Характеристика детской неврологии

Лобно-каллезный синдром характеризуется акинезией, амимией, астазией-абазией, аспонтанностью, рефлексами орального автоматизма, нарушениями памяти, снижением критики к своему состоянию, хватательными рефлексами, апраксией, корсаковским синдромом, деменцией.

Таламический синдром Дежерина--Русси характеризуется гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, гомонимной гемианопсией, таламическими болями (гемиалгия) на противоположной стороне. Наблюдается таламическая рука (кисть разогнута, основные фаланги пальцев согнуты, хореоатетоидные движения в кисти), вегетативно-трофические нарушения на противоположной очагу стороне, насильственные смех и плач.

Гипоталамический синдром: вегетативно-висцеральные нарушения, изменение углеводного, жирового, белкового обмена; дезинтеграция деятельности внутренних органов, сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, дыхательные расстройства, нейроэндокринные нарушения (синдром Иценко--Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, ожирение, кахексия, дисфункция половых желез, расстройства менструального цикла, импотенция, плюригландулярные нарушения); расстройства сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно-сосудистые пароксизмы; нервно-трофические изменения.

Синдром поражения надбугорья (epithalamus): раннее половое созревание, усиление роста, гипертензионно-окклюзионные нарушения, четверохолмный синдром Нотнагеля (атаксия, нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы).

Синдром поражения забугорья (metathalamus): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы. Задняя треть задней ножки --гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра -- гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки -- гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком). Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Паллидонигроретикулярный синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», брадикинезия, брадилалия, пропульсия, ретропульсия, латеропульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия, парадоксальная кинезия; повышение постуральных рефлексов; ахейрокинез, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги -- в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор. Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического. ядра (льюисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Синдром поражения мозжечка. Полушарие мозжечка: динамическая атаксия, инхенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга.

Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) -- поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) -- интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально--атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально--гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).

Альтернирующие стволовые синдромы представлены в главе 4.

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения -- гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне -- спастическая гемиплегия.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста-альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги -- на противоположной стороне); расстройство чувствительности (гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга -- диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга -- диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара--Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.

Поражение ретикулярной формации ствола мозга характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплексией (приступообразная гипотония), синдромом Клейне--Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром описаны в главе 4.

Синдромы поражения основания мозга. При поражении основания мозга в области передней черепной ямки развиваются односторонняя аносмия, симптомы поражения лобной доли, снижается острота зрения, возникают битемпоральная, биназальная гемианопсия, односторонний экзофтальм.

При поражении основания мозга в области средней черепной ямки отмечаются птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие (поражение глазодвигательного нерва), битемпоральная гемианопсия (зрительная хиазма), расстройства чувствительности в области иннервации ветвей тройничного нерва, боли в лице (тройничный нерв), нейроэндокринные нарушения, вегетативно-сосудистые, трофические, висцеральные расстройства (гипоталамический синдром).

При поражении основания мозга в области задней черепной ямки появляются симптомы бульбарного паралича, боли в лице, расстройства чувствительности в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, атаксия, атония, асинергия, нистагм, скандированная речь, парезы, параличи конечностей, альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, симптомы поражения VI и VII пар нервов.

Синдромы поражения спинного мозга. Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения.

Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2--3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов.

Половинное поражение поперечника спинного мозга -- синдром Броун-Секара: центральный паралич, расстройство суставно-мышечного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2--3 сегмента ниже очага поражения. На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдаться расстройства всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез мышц в зоне иннервируемого сегмента.

Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия (при высоких локализациях), двусторонняя полная анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне очага -- сегментарные расстройства чувствительности, вегетативно-трофические нарушения, периферические парезы мышц в зоне пораженного сегмента, ниже очага поражения -- проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2--3 сегмента ниже очага поражения, центральное расстройство мочеиспускания, дефекации.

Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной половине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения).

Синдром интрамедуллярного поражения. Сегментарные расстройства: диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.

Синдром переднего рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения.

Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства, синдром Бернара -- Горнера (при поражении на уровне C8-Th1).

Синдром заднего рога: диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента.

Синдром передней серой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента.

Верхний шейный отдел (С1--С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке.

Шейное утолщение (С5--Th1): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара --Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.

Грудной отдел (Th1-Th12): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.

Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания.

Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи.

Кхэнус (conus medullaris) (S3-Co1): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

Синдромы поражения периферической нервной системы. Передние корешки спинного мозга: периферический паралич мышц в зоне поврежденных корешков.

Задние корешки спинного мозга: опоясывающие, стреляющие боли, расстройство всех видов чувствительности, снижение или выпадение рефлексов, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения.

Конский хвост (cauda equina): периферический паралич нижних конечностей с расстройством функции тазовых органов по типу истинного недержания, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности. При начальном и неполном поражении -- асимметрия симптомов.

Плечевое сплетение (C5-Th1): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.

Верхнее плечевое сплетение (С5--С6) -- паралич Дюшенна -- Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела руки, расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса m. biceps.

Нижнее плечевое сплетение (C7-Th1) -- паралич Дежерин-Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара --Горнера.

Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении -- и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, II и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса.

Локтевой нерв: невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV и V пальцев (поза «когтистой лапы»). Атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Выпадение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются вазомоторно-трофические расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец.

Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» -- кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва -- синдром каузалгии.

Поясничное сплетение (Th12-L4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.

Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза -- нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва -- изолированное поражение четырехглавой мышцы.

Запирательный нерв: нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра.

Наружный кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли (болезнь Рота).

Крестцовое сплетение (L4-S4): клиническая картина поражения обусловлена выпадением функций периферических нервов, выходящих из сплетения: седалищного нерва с его основными ветвями -- большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.

Седалищный нерв: при высоком полном поражении -- выпадение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва -- синдром каузалгии.

Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы -- «пяточная стопа» (pes calcarinus), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.

Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол), атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.

Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц.

Задний кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц.

Полиневритический синдром (множественное, чаще симметричное поражение нервных стволов конечностей): периферический паралич или парез преимущественно дистальных отделов конечностей, расстройство чувствительности по типу «чулок и перчаток», парестезии боли по ходу нервных стволов, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, кожных рефлексов, нарушение трофики кожи и ногтей, повышенная потливость, похолодание и отек кистей и стоп.

Радикулярный синдром: спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, корешковые симптомы натяжения, сегментарные расстройства чувствительности в' зоне иннервации корешков.

Невралгический синдром: спонтанные боли, усиливающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков, симптомы натяжения нервов, болезненность по ходу нервных стволов, гипестезия в зоне иннервации нерва.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ К СОСТАВЛЕНИЮ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

У детей отмечается большое своеобразие многих симптомов поражения нервной системы; в ряде случаев выявляются неврологические синдромы, которые исключительно редки или вовсе не наблюдаются у взрослых.

Исследование нервной системы у детей требует специальных знаний и приобретения необходимых в педиатрической практике навыков. Отсутствие речи в раннем возрасте, неумение точно передавать свои ощущения, выраженность общих реакций и другие факторы определяют трудности и специфику неврологического обследования ребенка.

В детской неврологической клинике нередко трудно получать сведения о ранних жалобах ребенка. Больные дети не всегда правильно оценивают свое состояние и могут упустить важные данные. Они редко могут точно ориентировать врача. При опросе детей не следует задавать наводящие вопросы, поскольку это может привести к ошибочным показаниям и стать источником ятрогений. Нельзя забывать, что дети легко внушаемы, часто подражают взрослым. Большое значение имеет анамнез, собранный у родителей.

Анамнез заболевания (anamnesis morbi). Нужно установить, когда и как развилось заболевание, имелись ли предшествующие факторы, время появления и последовательность развития отдельных симптомов (параличи, боли, судороги и др.), течение болезни (острое, подострое, хроническое). Необходимо выяснить наличие общеинфекционных симптомов (повышение температуры, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз и др.). Однако надо помнить, что многие нейроинфекции могут протекать без общеинфекционных симптомов. Выяснение эпидемиологических данных, а также сезонности заболевания может в дальнейшем помочь установлению диагноза ряда нейроинфекции: полиомиелита, клещевого энцефалита (весенне-летнего), комариного энцефалита (осеннего) и др. Для выяснения наследственной природы заболевания очень важен семейный анамнез.

Анамнез жизни (anamnesis vitae). Следует получить сведения о развитии ребенка: о внутриутробном периоде, течении беременности, предшествующих беременностях и заболеваниях у матери, о токсико-инфекционных воздействиях, отравлениях, переутомлении, нервно-психических потрясениях, о течении и длительности родов, времени отхождения вод. Надо выяснить, родился ли ребенок в асфиксии, какова была ее степень, длительность, накладывались ли щипцы, применялись ли реанимационные мероприятия и как долго.

При родовой травме нередко наступает кровоизлияние под оболочки и в вещество мозга, повреждаются кости черепа, развивается кефалогематома. Особенно часто внутричерепные кровоизлияния происходят у недоношенных детей вследствие недостаточного развития сосудистой системы и черепной коробки. В результате тяжелых родов может возникнуть паралич руки (из-за сдавления плечевого сплетения). При выяснении времени появления важнейших двигательных функций следует отметить, когда ребенок начал держать головку, научился сидеть, стоять, ходить. Важно установить, как развивалась речь, как ребенок учится.

Необходимо выяснить, болел ли ребенок и как протекали у него наиболее частые заболевания детского возраста -- корь, скарлатина, грипп, дизентерия, коклюш, ветряная оспа, эпидемический паротит и особенно заболевания, избирательно поражающие центральную нервную систему (энцефалит, менингит, полиомиелит и др.).

В анамнестических данных важны указания на травмы. Родители часто переоценивают роль травмы и выдвигают ее как причину задержки развития, припадков и других болезненных состояний. Травма нередко маскирует истинные причины заболевания или является провоцирующим фактором (при эпилепсии, наследственных нервно-мышечных заболеваниях и др.).

Существенный момент -- выяснение наличия нервных потрясений, испуга, которые могут стать причиной многообразных невротических и нервно-психических нарушений. Имеет также значение установление травмирующей ребенка ситуации (конфликты в семье, грубое отношение, побои и т. д.).

Очень ценны данные о наследственности, сведения о родственниках ребенка. Следует установить возраст родственников, их физическое состояние, выяснить, какими болезнями они страдают; если родственники умерли, то в каком возрасте и по какой причине. При отягощенной наследственности необходимо в истории болезни привести родословную с обозначением пробанда и всех его родственников с возможно полными данными.

При обследовании больных в клинике детской невропатологии необходимы особенная наблюдательность и тщательность, точная регистрация фактов, их сопоставление, вычленение главных симптомов.

Общий статус в клинике детской невропатологии должен содержать данные о физическом развитии, внешнем виде больного, состоянии всех органов и систем. Обращают внимание на телосложение, упитанность, рост, массу тела. Отклонения от средних норм можно установить уже в грудном возрасте. При этом целесообразна оценка пропорций частей тела. Задержка в развитии у детей может быть связана с патологией гипоталамической области и гипофиза (гипофизарный нанизм, синдром Лоренса -- Барде -- Бидля и т. п.). Высокий рост может также быть следствием патологии гипофизарно-гипоталамической области (гигантизм), при болезни Марфана, синдроме Клайнфелтера.

Важное значение имеет антропометрическое исследование, особенно определение окружности черепа, которую измеряют сантиметровой лентой через надбровные дуги и затылочный бугор, и. окружности груди с вычислением отношения ее к окружности черепа. При этом надо учитывать, что у новорожденных окружность груди меньше окружности головы на 2--4 см. К 3--4-му месяцу окружность груди достигает окружность головы, а затем опережает ее.

При обследовании ребенка следует учитывать возрастные особенности развития головки, ее формирования, организации швов и родничков. На протяжении первых дней после рождения сохраняются изменения конфигурации черепа, обусловленные процессами родов. Наряду с этим отмечаются эластичность и подвижность отдельных костей черепа, захождение их краев, особенно по венечному и стреловидному швам. Теменные кости могут быть надвинуты друг на друга и передним краем заходить за задний край лобных костей. Большой родничок открыт, имеет размер 2Ч2 см. Малый родничок открыт не у всех новорожденных. Боковые роднички всегда закрыты. У грудных детей в области большого родничка ощущается отчетливая пульсация. При крике, возбуждении, плаче, лихорадочных состояниях, разнообразных инфекциях, судорожных синдромах, повышенном внутричерепном давлении родничок выбухает. Редко наблюдается западение родничка -- при длительных изнуряющих болезнях, обезвоживании организма.

На протяжении первых 4 лет отмечается быстрый рост костей черепа, особенно отчетливо увеличивается окружность черепа на протяжении первых 2 лет (на 12--13 см). Необходимо выяснить время окончания развития черепа, сроки закрытия родничков. У новорожденных могут встречаться участки позднего окостенения, особенно в теменной кости, вдоль стреловидного шва и на сводчатых костях черепа. Эти участки окостеневают на 1--2-м месяце. Большой родничок постепенно уменьшается, наиболее отчетливо на протяжении первых 3 мес. Полное закрытие большого родничка наступает к 12--15-му месяцу. Стреловидный и ламбдовидный швы срастаются к 3-4-му месяцу.

Длительное повышение внутричерепного давления придает голове ребенка характерные изменения. Размеры лицевой части черепа незначительны по сравнению с мозговой частью, глазные яблоки выпучены, над радужной оболочкой часто видна полоска склеры.

Важное семиотическое значение имеет состояние поверхностных вен головы. При повышении внутричерепного давления отмечается расширение вен, особенно хорошо заметное на висках. При напряжении, плаче, крике венозный рисунок делается более отчетливым.

При хронической водянке головы, длительном повышении внутричерепного давления отмечается расхождение швов. Вследствие большой пластичности костей черепа у детей грудного возраста могут наблюдаться деформации черепа в связи с длительным лежанием на одной стороне.

Дети с микроцефалией имеют характерный внешний облик -- мини атюрная головка, низкий лоб, лопухообразные уши. У таких детей особая форма черепа -- сильное вытягивание его вверх («башенный череп»).

В клинике детской невропатологии большое значение имеют особенности лица. При внешнем осмотре обращают внимание на выражение лица: осмысленное, грустное, спокойное, мимические движения, их выразительность; отмечают наличие болевой гримасы, а также насильственных движений в мышцах лица.

Многие заболевания придают лицу ребенка настолько характерный вид, что «лицевой синдром» может стать опорным пунктом в диагностике. Так, типичные изменения лица и глаз, эпикант и другие симптомы болезни Дауна определяют возможность «узнавания» детей, страдающих этим заболеванием. Своеобразны изменения лица при прогрессирующих мышечных дистрофиях («лицо миопата»), при гаргоилизме, болезни Штурге -- Вебера и др. Характерно изменение лица и мимики больного при опухолях мозга: отмечаются гипомимия, оглушенность, нередко страдальческое выражение лица. Маскообразное, неподвижное, застывшее лицо, опущенные веки, вытекание слюны из открытого рта типичны для эпидемического энцефалита.

Необходимо обращать внимание на общий вид, осанку ребенка (лордоз, кифоз, сколиоз, «осиная талия»), положение рук Допущенные, свободные надплечья и др.), положение ног (поставлены прямо, перекрещены, согнуты и др.).

Имеет значение поза ребенка в постели. Нужно наблюдать за ребенком во время сна, так как пробудившийся ребенок нередко беспокоен, плачет, что затрудняет исследование. Положение детей в постели нередко дает серьезные основания к постановке диагноза. Например, поза «лягавой собаки» (запрокинутая назад голова, ноги притянуты к животу) может свидетельствовать о воспалительном поражении мозговых оболочек. Наряду с этим отмечаются беспокойство ребенка, частая смена положения. Своеобразная вынужденная «поза головы» наблюдается при повышенном внутричерепном давлении, объемных процессах в задней черепной ямке, ликвородинамических нарушениях.

При осмотре ребенка нельзя упускать из виду так называемые малые аномалии развития, дизэмбриогенетические стигмы -- гипертелоризм (широко расставленные глазные щели), эпикант (полулунная складка у внутреннего угла глазной щели), микрофтальмию, микрогнатию и макрогнатию (изменение величины подбородка), высокое «готическое» небо, раздвоение uvulae или кончика языка, неправильное расположение и форму зубов, седловидный нос, широкое уплощенное переносье, низкое, высокое или асимметричное стояние ушных раковин, изменение их формы и величины, синдактилии и симптомы «двузубца», «трезубца», короткий искривленный мизинец, «сандалевидную» щель на стопе (между I и II пальцами), изменение кожного рисунка (например, поперечная складка на ладони) и др.

При заболеваниях нервной системы большое значение имеет исследование других органов и систем. Так, изменение окраски кожи, появление характерной сыпи могут иметь диагностическое значение при менингитах, туберозном склерозе, болезни Штурге -- Вебера, нейрофиброматозе. Изменение подкожной жировой клетчатки может наблюдаться при патологии диэнцефальной области, нейроэндокринной системы. Выявление аномалий скелета способствует диагностике гаргоилизма, синдрома Марфана, болезни Фридрейха, заболеваний гипофиза. Характерные изменения органов дыхания отмечаются при синдроме Луи-Бар, гаргоилизме, миопатиях. Поражения нервной системы нередко сочетаются с врожденными или приобретенными заболеваниями сердечнососудистой системы (болезнь Дауна, миопатии, болезнь Фридрейха), органов пищеварения (гепатоцеребральная дистрофия), мочеполовой системы (диэнцефальный синдром, опухоли мозга), желез внутренней секреции.

Важным в осмотре ребенка является исследование нервной системы. Его начинают с определения общемозговых симптомов: состояния сознания, наличия головной боли, головокружения, рвоты, судорог. Обращают внимание на наличие менингеального синдрома, возникновение которого обусловлено раздражением или воспалительным поражением оболочек мозга (см. главу 14).

Ниже приводится схема неврологического обследования ребенка. При описании неврологического статуса в истории болезни необходимо указывать не только патологические знаки, но и отсутствие того или иного очагового или общемозгового симптома. Это позволяет при динамическом наблюдении объективно оценивать улучшение или ухудшение в состоянии больного. После описания статуса рекомендуется перечислить все патологические симптомы и синдромы, обосновать топический диагноз. Окончательное клиническое заключение делают с учетом анамнестических данных, характера течения и топики процесса.

Необходимо наметить план обследования больного в клинике и дать терапевтические рекомендации.

СХЕМА ИССЛЕДОВАНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА РЕБЕНКА

Общемозговые симптомы. Сознание: кома, сопор, оглушение, загруженность, психомоторное возбуждение. Реакция на окружающее. Судороги. Головная боль, локализация, продолжительность, время суток. Головокружение, шум в голове. Тошнота, рвота.

Менингеальные симптомы. Поза. Ригидность мышц затылка. Симптомы Кернига, Мейтуса, Лесажа, Фанкони, «треножника», симптомы Брудзинского, напряжение брюшных мышц, гиперестезия, светобоязнь.

Черепные нервы. I пара -- обонятельный нерв. Аносмия, гипосмия, гиперосмия, дизосмия, справа, слева.

ЙЙ пара -- зрительный нерв. Острота зрения на правый и левый глаз. Амавроз, амблиопия. Цветоощущение. Ахроматопсия. Дисхроматопсия. Поля зрения: гомонимная, гетеронимная гемианопсии. Глазное дно.

ЙЙЙ, IV, VI пары -- глазодвигательные нервы. Ширина и равномерность глазных щелей. Птоз. Экзофтальм. Энофтальм. Положение и объем движений глазных яблок. Парез взора вверх, вниз, в стороны. Диплопия. Страбизм. Зрачки: форма, величина, реакция на свет (прямая и содружественная), конвергенция, аккомодация, синдром Аргайла Робертсона, Бернара--Горнера, Гертвига--Мажанди.

V пара -- тройничный нерв. Движения нижней челюсти. Напряжение и трофика жевательных мышц. Боли и парестезии в лице. Болевые точки. Чувствительность кожи лица, периферическое и сегментарное расстройство чувствительности. Надбровный, конъюнктивальный, корнеальный и нижнечелюстной рефлексы.

VII пара -- лицевой нерв. Иннервация мимических мышц лица, лобные и носогубные складки, глазные щели, зажмуривание глаз, положение углов рта, асимметрия оскала, лагофтальм. Вкус на передних 2/3 языка, гиперакузия, слезотечение. Симптомы Белла, Гунна, «крокодиловых слез».

VIII пара -- слуховой и вестибулярный нервы. Звон, шум в ухе. Острота слуха справа, слева. Исследование камертоном на высокие и низкие тона. Гипакузия, акузия.

Вестибулярная система: головокружение в покое, при движениях. Нистагм, его характер, направление, тошнота, рвота.

IX, X пара -- языкоглоточный и блуждающий нервы. Положение и подвижность мягкого неба в покое, при произношении звука «а». Глотание. Фонация. Артикуляция. Чувствительность глотки и корня языка. Небный и глоточный рефлексы. Саливация. Вкус на задней трети языка. Парезы голосовых связок, дисфагия, дисфония.

XI пара -- добавочный нерв. Положение плеч, лопаток, головы. Поднимание плеч, поворот головы. Напряжение и трофика грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Кривошея.

XII пара -- подъязычный нерв. Положение языка во рту и при высовывании. Атрофия, фибриллярные подергивания мышцы языка. Дизартрия.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Двигательная сфера. Осмотр. Атрофия мышц: проксимальные, дистальные, локальные, диффузные. Истинные гипертрофии мышц, псевдогипертрофии. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах. Ретраксии и контрактуры. Объем движений в верхних и нижних конечностях. Проба Мингаццини--Барре. Парезы и параличи конечностей (моно-, геми-, три- и тетрапарезы и параличи конечностей). Сила мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей: 1, 2, 3, 4, 5 баллов. Тонус мышц (гипотония, атония). Гипертония мышц спастическая, пластическая, дистония мышц. Миастеническая и миотоническая реакции.

Сухожильные и надкостничные рефлексы. На лице: нижнечелюстной, надбровный, справа, слева. На верхних конечностях: рефлексы с двуглавой, трехглавой мышц, лопаточно-плечевой, карпорадиальный, гиперрефлексия, гипорефлексия, арефлексия, справа, слева. На нижних конечностях: коленный, ахиллов, подошвенный, гиперрефлексия, гипорефлексия, арефлексия, справа, слева. На туловище: реберно-абдоминальный, лопаточно-плечевой, лобковый, гиперрефлексия, гипорефлексия, арефлексия, справа, слева. Суставные рефлексы Майера, Лери.

Кожные рефлексы: брюшные (верхний, средний и нижний), кремастерный, подошвенный, анальный, ягодичный, справа, слева.

Рефлексы со слизистых оболочек: конъюнктивальный, корнеальный, глоточный, небный, гиперрефлексия, гипорефлексия, арефлексия, справа, слева.

Патологические рефлексы. Кистевые: Россолимо, Якобсона--Ляска, Жуковского; стопные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева (I, II), Жуковского. Клонус кисти, коленной чашечки, стопы. Защитные рефлексы.

Координация движений. Статическая проба: проба Ромберга. Локомоторные пробы: пальценосовая, пяточно-коленная. Интенционный тремор. Проба Шильдера. Адиадохокинез. Асинергия. Атактическая походка. Скандированная речь. Феномен Стюарта--Холмса. Асинергия Бабинского. Реакция опоры. Атаксия мозжечковая, вестибулярная, заднеканатиковая, корковая.

Чувствительность: болевая, температурная, тактильная, проприоцептивная, чувство локализации, стереогноз. Анестезия, гипестезия, гиперестезия. Дизестезия. Гиперпатия. Парестезии, боли. Проводниковый, сегментарный, периферический типы нарушения чувствительности.

Симптомы натяжения: Ласега, Мацкевича, Вассермана, Нери, симптом посадки, анталгическая поза.

Болевые точки: тройничного нерва, затылочные, паравертебральные, остистые, болезненность нервных стволов.

Зоны Захарьина -- Геда.

Вегетативно - трофическая сфера. Кожные покровы: потоотделение, сальность, температура. Трофика кожи, пролежни. Ногти, оволосение. Дермографизм, рефлекторный, местный. Подкожный жировой слой. Пиломоторные рефлексы. Потовые рефлексы. Электрокожное сопротивление. Рефлекс Ортнера. Проницаемость сосудов, холодовая проба. Синдром Бернара -- Горнера. Ортоклиностатическая проба, симптом Ашнера. Гемодинамическая проба Боголепова.

Тазовые функции. Центральный и периферический типы расстройства функции тазовых органов.

Высшие корковые функции. Гнозис. Праксис. Агнозия: слуховая, зрительная, обонятельная, вкусовая. Аутотопагнозия, агнозия пальцев, пространственная агнозия, псевдоамелия, псевдополимелия. анозогнозия. Апраксин: моторная, идеаторная, конструктивная. Речь. Афазия: моторная, сенсорная, амнестическая. Письмо, чтение, счет. Аграфия, алексия, акалькулия. Память. Внимание. Интеллект. Эмоциональная сфера. Интересы. Поведение. Сон.

Синдромологический диагноз.

Сводка патологических данных, неврологических синдромов.

Топический диагноз, локализация патологического прогресса.

Клинический диагноз.

Дифференциальный диагноз.

Планобследования.

1.10 Особенности неврологического обследования детей грудного возраста

Исследование нервной системы у детей раннего возраста имеет специфические особенности, связанные с возрастной физиологией этого периода развития. Интенсивное формирование нервной системы в первые годы жизни приводит к значительному усложнению поведения ребенка, поэтому неврологическое обследование детей этой группы должно быть динамичным и строится с учетом эволюции основных функций.

Неврологическое обследование новорожденного начинают с осмотра. Осмотр ребенка раннего возраста проводят в спокойной обстановке, исключая по возможности отвлекающие факторы.

Обследование новорожденных осуществляют через 1,5 - 2 ч после кормления при температуре 25--27° С. Свет должен быть ярким, но нераздражающим, а поверхность, на которой обследуют ребенка,-- мягкой, но не прогибающейся.

Неврологическое обследование новорожденного начинают с наблюдения за его поведением во время кормления, бодрствования и сна, за положением головы, туловища, конечностей, спонтанными движениями. В результате физиологической гипертонии мышц сгибательной группы, которая преобладает у ребенка первых месяцев жизни, конечности новорожденного согнуты во всех суставах, руки прижаты к туловищу, а ноги слегка отведены в бедрах. Мышечный тонус симметричен, голова -- по средней линии или слегка запрокинута назад из-за повышения тонуса в разгибателях головы и шеи. Новорожденный совершает и разгибательные движения, но сгибательная поза преобладает, особенно в верхних конечностях (эмбриональная поза). При поражении нервной системы у новорожденных можно наблюдать различные патологические позы. При опистотонусе ребенок лежит на боку, голова резко запрокинута назад, конечности разогнуты и напряжены. Опистотоническая поза поддерживается усиленными тоническими рефлексами (патологическая постуральная активность). Поза «лягушки» отмечается при общей мышечной гипотонии. Поза «лягавой собаки» (запрокинутая голова, выгнутое туловище, втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги) может наблюдаться при воспалении мозговых оболочек.

При акушерских парезах рук определяется асимметричное расположение верхних конечностей. На стороне поражения рука разогнута, лежит вдоль туловища, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, кисть -- в ладонном сгибании. Асимметричное расположение конечностей возможно при гемипарезах.

Необходимо описать положение головы, форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков (втяжение, выбухание, пульсация), смещение, дефекты черепных костей, отметить наличие родовой опухоли, кефалогематомы. Знание размера черепа при рождении и наблюдение за дальнейшей динамикой его роста важны для диагностики гидроцефалии и микроцефалии в первые недели жизни ребенка (табл. 6).

Таблица 6. Окружность головы у детей первого года жизни (средние показатели)

Возраст, мес	Окружность головы, см	Возраст, мес	Окружность, головы, см
При рождении	35,5	6	43,4
1	37,2	9	45,3
2	39,2	12	46,6
3	40,4

У детей с тяжелыми поражениями нервной системы, с выраженными двигательными нарушениями, задержкой психического развития часто уже с первых месяцев жизни можно отметить замедленный рост черепа, быстрое смыкание черепных швов, преждевременное закрытие большого родничка. Прогрессирующее чрезмерное увеличение размеров черепа наблюдается при врожденной и приобретенной гидроцефалии.

В ряде случаев имеет значение выражение лица ребенка. Хмурое, болезненное выражение лица новорожденного является одним из признаков поражения нервной системы. Важно определить, нет ли врожденных черепно-лицевых асимметрий или других специфических черт лица. Например, гротесковые черты лица с выдающимися лобными буграми и седловидной формой черепа характерны для некоторых мукополисахаридозов и муколипидозов, «монголоидные» черты лица наблюдаются при болезни Дауна, «кукольное» лицо -- симптом ранних форм гликогенозов.

Следует обращать внимание на общее телосложение ребенка, пропорциональность туловища и конечностей. Так, нарушение пропорции туловища и конечностей характерно для хромосомных синдромов, заболеваний соединительной ткани, врожденных эктомезодермальных дисплазий.

Большое значение имеет констатация малых аномалий развития (дизэмбриогенетических стигм), являющихся результатом воздействия в эмбриогенезе различных неблагоприятных факторов.

Исследование функций черепных нервов у новорожденных представляет сложную задачу. Необходимо учитывать возрастную эволюцию функций, незрелость многих структур мозга.

I пара -- обонятельный нерв. На резкие запахи новорожденные реагируют неудовольствием, смыкают веки, морщат лицо, становятся беспокойными, кричат.

II пара -- зрительный нерв. У новорожденных все необходимые для зрения отделы глазного яблока сформированы, за исключением fovea centralis, которая у них менее развита, чем остальная часть сетчатки. Неполное развитие fovea centralis и несовершенно действующая аккомодация снижают возможность ясного видения предметов (физиологическая дальнозоркость). Искусственный источник света вызывает у новорожденного рефлекторное смыкание век и легкое отбрасывание головы назад.

Мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, у новорожденного отсутствует; он появляется только на 2-м месяце жизни.

Зрение у новорожденного может быть нарушено в результате кровоизлияния в сетчатку при тяжелых родах. Обычно кровоизлияния рассасываются на 7--10-й день жизни; в тяжелых случаях возможны повторные кровоизлияния, которые в дальнейшем вызывают различной степени амблиопию. Кроме того, у новорожденных можно обнаружить различные аномалии развития (атрофию зрительных нервов, колобому, катаракту, микрофтальмию). Для ранней диагностики патологии сетчатки и прозрачных сред глаза необходим осмотр новорожденных окулистом в родильных домах.

III, IV и VI пары: глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы. У новорожденного зрачки одинаковой величины, с живой прямой и содружественной реакциями на свет. Движения глазных яблок осуществляются раздельно: еще нет бинокулярного зрения. Сочетанные движения глаз непостоянны, возникают случайно. Глазные яблоки часто спонтанно конвергируют к средней линии, в связи с чем периодически наблюдается сходящееся косоглазие. Оно не должно быть постоянным, в противном случае это свидетельствует о поражении центральной нервной системы. Движения глазных яблок у новорожденных толчкообразные. Постепенно, по мере фиксации взора, когда ребенок начинает следить за предметами, движения становятся плавными, содружественными.

При исследовании глазодвигательных нервов у новорожденных важно обращать внимание на величину глазных щелей. При акушерском парезе руки иногда возникает синдром Бернара--Горнера на стороне пареза. Птоз встречается при врожденной аплазии крупноклеточного ядра III пары, а также при жевательно-мигательной синкинезии Маркуса--Гунна.

В первые дни у новорожденных, чаще у недоношенных, можно наблюдать симптом «заходящего солнца»: ребенка, находящегося в горизонтальном положении, быстро переводят в вертикальное, глазные яблоки поворачиваются вниз и внутрь, в широкой глазной щели становится видна полоска склеры; спустя несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение. Наличие этого симптома после 4-недельного возраста в сочетании с другими симптомами свидетельствует о поражении нервной системы, повышении внутричерепного давления.

Фиксацию взора на предмете иногда можно отметить уже у 5-- 8-дневных детей, но более постоянной она становится с 4--6-й недели жизни. В 9--10-дневном возрасте новорожденные делают первые попытки следить за движущимися яркими предметами, при этом осуществляют движения только глазные яблоки, голова остается неподвижной. После 4 нед постепенно появляется сочетанный поворот головы и глазных яблок. Развитие фиксации взора на предмете связано в известной мере со степенью психического развития. Своевременное появление фиксации взора является благоприятным симптомом, свидетельствующим о нормальном психическом развитии. Если у ребенка задержано психическое развитие, фиксация взора появляется поздно, она непостоянна, ребенок быстро теряет предмет из поля зрения и становится к нему безразличным.

При поражении глазодвигательных нервов может быть сходящееся и реже расходящееся косоглазие. Птоз у детей раннего возраста может быть обусловлен недоразвитием мышцы, поднимающей верхнее веко, аплазией ядра глазодвигательного нерва и неразделением в эмбриогенезе функций мышц крыловидной и поднимающей верхнее веко (жевательно-мигательная синкинезия).

Парезы взора у новорожденных чаще бывают врожденными. Их причиной является недоразвитие ствола головного мозга.

V пара -- тройничный нерв. У новорожденных проверяют функцию двигательной порции, наблюдая за актом сосания. При поражении двигательной порции тройничного нерва наблюдаются отвисание нижней челюсти, смещение ее в больную сторону, затруднение сосания, атрофия жевательной мускулатуры на пораженной стороне. При поражении I ветви тройничного нерва корнеальный рефлекс отсутствует или снижен.

VII пара -- лицевой нерв. Исследовать функцию лицевого нерва у новорожденного можно, наблюдая за состоянием мимической мускулатуры во время сосания, крика, плача новорожденного, а также вызывая ряд рефлексов, требующих для своего осуществления участия мимической мускулатуры (роговичный, корнеальный, орбикулопальпебральный, поисковый, хоботковый, сосательный).

...