Нервная система

Опорожнение прямой кишки при запоре производится с помощью клизмы. В случаях упорной задержки кала при спинальных поражениях не помогает подчас и клизма; приходится, надев резиновые перчатки извлекать слежавшиеся каловые массы. Не-удаление последних может вызвать пролежни в прямой кишке в результате давлений каловых камней.

Нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки -- серьезный симптом нервного заболевания. При задержке мочи необходима катетеризация с соблюдением всех правил асептики, в противном случае легко развиваются цистит, пиелонефрит и уросепсис. Во избежание этих осложнений у больных со спинальными поражениями при заведомо длительной задержке мочи (особенно при травмах), если не удается наладить рефлекторное опорожнение пузыря, производят надлобковый свищ. Недержание мочи и кала (incontinentia airinae et alvi) создает условия, при которых легко возникают пролежни, нередко являющиеся источником сепсиса.

При поражении спинного мозга, повинных в развитии тазовых расстройств, почти как правило наблюдаются и нарушения половой деятельности (частичная или полная импотенция). У мужчин это может выражаться отсутствием эрекции при возможно сохраненном либидо (обычно при очагах поражения в пояснично-крестцовых отделах и конском хвосте) или, наоборот, беспрерывной эрекцией (приапизм), вовсе не связанной с половым чувством. Приапизм наблюдается иногда при высокой локализации остро развивающихся поперечных поражений спинного мозга и может держаться в течение нескольких часов или дней.

32. Мышечный тонус. Общая характеристика. Синдромы нарушения. Методика исследования больных

Тонус мышц - непроизвольно, постоянно меняющееся в интенсивности мышечное напряже-ние, не сопровождающееся двигательным эффектом. Мышечный тонус создаёт подготовку к движению, обеспечивает резистентность и упругость мышц. Сохранения равновесия и позы. Мышечный тонус имеет 2 компонента пластический и рефлекторный. Пластический тонус - напряжение мышцы, её тургор, сохраняющийся в условиях денервации. Этим термином определяется тонус отдельных мышечных клеток, зав-исящий от особенностей их структуры, обмена в-в, крово- и лимфо- обращения, содержания соед. ткани.

Рефлекторный тонус - рефлекторное напряжение мышц, вызываемое её растяжением, т.е. раздражением проприорецепторов. На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ретикулярная формация, вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра и др.. Для суждения о состоянии мышечного тонуса производят непосредственное ощупывание мышц сегментарных участков тела. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путём пассивных движений в сгибателях и разгибателях, приводящих и отводящих мышцах. Гипотония и атония мышц возникает при периферическом параличе или парезе(нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражение нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, corpus striatum и задних канатиков спинного мозга. различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастая - повыш. тонуса мышц в сгибателях и пронаторах руки и в разгибателях и аддукторах ноги(при поражение пирамидного пути). При спастической гипертонии во время повторных движений конечности тонус мышц не изменяется, а иногда уменьшается, при пластической гипертонии тонус мышц нарастает. При спастической гипертонии наблюдается симптом «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования), при пластической гипертонии - симптом «зубчатого колёса»(ощущение толчков во время исследования тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония - повышение тонуса мышц, равномерное и в сгибателях, и в разгибателях, в пронаторах и супинаторах.

исследуют мышечный тонус (определённая степень наблюдаемого в норме напряжения мышц), поддерживающийся рефлекторно. Афферентная часть рефлекторной дуги: проводники мышечно-суставной чувствительности, несущие импульсы в спинной мозг от проприорецепторов мышц, сухожилий, суставов, эфферентная часть дуги: периферический двигательный нейрон. Кроме того, в регуляции тонуса участвуют мозжечок и экстрапирамидная система. Мышечный тонус определяется при пассивных движениях в конечностях. Пациент должен лежать, полностью расслабив все мышцы.

Таблица 9 - Исследование мышечного тонуса

Вид движения	Методика исследования
Сгибание-разгибание в локтевом суставе	Врач, взяв одной рукой плечо, другой рукой предплечье больного, несколько раз максимально сгибает и разгибает предплечье
Пронация и супинация предплечья	Врач берёт больного за руку (ладонь в ладонь) и несколько раз пронирует и супинирует предплечье
Сгибание и разгибание в коленном суставе	Врач одной рукой берётся за переднюю поверхность бедра, другой захватывает голень и несколько раз сгибает и разгибает голень

Виды нарушений мышечного тонуса:

I. Гипертонус (повышение мышечного тонуса)

А) спастический - избирательное повышение мышечного тонуса в сгибателях рук и разгибателях ног при центральных параличах, по мере исследования он ослабевает;

Б) пластический - диффузное повышение тонуса во всех мышечных группах при поражении экстрапирамидной системы (паллидонигральная часть,гипокинетически-гипертонический синдром).

II. Гипотонус (снижение мышечного тонуса)

А) при периферических парезах;

Б) при поражении мозжечка;

В)при поражении экстрапирамидной системы (стриарная часть, гиперкинетически-гипотонический синдром);

Г) при выпадении мышечно-суставной чувствительности.

33. Мышечная трофика. Общая характеристика. Синдромы нарушения. Методика исследования больных

Атрофия (гипотрофия) - нарушение питания мышц вследствие разобщения мышц с клетками переднего рога спинного мозга или с ядрами двигательных черепно-мозговых нервов, откуда к мышцам постоянно должны поступать трофические импульсы, необходимые для поддержания в них нормального обмена. Для определения атрофии используется осмотр, пальпация мышц, сравнительное измерение сантиметровой лентой в симметричных местах. (при периферических параличах)

Исследование трофики мышц-определение объема одноименных мышц правой и левой руки, измерение периметра предплечья на уровне 10 см и плеча на уровне 15 см от олекранона, состояние межкостных промежутков кисти, объем тенара и гипотенара

34. Периферический паралич. Характеристика. Этиология. Патогенез. Значение в процессе диагностики

Периферический (вялый, атрофический) паралич (парез) развивается вследствие поражения периферического двигательного нейрона (клетки передних рогов спинного мозга или ядра двигательных черепно-мозговых нервов)

Атония (гипотония) - потеря или снижение мышечного тонуса. Мышцы дряблые, вялые на ощупь, движения в суставах избыточные.

Арефлексия (гипорефлексия) - отсутствие или снижение сухожильных, надкостничных, кожных рефлексов.

Атрофия (гипотрофия) - нарушение питания мышц вследствие разобщения мышц с клетками переднего рога спинного мозга или с ядрами двигательных черепно-мозговых нервов, откуда к мышцам постоянно должны поступать трофические импульсы, необходимые для поддержания в них нормального обмена. Для определения атрофии используется осмотр, пальпация мышц, сравнительное измерение сантиметровой лентой в симметричных местах.

Нарушение элетровозбудимости (реакция перерождения, нейрогенная дегенерация мышц) вследствие дегенерации мышц (гибель мышечных волокон с заменой их жировой и соединительной тканью).

Повышенная механическая возбудимость. Феномен Хвостека - удар ниже скуловой дуги (область иннервации лицевого нерва) вызывает сокращение мимических мышц.

При периф параличе(ПП) повреждение может захватывать передние рога, несколько передних корешков, периферические нервы. Для ПП характерно: 1) гипотония и атония мышц. 2) гипо- и арефлексия. 3) гипо- и атрофия мышц. 4) неврогенная мышечная дегенерация с реакцией перерождения.

При поражении передних рогов страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков - фибриллярные и фасцикулярные подергивания, вследствие раздражения патологическим процессом еще на погибших нейронов.

Поражение передних корешков дает такую же картину. Поражение сплетения хар-ся периф параличом одной конечности в сочетании с болью и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности. При поражении периф нерва набл периф паралич мышц иннер-х этим нервом, в сочетании с чувст нарушениями. Повреждение многих периферических нервов приводит к распространенным чувствит, двигат и вегетат нарушениям, чаще всего двусторонним, преимущественно в дистальных сегментах конечностей. Больные жалуются на парестезии и боль. Выявляются чувств нарушения по типу «носков» или «перчаток», вялые параличи мышц с атрофией, трофические нарушения на коже.

35. Мышечная дегенерация и ее электродиагностика

Мышечная дистрофия -- это группа хронических заболеваний мышц (чаще скелетных). Мышечная дистрофия характеризуется нарастающей мышечной слабостью и дегенерацией мышц (снижение толщины (диаметра) мышечных волокон). Пораженные мышцы постепенно теряют способность сокращаться, подвергаются распаду и замещаются жировой и соединительной тканью

Симптомы мышечной дистрофии

Снижение мышечного тонуса.

Нарушение походки (из-за слабости мышц ног).

Со временем у детей прогрессивно утрачиваются физические навыки, которые были приобретены до появления симптомов заболевания (ребенок перестает ходить, сидеть, держать головку и др.).

Атрофия скелетных мышц.

Отсутствие мышечных болей.

Чувствительность не нарушена.

Частые падения.

Жалобы на постоянную усталость.

При прогрессировании заболевания происходит увеличение в размере мышц (особенно икроножных) из-за разрастания соединительной ткани на месте погибших мышечных волокон.

Формы

На сегодняшний день выделяют несколько форм мышечных дистрофий.

Мышечная дистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия):

наиболее часто проявляется уже в детском возрасте;

болеют преимущественно мальчики;

первые проявления заболевания приходятся на возраст 2-5 лет;

мышечная слабость изначально наблюдается в группах мышц нижних конечностей и тазового пояса;

затем поражаются мышцы верхней половины тела, а в дальнейшем -- остальные группы мышц;

увеличение в объеме в объеме икроножных мышц из-за дегенерации мышечной ткани, увеличения количества жировой ткани и разрастания соединительной;

заболевание быстро прогрессирует;

к 12 годам человек теряет способность двигаться, а к 20 годам большинство пациентов погибают.

Миотоническая мышечная дистрофия (болезнь Штейнерта):

заболевание наиболее характерно для взрослой категории пациентов (чаще между 20 и 40 годами; в некоторых случаях проявление возможно и в младенчестве);

встречается в равной степени как среди мужчин, так и среди женщин;

характерно замедленное расслабление мышц после сокращения (миотония);

слабость мимических мышц (мышц лица);

возможно поражение других групп мышц, в том числе конечностей;

для заболевания характерно медленное прогрессирование;

особенностью данной формы является то, что кроме скелетных могут поражаться мышцы внутренних органов, в том числе сердечная мышца.

Мышечная дистрофия Беккера:

мало распространена;

развивается достаточно медленно в отличие от миодистрофии Дюшена;

характерна для низкорослых людей;

многие годы больные сохраняют удовлетворительное состояние;

инвалидизация происходит только на фоне сопутствующих заболеваний и травм.

Юношеская форма Эрба-Рота:

возникает в возрасте 10-20 лет;

начинается атрофией мышц плечевого пояса, рук, затем таза и ног;

при ходьбе больной переваливается с выпяченным вперед животом и отодвинутой назад грудной клеткой;

для болезни характерно медленное прогрессирование.

Плече-лопаточно-лицевая форма мышечной дистрофии (Ландузи-Дежерина):

дебют заболевания приходится на возраст от 6 до 52-х лет (чаще в 10-15 лет);

характерно поражение мышц лица и постепенная атрофия мышц лицевого пояса, туловища и конечностей;

на ранних стадиях недостаточно смыкаются веки;

губы тоже не смыкаются полностью, что обуславливает проблемы с дикцией;

заболевание протекает медленно. Долгое время больной может сохранять трудоспособность, а через 15-25 лет начинают атрофироваться мышцы тазового пояса, что затрудняет движение.

Причины

Причиной мышечной дистрофии является мутация гена, ответственного за способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки.

На сегодняшний день расшифрованы еще не все механизмы развития той или иной мышечной дистрофии.

В настоящее время выявлен ген дистрофии Дюшенна, расположенный в половой Х хромосоме. Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но сами, как правило, мышечной дистрофией не страдают. У мальчиков, получивших дефектный ген от матери, в возрасте от 2 до 5лет появляются первые признаки мышечной слабости.

В основе миотонической мышечной дистрофии лежит мутация генома 19-ой хромосомы.

Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясничная дистрофии также не связаны с половыми хромосомами; в равной степени ими болеют и мужчины, и женщины.

Диагностика

Сбор семейного анамнеза (выявление факта мышечной дистрофии у родственников, характера течения дистрофии. Анализируя эти данные, можно спрогнозировать, как будет протекать мышечная дистрофия у пациента).

Проведение электромиографии -- метода исследования электрической активности мышц. Электромиография (ЭМГ) -- (мио - мышцы и …графо - пишу), метод исследования биоэлектрических (см. Электрофизиология) потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон; [1] регистрация электрической активности мышц. [2]

С помощью введённых в мышцу игольчатых электродов. Улавливают колебания потенциала в отдельных мышечных волокнах или в группе мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном. [1]

С помощью накожных электродов. Отражает процесс возбуждения мышцы как целого. [1]

Стимуляционная электромиография -- при искусственной стимуляции нерва или органов чувств. Это позволяет исследовать нервно-мышечную передачу, рефлекторную деятельность, определить скорость проведения возбуждения по нерву. [1]

Иногда проводится микроскопическое исследование участка мышцы для выявления характерных дистрофических изменений мышечной ткани и жировых отложений.

В центрах, оснащенных современным оборудованием, можно провести молекулярно-биологические и иммунологические исследования для определения вероятности развития мышечной дистрофии ребенка, также с точностью определить, будет ли ребенок страдать мышечной дистрофией.

36. Центральный паралич. Характеристика. Этиология. Патогенез. Значение в процессе диагностики

Центральный (спастический, пирамидный) парез (паралич) - вследствие поражения центрального двигательного нейрона - передней центральной извилины и нервных волокон пирамидного пути на всём протяжении - от коры до клеток передних рогов спинного мозга или ядер черепно-мозговых двигательных нервов. При центральном параличе сегментарный аппарат спинного мозга лишается тормозного влияния коры головного мозга и не только сохраняет, но даже повышает свою рефлекторную деятельность.

Мышечный гипертонус в сгибателях руки и разгибателях ноги на противоположной очагу стороне тела. За счёт такой избирательности походка становится специфической: гемиплегическая, циркумдуцирующая (описывающая круг) походка Вернике-Манна, «рука просит, нога косит»

Гиперрефлексия (повышение сухожильных и периостальных рефлексов) с расширением рефлексогенных зон на стороне тела, противоположной очагу с одновременным снижением или отсутствием кожных рефлексов. Крайнее проявление гиперрефлексии - клонусы коленной чашечки, кисти или стопы - длительные ритмичные сокращения какой - либо мышцы вследствие растяжения её сухожилия.

Следствие поражения как двигательной зоны коры мозга, так и любого отд. нерв сис.

При централ параличе сохран и расторможены периферич мотонейроны, из-за чрезмерно высок сухожил рефлексы + патолог рефлексы.

1. повыш мыш тонуса по контрактильному типу (спастичность мм), прекращение сдерживающих влияний центр нейронов на периферич нейроны.

2. повыш сухожил и надкостнич рефлексов.

3. возник клонусов (результат резко выраж сухожил гиперрефлексии-многократ ритмич повторение стереотип двиг рефлекса).

4. патолог рефлексы

5. появлен защит рефлексов и патологич синкинезий (сопутствующих движений)

6. отсут реакция перерождения (дегенерации) мм и нн.

7. снижение мм силы.

8. спастичность мм (бабинский)

У б-х с централ гемипарезом обычно со врем формир поза и походка Вернике-Манна.

Клонусы-многократ движ р-ция

Клонус стопы

Клонус надколенника

Патолог рефлексы (сгиб, разгиб).

37. Особенности методики определения центрального параличапри коматозном состоянии больного

Как правило, на лице, на стороне патологического очага, может отмечаться: мидриаз. На парализованной стороне лица наблюдается гипотония мышцы века, из-за чего отмечается неполное смыкание глазной щели, более выраженное движение крыльев носа при дыхании, отведение нижней челюсти в сторону парализованных конечностей. В парализованных конечностях обнаруживается гипотония мышц, вследствие чего после пассивного подъема они быстро падают на постель «как плети», отмечаются симптомы широкого бедра, ротированной стопы, легче осуществляется раздвигание пальцев кисти; наличие патологических рефлексов. При пробах Барре парализованные конечности быстрее опускаются на постель, в начале комы сухожильные рефлексы понижены, а затем повышаются, при наличии менингеальных знаков симптом Кернига на этой стороне будет менее выраженным. На не парализованных конечностях могут быть выражены непроизвольные движения, напоминающие жестикуляцию. Важно уточнить характер комы, в котором определяется объем неотложной помощи и лечения.

Отведения бедра симптом У больного в положении лежа, врач скользящими движениями передвигает кисть до передней поверхности голени, от коленного сустава вниз до голеностопного сустава. Давление должно быть достаточно энергичным. Конечность, на которой вызывается симптом, может быть полусогнута в коленном и тазобедренном сустаах. В это случае она отклоняется кнаружи на уровне коленного сустава. Чаще наблюдается на стороне противоположной локализации очага в лобной доле.

«Открытого рта»феномен

У больного в коме рот постоянно открыт и синхронно ритму дыхания раскрывается еще более. Часто наблюдается при кровоизлияниях в 4 желудочек.

«Паруса» симптом

На стороне паралича отмечается пассивное надувание щеки ритмично дыханию. Симптом возникает при центральном надъядерном поражении лицевого нерва, т.е. при поражении корковоядерных путей, и наблюдается на стороне противоположной очагу.

«Плавающих глаз» симптом

Характеризуется медленными горизонтальными маятникообразными движениями глазных яблок. Часто при прорывах крови в желудочки мозга и других инсультах, и свидетельствует о тяжелом состоянии больного.

38. Синдромы пара- и тетраплегии

При поражении верхней шейной части спинного мозга развивается тетрапарез или тетраплегия с утратой всех видов чувствительности. Повреждение шейного утолщения Сп мозга приводит к периферическому парапарезу верхних конечностей и центральному парапарезу нижних, возникают проводниковые расстройства всех видов чувствительности ниже уровня поражения. Поражение грудной части Сп мозга приводит к нижней цент-ральной параплегии с отсутствием всех видов чувствительности. При повреждении поясничного утолщения возникает периферический паралич нижних конечностей, анестезия конечностей и ног. Апротинин есть чудо революции.



39. Двигательные нарушения при поражении коры и внутренней капсулы

Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги - на противоположной стороне. Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией. В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортиконуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга). Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.

40. Альтернирующие стволовые синдромы

Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами (АС): нарушением функции черепных нервов на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) на противоположной. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально центральная гемиплегия и центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного в-ва и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага - периферический паралич глазодвигателей, на противоположной стороне - интенционный темитремор. При более обширном очаге возможно и поражение проводников lemniscus medialis, проходящей кнаружи от ядер глазодвигателного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне противоположной поражению. Синдром Клода - сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом m. оculomotorius, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. АС при поражении моста. Синдром Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовиля (более обширное поаржение с вовлечением патологический прцесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение nuc. fascialis), контарлатерально - спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). Синдром Раймона-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хоресотетоидный гиперкинез, контралатерально спастический гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувс-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверх чувс-ти (болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контаралатерально - выпадение поверх. чувс-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. АС при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона - поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатерально центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nuc. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально - спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения - симптомы вовлечения в процесс nuc. аmbiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с.Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расс-ва), nuc. spinalis (расс-ва чувс-ти на лице), на противоположной стороне выпадение болевой и температурной чувс-ти (поражение волокон спинно-таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI,XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально спастический гемипарез. Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nuc. аmbiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально - гемианестезия поверхностной чувс-ти. К АС, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относятся синдром Глюка, который хар-ся сочетанным поражением II,V,VII,X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз затруднение глотания, контралатерально - спастический гемипарез.

41. Амиостатический и гиперкинетический синдромы

АМИОСТАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Характеризуется расстройствами миостатической иннервации, которая в норме обусловливает тонус произвольно сокращающихся мышц и их антагонистов. В результате этого осуществляется подготовка к произвольным движениям. У больных может повышаться мышечный тонус по пластическому типу в отдельных группах мышц; отмечается бедность движений, маскообразное выражение лица, непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков и гримасничание. Наблюдается монотонный голос, однообразие движений, мелкий почерк (с постепенным уменьшением размера букв к концу фразы). Все активные движения часто приводят к судорожному подергиванию и синкинезии, тоническому напряжению болыпеберцовой мышцы нри сгибании бедра (симптом Штрюмпелля). Синдром свидетельствует о поражении экстрапирамидной системы и наблюдается после энцефалита, при паркинсонизме, хорее, дрожательном параличе и других заболеваниях нервной системы, когда воспалительный очаг захватывает мезенцефальные струк¬туры, подкорковые ядра, бледный шар. Синдром встреча¬ется при сосудистой патологии.

Гиперкинетический синдром характеризуется наличием гиперкинезов, которые, как правило, обусловлены поражением подкорковых ядер, вызывающих повышенную реактивность коры прецентральной извилины. Деление гиперкинезов на органические и функциональные имеет относительное значение. Как правило, большинство гиперкинезов усиливается при волнении и точных движениях. Н. К. Боголепов выдвигает следующие основные виды гиперкинезов.

Дрожание верхних конечностей или только пальцев кистей, которое обусловлено патологическим процессом в организме. Наиболее типичным является паркинсоновское дрожание, которое объясняется выпадением тормозящего влияния бледного шара.

Наследственное дрожание (эссенциальное идиопатическое дрожание -- «трясение»). Детально описано Н. С. Давиденковым в 1958 г. Наблюдается чаще у лиц пожилого возраста, иногда у детей. Дрожание начинается с верхних конечностей, затем распространяется на мышцы шеи (тремор головы). Вначале проявляется только при волнении, в дальнейшем становится постоянным. Дрожание головы типа «да-да» или «нет-нет» происходит несколько медленнее, чем в пальцах.

Дрожание пальцев кистей при хронических интоксикациях проявляется в виде мелкого тремора.

Дрожание верхних конечностей как один из основных признаков при тиреотоксикозе. Дрожание усиливается при вытягивании их вперед и разведении пальцев. Нередко наблюдается дрожание век, высунутого языка, иногда тремор охватывает все туловище.

Интенционное дрожание характеризуется тем, что проявляется во время движения. Возникает при поражении мозжечка и его связей.

Осцилляторное дрожание наблюдается при гепато-лентикулярной дегенерации, вызывается в покое или при определенных формах движения, нередко сопровождается ригидностью и сочетается с хореоатетозом и торсионным спазмом. Некоторые авторы называют его статическим.

Хореатические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища, конечностей. Движения имеют характер жестикуляции и гримас. Для данного гиперкинеза характерны аритмичность, разбросанность, беспорядочность, нелокализованность движений, усиление их при волнении и исчезновение во время сна. Они сочетаются с гипотонией мышц и особенно резко выражены в мышцах лица. Часто наблюдаются при поражении полосатого тела. В тех случаях, когда хореический гиперкинез охватывает половину тела, говорят о гемихорее, которая может возникать как при непосредственном поражении скорлупы и хвостатого ядра, так и в тех случаях, когда они поражаются вторично при нарушении корково-подкорковых связей.

Гемибаллизм характеризуется быстрыми вращательными «бросковыми», размашистыми движениями, чаще в проксимальных отделах конечностей, возникающими на стороне, противоположной поражению овального тела или его связей. При этом движения выполняются с большой силой, их трудно или невозможно прекратить.

Торсионный спазм (торсионная дистония или прогрессирующая лордотическая дисбазия) представляет собой своеобразный гиперкинез туловища и конечностей, носит семейный характер. Характеризуется появлением, часто в молодом возрасте, тонических судорог в мышцах шеи, верхних конечностей позвоночного столба и др. В дальнейшем тонический спазм распространяется на туловище, нарушается походка. При произвольных движениях появляется вычурная или неестественная поза с вращением туловища в сторону. Существенное значение имеет патологическое усиление мышечного тонуса, доходящее до спазма. Торсионный спазм прекращается при беге и держании в кисти тяжелого предмета. Спазм детально описай С. Н. Давиденковым в 1918 г. Торсионный спазм обусловлен органическими заболеваниями в области подкорковых ядер, скорлупы, красного ядра, овального тела и, по-видимому, зубчатого ядра мозжечка.

Атетоз является одним из видов гиперкинеза, проявляется медленными червеобразными движениями пальцев и кистей, реже--в дистальном отделе нижних конечностей. Для него характерно тоническое напряжение мышц, вызывающее сравнительно медленные изменения положения пальцев и кисти. Нередко при этом отмечается медленная «игра» пальцев. Атетоз обычно бывает двусторонним и нередко наблюдается после энцефалита, перенесенного в детском возрасте, при детских энцефалопатиях, после асфиксии или в результате несовпадения резус-фактора матери и ребенка. У детей атетоз часто сопровождается гиперкинезом мышц лица, шеи, туловища. Гемиатетоз наблюдается значительно реже. Иногда атетоз и псевдоатетоз отмечаются в паретических конечностях.

Хореоатетоз представляет собой сочетание атетоза с хореотическими движениями. Обусловлен поражением не только полосатого тела, но и зрительного бугра. Чаще выражен на стороне паралича.

Гиперпатические гиперкинезы в паретических конечностях. Описаны в 1956 г. Н. К. Боголеповым. Возникают в ответ на ноцицептивные раздражения. Гиперкинезы состоят из сгибательно-разгибательных движений в тазобедренном суставе, нередко распространяясь на коленный, и заканчиваются движениями в стоне.

Хореиформный сложный пароксизмальный гиперкинез всех конечностей характеризуется гиперкинезом всех конечностей, но более выражен в верхних. Кроме того, Н. К. Боголепов относит к гиперкинезам: клонические гиперкинезы в культе, реперкуссионные гиперкинезы, гиперкинезы языка в виде тремора, наблюдающиеся при энцефалите, блефароспазм, различные судороги, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм (и параспазм). Лицевой гемиспазм проявляется в судорогах мышц лица и возникает при поражении лицевого нерва и невралгии тройничного. С. Н. Давиденков считает, что он возникает в результате неврита лицевого нерва или кистозного арахноидита. Н. К. Боголепов полагает, что появление различных гиперкинезов обусловливается образованием доминанты в коре или подкорковых ядрах при инерции возбуждения.

По топографическому признаку дислокации патологического очага, обусловливающего его появление, гиперкинезы (по Л. С. Петелину) делятся на три группы: 1) стволовые; 2) преимущественно подкорковые; 3) экстрапирамидно-корковые гиперкинезы.

К первой группе относят все виды тремора, миоклонии, тортиколлис, стереотипные тонические позы и судороги.

Гиперкиневы второй группы характеризуются мобильностью, разнообразием, асинхронностью, бурным двигательным проявлением, отсутствием ритма. К ним относятся хорея, атетоз, торсионная дистония и гемибаллизм, которые обусловлены проявлением патологического функционирования высоких уровней экстрапирамидной системы и нарушением корково-подкорковых взаимоотношений.

К гиперкинезам третьей группы относится так называемый синдром гиперкинез-эпилепсии, при котором участие коры в экстрапирамидном гиперкинезе связано с постоянным и обязательным влиянием сетчатого образования ствола и зрительного бугра.



42. Анатомо-физиологическая характеристика ближайшей подкорки и межуточного мозга

Подкорковый отдел (ближайшая подкорка, по И.П. Павлову) состоит из структур промежуточного мозга и базальных ганглиев полушарий. Здесь уже нет производных основной пластинки, которая закончилась вместе с пограничной бороздой в среднем мозге. Подкорковый отдел развивается из крыльной пластинки и лежит топографически уже впереди переднего конца хорды. Здесь нет больше признаков сегментарности, нервные клетки группируются в форме скоплений - ядер.

Подкорковые образования -- это скопление серого вещества, ближайшего к коре головного мозга. По времени возникновения, структуре и значению подкорковые образования различны. Здесь выделяют: хвостатое ядро, чечевичное ядро, ограду и миндалевидное ядро (рис. 37). Хвостатое ядро сформировалось из переднего пузыря и по своему происхождению ближе к коре головного мозга. Чечевидное ядро подразделяется на скорлупу и бледный шар. Близкие по своей структуре скорлупа и хвостатое ядро, а также более поздние образования составили ядро, называемое стриатум (полоса* тое тело). Бледный шар (паллидум) -- более старое образование, антагонист полосатого тела. Полосатое тело и бледный шар образуют стрио-палл ид арную систему. Миндалевидное ядро тесно связано с лимбической областью. Значение ограды неясно.

Высшая нервная деятельность слагается из деятельности мозговой коры и ближайшей к ней подкорки. Кора подчиняет себе подкорку и регулирует ее деятельность, а подкорка в свою очередь является источником энергии для коры.

Подкорка является центром безусловных рефлексов, таких как пищеварительный, половой, оборонительный и др., в то время как кора головного мозга является центром условных рефлексов. У животных условнорефлекторная деятельность обусловливается непосредственным действием раздражений, идущих со стороны внешней или внутренней среды, на органы чувств, на их рецепторы, заложенные в коре головного мозга.

Промежуточный мозг

Промежуточный мозг (diencephalon) интегрирует сенсорные, двигательные и вегетативные реакции, необходимые для целостной деятельности организма. Основными образованиями промежуточного мозга являются таламус, гипоталамус, который состоит из свода и эпифиза, и таламической области, которая включает в себя таламус, эпиталамус и метаталамус.

Таламус

Таламус (thalamus, зрительный бугор) -- структура, в которой происходит обработка и интеграция практически всех сигналов, идущих в кору большого мозга от спинного, среднего мозга, мозжечка, базальных ганглиев головного мозга.

Морфофункциональная организация. В ядрах таламуса происходит переключение информации, поступающей от экстеро-, проприорецепторов и интероцепторов и начинаются таламокортикальные пути.

Учитывая, что коленчатые тела таламуса являются подкорковыми центрами зрения и слуха, а узел уздечки и переднее зрительное ядро участвуют в анализе обонятельных сигналов, можно утверждать, что зрительный бугор в целом является подкорковой «станцией» для всех видов чувствительности. Здесь раздражения внешней и внутренней среды интегрируются, после чего поступают в кору большого мозга.

Зрительный бугор является центром организации и реализации инстинктов, влечений, эмоций. Возможность получать информацию о состоянии множества систем организма позволяет таламусу участвовать в регуляции и определении функционального состояния организма в целом (подтверждением тому служит наличие в таламусе около 120 разнофункциональных ядер). Ядра образуют своеобразные комплексы, которые можно разделить по признаку проекции в кору на 3 группы: передняя проецирует аксоны своих нейронов в поясную извилину коры большого мозга; медиальная -- в лобную долю коры; латеральная -- в теменную, височную, затылочную доли коры. По проекциям определяется и функция ядер. Такое деление не абсолютно, так как одна часть волокон от ядер таламуса идет в строго ограниченные корковые образования, другая -- в разные области коры большого мозга.

Ядра таламуса функционально по характеру входящих и выходящих из них путей делятся на специфические, неспецифические и ассоциативные.

К специфическим ядрам относятся переднее вентральное, медиальное, вентролатеральиое, постлатеральное, постмедиальное, латеральное и медиальное коленчатые тела. Последние относятся к подкорковым центрам зрения и слуха соответственно.

Основной функциональной единицей специфических таламических ядер являются «релейные» нейроны, у которых мало дендритов и длинный аксон; их функция заключается в переключении информации, идущей в кору большого мозга от кожных, мышечных и других рецепторов.

От специфических ядер информация о характере сенсорных стимулов поступает в строго определенные участки III--IV слоев коры большого мозга (соматотопическая локализация). Нарушение функции специфических ядер приводит к выпадению конкретных видов чувствительности, так как ядра таламуса, как и кора большого мозга, имеют соматотопическую локализацию. Отдельные нейроны специфических ядер таламуса возбуждаются рецепторами только своего типа. К специфическим ядрам таламуса идут сигналы от рецепторов кожи, глаз, уха, мышечной системы. Сюда же конвергируют сигналы от интерорецепторов зон проекции блуждающего и чревного нервов, гипоталамуса.

Латеральное коленчатое тело имеет прямые эфферентные связи с затылочной долей коры большого мозга и афферентные связи с сетчаткой глаза и с передними буграми четверохолмий. Нейроны латеральных коленчатых тел по-разному реагируют на цветовые раздражения, включение, выключение света, т. е. могут выполнять детекторную функцию.

В медиальное коленчатое тело (МТК) поступают афферентные импульсы из латеральной петли и от нижних бугров четверохолмий. Эфферетные пути от медиальных коленчатых тел идут в височную зону коры большого мозга, достигая там первичной слуховой области коры. МКТ имеет четкую тонотопичность. Следовательно, уже на уровне таламуса обеспечивается пространственное распределение чувствительности всех сенсорных систем организма, в том числе сенсорных посылок от интерорецепторов сосудов, органов брюшной, грудной полостей.

Ассоциативные ядра таламуса представлены передним медиодорсальным, латеральным дорсальным ядрами и подушкой. Переднее ядро связано с лимбической корой (поясной извилиной), медиодорсальное -- с лобной долей коры, латеральное дорсальное -- с теменной, подушка -- с ассоциативными зонами теменной и височной долями коры большого мозга.

Основными клеточными структурами этих ядер являются мультиполярные, биполярные трехотростчатые нейроны, т. е. нейроны, способные выполнять полисенсорные функции. Ряд нейронов изменяет активность только при одновременном комплексном раздражении. На полисенсорных нейронах происходит конвергенция возбуждений разных модальностей, формируется интегрированный сигнал, который затем передается в ассоциативную кору мозга. Нейроны подушки связаны главным образом с ассоциативными зонами теменной и височной долей коры большого мозга, нейроны латерального ядра -- с теменной, нейроны медиального ядра -- с лобной долей коры большого мозга.

Неспецифические ядра таламуса представлены срединным центром, парацентральным ядром, центральным медиальным и латеральным, субмедиальным, вентральным передним, парафасцикулярным комплексами, ретикулярным ядром, перивентрикулярной и центральной серой массой. Нейроны этих ядер образуют свои связи по ретикулярному типу. Их аксоны поднимаются в кору большого мозга и контактируют со всеми ее слоями, образуя не локальные, а диффузные связи. К неспецифическим ядрам поступают связи из РФ ствола мозга, гипоталамуса, лимбической системы, базальных ганглиев, специфических ядер таламуса.

Возбуждение неспецифических ядер вызывает генерацию в коре специфической веретенообразной электрической активности, свидетельствующей о развитии сонного состояния. Нарушение функции неспецифических ядер затрудняет появление веретенообразной активности, т. е. развитие сонного состояния.

Сложное строение таламуса, наличие в нем взаимосвязанных специфических, неспецифических и ассоциативных ядер, позволяет ему организовывать такие двигательные реакции, как сосание, жевание, глотание, смех. Двигательные реакции интегрируются в таламусе с вегетативными процессами, обеспечивающими эти движения.

Конвергенцию сенсорных стимулов в таламус обусловливает возникновение так называемых таламических неукротимых болей, которые возникают при патологических процессах в самом таламусе.



43. Анатомо-физиологическая характеристика мозжечка и его связи со спинным и головным мозгом

Cerebellum - располагается под дубликатурой тв мозг обол - намет мозжечка (разделяет полость черепа на два неравн прост-ва).

В субтенториальном пространстве (З.Ч.Я) находятся мозжечок и ствол.

Мозжечок наход над мостом и продолговат мозгом.

2 полушария, м/у ними червь. Они фрагментированы на дольки глубокими попереч бороздами.

Состоит из серого и белого в-ва, серое-кора, парные ядра самые крупные - зубчатые. В централ части червя - ядра шатра, м/у ними и зубчат ядром - шаровид и пробковид ядра.

Древо жизни мозжечка - в его основании клиновид выямка (верх часть 4 желудочка), его края - шатер, крыша шатра - червь. Перед и зад мозг паруса - перед и зад стенки шатра.

У коры 2 клеточ слоя:

- внут зернистый

- наруж молекулярный. м/у ними ряд круп грушевид кл (Пурькинье).

В кору мзжечка импульсы из бел в-ва по мшистым и ползучим волокнам (афферен пути). По мшистым из с.м., вестибуляр ядер и ядер моста - они идут на кл зернист слоя коры. Их аксоны с ползучими волокнами до молекуляр слоя. Аксоны зернисткл и ползучие волокна Т-образно дел. Далее импульсы, пройдя ч/з синаптич контакты в дендрит кл Пурькинье. В ядрах закан аксоны кл Пурькинье (в основ зубчат ядро). Эфферент импульсы, идущие от мозжечка по аксонам кл, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мзжечк ножек и покидают мозжечек.

У мозжечка 3 ножки:

- нижняя (веревчатые тела) связ с продолг м., с.м.,

- сред - с мостом, корой это все проводящ пути

- верх - со сред м, подкоркой.

Ножки сос-ят из нерв волокон, кот приносят или отводят импульсы.

Связи мозжечка:

- гомолатерал со СМ

- биоатерал со стволом (гомо и гетеро)

- гетеролатерал с полушар ГМ.

1. зад спинно-мозжечк путь (tractusspinocerebellaris) путь Флексига

1 нейрон спиномозг ганглий (его дендритыс проприорец мм и сухожилий), далее аксон в сос-ве зад корешка ч/з зад рог к кл столбов Кларка. 2 нейрон наход в зад част наруж бок канатика своей сторны, подним в продолг мозг, проход в ниж мозжеч ножку, дальше в червь. Там 3й нейрон, контактир с грушевид нейронами коры полушария мозжечка. 4й нейрон, его аксоны к зубчат ядру (nucldentatus). 5 нейрон.Далее вход в сос-в ниж ножки мозжечка, потом прав и лев ножки мозжечка перекрещ (перекрест Вернекинга). Закан у кл красн ядра противополож стороны.

2. перед спинно-мозжечковый путь (говерса).

1й нейрон спинномозг ганглий- 2й нейрон -кл зад рога. Далее в бок столб противополож стороны в перед части бок канатика, потом в продолг мозг. На уровне верх мозг паруса перекрест. Далее в сос-ве верх ножек в кору червя мозжечка. 3й нейрон. Контактир с грушевид кл кору полушарий. 4й нейрон к зубчат ядру. 5й нейрон дальше как у заднего пути.

3. лобно-мосто-мозжечковыйпуть (tractus fronto-ponto-cerebellaris).

1й нейрон из сред отд верх и сред лобных извилин, формир перед ножку внутренней капсулы. В основании ножки мозга 2й нейрон. Переход на др сторону, далее идет в сред ножке мозжечка, потом в его полушарие, с корой к зубчат ядру, потом в верх ножку, в красное ядро противополож стороны, потом по ретикулярно-спиномозг тракту проводят импульсы, регулирующие позы в вертикал положении(астезия, абазия, стояние, ходьба).

4. затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь (tractusoccipito-temporo-ponto-cerebellaris)

1й нейрон в коре затыл и височ доли, потом в сос-ве зад отдела бедра внутр капсулы в основание сред мозга до ядер моста мозга со своей стороны, потом переходят на противополож сторону, сред ножку, кора мозжечка, зубчат ядро (координация работы мозжечка со зрением и слухом).

44. Мозжечковый и вестибулярный синдромы. Координация и соразмерность движений

Мозжечковый синдром - - расстройство функций мозжечка, проявляется такими симптомами:1. расстройство походки (так называемая пьяная, атактическая походка); 2. интенционное дрожание пальцев кистей (чаще при движении); 3. нистагм (чаще горизонтальный); 4. адиадохокинез или асинергия движений (например, неспособность поочерёдно и быстро чередовать пронацию и супинацию предплечьями и кистями; при этом движения на стороне поражения медленные и неловкие); 5. нарушения при выполнении проб на координации движение в силу дисметрии, то есть увеличении амплитуды движений (например, симптом промахивания - пациент промахивается в пробе попасть пальцем в нос как при открытых, так и закрытых глазах); 6. расстройство речи (речь делается скандированной, взрывчатой, замедленной); 7. гипотония мышц, их вялость и дряблость, отчего движения в суставах становятся избыточными; 8. симптом отсутствия обратного толчка Стюарта-Холмса (если пациенту предложить сгибать в логтевом суставе руку со сжатыми кулаками и оказывать ему при этом сопротивление, а затем внезапно прекратить его, то рука прекращает движение сгибания; в норме она продолжает сгибание, затем под влиянием сокращения антагонистов прекращает движение и остаётся состоянии среднего положения); 9. асинергия flexor combinee; 10. расстройство почерка в виде увеличения размера букв; 11. недооценка тяжести веса; 12. системное головокружение. 13. могут быть другие симптомы.

Вестибулярный синдром (вестибулярный симптомокомплекс) - сочетание неврологических, соматических и вегетативных расстройств, наступающих при поражении различных отделов вестибулярного анализатора. Наблюдается при воспалительных и невоспалительных заболеваниях внутреннего уха, болезни Меньера, опухолях преддверно-улиткового нерва, интоксикациях, гипертонической болезни и сосудистой гипотензии, вегетососудистой дистонии, ангионеврозах, поражении вестибулярных ядер и проводящих путей в области ствола и других отделов головного мозга, черепно-мозговой травме, неврозах.

Клиническая картина. Наиболее характерное проявление В. с. - головокружение, обычно в виде ощущения вращения окружающих предметов или собственного тела. Этому часто сопутствуют тошнота, рвота, нарушение координации движений, спонтанный нистагм. В некоторых случаях происходят нарушения ритма дыхания и пульса, снижение температуры тела, усиление потоотделения, побледнение или покраснение лица, изменение величины зрачков. В. с. протекает чаще в виде приступов различной продолжительности (в промежутке между ними самочувствие нормальное) или носит постоянный, обычно умеренно выраженный характер.

Лечение зависит от локализации и характера поражения. Назначают симптоматические средства: во время приступа - холод на голову и грелка к ногам, препараты красавки и скополамина (белласпон, беллатаминал, аэрон), циннаризин, но-шпа, кавинтон, ксантинола никотинат и др.



45. Мозжечковая атаксия и ее отличие от чувствительной, вестибулярной атаксии и лобной астазии-абазии

Возникающие при этом двигательные расстройства получили название мозжечкавой атаксии. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, дуги которых замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга и находятся под непрерывным влиянием мозжечковых

импульсов по коррекции тонической и фазической функции мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при страданиисамого мозжечка, но и его афферентныхи эфферентных проводников. На мозжечковую

атаксию закрывание глаз особоговлияния не оказывает, глубокая чувстви тельностьп р и н е й остается сохранной.В мозжечке существует определеннаясоматотопическая проекция. Об этом можно

судить как по экспериментальным, таки клиническим данным, когда у некоторыхбольных наблюдаются расстройства координации избирател ьно в одной конечностиили в области головы. Считается, что червь

мозжечка принимает участие в регуля циимускулатуры туловища, а кора полушарий- дистал ьных отделов конечностей.Соответственно этому различают две формы мозжечкавой атаксии.

Статико -л ак амоторная атаксия - рас страиваетсяв основном стояние и ходьба.Больной стоит с широко расставленныминогами, покачивается. При ходьбе он частоуклоняется в сторону, походка напоминает пьяного. Особенно затруднены повороты.Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения.

...