Нервная система

Другой формой мозжечкавой атаксииявляется динамическая атаксия, при ней нарушается выполнение различных произвольныхдвижений конечностями. Этот видатаксии зависит в основном от пораженияполушарий мозжечка. В наиболее отчетливойформе эти расстройства обнаруживаются при исследовании верхних конечностей. (пальценосовая, пяточноколенная, диадохокинез, проба на соразмеренность движений).

Нарушение координации (атаксия) бывает двух видов

а) статическая, т.е. нарушение равновесия при стоянии(проба Ромберга) или при удержании конечности в определённом положении;

б) динамическая, т.е. при ходьбе или собственно при движениях (локомоторные пробы: пальценосовая, пяточно-коленная).

За поддержание равновесия отвечают:

-мозжечок (мозжечковая атаксия, МА)

-вестибулярный аппарат (вестибулярная атаксия, ВА)

-проводники глубокой (суставно-мышечной) чувствительности (сенситивная атаксия, СА)

-кора лобной и височной долей (корковая атаксия, КА)

Таблица 10 - Дифференциальная диагностика атаксий

Вид исследования	Методика исследования	Симптомы поражения
1.Поза Ромберга	Пациент стоит со сдвинутыми ногами с открытыми, а затем с закрытыми глазами	МА- больной шатается или падает в сторону поражённого полушария, либо назад при поражении червя ВА- больной шатается или падает без сторонности (атаксия усиливается при поворотах головы) СА- общая неустойчивость, закрытие глаз резко усиливает атаксию КА- больной шатается или падает в противоположную очагу сторону
2.Походка	Пациент ходит прямо вперёд, назад и в стороны	МА- «пьяная» походка с широко расставленными ногами с отклонением(падением) в сторону поражённого полушария, либо без сторонности при поражении червя ВА- шаткая походка без сторонности СА- «штампующая» походка-больной чрезмерно сгибает ноги в суставах и с силой опускает их на пол. У пациента ощущение, что ходят по ковру, по вате. Выключение зрения резко усиливает атаксию КА- шатается или падает в противоположную очагу сторону, при поражении лобной доли возникает АБАЗИЯ(не может ходить)
3.Пальценосовая проба	Пациент с закрытыми глазами и вытянутыми вперёд или в стороны руками должен дотронуться кончиком указательного пальца до кончика носа	МА- промахивание, дисметрия (недооценка расстояния до предмета), интенционный тремор(дрожание) при приближении к цели ВА- норма или несколько неуверенно СА- промахивание при закрытии глаз, нарушение глубокой чувствительности рук КА- промахивание на противоположной очагу стороне
4.Пяточноколенная проба	Пациент, лёжа с закрытыми глазами, должен достать пяткой одной ноги до колена другой и провести пяткой по передней поверхности голени	МА- промахивание, дисметрия (недооценка расстояния до предмета), интенционный тремор(дрожание) при приближении к цели ВА- норма или несколько неуверенно СА- промахивание при закрытии глаз, нарушение глубокой чувствительности ног КА- промахивание на противоположной очагу стороне
5.Диадохокинез	Пациент должен вытянуть руки совершать быстро пронацию и супинацию кистей	МА- АДИАДОХОКИНЕЗ -неловкие размашистые замедленные дискоординированные движения на стороне поражённого полушария ВА- норма СА- незначительная дискоординация при нарушении глубокой чувствительности в руках КА- адиадохокинез на противоположной очагу стороне
6.Речь	Пациент должен произнести трудноартикулируемые слова (землетрясение, раетостроение)	МА- скандированная речь-замедленная отрывистая скачкообразная ВА- норма СА- норма КА - норма
7.Письмо	Пациент под диктовку пишет короткую фразу	МА- МЕГАЛОГРАФИЯ- большие, размашистые и зигзагообразные буквы ВА- норма СА- письмо затруднено на стороне выпадения чувствительности КА - норма
8.Тонус мышц	С помощью пассивных движений врач оценивает тонус мышц пациента на руках и ногах	МА- гипотония на стороне поражённого полушария ВА- норма или несколько снижен СА-гипотония на стороне выпадения глубокой чувствительности КА- гипертонус по пирамидному или экстрапирамидному типу на противоположной очагу стороне
9.Нистагм	Пациент смотрит на молоточек двумя глазами и, не поворачивая головы, следит за его движениями в стороны	МА- мелко размашистый горизонтальный, иногда с ротаторным компонентом ВА- горизонтальный, вертикальный, ротаторный СА- нет КА - нет

46. Синкинезии. Возрастные особенности

Синкинезия - рефлекторное содру- жественное движение конечности (или другой части тела), сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координационные. Глобальной, или спастической, называют патологи-ческую синкинезию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при попытке движения парализован-ными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чихании. Имитационная синкинезия - непроиз-вольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела. Координационная синкинезия проявляется в виде выполнения парализованными конечностями в процессе сложного целенаправленного двигательного акта таких движений, которые они не могут произвести изолированно.

Синкинезии - непроизвольные содружественные движения, возникающие в парализованных конечностях при осуществлении каких-либо движений на здоровой или поражённой стороне

Таблица 11 - Виды синкинезий и методика их исследования

Название синкенизии	Методика выполнения
Глобальные синкинезии	Врач просит больного сжать здоровую руку в кулак, поднять её вверх, в ответ происходят непроизвольные движения на парализованной стороне: рука сгибается в локте, приводится к туловищу, пронируется предплечье, сгибается кисть, приводится нога
Координационные синкинезии	Врач просит больного вытянуть руки вперёд, на паретичной руке пальцы растопыриваются и разгибаются
Имитационные синкинезии	Врач просит больного вытянуть руки вперёд и здоровой рукой супинировать и пронировать кисть, в паретичной кисти происходят подобные движения

47. Заднестолбовая система чувствительности. Методы исследования больных

Пути глубокой чувс-ти (мышечно-суставной, вибрационной, частично тактильной) имеют ряд важных отличий от проводящих путей поверхностной чувс-ти. Попадая ч/з задние корешки Сп мозга центральные волокна клеток Сп ганглия(1 нейрон) не заходят в задние рога, а направляются в задние канатики, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна идущие от нижележащих отделов располагаются более медиально и образуют тонкий пучок - Голля. Волокна несущие раздражение от проприорецепторов верхних конечностей занимают наружный отдел задних канатиков и образуют клиновидный пучок (Бурдаха). В составе тонкого и клиновидного пучков волокна доходят до продолговатого мозга и заканчиваются в ядрах задних канатиков, где начинается вторые нейроны образующие булбо-таламические пути. Пути глубокой чувс-ти совершают перекрест на уровне продолговатого мозга и образуют медиальную петлю, к которой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спино-таламического пути. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувс-ти, идущие от противоположной стороны. Проводники глубокой чувс-ти вступают в центральное ядро зрительного бугра, где начинается третий нейрон. Из зрительного бугра в составе таламокортикального пути, ч/з задний отдел задней ножки внутренней капсулы волокна подходят к задней центральной извилине и коре больших полушарий (верхней теменной дольке и некоторым отделам теменной доли). Помимо путей Голля и Бурдаха проприорецептивные импульсы проходят по спинно-мозжечковым путям, где включаются в сложную систему координации движений.

Глубокую чувс-ть исследуют при проведении пассивных движений в суставах - больной лежит на спине с закрытыми глазами - необходимо распознать направление движения. Чувство давления исследуют по способности больного локализовать давление производимое на тот или иной участок тела. Чувство массы исследуют при помощи двух одинаковых опорных предметов разной массы. Вибрационная чувс-ть - с помощью камертона. Дискренационная чувс-ть - способность воспринимать два отдельно наносимых раздражения, ориентируются на то когда человек перестает различать два отдельных укола. Двухмернопространственное чувство - нанесение не тело фигур или цифр. Стереогноз - способность узнавать предметы на ощупь.

Таблица 12 - Исследование глубокой чувствительности

Виды чувствительности	Методика исследования	Симптомы поражения
Мышечно-суставное чувство	Пациент лежит с закрытыми глазами. Врач нерезко сгибает и разгибает конечности больного, пациент должен угадать, в какую сторону производится движение	В зависимости от уровня поражения врач констатирует поражение в пальцах кистей, стоп, в суставах. При поражении теменной доли мозга чувствительность нарушается в противоположных конечностях. При поражении задних столбов мышечно-суставное чувство нарушается с обеих сторон (в ногах или во всех конечностях), в позе Ромберга пациент падает назад (заднестолбовая, сенситивная атаксия).
Кинестетическая чувствительность	Пациент лежит с закрытыми глазами. Врач берёт кожу больного в складку, смещает её. Пациент должен угадать в какую сторону смещается	Пациент не может назвать направление смещения - кинестетическая анестезия, если путает иногда - кинестетическая гипестезия
Чувство давления	Пациент лежит с закрытыми глазами. Врач надавливает пальцем на симметричные участки тела с разной интенсивностью	Больной не различает надавливания разной степени, при грубых нарушениях не идентифицирует ни давления, ни прикосновения
Чувство веса	Пациенту вкладывают в руки предметы разного веса, у него при этом закрыты глаза, он должен различить более тяжёлые и более лёгкие предметы	Больной не различает предметы по весу

Таблица 13 - Исследование сложной чувствительности

Виды чувствительности	Методика исследования	Симптомы поражения
Чувство локализации	Больному, лежащему с закрытыми глазами, наносят уколы на разные участки тела, он должен точно определить место раздражения	Больной не может точно указать место, иногда указывает место на симметричном участке противоположной стороны (аллохейрия)
Дискриминационная чувствительность	С помощью циркуля Вебера пациенту наносят два одинаковых раздражения: вначале на большом расстоянии (8-10см); затем ножки циркуля начинают сдвигать и опять прикасаются циркулем к определённому участку кожи, пациент должен сказать, когда он престаёт ощущать два различных раздражения. Минимальное расстояние между ножками циркуля, различаемое здоровым человеком, бывает неодинаковым на разных участках тела (2мм на пальцах, 60 мм на спине и пояснице)	Больные не различают двух раздражений, либо ощущают их на расстоянии намного большем, чем в норме
Двумерно-пространственная чувствительность	На коже больного, лежащего с закрытыми глазами, пишут цифры, буквы, фигуры. В норме пациент должен узнать	Отсутствие (анестезия) или снижение (гипестезия) двумерно-пространственного чувствительность
Стереогноз	Пациенту с закрытыми глазами вкладывают в руку предметы, которые он должен угадать на ощупь	Невозможность угадать предметы на ощупь с закрытыми глазами - АСТЕРЕОГНОЗ. Первичный астереогноз - при поражении верхней теменной дольки, вторичный астереогноз - при нарушении простых видов чувствительности

48. Спиноталамическая система чувствительности. Интероцептивная чувствительность. Методы исследования больных

Пути поверхностной чувствительности (болевой температурной частично тактильной) - центральные отростки псевдоуниполярных нервных клеток (1нейрон) ч\з задние корешки вступают в задние рога СП мозга одноимённой стороны, где расп-ся второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога проходят ч\з переднюю спайку на противоположную сторону и поднимаются на 2-3 сегмента выше и в составе передних отделов боковых канатиков Сп мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра-латеральный спиноталамический путь. В боковых канатиках проводники кожной чувствительности, идущие из нижних сегментов располагаются более латерально, чем проводники, идущие из верхних сегментов-закон эксцентрического расположения проводникового путей. III нейрон начинается от клеток вентролатерального ядра таламуса и заканчиваются в коре, его отростки образуют кортикоталамический путь. ч\з верхнюю треть задней ножки внутренней капсулы, затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону коры (задняя центральная извилина). Часть волокон может оканчиваться в коре верхней теменной дольки. Исследование чувствительности. важно установить не только характер поражения, но его динамику и границы распространения. Это имеет значение для топической диагностики. Болевая-нанесение уколов при помощи иголок на симметричных участках в зависимости от предполагаемого очага. Тактильная - прикосновение пальца или кисточки на симметричных участках. Температурная - поднесение горячих и холодных предметов. Качественные изменения чувствительности необусловлены изменением порога восприятия, а связанны с нарушением принимаемой информации. Среди них выделяют: 1 раздвоение болевого ощущения (нанесение укола - 1. прикосновение 2. боль) 2 полиэстезия - одиночное раздражение воспринимается как множественное. 3 Аллоплегия - раздражение воспринимается на противоположной стороне, а не на месте нанесения. 4 Дисэстезия - нарушение восприятия рецепторных раздражений (тепло как холод, и наоборот). К качественным нарушениям чувствительности относят гипопатии, которые проявляются повышением восприятий болевых ощущений. Важное значение имеют болевые синдромы. Местный - возникает в месте нанесения болевого раздражения. Дистанционный - при раздражении нервного ствола и как бы проецируются на кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие - в зоне иннервации одной из ветвей (например при раздражении тройничного нерва). Отраженные боли при соматических заболеваниях - локализуются в определённых зонах - зоны Захарьева - Геда. Каузалгия - характеризуется наличием приступообразных болей жгучего характера (возникают при прикосновении, волнении, дуновение ветра. Боль очень сильная, характерен симптом «мокрой тряпки»). Фантомные боли - после ампутации. Культя ампутированного нерва продуцирует патологические импульсы, которые проецируются в чувствительную зону коры. Симптом натяжения - болевые симптомы которые определяются при поражение задних корешков, сплетений, стволов переферических нервов. Симптом Пассена - болезненность при натяжение седалищного нерва при попытки больного согнуть ногу в тазобедренном суставе (1 фаза), при попытке больного согнуть ногу в коленном суставе болевые ощущения уменьшаются (2фаза). Симптом Нейри - сгибание головы вперёд вызывает боль в пояснице (повышается компрессия корешков Сп мозга). Симптом Вассермана - боли по передней поверхности бедра при попытке поднять ногу лёжа на животе. Болезненность при пальпации точек Ваале - подягодичная складка, подколенная ямка, давление на ахиллово сухожилие.

Интероцептивная чувствительность -- это Ч. внутренних органов и сосудов, рецепторы к-рых воспринимают изменения, происходящие во внутренней среде организма.

49. Основные синдромы нарушения чувствительности

Зоны сегментарной иннервации человеческого тела.

1. Виды расстройств чувствительности:

анестезия - полная утрата того или иного вида чувствительности, может быть тактильной, тепловой (термоанестезия), болевой (анальгезия), проявляться утратой чувства локализации (топанестезия), стереогноза.

гипестезия - снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений

гиперестезия - повышение чувствительности к различным видам раздражителей

гиперпатия - извращенная чувствительность с изменением качества ощущения; точечные раздражения рассыпаются, качественные различия между раздражителями стираются, любое ощущение окрашивается в неприятный тон с болевым оттенком, восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражения (последействие)

парестезии - патологические ощущения, испытываемые без раздражения извне в виде ощущения ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения

полиестезия - одиночное раздражение воспринимается как множественное

дизестезия - извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.

синестезия - ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области

аллохейрия - раздражение локализуется не там, где оно было нанесено, а на противоположной стороне тела обычно на симметричном участке.

термалгия - болезненное ощущения холода и тепла

диссоциированное расстройство чувствительности - расстройство одних видов чувствительности при сохранности других

боль - это реальное субъективное ощущение, обусловленное наносимым (слишком интенсивным) раздражением или патологическим процессом в организме. Боли бывают тупые, режущие, стреляющие, ноющие; соматические и висцеральные; местные (совпадают с локализацией патологического процесса), проекционные (не локализуются в очаге поражения, а проецируются в зоне иннервации), отраженные (возникают вследствие распространения болевого раздражения с висцеральных рецепторов на задние рога СМ и на соматические чувствительные нервы - возникают так называемые зоны Захарьина-Геда)

кризы - приступы резких болей с нарушением функции того или иного органа (спинная сухотка)

Типы нарушения чувствительности:

Проводниковый- при полном поперечном поражении спинного мозга на каком-либо уровне возникаеттотальная гипестезия (анестезия) ниже места повреждения. Пример: спинальный инсульт.

Сегментарный- при поражении заднего рога или передней спайки спинного мозга возникает диссоциированное нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности в соответствующих дерматомах. Имеются две границы нарушения чувствительности: верхняя и нижняя. Пример: сирингомиелия

Периферический- при поражении периферического нерва возникает гипестезия (анестезия)в зоне иннервации соответствующего периферического нерва, здесь же могут быть боли.Пример: травматическое повреждение малоберцового нерва

Полиневритический (полинейропатический) - при поражении множества периферических нервов возникает гипестезия (анестезия) в дистальных отделах рук и ног по типу «перчаток» и «носков», могут быть боли, вегетативно-трофические нарушения в этих же областях. Пример: сахарный диабет, хроническая алкогольная интоксикация.

Корешковый - при поражении задних корешков спинного мозга возникает гипестезия (анестезия) в зоне иннервации корешка в виде «полосок»: круговых на туловище, продольных на конечностях, здесь же могут быть иррадиирущие по ходу корешка боли. Пример: выпадение межпозвонковой грыжи на фоне остеохондроза с компрессией корешка

Табетический - при повреждении задних столбоввозникает диссоциированное нарушение глубокой чувствительности при сохранности болевой и температурной чувствительностисенситивная или заднестолбовая атаксия. Пример: сифилитическая спинная сухотка

Альтернирующий- при поражении ствола головного мозга возникает гемигипестезия (гемианестезия) в контралатеральных очагу поражения конечностях и поражение соответствующего ЧМН на стороне поражения.

Таламический- при поражении таламуса (зрительного бугра) возникает контралатеральная гемигипестезия (гемианестезия) с гиперпатией, контралатеральная сенситивная атаксия, таламические боли в контралатеральных конечностях, синдром «таламической руки».

Синдром Броун - Секара- при поражении половины поперечника спинного мозга возникает нарушение глубокой чувствительности на пораженной стороне и нарушение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Пример: экстрамедуллярная опухоль спинного мозга.

3. Зоны сегментарной иннервации человеческого тела:

Сегмент	Зоны иннервации	Сегмент	Зоны иннервации
С1-С2	Волосистая часть головы	Т7	Уровень нижнего края лопатки
С3-С4	Шея и надплечья до ключиц включительно	Т10	Уровень пупка
С5-С7	Наружные поверхности рук	Т12	Уровень паховых складок
С8-Т1	Внутренние поверхности рук	L1-L5	Передние поверхности ног
Т2	Уровень подмышечных впадин	S1-S2	Задние поверхности ног
Т2-Т12	Туловище	S3-S5	Аноперианальная область
Т5	Уровень сосков

50. Нарушение чувствительности при поражении коры и зрительного бугра

При поражение зрительного бугра выявляется нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, причём анестезия и сенситивная гемиатаксия сочетаются с явлениями гиперпатии, трофическими расстройствами, нарушением зрения. В случае поражения задней ножки внутренней капсулы возникает нарушение всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне, гемианопсия, сенситивная гемиатаксия. При поражение КБП в области задней центральной извилины и верхней теменной дольки наблюдается выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне. Поскольку чаще встречаются лишь частичные поражения задней центральной извилины, то корковые чувствительные расстройства имеют вид моноанестезий - выпадение чувствительности только на руке или на ноге. Корковые нарушения чувствительности более выражены в дистальных отделах. Раздражение области задней центральной извилины может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских приступов - пароксизмально возникающего чувства жжения, покалывания, онемения в соответствующих участках противоположной половины тела. При поражении верхней теменной области возникают сложные расстройства чувствительности: астереогноз, нарушение схемы тела, когда у больного возникает неправильное представление о пропорциях своего тела, положении конечностей. Больному кажется что у него имеются «лишние» конечности (псевдополимелия), или наоборот отсутствует одна из конечностей (амелия). Другим симптомами поражения верхней теменной области является: аутопагнозия - неспособность узнавать части собственного тела, анозогнозия - «неузнавание» собственного дефекта, болезни (например, больной отрицает наличие у него паралича).

Поражение зрительного бугра - синдром 3-х геми: анестезия, атаксия, анопсия (таламические боли) - проводниковый тип наруш-я чувст-ти.

Корковый тип нарушения чувствительности. При поражении задней центральной извилины возникает анестезия в противоположных конечностях. При этом есть некоторые особенности: даже полное повреждение (что бывает крайне редко) сопровождается прежде всего изменением чувствительности в основном в дистальных отделах конечностей. Нарушаются сложные виды чувствительности в противоположных конечностях (астериогнозис, псевдополимелия - «лишние» конечности, амелия - отсутствует конечность, аутотопагнозия- неспособность узнавать собственные части тела, анозагнозия - «неузнавание» собственного дефекта). Незначительные очаги поражения в постцентральной извилине могут давать нарушения в одной конечности или даже её части. Раздражение в постцентральной извилине вызывает неприятные ощущения в противоположной части тела соответственно локализации (чувствительные Джексоновские припадки).

51. Нарушение чувствительности при поражении ствола мозга

Тегментарный или покрышковый синдром включает нарушения функции глазодвигательных нервов, проводниковые нарушения чувствительности, мышечного тонуса, координаторные нарушения. При нарастании поражения покрышковых отделов мозга развивается децеребрационная ригидность, гипертермия, нарушения ритма дыхания.

Понтинный уровень поражения захватывает ядра V,VI,VII,VIIIпар черепных нервов, т.е. группу нервов мосто-мозжечкового угла, что и определяет характер клинических проявлений. Нарушения слуха, снижение чувствительности в зоне тройничного нерва, нарушения функции лицевого, отводящего нервов часто сочетаются с мозжечковыми симптомами.

При поражение проводников чувствительности на уровне мозгового ствола, в частности медиальной петли, возникает выпадение поверхностной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При одновременном вовлечении в патологический процесс черепных нервов могут наблядиться алттернирующие или перекрестные синдромы - выпадение функций черепных нервов на стороне поражения и утрата всех видов чувствительности на противоположной стороне. При частичном поражение медиальной петли возникают диссоциированные проводниковые расстройства глубокой чувствительности на противоположной стороне.

52. Синдромы нарушения чувствительности при поражении спинного мозга (поперечное поражение, поражение задних столбов, серого вещества)

1. поперечное поражение

Наиболее часто развитие синдрома полного поперечного поражения спинного мозга связано с травмами позвоночника со смещением позвонков, сочетающимися со сдавлением или полным разрывом спинного мозга, инфекционными процессами в спинном мозге (миелит).

Синдром полного пересечения спинного мозга сопровождается прерыванием как восходящих, так и нисходящих путей. Клинические проявления включают исчезновение чувствительности и движений по сегментарному и проводниковому типу (ниже уровня поражения).

Полное нарушение целостности спинного мозга сопровождается явлениями спинального шока ниже уровня повреждения. В результате этого утрачиваются нисходящие тормозные влияния на тормозные интернейроны спинного мозга. Предполагается также, что утрачиваются прямые возбуждающие супраспинальные влияния (в основном кортикоспинальные) на б- и г-мотонейроны. Поэтому тормозные интернейронные внутриспинальные системы начинают доминировать над процессами возбуждения в спинном мозге. Вследствие этого в начальной стадии спинального шока наблюдаются арефлексия, атония и затем атрофия. Это связано с гиперполяризацией мотонейронов, которая развивается вследствие дефицита возбуждения. У человека спинальный шок длится до 12 месяцев.

Затем наступает следующая стадия, которая характеризуется гиперрефлексией и мышечным гипертонусом (спастичностью) вследствие восстановления возбудимости мотонейронов. Вакантные синапсы на поверхности мотонейронов, оставшиеся после дегенерации супраспинальных нисходящих волокон, захватываются афферентными сегментарными входами (явление спраутинга; "sprouting" ? захват). Спраутинг способствует восстановлению собственной активности спинного мозга ниже уровня повреждения. Вегетативные рефлексы также восстанавливаются.

При синдроме полного поперечного поражения спинного мозга диагностическими критериями для локализации топического очага являются: распространенность параличей, верхняя граница нарушений чувствительности, сегментарные (двигательные, чувствительные, вегетативные) нарушения. Если развитие данного синдрома связано с интрамедуллярной опухолью спинного мозга, проводниковые расстройства чувствительности носят "нисходящий" характер или по типу "масляного пятна" (выявляется горизонтальный уровень поражения всех видов чувствительности, т. е. появляются сегментарные расстройства чувствительности, зона которого увеличивается по направлению вниз или в обе стороны). Если синдром полного поперечного поражения спинного мозга формируется за счет экстрамедуллярной опухоли, то расстройства чувствительности носят диссоциированный проводниковый "восходящий" характер (с учетом закона эксцентрического расположения проводников спинного мозга).

При прерывании спинного мозга на верхнешейном уровне (СI - СIV) появляются:

спастическая тетраплегия (спастический паралич всех четырех конечностей) за счет двустороннего поражения нисходящих моторных трактов, двусторонний периферический (вялый) паралич мышц соответствующего миотома (мышц затылочной области) за счет поражения периферических мотонейронов передних рогов, а также вялый паралич грудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапециевидных мышц в результате повреждения спинальной порции ядра XI пары (n. accesorius), двусторонний периферический паралич диафрагмы при повреждении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне CIII-CIV, аксоны которых формируют диафрагмальный нерв (n. phrenicus) с развитием синдрома острой дыхательной недостаточности или появленияпарадоксального типа дыхания (при вдохе передняя брюшная стенка втягивается, а при выдохе - выпячивается;

утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, т. е. ниже уровня поражения по принципу "все, что ниже" при двустороннем поражении всех чувствительных проводников, а также по сегментарному типу в соответствующих склеротомах (волосистая часть головы затылочной области);

двусторонняя диссоциированная анестезия боковых областей лица, т. е. выпадение поверхностных видов чувствительности - температурной (терманестезия) и болевой (анальгезия) при сохранности глубоких видов чувствительности (пространственной кожной чувствительности) в задних дерматомах Зельдера("луковичный" тип чувствительных нарушений) при поражении нижнего сегмента ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini);

нарушения функции органов малого таза по центральному типу, которые проявляются острой задержкой мочи (retentio urinae), кала (retentio alvi) или периодическим недержанием мочи (incontinentio intermittens urinae) и кала (incontinentio intermittens alvi). Это происходит потому, что утрачивается влияние центральных нейронов прецентральной извилины, расположенных на медиальной поверхности лобной доли, в парацентральной дольке, а периферическая соматическая регуляция функции органов малого таза осуществляется на уровне сегментов SIII-SV спинного мозга, где в передних рогах серого вещества располагаются мотонейроны, иннервирующие поперечно-полосатую мускулатуру органов малого таза (наружные сфинктеры). Причем при полном поперечном поражении спинного мозга утрачивается принцип двусторонней корковой иннервации органов малого таза.

Синдром поражения шейно-грудного утолщения

(СV-СVIII и TI-TII):

тетраплегия (периферический паралич рук за счет поражения передних рогов спинного мозга, сформированных периферическими мотонейронами и осуществляющих иннервацию верхних конечностей), и спастический паралич в мышцах туловища и нижних конечностях при поражении аксонов центральных (первых) мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта;

двусторонняя утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента (с CV-CVIII по TI-TII по сегментарному типу и ниже уровня TIII-TIV по проводниковому типу);

расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

синдром Клода Бернара - Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (CVIII TI), энофтальм - западение глазного яблока (глазное яблоко как бы "вдавлено" в глазницу) за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне CVIII-TI. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер.

Синдром поражения грудных сегментов (ТII-ТXII):

спастическая нижняя параплегия вследствие двустороннего поражения аксонов центральных мотонейронов кортикоспинального тракта, периферический паралич в соответствующих миотомах вследствие поражения передних рогов спинного мозга, что обуславливает уменьшение экскурсии грудной клетки, и, как следствие этого, развитие застойных процессов в легких (застойных пневмоний) и появление симптомов дыхательной недостаточности;

двусторонняя утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах и ниже уровня поражения по проводниковому типу (парагипестезия нижних конечностей, области промежности);

расстройство функции органов малого таза по центральному типу;

грубые вегетативные нарушения (сосудисто-трофические) в зоне соответствующих сегментов и ниже.

Синдром поражения пояснично-крестцового утолщения (LI-LV, SI-SII):

периферический (вялый) паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов LI-SII, из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей;

параанестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу);

центральное расстройство функции тазовых органов;

вегетативные нарушения в соответствующих сегментах.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга LIV-SII:

симметричный периферический паралич мышц в соответствующих миотомах (мышцы задней группы бедер, мышцы голени, стоп, ягодичной области);

параанестезия всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах (на голени, стопах, ягодицах, промежности);

нарушение функции органов малого таза по центральному типу;

вегетативные нарушения в соответствующих сегментах с двух сторон (паховая область).

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга SIII-SV:

периферический паралич в мышцах соответствующих миотомов (наружные поперечно-полосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки);

анестезия по сегментарному типу в аногенитальной зоне ("седловидная анестезия");

нарушение функции органов малого таза по периферическому типу при поражении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, из которых осуществляется сегментарная иннервация органов малого таза, в виде истинного недержания мочи (incontinentia urinae vera) и кала (incontinentia alvi vera, энкопрез). При истинном недержании моча или кал все время выделяется по каплям, наружные поперечно-полосатые сфинктеры зияют. Парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa) и кала развивается при поражении сегментов ниже LII. Нейроны, иннервирующие внутренний гладкомышечный сфинктер мочевого пузыря, треугольник мочевого пузыря и средний отдел прямой кишки, расположены выше уровня повреждения (в боковых рогах сегментов LI-LII), поэтому нарушается их взаимодействие с парасимпатическими центрами, которые расположены на уровне боковых рогов сегментов SIII-SV и иннервируют детрузор мочевого пузыря и верхний отдел прямой кишки. Внутренние сфинктеры остаются закрытыми, при переполнении мочевого пузыря или прямой кишки моча или кал все время начинает выделяться по каплям вследствие механического перерастяжения сфинктера. Постоянно существующее препятствие для полного опорожнения мочевого пузыря приводит к его переполнению и нередко разрыву стенки мочевого пузыря с формированием уроперитонита. При стабильно высоком мышечном тонусе среднего отдела прямой кишки за счет сохранности симпатического центра регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне LI-LII), имеют место атония, снижение перистальтики и секреции желез верхнего отдела прямой кишки, за счет поражения парасимпатических центров регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне SIII-SV); кроме того, в прямой кишке идет процесс активного всасывания воды, поэтому создаются условия для формирования парадоксальных запоров (наружный поперечно-полосатый сфинктер зияет), каловых камней, каловых пролежней и, как осложнение, - калового перитонита;

вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в соответствующих сегментах (крестцовая область).

2.серое в-во

Для спинного мозга характерен принцип метамерного строения. Под понятием "сегмент спинного мозга" понимают участок серого вещества спинного мозга с парой входящих и выходящих корешков. При поражении серого вещества спинного мозга диагностируется сегментарный тип расстройств. Причем очаг поражения должен захватывать два или более сегментов спинного мозга. В этом случае нарушается межсегментарное взаимодействие интернейронов желатинозной субстанции спинного мозга и утрачивается компенсаторный принцип иннервации. Сегменты спинного мозга на теле человека проецируются в виде дерматомов: поперечно - на туловище, радиально - на лице и ягодичной области, на конечностях имеют продольно-полосковый тип расположения.

Синдром поражения переднего рога

Передние рога спинного мозга образованы за счет скопления периферических мотонейронов.

Избирательное поражение переднего рога встречается при нейровирусных (полиомиелит, клещевой энцефалит и др.) инфекциях, сосудистых заболеваниях спинного мозга.

Характеризуется двигательными нарушениями по типу вялого паралича в мышцах соответствующего миотома на стороне поражения, так как страдают периферические мотонейроны. Дифференциальным признаком поражения переднего рога являются фасцикулярные подергивания мышц в результате появления спонтанных потенциалов действия в денервированных мышцах.

Синдром поражения заднего рога

Характеризуется диссоциированным (выпадение одного вида чувствительности при сохранности другого) типом нарушения протопатической чувствительности (преимущественно температурной и болевой) на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги. Данный синдром наиболее часто наблюдается при сирингомиелии, поздней форме нейросифилиса.

Синдром поражения передней серой спайки

Возникает диссоциированное двустороннее выпадение протопатической чувствительности по сегментарному типу (симптом "бабочки") вследствие поражения аксонов вторых нейронов пути поверхностной чувствительности в зоне перекреста, например, сирингомиелитической этиологии. При поражении нижнешейных и грудных сегментов расстройство чувствительности развивается в виде "куртки". Глубокие рефлексы сохранены, так как на уровне собственного сегмента спинного мозга афферентные волокна уже образовали синапс на б-мотонейроне.

Синдром поражения бокового рога

Боковые рога спинного мозга (с уровня СVIII по LII сегментов спинного мозга) сформированы нейронами периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро Якубовича).

Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: гипергидрозом (повышенная влажность кожных покровов), гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, усиление процессов ороговения эпидермиса), ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, "мраморность"), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации.

Поражение боковых рогов на уровне СVIII?ТI (цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза) проявляется синдромом Бернара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения (механизм возникновения описан выше); поражение на уровне SIII-SV (сакральный периферический отдел парасимпатических центров) сопровождается расстройством функции органов малого таза. При функциональном преобладании тонуса симпатических центров органов малого таза (боковые столбы на уровне LI-LII) вследствие поражения парасимпатических центров наблюдаются парадоксальное мочеиспускание и запоры.

3. задних столбов

Поражение задних столбов спинного мозга.При поражении задних столбов спинногомозга больные могут жаловаться на чувствосдавливания или стягивания в области иннервации пораженного сегмента, иногда на парестезии(напоминающие ощущения прохожденияэлектрического тока), возникающие при сгибании головы и мгновенно распространяющиесявниз по спине, достигая конечностей(симптом Лермитта). Ниже уровня поражениянарушаются вибрационная чувствительностьи суставно-мышечное чувство, тогда как другиевиды чувствительности остаются сохранными. Сходный сенсорный дефект может возникать при избирательном поражениитолстых волокон задних корешков.

53. Синдром Броун-Секара в клинике и диагностике заболеваний спинного мозга

латеральная гемисекция спинного мозга

Поперечное поражение половины спинного мозга сопровождается синдромом Броуна-Секара - центральный паралич книзу от уровня поражения и нарушение суставно-мышечного чувства на стороне поражения, расстройства болевой и температурной чувствительности на стороне поражения по сегментарному типу и на противоположной стороне (на 1- 2 сегмента ниже уровня поражения) - по проводниковому типу. Нарушение тактильной чувствительности незначительно или совсем отсутствует как на стороне поражения, так и на противоположной, так как она обеспечена и гомо- и гетеролатеральными путями (волокна, проводящие импульсы от рецепторов тактильной чувствительности, проходят как в тонком и клиновидном пучках, так и в латеральном спинно-таламическом пути).

54. Нарушение чувствительности при поражении задних корешков и периферических нервов

I. Периферический тип чувствительных расстройств. Наблюдается при поражении рецепторов, нервных стволов, сплетений; характеризующийся нарушением всех видов чувствительности (т.к. здесь проходят волокна всех видов чувствительности) в зоне иннервации. В связи с тем, что соседние нервы и анастомозы между ними перекрывают иннервируемые области, зоны чувствительных расстройств бывают обычно меньше по сравнению с зонами действительной иннервации конкретного нерва. В связи с этим различают 3 зоны чувствительных расстройств:

автономную - иннервируется только определённым нервом;

смешанную - иннервируется в основном одним и частично другим;

дополнительную (вспомогательную) - иннервируется преимущественно дополнительным нервом.

Наиболее выраженные чувствительные расстройства проявляются в автономной зоне (анестезия), в смешанной зоне обнаруживается гипестезия (нередко с элементами гипералгии); в дополнительной зоне чувствительность страдает незначительно или не страдает вообще.

Варианты периферического типачувствительных расстройств:

поражение рецептора встречается крайне редко (ожоги, рубцы, отморожения) - проявляется гипо- или гиперестезией

мононевритический тип - при поражении одного нерва

полиневритический (дистальный) при множественных поражениях нервных стволов, анестезия при этом особенно выражена в области кистей и стоп (по типу «носков» и «перчаток»)

Поражение ствола периферического нерва вызывает нарушение всех видов чувствительности в зоне его иннервации, т. е. по периферическому мононевритическому типу. Это объясняется тем, что в стволе нерва проходят нервные волокна для различных видов чувствительности. Большинство периферических нервов содержит помимо чувствительных двигательные и вегетативные волокна, поэтому наряду с чувствительной страдают и другие функции нерва.

Поражение нервного сплетения (шейного, плечевого, поясничного, крестцового) вызывает чувствительные, двигательные и вегетативные расстройства в области, иннервируемой нервами, исходящими из данного сплетения. Указанные расстройства сочетаются с болью и парестезиями и относятся к периферическому типу.

Сегментарный тип нарушения чувствительности. Наблюдается при поражении заднего рога спинного мозга, передней белой спайки, задних корешков и ганглиев, характеризуется нарушением чувствительности на уровне пораженного сегмента.

Корешковый тип - при поражении задних корешков (обычно не менее трёх из-за перекрёстной иннервации), нарушения всех видов чувствительности в сегментарных зонах (циркулярные полосы на туловище и продольные - на руках и ногах) с выраженным болевым симптомом. Поражение задних корешков сопровождается нарушением всех видов чувствительности по корешковому типу. В зонах кожи, иннервируемых пораженными корешками, наряду с нарушениями чувствительности (гипестезия, гиперестезия, анестезия) появляется острая корешковая боль.

55. Анатомо-физиологические данные и методика исследования зрения

Зрительный нерв 2 пара ЧМН (n. Opticus)

Периферич нейроны сетчатки (чувствительные, при возд-й света) цепочка из 3х периферич нейронов зрител пути: 1й зрит кл с дендритами в виде палочек (родопсин, рецепторы черно-белого зрения) и колбочек (йодопсин, рецеп цветного зрения); 2й биполяр кл; 3й ганглиозные кл (сходные с нейронами коры БП, т.к их аксоны не имеют слоя шван оболочки).

Видимая при офтальмоскопии начал часть зрит нерва назыв его диском или соском.

Из глазницы ч/з canalisopticus в полость черепа.

Впереди и сверху от турец седла волокна нерва делают частичный перекрест (chiasmaopticum). Перекрещ волокна, идущие от медиал половин сетчатки, волокна от латерал(височ) половин идут от по своей стороне.

Зрительный тракт (участок зрит пути от зрит перекреста до латерал коленчатого тела)

Зрител нерв и тракт формир из аксонов 3го нейрона.

4й нейрон в латерал коленчатом теле и подушке таламуса (это первич зрит центр)

Аксоны 4го нейрона идут ко вторич центру зрения, в коре затыл доли, образуют зрительную лучистость (пучок Грациоле).

Корковые отделы зрит анализатора - область верх и ниж краев шпорной борозды на медиал пов-ти затыл доли (поле 17). Врех крой шпор борозды - клин, нижний - языч извилина.

В правом зрит тракте - волокна от правых половин каждой сетчатки, в левом - от левых.

Методика исследования:

1) острота зрения на правый и левый глаз. Исследуется с помощью спец таблиц, на кот располож 10 рядов букв или картинок убывающей величены.

2) цветоощущение - способность различать цвета и их оттенки. Исследуется с помощью спец таблиц, картинок и фигур.

3) поля зрения. Невролог может ориентировочно оценить поля зрения: пациент смотрит вперед, закрыв один глаз, и в это время врач медленно перемещает молоточек и из-за головы кпереди. Эти движения выполняют с левой и правой сторон, сверху и снизу. Больной должен отметить, когда он заметит появление молоточка.

При осмотре глазного дна окулист оценивает состояние диска зрительного нерва, сетчатки. В норме у новорождённых глазное дно бледное, ясно видны сосуды сосудистой оболочки за счёт незавершённого отложения пигмента. У грудных детей ДЗН в норме бледный и серый. Макулярный рефлекс отсутствует до 4 месяцев.

Признаки поражения:

амавроз (слепота при повреждении зрительных нервов)

амблиопия (равномерное, чаще возрастное, снижение зрения)

скотомы (выпадение участков полей зрения в виде пятен, точек)

гемианопсия гомонимная (выпадение правых или левых полей зрения при поражении зрительных путей от хиазмы до таламуса)

гемианопсия гетеронимная (выпадение назальных или височных полей зрения при повреждении волокон хиазмы)

56. Анатомо-физиологические данные и методика исследования обоняния

Обонятельный нерв (n. olfactorii) 1 пара ЧМН

Периферич нейрон - обонят кл (чувств) наход в слизистой оболочке верх носовой раковины и нос перегородке. Аксоны (filliolfactorii)

Обонятельная луковица (bulbusolfactorius) - на ниж пов-ти лобной доли

Обонятельный тракт

Обонятельный треугольник - примыкает к substantiaperforataant.

1й нейрон (обонят кл). далее 2й нейрон нейральные кл обонят луковицы. Часть аксонов дальше, часть с 3м нейроном (обонятельный канатик и в обонят треугольник)

Обонят луковица,канатик и треугольник образ первич подкорковые центры.

Аксоны 3х нейронов огибают мозолистое тело сверху и снизу в составе клиновидного пучка и идут ко вторич подкорк центрам

Локализация обонят фун-ций в коре БП: извилины медиабазал пов-ти височ доли - парагиппокамп, грушевид извилина, гиппокамп + часть нейронов закан у кл substantiaperforataant, nucleuscorporismamillaris.

Первич и вторич центры соед др с др коллатерал волокнами ч/з перед спайки мозолистого тела.

Методика исследования: подносить поочерёдно к каждой ноздре ватку, пропитанную раствором с нерезким запахом (мятные капли, настойка валерианы). Следует избегать резких запахов, таких как нашатырный спирт, поскольку они воспринимаются окончаниями тройничного нерва.

Признаки поражения:

аносмия (отсутствие обоняния), гипосмия (снижение обоняния) справа и/или слева, возникающие при поражении обонятельных путей до первичных подкорковых центров

гиперосмия (повышенная чувствительность к запахам, например, при беременности)

обонятельные галлюцинации и обонятельная агнозия (при поражении височных долей).

57. Анатомо-физиологические данные и методика исследования слуха

8 пара ЧМН n. vestibulocochlearis

Периферич слух нейрон- спиральный узел (улитковый). Ствол 8 ЧМН выходит из височ кости ч/з внут слух проход, далее в бок цистерну моста, потом в ствол.

Кохлеарные ядра - заднее (вентрал) и перед (дорсал) на 2й нейрон.

Аксоны кл зад ядра форм трапецевид тело (м/у основанием и покрышкой моста)

Аксоны кл перед ядра - к сред линии в виде мозговых (слуховых) полосок 4го желудочка.

В верх оливах и ядрах трапецевид тела - 3е нейроны. Их аксоны форм латерал (слух) петлю. Образ подкорк слух центры - медиальные коленчатые тела (промежуточ мозг) и ниж бугры четверохолмия (сред мозг).

Через подчечевич и внут капсулы и лучист венец к корковому концу слух анализаторы. Потом кора попереч извилины Гешля (верх височ извилина).

аудиометрией или при проведении слуховых вызванных потенциалов ствола, исследуют костную и воздушную проводимость звуков с помощью набора камертонов и аудиометрии:

Проба Ринне. Звучащий камертон ставят на сосцевидный отросток. Когда пациент перестаёт слышать звук, камертон подносят к наружному слуховому проходу. В норме человек слышит звучание вновь, т.к. воздушная проводимость лучше костной (положительная проба Ринне). Если звук камертона воспринимается дольше через сосцевидный отросток (т.е. костная проводимость становится лучше воздушной), то предполагают поражение звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки (отрицательная проба Ринне).

Проба Вебера. Звучащий камертон ставят на темя. В норме звук одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата звук лучше слышится на стороне поражения (костная проводимость выше воздушной), при поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) звук лучше слышится на здоровой стороне.

Признаки поражения:

сурдитас (глухота), гипоакузия (снижение слуха)

слуховые галлюцинации и слуховая агнозия при раздражении и поражении височной доли



58. Анатомо-физиологические данные и методика исследования вестибулярной функции

...