Глазные болезни

К врожденным патологическим состояниям стекловидного тела относят гиперплазию первичного стекловидного тела.

Гиперплазия первичного стекловидного тела

Раньше эти изменения трактовали как псевдоглиому или ретролентальную фиброплазию. При гиперплазии первичного стекловидного тела виден белесоватый рефлекс в области зрачка. Хрусталик уменьшен в размерах. Позади него располагается белая фиброзная шварта, в центре она, как правило, васкуляризирована. Со швартой спаяны вытянутые в длину цилиарные отростки. В дальнейшем хрусталик может мутнеть и сильно набухать. Передняя камера становится очень мелкой. Повышается внутриглазное давление, развивается буфтальм. Описанные врожденные изменения стекловидного тела необходимо дифференцировать с ретролентальной фиброплазией. Заболевание чаще развивается у недоношенных детей. Есть основания полагать, что процесс возникает в сосудистой сети хрусталика, сосудистая сумка которого полностью редуцируется к концу 8-го месяца беременности. При преждевременных родах она сохраняется и под действием света начинает претерпевать фиброзные превращения в задних отделах, что и проявляется развитием ретролентальной фиброплазии. Не последнюю роль в развитии ретролентальной фиброплазии играет слишком активное снабжение недоношенных детей кислородом (помеще-ние их в кюветы-инкубаторы с содержанием до 70% кислорода). Ретролентальная фиброплазия возникает через 3-4 недели после рождения. При биомикроскопии за хрусталиком определяется пленка серого цвета, пронизанная сосудами. От ретролентальной фиброплазии гиперплазия первичного стекловидного тела отличается тем, что встречается у доношенных детей, является односторонней, очень часто при ней развивается катаракта. При ретролентальной фиброплазии хрусталик обычно прозрачный. Для гиперпластического процесса характерны сращение шварты с ресничными отростками и сильное их растяжение - признак, который совершенно не характерен ни для ретролентальной фиброплазии, ни для ретинобластомы, с которой также иногда необходимо проводить дифференциальную диагностику. Лечение гиперпластического первичного стекловидного тела хирургическое. Сначала удаляют помутневший хрусталик, а затем иссекают ретролен-тальную шварту. При необходимости выполняют частичную витрэктомию.

Приобретенные патологические изменения в стекловидном теле могут возникать при воспалении сосудистой оболочки, травмах, близорукости, различных инородных телах внутри глаза (металлические осколки, цистицерк), инволюции и т.д.

Металлические инородные тела в стекловидном теле хорошо рефлектируют, как правило, подвижны, в свете щелевой лампы имеют металлический блеск.

Металлическое инородное тело в стекловидном теле

Цистицерк представляется кистевидным мерцающим образованием с зеленоватым оттенком. Иногда можно заметить перистальтические движения паразита. Цистицерк, являющийся финной свиного цепня, заносится в глаз с током крови из стенки желудка. В глаз финна попадает через сосуды хориоидеи, сначала находится под сетчаткой, а затем, пробуравливая ее, попадает в стекловидное тело. В стекловидном теле зародыш цистицерка свободно перемещается, иногда на некоторое время фиксируется к внутренней оболочке в различных ее участках. При биомикроскопическом исследовании отчетливо видна головка паразита с характерными присосками.

Головка цистицерка с присосками

Консервативные методы лечения не дают желаемых результатов. Паразит подлежит удалению оперативным путем, ибо длительное пребывание его в глазу может вызвать явления пролиферирующего ретинита и заметное снижение зрения. Место нахождения цистицерка в глазу определяют офтальмоскопически.

Кроме того, в стекловидном теле могут встречаться небольшие кисты непаразитарного характера. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Причина их не ясна. Есть основания полагать, что они берут свое начало от остатков гиалоидной артерии, поскольку внутри таких кист иногда наблюдаются кровеносные сосуды.

Наиболее серьезные изменения в стекловидном теле отмечаются при воспалении сосудистой оболочки. При иридоциклитах и хориоретинитах может наблюдаться обильная серозная экссудация, ведущая к диффузному помутнению стекловидного тела. Глазное дно в таких случаях видно как в тумане. Клетки экссудата (лейкоциты, лимфоциты, плазмоциты), склеиваясь с другими продуктами воспаления, распространяются по всему стекловидному телу, имеют вид хлопьевидных плавающих помутнений различной формы и величины.

Из других видов патологических изменений стекловидного тела особого внимания, ввиду тяжести процесса, заслуживают кровоизлияния. Наличие крови в стекловидном теле носит название гемофтальма.

Частичный гемофтальм

Различают частичный и полный гемофтальм. Кровоизлияние в стекловидное тело возникает вследствие травм, при внутриглазных операциях, гипертонической болезни, атеросклеротических изменениях сосудов сетчатки у пожилых людей, диабете, дистрофиях сетчатки, опухолях хориоидеи. Кровь в стекловидном теле может служить источ-ником формирования шварт. Образование соединительнотканных тяжей способствует возникновению тракционной отслойки сетчатки.

Наиболее информативным способом выявления гемофтальма является биомикроскопия стекловидного тела и ультрозвуковая эхография.

Лечение направлено на рассасывание гемофтальма. В свежих случаях рекомендуются госпитализация и постельный режим с бинокулярной повязкой, гемостатические препараты, далее - рассасывыющая терапия. Если в первые 7-10 дней кровоизлияние не рассасывается, рекомендуется витрэктомия.

При преретинальных кровоизлияниях возможна их аспирация.

Клиническое значение имеют различные виды деструкции стекловидного тела.

Деструкция стекловидного тела

Изменение его структуры выявляют методом биомикроскопии. В частности, для нитчатой деструкции характерны разжижение стекловидного тела и наличие хлопьевидных помутнений в виде шерстяной пряжи или пряди тонких волокон. Нити серовато-белого цвета, извиты, пересекаются между собой, местами имеют петлеобразное строение. Это наблюдается часто у пациентов с высокой осложненной близорукостью, у пожилых людей при атеросклерозе. Патогенез нитчатой дистрофии, возможно, заключается в склеивании фибрилл стекловидного тела в результате старения и свертывания белка или деполимеризации гиалуроновой кислоты. Деструкция сопровождается отслойкой стекловидного тела.

Для зернистой деструкции стекловидного тела характерно наличие мельчайших зерен в виде взвеси серовато-коричневого цвета. Зерна откладываются на нитях остова. В основе зернистой деструкции лежит скопление пигментных клеток, лимфоцитов, мигрирующих из окружающих тканей. Зернистая деструкция возникает вследствие воспалительных процессов в сосудистой оболочке, после травм, отслойки сетчатки, при внутриглазных опухолях. Процесс нитчатой и зернистой деструкции в некоторых случаях обратим. Необходимо проводить те-рапию основного заболевания, направленную на рассасывание помутнений стекловидного тела.

К своеобразной патологии стекловидного тела относится деструкция с кристаллическими включениями холестерина или солей кальция и магния - synchisis scintillans. При движении глаза золотистые кристаллы перемещаются, мерцают наподобие золотых и серебряных блесток - "золотой дождь". Эта патология встречается у лиц пожилого возраста и больных сахарным диабетом. Зрение при этом может не снижаться.

Встречаются также мерцающие помутнения в стекловидном теле в виде "снежного дождя" (scintillatio albescens). Это объясняется отложением на нитях остова солей жирных кислот натрия. Зрение также не страдает.

К дистрофическим изменениям следует отнести отслойку и сморщивание стекловидного тела. Отслойка может быть передней, задней, боковой. Передняя отслойка стекловидного тела выявляется при осмотре щелевой лампой. Можно уловить частичное или полное отделение пограничного слоя стекловидного тела от задней капсулы хрусталика. При этом пространство между хрусталиком и стекловидным телом кажется оптически пустым. Передняя отслойка стекловидного тела наблюдается в преклонном возрасте, реже - при увеитах и травмах. Значительно чаще встречается отслойка заднего пограничного слоя стекловидного тела от сетчатки и диска зрительного нерва. Задняя отслойка наблюдается при высокой миопии, у людей пожилого возраста. Она сопровождается более или менее выраженной ретракцией остова стекловидного тела. Его задняя отслойка может быть различной формы и протяженности. Чаще встречается полная отслойка стекловидного тела. Нередко она сопутствует или предшествует отслойке сетчатки. Стекловидное тело при задней отслойке отрывается от диска зрительного нерва, поэтому при исследовании, как с помощью офтальмоскопа, так и особенно щелевой лампы можно увидеть овальное кольцо различной величины. Детали сетчатки при офтальмоскопии через это отверстие кажутся более четкими, чем при осмотре через соседние участки задних слоев стекловидного тела. Иногда при пролиферирующем ретините натяжение витреоретинальных шварт вызывает заднюю отслойку стекловидного тела с образованием отверстия треугольной формы. Сморщивание стекловидного тела - наиболее серьезное проявление дистрофических изменений в нем. Уменьшение объема стекловидного тела и швартообразование наблюдаются после проникающих ранений глаза, внутриглазных операций, сопровождающихся выпадением значительного количества стекловидного тела, и при хронических увеитах. Для лечения заболеваний стекловидного тела в последние годы все шире применяется интравитреальная микрохирургия.

Интравитреальное вмешательство

Глава 13. Заболевания сетчатки

Патологические состояния сетчатки весьма многообразны: поражения воспалительного характера (ретиниты); воспалительные изменения сосудов сетчатки (васкулиты), среди которых различают воспаление вен (флебиты) и воспаление артерий (артерииты). Из-за интимного контакта сосудов и ткани сетчатки можно наблюдать сочетанное поражение сосудов и самой ткани сетчатки (ретиноваскулиты); дистрофические изменения; факоматозы; отслойку сетчатки; аномалии развития сетчатки; острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки; изменения сосудов и ткани сетчатки, обусловленные сердечнососудистой, эндокринной и другой общей патологией организма; новообразования.

Основные жалобы больных с патологией сетчатки сводятся к снижению центрального зрения, изменению поля зрения (сужение периферических границ, выпадение отдельных участков поля зрения - скотомы), нарушению цветового зрения, снижению темновой адаптации. Характер и степень перечисленных симптомов зависят от локализации и распространенности патологического процесса. Сетчатка не имеет чувствительной иннервации, поэтому поражения ее не вызывают никаких болевых ощущений.

Большая практическая ценность для ранней и дифференциальной диагностики патологии сетчатки принадлежит специальным методам исследования, таким, как: флюоресцентная ангиография; электрофизиологические исследования (ЭФИ), к которым относятся электроретинография, электроокулография и регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга; сканирующая лазерная офтальмоскопия; оптическая когерентная томография; доплерография, с помощью которых можно выявить патологические состояния сетчатки, ее сосудов и пигментного эпителия еще до появления офтальмоскопически видимых изменений.

Все разнообразие офтальмоскопических симптомов складывается из следующих элементов: l) нарушения прозрачности сетчатки вследствие локального или диффузного отека, инфильтрации либо экссудации; 2) появления пигментных отложений; 3) изменения калибра, хода и стенок сосудов; 4) наличие разной величины, формы и распространенности кровоизлияний.

ПОРАЖЕНИЯ СЕТЧАТКИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ХАРАКТЕРА

Воспалительные процессы в сетчатке (собственно ретиниты) могут развиваться на фоне общих инфекционных заболеваний (туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, ревматизм) либо при наличии в организме гнойных очагов. Из-за тесного контакта сетчатки и сосудистой оболочки воспалительный процесс в них не протекает изолированно. Начавшийся как ретинит, он очень быстро захватывает также сосудистую оболочку, и наоборот, поэтому в большинстве случаев наблюдаются так называемые хориоретиниты.

Метастатические ретиниты возникают при занесении током крови микроорганизмов из какого-либо гнойного очага. Преимущественно в центральных отделах глазного дна появляется ограниченный с нечеткими контурами желтовато-белый очаг, обусловленный клеточной инфильтрацией.

Метастатический хориоретинит

Очаг возвышается над сетчаткой. Экссудация распространяется в стекловидное тело, о чем свидетельствует его помутнение вблизи очага.

Во внутренних и средних слоях сетчатки вокруг очага видны штриховидные и точечные экстравазаты. Если очаг находится в непосредственной близости к диску зрительного нерва, возможно вовлечение его в процесс.

Показана противовоспалительная и рассасывающая терапия.

Центральный серозный хориоретинит большинство авторов расценивают как полиэтиологическое заболевание, которое обусловлено разнообразными инфекционными, аллергическими, токсическими и сосудистыми факторами. В патогенезе этого процесса ведущая роль принадлежит дефектам в базальной пластинке и вазомоторным расстройствам, следствием чего является патологическая проницаемость не только капилляров сетчатой и сосудистой оболочек, но и отдельных участков мембраны Бруха.

Начало заболевания характеризуется затуманиванием зрения, которое через несколько дней сменяется появлением темного пятна перед глазом. Нередко наблюдаются фотопсия и метаморфопсия, а также макропсия или микропсия. Снижение остроты зрения варьирует от десятых до сотых долей единицы. Могут обнаруживаться транзиторная гиперметропия, центральная скотома, нарушение цветоощущения.

При офтальмоскопии в первой стадии 13.1) заболевания в макулярной области отмечается очаг помутнения сетчатки округлой или овальной формы размером от 0,5 до 2-х диаметров диска.

Степень помутнения может быть различной - от едва уловимой до интенсивно серой. Очаг не всегда локализуется в фовеальной зоне, его расположение может быть эксцентричным, парамакулярным.

Через несколько дней или месяцев заболевание переходит во вторую стадию, которая именуется стадией преципитатов. В этот период острота зрения постепенно повышается, но относительная скотома еще сохраняется. На глазном дне помутнение сетчатки рассасывается, остаются лишь бело-серые мелкоточечные очажки - преципитаты.

В третьей стадии центральная скотома и явления метаморфопсии исчезают. Острота зрения обычно восстанавливается. Отек сетчатки и преципитаты могут рассасываться бесследно, но чаще остается диспигментация. Макулярная область приобретает крапчатый рисунок за счет мелких пигментных глыбок, желтоватых плоских очажков и мелких участков обесцвечивания пигментного эпителия

Процесс поражает один или оба глаза, нередко рецидивирует, поэтому прогноз далеко не всегда благоприятный. В этих случаях специальные методы исследования - биомикроскопия, офтальмохромоскопия и флюоресцентная ангиография 13.3) - помогают выявить дополнительные признаки, характерные для этого заболевания, и провести дифференциальную диагностику с ретробульбарным невритом, юношеской дистрофией желтого пятна и другими заболеваниями.

Лечение центрального серозного хориоретинита должно быть комплексным с обязательным учетом этиологии процесса. Патогенетическим лечением является блокада дефектов базальной пластинки методом лазеркоагуляции. Во всех случаях следует применять ангитопротекторы, антиоксиданты, ингибиторы простагландинов, кортикостероиды в виде ретробульбарных инъекций.

Перифлебит Илза

Заболевание проявляется в виде рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело. Возникает в молодом возрасте, чаще на одном глазу, начинается внезапно с резкого снижения остроты зрения. При офтальмоскопии обнаруживаются различные формы проявлений. В ранних стадиях заболевания возникают извитость и расширение вен, неравномерность их калибра. Местами вены прерываются мелкими или более крупными ретинальными кровоизлияниями и плазморрагиями. Постоянной находкой являются микроаневризмы сосудов, что сближает это заболевание с наружным экссудативным ретинитом Коатса.

Нередко процесс начинается с перифлебита, в результате которого происходят рецидивирующие кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело

Зрение резко снижается. Рецидивы кровоизлияний с ремиссиями - едва ли не самый характерный признак болезни Илза. Среди различных причин возникновения болезни Илза придают значение поражению капилляров и их облитерации на периферии сетчатки, хотя в процесс могут вовлекаться более крупные ветви центральной вены сетчатки.

Многие авторы болезнь Илза связывают с туберкулезным процессом, эндокринными расстройствами, вирусными инфекциями. Находят связь изменений капилляров с токсоплазмозом.

Для установления этиологии данного заболевания следует проводить всесторонние исследования. При всех обстоятельствах, независимо от этиологии процесса, необходимо назначать симптоматическое лечение в виде витаминотерапии, тканевых препаратов, кортикостероидов, ультразвуковое лечение; рекомендуется также диатермокоагуляция и криопексия. Получил распространение метод лазеркоагуляции пораженных сосудов для предупреждения кровотечений, а также об-лучение зон кровоизлияний с целью их рассасывания.

ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТКИ

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация). Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейно-наследственной тенденцией.

Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлением сумерек (гемералопия). На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются своеобразные пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. Нередко они скапливаются в кучки в виде россыпи мелкого угля. По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глазное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами. Увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами

Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных "костных телец", распространяются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Снижается центральное зрение, поле зрения постепенно концентрически суживается. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии.

Начинает выпадать поле зрения в нижнетемпоральном квадранте, затем скотома приобретает частичную или полную кольцевидную форму. Дольше всего сохраняются функции центральной и парацентральной зон сетчатки. Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва.

При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В период ремиссии улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3-8 годами. Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видными. Слепота обычно наступает между 40-50 годами, редко - в возрасте старше 60 лет.

В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придают электроретинографическому исследованию.

Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста. Количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок вплоть до полного их отсутствия (пигментная дистрофия без пигмента). Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений - от "костных телец" до причудливой мозаики. Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу.

Данные об этиологии пигментной дистрофии противоречивы. Придают значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс.

Лечение. Рекомендовано ношение очков со светофильтрами во избежание повреждающего действия света. Из множества предложенных методов наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки, хориоидеи и зрительно нерва (пентоксифиллин, винпоцетин). Целесообразно назначение антиоксидантов (эмоксипин, гистохром). По-лезны витамины: С, В2, Е, РР; антоцианозиды, микроэлементы: цинк, селен. Из хирургических процедур применяют реваскуляризацию в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных дает положительный эффект. Предпринимаются попытки трансплантации клеток пигментного эпителия и нейрональных клеток сетчатки зародыша.

Юношеские дистрофии сетчатки

Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатки и сосудистой оболочки, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется медленным снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощущения. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.

Желточная дистрофия Беста офтальмоскопически характеризуется наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы, с четкими границами, размером от 0,5 до 2-3-х диаметров диска зрительного нерва.

Желточная дистрофия Беста

Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: желточной кисты; экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг.

Дистрофия Штаргардта имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый отек овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения.

Дистрофия Штаргардта

Во второй стадии развития поражение выходит за пределы макулярной зоны, нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется базальная пластинка, что характеризуется появлением "золотистых" рефлексов. В третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса.

Желточно-пятнистая дистрофия Франческетти характеризуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализирующихся в наружных слоях сетчатки. Величина их варьирует от точечных до полутора диаметров вены, форма разнообразная. Иногда желточно-пятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желточно-ггятнистой дистрофии: начальную, неосложненную, характеризующуюся наличием только желто-пятнистых очажков; развитую, или осложненную: в макулярной зоне, помимо желто-пятнистых очажков, появляются диспигментация, уплотнение базальнои пластинки, т. е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.

Возрастные дистрофии сетчатки

В пожилом возрасте нейронные элементы сетчатки претерпевают мало изменений, хотя атрофия небольшой степени, видимо, поражает все невральные структуры. Наиболее выраженным признаком является атеросклероз ретинальных сосудов. В старческом возрасте атрофические изменения более всего выражены во внутренних слоях сетчатки, но если к этим изменениям присоединяются также склеротические изменения в хориокапиллярах, дистрофические процессы распространяются на внешние слои. Сетчатка с возрастом становится офтальмоскопически менее прозрачной, а фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярный и фове-альный рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зонах, где циркуляция наиболее уязвима, - на периферии сетчатки и в желтом пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические.

В течение возрастной макулярной дистрофии различают три фазы: сухую 13.6); экссудативно-геморрагическую; рубцово-атрофическую, или псевдотуморозную (дистрофия Кунта - Юниуса).

Процесс преимущественно двусторонний.

В начальной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на ее фоне возникают желтовато-розовые очажки, вокруг которых видна неравномерная ячеистая пигментация. Крупные глыбки наблюдаются редко. Иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. В этой стадии возможно формирование кисты.

Для экссудативно-геморрагической фазы характерен отек сетчатки. Сетчатка утолщается более чем в 2 раза, приобретает сероватый оттенок. Отложения экссудата смазывают ход мелких парамакулярных сосудов, появляются штриховидные и точечные геморрагии. Очаги становятся крупнее. Позднее начинают преобладать процессы пролиферации, формируется серого цвета, дисковидной формы образование, резко проминирующее в стекловидное тело, окаймленное геморрагиями. На поверхности диска видны пигментные отложения. Дисковидная дистрофия очень напоминает новообразование. Возрастные дистрофии относятся к абиотрофическим проявлениям.

Крайняя периферия сетчатки по мере старения теряет прозрачность. Накопление липофусцина в ганглиозных клетках приводит к появлению локализованных округлых утолщений по ходу нервных волокон. Одновременно в самих периферических отделах сетчатки (у зубчатой линии), преимущественно в темпоральном секторе, появляются клеточные, а затем и межклеточные вакуоли, располагающиеся во внутреннем ядерном и наружном плексиформном слоях. Вакуоли, сливаясь, формируют кисты различной величины, содержащие мукоидный материал. Возникает кистовидное перерождение. Первые проявления кистовидной дистрофии можно наблюдать даже у лиц до 30 лет, но наиболее отчетливой она становится в старческом возрасте. При патологических состояниях кистозное перерождение проявляется ярче и, в конце концов, может наблюдаться даже в центральных зонах.

Разрушение межкистных стенок и расщепление сетчатки на две пластинки по наружному плексиформному слою называется ретиношизисом.

Буллезный ретиношизис

Изменения в сетчатке носят характер серовато-белого пузыревидного возвышения, артерии и вены беловатые, облитерированные. Процесс начинается на периферии в нижнем квадранте височной стороны, часто симметричен в обоих глазах и распространяется по направлению к заднему полюсу. Кистоподобное образование имеет четкие границы, гладкую поверхность, сохраняет прозрачность, вследствие чего офтальмоскопически трудно различимо. Его легче всего распознать по наличию ретинальных сосудов, которые кажутся свободно плавающими в стекловидном теле. Изредка ретинальные сосуды могут разрываться, и тогда кровь заполняет интраретинальную полость. Такие полости, содержащие остатки крови и гемосидерин на стенке, клинически напоминают опухоль. При ретиношизисе можно обнаружить маленькие и множественные отверстия в обоих слоях, при наличии которых может развиться ретинальная отслойка.

В ранней стадии ретиношизиса клинические симптомы полностью отсутствуют, только в запущенной стадии может наблюдаться снижение зрения. Заболевание может быть обнаружено только при периметрии. Визуальные дефекты становятся очевидными, если ретиношизис распространяется за экватор.

Дифференциальная диагностика ретиношизиса довольно трудна. Чаще приходится дифференцировать его с отслойкой сетчатки, которая при отслойке становится более мутной, образует подвижные складки. Границы отслойки менее четки, чем при ретиношизисе. Прогноз при периферическом ретиношизисе довольно благоприятный до тех пор, пока он остается стабильным и прогрессирует медленно. При прогрессировании заболевания возникает опасность поражения центральной зоны (макулярная дистрофия).

Из других видов периферической дистрофии следует назвать очаговую и диффузную хориоретинальную дистрофию, решетчатую дистрофию, ретинальную экскавацию.

Для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии, как свидетельствует само название, характерно вовлечение в процесс не только сетчатки, но и сосудистой оболочки.

Диффузная хориоретинальная дистрофия

Очаговая дистрофия имеет вид довольно крупных очагов бело-серого цвета с четкой границей и причудливым отложением пигмента. Диффузная хориоретинальная дистрофия по форме напоминает след дождевого червя.

Морфологически подтверждается поражение наружных слоев сетчатки. Склероз поражает, прежде всего, капилляры. В пигментном эпителии старческие изменения более отчетливы, при этом они соответствуют своим гомологам в цилиарном теле и радужке.

Для решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации типично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки.

Для решетчатой дистрофии характерны очаговые истончения сетчатки с наличием штриховидных белых линий, формирующих причудливую решетку.

Решетчатая дистрофия сетчатки

В этой области нередки разрывы сетчатки.

Ретинальная экскавация - это локальное истончение сетчатки. Соответственно очагу сетчатка кажется ярко-красной, очаг дистрофии напоминает разрыв, но никогда не бывает виден клапан, сохраняется непрерывный ход сосудов. Это скорее предразрыв, который в дальнейшем может привести к разрыву сетчатки и ее отслойке. Если для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии характерно отложение пигмента, то решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации пигментные скопления несвойственны.

Как правило, периферические дистрофии наблюдаются на обоих глазах, но степень их проявления бывает различной. Развиваются они годами без значительного ухудшения зрительных функций. Офтальмоскопически их трудно видеть, если не использовать трехзеркальную линзу Гольдмана.

У пожилых людей возможен гиалиноз базальной пластинки. Она становится желтоватой, менее эластичной, легко отслаивается, в ней появляются своеобразные выросты, которые имеют вид беловатых блестящих очажков различной величины (друзы сетчатки). Острота зрения при друзах обычно не страдает.

Лечение возрастной дегенерации малоэффективно. Обычно применяют антиоксиданты (эмоксипин, гистохром), витамины A, B1, B2, В6, каротиноиды, микроэлементы (селен, цинк), антикоагулянты, кортикостероиды, ангиопротекторы, липотропные средства, пептидные биорегуляторы (ретиналамин). Положительных результатов добиваются лазеркоагуляцией, которая особенно показана при экссудативной и экссудативно-геморрагической формах макулодистрофии. Этот вид лечения позволяет добиться значительного улучшения зрительных функций и длительной стабилизации их на достигнутом уровне. Перспективным является также использование методов лазеркоагуляции и лазерной стимуляции при лечении так называемых сухих форм макулодистрофии. Обнадеживающие результаты позволяет получить фотодинамическая терапия. Менее эффективны лазерные вмешательства, как, впрочем, и другие методы лечения при псевдотуморозных формах центральной дистрофии, когда в макулярной области на месте фиброваскулярной мембраны уже сформировался плотный рубец. Для улучшения кровообращения заднего полюса глаза проводят реваскуляризирующие, вазореконструктивные операции, трансплантацию биоматериалов. Большие надежды возлагаются на разрабатываемое в настоящее время хирургическое лечение, заключающееся в транс-плантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки.

ФАКОМАТОЗЫ

Ангиоматоз, глиоматоз сетчатки (болезньГиппеля-Линдау) -редкое семейно-наследственное системное заболевание

На периферии сетчатки появляются вишневого цвета образования типа сосудистых клубочков или узлов

Клубочки замурованы в ветвящихся анастомозах между артериолами и венулами сетчатки. При этом поражается как сосудистая система, так и глиальная ткань. Иногда возникают геморрагии и очаги экссудата белого цвета. Болезнь осложняется иридоциклитами, вторичной катарактой, отслойкой сетчатки и глаукомой. Как правило, исходом заболевания является полная слепота. Вначале заболевает один глаз, позднее возникает процесс и на другом. Приблизительно у половины больных обнаруживают ангиоматозные узлы и в центральной нервной системе, в поджелудочной железе, мочевом пузыре и других мезенхимальных тканях и органах. Прогноз неблагоприятный, больные часто умирают от кровоизлияний в головной мозг. Лечение ангиоматоза сетчатки показано только в начальных стадиях. Применяют кортикостероиды, ангиопротекторы, лазеркоагуляцию, хирургическое удаление опухоли.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса) относится к редкой патологии сетчатки, встречается в детском и молодом возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. Поражается один глаз. В основе патогенеза болезни Коатса, лежат капилляросклероз и повышенная проницаемость стенок капилляров с нарушением микроциркуляции, о чем свидетельствуют геморрагии, варикоз и множественные аневризмы сосудов сетчатки.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса)

Избирательно процесс захватывает наружные слои сетчатки (они утолщаются, появляются новообразованные сосуды, кровоизлияния). Клинически заболевание выражается в форме проминирующих желтовато-белых экссудативных очагов в задних отделах сетчатки, часто с вовлечением в процесс диска зрительного нерва и макулярной зоны.

Нередко развивается вторичная отслойка сетчатки, реже - осложненная катаракта. Диагностика довольно сложная. Проминирующие очаги экссудата бело-желтого цвета напоминают начальную стадию ретинобластомы, могут наводить на мысль об отслойке сетчатки. Прогноз при болезни Коатса остается тяжелым. Однако у ряда больных достигается благоприятный исход в начальных стадиях болезни после лазеркоагуляции.

ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ

На всем протяжении сетчатка рыхло соединена с сосудистой оболочкой и прочно удерживается лишь в зоне зрительного нерва и у зубчатой линии. Нет другой ткани глаза, кроме сетчатки, которая была бы поставлена природой в столь неблагоприятные условия. Находясь между сосудистой оболочкой и стекловидным телом, она нередко вовлекается в патологический процесс то под влиянием изменений в стекловидном теле (витреоретинальные спайки, разжижение, сморщивание стекловидного тела, кровоизлияние в субвитреальное пространство), то при воздействии изменений в сосудистой оболочке (хориоидиты, дистрофии, опухоли). Отслойка может возникнуть при травмах и высокой близорукости. Все эти изменения могут быть причиной тех, порой, мельчайших разрывов, которые и лежат в основе регматогенной отслойки сетчатки.

Наиболее часто разрывы сетчатки появляются в верхненаружном квадранте глазного яблока соответственно месту прикрепления верхней косой мышцы. По форме разрывы чаще бывают клапанные, полулунные, подковообразные. Через разрыв под сетчатку из стекловидного тела проникает жидкость, которая отслаивает сетчатку в виде пузыря различной величины и формы. Больные обычно жалуются на снижение остроты зрения, выпадение поля зрения.

При исследовании поля зрения отмечают дефекты, соответствующие месту расположения отслоенной сетчатки. Диагностику отслойки осуществляют путем тщательного офтальмоскопического исследования. Большую ценность для диагностики отслойки сетчатки представляет ультразвук. Для выявления разрывов на крайней периферии глазного дна производят офтальмоскопию с применением трехзеркальной линзы Гольдмана.

В проходящем свете на фоне красного рефлекса видна вуалеподобная пленка серого цвета, которая при движении глазного яблока колышется подобно парусу на ветру.

Отслойка сетчатки

Сосуды сетчатки становятся извитыми, приобретают темно-лиловый цвет, как бы перегибаются через неравномерно отслоенную зону сетчатки. Подвижность сетчатки с увеличением длительности заболевания исчезает. Отслоенная сетчатка постепенно утолщается, становится ригидной, плохо расправляется и приобретает вид белых или сероватых тяжей и звездообразных складок. Нередко она сморщивается и как бы усыхает, происходит ее укорочение. В диагностике отслойки сетчатки и ее лечении за последнее время достигнуты большие успехи. Показатель прилегания сетчатки при старых адинамичных отслойках достигает 50%, при свежих подвижных отслойках - 80-97%.

Для лечения отслойки сетчатки разработано множество хирургических приемов. Применяются методы диатермокоагуляции и криопексии, блокада разрывов сетчатки методом вдавления склеры, интравитреальные хирургические вмешательства.

Операции особенно эффективны при свежих отслойках. На месте найденного разрыва, который проецируется на склеру, при невысокой отслойке производят диатермокоагуляцию или криопексию склеры без выпускания субретинальной жидкости. Сетчатка прилегает к своему месту, и на месте локального воздействия образуется вначале асептическое воспаление, а позднее рубец, захватывающий зону коагуляции - склеру, сосудистую оболочку, сетчатку. Высокие отслойки требуют предварительного выпускания субретинальной жидкости. Макулярные и парамакулярные разрывы при плоской отслойке сетчатки обычно блокируют методом лазеркоагуляции.

Для старых, ригидных адинамичных отслоек сетчатки выработаны адекватные хирургические вмешательства: экстрасклеральное пломбирование, циркулярное вдавление склеры по всей окружности в зоне экватора

Пломбирующим материалом могут быть силиконовые губка и лента. Для временного пломбирования склеры применяют баллонирование.

При тракционной отслойке сетчатки производят витреоретнальное вмешательство.

Витреоретинальная хирургия

После витрэктомии в полость глаза вводят перфторуглеродные соединения, расправляющие сетчатку, и производят эндолазеркоагуляцию разрывов сетчатки. Перфторуглерод заменяют на силиконовое масло или изотонический раствор хлорида натрия. При необходимости комбинируют экстрасклеральные и эндовитреальные технологии.

Прогноз зависит от длительности существования отслойки сетчатки, величины и количества выявленных разрывов, сопутствующей витреоретинальной патологии.

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

К моменту рождения недоношенных детей васкуляризация сетчатки может еще не сформироваться и происходит процесс неоваскуляризации. На глазном дне наблюдается пролиферация сосудов, кровоизлияния, образуются фиброваскулярные мембраны, экссудаты, отслойка сетчатки.

Ретинопатия недоношенных

Зрение очень низкое, вплоть до светоощущения.

Лечение зависит от стадии заболевания и степени клинических проявлений. Назначают ангиопротекторы, антиоксиданты, кортикостероиды. На новообразованные сосуды воздействуют с помощью лазеркоагуляции, криотерапии. По поводу отслойки сетчатки проводят витреоретинальные и склеропластические операции.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕТЧАТКИ

К врожденным изменениям сетчатки относятся миелиновые волокна, которые при офтальмоскопии имеют вид белых блестящих языков пламени, расположенных около диска зрительного нерва.

Миелиновые волокна сетчатки

Зрительные функции при наличии миелиновых волокон не страдают.

Описаны аномалии области желтого пятна в виде гипоплазии, аплазии, полного отсутствия (колобома) и кист. Эта врожденная патология может встречаться как локальное проявление, но может сопутствовать микрофтальму, аниридии, альбинизму.

Названная патология макулярной зоны сопровождается, как правило, снижением зрения.

Из других аномалий развития сетчатки следует назвать ретинальные складки внутренних слоев.

Глава 14. Заболевания зрительного нерва

Патологические процессы в зрительном нерве многочисленны и очень разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными, носить воспалительный, дегенеративный, аллергический характер. Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии его развития.

Структурные особенности зрительного нерва несут в себе некоторые предпосылки для возникновения патологических изменений в нем. Зрительный нерв является своеобразным продолжением вещества мозга и его оболочек. При повышении внутричерепного давления в его диске развивается застой (отек), а особая восприимчивость зрительного нерва к токсическим веществам (метиловый спирт, никотин, хинин) благоприятствует вредному воздействию их на его волокна. На диск зрительного нерва определенное влияние оказывают и гидродинамические сдвиги в глазу в сторону, как понижения, так и повышения внутриглазного давления.

В данной главе рассмотрена наиболее частая патология зрительного нерва. Диагностика заболевания зрительного нерва слагается из данных исследования центрального и периферического зрения, полей зрения на определенные цвета, офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии и электроэнцефалографических исследований.

Патологические изменения в зрительном нерве характеризуются быстрым снижением остроты зрения, разнообразными изменениями полей зрения и наличием скотом, которые являются одним из ранних признаков заболеваний.

ВОСПАЛЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Воспалительный процесс в зрительном нерве по протяженности может локализоваться на разных уровнях. Если воспаление захватывает внутриглазную часть зрительного нерва, принято говорить о невритах. Воспаление зрительного нерва за пределами глазного яблока носит название ретробульбарного неврита. Такое деление отчасти обусловлено наличием или отсутствием изменений со стороны диска зрительного нерва.

Оптический неврит (папиллит)

Офтальмоскопическая картина неврита характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, стушеванностью его границ, умеренным расширением артерий и извитостью вен 14.1).

14.1 - Неврит зрительного нерва

При выраженном воспалительном процессе диск пропитывается экссудатом, ткань его становится набухшей и несколько проминирует, сосудистая воронка заполнена экссудатом. Иногда наблюдается помутнение в заднем отделе стекловидного тела. На высоте воспалительного процесса гиперемия и стушеванность границ могут настолько усиливаться, что зрительный нерв сливается с фоном глазного дна. На самом диске и в перипапиллярной зоне могут появляться плазморрагии и кровоизлияния. Отмечаются значительное снижение зрения в пораженном глазу, сужение поля зрения, а при поражении папилломакулярного пучка - центральные скотомы. Нарушается цветоощущение.

Течение невритов характеризуется различной степенью тяжести. Легкие формы под влиянием лечения быстро разрешаются: диск приобретает нормальный вид, зрительные функции восстанавливаются. При тяжелом течении процесс заканчивается вторичной (частичной или полной) атрофией зрительного нерва, что сопровождается стойким резким снижением остроты зрения и сужением поля зрения.

Для уточнения этиологии неврита необходимо тщательное и разнообразное обследование больных. Причинами оптического неврита могут быть воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек, глазного яблока и глазницы, уха, горла и носа, острые и хронические инфекции, общие заболевания токсико-аллергического генеза.

При воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек неврит имеет нисходящий, а при заболеваниях глазного яблока - восходящий характер.

Диагностика неврита вызывает определенные трудности, его приходится дифференцировать с псевдоневритом, ишемическими состояниями диска зрительного нерва, застойным соском.

Больные невритом зрительного нерва нуждаются в экстренной помощи в условиях стационара. Различают два этапа лечения - незамедлительный (до выяснения этиологии) и этиологический. На первом этапе проводят общую противовоспалительную и гипосенсибилизирующую (антибиотики, кортикостероиды ретробульбарно и внутрь, нестероидные противовоспалительные, антигистаминные препараты, витамины С, В1, В6, В12), дезинтоксикационную (40% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой внутривенно), дегидратационную (лазикс, кальция хлорид внутривенно, ацетазоламид, глицерин внутрь) терапию.

После выяснения причины заболевания направленность лечения приобретает этиотропный характер.

В последние годы все чаще ставится диагноз нейроваскулита (нейроретиноваскулита). Видны воспалительные муфты на сосудах зрительного нерва, картина напоминает неврит (папиллит), носит чаще инфекционно-алергический генез.

Лечение в основном такое же, как при папиллите.

Ретробульбарный неврит

При ретробульбарном неврите воспалительный процесс локализуется на протяжении зрительного нерва за глазным яблоком до хиазмы.

В начальном периоде заболевания офтальмоскопические симптомы со стороны диска зрительного нерва отсутствуют и только в позднем периоде, когда развиваются атрофические изменения в волокнах зрительного нерва, обнаруживается побледнение диска, сужение сосудов.

Решающую роль в своевременной и правильной диагностике ретробульбарного неврита играет изучение функции глаза. Отмечаются различная степень снижения остроты зрения, сужение периферических границ поля зрения, особенно на красный и зеленый цвета. Часто обнаруживают центральные скотомы вследствие поражения папилломакулярного пучка.

По характеру лечения различают острый и хронический ретробульбарный неврит. Для первого характерно бурное начало, нередко с болями в глубине глазницы и при движении глазного яблока, быстрое падение остроты зрения. Хронический ретробульбарный неврит сопровождается медленным нарастанием всех явлений, постепенным падением зрительных функций. Затихание процесса медленное.

Прогноз при хроническом ретробульбарном неврите менее благоприятный, ибо, как правило, в процесс вовлекается папилломакулярный пучок.

Причиной ретробульбарного неврита могут быть: рассеянный склероз, базальный лептоменингит, оптикоэнцефаломиелит, общие интоксикации (в том числе алкогольная и табачная), а также вирусные заболевания, болезни придаточных пазух носа, повреждения и т. д. В целом, при рассеянном склерозе ретробульбарный неврит встречается почти в двух третях случаях этого тяжелого неврологического заболевания.

Особо следует остановиться на ретробульбарном неврите, развивающемся при отравлении метиловым спиртом. Однократное употребление даже малых доз метилового спирта может привести к общему отравлению организма (головная боль, тошнота, коматозное состояние). Метиловый (древесный) спирт обладает избирательным свойством поражать зрительный нерв. Быстро развивается двустороннее падение зрения с классическими симптомами ретробульбарного неврита. Процесс, как правило, заканчивается атрофией зрительного нерва.

Лечение ретробульбарныхневритов зависит от этиологии заболевания, его проводят по тем же принципам, что и лечение папиллита.

ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Развитие застойного диска обусловлено повышением внутричерепного давления. Согласно ретенционной теории, по межоболочечным пространствам зрительного нерва осуществляется ток жидкости от глаза к III желудочку мозга и обратно. При повышении внутричерепного давления отток жидкости в полость черепа задержи-вается или прекращается, что ведет к отеку зрительного нерва и застою. В патогеезе застойного диска придают значение опухоли, абсцессам головного мозга, воспалению мозговых оболочек, травмам черепа и аневризмам сосудов головного мозга, болезням печени и крови.

Больные с застойным диском зрительного нерва редко предъявляют жалобы на состояние зрительных функций. Иногда они отмечают кратковременное затуманивание зрения или даже временную полную его потерю. Чаще больные обращают внимание лишь на головную боль. Офтальмоскопическая картина выраженного застойного диска достаточно типична. Диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выбухает в стекловидное тело. Сосуды сетчатки как бы взбираются на него, делая характерные изгибы. Цвет диска розовато-сероватый, он может быть гиперемированным. Границы его нечеткие. В отличие от неврита, сосудистая воронка свободна от экссудата. Выражен перипапиллярный отек, в котором теряются отдельные сосуды. Вены резко расширены, змеевидно извиты 14.2).

14.2 - Застойный диск зрительного нерва

В отдельных случаях наблюдаются немногочисленные кровоизлия-ния в сетчатку в перипапиллярной зоне.

Определенную трудность для молодых специалистов представляет офтальмоскопическая диагностика начальных проявлений застойного диска. Приходится проводить дифференциальную диагностику с невритом. И в том, и в другом случае диск увеличен, проминирует в стекловидное тело, границы его размыты, возможны кровоизлияния.

Следует обращать внимание на цвет диска. При невритах диск гиперемирован, пылающий, артерии и вены расширены. При застойном диске цвет его розовато-серый, артерии сужены, вены расширены.

В противоположность невриту при застойном диске довольно долго сохраняются зрительные функции (центральное зрение, цветоощущение, поле зрения). При неврите резко падает центральное зрение, нарушается цветовосприятие, появляются различные виды скотом.

Большое значение в дифференциальной диагностике принадлежит флюоресцентной ангиографии.

Застойный диск, обусловленный повышением внутричерепного давления, представляет собой, как правило, двусторонний процесс, хотя нередко неодинаково выраженный. Односторонний застойный диск встречается у 1,5% больных с опухолями головного мозга. При одностороннем застое всегда следует исключить и местные причины - орбитальную патологию, гипотонию глазного яблока и др. Для диагностики мозгового объемного процесса имеют значение также неврологические симптомы, давление и состав спинномозговой жидкости, результаты КТ, МРТ, рентгенологические данные. В ряде случаев застойный диск может сочетаться с характерными изменениями полей зрения в виде гемианопсий. Это наблюдается при расположении опухолевого процесса в области хиазмы и зрительных трактов.

Длительное существование застойного диска зрительного нерва приводит к снижению зрительных функций вследствие сдавления нервных волокон. Исходом в таких случаях является вторичная нисходящая атрофия нервов.

Лечение направлено на основное заболевание. После устранения причины, вызывающей явление застоя, офтальмоскопическая картина (если не развивается атрофия диска) нормализуется в период от 2-3 недель до 1-2 месяцев.

...