, тянется годами, иногда десятилетиями. Оно не сопровождается болями и повышением температуры тела. Склерома часто начинается длительным упорным насморком с густыми тягучими выделениями. Основные жалобы больных связаны с охриплостью голоса, затруднением дыхания, одышкой, сухостью в носу и горле, образованием и насыханием корок. Часто при дыхании больных может отмечаться своеобразный сладковатый запах. Склеромные гранулезные инфильтраты располагаются, как правило, симметрично, не проявляют склонности к распаду и изъязвлению, а подвергаются рубцеванию, вызывая стенозирование отдельных участков дыхательных путей (Рис. 2.10.2).

Вначале инфильтрат макроскопически представляет собой бурокрасные или темно-красные диффузные разрастания, покрытые эпителием (в преддверии носа) или слизистой оболочкой (в других отделах дыхательных путей). На поверхности слизистой оболочки инфильтрата имеются мелкобугристые образования, встречаются эрозии. На разрезе очаги уплотнения имеют желто-сероватый цвет (по Микуличу - цвет старого сала).

Диагноз заболевания ставится на основании эпидемиологического анамнеза (место жительства больного, контакт со склеромными больными), клинической картины, данных эндоскопии, рентгенологического обследования дыхательных путей (гортани, трахеи, бронхов), а также гистологического и серологического исследования. Самым надежным диагностическим методом является реакция связывания комплемента по Борде-Жангу со склеромным антигеном.

Лечение. В настоящее время, в связи с появившейся возможностью проведения этиотропного лечения, направленного на прямое подавление возбудителя заболевания - клебсиеллы склеромы, а также проведения широкой диспансеризации населения эндемических очагов, своевременно выявляющей склеромных больных, результаты лечения склеромы могут быть вполне успешными.

Основным этиотропным препаратом в лечении склеромы является стрептомицин. Он вводится в дозах 500.000 ЕД 2 раза в сутки. Курс лечения, в зависимости от формы и тяжести заболевания, имеет длительность от 20 до 80 дней. Дополнительно могут быть назначены и другие антибиотики (левомицетин, тетрациклин, олеандомидин). Хирургическое лечение (выкусывание склеромных инфильтратов) применяется при нарушении дыхания, вызванном сужением просвета дыхательных путей. Для уменьшения симптомов, связанных с атрофическими процессами в слизистой оболочке полости носа и других отделов дыхательных путей, применяется адекватное симптоматическое лечение, используемое при атрофических поражениях носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов.

Туберкулез носа

Туберкулез носа, согласно клинической классификации туберкулеза (1973), входит в группу туберкулеза органов дыхания и подгруппу туберкулеза верхних дыхательных путей. Он развивается обычно при наличии туберкулезного очага (чаще всего в легких). Микобактерии туберкулеза (палочки Коха) проникают в полость носа и его наружные покровы эндогенным путем по кровеносным и лимфатическим сосудам. Специфическим для туберкулеза патоморфологическим элементом является туберкулезный бугорок (туберкулема) - одна из типичных разновидностей инфекционных гранулем. По внешнему виду он напоминает просяное зерно беловато-серого или желтого цвета. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоидные, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, находящиеся в различных сочетаниях. Скопление в подслизистом слое таких бугорков образует туберкулезный инфильтрат, который в своем развитии приобретает характер продуктивного и экссудативного процесса. Клеточный состав бугорка подвергается творожистому некрозу, что приводит к образованию язв.

Различают две формы туберкулеза носа: туберкулез полости носа и туберкулезное поражение кожи наружного носа - волчанку (рис. 2.10.3).

При туберкулезе носовой полости наиболее характерным местом развития туберкулезных изменений является передний (хрящевой) отдел перегородки носа, реже - передние концы нижней или средней раковины (Лихачев А.Г.,1963). В начальной стадии заболевания имеются обильные выделения из носа, насыхание корочек, затрудняющих носовое дыхание. При риноскопии обнаруживается воспалительный инфильтрат бледно-красноватого цвета, не имеющий четких границ. После распада инфильтрата образуется язва неправильной формы с фестончатыми краями, покрытая гнойным отделяемым с примесью крови. Длительное течение некротического процесса приводит к образованию сквозного дефекта перегородки носа. В отличит от сифилиса, поражающего хрящевую и костную ткань, туберкулезная язва локализуется только в хрящевом отделе.

Волчанка носа представляет собой частный вариант туберкулеза кожи (tuberculosis cutis luposa или lupus vulgaris). Туберкулезные инфильтраты в этом случае поражают главным образом преддверие и крылья носа. Первичным элементом туберкулеза кожи является бугорок (люпома) - ограниченное, вначале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красноватое или желтовато-красное, мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами (Машкиллейсон А. Л. с соавт.,1986). В диагностике используют два простых метода: диаскопию и пробу зондом. При диаскопии (надавливании на люпому обычным предметным стеклом) устраняется гиперемия, вызванная реактивным воспалением, и на обескровленном фоне становятся хорошо видны первичные элементы (люпомы), напоминающие цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). Если на люпому надавить пуговчатым зондом, то последний легко ее прогибает (проваливается), что объясняется гибелью коллагеновых и эластических волокон (симптом Поспелова). Одновременно при надавливании зондом отмечается повышенная кровоточивость и появляются болезненные ощущения. Распадающиеся и изъязвляющиеся бугорки на коже наружного носа заменяются рубцовой тканью. В результате образуется атрофический рубец. Кроме носа при туберкулезной волчанке поражаются и другие участки лица - верхняя губа, щеки, лоб, ушная раковина, что приводит к значительному обезображиванию внешнего облика. Диагноз туберкулезного поражения полости носа и его наружной поверхности не представляет особенных трудностей при наличии туберкулезного процесса в других органах. Во всех случаях с целью дифференциальной диагностики производятся серологические реакции, а также реакции Пирке и Манту.

Лечение. Как и при лечении туберкулеза любой локализации, в основе лечения туберкулезных поражений носа лежит этиотропная терапия. Ведущими препаратами являются стрептомицин, ПACK, фтивазид и другие аналогичные препараты. Для местного прижигания туберкулезных инфильтратов используют различные кислоты (трихлоруксусную, молочную, парахлорфенол). Из них наиболее эффективен парахлорфенол, который впервые ввел в клиническую практику Н. П.Симановский (1894) для лечения туберкулеза верхних дыхательных путей, в т. ч. и гортани. Ограниченные туберкулезные очаги (туберкулемы) могут быть удалены хирургическим путем (иссечение), либо устраняются с помощью электрокоагуляции. Косметические дефекты наружного носа и лица, вызванные волчанкой, могут быть устранены пластическими операциями после излечения от туберкулеза.

Сифилис носа

Сифилитическое поражение носа в настоящее время встречается крайне редко.

Первичный сифилис носа развивается при проникновении бледной трепонемы через микроскопические повреждения кожи или слизистой оболочки носа (т. н. экстрагенитальный путь заражения). Это возможно в результате заноса инфекции плохо дезинфицированными инструментами, использованными при обследовании больных сифилисом, либо какими-либо другими инфицированными предметами. После окончания инкубационного периода (в среднем 3 недели) на месте внедрения инфекции появляется твердый шанкр (первичный сифилид). Последний представляет собой поверхностную эрозию, цвета мяса, с ровными, четко ограниченными краями, с гладкой, блестящей, как бы смазанной лаком поверхностью, в основе которой имеется плотный инфильтрат. Спустя 5 - 7 .дней после появления шанкра увеличиваются регионарные лимфоузлы.

Развитие вторичного сифилиса носа совпадает с появлением специфических сифилитических высыпаний (обычно через 6 - 7 недель после развития твердого шанкра). На коже наружного носа и слизистой оболочке полости носа возникают различные высыпания (вторичные сифилиды) в виде розеолезных, папулезных и пустулезных образований. Они сопровождаются появлением катаральных изменений в полости носа, краснотой и припухлостью слизистой оболочки, ринореей в виде серозно-кровянистых или слизисто-гнойных выделений. Вследствие распада папул, расположенных обычно у входа в нос, и выделения раздражающего кожу секрета в преддверии носа образуются болезненные трещины. Больные также жалуются на неприятный запах из носа, который однако окружающие не ощущают (kakosmia subjectiva).

Появление у новорожденных и детей младшего возраста упорного насморка, сопровождающегося густыми выделениями, имеющими тенденцию к образованию корок, должно вызвать подозрение на врожденный сифилис.

Третичный сифилис является наиболее частым сифилитическим поражением носа. Он проявляется в виде сифилитических гумм. Гуммозный инфильтрат представляет собой специфическую инфекционную гранулему. Клеточную массу гуммы составляют клетки системы мононуклеарных фагоцитов. Эпителиоидные и гигантские клетки не являются постоянной находкой, что отличает сифилитические гуммы от туберкулезных бугорков. Границы гумм часто расплывчаты. Гуммы подвергаются некрозу и распаду, напоминающему творожистый некроз при туберкулезе. Распад гумм ведет к деструктивным изменениям того органа, где они находятся (Давыдовский И.В.,1963). В носу сифилитическая гумма чаще всего локализуется на перегородке носа, захватывая, в отличие от туберкулезного инфильтрата, не только хрящевой, но и костные отделы. Гуммозный процесс может распространяться и на дно носа. В результате может образовываться дефект твердого неба, сообщающий полость носа с полостью рта. Распространяясь по костной стенке наружного носа, гумма вызывает ее деформацию в виде западения костной части с образованием седловидного или лорнетообразного носа (рис. 2.10.4).

В полости носа могут быть обнаружены костные секвестры, атрофия слизистой оболочки со скоплением большого количества зловонных корок, засохшей слизи. Речь больного приобретает гнусавый оттенок (отсюда старое название таких больных "гундосые").

Диагностика сифилиса носа основывается на анамнезе, оценке описанных клинических симптомов и серодиагностике. Необходимо помнить, что в начальный период первичного сифилиса серологические реакции отрицательны, вследствие чего он носит название серонегативного.

Лечение сифилиса в нашей стране регламентируется специальными инструкциями, утвержденными Министерством здравоохранения. Деформации наружного носа могут устраняться посредством пластических операций, которые проводятся после полного излечения сифилиса.

Болезнь Вегенера

В настоящее время болезнь (гранулематоз) Вегенера рассматривается как аутоиммунное заболевание, входящее в группу системных ревматоидных заболеваний. Она имеет четко очерченную клиническую картину с преимущественным первичным поражением верхних дыхательных путей и последующим вовлечением в процесс висцеральных органов. Впервые заболевание было описано в 1936-1939 гг. F.Wegener, в честь которого оно и было впоследствии названо. Болезнь Вегенера еще сравнительно недавно была "белым пятном" в оториноларингологии и относилась к клинической казуистике. Однако систематические публикации в отечественной и зарубежной литературе свидетельствуют о том, что это заболевание встречается не так уж редко. Одной из существенных патоморфологических и клинических особенностей б. Вегенера является первичность поражения носа и околоносовых пазух, что определяет ведущую роль оториноларингологов в диагностике, клиническом наблюдении и лечении этих больных.

Этиология б. Вегенера остается в значительной степени неясной. Однако имеется достаточно оснований связывать развитие заболевания с аллергизацией дыхательных путей к микробным антигенам, в частности золотистого стафилококка, сенсибилизация к которому выявляется у этих больных (Hawell S. B., Epstein W. V.,1976). Полагают, что бактериальные токсины и некоторые лекарственные препараты при определенных условиях могут вызвать патологические изменения в стенках кровеносных сосудов, способствуя образованию аутоаллергенов. В ответ на появление последних вырабатываются антитела не только к измененным, но и к нормальным белковым компонентам. Отмечено, что рецидив заболевания обычно возникает после переохлаждения, острой инфекции, травмы, инсоляции, вакцинации и других воздействий, которые являются своего рода пусковым моментом (Дайняк Л. Б., Минчин Р. А., Быкова В.П.,1987).

По современным представлениям в основе патогенеза б. Вегенера лежит комплекс иммунных механизмов, гиперчувствительность замедленного типа бактериального, медикаментозного и другого происхождения. Основным субстратом заболевания является повышение проницаемости сосудистой мембраны, связанное с отложением комплекса антиген-антитело-комплемент, с последующей продуктивной клеточной реакцией вокруг сосудов и образованием гранулезных узелков. При этом возможна генетическая предрасположенность.

Главными патологоанатомическими проявлениями заболевания являются: 1) генерализованный аллергический васкулит; 2) некротизирующий гранулематоз; 3) поражение почек в виде гломерулита и гломерулонефрита и поражение легких в форме диффузной и очаговой бронхопневмонии или деструктивного панбронхита. Подчеркивается, что при б. Вегенера имеется своеобразное продуктивное воспаление с выраженной ангиопластической реакцией и концентрацией клеток воспалительного инфильтрата вокруг сосудов (артериальных и венозных мелкого калибра), что создает своеобразную картину гранулематоза. В гистологическом отношении гранулезные узелки, охватывающие сосуды наподобие муфт, отличаются клеточным полиморфизмом. Наряду с лимфоидными, эпителиоидными и плазматическими клетками там находятся гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы. Важным отличием этих гранулезных узелков являются гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Ланхганса, расположенные беспорядочно по периферии. Особенностью их является и наклонность к развитию некрозов ишемического типа.

Клиника. Многосистемность поражения и вовлечения отдельных органов в патологический процесс в разное время обусловливает полисиндромность и полиморфизм клинических проявлений, что затрудняет диагностику б. Вегенера. Заболевание чаще поражает мужчин и может наблюдаться в любом возрасте, но преобладает в третьем и четвертом десятилетии жизни. Различают три клинических варианта б. Вегенера: злокачественный, относительно злокачественный и хронический (Минчин Р.А.,1976). Зти же варианты могут рассматриваться и как острое, подострое и хроническое течение болезни (Дайняк Л.Б. с соавт., 1987). Основным, практически постоянным, симптомокомплексом б. Вегенера является патология верхних дыхательных путей, ротоглотки и в меньшей степени ушей, что определяет особое значение участия оториноларингологов в лечении этих больных.

Первые жалобы при поражении носа обычно сводятся к нарушению дыхания, как правило, одной половины носа, сухости, скудности слизистых выделений, которые вскоре становятся гнойными, а затем и кровянисто-гнойными. Наиболее постоянным симптомом поражения слизистой оболочки носа при б. Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок на самой ранней стадии заболевания. Корки имеют буро-коричневый цвет и удаляются из полости носа в виде слепков. Начальные проявления б. Вегенера могут расцениваться как атрофический ринит или озена. Однако при озене корки имеют грязно-зеленый цвет и отличаются характерным неприятным запахом. После удаления корок у больных гранулематозом Вегенера слизистая оболочка имеет довольно характерный вид: она истончена, красно-синюшного цвета, отдельные ее участки могут быть покрыты грануляциями, нарушающими проходимость носа. Сходство грануляций с опухолью усиливается в связи с их повышенной кровоточивостью.

Особенностью клинических проявлений в полости носа при б. Вегенера является наличие изъязвленной слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. При развитии некроза возникает перфорация перегородки, локализующаяся вначале в хрящевом отделе. Постепенно прогрессируя, процесс захватывает и её костный отдел. Следует отметить, что при б. Вегенера деструктивный процесс с носовой перегородки не переходит на твердое небо, что наблюдается при летальной срединной гранулеме Стюарта. В связи с разрушением перегородки, нос приобретает седловидную форму. В процесс вовлекаются и околоносовые пазухи, - чаще всего одна из верхнечелюстных пазух на пораженной стороне носа. Распространение процесса на другие пазухи и полисинуит встречаются реже. Костная стенка между полостью носа и верхнечелюстной пазухой, в т. ч. носовые раковины, подвергается разрушению и образуется единая полость пазухи и соответствующей половины носа. При разрушении перегородки носа и вовлечении в процесс другой половины носа - полость увеличивается. Однако при б. Вегенера (опять же в отличие от гранулемы Стюарта) не отмечено случаев поражения наружных костных стенок. Образовавшаяся патологическая полость покрыта некротизированной слизистой оболочкой с большим количеством корок. Рентгенологически могут быть выявлены деструктивные процессы костных стенок.

По мнению Л. Б. Дайняк с соавт. (1987), поражения полости носа и околоносовых пазух, проявляемые в виде язвенно-некротического ринита с частичным или полным разрушением перегородки носа, односторонним поражением костной основы носовых раковин, а также деструктивный моносинуит - являются одним из самых патогномоничных признаков б. Вегенера.

Наряду с ринологическими симптомами в самом начале заболевания может быть обнаружена офтальмологическая патология, что объясняется общностью кровоснабжения околоносовых пазух и глазницы. Одним из наиболее частых офтальмологических проявлений б. Вегенера является поражение роговицы (кератит), а также увеит. Реже встречается односторонний экзофтальм.

Язвенно-некротические поражения глотки и гортани наблюдаются сравнительно редко. Возможно поражение среднего и внутреннего уха.

Гнойный средний отит обычно сопровождается парезом лицевого нерва, что свидетельствует о глубоких деструктивных процессах в височной кости. Аудиметрически могут быть получены и подтверждения кохлеарной нейросенсорной тугоухости.

Поражения легких и почек, наряду с поражением верхних дыхательных путей, являются характерными клиническими признаками б. Вегенера и, по данным различных авторов, встречаются в 50 - 95% случаев.

Клинически патология легких у больных гранулематозом Вегенера проявляется в виде диффузной или очаговой бронхопневмонии с наклонностью к абсцедированию и кровохарканью. Иногда при эрозии сосудов возможно легочное кровотечение. В почках развивается гломерулит и гломерулонефрит, что проявляется протеинурией, гематурией и гиалинурией. Возможна и другая органопатология.

Общие симптомы при б. Вегенера проявляются в виде длительного недомогания, субфебрильной или более высокой температурой тела. Прогрессирование заболевания сопровождается появлением клинических симптомов, характерных для поражения верхних дыхательных путей (носа, околоносовых пазух), легких, почек и других вовлеченных в патологический процесс органов.

Больные гранулематозом Вегенера погибают от азотемической уремии при нарастающих явлениях легочной недостаточности, септических осложнений.

Диагностика б. Вегенера, особенно в начальном периоде заболевания, остается сложной и требует от врача известной клинической осведомленности. Каких-либо специфических лабораторно-диагностических тестов, характерных для б. Вегенера, нет. В диагностике этого заболевания важным является умение оценить комплекс основных клинических проявлений гранулематоза Вегенера (патология дыхательных путей - носа и околоносовых пазух, легких и почек), а также проведение (иногда повторного) целенаправленного морфологического исследования биопсийного материала.

Дифференциальный диагноз проводится с группой заболеваний, относящихся к системным аллергическим васкулитам (нодозным периартериитом, системной красной волчанкой) при появлении перфорации перегородки носа в хрящевом отделе - с туберкулезом, а в костно-хрящевом отделе - с сифилисом. Дальнейшее прогрессирование язвенно-некротического процесса в полости носа и околоносовых пазухах требует дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями и летальной срединной гангренесцирующей гранулемой Стюарта. В последнее время ее рассматривают как злокачественную лимфому. Характерной особенностью гранулемы Стюарта является прогрессирующий деструктивный процесс средней части лица, захватывающий костные структуры носа, верхних челюстей, резко разрушающий лицевой скелет. Отличительной особенностью гранулемы Стюарта является не только тяжелая ульцерация носа и тканей срединной части лица, но и отсутствие генерализованного васкулита, столь характерного для гранулематоза Вегенера. Следует добавить, что гранулема Стюарта является радиочувствительной.

Лечение. До 50-х годов ХХ столетия б. Вегенера относилась к абсолютно фатальным заболеваниям. Лечение антибиотиками оказалось безуспешным. Эволюция взглядов на этиологию и патогенез б. Вегенера позволили добиться значительных успехов благодаря применению кортикостероидов и иммуннодепрессантов. Это позволило при своевременно начатом лечении, когда болезнь не перешла еще в генерализованную форму, а также при хроническом течении заболевания продлить стойкую ремиссию, а с ней и продолжительность жизни обреченных больных на многие годы.

2.11 ОПУХОЛИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

В полости носа и околоносовых пазухах, как и в других ЛОР органах, встречаются доброкачественные и злокачественные новообразования, весьма многообразные по морфологическому строению и клиническому проявлению. Отчетливой границы мелщу многими доброкачественными и злокачественными опухолями часто провести нельзя. Современные классификации опухолей, в том числе носа и околоносовых пазух, громоздки и представляют интерес преимущественно для специалистов-онкологов. Мы остановимся на рассмотрении тех доброкачественных и злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух, которые имеют наибольшее клиническое значение.

Доброкачественные опухоли

Среди доброкачественных опухолей носа и околоносовых пазух наибольшее клиническое значение имеют папилломы, аденомы, сосудистые опухоли, хондромы, остеомы. Многие доброкачественные опухоли со временем обнаруживают тенденцию к озлокачествлению. Замечено, что опухоли любой степени дифференцировки, локализующиеся на латеральной стенке носа, практически должны расцениваться как потенциальные злокачественные новообразования (Карпов Н.А.,1962).

Папиллома - сравнительно редкая опухоль. Наиболее часто наблюдается у лиц старших возрастных групп. Различают три формы папиллом: грибовидную, инвертированную и переходно-клеточную. Грибовидная форма располагается в преддверии носа (носовая перегородка, дно, внутренняя поверхность крыльев носа) и по внешнему виду напоминает цветную капусту. Это абсолютно доброкачественная опухоль.

Инвертированная и переходно-клеточная папилломы развиваются в глубоких отделах носа, преимущественно на его латеральной стенке. Переходно-клеточная (цилиндроклеточная) папиллома происходит из респираторного эпителия полости носа. Инвертируемая папиллома обязана своим названием тенденции к инвагинации плоского эпителия в виде широкой полоски в соединительную ткань (Козлова А. В. с соавт.,1979). Поверхность этих опухолей гладкая, при осмотре они напоминают банальные полипы. Папилломы растут медленно, проявляются нарушением носового дыхания через одну из половин носа. При их травматизации возникает кровотечение. Последние две формы папиллом склонны к деструктивному росту, рецидивам и малигнизации, которая наступает у 4 - 5% больных (Козлова А.В. с соавт.,1979). По мнению В. С. Погосова и В. Ф. Антонива (1994), малигнизации доброкачественных опухолей, в том числе папиллом, способствует облучение.

Аденома - редкая опухоль, исходящая из железистых структур слизистой оболочки. Она встречается также преимущественно в пожилом возрасте. Опухоль имеет широкое основание, розово-серую окраску, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличает медленный рост, вызывающий постепенное затруднение носового дыхания. Озлокачествление аденомы сопровождается ее быстрым ростом, изменением гистологической структуры, прорастанием в окружающие ткани и прилежащие полости - околоносовые пазухи, глазницу и полость черепа. Такое перерождение аденомы, как и папилломы, свойственно опухолям, локализующимся на латеральной стенке носа.

Сосудистые опухоли (гемангиома и лимфангиома). Эти опухоли встречаются в любом возрасте. Различают капиллярные (из артериальных сосудов) и кавернозные (венозные) новообразования. Лимфангиомы происходят из лимфатических сосудов. Сосудистые опухоли могут располагаться на перегородке носа (медиальная стенка носа), на латеральной стенке и в любой околоносовой пазухе.

Гемангиомы перегородки носа являются типичными доброкачественными опухолями. Гемангиома этой области представляет собой небольшую опухоль округлой формы, сидящую на тонкой ножке или более широком основании в передней или средней трети перегородки. Опухоль имеет ярко-красный цвет, иногда с синюшным оттенком. Характерным симптомом гемангиомы перегородки носа являются частые, иногда весьма значительные кровотечения из соответствующей половины носа. Менее беспокоящим и более поздним симптомом является нарастающее затруднение дыхания одной из половин носа. Гемангиомы представляют собой наиболее демонстративный пример зависимости течения опухолевого процесса от локализации (Карпов Н.А., 1962). Всегда надо иметь в виду, что гемангиомы, располагающиеся на латеральной стенке носа, имеют повышенную тенденцию к малигнизации.

Диагностика гемангиом, отличающихся характерным внешним видом, склонностью к кровотечениям, не вызывает затруднений.

Хондрома. Эта опухоль развивается из остатков премордиального хряща. Встречается в юношеском и зрелом возрасте. Она может исходить как из стенок полости носа, так и из околоносовых пазух. Опухоль отличается медленным экспансивным и нередко инфильтрирующим ростом в сторону орбит и в полость черепа. Хондрома часто рецидивирует и малигнизирует, если операция была недостаточно радикальной. При этом наблюдается неумолимый рост, сопровождающийся деформацией лицевого скелета и разрушением окружающих анатомических образований, что приводит глубоким нарушениям, несовместимым с жизнью.

Остеома. Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, исходящая из костной ткани и отличающаяся медленным ростом. Преимущественным местом ее развития является лобная пазуха, а также решетчатый лабиринт. Причина развития остеомы остается неизвестной. Гистологически по периферии она представляет собой плотную пластинчатую кость, а в центральной части - спонгиозную кость. В большинстве случаев остеома имеет широкое основание. Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет околоносовую пазуху, вызывая головные боли и деформацию стенок, которая постепенно увеличиваясь, смещает глазное яблоко. Возможно нарушение слезоотделения. Клинико-рентгенологическая диагностика остеом в большинстве случаев не представляет затруднений (рис 2.11.1).

Лечение доброкачественных образований - хирургическое. В тех случаях, когда опухоль имеет тенденцию к озлокачествлению, она должна удаляться возможно радикально. Удаление ограниченных мягкотканных опухолей перегородки носа дополняется электрокоагуляцией исходного места или обработкой криоаппликатором. ЛОР-онкологи предпочитают производить эксцизию опухоли лучом лазера. Опухоли, расположенные на латеральной стенке носа и околоносовых пазухах, удаляются радикально с использованием операций типа Денкера или Мура. Наибольшую сложность представляет радикальное удаление хондромы, расположенной в глубоких отделах полости носа и основания черепа. Малейший остаток неудаленной хондромы приводит к рецидивам, первые признаки которого требуют безотлагательной повторной операции.Удаление остеом лобной пазухи и решетчатого лабиринта производится через типичнне доступы и может представлять известные трудности только при их значительной величине и распространении в направлении полости черепа.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух занимают по частоте третье место среди других злокачественных поражений верхних дыхательных путей (гортани и глотки) и составляют, по литературным данным, 2 - 3% злокачественных опухолей всех локализаций. Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в верхнечелюстной пазухе. На втором месте по частоте стоят опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа (рис. 2.11.2). В лобной пазухе злокачественные опухоли встречаются очень редко. В клиновидной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако они могут в нее прорастать из полости носа и других пазух (Пачес А.И.,1983). Среди злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух преобладают эпителиальные опухоли, наиболее часто плоскоклеточный рак, реже - соединительнотканные опухоли (саркомы).

В полости носа могут развиваться и низкодифференцированные тонзиллярные опухоли - ретикулосаркома и лимфоэпителиома, а также такие редкие опухоли, как меланобластома и эстезионейробластома. На рис. 2.11.3 представлены КТ и фото больного с лимфоэпителиомой носоглотки, распространяющейся в левую клиновидную пазуху и среднюю черепную ямку с вовлечением в процесс отводящего нерва. После курса лучевой терапии (60 Грей) была получена положительная клиническая динамика и восстановление функции отводящего нерва.

Ретикулосаркома и лимфоэпителиома имеют тонзиллярное происхождение и в большинстве случаев встречаются в глотке (Карпов Н.А.,1962). Развитие их в полости носа связано с распространением островков лимфоидной ткани по всему протяжению верхних дыхательных путей.

Меланобластома отличается содержанием пигмента меланина, характеризуется исключительным полиморфизмом и высокой степенью злокачественности. Наиболее часто эта опухоль возникает у людей в возрасте 50-60 лет.

Эстезионейробластома относится к нейроэпителиальным опухолям и происходит из нейроэпителиальных обонятельных клеток. Она чаще всего локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа. Опухоль обладает резко выраженной способностью к инфильтрирующему росту и быстро прорастает в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостение, плевру, легкие, кости. Встречается как у взрослых, так и у детей.

Направление роста рака верхнечелюстной пазухи представлено на рис. 2.11.4.

При злокачественных новообразованиях носа и околоносовых пазух метастазирование происходит в соответствующие регионарные лимфоузлы. Так, при поражении передних отделов носовой полости метастазы "первого этапа" обнаруживаются в подчелюстной области, а при локализации опухоли в задних отделах - в латерофарингеальных узлах (рис. 2.11.5). Однако следует отметить, что опухпли полости носа в большинстве своем менее склонны к метастазированию по сравнению с теми же видами новообразований других отделов верхних дыхательных путей. Наиболее часто и рано возникают метастазы при первичном поражении органов и анатомических образований, обладающих большой активной подвижностью - язык, дно полости рта (Петров Н. Н.,1962). Этим объясняется частое и раннее метастазирование рака нижнего отдела глотки и вестибулярного отдела гортани и редкость метастазов при раке подскладкового пространства гортани. Редкость метастазирования опухолей носа и околоносовых пазух, очевидно, следует объяснять отсутствием подвижности стенок полости носа (Карпов Н.А.,1962).

На значительно редкое метастазирование рака полости носа и околоносовых пазух указывают и другие онкологи (Пачес А.И.,1983; Солдатов И.Б.,1990; Погосов B.C., Антонив В.Ф.,1994).

Известный интерес представляет метастазирование в полость носа и околоносовые пазухи опухолей других локализаций. Так, описаны случаи метастазирования в полость носа опухоли надпочечника - гипернефромы (Зимонт Д. И.,1957; Kustner,1959; Карпов Н.А.,1962). Если метастазы опухолей в полость носа имеют казуистический характер, то нередко наблюдается прорастание опухолей в полость носа и пазух из соседних областей. Со стороны наружных покровов в полость носа может прорастать рак кожи, разрушая сначала хрящевой, а затем и костный скелет носа. Из полости черепа в полость носа могут врастать менингиомы, глиомы. У маленьких детей наблюдаются так называемые "врожденные опухоли лобно-носовой области" (менингоэнцефалоцеле, глиомы, дермоидные кисты), возникающие в результате аномалий развития передней нейропоры. Из полости рта в полость носа могут врастать злокачественные опухоли первично поражающие твердое небо.

Клинические проявления опухолей носа и околоносовых пазух на ранних стациях часто напоминают банальные воспалительные заболевания. Больные предъявляют жалобы на односторонний насморк, затруднение дыхания чврез одну половину носа. Позже появляются гнойные и гнойно-кровянистые выделения, головная и зубная боль. Поэтому больные поступают в стационар спустя значительное время после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы новообразования носа и околоносовых пазух. К указанным выше симптомам присоединяются и такие, как припухлость лица, смещение глазного яблока. Головная боль различного характера нередко является первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Невралгии обычно отмечаются при опухолях, распространяющихся в крылонебную ямку. Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в полость рта, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.

В диагностике злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух большое значение имеет рентгеновское исследование, проведенное в различных проекциях. Необходимо отметить, что такой важный рентгенологический симптом, как разрушение кости (стенок носовой полости и околоносовых пазух) в раннем периоде отсутствует, а затемнение пазухи может наблюдаться при различных заболеваниях. Повышают диагностические возможности компьютерные лучевые методы исследования (КТ и МРТ), а также радиоизотопные методы.

Использование современных эндоскопов с волоконной оптикой позволяет осмотреть под увеличением глубокие отделы полости носа, а при необходимости - и полость пазух через небольшие трепанационные отверстия, произвести биопсию подозрительного участка. Важным моментом в своевременной диагностике новообразований является онкологическая настороженность.

Дифференциальную диагностику злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух следует производить с хроническим гиперпластическим, полипозным и гнойным синуитом (чаще верхнечелюстным синуитом), с холестеатожым процессом и микозным поражением носа, а также доброкачественными опухолями. При дифференциальной диагностике следует помнить об инфекционных гранулемах сифилитического, туберкулезного и склеромного генеза, а также о гранулематозе Вегенера (односторонний моносинуит!) и о гранулеме Стюарта.

Лечение злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух должно быть комбинированным, включающим хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы. В зависимости от биологической активности опухоли, ее морфологической и клинической характеристики, стадии, распространенности и метастазирования процесса, указанные методы могут быть применены в различных комбинациях (Емельянов А. А., 1990, Емельянов А. А., Крюкова С. В., 1993). Лечение злокачественных опухолей данной зоны является весьма непростой задачей. Анатомо-топографические особенности лицевого черепа и его основания не всегда позволяют удалить опухоль в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия также малоэффективна не только в результате радиорезистентности многих опухолей носа и околоносовых пазух, но и в силу нахождения опухоли в глубоких зонах, облучение которых чревато серьезным поражением глаз, головного и спинного мозга. Эти трудности возрастают по мере распространения опухолевого процесса. Между тем, значительной части больных правильный диагноз устанавливается со значительным опозданием. Все это заставляет относить злокачественные новообразования носа и околоносовых пазух к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом (Зимонт Д.И., 1957, Карпов Н.А. с соавт., 1976) и еще раз напомнить об онкологической настороженности врача при обследовании больных с любой ЛОР-патологией.

ГЛАВА III. ГЛОТКА

3.1 КЛИНИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ГЛОТКИ

Глотка, pharynx, представляет собой начальную часть пищеварительной трубки, расположенную между полостью рта и пищеводом. Одновременно она является и частью дыхательной трубки, соединяя полость носа или полость рта с гортанью. Следовательно, в полости глотки пищеварительный и дыхательный пути перекрещиваются. Глотка имеет форму сплющенной в передне-заднем направлении воронкообразной трубки, подвешенной к основанию черепа. Линия прикрепления к основанию черепа проходит по следующим образованиям: сзади - глоточный бугорок базилярной части затылочной кости, по бокам - пирамиды височных костей (кпереди от наружного отверстия сонного канала), затем медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости. На уровне 6-7 шейных позвонков глотка переходит в пищевод. Длина глотки у взрослого 12-14 см. Глотка располагается кпереди от шейного отдела позвоночника.

В глотке выделяют три части: верхняя - носовая часть, или носоглотка, pars nasalis - epipharynx, средняя - ротовая часть - ротоглотка, pars oralis - mesopharynx, и нижняя - гортанная часть, или гортаноглотка, pars laringea - hypopharynx (рис. 3.1).

В глотке различают: верхнюю, заднюю, две боковые и переднюю стенки. Верхняя стенка сращена с наружным основанием черепа в области базилярной части затылочной кости и тела клиновидной кости.

Боковые стенки прилежат к сосудисто-нервным пучкам шеи. Передняя стенка почти отсутствует, так как в своей верхней и средней частях глотка сообщается с соседними полостями посредством хоан, зева и входа в гортань. Передняя стенка имеется только в нижней части (гортаноглотка). Ее образуют черпаловидные и перстневидный хрящи, покрытые мышцами.

Носоглотка сообщается посредством хоан с полостью носа и выполняет исключительно дыхательные функции. Верхняя стенка носоглотки, или свод глотки, граничит с клиновидной и частью затылочной кости, задняя стенка с 1 и 2 шейными позвонками. На заднем участке верхней стенки и верхней части задней стенки имеются скопления лимфоидной ткани, которая образует глоточную, или третью миндалину, tonsilla pharyngea. У глоточного отверстия слуховой трубы находится скопление лимфоидной ткани, которое называют трубной миндалиной, tonsilla tubaria. Ротоглотка условно отделяется от носоглотки плоскостью, как бы продолжающей мягкое небо. Спереди посредством зева она сообщается с полостью рта. Зев, fauces, ограничивается сверху мягким небом, снизу - корнем языка и с боков - небно-язычными и небно- глоточными дужками, arcus palatoglossus, arcus palatopharyngeus. Мягкое небо, palatum molle, - продолжение твердого неба, представляеи собой весьма подвижную, покрытую слизистой оболочкой мышечную пластинку, которая в спокойном состоянии свешивается вниз к основанию языка и называется небной занавеской, velum palatinum. Удлиненный в виде отростка по средней линии, свободный конец мягкого неба носит название язычка, uvula. Во время прохождения пищи и при произнесении некоторых звуков небная занавеска плотно прилегает к задней стенке глотки, отделяя носоглотку от ротоглотки.

Небно-язычная (передняя) и небно-глоточная (задняя) дужки спускается вниз от латеральных отделов небной занавески. В треугольных нишах между небными дужками с каждой стороны глотки находится миндаликовая ямка, fossa tonsillaris, где располагаются крупные скопления лимфоидной (лимфоэпителиальной) ткани, называемой небными миндалинами, tonsillae palatinae. Латеральная поверхность небной миндалины прилежит к боковой стенке глотки, отделяясь от нее фиброзной капсулой. Толщина капсулы достигает 1 мм. Кнаружи от капсулы находится слой рыхлой паратонзиллярной клетчатки, которая спускается вниз до корня языка, спереди сообщается с клетчаткой небно-язычной дужки и вверху с подслизистой основой мягкого неба (рис. 3.2). При тонзиллэктомии (удаление миндалин) - небную миндалину необходимо отделять от стенки глотки вместе с фиброзной капсулой. Следует обратить внимание, что на расстоянии 1-1,5 см кзади от небной миндалины находится внутренняя сонная артерия.

Гортаноглотка начинается на уровне верхнего края надгортанника и располагается впереди IV,V и VI шейных позвонков, суживаясь книзу в виде воронки. Это самая узкая часть глотки, лежащая кзади от гортани: она тянется от уровня входа в гортань до нижнего края перстневидного хряща, где глотка переходит в пищевод. передней стенкой данной части глотки является выступ гортани, prominentia laringea, выше которого располагается отверстие, ведущее в гортань. Вход в гортань, aditus laringis, открывается в просвет гортаноглотки спереди и снизу. Он ограничен спереди надгортанником, с боков - черпаловидно-надгортанными складками. По бокам от возвышения гортани находятся довольно глубокие карманы - грушевидные карманы, recessus piriformis, ограниченные с медиальной стороны стенкой гортани, с латеральной - боковой стенкой глотки.

Кровеносные сосуды глотки. Кровоснабжение верхней и средней части глотки осуществляет восходящая глоточная артерия, которая является медиальной ветвью наружной сонной артерии. К верхней части глотки кровь доставляют также восходящая небная артерия - ветвь лицевой артерии, и нисходящая небная артерия - ветвь верхнечелюстной артерии (рис. 3.3). Васкуляризация нижней части глотки происходит за счет глоточных ветвей из нижней щитовидной артерии. В связи с этим для остановки кровотечения из нижнего отдела глотки необходимо перевязывать ветви наружной сонной артерии и нижнюю щитовидную артерию.

Глоточные вены отводят кровь от венозного сплетения, располагающегося преимущественно на наружной поверхности задней и боковых стенок глотки.

Иннервация глотки. Иннервация осуществляется ветвями языкоглоточного и блуждающего нервов, а также гортаноглоточными ветвями от верхнего шейного узла симпатического ствола. Эти ветви на наружной поверхности среднего констриктора глотки образуют глоточное нервное сплетение, от которого в свою очередь отходят двигательные и чувствительные ветви, идущие ко всем трем констрикторам глотки.

Вкусовой анализатор. В практической деятельности ЛОР врачей приходится сталкиваться с оценкой функции вкусового анализатора. Вкус - ощущение, возникающее при действии химических раздражителей на рецепторы, расположенные на поверхности слизистой оболочки языка, а также и на рецепторы ротовой полости. Вкусовой анализатор включает три части: вкусовые рецепторы, проводящие пути и корковую часть анализатора. Вкусовые рецепторные клетки входят в состав вкусовых почек (луковиц). У человека в общей сложности насчитывается от 2000 до 9000 вкусовых почек.

3.2 ФИЗИОЛОГИЯ ГЛОТКИ

Глотка обладает следующими функциями: глотательной, дыхательной, защитной, резонаторной, речевой.

Глотательная функция (по Мажанди) обеспечивается двумя актами. Вначале, при подходе пищевого комка или слюны, сокращаются мышцы миндаликовых дужек (m. palatoglossus et palatopharyngeus) и мышцы корня языка, проталкивая содержимое дальше, из полости рта в ротоглотку. Здесь включаются мышцы задней стенки глотки, подталкивая пищевой комок книзу, в отверстие пищевода по законам перистальтики, дальше - в желудок. Первый акт сознательный, управляемый, может быть прерван. Второй - рефлекторный, происходящий автоматически, что, кстати, и обуславливает патогенез инородных тел пищевода, когда, несмотря на ощущение инородного тела, человек уже не может остановить акт глотания.

Дыхательная функция глотки обеспечивается в норме, при носовом дыхании, всеми ее тремя этажами, а при ротовом дыхании - рото- и гортаноглоткой: при патологии носа (полипах носа или хронических ринитах), при форсированном дыхании, например, при беге, больших физических нагрузках. Поскольку через глотку проходит путь основных инградиентов жизни - воздуха и пищи, она должна иметь и защитные механизмы.

Защитная функция глотки обеспечивается слизистой с многослойным плоским эпителием, глоточным сплетением на задней стенке, куда входят чувствительные и смешанные нервы, а также парасимпатическими волокнами от блуждающего нерва и симпатическими от верхнего шейного симпатического ганглия, регулирующими кровоснабжение, а значит согревание слизистой глотки, насыщение ее лейкоцитами, в том числе мигрирующими. Следовательно глотка, как и нос, служит для согревания и увлажнения воздуха. Кроме того глотка имеет уникальный механизм защиты организма от бактерий и вирусов, а именно совокупность шести миндалин - «кольцо» Вальдейера - Пирогова (рис. 3.4). Миндалины несут защитную функцию от инфекционных агентов, которые попадают в глотку при актах дыхания и глотания. Парные - небные и трубные, и непарные - носоглоточная или аденоид (описана Н. И. Пироговым) и язычная. За задними небными дужками находятся боковые валики глотки, на задней стенке - гранулы. В.И.Воячек описал скопление фолликулов на уровне гортаноглотки и назвал это гортанной миндалиной. Главное в строении и функции миндалин - фолликулы, образующие лимфоциты и аутоиммунные антитела. При окраске гемотоксилин-эозином центр фолликула окрашивается розовым цветом (зародышевый центр), поскольку содержит незрелые формы лимфоцитов, а периферия окрашивается в темный цвет (зрелые клетки). Зрелые лимфоциты мигрируют через лакуны на поверхность миндалин и на слизистую глотки.

Миндалины имеют систему барьеров (В.И.Воячек), позволяющую им осуществлять и аутоиммунную функцию. Слизистая оболочка миндалины - первый барьер, при при несостоятельности или повреждении которого возникает ангина. Второй барьер - стенка кровеносных сосудов миндалины (гисто-гематический), и при его несостоятельности в кровь попадают микробы или их токсины, вызывая метатонзиллярные заболевания. Если инфекция проходит третий барьер, капсулу миндалины, - образуется паратонзиллит или паратонзиллярный абсцесс. Четвертый барьер - регионарные шейные лимфоузлы увеличиваются, когда инфекция попадает туда через лимфососуды. При состоятельности барьеров миндалины успешно несут функцию защиты, и не наблюдается перечисленных выше заболеваний. Работы последнего времени успешно доказывают роль миндалин в аутоиммунных процессах.

Миндалины особенно развиты у детей, вплоть до гипертрофии, требующей, как ни парадоксально, даже хирургического лечения (аденоиды, гипертрофия небных миндалин). У взрослых (после полового созревания) миндалины практически утрачивают свою функцию и атрофируются, кроме небных миндалин, которые, наоборот, становятся жертвой микробов, открывая одну из глав отоларингологии - «хронический тонзиллит».