Характеристика детской неврологии

Гипоксия плода и новорожденного

Этиология. Внутриутробную гипоксию плода и асфиксию новорожденного могут вызывать многочисленные заболевания матери и плода, воздействующие на плод внутриутробно и в период родов. К ним относятся инфекционные, сердечно-сосудистые и легочные заболевания матери, токсикозы беременности, изоиммунизация при резус- и АВ0-несовместимости крови матери и плода, различного рода интоксикации. Важное значение в возникновении гипоксии имеет также разнообразная акушерская патология, приводящая в конечном итоге к нарушению маточно-плацентарного кровообращения.

Асфиксия при рождении наблюдается у 4--6% новорожденных и является одной из наиболее частых причин перинатальной смертности.

Патогенез. Кислородная недостаточность приводит к грубым метаболическим нарушениям в организме плода и новорожденного. Происходит накопление кислых продуктов обмена, нарушается электролитный баланс, развивается гипогликемия, снижается активность ферментов аэробного и анаэробного дыхания. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудистых стенок, нарушается мозговое кровообращение, развиваются ишемия, отек и набухание мозговой ткани. В результате метаболических, гемодинамических и ликвородинамических расстройств повреждаются нервые клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении.

Патоморфология. Кислородное голодание приводит к парезу мозговых сосудов, переполнению их кровью, отеку вещества мозга, микрогеморрагиям. Эти нарушения в дальнейшем могут быть причиной тяжелых дегенеративных изменений мозговой ткани.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и длительности перенесенного кислородного голодания. При легкой степени состояние ребенка может быть тяжелым лишь в первые часы жизни. Оценка по шкале Апгар 6--7 баллов. Дыхание учащено, кожные покровы цианотичны, мышечный тонус нормальный или изменен незначительно, безусловные рефлексы несколько угнетены. Спонтанная двигательная активность ограничена. Отмечается легкое повышение нервно-рефлекторной возбудимости: беспокойство, поверхностный сон, вздрагиваний, срыгивания, преходящий мелкоразмашистый тремор рук. Состояние новорожденного быстро улучшается и на 3-4-й день становится удовлетворительным.

При гипоксии средней тяжести оценка по шкале Апгар после рождения не превышает 5--6 баллов. Кожные покровы цианотичны. Дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, отмечается брадикардия. Реакция на внешние раздражители значительно снижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен (гипо- или гипертония), безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют. Дети вяло сосут и глотают, часто срыгивают. На фоне общей вялости, адинамии могут наблюдаться периоды беспокойства, крупноразмашистый тремор рук и ног, судорожные подергивания мимических мышц.

Сухожильные рефлексы вначале угнетены, через 2--3 дня становятся высокими, с расширенной зоной, появляются клонусы стоп. К 4--5-му дню может быть выражен гипертензионно-гидроцефальный синдром.

При тяжелом поражении центральной нервной системы оценка по шкале Апгар после рождения 1--4 балла. Выражены респираторные и циркуляторные расстройства. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Дыхание при рождении отсутствует или поверхностное, учащенное. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются, наблюдаются признаки поражения черепных нервов. Движения глазных яблок плавающие, отмечается горизонтальный и вертикальный нистагм. Дети самостоятельно не сосут и не глотают. У них нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость могут сменяться резким беспокойством, сопровождающимся болезненным криком, тремором подбородка и конечностей, клонико-тоническими судорогами. Могут отмечаться признаки повышения внутричерепного давления -- напряжение большого родничка, расхождение черепных швов, симптом Грефе.

У 65% детей этой группы отмечается высокий порог стигматизации, свидетельствующий о нарушении внутриутробного развития.

При оценке состояния новорожденного необходимо учитывать, что асфиксия в родах часто является «продолжением» внутриутробной гипоксии плода. Этот момент имеет значение для лечения и прогноза.

Лечение гипоксии у новорожденных сводится к быстрому устранению кислородного голодания мозга, для чего применяются различные методы реанимации (метод Персианинова, аппаратное искусственное дыхание). Медикаментозная терапия (дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные, витаминные препараты) проводится в зависимости от степени выраженности тех или иных синдромов.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА

Внутричерепная родовая травма -- собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.

Случай внутричерепной родовой травмы составляют 10--20% всех случаев родовых нарушений нервной системы. В структуре перинатальной смертности на ее долю приходится 10--12%

Патогенез. Возникновению внутричерепной родовой травмы способствуют разные виды акушерской патологии (например, затяжные или стремительные роды, несоответствие размеров плода размерам таза матери), а также неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к перераспределению крови, затруднению оттока и развитию застойных явлений в сосудах подкожной клетчатки головы с образованием кефалогематомы, а также в сосудах и синусах мозга. Вследствие переполнения сосудов мозга кровью и застоя может произойти их надрыв. Родовая травма часто возникает на фоне хронической гипоксии мозга плода. Гипоксия может быть фактором, способствующим кровоизлиянию, но может возникать и в результате нарушений мозгового кровообращения.

Патоморфологические изменения в остром периоде внутричерепной травмы выражаются в полнокровии мозга, венозном застое, капиллярных стазах в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке, мелкоточечных и (или) обширных кровоизлияниях, дегенеративных изменениях в клетках коры и подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицеллюлярном отеке. В нервных клетках определяются деструктивные и дистрофические явления, набухание миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузные кровоизлияния.

Клиническая картина внутричерепной родовой травмы у новорожденных может проявляться различной симптоматикой -- от легких обще- , мозговых Симптомов, связанных с нарушением ликворо- и гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость), до выраженных очаговых симптомов (косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипертония и гипотония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов). Это обусловлено большим диапазоном нарушений мозгового кровообращения -- от незначительных гемодинамических расстройств до тяжелых внутричерепных кровоизлияний.

Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы. У новорожденных вследствие морфологической незрелости нервной системы трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражении определенных областей мозга. Кроме того, при внутричерепной родовой травме нарушения мозгового кровообращения развиваются во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства. И все же по преимущественному поражению сосудов в отдельных участках различают несколько клинических форм расстройств мозгового кровообращения.

Субдуральные кровоизлияния (рис. 78) чаще возникают при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Наиболее часто травмируются сосуды, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы и сосуды намета мозжечка. Субдуральные гематомы могут быть одно- или двусторонними. Непосредственно после рождения неврологические нарушения выражены нерезко, и это состояние обычно диагностируют как нарушение мозгового кровообращения 1--II степени. Тяжесть состояния постепенно нарастает.

Образовавшаяся гематома вызывает сдавление жизненно важных центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы внутричерепной гипертензии, выбухают роднички, может возникнуть расхождение черепных швов. Размеры головы увеличиваются. Появляются срыгивание, повторная рвота, симптом Грефе. Могут быть очаговые или генерализованные клонико-тонические судорожные приступы. Если субдуральная гематома не удалена вовремя хирургическим путем, то ребенок может умереть.

Субарахноидальные кровоизлияния -- один из наиболее часто встречающихся видов нарушений мозгового кровообращения у новорожденных. В 75% случаев субарахноидальные кровоизлияния отмечаются у недоношенных детей. Причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходит разрыв капилляров и мелких сосудов. Излившаяся в подпаутинное пространство кровь вызывает картину нарастающего асептического менингита, поэтому симптомы субарахноидального кровоизлияния часто проявляются не в первые часы после рождения, а на 3--4-й день, когда ребенка прикладывают к груди. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается сон. Возникают частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления -- расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдаются выраженная общая гиперестезия, тремор, ригидность мышц затылка. При люмбальной пункции в спинномозговой жидкости обнаруживают примесь крови.

При разрыве вены Галена, прямого и поперечного синусов, сосудов хориоидального сплетения кровь скапливается между полушариями, на основании мозга или в задней черепной ямке, сдавливает ствол мозга и подкорковые образования. В клинической картине характерны поверхностное, редкое, нерегулярное дыхание, глубокий шок. Отмечаются судорожные подергивания, «плавающий взор», спонтанный нистагм. Крик слабый, нарушено глотание, определяется мышечная дистония, безусловные рефлексы угнетены. В зависимости от локализации внутричерепной гематомы определяется очаговая неврологическая симптоматика -- поражения черепных нервов, двигательные нарушения.

Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных. К факторам, способствующим возникновению этих кровоизлияний, относятся стремительные роды. В анамнезе нередко можно отметить различную патологию беременности. Обычно эти кровоизлияния наступают при разрыве сосудов хориоидального сплетения. Клиническая картина характеризуется глубоким коматозным состоянием с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Дети не сосут, не глотают. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки могут быть сужены,' иногда определяются анизокория, плавающие движения глазных яблок, горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм. Большой родничок напряжен. Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно-трофических функций в результате раздражения нервных центров дна III и IV желудочков, диэнцефальной области. Если не приняты срочные меры, то внутрижелудочковое кровоизлияние нарастает, расстройство дыхания и сердечной деятельности усугубляется и наступает смерть.

Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Кровоизлияние нередко разрушает головку хвостатого ядра. Отмечаются глубокие расстройства функций центральной нервной системы, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в боковой желудочек развивается картина внутрижелудочкового кровоизлияния.

Мелкие множественные кровоизлияния чаще встречаются при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности; их можно обнаружить в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной множественных петехиальных кровоизлияний является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица у них болезненное, отмечаются судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение безусловных рефлексов. Такое состояние может длиться несколько недель. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.

У новорожденных нередко встречаются комбинации различных видов кровоизлияний. Дифференциация их в клинике не всегда удается. Из родильных домов в специализированные стационары для детей с поражением нервной системы чаще всего поступают больные с субарахноидальными и мелкими церебральными кровоизлияниями.

В настоящее время к родовой травме в ее истинном понимании относят только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов. Обычно это мертворожденные или дети, умершие в первые 5--7 дней жизни. Остальные случаи, в которых обнаруживаются петехиальные кровоизлияния, преимущественно в оболочках мозга, рассматриваются как последствия анте- и интранатальной гипоксии. Такие новорожденные и составляют в дальнейшем основной контингент детей с неврологическими нарушениями.

Диагностика внутричерепной родовой травмы основывается на тщательном изучении акушерского анамнеза, течения родов, детальном неврологическом обследовании и применении специальных методов исследования.

Наряду с поражениями нервной системы при внутричерепной родовой травме нередко наблюдаются изменения со стороны глаз. Сосудистые системы мозга и глаза тесно связаны между собой, поэтому нарушение кровообращения в мозге влечет за собой изменения на глазном дне, выражающиеся в отеке и кровоизлияниях. Очаги кровоизлияния могут локализовываться в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид полос, пятен, «лужиц». Иногда кровоизлияния бывают повторными. Рассасываются они в течение 7--9 дней, а в тяжелых случаях -- через 1--2 мес. В большинстве случаев они не оставляют после себя видимых изменений.

Важное диагностическое значение при внутричерепной родовой травме имеют изменения в цереброспинальной жидкости. В норме цереброспинальная жидкость у новорожденных, как правило, прозрачная, но бывает и слегка ксантохромной в первые 8 дней из-за повышенного содержания билирубина. Цитоз колеблется от 1 до 25 лимфоцитов в 1 мкл. При внутричерепной травме цереброспинальная жидкость мутная, с примесью крови, иногда имеет цвет мясных помоев. Однако кровь обнаруживается не всегда. Это имеет место лишь тогда, когда она попадает в ликворное пространство (внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния). После центрифугирования жидкость резко ксантохромная, содержание белка увеличено от 0,66 до 1,32 г/л, а в отдельных случаях и более. Цитоз в большинстве случаев лимфоцитарный, 125--350 клеток в 1 мкл; при первой пункции нейтрофилы могут составлять 50--60%, а затем соотношение быстро меняется. При субарахноидальных кровоизлияниях в цереброспинальной жидкости обнаруживаются измененные эритроциты. Давление цереброспинальной жидкости при внутричерепной травме чаще всего повышено до 150--300 мм вод. ст. (норма 80--100 мм вод. ст.).

Степень тяжести клинических проявлений не всегда прямо зависит от изменения цереброспинальной жидкости. Иногда при тяжелых неврологических нарушениях жидкость может быть нормальной. Диагностическая ценность исследования цереброспинальной жидкости снижается после 10--12-го дня, когда большинство очагов кровоизлияний рассасывается. Исследование спинномозговой жидкости и глазного дна необходимо проводить всем детям с внутричерепной травмой.

Диагностике субдуральных кровоизлияний помогает эхоэнцефалография и субдуральная пункция. На ЭХО-энцефалограмме обнаруживается смещение полушарий более чем на 2 мм. Субдуральную пункцию производят у наружного угла большого родничка, а при его небольших размерах -- через венечный шов. В первые дни после рождения из гематомы извлекается жидкая кровь, а позже -- жидкость коричневого или желтого цвета с большим содержанием белка.

Лечение внутричерепной родовой травмы в остром периоде должно быть безотлагательным и активным. Все дети должны находиться в специально оборудованных палатах с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами и трансфузионными установками. Новорожденного укладывают в обогретую постель в возвышенном положении, к голове подвешивают пузырь со льдом или проводят сеансы краниоцеребральной гипотермии с помощью специальных аппаратов. Холод применяют в течение 1--2 сут с перерывами. Все процедуры проводят с большой осторожностью, чтобы не травмировать ребенка. Если ребенок родился в состоянии асфиксии, то и после оживления его дыхание еще остается недостаточным, организм продолжает испытывать кислородное голодание, поэтому в отделении новорожденных следует продолжать оксигенотерапию. Детей с внутричерепной травмой к груди не прикладывают, кормят из бутылочки или соски, а при отсутствии сосательного и глотательного рефлексов -- через зонд. В дальнейшем, по мере улучшения состояния, детей прикладывают к груди постепенно: вначале 1 раз, затем 2--3 раза в день и т. д.

При нарушении дыхания применяют средства, возбуждающие дыхательный центр, горчичники, пары водного раствора аммиака (нашатырного спирта). При наличии изменений на глазном дне и в цереброспинальной жидкости в первую очередь проводят антигеморрагическую, дегидратационную и рассасывающую терапию, чтобы предупредить повторные кровоизлияния, а затем постепенно включают стимулирующую терапию.

С целью повышения свертываемости крови, укрепления сосудистой' стенки и прекращения кровотечения применяют викасол, рутин в сочетании с аскорбиновой кислотой.

Поскольку нарушения ликворо- и гемодинамики при внутричерепной родовой травме приводят к отеку мозга, применяют дегидратирующие средства: сульфат магния, глицерол, диакарб, бринальдикс, лазикс, маннитол. Снижению внутричерепного давления способствует внутривенное введение нативной плазмы -- 10--15 мл на 1 кг массы тела в течение 4--8 дней.

При внутричерепной травме, сочетающейся с асфиксией, нередко имеет место дыхательный и метаболический ацидоз. В таких случаях показано внутривенное введение 4--5% раствора гидрокарбоната натрия (соды) в количестве 5--10 мл. Введение щелочных растворов должно контролироваться показателями кислотно-щелочного состояния.

При беспокойстве, резко выраженном треморе, судорогах наряду с дегидратационной терапией необходимо применять противосудорожные препараты: 1% раствор бромида натрия внутрь (0,5 мл), фенобарбитал (0,003-0,005 г 2-3 раза в день), 1-2% раствор хлоралгидрата в клизме (15 мл), 0,25% раствор аминазина внутримышечно из расчета 1--2 мг на 1 кг массы тела. Наряду с указанными выше препаратами назначают витамины группы В и витамин С.

Определенную лечебную ценность при внутричерепной травме имеют люмбальные пункции. Они способствуют удалению крови из субарахноидального пространства, снижению внутричерепного давления. Если при субарахноидальных кровоизлияниях отмечаются явления реактивного менингита, протекающего с нейтрофильным плеоцитозом, то необходимо провести лечение антибиотиками. При субдуральных и эпидуральных гематомах показано хирургическое лечение: чрезродничковые, чресшовные и чрескостные пункции, удаление инкапсулированных гематом.

Новорожденным с парезами и параличами конечностей, патологическими позами уже в родильном доме начинают лечение «положением». Паретичным конечностям с помощью лонгет, валиков придают нормальное физиологическое положение. В дальнейшем, если у новорожденного остаются выраженными неврологические нарушения, его переводят в специализированный стационар или отделение, где лечение продолжают.

Основное значение на этом этапе лечения придается стимуляции онтогенетически последовательного развития двигательных, речевых и психических функций. Параллельно с лечебной гимнастикой, массажем, ортопедическим лечением и физиотерапией, логопедическими мероприятиями применяют препараты, стимулирующие обменные процессы в центральной нервной системе (витамины В1, В6, В12, В15, глутаминовая кислота, ацефен, пирацетам, церебролизин, аминалон и др.).

Лечение ребенка, перенесшего внутричерепную травму, должно быть комплексным и непрерывным с первых дней жизни. Эффективность лечебных мероприятий зависит от ранней диагностики неврологических нарушений. Поэтому педиатры родильных домов должны владеть методикой неврологического осмотра новорожденных. Детей, у которых обнаружены какие-либо неврологические симптомы, следует осмотреть повторно и более тщательно. Иногда неврологическая симптоматика, отмечавшаяся у детей в первые дни жизни, исчезает и наступает «период мнимого благополучия», а через 2--3 мес симптомы поражения нервной системы выявляются более четко.

Все дети, у которых в родильном доме наблюдались хотя бы легкие неврологические нарушения, должны быть взяты на диспансерный учет педиатром и невропатологом. У детей грудного возраста двигательные нарушения еще нерезко выражены и нередко могут быть компенсированы применением лечебной гимнастики. Необходимо широко проводить восстановительную терапию, направленную на своевременную выработку возрастных двигательных навыков, и обучать этому родителей. Важно организовать при поликлиниках школу матерей, где опытные специалисты периодически проводят занятия по физиологии развития ребенка 1-го года жизни, а также обучают родителей основным принципам лечебной гимнастики, выработке определенных поз, которые способствуют развитию нормальной постуральной активности.

При тяжелом поражении нервной системы даже раннее применение комплексной терапии не всегда дает благоприятные результаты, поэтому как бы совершенны ни были методы диагностики и лечения последствий внутричерепной травмы, они не достигнут своей цели без широких профилактических мероприятии.

Профилактику внутричерепной травмы и асфиксии, а следовательно, и неврологических нарушений необходимо начинать в женской консультации. С первых месяцев беременности проводят комплекс мероприятий, направленных на профилактику внутриутробной гипоксии плода: ежемесячное обследование будущей матери, коррекцию имеющихся у нее нарушений, профилактику вредных внешних воздействий. Особое внимание следует уделять первым месяцам беременности, т. е. периоду органогенеза, когда зародыш наиболее чувствителен к действию на него различных повреждающих факторов. Не менее важны и последующие этапы профилактики внутричерепной родовой травмы плода: бережное ведение родов, осторожность в применении акушерских манипуляций.

ТРАВМА СПИННОГО МОЗГА

Травматические повреждения спинного мозга в родах возникают вследствие его перерастяжения при сильной тракции за туловище при фиксированной головке. Наиболее часто травма спинного мозга наблюдается при ягодичном и ножном предлежании плода. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьировать от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов.

При патоморфологическом исследовании отмечаются отек оболочек и вещества спинного мозга, кровоизлияния разной величины в оболочки, вещество мозга и корешки. В более поздних стадиях обнаруживают уменьшение числа и размеров нервных клеток, глиальные перерождения, кисты.

Клиническая картина зависит от локализации поражения и его тяжести. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные, у них выражены общая мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей. Дыхание затруднено с втяжением уступчивых мест грудной клетки, живот вздут. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, снижена болевая чувствительность. Если ребенок остается жив, то становятся более четкими локальные симптомы поражения -- парезы и параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. Однако определить точный уровень поражения иногда очень сложно из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов у детей первых 2 лет жизни.

Причинами смерти детей с травматическими кровоизлияниями в спинной мозг являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

Следует дифференцировать травматические повреждения спинного мозга от пороков его развития, болезни Верднига -- Гоффманна, врожденных миопатий, атонической формы детского церебрального паралича. При этих заболеваниях мышечная гипотония также выражена с рождения. Дифференциальной диагностике помогают исследование цереброспинальной жидкости, миелография, электромиография.

Лечение. В остром периоде назначают препараты, повышающие свертываемость крови и уменьшающие проницаемость сосудистой стенки, -- викасол, рутин, аскорбиновую кислоту, препараты кальция. В дальнейшем показан комплекс восстановительных мероприятий, включающий массаж, лечебную гимнастику, ортопедическую коррекцию, физиотерапию и медикаментозные препараты -- дибазол, галантамин, прозерин, витамины В1, В6, В12, В15, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал, лидазу.

Прогноз травмы спинного мозга в родах зависит от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорожденные умирают в первые дни жизни. В остальных случаях после острого периода наблюдается постепенное восстановление двигательных функций. Интеллект у детей с травматическим повреждением спинного мозга нормальный.

РОДОВЫЕ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ

Поражения плечевого сплетения, как правило, являются следствием патологически протекавших родов. Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании, при затрудненном выведении головки и плеч, запрокидывании ручек. При извлечении плода могут иметь место сильные боковые сгибания головы, сдавление шеи, неправильное наложение щипцов, перелом ключицы и плечевой кости. Степень повреждения нервов плечевого сплетения может быть различной: от легкого растяжения нервов и отека до полного их разрыва, отрыва корешков от спинного мозга, травмы спинного мозга.

Клинические проявления зависят от уровня повреждения.

Верхний паралич Эрба -- Дюшенна возникает при повреждении нервных волокон, идущих от С5 - С6 шейных сегментов. При этом нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной руки»).

При тяжелой форме верхнего пареза руки может наблюдаться подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав.

При вовлечении в процесс С3 - С4 шейных сегментов наблюдается поражение диафрагмального нерва. В этих случаях отмечаются дыхательные расстройства, при рентгеноскопии -- высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности на стороне поражения. Верхний тип акушерского пареза может сочетаться с кривошеей вследствие одновременной травмы в родах добавочного нерва или грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Нижний паралич (Дежерин-Клюмпке) является результатом травматического повреждения корешков С7 - С8 и Th1 - Th2 сегментов. В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована, внутренняя ротация выражена не так резко, как при верхнем параличе. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. При этом типе паралича часто наблюдается синдром Бернара--Горнера как результат поражения шейного симпатического узла. В связи с вовлечением в процесс волокон срединного нерва наблюдаются трофические расстройства -- отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей.

Тотальный паралич наступает при повреждении всех шейных корешков и I грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип паралича, при котором нередко в процесс вовлекается и спинной мозг. В пораженной конечности резко выражена гипотония, рука пассивно свисает вдоль туловища как плеть, активные движения отсутствуют, наблюдаются вегетативные расстройства: рука бледная, холодная на ощупь, иногда отечная. В результате поражения всех мышц рука не находится в типичном положении внутренней ротации и пронации, как это наблюдается при первых двух типах поражения. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах.

Лечение. Диагностика акушерских парезов нетрудна и возможна еще в родильном доме. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, чтобы придать ей правильное физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100--110°, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Шинки изготовляют из различного материала: гипса, картона, пластмассы (рис. 79). В клинике неврологии II МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова разработана специальная мягкая отводящая шинка, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки. В первые 2--3 нед шинку снимают только на время лечебной гимнастики, массажа и купания, а затем по мере восстановления движений -- чаще. Важное терапевтическое значение имеют лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез). Назначают витамины В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, алоэ, галантамин, прозерин, компламин.

Лечение акушерских парезов длительное. Его начинают в родильном доме, а затем проводят в районных детских поликлиниках, специализированных неврологических стационарах, санаториях для детей с поражением нервной системы. Большую помощь в лечении ребенка могут оказать родители, которых уже на ранних этапах заболевания следует обучить ортопедическому режиму и лечебной гимнастике.

Прогноз. В легких случаях при своевременно начатой комплексной терапии наступает полное восстановление. При тяжелых параличах восстановление идет в течение многих лет, но и в этих случаях систематическое лечение дает положительные результаты.

РОДОВОЙ ПАРЕЗ ДИАФРАГМЫ

Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С3-С5 сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Повреждение этих структур чаще наблюдается у крупных плодов при затрудненном выведении головы и плечиков. Парез диафрагмы может быть изолированным, но чаще сочетается с верхним или тотальным типом плечевого плексита.

Клиническая картина пареза диафрагмы характеризуется дыхательными нарушениями -- одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Наблюдается так называемый парадоксальный тип дыхания -- брюшная стенка западает на вдохе и выпячивается на выдохе. Грудная клетка асимметричная, более выпуклая на стороне пареза. При аускультации легких на стороне пареза дыхание ослаблено. В периоде новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии.

В некоторых случаях парез диафрагмы клинически не проявляется и может быть обнаружен лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и мало подвижен.

Лечение при парезах диафрагмы направлено на восстановление ее функции и профилактику респираторных осложнений. Показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Применяют также антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины группы В, биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС), рассасывающие препараты (лидаза, ронидаза), средства, улучшающие капиллярный кровоток.

РОДОВОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Травматическое повреждение лицевого нерва в родах развивается при длительном стоянии головки плода в родовых путях, прижатии ее к костям таза матери, наложении полостных щипцов, кровоизлиянии в ствол нерва. Чаще всего травмируются ветви лицевого нерва у места выхода из шилососцевидного отверстия. Реже травматические парезы лицевого нерва развиваются в результате перелома височной кости в области сосцевидного отростка или кровоизлияния в ядро лицевого нерва.

Парезы обычно односторонние, проявляются сразу после рождения. Асимметрия лица особенно заметна при крике новорожденного. Глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен, захват груди и сосание затруднены. Молоко вытекает из угла рта на стороне пареза. Поисковый рефлекс угнетен. Угол рта на пораженной стороне не следует за раздражителем, остается интактным.

Травматические поражения лицевого нерва у новорожденных следует дифференцировать от аплазии ядер (синдром Мебиуса). При последнем парезы лицевого нерва бывают обычно двусторонними и в большинстве случаев сочетаются с поражением других черепных нервов. Дифференциации помогает также электромиографическое исследование. При травматическом парезе лицевого нерва после 10-го дня появляются фибрилляции и улучшается проводимость по нерву. При врожденной аплазии ядер динамики биопотенциалов нет.

Периферические парезы лицевой мускулатуры у новорожденных обычно имеют тенденцию к быстрому обратному развитию иногда и без специфического лечения. При выраженных нарушениях применяют медикаментозную терапию (витамины В1, В12, алоэ, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ), аппликации озокерита, парафина.

РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ДРУГИХ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Поражение лучевого нерва у новорожденных наблюдается при переломах плеча, некрозе подкожной жировой клетчатки на руках. Клиническая симптоматика характеризуется ограничением или полным отсутствием тыльного сгибания кисти и пальцев, невозможностью отведения большого пальца. Прогноз при парезах лучевого нерва обычно благоприятный. Восстановление функций наступает в течение 2-3 нед.

Поражение седалищного нерва возникает в результате его травмы при внутримышечных инъекциях в ягодичную область или введении аналептиков и хлорида кальция в пупочную артерию новорожденным с последующим тромбозом ягодичной артерии. В таких случаях могут образовываться ишемические некрозы в области ягодиц. Мышечный тонус в ноге снижен, стопа свисает, движения пальцев ограничены. Быстро развивается атрофия мышц ягодиц, бедра, голени. Ахиллов рефлекс отсутствует. Восстановление функции ноги обычно медленное -- в течение нескольких лет.

Поражение запирательного нерва у новорожденных встречается редко. Оно может быть следствием чрезмерного разведения бедер ребенка в матке. После рождения ноги отведены, ротированы кнаружи, согнуты в коленных суставах. Мышечный тонус снижен. Прогноз благоприятный. Функция обычно восстанавливается в течение нескольких недель, даже без лечения.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.

В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорожденных происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус-фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резус-антитела. Попадая в кровь плода, резус-антитела вызывают разрушение его эритроцитов. Для реализации резус-конфликта имеют значение особенности реактивности организма матери -- повышенная чувствительность к резус-фактору, состояние эндокринной системы, наличие хронических заболеваний и т. д. Заболевание плода развивается в среднем у 1 из 25--30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.

Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему. В норме концентрация непрямого билирубина в крови составляет 3,42--17,1 мкмоль/л. Поражение нервной системы происходит при содержании билирубина более 307--342 мкмоль/ л, а у недоношенных детей и при более низком уровне 171--256 мкмоль/л.

Токсическое действие непрямого билирубина связано не только с концентрацией его в тканях, но и с периодом, в течение которого сохраняется это повышенное содержание, а также с концентрацией альбумина в крови, который, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани.

Патоморфологические изменения при гемолитической болезни новорожденных зависят от формы заболевания. При желтушной форме они характеризуются билирубиновой инфильтрацией подкорковых образований мозга -- хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчатого ядра мозжечка, бульбарных ядер (kirnicterus -- ядерная желтуха). Размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. В нервных клетках выявляются набухание, перицеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются «клетки-тени».

Клиническая картина. Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 ч жизни. Интенсивность ее нарастает в последующие 2--3 дня, что связано с увеличением концентрации непрямого билирубина, которая на 4--5-й день жизни достигает 342--513 мкмоль/л. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. В дальнейшем при отсутствии своевременных лечебных мероприятий, связанных с удалением токсических продуктов гемолиза, выявляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, «симптом заходящего солнца», снижение слуха. Характерна задержка психического и моторного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВ0-несовместимостью, чаще протекает в виде легкой желтухи, однако встречаются и тяжелые случаи заболевания с выраженными очаговыми нарушениями.

Лечение гемолитической болезни направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью сразу после рождения или в течение первых суток производят переливание крови из расчета 120--150 мл на 1 кг массы тела новорожденного. Эффективность переливания крови возрастает, если предварительно новорожденному была введена плазма. Своевременно проведенная гемотрансфузия способствует быстрому снижению концентрации непрямого билирубина и предупреждению повреждений мозга.

При гемолитической болезни новорожденных, связанной с групповой несовместимостью, переливают эритроцитную массу 0 (I) группы и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. Наряду с заменным переливанием крови в последние годы широко применяют кортикостероиды, витамины группы В и Е, гамма-глобулин, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой. При наличии последствий гемолитической болезни в форме детского церебрального паралича проводят специальную стимулирующую терапию (см. раздел «Детский церебральный паралич»).

Профилактические мероприятия должны включать массовое обследование женщин на резус-принадлежность и взятие на учет всех резус-отрицательных. Во время беременности необходимо следить за появлением резус-антител в крови. При наличии последних проводят профилактическое лечение витаминами, препаратами кальция и т. п.

ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ

Детские церебральные параличи -- группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей -- нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.

Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами. Детские церебральные параличи относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям, однако развитие аномальной нервной системы на определенных этапах может сопровождаться присоединением новых патологических симптомов. Инфекционные заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы могут также вызвать ухудшение состояния, что иногда создает ложное впечатление прогредиентности патологического процесса.

Частота детских церебральных параличей составляет 2,5--5,9 на 1000 родившихся. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977--1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения.

Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др. Среди причин детского церебрального паралича преобладают вредоносные воздействия в период родов, на втором месте стоят антенатальные вредности, затем следуют постнатальные факторы. Таким образом, детские церебральные параличи обусловлены главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. Родовая травма нередко «накладывается» на дизэмбриогенез. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга -- микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани, являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клеток. При некоторых формах церебрального паралича отмечается избыточная миелинизация волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов, что придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

Клиническая картина. В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5--6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных реакций.

Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики -- пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.

Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена (постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.

Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе «фехтовальщика». Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания.

Патологические синкинеэии -- содружественные тонические реакции мышц, возникающие при попытке произвольного движения, -- также тормозят развитие двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка.

Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности ребенка. В связи с этим в первые 2 мес жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на 3--4-м месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.

Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается нормальное «проприоцептивное кольцо», в котором ведущая роль принадлежит обратной афферентной импульсации, основанной на точности кинестетического восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных перекрещивание ног: стопы фиксированы, чаще в варусной установке (подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность мезэнцефальных отделов обусловливает появление чрезмерных реакций на звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений. Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм.

У 65--85% больных с церебральными параличами имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и дизартрии. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием моторной речи. Поздно появляются первые слова, медленно увеличивается активный словарь, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях нарушается звукопроизносительная сторона речи в результате расстройств иннервации речевого аппарата. При церебральных параличах наиболее часто наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии.

Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

По преобладанию тех или иных неврологических нарушений можно различать отдельные варианты детского церебрального паралича. Чаще всего встречаются формы, при которых на первый план выступает мышечная гипертония. Обычно страдают и верхние, и нижние конечности, так что по существу эти формы детских церебральных параличей могут быть отнесены к тетрапарезам. По неврологической характеристике эти тетрапарезы трудно квалифицировать как центральные, спастические параличи, поскольку поражается не только пирамидный путь, но и экстрапирамидная система, отмечается дискоординация деятельности стволовых, подкорковых и корковых двигательных центров. В зависимости от преобладающего поражения верхних, нижних, правых или левых конечностей различают отдельные клинические варианты, названия которых не всегда соответствуют классической неврологической терминологии (например, диплегия, двойная гемиплегия), но закрепились исторически.

При других вариантах детского церебрального паралича в клинической картине могут преобладать гиперкинетический синдром, расстройства координации. Реже встречается гипотоническая форма -- так называемый атонически-астатический синдром. Нередко симптоматика бывает настолько многообразной, что трудно диагностировать какую-либо конкретную форму детского церебрального паралича.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) -- наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к 4--5-му месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушке.